Laval médical, 1 décembre 1954, Décembre

[" LAVAL MÉDICAL VOL.19 N° 10 DÉCEMBRE 1954 COMMUNICATIONS LE SYNDROME NÉPHROTIQUE Revue anatomo-clinique et pathogénique * par François GAGNÉ Département d\u2019anatomie pathologique, université Laval INTRODUCTION Le terme de néphrose a été introduit pour établir une distinction entre les atteintes non inflammatoires et les inflammations des reins, ces dernières conservant le nom de néphrites.Mais comme la majorité des lésions non inflammatoires intéressent l\u2019appareil tubulaire et non primitivement les glomérules, on tend souvent, du moins chez les histo- pathologistes, à restremdre le terme néphrose à des lésions intéressant avant tout les tubes rénaux.Dans leurs formes classiques, ces atteintes épithéliales se manifestent par un blocage brusque de la fonction urinaire, avec oligurie ou anurie et rétention azotée rapide : l\u2019œdème et l\u2019hypertension n\u2019apparaissant qu\u2019assez tardivement et souvent comme phénomènes terminaux.L'évolution est aiguë et se termine rapidement par la mort ou la guérison complète.* Reçu pour publication le 29 avril 1953.(9) 1316 Lavar.MÉDricaL Décembre 1954 Mais 1l existe une entité clinique bien mdividualisée dont le comportement est complètement différent de celui des néphroses ordinaires : elle - Sappelle syndrome néphrotique, néphrose lipoïdique ou néphrose d\u2019Epstein.Afin d\u2019éviter la confusion que peut occasionner ainsi l\u2019emploi du terme de néphrose dans des maladies aussi distinctes, 1l est utile d\u2019essayer de résumer les connaissances actuelles, anatomiques et pathogéniques, concernant le syndrome néphrotique, et de les rattacher autant que faire se peut aux symptômes clmiques primordiaux.ASPECTS CLINIQUES Au cours d\u2019un syndrome néphrotique le patient consulte pour un œdème progressif généralisé, intéressant la peau, les viscères et les séreuses et réalisant vite le tableau de l\u2019anasarque.La diurèse peut être diminuée ; l\u2019examen des urines révèle une albuminurie massive et souvent la présence de corps gras biréfringents.Le taux des protéines sanguines est fortement abaissé et le rapport sérine/globulme inversé.Il y a hyperlipémie surtout en rapport avec une élévation du taux de cholestérol.Le patient est souvent anémique.Par ailleurs, 1l n\u2019y a pas d\u2019hématurie, pas d\u2019hypertension \u2018appréciable ni d\u2019hyvperazotémie ; la rétention chlorurée n\u2019est pas très marquée.Ceci résume le tableau de la forme pure du syndrome néphrotique.Mais une partie des cas évoluent différemment et peu à peu les manifestations cliniques et biologiques dévient de celles décrites dans cette forme et se rapprochent progressivement de celles des glomérulo-néphrites banales ; alors apparaîtront l\u2019hypertension artérielle, l\u2019azotémie et les autres signes habituels de l\u2019insuffisance rénale.On parle alors de formes mixtes du syndrome néphrotique.La maladie atteint surtout les enfants, mais aussi les adultes, surtout jeunes.Le début clinique n\u2019est pas précédé d\u2019un syndrome infectieux comme dans les glomérulo-néphrites.Il faut cependant remarquer que ce début est souvent difficile à apprécier puisque l\u2019albuminurie peut exister assez longtemps avant qu\u2019apparaissent les œdèmes.L\u2019évolution peut s\u2019étaler sur plusieurs années et la maladie évolue Décembre 1954 Lava\u2026 MÉDicaL 1317 souvent par poussées successives avec des rémissions spontanées d\u2019importance et de durée variables.Les malades sont très sensibles aux infections et plusieurs sont emportés par des péritonites, des oto-mastoïdites, des méningites, etc.Est-il possible d\u2019établir une relation entre les principaux symptômes de la maladie?L'\u2019albuminurie constitue l\u2019élément principal : elle est très marquée, surtout en phase évolutive.Il y a aussi une perte de globulines mais moins importante.L\u2019hypoprotémémie est évidemment secondaire à l\u2019albuminurie et on peut observer des chiffres très bas, par exemple, moins de un g par 100 cm3 de sérum.L\u2019œdème s\u2019explique beaucoup plus par l\u2019hypoprotéinémie que par la rétention chlorurée.L\u2019oligurie, présente en phase d\u2019augmentation des œdèmes, dépend de la rétention aqueuse dans les tissus.L\u2019hypercholestérmémie et l\u2019hyperlipémie s\u2019expliquent assez mal, mais on peut les observer dans toutes les hypoprotéinémies, de quelque origine qu\u2019elles soient.Quant a la susceptibilité aux infections on l\u2019attribue à une perte de Y-globulimes.En résumé, 1l apparaît évident que tout le syndrome néphrotique découle d\u2019une façon générale d\u2019un élément fondamental, l\u2019albuminurie.LÉSIONS ANATOMIQUES Macroscopiquement, l\u2019aspect classique est le suivant : Les deux reins sont nettement hypertrophiés atteignant souvent des poids de 225 à 250 g ; la surface est lisse, la capsule mince et facilement décollable.À la coupe, le cortex apparaît épaissi, jaunitre et homogéne.Souvent, cependant, et surtout dans les formes mixtes, on peut retrouver des y petits reins pales contractés a cortex mince correspondant à l\u2019aspect habituel des glomérulo-néphrites avancées.A l\u2019examen histologique des reins on remarque souvent, mais pas toujours, des modifications de l\u2019appareil tubulaire.Les tubes contournés peuvent être dilatés et les cellules peuvent prendre un aspect finement vacuolaire, correspondant à des inclusions lipidiques.Ces modifications ont contribué à faire considérer la néphrose lipoïdique avant tout comme , une lésion de l\u2019épithélium.Mais les épreuves spécifiques de la fonction tubulaire, comme le P.S.P., sont normales.On admet d\u2019ailleurs, de plus 1318 Lavar MÉDiIcaL Décembre 1954 en plus, que la présence de graisse en quantité modérée, dans les cellules rénales n\u2019entrave pas leur rendement fonctionnel.Dans les néphroses, ceci ne représente vraisemblablement que des phénomènes de résorption de graisse par les tubes chez des patients hyperlipémiques et dont les glomérules sont modifiés.C\u2019est donc au niveau des glomérules qu\u2019il faut rechercher les lésions dans le syndrome néphrotique.Ceci, d\u2019ailleurs, concorde avec les notions admises de physiologie rénale.Le glomérule correspond en effet à un Figure 1.\u2014 Glomérule normal.Les capillaires sont perméables, la membrane basale est complète et mince et l\u2019espace capsulaire est libre.(Acide périodique \u2014 Schiff-hémalum, X 420.) simple filtre, contrôlé par la pression hydrostatique, et laisse passer dans les tubes rénaux du plasma presque complet, n\u2019en retenant que certains lipides et les protéines.Cette rétention protéique est vraisemblablement due au fait que les molécules des protides sont très volumineuses et ne peuvent traverser les pores glomérulaires.Durant le passage dans les tubes du filtrat glomérulaire, une grande partie de l\u2019eau est résorbée par l\u2019épithélium, ainsi que les substances réutilisables, comme le glucose, etc.On com- Décembre 1954 Lavar MÉDICAL 1319 prend alors que l\u2019albuminurie dépende d\u2019une lésion glomérulaire, et même en soit le symptôme fondamental.Quelles sont donc les images histologiques que l\u2019on peut rencontrer au niveau des glomérules ?1° Dans bien des cas, surtout dans les formes pures chez les enfants, l\u2019étude la plus attentive ne permet pas de déceler de modifications structurales.On reconnaît bien les capillaires glomérulaires (figure 1), avec leurs cellules endothéliales espacées, leur fine membrane basale, elle- même confondue avec la membrane basale du liséré cellulaire épithélial, simple réflexion de la membrane de Bowman.Ces glomérules normaux sont troublants : peut-être dans ces cas l\u2019atteinte est-elle fonctionnelle, modifiant la perméabilité capillaire?Peut-être aussi nos moyens d\u2019examen sont-ils insuffisants?On espère que le microscope électronique viendra éclaircir ce problème.2° Dans d\u2019autres cas et, en principe, surtout dans les formes mixtes, les lésions sont celles des glomérulo-néphrites, telles qu\u2019on Ies observe surtout à la phase subaiguë de la maladie (figure 2).Le glomérule montre une prolifération cellulaire soit de type endothélial ou épithélial ou mixte, et les anses capillaires en sont oblitérées.Le glomérule est accolé à la capsule de Bowman par des amas de cellules épithéliales, infiltrées de collagène.Cette prolifération cellulaire et cette sclérose compriment le glomérule, l\u2019atrophiant et viennent à l\u2019oblitérer.Dans ces cas, le syndrome néphrotique n\u2019est donc qu\u2019une forme symptomatique d\u2019une glomérulo-néphrite subaiguë.3° Enfin, dans le reste des cas, les lésions sont plus spécifiques (figure 3).Les glomérules sont libres dans l\u2019espace capsulaire, les capillaires sont perméables et il n\u2019y a pas de prolifération cellulaire considérable.Un examen attentif, par des colorations spéciales, permet cependant d\u2019observer que la membrane basale est épaissie et d\u2019aspect feuilleté suggérant une sclérose discrète ou du collagéne fibrmoide.Cette lésion est décrite sous les termes de glomérulite membraneuse ou de sclérose intercapillaire.Il faut noter que les deux genres de lésions peuvent parfois s\u2019associer.Le syndrome néphrotique, si bien individualisé cliniquement, ne correspond donc pas anatomiquement à une seule lésion toujours appré- 1320 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 ciable.Ceci ne doit pas nous surprendre puisque rien n\u2019empêche que des lésions différentes aboutissent aux mêmes modifications fonctionnelles.D'ailleurs, la clinique ne permet pas, dans un cas donné, de prévoir quel type d\u2019atteinte évolue au niveau du glomérule.Il existe cependant, de façon générale, un caractère commun à tous ces aspects glomérulaires : c\u2019est la discrétion des lésions, lorsqu\u2019elles existent.Ce fait, paradoxal si on le compare à l\u2019importance du syndrome clinique, s'explique tout de même logiquement.Figure 2.\u2014 Glomérulo-néphrite subaigué.Le glomérule est rétracté, les capillaires sont collabés et l\u2019espace capsulaire est comblé par une prolifération cellulaire épithéliale importante.(Hémalum \u2014 éosine \u2014- safran, X 420.) En effet, l\u2019apport sanguin au rein demeure abondant, les glomérules demeurent bien perméables, par conséquent, la filtration est quantitativement suffisante ; le seul trouble vient du fait que la membrane glomé- rulaire a perdu sa capacité de retenir les protéines.On comprend mieux si on compare le syndrome néphrotique aux glomérulo-néphrites chroniques habituelles.Alors, en plus de laisser fuser un peu d\u2019albumine, les glomérules ne filtrent que peu ou pas de sang puisque les lumières capillaires sont en grande partie oblitérées par les processus de sclérose Décembre 1954 LAVAL MEDICAL 1321 ou de prolifération cellulaire.La rétention chlorurée et azotée dépend alors, surtout de cette diminution globale de la filtration.PATHOGÉNIE L\u2019étude pathogénique, comme la clinique, fait ressortir la parenté qui unit le syndrome néphrotique aux glomérulo-néphrites.Un grand nombre d\u2019hypothèses ont été avancées pour expliquer la maladie.Des Dd aff Figure 3.\u2014 Lésion de la membrane basale glomérulaire.On reconnaît les capillaires mais la membrane basale est très épaissie et un peu fragmentée.(Acide périodique - Schiff - hémalun, X 420.) auteurs ont cru à une maladie générale avec manifestations rénales (Epstein employa le terme de « diabète albummurique »).D\u2019autres ont recherché des modifications des protémes les rendant filtrables, mais cette hypothèse n\u2019a pu être démontrée.Données expérimentales, De nombreux chercheurs, après Masugi (1933), ont provoqué des lésions glomérulaires par administration aux animaux de protéines étrangères, soit du sérum de cheval, soit des globulines de cœur, soit du sérum néphrotoxique spécifique.Cette dernière préparation est faite en moculant à des animaux des extraits de 1322 LAava\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 cortex rénal.L\u2019hôte élabore alors des anticorps spécifiques contre les protéines rénales injectées.Le sérum de ces animaux immunisés est enfin administré à d\u2019autres sujets pour produire des atteintes glomérulaires.De cette façon, on a pu reproduire soit des lésions prolifératives, épithéliales ou endothéliales, comparables à celles des glomérulo-néphri- tes, soit encore des modifications de la membrane basale réalisant l\u2019aspect de la sclérose intercapillaire.On a même pu, chez le rat, par contrôle de la dose et de la puissance du sérum produire électivement chacun de ces deux types lésionnels.On tend donc, aujourd\u2019hui, à conclure que les deux atteintes glomérulaires sont produites par les mêmes agents, dans les mêmes circonstances mais par un mécanisme différent, c\u2019est-à- dire qu\u2019elles ont la même étiologie, mais une pathogénie différente.A ce propos, Ehrich suggère que la glomérulo-néphrite serait en rapport avec le développement des phénomènes immunologiques, mais que la glomérulite membraneuse dépendrait de l\u2019action toxique directe du sérum sur le glomérule et sa membrane.Le problème comporte encore bien des inconnus, mais ces hypothèses étendent les horizons jusqu\u2019aux domaines de l\u2019immunité, de la sensibilisation et de l\u2019adaption de l\u2019organisme aux agressions qu\u2019il doit subir.Sous ce chapitre un aspect de la thérapeutique prend une importance spéciale.Données thérapeutiques.Les périodiques récents rapportent des observations toujours plus nombreuses sur l\u2019usage de la cortisone et surtout de l\u2019'ACTH comme agents thérapeutiques dans le syndrome néphrotique.Il en ressort, de façon évidente, que plusieurs cas réagissent très favorablement à cette hormone, d\u2019autres voient leur état s\u2019améliorer, mais une bonne partie n\u2019en retirent aucun profit.Une bonne réponse se manifeste cliniquement par une régression complète ou partielle, durable ou passagère de l\u2019albuminurie et de ses manifestations secondaires.En même temps on observe une élévation de l\u2019excrétion urinaire des 17-cétostéroïdes et des stéroïdes formal- déhydogènes.Deplus, le taux sérique du complément, abaissé en phase évolutive de la maladie, revient à un chiffre normal.On se demande évidemment pourquoi certains patients sont guéris par l\u2019ACTH et d\u2019autres pas.C\u2019est là spécialement qu\u2019il serait intéressant d\u2019établir une corrélation anatomique.Les réponses favorables se voient-elles dans les Décembre 1954 Lavar.MÉDICAL 1323 glomérulo-néphrites ou plutôt dans les cas de lésions membraneuses des glomérules?Cette dernière hypothèse est plus plausible si on compare la lésion glomérulaire avec celles qu\u2019on voit dans certaines maladies du collagène, comme le lupus érythémateux, maladies qui répondent favorablement à la thérapeutique cortico-stimulante.Malheureusement nous n\u2019avons pu trouver de publication permettant d\u2019élucider ce problème dans un sens ou dans l\u2019autre.RÉSUMÉ ET CONCLUSION Le syndrome néphrotique, du moins sous sa forme pure, constitue une entité clinique bien définie rattachable à une albuminurie massive.Cette albuminurie dépend évidemment d\u2019une perméabilité gloméruiaire aux protéines.Anatomiquement, il n\u2019existe pas d\u2019unité lésionnelle.Dans une partie des cas les images histologiques glomérulaires sont celles des glomérulo-néphrites subaiguës.D\u2019autres fois, il s\u2019agit de modifications de la substance fondamentale de la membrane basale glomérulaire.Enfin, souvent les moyens actuels d\u2019examens ne permettent pas de déceler de modifications de la structure glomérulaire.On a aujourd\u2019hui tendance à considérer la sclérose mtercapillaire ou glomérulite membraneuse comme une entité histo-pathologique spéciale.La lésion ressemble cependant beaucoup à celles qu\u2019on voit dans les reins éclamptiques et dans le lupus érythémateux.Dans ces cas on la considère comme une localisation d\u2019une atteinte plus générale de l\u2019organisme.Étiologiquement, la maladie est rattachable comme la glomérulo- néphrite à des phénomènes de sensibilisation à des protémes étrangères.L\u2019introduction heureuse de l\u2019ACTH dans le traitement de la maladie étend le problème de sa pathogénie jusqu\u2019aux domaines nébuleux des relations hypophyso-surrénaliennes et de l\u2019adaptation aux agressions extérieures.Le terme de néphrose pour décrire le syndrome est assez mauvais et prête à confusion.Celui de syndrome albummurique pourrait convenir mieux.Au fond, peut-être le meilleur est-il encore celui d\u2019Epstem : « diabète albuminurique », surtout si on garde au mot diabète son sens éthymologique : 0ta Batvw \u2014 « je passe à travers », je ne filtre pas. 1324 Lavar MÉpicaL Décembre 1954 10.11.12.13.14.BIBLIOGRAPHIE .BELL, E.T., Renal diseases, Lea & Febiger, Philadelphie, 1950.EnricH, W.E., FoRMAN, G.W., et SE1FERr, J., Diffuse glomerular nephritis and lipid nephrosis.Correlation of clinical, morphological and experimental observations, Arch.Path., 54 : 463-503, 1952.EnricH, W.E., Ueber das Wesen der Lipoidnephrose.Zugleich ein Beitrag zur Lehre von der Fibrinoidentartung und 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INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË * par Louis-Philippe SIMARD et Jean-Marc VERREAULT de l\u2019Hôtel-Dieu Saint-Vallier de Chicoutimi Nous connaissons depuis longtemps l\u2019insuffisance rénale aiguë qui suit l\u2019empoisonnement par les métaux lourds, tel le mercure, mais ces cas sont rares.Pendant les bombardements intensifs sur Londres, au cours de la dernière guerre, les civils étaient souvent pris sous les décombres ; lorsqu\u2019on les retirait, plusieurs entraient dans un état de choc avec anurie et hyperazotémie.Plus tard, ces patients mouraient en dépit de tous les efforts mis en œuvre pour les sauver.Parce que le comportement clinique se manifestait toujours de la même manière, on appela la maladie, le crush syndrome, et le problème prenant des proportions assez importantes, on fit des recherches intensives sur le sujet.Depuis ces dernières années, on a rapporté de nombreux de cas de lésions rénales caractérisées par un état de choc, de l\u2019anurie, de l\u2019urémie et un taux toujours élevé de mortalité.On a mis en cause les traumatismes musculaires, les brûlures, les intoxications aux sulfamidés, les infections, les transfusions sanguines incompatibles, le coup de chaleur, le choc anaphylactique, etc.Ce fut Lucke qui colligea tous ces symptômes et montra que le facteur commun, au point de vue pathologique, * Présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires de Québec, le 10 septembre 1954. 1326 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 était une dégénérescence localisée au néphron distal ; il appela donc ce processus : lower nephron nephrosis.Ce travail captiva \"imagination des cliniciens, des pathologistes et des chirurgiens, d\u2019où publication d\u2019un grand nombre d\u2019observations se rapportant à cette lésion rénale.PATHOGÉNIE Toutes ces conditions qui amènent la néphrose du néphron distal ont, en commun, la destruction de tissu ou de sang et l\u2019apparition de choc.Plusieurs hypothèses ont été avancées pour tenter d\u2019expliquer la diminution de la sécrétion urinaire.1.Théorie pigmentaire : Cette théorie soutient qu\u2019il y a un blocage mécanique des tubes rénaux par la précipitation de pigments sanguins : hémoglobine par hémolyse et myoglobine par destruction musculaire.Normalement, ces pigments sont éliminés par le rein, mais s\u2019ils se trouvent à une concentration trop élevée dans le plasma et si l\u2019acidité du filtrat intratubulaire augmente, ils précipitent dans la portion distale du néphron.Mais la relation entre ces pigments et la lésion rénale n\u2019est pas encore bien établie car, expérimentalement, l\u2019hémoglobine et la myoglobine ne sont pas toxiques pour les reins d\u2019animaux.Cependant la destruction tissulaire durant le crush syndrome est capable de libérer des acides lactiques et phosphoriques provoquant l\u2019acidurie favorable à la précipitation de ces pigments.2.Théorie toxique : Les tissus lésés Iibéreraient une substance toxique qui endommagerait le rein au moment de son excrétion ; on rapproche cette substance de l\u2019histamine mais on ne l\u2019a jamais identifiée, ni isolée.3.Théorie allergique : L\u2019apparition de ce syndrome au cours de la médication par les sulfamidés a fait songer à la possibilité d\u2019un facteur allergique et son Décembre 1954 Lavar MÉDICAL 1327 apparition au cours de l\u2019intoxication gravidique et au cours des infections a paru confirmer cette hypothèse.4.Théorie du « shunt » rénal : Selon Trueta, le crush syndrome serait produit par une ischémie localisée au tiers externe de la zone corticale du rein.A l\u2019aide de nombreuses expériences, il démontra que les artères interlobulaires, près du point d\u2019origine des glomérules juxtamédullaires, subissent une constriction et empêchent l\u2019irrigation du cortex.Le sang est donc exclu du cortex et dérivé vers les glomérules juxtamédullaires et vers les vasa recta jusque dans la médullaire.Il s\u2019est donc produit un court-circuit.L\u2019exclusion du sang dans le cortex a produit l\u2019ischémie, la dégénérescence des tubules rénaux et, par voie de conséquence, une perturbation de la sécrétion rénale.Trueta a reproduit, chez le lapin, la néphrose du néphron distal de diverses façons : 1° Par stimulation de l\u2019extrémité périphérique du nerf splanchnique ou du nerf rénal ; 2° En plaçant un garrot à la racine d\u2019un membre ; 3° Par hémorragie massive.Cependant plusieurs chercheurs, à la suite d\u2019expériences chez l\u2019homme, nient le facteur sbunt rénal dont Trueta a prouvé l\u2019existence chez le lapin.Toutefois, 11 est de plus en plus admis que le choc est de première importance dans la pathologie de ce syndrome.On sait qu\u2019une insuffisance circulatoire amène une constriction des artérioles rénales, comme mécanisme compensateur.Ainsi, si le volume sanguin diminue de moitié, la circulation rénale est réduite à dix ou même à cinq pour cent de sa valeur initiale.Expérimentalement, on a reproduit la lésion tubulaire de [a néphrose rénale en utilisant deux des mécanismes antérieurement cités : l\u2019ischémie rénale et l\u2019hémoglobinémie.L\u2019ischémie rénale a été réalisée en pinçant l\u2019artère rénale pendant un certain temps et l\u2019hémoglobine fut administrée par voie intraveineuse. 1328 LavaL MEbpicaL Décembre 1954 Lorsque la lésion tubulaire était suffisante, le pigment précipitait dans les tubules et l\u2019insuffisance rénale s\u2019ensuivait.L\u2019alcalinité des urines a semblé prévenir la lésion tubulaire à un certain degré, puisque celle-ci était plus étendue lorsque les urines avaient une réaction acide.PATHOLOGIE Au point de vue macroscopique, les reins sont pâles et augmentés de volume.À la tranche de section, la corticale est pâle, tandis que la médullaire est plus foncée.Au point de vue microscopique, il existe une dégénérescence qui n\u2019atteint pas seulement le néphron distal, c\u2019est-à-dire la branche ascendante de Henle et le tube contourné distal, comme on l\u2019a cru au début : cette dégénérescence atteint tout le tube urinifère.Le tissu interstitiel présente de l\u2019ædème et un infiltrat inflammatoire avec thrombose des capillaires veineux adjacents.La lumière de la portion distale du néphron et des tubes collecteurs est obstruée par des cylindres d\u2019hémoglobine.Les glomérules peuvent montrer quelques changements pathologiques.ETUDE CLINIQUE L\u2019insuffisance rénale aiguë peut se diviser en trois phases : Première phase : Elle est en rapport avec la condition qui a amené la néphrose.Elle est habituellement caractérisée par une insuffisance circulatoire avec hypotension et état de choc.Deuxième phase : insuffisance rénale avec oligurie et anurie : Dès les premières 24 heures après la lésion rénale, on note une diminution de la sécrétion urinaire.Malgré une admmistration abondante de liquides, l\u2019oligurie persiste et devient de plus en plus marquée.La diurèse diminue à 500 cm* et progresse vers l\u2019anurie.Les urines Décembre 1954 Lavar MÉDicaL 1329 sont sales et rouges.Au microscope, on note la présence de cylindres granuleux, de cylindres hémoglobinuriques et de globules rouges.Les changements dans la composition chimique du sang réflètent l\u2019insuffisance rénale.L\u2019urée augmente rapidement.La troisième journée, elle peut être au-dessus de 1,5.On observe une augmentation du potassium, une diminution de la réserve alcaline et une baisse des chlorures.On a, habituellement, une élévation de la tension artérielle.Le premier jour de la maladie, Il y a hypotension avec état de choc ; le retour à la normale se fait le deuxième jour et on trouve une hypertension légère le troisième jour.La tension peut se maintenir à ce dernier niveau ou s\u2019élever davantage.Il est rare que l\u2019on ait de l\u2019œdème par hypoprotéinémie.On observe aussi, comme symptômes cliniques, de la fièvre, de la diarrhée et des vomissements.La durée de la phase d\u2019oligurie est variable et dépend de la sévérité et de l\u2019évolution de la lésion rénale.La fonction rénale peut reprendre, dans les formes bénignes, trois à cinq jours après le traumatisme.Dans les cas graves, la reprise de la fonction urinaire peut être retardée de sept à dix jours et même plus.Troisième phase : Elle commence avec le début de la diurèse.Le volume urinaire augmente et, après quelques jours, il y a polyurie.II est important de savoir que, durant cette période de polyurie, l\u2019urine a à peu près la même composition que le filtrat glomérulaire et, à cause de la dégénérescence des tubules rénaux, une grande quantité de NaCl et de K est excrétée.Ces pertes d\u2019électrolytes et la déshydratation peuvent encore une fois mettre la vie du patient en danger.Même après cette reprise de la diurèse, la concentration uréique dans le sang peut continuer à s\u2019élever.En fait, la baisse de cette concentration uréique peut retarder de cinq à sept Jours mais, quand elle débute, elle se fait rapidement et l\u2019amélioration clinique lui est parallèle. 1330 Lava\u2026 MéÉpicaL Décembre 1954 TRAITEMENT DE L\u2019INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË Le caractère essentiel de l\u2019anurie due à des lésions tubulaires est la réversibilité des lésions.En effet, deux à trois semaines suffisent, en général, pour permettre aux cellules des tubules de se régénérer et de reprendre leur fonction.Avec de pareilles lésions réversibles, on doit maintenir le patient vivant durant la phase de régénération.Il y a donc un cap critique à franchir, d\u2019où l\u2019importance des efforts thérapeutiques.Des expériences faites, chez le chien, ont montré qu\u2019avec une thérapeutique adéquate, un chien pouvait être maintenu en vie pendant 70 jours ou plus après\u2019une néphrectomie bilatérale, et on estime que l\u2019homme peut théoriquement vivre de trois à quatre semaines sans fonction rénale.Autrefois, en se basant sur le fait que l\u2019anurie était due uniquement à l\u2019obstruction par les cylindres, le traitement s\u2019orientait vers le rétablissement du débit urinaire ; à cette fin, on a tour à tour employé : Les liquides en abondance ; La restriction des liquides ; La procaïne par voie intraveineuse ; Les diurétiques à base de sulphate de soude ; La rachi-anesthésie ; La dénervation périartérielle ; Le blocage du sympathique ; Des médicaments alcalins pour éviter la précipitation des pigments dans les tubules ; La décapsulation rénale, dans l\u2019espoir de diminuer la pression intrarénale.La décapsulation rénale n\u2019est indiquée que chez les patients sur- hydratés où 1l peut exister un œdème intrarénal.A la lumière des recherches modernes, 11 semble bien que tous les moyens thérapeutiques mentionnés précédemment n\u2019ont aucune valeur et qu\u2019ils ont plutôt précipité la mort des patients anuriques.Le traitement varie selon la phase de la maladie. Décembre 1954 Lavar MÉDicaL 1331 Première phase : S\u2019il y a collapsus circulatoire, il faut remonter le volume sanguin et la pression par des transfusions et du plasma.L\u2019alcalinisation des urines peut être utile dans les cas de transfusion incompatible et peut prévenir les lésions rénales dues aux sulfamidés.Les alcalins doivent être donnés tôt, cependant.Dans les cas d\u2019empoisonnement au mercure, le B.A.L.(British Anti-Leivisite : méthyl-iso-propanol) est employé promptement.Deuxième phase : Pendant la phase anurique, deux grandes idées directrices président aux tentatives thérapeutiques : 1° La correction et la prévention des troubles métaboliques ; 2° Le remplacement de l\u2019émonctoire rénal.1° Correction et prévention des troubles métaboliques : Les causes les plus fréquentes d\u2019insuccès dans l\u2019insuflisance rénale aiguë sont, premièrement, la surhydratation, deuxièmement, un trouble des électrolytes, surtout du potassium et, occasionnellement, du sodium.L\u2019hyperazotémie n\u2019aurait aucune valeur pronostique ; elle n\u2019est pas dangereuse en elle-même, elle n\u2019est que le témoin d\u2019un trouble du métabolisme protéique.A.NUTRITION.Si le patient est capable de manger ou de tolérer un tube gastrique, une diète pauvre en protéines et riche en hydrates de carbone et en lipides est recommandée pour maintenir la production des déchets azotés à un minimum.Un gavage gastrique satisfaisant consiste en une émulsion de glucose (400 g.) et d\u2019huile d\u2019arachides (100 g.) dans un litre d\u2019eau.Cette diète est parfaite pour maintenir le malade en équilibre calorique puisqu\u2019elle fournit 2,500 calories ; malheureusement elle est susceptible de produire des diarrhées entraînant une perte d\u2019eau et d\u2019électrolytes.Il semblerait préférable pour le malade d\u2019être dans un déficit calorique pendant deux semaines plutôt que d\u2019être soumis à une diète comportant des mixtures sans saveur.(10) 1332 L.avarL MEbpicaL Décembre 1954 Si le malade est nauséeux et vomit, il sera préférable de lui donner 100 g.de glucose par des solutés à 10 ou à 15 pour cent.Un patient qui ne mange pas du tout doit métaboliser 70 g.de ses propres protéines par jour, mais si on lui donne 100 g.de glucose, ce déficit s\u2019abaissera approximativement à 40 g.Le glucose a pour but d\u2019apporter quelques calories, mais sa principale action est la réduction du catabolisme des protéines et des cétoses.Au-dessus de 100 g.le glucose n\u2019apporte que des calories additionnelles, car il ne réduit pas proportionnellement le catabolisme des protéines.B.ÉQUILIBRE HYDRIQUE.Dans l\u2019anurie, le traitement doit d\u2019abord être dirigé vers le maintien de l\u2019équilibre des liquides.Du fait de la non formation d\u2019urine, le besoin en eau est beaucoup moindre et la réhydratation intempestive de ces malades est dangereuse.Il faut se borner à compenser les pertes insensibles qui sont, chez un adulte de 150 livres, d\u2019environ 1,000 cm* par 24 heures, réparties approximativement comme suit : 500 cm3 par les poumons, 400 cm* par la peau et 100 cm* par les fèces.S\u2019il y a transpiration profuse, ces pertes seront augmentées.De même, si le malade présente de la diarrhée et des vomissements, le volume des diarrhées et des vomissements doit être mesuré et ajouté à la perte quotidienne insensible et au volume de la diurèse.Il faut savoir que souvent 1l n\u2019y a pas de vomissements, si on n\u2019insiste pas trop à donner des aliments et des liquides.Il se peut que les vomissements ne soient qu\u2019un phénomène de défense pour protéger le patient anurique contre les liquides qu\u2019il ne peut excréter et des aliments dont 1l ne peut éliminer les déchets.Quand il semble que ce soit là la cause des vomissements 1l n\u2019est pas nécessaire de les remplacer.Certains signes cliniques peuvent nous donner une idée de l\u2019état d\u2019hydratation, par exemple, le degré de sécheresse ou d\u2019humidité des muqueuses, la présence ou non d\u2019œdème, la texture de la peau et l\u2019état du tissu cellulaire sous-cutané.Il est très important de peser le malade tous les Jours, parce que des variations quotidiennes réflètent des changements dans le contenu total de l\u2019eau organique.Un changement soudain de deux livres dans le poids, indique une variation d\u2019un litre d\u2019eau dans l\u2019organisme. Décembre 1954 LavaL MEbpicaL 1333 La déshydratation est incompatible avec la récupération fonctionnelle du rein ; d\u2019autre part, la surhydratation peut produire I\u2019cedéme aigu du poumon et l\u2019insuffisance cardiaque ; dans ce cas, la digitaline sera recommandée mais elle devra être utilisée prudemment, puisqu\u2019elle ne pourra être excrétée.C.ÉrEcrroLyres.Dans l\u2019anurie, les concentrations d\u2019électrolytes plasmatiques doivent être maintenues aussi près que possible de la normale, afin qu\u2019il y ait fonctionnement cellulaire adéquat et afin de prolonger la vie.Disons tout d\u2019abord qu\u2019il n\u2019y a que le sodium et surtout le potassium qui doivent garder notre attention.Le rôle du calcium, du magnésium, des phosphates et des sulfates n\u2019est pas entièrement compris à l\u2019heure actuelle ; aussi, dans aucune condition on ne doit les employer dans la thérapeutique.D'ailleurs le calcium et le magnésium ne constituent qu\u2019une légère proportion du contenu total des électrolytes du plasma, de sorte qu\u2019une modification modérée n\u2019a pas grande signification.a) Le calcium.Cependant par suite d\u2019une rétention de phosphates, la concentration du calcium plasmatique peut tomber à un tel niveau qu\u2019il puisse en résulter de la tétanie.Cette tétanie peut être jugulée par l\u2019administration intraveineuse de gluconate de calcium.b) L\u2019acidose.L'emploi du bicarbonate de Na ou du lactate de Na par voie intraveineuse dans le but de corriger l\u2019acidose est dangereux, en raison de l\u2019introduction de l\u2019ion sodium, qui provoque une augmentation des liquides extracellulaires, condition qui peut amener un embarras circulatoire.La seule indication pour administrer du bicarbonate est un abaissement important du sodium du plasma.c) Le sodium.Le taux du sodium est de peu d\u2019importance à la période anurique.La plupart des auteurs interdisent complètement l\u2019emploi du sodium, car il ne donnerait aucun trouble significatif et sa correction ne restaure aucunement la fonction rénale.De plus, on prétend qu\u2019il est rare que la quantité de sodium et de chlorures perdue dans les vomissements soit assez importante pour qu\u2019il soit nécessaire de les remplacer. 1334 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 d) Le potassium.Mais c\u2019est autour du potassium que gravite toute la thérapeutique de l\u2019insuffisance rénale aiguë, car c\u2019est son élévation dans le plasma qui est, la plupart du temps, la cause de la mort, en produisant un arrêt cardiaque chez les patients anuriques.La concentration du potassium est relativement basse dans le plasma et les liquides extracellulaires, soit de quatre à six mg.par litre.Au contraire, dans la cellule, la concentration est 35 fois celle du plasma, soit de 150 mg.par litre.Aussi, si trois mEq de K seulement passent de la cellule au plasma, la concentration du plasma sera doublée avec le danger toujours présent d\u2019arrêt cardiaque.Un rein normal règle facilement le mouvement du K de la cellule au plasma, car il peut l\u2019excréter rapidement à une concentration 50 fois plus élevée que celle du plasma.Il ne faut que 200 à 300 cm* d\u2019urines pour protéger l\u2019organisme contre l\u2019hyperkaliémie.Les facteurs qui produisent l\u2019intoxication au potassium dans la néphrose tubulaire sont : 1° Le catabolisme de 70 g.de protéines de l\u2019organisme, lesquels étant en combinaison avec le K libèrent 140 mEq de K si le patient ne mange pas du tout ; 2° Une thérapeutique à base de sodium, qui élève le taux du sodium plasmatique et tend à déplacer le K intracellulaire avec, comme résultat, une élévation du potassium du plasma.On ne devra jamais donner de potassium à un malade anurique.Tout patient anurique devrait avoir un dosage du K sérique tous les jours, à mesure que progresse l\u2019anurie.À défaut du photomètre à flamme, des électrocardiogrammes quotidiens pourront habituellement révéler le début d\u2019apparition des signes toxiques cardiaques.Si la non ingestion de K et si la réduction des métabolismes à leur minimum ne peuvent prévenir des niveaux plasmatiques toxiques du k, il faut recourir à des mesures spéciales pour sortir ce K des liquides organiques.Parmi les mesures habituellement utilisées, nous avons les injections de glucose et d\u2019insuline (une unité par trois grammes de sucre).Le glucose agit en favorisant la formation de sels monopotassi- Décembre 1954 Lavar MÉDICAL 1335 ques au cours de la synthèse du glycogène.L\u2019insuline favorise ce processus.De plus, on l\u2019a vu, le glucose diminue la destruction tissulaire ; il doit donc diminuer la libération de K par les espaces intracellulaires.Si le taux du K continue de s\u2019élever, il peut y avoir intérêt à employer les résines synthétiques ammoniacales échangeuses d\u2019ions.La dose de résines pour adultes est de 50 g.par jour, qu\u2019on administre par voie orale aux trois heures, pour éviter les nausées.Leur mécanisme d\u2019action est le suivant : les ions NH* sont échangés dans l\u2019intestin avec le Na et le K surtout, pour lequel elles ont le plus d\u2019affinité.Les ions K et Na sont alors excrétés par les fèces, tandis que les ions NH4 sont absorbés.Le danger de leur emploi est qu\u2019elles peuvent troubler l\u2019équilibre électrolytique en attirant le sodium.Mais on a tout de même réussi par des lavements aux résines à enlever jusqu\u2019à 76 mEq de K dans une journée.2° Remplacement de l\u2019émonctoire rénal par les procédés de dialyse : On utilise les propriétés des membranes semiperméables artificielles ou naturelles qui permettent le passage des petites molécules dont font partie les produits du métabolisme azoté, et dont certaines sont éventuellement toxiques, et retiennent les grosses molécules protidiques.En général, ces procédés sont indiqués : a) En présence d\u2019une hyperkaliémie (environ 7 mEq/litre) ; b) En présence de surhydratation ou d\u2019insuffisance cardiaque ; c) En présence d\u2019une élévation de l\u2019urée qui dépasse 1,80 g ; d) En présence d\u2019une acidose grave qui produit des manifestations cliniques.A.REIN ARTiFICIEL.Le rein artificiel consiste en un tube de cellophane d\u2019une centaine de pieds de longueur, enroulé en hélice autour d\u2019un tambour.Le tout est immergé dans un bain contenant un liquide dont la composition se rapproche de celle du plasma.Le sang prélevé au niveau de l\u2019artère radiale est amené dans ce système tubulaire.Le 1336 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 mouvement de rotation imprimé au tambour, tout en assurant la possibilité au sang de subir une dialyse uniforme, aide à sa propulsion.Enfin, une pompe spéciale refoule le sang hors du rein artificiel et le renvoie dans la circulation veineuse.Il est indispensable de traiter le malade par l\u2019héparine à haute dose pour éviter la coagulation spontanée du sang.Par cette méthode, on peut en une seule séance retirer 150 g.d\u2019urée à un malade.Elle n\u2019a qu\u2019un désavantage, celui de comporter des difficultés techniques qui nécessitent une équipe bien entraînée pour faire fonctionner ce rein artificiel.Cette équipe ne peut se rencontrer que dans de grands centres médicaux.Les divers échanges entre le sang et le soluté physiologique se produisent à grande vitesse et nécessitent de fréquentes analyses des électrolytes du sérum.B.DIALYSE PÉRITONÉALE.Le fait que la surface du péritoine chez l\u2019adulte est supérieure à celle du filtre glomérulaire, a incité les chercheurs à l\u2019utiliser comme membrane de dialyse.Les cellules du péritoine sont cependant des cellules vivantes et les échanges électrolytiques n\u2019ont pas lieu aussi librement qu\u2019à travers un cellophane inerte.On instille un liquide ayant une composition appropriée dans la cavité péritonéale, on le laisse séjourner une heure ou deux, puis on le retire par aspiration.La péritonite peut venir compliquer le procédé, mais les antibiotiques en réduisent l\u2019importance.Dans le lavage péritonéal, comme dans n\u2019importe quelle dialyse, on peut facilement déshydrater ou surhydrater le malade, abaisser ou produire des concentrations excessives d\u2019électrolytes, surtout du sodium et du chlore, à moins que la solution de perfusion ne soit employée correctement.C.PERFUSION INTESTINALE.Les cellules de la muqueuse intestinale n\u2019agissent pas comme une simple membrane dialysante ; elles ont une puissance dynamique sécrétoire et d\u2019absorption qui varient selon les différentes sections de l\u2019intestin ; ainsi le jéjunum est de beaucoup plus efficace pour enlever le K que les autres portions de l\u2019intestin. Décembre 1954 LavAa\u2026 MÉDICAL 1337 Il y a deux procédés : a) On introduit une solution perfusante au rythme de quatre à six litres par 24 heures avec un tube de Levine placé dans l\u2019estomac : l\u2019aspiration du liquide se fait par un tube de Miller Abbot descendu à cinq pieds du ligament de Treitz et réuni à un appareil à succion ; b) Une anse intestinale de six pieds de longueur, de préférence au Jéjunum, est sectionnée en conservant sa vascularisation et les bouts en sont suturés à la paroi abdominale.On refait la continuité de l\u2019intestin par une anastomose termino-terminale.Les lavages sont effectués à travers l\u2019orifice de la paroi abdominale.Un cas remarquable a été rapporté où un malade a été maintenu vivant pendant 46 jours après l\u2019ablation d\u2019un rein unique.Le malade fut également maintenu en équilibre aqueux et électrolytique par un ajustement approprié du liquide de perfusion.La mort a résulté d\u2019un thrombus qui prit naissance dans le cœur à la suite d\u2019injections intraveineuses par un cathéter.Troisième phase : Vers le huitième ou douzième jour, lorsqu\u2019apparait la guérison par l\u2019installation de la diurèse, la fonction rénale n\u2019est pas encore tout à fait normale.L\u2019épithélium nouvellement régénéré est incapable de réabsorber le sodium et surtout le chlore, ce qui entraîne, une perte excessive de ces électrolytes.Il faut donc surveiller le taux des chlorures sanguins de cinq à sept jours après le début de la diurèse et il sera parfois nécessaire de donner jusqu\u2019a 20 ou 30 g.de NaCl par jour pour avoir un taux normal.Un rein sain contrôle bien l\u2019excrétion du sodium et des chlorures.S\u2019il y a excès de NaCI, l\u2019excrétion urinaire augmente.S\u2019il y a déficit, l\u2019excrétion urinaire cesse.Mais même un rein normal ne peut régler facilement la concentration plasmatique s\u2019il y a déficit en potassium, car ce rein excrétera toujours 0,5 g.de K par litre d\u2019urine.On ne donne aucune explication sur ce gaspillage d\u2019ion K et cette perte présente un sérieux problème lorsqu\u2019on donne des quantités considérables de liquides par voie parentérale, car chaque litre d\u2019urine apporte au moins un 0,5 g.de K.Ainsi durant la période de diurèse, l\u2019administration trop 1338 Lava\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 enthousiaste de liquides avec une augmentation parallèle du débit urinaire peut aggraver la situation.Certains cas de morts survenus durant cette période où le patient semblait s\u2019améliorer pourrait être attribués à l\u2019hypokaliémie, d\u2019où la nécessité de donner du K par voie parentérale durant cette phase, si le patient ne peut manger.OBSERVATIONS Les deux cas cliniques suivants 1llustrent ces récentes notions sur le problème de l\u2019insuffisance rénale aiguë.Première observation : Le 13 septembre 1951, Madame F.L., âgée de 33 ans, est hospitalisée à l\u2019Hôtel-Dieu Saint-Vallier de Chicoutimi, pour un avortement à trois mois et une rétention placentaire.Elle subit un curettage avec tamponnement le 14 septembre 1951.Une hémorragie importante accompagne cet avortement et la rétention placentaire.Les examens faits à l\u2019arrivée de la malade se résument ainsi : Urines : présence d\u2019albumine ; cylindres granuleux et hyalins.Formule sanguine : 2,700,000 globules rouges ; 9,900 globules blancs ; valeur globulaire 0,88 ; polynucléaires neutrophiles : 83 pour cent.Protéinémie : 5,80 g.pour cent (17 septembre 1951).Le 17 septembre 1951, on nous demande de voir cette malade qui fait de l\u2019oligurie et de l\u2019hématurie.En effet, la diurése est de 30 cm3, l\u2019azotémie de 1,30 g.l\u2019hématocrite de 23 pour cent et la réserve alcaline de 48 pour cent.Au point de vue physique, il n\u2019y a pas d\u2019ædème.La tension artérielle est de 90/50.La langue est bien humide.Nous posons l\u2019hypothèse d\u2019une insuffisance rénale aiguë, survenue à la suite d\u2019une hémorragie importante causée par un avortement et une rétention placentaire.Nous avons immédiatement tenté de maintenir l\u2019équilibre hydrique et électrolytique et de restaurer le volume sanguin et le taux d\u2019hémo- Décembre 1954 Lava\u2026 MÉDICAL 1339 globine ; nous avons institué une diète, la plus haute possible en calories, légère en protéines et riche en hydrates de carbone et en graisses.En dépit de cette thérapeutique et devant la ténacité des vomissements, la patiente manifeste des signes d\u2019acidose que nous avons traitée en donnant du sodium.Puis, après quelques jours de cette thérapeutique, nous avons vu l\u2019excrétion urinaire s\u2019élever graduellement et passer de 30 cm* par jour à 1,060 cm3 la dixième journée.L\u2019azotémie, qui s\u2019était élevée progressivement jusqu\u2019à 2,50 g., s\u2019est également abaissée avec le soluté glucosé à dix pour cent.Au départ, elle était à 0,40 pour mille.En présence de ces faits cliniques et devant la réponse de la patiente au traitement instauré, nous avons porté, dans ce cas, le diagnostic d\u2019insuffisance rénale aiguë.Deuxième observation : Madame O.G., âgée de 51 ans, est hospitalisée le 2 mars 1954.Nous apprenons que cette patiente est malade depuis deux jours.Elle ressent des douleurs abdominales et sa température est de 103°F.On observe du ballonnement abdominal, l\u2019arrêt des gaz et des matières fécales, un ictère prononcé et des vomissements abondants.Le 3 mars 1954, la formule sanguine est normale, excepté que l\u2019on note la présence d\u2019une leucocytose à 18,500 avec prédominance des polynucléaires a 90 pour cent.Les urines contiennent de légères traces d\u2019albumine.L\u2019azotémie est de 0,20 g.La diurèse est à peu près normale ; les protéines sont à 7,25 g.Le 9 mars 1954, la patiente a une consultation en chirurgie.La symptomatologie est à peu près la même.Cependant, la malade est inconsciente.La diurèse est presque nulle depuis deux ou trois jours et les examens effectués le jour suivant, révèlent une azotémie de 2,70 g.Le potassium est 4 5,7 mEq/litre ; le sodium 4 117 mEg/litre et la réserve alcaline est de 27 pour cent.Les urines contiennent encore de légères traces d\u2019albumine.Le nombre des globules rouges est légèrement diminué. 1340 Lavar MÉDicaL Décembre 1954 Le diagnostic porté est celui de cholécystite aiguë avec lithiase du cholédoque et ictère par rétention, compliquée d\u2019iléus paralytique secondaire et d\u2019insuffisance rénale aiguë.Le traitement de la cholécystite aiguë comporte des antibiotiques tels que la pénicilline et la terramycine, des vitamines K et C, des antispasmodiques (papavérine) et des calmants (Démérol).Comme traitement de l\u2019iléus secondaire, on prescrit le tube de Levine et la diète absolue.Contre l\u2019insuffisance rénale aiguë, on recommande : a) la mesure des liquides retirés par le tube de Levine ; b) la mesure de la diurèse ; c) l\u2019appréciation de la transpiration.En d\u2019autres termes, on fait faire le dosage des liquides excrétés, et les remplace par du soluté glucosé à 10 pour cent, en vue d\u2019apporter des calories et de diminuer le catabolisme des protéines ; on donne du sodrum contre l\u2019acidose, sous forme de chlorure de sodium ou de lactate de soude et du potassium au moment de la défervescence de la maladie, à raison de 40 mEg/litre.Évolution (en se basant sur les examens de laboratoire et sur la diurèse).Comme on l\u2019a vu plus haut, le 3 mars, la diurèse est normale, l\u2019azotémie de 0,20 g., la protéinemie à 7,25 g.Le 9 mars, la diurèse est de 25 em, l\u2019azotémie est de 2,70 g.Le potassium de 5,7 mEg/litre, la réserve alcaline de 27 pour cent et le sodium de 117 mEg/litre.Le 14 mars, la diurèse s\u2019est élevée progressivement jusqu\u2019à 1,765 cm3; l\u2019azotémie est de 3,60 g ; le potassium est tombé à 4,7 mEg/litre : c\u2019est un phénomène qui se produit normalement en cours d\u2019effervescence.La réserve alcaline est de 32 pour cent ; elle est remontée un peu du fait que la malade a reçu du lactate de soude et du chlorure de sodium (le sodium est de 120 mEq/litre).Le 17 mars, la diurése est de 2,500 cm3, l\u2019azotémie est tombée à 2,60 g., et le sodium est de 130 mEq/Iitre.Le 19 mars, le potassium est remonté a 5,3 mEq/litre, alors que la malade a recu 40 mEq/litre de chlorure de potassium par jour ; la protéinémie est de 5,5 g. Décembre 1954 Lava\u2026 MÉDicaL 1341 Le 23 mars, la diurèse est de 1,200 cm, où elle se maintient depuis quelques jours et l\u2019azotémie est de 0,40 g.Après cet épisode rénal, la malade s\u2019est considérablement améliorée.L\u2019iléus paralytique a cédé.Il y a eut reprise des fonctions intestinale et rénale, reprise de l\u2019alimentation, contrôle de l\u2019infection et, enfin, amélioration de l\u2019état général de façon marquée.La malade fut opérée le 6 avril, pour une cholécystite aiguë en voie de refroidissement avec lithiase du cholédoque et fistule des voies biliaires dans le côlon ascendant.Les suites opératoires se sont compliquées dans les trois premiers Jours d\u2019une autre poussée d\u2019insuffisance rénale aiguë quoique moins prononcée.L\u2019azotémie a monté jusqu\u2019à 1,10 g.le 12 avril, soit six Jours après l\u2019intervention et le potassium s\u2019est élevé à 6,1 mEg/litre.Le traitement fut le même et la cure rapide et facile.BIBLIOGRAPHIE .ANDERSON, Pathology, pp.588-590.2.BARKER, H.G., CLARK, J.K., et BroBy, À.P., Evidence against renal vascular shunts in incompatible blood transfusion anuria, Surgical Forum American College of Surgeons, pp.496-501.3.CoRCORAN, À.C., Advances in treatment of chronic and acute renal insufficiency, J.A.M.A., 153 : 1235-1236, (déc.) 1953.4.Creevy, C.D., et Reiser, M.P., Lancet, 72 : 575, (déc.) 1952.5.DeroT, M., PicnarD, P., TouURrAINE, R.L., et BERNARD, J., Le potassium dans les néphropathies tubulaires anuriques, Presse méd., 61 : 207-209, (18 fév.) 1953.6.FriEpBERG, C.K., Treatment of anuria due to acute renal insufficiency, Connecticut M.J., 16 : 397, (juin) 1952.7.KnowLrs, H.C., et KapraN, S.A., Treatment of hyperkalemia in acute renal failure using exchange resins, A.M.A.Arch.Int.Med., 92 : 189, (août) 1953.8.Linpsay, S.B., Haines, R.D., et Simmons, V.J., Lower nephron nephrosis, emphasis on conservative treatment.Texas .J Med, 49 : 765, (oct.) 1953. 1342 Lava.MÉDICAL Décembre 1954 9.Lyon, R.P., et SMrTH, D.R., Sodium and potassium excretion with nephron nephrosis, J.Urol., 67 : 817-822, (Juin) 1952.10.PARKIN, T.W., Acute glomerulo-nephritis and acute renal insufficiency, Med.Clin.North Am., 35 : 1157-1167, (juil.) 1951.11.PoLonowsx1, M., Pathologie chimique, pp.1355-1359.12.Vest, S.A., et Kerry, R.A., Modern treatment of acute renal failure, J.Urol., 69 : 53 (jan.) 1953.13.WricHT, S., Applied physiology, pp.23-27.Discussion Au docteur Maurice Tremblay, qui demande si l\u2019exsanguino-transfu- sion pourrait avoir une valeur thérapeutique, le docteur Simard répond que la méthode a été employée, qu\u2019elle a fourni des succès et des échecs et que, dans certains cas, il peut y avoir intérêt à l\u2019essayer. MYELOME MULTIPLE DES OS * (A propos de trois cas) par Gaston LAPOINTE et Wilfrid LACHANCE de l\u2019Hôtel-Dieu Saint-Vallier de Chicoutimi INTRODUCTION Le myélome est une affection plutôt rare.On le rencontre surtout chez l\u2019homme d\u2019âge mur et chez le vieillard.Les statistiques veulent que l\u2019homme en soit frappé deux fois plus souvent que la femme (1 et 4).C\u2019est une forme de tumeur osseuse très maligne et son évolution est toujours fatale.Les premières descriptions de cette maladie furent faites par Mac- Intyre en 1850, et Rustizky en 1873.Kahler en fit une description clinique en 1889 et, en 1900, Wright en faisait connaître la cellule type le plasmocyte.Certains auteurs préfèrent le terme de tumeur médullaire à celui de tumeur osseuse (3).Dans l\u2019espace de quelques mois nous avons eu à l\u2019Hôtel-Dieu Saint-Vallier de Chicoutimi, le privilège d\u2019observer trois malades atteints de cette affection, ce qui, à la lumière de ces cas cliniques, nous fournit l\u2019occasion de faire la revue de cette affection.* Présenté à la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Québec, le 10 septembre 1954, 1344 LAavar\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 ÉTUDE CLINICO-PATHOLOGIQUE \u2018 Le myélome est caractérisé par le développement de tumeurs osseuses multiples qui causent des douleurs, occasionnent des fractures spontanées, déterminent de l\u2019anémie et apportent des troubles dans le métabolisme des protéines.Quoique la cause déterminante de cette maladie soit inconnue, les troubles qu\u2019elle entraîne sont assez caractéristiques pour qu\u2019un diagnostic puisse être posé de façon certaine.Lorsque le sujet éventuel d\u2019un myélome se présente à la consultation, la maladie a déjà causé des dégâts irréparables et c\u2019est ce qui en assombrit tellement le pronostic.Le patient vient se plaindre de douleurs vagues à localisations diverses, suivant le siège particulier des tumeurs.Il accuse une fatigabilité anormale et une asthénie progressive.Ce sont les manifestations habituelles du début.Plus rarement, une fracture spontanée, ou des troubles urinaires seront les premiers symptômes révélateurs qui inviteront le médecin à pousser plus loin son enquête.Il a devant lui un malade pâle fatigué, amaigri et la plupart du temps fébrile.En règle générale, le foie, la rate et les ganglions sont normaux.Par l\u2019interrogation et l\u2019examen, le médecin recherche en vain un néoplasme primitif pouvant justifier la présence de ces symptômes.Poursuivant son enquête chez un malade qui présente un syndrome diffus, des douleurs spontanées, un état général atteint, le clinicien devra orienter ses recherches vers le myélome.Cette exploration portera sur trois points principaux : 1° le système osseux ; 2° l\u2019examen chimique des urines et du sang ; 3° l\u2019examen cytologique du sang et de la moelle osseuse.1.Le système osseux : C\u2019est la douleur, signe clinique fondamental du myélome qui oriente vers l\u2019exploration du système osseux (3).Cette douleur, capricieuse quant à son siège, l\u2019est aussi par ses caractères.Elle peut être spontanée, provoquée par les mouvements ou par la pression.Elle peut en imposer Décembre 1954 LAavAL MÉDicaAL 1345 pour toute espèce de syndromes douloureux, par exemple, l\u2019angine de poitrine, si la tumeur se développe au niveau de la région sternale.Les algies sont intimement liées à l\u2019existence des tumeurs osseuses.On trouve ces tumeurs surtout dans les os où la moelle rouge est particulièrement active et abondante (4).Par ordre de fréquence ce sont : les côtes, le sternum, la colonne vertébrale, la clavicule, le crâne et parfois, la ceinture pelvienne.Certains auteurs rapportent des localisations tumorales aux extrémités distales des membres (2 et 5).Le nombre, le siège, le volume et la phase évolutive des tumeurs peuvent souvent entraîner des déformations palpables, des fractures et des douleurs névralgiques.Ces néoformations apparaissent d\u2019ordinaire assez tardivement et sont presque toujours multiples ; ceci est un caractère pathognomonique du syndrome.Les déformations squelettiques sont aussi tardives étant en fonction du développement des tumeurs.On relève surtout des cyphoses et des cypho-scolioses dues à l\u2019inflexion des corps vertébraux et des déformations du gril costal et du sternum.On sait que le myélome multiple peut aussi engendrer de la polynévrite et de la radiculite sans évidence de compression tumorale.On invoque alors un élément toxique comme facteur étiologique possible (6).Exploration radiologique.L\u2019image radiologique est frappante- Elle révèle de multiples lacunes osseuses caractéristiques par leur grand nombre, leur dissémination de par le squelette, leur petit volume (de la grosseur d\u2019un pois à celle d\u2019une noix), leur netteté due à l\u2019importance de la destruction osseuse et leurs bords précis et arrondis comme à l\u2019emporte-pièce.2.Examen chimique des urines et du sang : « Inconnue dans son essence, la maladie de Kahler réalise une maladie de la moelle osseuse qui pose de nombreux problèmes bio- chimiques pour la plupart non résolus » (7).On y rencontre un déséquilibre hormonal marqué et surtout un trouble dans le métabolisme des protéines (7). 1346 Lavar MÉDicaL Décembre 1954 On décèle souvent dans le myélome une protéine spéciale appelée protéine de Bence-Jones.Cette protéine se dépiste dans les urines.On trouve également une élévation marquée des protéines du sang.Ces symptômes biochimiques expliquent pourquoi certains auteurs ont pu avancer que le myélome multiple était plus le fait d\u2019un trouble dans le métabolisme des protéines que celui d\u2019un désordre cellulaire (4).a) Protéine de Bence-Jones.Elle se retrouve dans 75 à 80 pour cent des cas.C\u2019est une albumine thermosoluble qui précipite par la chaleur entre 40° et 60° pour se redissoudre à la température de l\u2019ébullition.Son taux varie de un à dix grammes.On a trouvé exceptionnellement des taux beaucoup plus élevés (25 et même 45 g).Cette protéine n\u2019est pas spécifique mais fréquente dans le myélome.Sa constatation est précieuse pour l\u2019orientation du diagnostic.On peut la rencontrer dans les métastases osseuses des cancers viscéraux et dans les sarcomes osseux.L'origine de cette protéine est mal définie.Elle serait formée par les plasmocytes du myélome et on ne la dépiste que dans les syndromes plasmocytaires.Lorsqu\u2019on la rencontre dans d\u2019autres affections, il semble probable qu\u2019il y a alors coexistence d\u2019une plasmocytose diffuse (2).b) Hyperprotéinémie.L\u2019hyperprotéinémie est un changement caractéristique du sang au cours de la maladie.Étudiée longuement, d\u2019abord par Magnus Levy en 1928, l\u2019hyper- protéinémie est observée dans 50 pour cent des cas.Tantôt elle coïncide avec la protéinurie, tantôt on la voit s\u2019élever quand la protéinurie baisse.Elle serait en rapport avec l\u2019activité des plasmocytes (Magnus Levy).C\u2019est la fraction globuline des protéines du sang qui est augmentée et cette hyperglobulinémie est intense.Elle dépasse souvent 10 g.par 100 cm* de sang et peut atteindre 25 g.pour cent.On note une inversion nette du rapport sérine-globuline.La sérine baisse et la globuline s\u2019élève (5). Décembre 1954 Lavar MÉDICAL 1347 Cette augmentation importante de la globuline entraîne parfois (comme dans un de nos cas) une auto-agglutinabilité des globules rouges.Elle favoriserait l\u2019augmentation de la vitesse de la sédimentation globulaire (5).Étude électrophorétique du sérum sanguin au cours des myélomes.«La migration des molécules protéiques, sous l\u2019effet d\u2019un champ électrique et l\u2019application de ce principe à l\u2019étude où à la séparation des différentes fractions protéiniques du sérum a fait l\u2019objet de très nombreuses recherches, surtout depuis que T'isélius, en 1937, mit à la portée des différents expérimentateurs un appareillage permettant de distinguer qualitativemient et quantitativement les différentes fractions protéiniques, créant ainsi l\u2019électrophorèse.Cette technique permit non seulement des découvertes théoriques du plus haut intérêt, mais encore l\u2019application de cette méthode à l\u2019étude des variations pathologiques des différentes fractions protéiniques au cours d\u2019affections diverses » (9).L\u2019électrophorèse des protéines donne de précieux renseignements dans l\u2019étude du myélome en décelant l\u2019élévation de la fraction globuline du sérum sanguin.L\u2019hyperglobulinémie du myélome ne touche pas toutes les fractions globulines du sérum ; mais une fraction isolée, dissociée, d\u2019une seule globuline s\u2019élève et ce n\u2019est pas toujours la même.II n\u2019existe pas de tracé électrophorétique uniforme des myélomes.Les tracés varient avec la globuline en cause (5).Deux types électrophorétiques sont fréquents : a) Le B-myélome caractérisé par l\u2019augmentation importante de la B-globuline (81, B2) ; b) Le y-myélome où l\u2019on note un sommet très élevé de la globuline y.On a rencontré des myélomes a et {.Toutefois l\u2019absence de modifications électrophorétiques ne permet pas d\u2019éliminer le myélome.Ce n\u2019est qu\u2019un signe de présomption comme la protéinurie de Bence-Jones.L\u2019existence ou l\u2019absence de protéinurie est en rapport avec le type électrophorétique du myélome.II n\u2019existe pas de relation entre les (11) 1348 LAvAL MÉDICAL Décembre 1954 caractères cliniques et l\u2019aspect électrophorétique du sérum et l\u2019on n\u2019a pu, jusqu\u2019à présent établir le rapport entre le type cytologique et le type électrophorétique (5).Autres examens chimiques.Le fibrinogéne est augmenté.La calcémie et la phosphatase sont normales.3.Examen cytologique du sang et de la moelle osseuse : a) Le sang.L'analyse du sang périphérique révèle, dans la plupart des cas, une anémie simple, orthochrome, modérée et parfois une hyper- leucocytose légère.La présence de plasmocytes dans le sang circulant a été signalée dans 5 à 10 pour cent des cas.Le taux des plaquettes sanguines demeure stable (4).Il va sans dire que l\u2019anémie s\u2019aggrave avec l\u2019évolution fatale du myélome.b) La moelle osseuse.C\u2019est la lecture du myélogramme qui, d\u2019ordinaire, conduit au diagnostic du myélome.La friabilité de l\u2019os décalcifié rend la ponction médullaire très facile ; mais elle ne renseigne que si elle porte sur une région infiltrée de cellules néoplasiques (5).La moelle est envahie par des plasmocytes ou cellules à tendance plasmocytaires qui signent le diagnostic.La moyenne de ces cellules varie de' 30 a 80 pour cent des autres variétés cellulaires.On est en présence d\u2019un ensemble de cellules de type uniforme.Ce sont des plasmocytes de forme polygonale avec noyau excentrique, dont les masses de chromatine sont distribuées à la périphérie ou à la façon d\u2019un cadran de montre (2).Dans certains cas, des formes involutives de dégénérescence et d\u2019altération cellulaire sont assez nombreuses pour rendre le diagnostic cytologique difficile (5).EvoLUTION Le myélome a toujours une évolation lfatale, de durée variable, soit, en moyenne, de 6 à 18 mois.Des auteurs rapportent les statis- Décembre 1954 Lavar MEDICAL 1349 tiques suivantes : sur quatorze patients atteints de myélomes, huit moururent dans l\u2019intervalle de un à six mois après leur admission à l\u2019hôpital, quatre vécurent de 12 à 24 mois.Un d\u2019eux est encore vivant 30 mois après l\u2019établissement du diagnostic et, enfin, un dernier patient survit après neuf années d\u2019évolution du syndrome (1).L\u2019évolution habituelle veut que le malade devienne de plus en plus cachectique et anémique ; sa résistance diminue, les douleurs s\u2019intensifient, des paralvsies s\u2019installent dues aux compressions tumorales et les déformations osseuses s\u2019accentuent.La mort survient à la suite d\u2019une infection pulmonaire, ou d\u2019une complication rénale ou nerveuse.DIAGNOSTIC Il est basé sur les renseignements radiologiques, cytologiques et biochimiques qui, la plupart du temps, donnent des résultats positifs et constants.Diagnostic différentiel : I! faut éliminer les syndromes suivants : 1.L\u2019ostéomalacie, qui se caractérise : a) par une ostéoporose diffuse avec ramollissement des os plats ; b) par une hyperplasie myéloïde diffuse et globale qui porte sur tous les éléments de la moelle ; 2.L\u2019hypercalcémie ou ostéose parathyroïdienne qui survient d\u2019ordinaire chez les Jeunes adultes.L\u2019augmentation de la calcémie et de la phosphatase sont d\u2019un précieux secours pour le diagnostic ; 3.Le sarcome d\u2019Ewing : la ponction sternale et la biopsie tranche la question dans la plupart des cas ; 4.La maladie de Hand-Schiiller-Christian ou on retrouve, outre les lacunes osseuses et une ponction sternale négative, des signes particuliers tels que : diabéte insipide, exophtalmie, etc.5.La tuberculose osseuse kystique multiple de Besnier-Bœck qui atteint rarement les os à la façon du myélome et dans laquelle la ponction sternale est négative au point de vue des plasmocytes ; 1350 Lava\u2026 MÉDrIcaL Décembre 1954 6.Les leucoses : ces dernières ne donnent pas d\u2019altérations osseuses.On trouve une formule sanguine leucémique fréquente et des lésions de tous les organes hématopoïétiques (5).OBSERVATIONS CLINIQUES Les trois observations cliniques de myélome multiple que nous présenterons 1c1 semblent confirmer ces notions préliminaires.Deux patients ont subi des épreuves biochimiques, cytologiques et radiologiques.Pour des raisons d\u2019ordre social, nous n\u2019avons pas fait de radiographie du squelette osseux chez le troisième.Première observation : Madame J.-C.B., 53 ans, vient consulter le 11 mai 1954 pour un œdème des paupières.Les antécédents héréditaires révèlent un frère mort de pleurésie et un autre d\u2019affection pulmonaire de nature indéterminée.Elle eut 14 grossesses a terme et trois avortements ; elle est ménopausée depuis l\u2019âge de 40 ans.A 32 ans elle fut opérée au maxillaire gauche pour une tumeur de nature indéterminée.MALADIE ACTUELLE.Depuis environ deux mois elle a constaté un œdème progressif de ses paupières tel qu\u2019elle ne peut plus ouvrir les yeux.Dans le même temps, elle éprouve une impression de tension intra-abdominale, avec dyspnée à l\u2019effort, des palpitations et une sensation de constriction rétrosternale.Elle consulte alors un médecin qui lui prescrit de la digitaline.Après un mois de ce traitement, elle devient très asthénique, au point de ne pouvoir se lever seule ; les douleurs rétrosternales augmentent d\u2019intensité de même que la dyspnée qui apparaît même au repos.Malade obèse (225 livres), elle aurait perdu environ 20 livres depuis trois mois.L\u2019interrogatoire concernant les autres organes n\u2019apporte rien de particulier.L\u2019examen physique nous permet de constater un œdème important des paupières supérieures empêchant d\u2019ouvrir les yeux.Les conjonctives sont pâles.Le pouls est arythmique, la tension artérielle oscille autour Décembre 1954 Lavar.MÉDICAL 1351 de 150/90 et, à l\u2019auscultation, on note une arythmie extrasystolique.Les deux champs pulmonaires sont le siège de râles humides aux deux bases.Une paroi abdommale particulièrement épaisse ne permet pas de faire une exploration satisfaisante des viscères abdominaux.Les membres inférieurs sont légèrement variqueux.L\u2019exploration neurologique et gynécologique est négative.Notre impression clinique, à l\u2019entrée, est celle d\u2019une obèse avec arythmie extrasystolique.EXAMENS DE LABORATOIRE.Urines.L'analyse sommaire et microscopique est normale.La recherche des corps biréfringents s\u2019est révélée négative.La recherche de l\u2019albuminurie de Bence-Jones est positive.Biochimie du sang : Azotémie.0,20 g.%o Glycémie.1,80 g.%o Calcémie.9,5 mg.%o Phosphatase alcalime.3,7 unités Liptmie.375 mg.% Chlorurémie.«.98 meg/l.Natrémie.125 meg/l.Kaliémie.111111111100 4,6 meq/I.Exploration hépatique : Protémémie.0 00 10 g.9% Sérinémie.2,50 Globulinémie.7,50 Rapport sérine/globuline.0,30 Cholestérol.0,94 g.%o Indice biliaire.3,5 unités Thymol.| 1 unité Électrophorèse des protéines.Le docteur Sternberg, de l\u2019Institut de microbiologie de Montréal, qui a procédé à l\u2019électrophorégraphie des protéines de nos malades, nous a transmis le résultat suivant : 1352 Lava\u2026 MÉDiCaL Décembre 1954 Hyper-gamma-globulinémie compatible avec le diagnostic de gamma-myélome.Cytologie sanguine Un hémogramme fait le 12 mai donne les résultats suivants : Hémoglobine.46% Erythrocytes.2,650,000 Leucocytes.7,600 Valeur globulaire.0,9 Formule leucocytaire : Polynucléaires neutrophiles.63% Polynucléaires basophiles.0% Polynucléaires éosinophiles.0% Lymphocytes.329, Grands monocytes.5% On note une anisocytose et une anisochromie moyenne et la présence de très rares normoblastes.L\u2019hématocrite est de 21 pour cent.Myélogramme.La ponction sternale est pratiquée avec une grande facilité.La lecture des frottis médullaires donne 53 pour cent de cellules à tendance plasmocytaire.Les cellules de la lignée granulo- cytaire et normoblastique sont diminuées de façon égale.L\u2019ensemble des frottis donne une image suggestive d\u2019un myélome multiple.Sérologie.La réaction pour la syphilis est négative (V.D.R.L.).Le groupe sanguin est B et le facteur Rh est positif.Nous avons rencontré beaucoup de difficulté à trouver un sang compatible avec celui de cette malade, car elle présentait une forte auto-agglutimabilité de ses globules rouges (formation de rouleaux).La vitesse de sédimentation globulaire est à 150 mm à l\u2019heure.EXPLORATION RADIOLOGIQUE.Le thorax est normal.L\u2019état du sternum est difficile à apprécier à cause de l\u2019adiposité. Décembre 1954 Lavar MÉDICAL 1353 Le crâne présente un aspect criblé avec de multiples ombres claires en coup de poinçon.Les deux humérus sont le siège de petites ombres annulaires de densité discrète au tiers moyen.Les avant-bras, les mains, les fémurs, les Jambes et le bassin sont normaux.Le rachis montre des signes discrets de spondylite mais aucune image suggestive de lésion tumorale.Diagnostic.Durant son séjour à l\u2019hôpital la malade demeure apyrétique.Après un traitement à la cortisone, elle reçoit quatre transfusions de 500 cm3 de sang total, une série d\u2019injections intraveineuses de Mustargen à raison de 0,10 mg.par kilogramme de poids dans 500 em* de soluté physiologique tous les deux jours.Ce traitement est administré à quatre reprises.Nous notons que la cortisone semble exercer une influence heureuse sur l\u2019auto-agglutinabilrté présentée par cette patiente.Le 28 juin elle quitte l\u2019hôpital présentant une amélioration de son état général, amélioration qui persiste depuis.Elle prend actuellement de l\u2019uéthane à raison de un g.par jour.Deuxième observation : Madame Ls-H.G., 58 ans, est hospitalisée le 4 août 1954 pour asthénie invincible avec amailgrissement marqué.Les antécédents familiaux sont négatifs.Madame Ls-H.-G.n\u2019aurait Jamais été malade.Mariée à 15 ans elle eut 18 enfants sans incident notable.En 1952, elle raconte une histoire de lombalgie, disparue spontanément après un an.Maladie actuelle : en janvier 1954, sans raison apparente, s\u2019installe une asthénie qui l\u2019oblige à prendre le lit en février, en même temps qu\u2019apparaît une anorexie suivie d\u2019un amaigrissement progressif marqué.La faiblesse est telle qu\u2019elle a dû demeurer au lit depuis.D\u2019après l\u2019interrogatoire les autres organes sont normaux.À l\u2019examen, nous voyons une femme aux téguments et aux lèvres de couleur cireuse et aux conjonctives décolorées.La peau est sèche et le pannicule adipeux disparu. 1354 Lava\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 Le thorax, les poumons et l\u2019abdomen sont normaux.A la pointe, on entend un souffle systolique qui se propage à l\u2019aisselle gauche.La pression artérielle est de 155/65.Les membres, le système nerveux et les organes génitaux sont normaux.La colonne vertébrale est déformée par une cypho-scolisose, avec convexité prédominante au segment lombaire.Biochimie.Les urines contiennent des protéines de Bence-Jones.Phosphatase alcaline.4,2 unités Protéines totales.11,5 g.% Albumine.2g.9% Globuline.8,50 g.% Rapport albumine/globuline.0,23 Résultat de l\u2019examen électrophorétique du sérum.Hyperglobuliné- mie B accentuée.Conclusion : myélome multiple, ayant les caractères d\u2019un 8B- myélome.Cytologie sanguine.Formule sanguine faite le 16 août.Hémoglobine.60% Globules rouges.3,200,000 Globules blancs.4,200 Valeur globulaire.0,9 Formule leucocytaire : Polynucléaires neutrophiles.52% Polynucléaires basophiles.0 Polynucléaires éosinophiles.0 Lymphocytes.429, Grands monocytes.6% On note une légère anisocytose. Décembre 1954 Lava\u2026 MÉDicAaL 1355 Myélogramme.La moelle de cette malade est envahie par des nappes de cellules plasmocytaires dont le taux atteint 83 pour cent.L\u2019image médullaire est caractéristique d\u2019un myélome multiple.À noter que la ponction sternale, ici encore, se fait facilement.Sérologie.La réaction est négative au point de vue de la syphilis (V.D.R.L)).La sédimentation globulaire a une vitesse de 151 mm à l\u2019heure.RADIOGRAPHIES.Les poumons sont normaux, mais l\u2019ossature thoracique montre de multiples vacuoles suggestives de myélomes multiples.Ces zones caractéristiques sont rencontrées au niveau des côtes, des fémurs, des humérus et du crâne.Diagnostic.Le diagnostic porté, d\u2019après les signes hématologiques biochimiques et radiologiques, est celui d\u2019un myélome multiple.La malade quitte l\u2019hôpital le 17 août après avoir reçu une transfusion de 250 cm* de sang total, la famille insistant pour son retour au foyer.Au départ, on lui prescrit de l\u2019uréthane à la dose de un g.par Jour.Troisième observation : Monsieur Ls-P.M., 4gé de 59 ans, est admis le 14 janvier 1954 pour une crise d\u2019angor pectoris.Dans ses antécédents, on relève une pneumopathie aiguë à 48 ans.Boulanger de sa profession, ce patient éprouve depuis un an une asthénie progressive et, depuis octobre dernier, un syndrome de douleur constrictive rétrosternale avec dyspnée à l\u2019effort, et une diaphorèse nocturne intense.Ces malaises l\u2019obligent à demander un médecin en janvier 1954.Vu l\u2019intensité des douleurs et l\u2019anxiété du malade, 1l est alors hospitalisé.Il aurait mazgri de 15 livres en une année.Il présente une dyspepsie hyposthénique sans caractère bien défini et 1l accuse une forte hyperémotivité.L\u2019examen physique nous met en présence d\u2019un homme d\u2019âge mûr plutôt obèse.L\u2019examen lui-même est négatif, sauf une hypertension à 170/100.L\u2019électrocardiogramme est compatible avec celui d\u2019une insuffisance coronarienne. 1356 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 EXAMENS BIOCHIMIQUES.Les urines sont négatives et ne présentent pas de pseudo-albumose de Bence-Jones.Cholestérol.3,30 g.%o Protéines totales.10 g.%o Albumine.2,50 g.Globuline.7,50 g.Rapport sérine/globuline .0,33 La lecture électrophorétique des protéines sanguines a donné la conclusion suivante : Hyper-y-globulinémie.II s\u2019agit d\u2019un y-myélome.Formule sanguine : Hémoglobine.68% Globules rouges.4,350,000 Globules blanes.9,600 Valeur globulamre.0,6 Formule leucocytaire : Polynucléaires neutrophiles.27% Stab.LL aa a 18% Juvénile.ea Le 39, Myélocytes éosinophiles.1% Myélocytes neutrophiles.1% Lymphocytes.4,159, Monocytes.02002000000 00 aa ee 8,5% Normoblastes polychromatophiles.0.5% Cellules indifférenciées.0 Moelle osseuse : Monocytes.0,669, Lymphocytes.89% Plasmocytes.59,39, Myéloblastes.0,3% Décembre 1954 Lavar.MéÉpicaL 1357 Myélocytes neutrophiles.3,3% Métamyélocytes neutrophiles.6,3% Métamyélocytes éosinophiles.0,3% Polynucléaires neutrophiles.14,49, Polynucléaires basophiles.0,3% Mégakaryocytes : présents en faible quantité.Normoblastes polychromatophiles.7,39 Opinion : moelle envahie par la prolifération plasmocytaire.La plupart des éléments pathologiques sont des proplasmocytes plutôt que des plasmocytes mûrs.Il y a quelques formes réticulaires (réticulo-plasmocytes).Le parenchyme normal est assez mal préservé : on note de rares éléments normaux.Conclusion : Il s\u2019agit d\u2019un myélome plasmocytaire avec une formule sanguine subleucémique.La sédimentation globulaire est de 130 mm à l\u2019heure.ExPLORATION RADIOLOGIQUE.Les seuls examens radiologiques faits chez ce malade ont consisté dans un transit digestif complet pour éliminer une néoplasie et une radiographie du thorax au point de vue cardio- pulmonaire.Ces examens se sont révélés négatifs.Une rectoscopie a révélé la présence de fissures anorectales.Diagnostic.Vu les résultats concluants des examens biochimiques, électrophorétiques et cytologiques du sang et de la moelle osseuse, nous avons posé le diagnostic de myélome multiple malgré l\u2019absence des renseignements complémentaires de la radiographie du système osseux.En dépit du traitement par le Mustargen, des transfusions répétées de sang total et de l\u2019administration d\u2019uréthane, ce malade voit son syndrome évoluer sensiblement comme celui décrit dans les cas de myélomes multiples.CONCLUSION Nous avons cru utile de présenter ces trois patients atteints d\u2019un syndrome assez rare, dans le but d\u2019inciter le médecin à penser à cette affection lorsqu\u2019il est en présence d\u2019un syndrome diffus chez un sujet 1358 Lava\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 accusant des douleurs osseuses vagues, de l\u2019anémie, de l\u2019asthénie et de l\u2019amaigrissement et chez lequel les explorations ordinaires ne peuvent mettre en évidence aucune néoplasie viscérale.REMERCIEMENTS Il nous fait plaisir de souligner en terminant la collaboration stimulante que nous avons eu de la part du docteur Jean-Marie Delâge, hématologiste de l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement de Québec, dans l\u2019étude et le diagnostic de nos trois cas.Cet intérêt, porté à notre travail dans le Service de médecine de l\u2019Hôtel-Dieu Saint-Vallier de Chicoutimi a créé un esprit de collaboration qui, nous le souhaitons, devrait se continuer pour le plus grand bien de notre jeune hôpital universitaire.Nos plus sincères remerciements vont également au docteur Joseph Sternberg, de l\u2019Institut de microbiologie de l\u2019université de Montréal, qui a bien voulu faire l\u2019étude électrophorétique des protéines de nos trois malades.BIBLIOGRAPHIE 1.BERNARD, J., Maladies du sang, Paris, Flammarion.2.Boyp, W., Pathology of internal diseases, 5e éd., Philadelphie, Lea and Febiger, 1951.3.Boyp, W., Text book of pathology, 5° éd, Philadelphie, Lea and Febiger, 1952.4.Estes, H.R., et MiLLikaN, C.H., Proc.Staff Meet, Mavo Clin, 29 : 453-455 (août) 1954.Fine, J.M., VINCON-ALR1Q, M., EyqQUEM, A., et GrouLaDE, J., Us Contribution à l\u2019étude électrophorétique du sérum au cours des maladies du sang et des organes hématopoïétiques, Presse méd., 62 : (juil.) 1954.6.Harrison, T.R., Principles of internal medicine, New-York, Blackstone, 1952.7.KesTERSON, J., et McGwain, B., J.Bone ¢ Joint Surg., 34A : 224-228, (jan.) 1952. Décembre 1954 Lavar MÉDicaL 1359 8.PoLonovsKk1, M., Pathologie chimique, tome 11, Paris, Masson e- Cie, 1952.9.STERNBERG, J., BoucHER, R., et ProuLx, A., Une nouvelle méthode de diagnostic clinique : l\u2019électrophorégraphie des protéines, Union méd.Canada, 81 : 908-919, (août) 1952.Discussion Pour illustrer la difficulté du diagnostic, le docteur H.Nadeau rapporte le cas d\u2019un jeune homme de 25 ans, hospitalisé à l\u2019hôpital du Saint-Sacrement pour un mauvais état général avec fièvre et anémie.Un souffle systolique rude et rapeux à la pointe a égaré le diagnostic vers celui d\u2019endocardite maligne (un maître français s\u2019y fit prendre lui aussi), jusqu\u2019à ce qu\u2019une radiographie cardio-pulmonaire vienne relever les lésions osseuses caractéristiques du myélome.L\u2019autopsie a confirmé ce dernier diagnostic.Le diagnostic est plus facile aujourd\u2019hui avec l\u2019augmentation du nombre des radiographies et des ponctions sternales.Le docteur Jean-Marie Delâge remercie d\u2019avoir mentionné sa collaboration qui s\u2019est limitée à confirmer le diagnostic.I! fait remarquer que le mode de début, différent dans les trois cas (œdème, asthénie, angine), a été la conséquence d\u2019un même dénomimnateur commun, l\u2019anémie associée à un déséquilibre protéinique.Ces symptômes divers n\u2019ont rien de caractéristique du myélome et sont fréquents dans toutes les hémopathies graves. L\u2019HYDROCORTONE EN RHUMATOLOGIE * par Joachim JOBIN de l\u2019Hôtel-Dieu de Quêbec Depuis la découverte de la cortisone par Hench et Kendall, les médecins du monde entier connaissent et utilisent l\u2019effet bienfaisant de cette hormone, pour le traitement général des articulations inflammées, des maladies allergiques, des maladies du collagène, etc.Mais, parmi les nombreux corticoïdes sécrétés par la corticosurrénale, il en est un moins connu que la cortisone, son voisin de formule, qui porte les noms d\u2019hydrocortisone, de composé F de Kendall ou de substance M de Reichstein.Sa formule clinique est 17-hydroxycorticostérone, 21-acétate ; 1l est commercialement connu sous le nom d\u2019hydrocortone Merck.Il est présenté sous deux formes : l\u2019une, la plus employée, est une suspension aqueuse ordinaire, contenant du Tween 80 et de l\u2019alcool butylique, l\u2019autre est une forme cristalline sèche, plus difficile à manipuler parce qu\u2019instable.Tous connaissent également l\u2019effet général de l\u2019hydrocortisone ; Edward W.Boland vient de publier un article intéressant sur sa puissance doublement supérieure à celle de la cortisone puisqu\u2019il suffrt d\u2019une dose deux fois moindre pour obtenir le même résultat clinique.Mais ce dont nous désirons discuter dans cet article, c\u2019est de son effet anti-inflammatoire impressionnant, lorsqu\u2019on I'injecte dams une articulation ou dans des tissus inflammés.* Présenté à la Société de rhumatologie de Québec, le 22 mai 1953. Décembre 1954 Lavar MÉDpicar 1361 Après avoir dit quelques mots des premiers essais cliniques de cette substance, nous verrons quelles en sont les indications et contre-indications, d\u2019après les résultats publiés jusqu\u2019à ce jour par les différents auteurs, puis, nous rapporterons notre expérience personnelle, et, enfin, nous essaierons d\u2019en tirer quelques conclusions pratiques.C\u2019est Thorn, de Boston, qui, en 1951, fut le premier à attirer l\u2019attention du monde médical sur le résultat qui suivit une injection de dix mg du composé F dans un genou atteint d\u2019arthrite rhumatoïde.Mais celui qui a le plus contribué à faire connaître et à divulguer la pratique de l\u2019hydrocortone intra-articulaire, c\u2019est bien Hollander, de Philadelphie, qui, avec ses collaborateurs, en a pratiqué des milliers (7,000).Nous avons eu l\u2019occasion pendant le mois de novembre 1951, de lui en voir pratiquer des centaines, dont deux sur son propre genou, pour bien nous convaincre de la facilité et de l\u2019innocuité de cette ponction qu\u2019il opérait d\u2019ailleurs sans aucune anesthésie locale ; avant cette découverte, de par le monde médical, toutes sortes d\u2019injections intra-articulaires avaient été essayées pour le traitement de l\u2019arthrite : 1° On avait tenté les injections d\u2019huile (liquid petrolatum), mais l\u2019huile ne se mêle pas facilement à la synovie.2° Fletcher, en 1943, a essayé le Iipiodol, avec des résultats plus ou moins concluants, car souvent celui-ci se localise dans les replis de la synoviale.3° On a essayé la novocaine car, dans les entorses aiguës, on connaît le soulagement immédiat qu\u2019elle procure (dans et autour de l\u2019articulation), mais l\u2019effet ne dure que quelques heures et, parfois, l\u2019injection est suivie d\u2019une réaction Importante.4° On a essayé la pénicillime intra-articulaire, pour controler les arthrites infectieuses, mais on n\u2019obtient pas de meilleur résultat que par les autres voies.5° En Angleterre, on a essayé l\u2019acide lactique pour stimuler et tenter de réparer les tissus normaux en causant une irritation locale.M.H.L.Desmarais, de Bath, a publié, en octobre 1952, un long article sur la valeur relative des différentes injections imtra-articulaires dans l\u2019ostéo- arthrite : novocaïne alcaline, acide lactique, soluté physiologique et 1362 Lavar.MÉDICAL Décembre 1954 même simple piqure sans Injection.Quelques améliorations furent constatées dans chaque groupe, mais sans modifications importantes ; on eut bien quelques soulagements avec la novocaine ou plus de mouvements avec un liquide quelconque, mais quoi qu\u2019on fit le pH du liquide articulaire ne changea pas beaucoup.En somme, pas de différence impressionnante avec des contrôles.6° Hollander avait mjecté d\u2019abord de l\u2019acétate de cortisone, en même temps que Freyberg et d\u2019autres ; avec 25 mg, 1l obtenait soit une diminution du gonflement et de la douleur articulaire, soit une augmentation du mouvement ou une diminution de la température intra-arti- culaire, mais Jamais Il n\u2019obtint plus que 25 pour cent de bons résultats.En somme, ils obtenaient avec la cortisone, comme topique, beaucoup moins de résultats que les ophtamologistes.L\u2019effet n\u2019était alors que transitoire.7° Enfin, à la suite de Thorn, d\u2019autres chercheurs, dont Hollander et Freyberg, découvrirent que le composé F est la meilleure hormone anti- inflammatoire sécrétée par la corticosurrénale.D\u2019ailleurs, sous l\u2019influence du stress ou de \u2019ACTH, celle-ci en sécrète deux fois plus.Depuis janvier 1951 jusqu\u2019à dernièrement, Hollander traita 733 patients à qui il donna 7,352 injections pour les seuls malades atteints d\u2019arthrite rhumatoïde, avec des résultats bien supérieurs à ceux obtenus avec la cortisone.Du point de vue clinique, et en mesurant avec un thermomètre intra-articulaire spécial la température d\u2019une articulation pour bien suivre l\u2019évolution d\u2019une arthrite et apprécier l\u2019influence du composé F, 1l démontra ainsi des effets anti-nflammatoires manifestes, rapides et réguliers.En moins de vingt-quatre heures, avec une injection de 25 mg d\u2019hydrocortone, 1l obtient au moins une suppression partielle de I'mflammation dans 90 pour cent des cas.La ruée de l\u2019amélioration est de deux jours a plusieurs semaines, avec une moyenne de huit Jours.La température intra-articulaire comme le fait souvent remarquer Hollander, est de un à trois degrés plus élevée que la température de la peau qui entoure une articulation.Il introduit le fil de son thermocouple par une aiguille de calibre 18 ou 20 à l\u2019intérieur de l\u2019articulation, ce qui lui permet de suivre mieux l\u2019évolution d\u2019une arthrite.On sait que la composition cellulaire du liquide synovial suit l\u2019amélioration clinique et Décembre 1954 Lavar MÉpicaL 1363 que sa viscosité se rapproche beaucoup plus de la normale avec le composé F qu\u2019avec la cortisone ou les autres substances injectées.Bien entendu, l\u2019effet de l\u2019hydrocortone se Iïmite à l\u2019articulation et n\u2019entraîne aucune modification de l\u2019état général.Des injections répeé- tées produisent toujours le mème effet et même un effet plus durable ; après quelques jours, l\u2019articulation revient à son état antérieur, mais on n\u2019observe jamais d\u2019aggravation.D'autres écoles suivirent l\u2019exemple de Hollander : celle de Rawls, celle de Ropes, Steven et autres, celle de Ziff et Bunnm puis, la France suivit à son tour cette pratique, avec des résultats analogues.Toutes ces écoles, au début, ne traitaient que des arthrites rhumatoides.Puis Hollander, Brown, Jesser, De Séze et son école de Paris, eurent l\u2019idée de tenter les injections du composé F dans l\u2019ostéo-arthrite où les microtraumatismes de la vie quotidienne, le wear and tear des Américains, produit une dégénérescence des surfaces articulaires.On l\u2019essaya également dans l\u2019arthrite goutteuse, les bursites (épaule, genou, coude), l\u2019arthrite traumatique (sprain and strain, tennis elbow), les téno-synovites et même dans les articulations inflammatoires du lupus érythémateux disséminé et de la maladie de Dupuytren.Tous rapportèrent des améliorations encore plus heureuses des symptômes des articulations périphériques.Dans une grande série de patients, chez 231 cas d\u2019ostéo-arthrite (en deux ans) 1l obtint 85 pour cent de complet ou presque complet soulagement des symptômes (de deux Jours a plusieurs mois) ; donc, 15 pour cent d\u2019échecs.Des doses plus considérables de composé F ne donnaient pas de meilleurs résultats.Les injections furent répétées quand réapparurent les symptômes.Et nous en arrivons ainsi à poser les indications et contre-mdications de l\u2019hydrocortone intra-articulaire.L\u2019hydrocortone intra-articulaire est indiquée : 1° Quand une ou quelques articulations périphériques seulement sont inflammées, pourvu que les infections causales spécifiques aient été éliminées (tuberculose surtout, et blennorragie) ; 2° Quand seulement quelques rares articulations périphériques ne sont pas Inflammatoirres même si les autres articulations sont déjà ankylosées et peu actives ; t12) 1364 Lavar MÉDicAL Décembre 1954 3° Dans le cas d\u2019une poussée aiguë inflammatoire sur une ou deux articulations seulement dans une arthrite rhumatoïde ; 4° Comme adjuvant du traitement à l\u2019or (arthrite rhumatoïde) ; 5° Quand le traitement général à l\u2019or, la cortisone ou la 'ACTH sont contre-indiqués ; 6° Comme adjuvant au traitement général à la cortisone ou à l\u2019ACTH pour contrôler des articulations résistantes ; 7° Pour aider à la réhabilitation et pour prévenir les déformations articulaires ; 8° Comme adjuvant des traitements orthopédiques.Voyons maintenant les contre-indications du composé F intra-arti- culaire : 1° La présence d\u2019une mfection spécifique dans ou près d\u2019une articulation (tuberculose, blennorragie, staphylococcie) ; 2° La multiplicité des attemtes articulaires dans l\u2019arthrite rhumatoïde : 3° Une importante destruction articulaire ou une déformation statique non corrigée ; 4° L\u2019arthrite de la colonne vertébrale ; 5° Les arthrites autres que les vraies diarthroses où 1l n\u2019y a pas, on le sait, de synoviale ; 6° Quand les premières Injections n\u2019ont produit que peu ou pas d\u2019amélioration (bénéfice ou soulagement) ; 7° L'\u2019arthrite traumatique avec fracture articulaire.C\u2019est dans l\u2019articulation du genou, que l\u2019Injection intra-articulaire est la plus facile à pratiquer et la plus mdiquée.C\u2019est dans le malum coxæ senilis que l\u2019injection d\u2019hydrocortone est la moins profitable (50 pour cent), bien qu\u2019elle puisse servir utilement de test préopératoire.Elle n\u2019a aucune valeur dans l\u2019arthrite vertébrale en raison de l\u2019impossibilité d\u2019atteindre l\u2019articulation avec l\u2019aiguille.Dans l\u2019hydarthrose intermittente, le composé F intra-articulaire donne des résultats Inconstants ; Hollander, à plusieurs reprises, à réussi, avec deux injections de 25 mg de composé F, au sommet de l\u2019épanchement articulaire, à produire une rémission qui dura environ quatre mois. Décembre 1954 Lavar MÉDicaL 1365 Dans un cas, au contraire, le même procédé fut suivi par une réapparition plus fréquente du gonflement articulaire hydarthrosique.II semble a ces auteurs que ce traitement relativement sans danger devrait être tenté avant la rœntgenthérapie.Pour les entorses : Hollander et al.ont, récemment, traité des entorses du genou par l\u2019aspiration de l\u2019effusion et l\u2019injection de 25 mg de composé F dans la cavité articulaire.Ils appliquent alors un bandage élastique ou un support.Dans leur série, le soulagement de la douleur se produisit en moins de quatre heures et une réinjection ne fut pas nécessaire.Dans la goutte : Comme adjuvant local de l\u2019attaque aiguë d\u2019arthrite goutteuse, Hollander et al.dans dix-sept cas où un oignon goutteux, la cheville, Ie poignet ou le genou furent injectés, observèrent une rapide défervescence des symptômes et signes en moins de douze heures à chaque fois.Si le traitement classique avec la colchicine, la butazoliline (ou le Benemid) et les autres mesures générales, est bien suivi, aucun retour de l\u2019attaque aiguë n\u2019est noté durant la période d\u2019observation.Ce traitement local produit une suspension non spécifique de l\u2019inflammation, sans effet sur la cause.Il est employé seulement dans un cas exceptionnel et ne devrait Jamais seul être regardé comme un traitement de l\u2019attaque de goutte.En orthopédie : L\u2019injection mtra-articulaire de 25 mg de la suspension d\u2019acétate d\u2019hydrocortisone, au moment de la fermeture de l\u2019articulation après une synovectomie, a été suggérée par Hollander pour minimiser les réactions postopératoires dans les tissus mous.Une fois l\u2019indication de l\u2019injection d\u2019hydrocortone bien établie, d\u2019après un diagnostic précis, comment procéder et quelles doses employer ?1° Théoriquement, un atlas anatomique et un film de l'articulation à aspirer devraient être toujours à la vue de l\u2019opérateur car, si le liquide précieux était injecté hors de l\u2019articulation, il serait perdu parce que rapidement absorbé dans la circulation générale. 1366 LavaL MEbpicaL Décembre 1954 2° L\u2019endroit idéal pour la paracentése est, habituellement, la surface des extenseurs ou la poche synoviale est la plus rapprochée de la peau et aussi éloignée que possible des nerfs importants, des artères et des veines principales.Il y a des endroits de choix pour ponctionner chaque articulation.II sera utile de consulter les précis.3° Il est facultatif d\u2019utiliser une solution de novocaine a un pour cent.4° Quant au matériel pour une ponction et une injection, il consiste en deux aiguilles stériles n° 24 de un et demi à deux pouces, une seringue stérile de 20 cm* pour l\u2019aspiration du liquide articulaire, une seringue de un à deux em* pour l\u2019injection de l\u2019hydrocortone, des gazes stériles et de petits pansements, (first aid ou bandaid).Parfois, on peut utiliser des tubes pour culture et un verre cylindrique gradué pour mesurer le liquide articulaire retiré.Il n\u2019est pas besoin de champs, ni de gants stériles.S1 l\u2019articulation est très gonflée, on peut employer, pour l\u2019anesthésie, le chlorure d\u2019éthyle ou la novocaïne.Entrer dans un ballon gonflé ou dégonflé, voilà la différence qui rend l\u2019opération facile ou difficile.Les replis de la synoviale ou des débris cellulaires peuvent agir comme un clapet, une soupape, à l\u2019extrémité de l\u2019aiguille.L\u2019aspiration d\u2019un liquide collant, épais et gluant est facilitée soit par une pression exercée par les mains d\u2019un assistant autour de l\u2019articulation à ponctionner, soit par un bandage élastique placé autour de celle-cr.Il faut enlever tout le liquide possible, puis injecter, selon l\u2019articulation en cause, de 15 à 37,5 mg de composé F.Ce qui est important au moment précis de l\u2019injection, c\u2019est de s\u2019assurer que l\u2019injection se fait bien à l\u2019intérieur de l\u2019articulation : on s\u2019en rendra compte, si l\u2019extrémité de l\u2019aiguille est libre de certains mouvements intra-articulaires; L\u2019injection d\u2019hydrocortone se fait alors sans aucune résistance.Dans le cas contraire, on devra changer la position de l\u2019aiguille.On peut retirer facilement l\u2019hydrocortone que l\u2019on vient d\u2019injecter et la faire barbotter avec le liquide articulaire.Après la ponction, on nettoie la peau à l\u2019alcool et place un pansement stérile.Puis, on mobilise l\u2019articulation plusieurs fois de suite.S\u2019il y avait beaucoup de liquide avant l\u2019injection, on applique un bandage compressif.Le malade peut, et même on le [ur conseille, travailler immédiatement mais modérément, s\u2019il n\u2019éprouve pas de douleur ni n\u2019observe de gonflement. Décembre 1954 Lavar MebicaL 1367 La ponction de l\u2019articulation : Nous n\u2019entrerons pas dans tous les détails techniques des différentes ponctions articulaires mais, comme les genoux sont les articulations le plus souvent intéressées et que cette articulation est l\u2019une des plus faciles à injecter, il est bon de connaître certams aspects de la technique idéale.L\u2019asguille est insérée dans une direction latérale et légèrement postérieure, soit à la face externe, mais de préférence à la face interne, dans une ligne visant à glisser entre la surface postérieure de la rotule et la surface articulaire de celle-ci sur le fémur.Dans ce chemin, le bout de l\u2019aiguille peut crépiter sur la surface inférieure de la rotule, démontrant son entrée dans la cavité articulaire, mème si on ne pouvait retirer de liquide.Si la rotule est ankylosée, ou si on observe une importante déformation du genou en flexion, l\u2019aspiration peut être accomplie par ponction antéro- postérieure, sous le tendon inférieur de la rotule, à travers le coussin graisseux à l\u2019intérieur des espaces articulaires du genou, entre les condyles du fémur.Il n\u2019est pas conseillé d\u2019utiliser le creux poplité à cause des gros vaisseaux, sauf si la capsule du genou fait hernie postérieure (kyste de Baker).La dose ordinaire de composé F pour un genou est 25 4 37,5 mg.L\u2019articulation la plus difficile à injecter est celle de la hanche, à cause de l\u2019importante quantité de tissus mous qui la recouvrent dans toutes les directions.Notre expérience personnelle n\u2019est pas considérable, maïs nous sommes enthousiaste, si nous considérons les résultats obtenus et la satisfaction du client.Depuis juin 1952, nous avons eu l\u2019occasion, à notre clinique du rhumatisme de l\u2019Hôtel-Dieu de Québec, de pratiquer 65 injections de composé F chez sept malades présentant soit de l\u2019arthrite rhumatoïde (trois cas) ou de l\u2019ostéo-arthrite (deux cas), soit une bursite (un cas) ou une téno- synovite (un cas).Les résultats furent très bons dans trois cas, bons dans deux cas, passagers seulement (deux mois) dans un cas de péri- arthrite de l\u2019épaule avec calcification depuis six mois pour lequel nous n\u2019avons pratiqué que deux injections.Nous croyons utile de vous rapporter l\u2019un de nos meilleurs cas.Madame R.F.(arthrite rhumatoïde) était grabataire depuis un an ou 1368 Lavar MÉDicaL Décembre 1954 deux pour une hydarthrose des deux genoux, avec douleurs, laxité ligamentaire et atrophie musculaire, malgré l\u2019emploi de cortisone.Elle reçut, du 18 jum 1952 au 5 mars 1953, 25 mjections de composé F dans ses deux genoux, soit une dose à peu près égale dans chacun d\u2019eux.Au début, elle en recevait une par semaine d\u2019abord dans les deux genoux puis, ensuite, dans un seul, selon les besoins ; puis, les injections s\u2019espacèrent de plus en plus, avec l\u2019amélioration clinique : c\u2019est-à-dire dimu- nition progressive de l\u2019atrophie, des douleurs et du gonflement.Bien entendu, la médication, salicylée ordinaire fut continuée avec la gymnastique non pondérale pour la ré-éducation musculaire des genoux.Aujourd\u2019hui, elle fait une vie presque normale, marche, ne souffre plus ou presque et ses genoux ont repris une apparence presque normale.Un second cas est celui d\u2019une femme souffrant d\u2019arthrite rhumatoïde avec poly-hydarthrose (donc un mauvais cas) qui vient, de temps en temps, nous solliciter de lui faire de l\u2019hydrocortone.Obligée de travailler pour gagner sa vie, elle souffre et ce traitement lui apporte un soulagement appréciable.Nous lui en avons fait dans les genoux surtout, mais aussi dans les coudes, les poignets et même dans un doigt, avec une amélioration qui lui permet de continuer son travail.Elle ne nous demande donc pas une guérison, mais un simple soulagement.Que faut-il conclure de tout ceci ?D\u2019abord, que l\u2019on doit se servir de plus en plus de cette nouvelle thérapie facile.En effet, la technique de la ponction articulaire, à cause de sa simplicité, est à peine mentionnée dans la plupart des auteurs.Ce qui retient les médecins, c\u2019est la peur de l\u2019infection articulaire, mais ce danger'est bien minime, si l\u2019on prend les précautions ordimaires d\u2019asepsie.Hollander n\u2019a eu qu\u2019un seul cas d\u2019infection articulaire sur 7,000 mjections de composé F ; au contraire, la quantité de cellules du liquide ponctionné tend à drminuer avec la répétition des injections de composé F (la normale est d\u2019environ deux cents cellules polymorphes).La pénicilline, par ailleurs, est toujours indiquée s\u2019il y a, les jours suivant la ponction, la moindre flambée ou poussée infectieuse de ce côté.En somme, la ponction articulaire n\u2019est pas plus difficile que la paracenthèse veineuse ; il suffit d\u2019en prendre l'habitude. Décembre 1954 Lavar.MÉDICAL 1369 Il apparaît maintenant que l\u2019injection intra-articulaire de composé F, offre pour certains types d\u2019arthrite une amélioration prolongée, appré- clable, et susceptible d\u2019être répétée.Mais 1l faudra encore beaucoup de temps et d\u2019observations cliniques pour déterminer l\u2019effet ultime de cette application de composé F : c\u2019est-à-dire la longue rémission de l\u2019arthrite.Seulement deux ou trois années d\u2019observation ne permettent pas de tirer une telle conclusion.Cette nouvelle addition au soulagement de l\u2019arthrite, sans oublier les bursites aiguës et les ténosynovites, semble une addition intéressante à notre arsenal thérapeutique ; contrairement à la cortisone et l\u2019ACTH, elle est inoffensive et sans effet sur l\u2019état général.Il sera nécessaire de revoir longtemps ces malades pour apprécier plemement cette thérapeutique, mais, à l\u2019heure actuelle, il paraît évident que le composé F intra- articulaire est pratique et utile pour le soulagement de l\u2019arthrite, surtout de l\u2019ostéo-arthrite quand elle n\u2019apparaît que dans une ou deux grosses articulations périphériques.Bien entendu, le composé F dans l\u2019arthrite et l\u2019ostéo-arthrite est un adjuvant et ne remplace aucunement, dans le traitement, les autres mesures acceptées par l\u2019épreuve du temps.I faut donc en conclure également que cette hormone ne possède pas d\u2019effet spécifique.Son mode d\u2019action est encore inconnu ; d\u2019intenses recherches sont en cours.Hollander a remarqué que le composé F disparaît rapidement du liquide articulaire après l\u2019mjection ; il semble être accaparé par les cellules du liquide articulaire et surtout par les cellules bordantes de la synoviale.Enfin, la durée de l\u2019amélioration consécutive à l\u2019application de ce pansement articulaire est très variable selon les individus, le type d\u2019arthrite et le degré d\u2019activité du processus. CHRONIQUE HÉMATOLOGIQUE LES SYNDROMES HÉMORRAGIQUES Classification des syndromes hémorragiques par Jean-Marie DELÂGE, F.A.C.P.(C) bématologiste à l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement Nous voici rendus au terme de notre étude des maladies hémorragiques.Remettant l\u2019étude de la thérapeutique à un procham exposé, nous tâcherons, aujourd\u2019hui, de résumer, en une classification aussi simple que pratique, l\u2019ensemble des faits et théories exposés, non pas dans un but purement académique mais, au contraire, en vue de rendre plus aisé le travail du clinicien tant du point de vue clinique qu\u2019au pomt de vue technique.Mais un tel projet n\u2019a rien de facile.Tant d\u2019autres s\u2019y sont aventurés, avec des résultats plus ou moins heureux.Essayons, à notre tour d\u2019y voir clair, sachant d\u2019avance les écueils de l\u2019entreprise.On pourrait tenter une classification clinique, qui donnerait les grandes caractéristiques de chaque diathèse et ramènerait les multiples syndromes à quelques traits essentiels.Cependant, on voit tout de suite la difficulté : les syndromes hémorragiques, du moins lorsqu\u2019ils sont Décembre 1954 LLavarL MEpicaL 1371 poussés à un certain degré de gravité, finissent par se ressembler tous.Certes, des détails Importants peuvent servir de jalons.Prenons, par exemple, la question de l\u2019hérédité.Une histoire familiale positive élimine une foule de syndromes pour ne laisser surtout que : \u2014 l\u2019hémophilie qui sera fort plausible s\u2019il s\u2019agit d\u2019un garçon dont un grand\u2019oncle ou des cousims du côté maternel, ont souffert ou souffrent d\u2019hémorragies anormales ; \u2014 la maladie de Rendu-Osler, si on peut découvrir dans les antécédents directs comme chez le malade, une histoire d\u2019hémorragies associées à des malformations vasculaires, la tare se transmettant comme un caractère dominant ; \u2014 la pseudo-hémophilie ou maladie de Willebrand, les hypo- prothrombinémies, vraies ou relatives, les fibrmogénopénies constitutionnelles, mais déjà ici, le diagnostic ne peut qu\u2019être soupçonné et demande confirmation par d\u2019autres moyens.Un autre aspect clinique à considérer serait le début des troubles : \u2014 une diathèse hémorragique se manifestant chez un nouveau-né entre le deuxième et le cinquième jour de l\u2019existence impose presqu\u2019à coup sûr le diagnostic d\u2019hypoprothrombmémie des nouveau-nés, ou mælena neonatorum, surtout si le siège de l\u2019hémorragie est au tube digestif ; \u2014 on pensera d\u2019abord au purpura thrombocytopénique essentiel ou maladie de Werlhof si les troubles apparaissent, chez une femme (il s\u2019agit de prédominance et non d\u2019exclusivité), entre la cinquiéme et la dixième année, ou encore à l\u2019occasion de la première menstruation, ou bien si un drame hémorragique éclate au cours d\u2019une grossesse ; \u2014 un début mal précisé et l\u2019aggravation soudaine des troubles vers la cinquantaine caractérisent assez bien la maladie de Rendu-Osler.Enfin, la clinique, tant par ses signes subjectifs qu\u2019objectifs, arrive souvent à orienter le diagnostic dans le bon sens : \u2014 les hémarthroses, le caractère provoqué des hémorragies sont typiques de l\u2019hémophilie ; \u2014 le purpura cutané élimine presque à coup sûr l\u2019hémophilie, mais n\u2019indique pas beaucoup, à lui seul, de quelle variété de purpura 1l s\u2019agit ; 1372 Lavar.MÉDicaL Décembre 1954 \u2014 un foie hypertrophié ou un ictère chronique et progressif font avant tout songer à l\u2019hypoprothrombinémie comme responsable des manifestations hémorragiques ; \u2014 une splénomégalie, avec ou sans hypertrophie ganglionnaire et avec hémorragies, font penser aux syndromes malins d\u2019origme médul- [aire : leucoses, myéloscliérose, etc.Une autre méthode consiste à classer les maladies hémorragiques selon les épreuves de laboratoire.Une telle classification a déjà ête esquissée dans un tableau que nous vous avons dressé (Delage, 1954) ou, pour citer un exemple, les maladies pouvant donner lieu à un allongement du temps de saignement sont énumérées par ordre de fréquence.Elle a, à mon avis, le désavantage de procéder a posteriori.C\u2019est le malade envisagé au laboratoire.Or, c\u2019est chez lui ou dans son lit d\u2019hôpital que nous le voyons.Très utile, cette classification nous intéresse peu pour le moment et nous l\u2019avons déjà étudiée d\u2019ailleurs.Nous proposerons plutôt une classification pathogénique.Nous revenons où nous sommes partis, à la question de l\u2019hémostase dans son ensemble (Delâge, 1953).Ainsi, le cycle sera complété (tableau I).TaBLeau | Classification des maladies bémorragiques d\u2019après les facteurs de l\u2019hémostase I, \u2014 MALADIES DES FACTEURS EXTRA VASCULAIRES : 1.Les purpuras cachectiques et séniles ; 2.Les purpuras mécaniques (convulsions, éclampsie) ; 3.Les purpuras des dermatoses, v.g., Majocchi, Schamberg.II.\u2014MALADIES DES FACTEURS VASCULAIRES : A.Maladies idiopathiques : 1.Le purpura anaphylactoïde ou allergique (forme de Henoch, forme de Schônlein) ; 2.Les purpuras simplex : a) Ecchymatose bénigne des femmes, b) Purpuras simplex héréditaire de Davis, c) Syndrome de Soulier, où les hémorragie internes sont possibles ; 3.La maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire ; .Le purpura orthostatique ; 5.La pseudo-hémophilie ou maladie de Willebrand.da Décembre 1954 Lavar.MÉDricaL 1373 TABLEAU Î (suite) B.Maladies secondaires à des causes connues : i.La diathèse hémorragique de l\u2019avitammose C ; 2.Les purpuras toxiques dus à l\u2019action de composés chimiques et biologiques (voir tableau « Classification des purpuras ») ; 3.Les purpuras infectieux ; 4.Le purpura des maladies chroniques : hyperazotémie, défaillance cardiaque.[1I.\u2014 LES MALADIES DES FACTEURS INTRA VASCULAIRES : A.Les diathèses plaquettaires (facteur cytologique) : 1.Les thrombopénies (insuffisance numérique) : a) Thrombopénie essentielle ou maladie de Werlhof ; b) Thrombopénie secondaire : voir le tableau « Classification des purpuras ».2.Les thrombasthénies (insuffisance fonctionnelle) ; Maladies de Glauzmann, Naegeli, etc.(voir le tableau « Le groupe des thrombopathies »).B.Les diathèses plasmatiques (facteur plasmatique : procoagulants et anticoagulants) : 1.L\u2019hémophilie vraie : Les syndromes apparentés : anomalie de Moëna ; les anticoagulants circulants la Christmas disease (déficit en P.T.C.) le déficit en PTA.2.Les hypoprothrombinémies : a) Vraies ; b) Les pseudo-hypoprothrombinémies par déficit des facteurs V et VII.3.Les troubles du complexe fibrino-fibrinolysine : a) Les hypofibrinogénémies ; b) Les fibrinolyses pathologiques.Nous avons vu que l\u2019hémostase normale résulte de l\u2019intervention de facteurs extravasculaires ou tissulaires, vasculaires ou pariétaux et de facteurs intravasculaires ou cytoplasmatiques.Advienne une atteinte de l\u2019un ou de plusieurs d\u2019entre eux, ou leur dysfonctionnement, c\u2019est l\u2019hémorragie qui se preduit.Nous reprendrons donc chacun des facteurs hémostatiques à la lumière des descriptions que nous en avons faites. 1374 Lava\u2026.MÉDicarL Décembre 1954 ].\u2014 MALADIES DES FACTEURS EXTRAVASCULAIRES On ne saurait mésestimer l\u2019importance de ces facteurs dans l\u2019hémostase, mais on connaît peu de diathèses qui soient primitivement dues à leur dysfonctionnement.Elles sont représentées, avant tout, par les purpuras cachectique et sénile, peu graves et non accompagnés d\u2019hémor- ragles internes, et par le purpura mécanique, rencontré dans des convulsions et l\u2019éclampsie.II.\u2014 MALADIES HÉMORRAGIQUES DUES AUX FACTEURS VASCULAIRES Le groupe est vaste et renferme des maladies idiopathiques et des affections secondaires.Caractères cliniques : 1c1, le trouble hémorragique est rarement grave quoiqu\u2019il puisse entraver sérieusement l\u2019existence normale du sujet.Dans les cas où l\u2019aspect clmique est très sérieux, cela est moins dû aux troubles hémorragiques qu\u2019à l\u2019affection primitive, responsable de tous les troubles au départ.Au laboratoire, un grand signe : la fragilité capillaire est considérablement augmentée.L\u2019épreuve du lacet ou du brassard provoquent une éruption de pétéchies.Plus rarement, un allongement du temps de saignement vient s\u2019y ajouter.A.\u2014 Les purpuras idiopathiques : Le purpura allergique ou anaphvylactoïde, avec sa forme gastro-intestinale, dite maladie de Henoch, son syndrome articulaire ou péliose rhumatismale de Schèwlem, affections généralement bénignes dans leur ensemble mais pouvant, un Jour ou l\u2019autre, devenir très embarrassantes par la répétition des crises.Le groupe des purpuras « simplex » qui va de la banale ecchymatose habituelle des femmes, au syndrome de Davis à caractère héréditaire, avec prédominance nette chez les femmes, et au syndrome de Soulier, très proche de celui de Davis mais aggravé par la possibilité d\u2019hémorragies Internes.La maladie de Rendu-Osler où un défaut constitutionnel des parois de capillaires et veinules, dilatées et anévrismales, donne lieu à de mul- Décembre 1954 Lavar.MÉDiCaL 1375 tiples télangiectasies généralement superficielles, plus rarement internes, devenant aisément le siège de saignements.Le purpura orthostatique ou le système capillaro-vemulaire des membres inférieurs se montre très sensible à la congestion qu\u2019apporte la station debout.B.\u2014 Les purpuras vasculaires secondaires : La diathèse hémorragique de l\u2019avitaminose C où un défaut du ciment intercellulaire et de la constitution du collagène est responsable des effractions vasculaires conduisant aux saignements des gencives, des téguments et des muqueuses.Les purpuras «toxiques ») dus à l\u2019action directe sur les vaisseaux d\u2019agents chimiques, biologiques ou physiques.Les purpuras infectieux impressionnants par leur début rapide et leur extension, comme c\u2019est le cas dans la méningococcémie, mais rarement responsables en eux-mêmes de la mortalité.Leur diagnostic se fait assez facilement par le contexte clinique : fièvre élevée, signes généraux.Enfin, la pseudo-bémopbilie, ou maladie de Willebrand, que nous avions rangée pour suivre la tradition, dans les thrombasthénies.Au- jourd\u2019hui, on en fait plutôt une capillarite.Affection bien parti- culiére, se rapprochant par son tableau clinique des grandes diathéses plasmatiques : hérédité dominante, évolution souvent grave évoquant l\u2019hémophilie et, exception dans ce groupe, temps de saignement allongé.C\u2019est un signe qui ne manque jamais, à l\u2019encontre du signe du lacet qui est 1c1 variable.II[.\u2014 MALADIES HÉMORRAGIQUES DUES A UN TROUBLE DES FACTEURS INTRA VASCULAIRES Nous entrons ici dans Je domaine de la coagulation proprement dite.Ce secteur de l\u2019hémostase repose sur deux facteurs : 1° Les facteurs cvtologiques, représentés par les plaquettes, responsables de la formation du thrombus blanc et de la formation de la thromboplastine ; 1376 Lavar MépicaL Décembre 1954 2° Les facteurs plasmatiques, coagulants ou anticoagulants que nous connaissons bien.Leur déficit ou leur excès sont à la base des maladies hémorragiques les plus graves.Cliniquement, ce sont des maladies toujours sérieuses.Elles sont grevées d\u2019un lourd pourcentage de mortalité.Plusieurs d\u2019entre elles se transmettent comme des tares héréditaires et leur étude, comme c\u2019est le cas pour l\u2019hémophilie, a fait considérablement avancer nos connaissances en génétique.Au laboratoire, elles donnent des anomalies qui touchent toute la gamme des épreuves de l\u2019hémostase.A.\u2014 Les diathèses plaquettaires : Nous avons vu que les plaquettes ont, en vue de l\u2019hémostase, trois fonctions principales : 1° Former le thrombus blanc ; 2° Contribuer à la formation de la thromboplastme ; 3° Peut-être, aussi, libérer des substances favorisant la contraction vasculaire et la rétraction du caillot.En pathologie, elles agiront par diminution de nombre ou par Insuffisance fonctionnelle.Ce sont les thrombopénies et les thrombas- thénies.a) Les thrombopénies.On pense d\u2019abord à la maladie de Werlhof.Rarement bénigne, cette affection se caractérise avant tout par ses signes cutanés que viennent souvent compliquer des hémorragies internes.La plus redoutable est certainement l\u2019hémorragie dans le système nerveux central.Évoluant par rechutes et rémissions, elle a une prédilection pour le sexe féminin et les hémorragies génitales comptent parmi ses plus fréquentes manifestations.Au laboratoire, le purpura de Werlhof montre, évidemment, une thrombopénie variable, les chiffres étant généralement inférieurs à 60,000 par mm3, un temps de saignement allongé, un signe du lacet positif et un trouble de la consommation de la prothrombme.La moelle est riche en mégacaryocytes non-thrombocytogènes.La rétraction du caillot est typiquement retardée.Semblables au purpura essentiel, sont les thrombocytopénies secondaires.Mais elles débutent à n\u2019importe quel âge, n\u2019ont aucune Décembre 1954 Lavar\u2026 MÉDICAL 1377 prédominance de sexe et surviennent généralement chez des adultes jusque-là mdemnes de tout antécédent hémorragique.On doit y penser lorsqu\u2019un syndrome hémorragique survient au cours d\u2019une septicémie, ou chez un sujet qui s\u2019est exposé à des toxiques : iIrradiations excessives, vapeurs de benzol ; on pensera surtout à une origme médicamenteuse et l\u2019on a tendance à mettre les thrombocytopénies d\u2019origine thérapeutique sur le compte d\u2019une sensibilité individuelle plutôt que d\u2019y voir une atteinte médullaire par la substance toxique ; enfin, le diagnostic ne comportera aucune difficulté si le syndrome hémorragique complique une atteinte de la moelle par leucémie, aplasie, myélosclérose ou splénomégalie du type Gaucher ou Felty.Quant aux sous-groupes rares, Ils comprennent le purpura thrombo- cytopénique thrombosant avec sa triaded\u2019anémie hémolytique, de purpura thrombopénique et de signes neurologiques mobiles et variés et le purpura avec lymphocytose de Minot, qui est aigu, bénin, s\u2019accompagne dans le sang de la présence de lymphocytes atypiques, avec réaction de Paul et Bunnell négative.b) Les thrombasthénies.Nous avons vu qu\u2019un trouble fonctionnel pouvait frapper les plaquettes et conduire à des manifestations hémorragiques.C\u2019est le groupe des thrombasthénies.Nous l\u2019avons déjà discuté assez longuement.Rappelons qu\u2019on doit y songer chaque fois qu\u2019on est devant une maladie hémorragique à caractère héréditaire dominant, bénigne dans son évolution et où les plaquettes sont en nombre normal.On doit alors rechercher leurs troubles : inaggluti- nabilité et anomalies de formes.Rappelons, en passant, la trés rare thrombocythémie hémorragique où on a, cette fois, non pas une diminution numérique ou fonctionnelle mais une augmentation du tissu plaquettaire.L\u2019association d\u2019hémorragies et de thromboses est hautement évocatrice du diagnostic.B.\u2014 Les diathèses plasmatiques : Je serais tenté de les appeler les maladies du temps de coagulation puisque l\u2019allongement de cette épreuve se retrouve dans chacune d\u2019elles, qu\u2019il s\u2019agisse de l\u2019hémophilie, des hypoprothrombinémies ou des déficits de fibrinogène. 1378 Lava\u2026 MÉDicCaL Décembre 1954 En clinique, les diathéses plasmatiques n\u2019épargnent aucun organe.Chez elles, cependant, le purpura est rare.C\u2019est 1c1 qu\u2019on observe des saignements non seulement intenses, comme on peut les voir dans les thrombocytopénies, mais prolongés, quelquefois irréversibles.Rappelons-en brièvement les principales divisions.1° L\u2019hémophilie, maladie du sexe masculm à hérédité matriarcale, qui se caractérise par des atteintes multiples avec des hématomes, hémarthroses, hématuries comme signes les plus caractéristiques ainsi que des saignements typiques par leur extension incroyable en quelques heures, et leur caractère provoqué.Les diathèses voismes de l\u2019hémophilie dont certames n\u2019en sont que des variantes, telle l\u2019anomalie de Moëna où le temps de coagulation est normal, mais la consommation de la prothrombmne diminuée tant chez le malade que chez les conductrices ; la Christmas disease ou déficit en P.T.C.et le déficit en P.T.A., maladies nettement différentes de l\u2019hémophilie vraie quant à la pathogénie.Les diathèses par anticoagulants circulants auxquelles on devra songer lorsqu\u2019un syndrome hémorragique survient de novo avec un temps de coagulation prolongé.On y songera particulièrement chez les irradiés ou chez les patients ayant reçu de la moutarde à l\u2019azote.2° Les maladies de la prothrombine et de ses accélérateurs qui peuvent exister comme maladies héréditaires, mais qui surviennent généralement à la suite de maladies hépatiques ou intestinales troublant le métabolisme de la vitamme K.Le tableau cImique ne diffère guère de l\u2019une à l\u2019autre.Le diagnostic ne peut s\u2019établir fermement sans le temps de Quick, constamment allongé, et les dosages plus complexes mais de réalisation relativement facile, des accélérateurs, les facteurs V et VII.Par ordre de fréquence, soulignons que l\u2019hypoprothrombinémie la plus grave de nos jours est probablement l\u2019hypoprothrombmémie d\u2019origme thérapeutique ; c\u2019est celle qui est due à un excès de dicoumarol (hématuries caractéristiques), ou d\u2019autres anticoagulants dépresseurs de la prothrombine.Rappelons que, dans ce groupe, une baisse de l\u2019activité prothrom- binique du plasma assez marquée pour donner des hémorragies, amène Décembre 1954 Lavar MÉDrIcAL 1379 toujours un allongement du temps de coagulation voire du temps de saignement.3° Enfin, viennent les maladies du complexe fibrine-fibrinolysine.Comme toutes les autres, elles peuvent s\u2019observer comme maladies héréditaires (hypofibrmogénémie et afibrmogénémie constitutionnelles).Elles se caractérisent alors par un sang absolument incoagulable et la possibilité vraiment remarquable de très longs intervalles de bien-être.On comprend que les hémorragies soient ici, comme dans l\u2019hémophilie, des hémorragies provoquées.Sans être aussi dangereuses que l\u2019hémophilie, les carences en fibrinogène ont une mortalité assez élevée.Enfin, on songera à une fibrinolyse excessive devant un syndrome hémorragique aigu avec sang incoagulable, éclatant après une intervention endothoracique ou à la suite d\u2019un décollement prématuré du placenta ou encore de la délivrance d\u2019un fœtus macéré.(13) MÉDECINE SOCIALE LA RÉADAPTATION DES TUBERCULEUX * Élaboration d\u2019un programme adéquat et formulation d\u2019un projet pour la province de Québec par André BEAUCHESNE, M.D.AVANT-PROPOS Avant de commencer cette étude, 1l est nécessaire d\u2019en déterminer le cadre et de lui fixer des limites déterminées.Quel est donc le but de cet ouvrage, quel est son objet précis?Il n\u2019a pas la prétention d\u2019être une étude qui épuise à fond le problème de la réadaptation.Il a pour objet l\u2019étude du problème de la réadaptation des tuberculeux et l\u2019élaboration d\u2019un projet pour la province de Québec.Après une revue des réalisations étrangères pour y puiser ce qui peut être utile, après un résumé des réalisations canadiennes et des travaux de la Conférence de Toronto (1951) pour y trouver le cadre national où intégrer un programme provincial pour les tuberculeux, * Thèse présentée à la Faculté des arts de l\u2019université Laval, par l\u2019intermédiaire de l\u2019École de pédagogie et d\u2019orientation, en vue de l\u2019obtention de la licence en orientation professionnelle, Ie 1er mars 1954. Décembre 1954 LavAL MÉDICAL 1381 après une étude de la nature de la maladie, c\u2019est l\u2019élaboration d\u2019un programme que nous voulons adéquat.Confrontant les réalisations du Québec avec ce programme, nous déduisons le projet que nous soumettons.Voila l\u2019objet de ce travail orienté dans un cadre bien précis ; voilà les limites déterminées pour cette étude.Soyons justes et reconnaissons ce qui est.Nous n\u2019avons pas la prétention d\u2019avoir fait un travail exhaustif.Chaque chapitre aurait pu constituer une recherche indépendante, et bien d\u2019autres programmes pourraient être mis de l\u2019avant.Celui que nous suggérons, nous le croyons réalisable et répondant aux besoins.Il constitue un tout unifié avec les autres phases de la lutte à la tuberculose, un tout intégré dans un vaste mouvement de réadaptation, coordonnant les activités des ministères de la santé, du travail, du bien-être social et de la Jeunesse, et du département de l\u2019instruction publique.En élaborant un programme sur une base provinciale, nous avons voulu tenir compte des traits caractéristiques de notre milieu et des différences individuelles de chaque région.Voilà pour nous situer.INTRODUCTION DÉFINITION DU PROBLÈME ET EXPOSÉ DU TRAVAIL Il est souvent question de réadaptation, surtout depuis ces dernières années.Ce terme de réadaptation représente peut-être pour nous un concept neuf, une innovation jugée suspecte par certains.Mais ce n\u2019est pas un fait nouveau.Le médecin, individuellement, sans aucune formulation de programme, s\u2019y est souveht intéressé dans le passé au cours des différents contacts avec ses patients.Soignait-il un cardiaque, un épileptique, un traumatisé, un tuberculeux, il se préôceupait d\u2019abord de le guérir ou de l\u2019améliorer dans la mesure du possible.Puis il prescrivait un régime de Vie en rapport avec le diagnostic posé et le pronostic de récupération.\u2018 1382 Lava\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 Il allait parfois même jusqu\u2019à donner des conseils sur l\u2019utilité de l\u2019abandon de telle profession trop onéreuse pour les capacités physiques restreintes du patient et sur l\u2019avantage de lui préférer telle ou telle autre profession.Dans la mesure où 1l apprenait certaines offres d\u2019emploi compatible avec l\u2019état de santé de l\u2019un de ses patients, il s\u2019empressait de l\u2019en faire profiter.Connaissant l\u2019histoire individuelle et sociale de chacun de ses patients, soit qu\u2019il fût leur médecin de famille, ou encore qu\u2019il l\u2019apprit au cours de leur histoire sociale et clinique, le médecin s\u2019empressait de référer son protégé au curé de la paroisse ou à la société locale Saint- Vincent de Paul, pour lui procurer de l\u2019assistance ou l\u2019aider à résoudre son problème.Tout cela constituait déjà, en embryon, la réadaptation des handicapés.Ce qu\u2019il y a de neuf dans l\u2019acception moderne du terme, ce sont les techniques, c\u2019est une systématisation du travail et sa meilleure répartition, c\u2019est une plus complète distribution des tâches.Ce n\u2019est pas là une évolution de la pensée inspirée de l\u2019esprit chrétien et de l\u2019amour du prochain, en général dans le monde, mais bien un pendant du phénomène de la prolongation de la vie humaine, et des problèmes économiques et sociaux que causent les handicapés.! Rien ne nous empêche cependant de nous inspirer de l\u2019amour du Christ et d\u2019intégrer tous nos efforts pour réaliser ce programme dans un vaste mouvement de charité.Restaurer l\u2019intégrité de la personne dans chacun de nos frères souffrants en Jésus-Christ, tel me semble un noble idéal, un stimulus qui ne peut que doubler notre ardeur.La conception moderne de la réadaptation des handicapés s\u2019est concrétisée au cours et au décours de la deuxième guerre mondiale.Ayant reçu une impulsion initiale de la première guerre mondiale, ce concept s\u2019est développé jusqu\u2019à constituer les différents programmes de réadaptation connus aujourd\u2019hui.Le progrès ne s\u2019est pas produit seulement dans les sphères médicales.Il impliqua de plus un développement considérable des procédures et des techniques dans les sphères de l\u2019éducation, des services psycho-sociaux et du placement.1.GinGras, G., Service social, p.8, (printemps) 1953. Décembre 1954 Lavar.MÉDICAL 1383 Deux guerres ont dramatisé ce fait que des diminutions physiques ne sont pas nécessairement des obstacles à toute profession.Bon nombre des ci-devant handicapés occupent aujourd\u2019hui la place qui leur revient dans le monde.Mais qu\u2019entend-on au juste par handicapés, et par programme pour leur réadaptation ?Un handicapé est sans doute un diminué physique ou mental, mais toute diminution physique ou psychologique ne constitue pas un handicap.Les diminués physiques qui se sont bien adaptés à [eur limitation physique et à la société ne se considèrent pas en général handicapés.À ce titre nous serions tous des handicapés, car nous souffrons tous de limitations.Pourrions-nous avantageusement entrer en compétition avec des Joueurs professionnels d\u2019une équipe de balle-au-camp, de foot ball, de tennis ou de hockey?Pourrions-nous avec succès diriger une recherche en électronique, en biochimie ou en archéologie ?Le handicapé est donc celui qui ne peut s\u2019adapter mentalement, socialement, et dans le domaine économique à cause de ses limitations, du moins sans une aide bien spécialisée.|! Cette aide constituerait ce qui est requis pour sa réadaptation, pour la restauration la plus complète possible de sa personne et sa restitution à la société.Nous voyons clairement par là qu\u2019un handicapé est un diminué, mais que tous les diminués ne sont pas des handicapés.« Par réadaptation on entend le rétablissement dans toute la mesure du possible de l\u2019utilité physique, mentale, sociale, professionnelle et économique des handicapés.» 2 Un programme bien compris pour la réadaptation des handicapés devrait comprendre l\u2019élaboration de tous les services requis pour le rétablissement du diminué physique et leur interrelation nécessaire pour couvrir le processus complet qui comporte ce « rétablissement dans toute 1.«However, as used here « handicaped » refers to those who cannot fit into the social and economic pattern without specialized assistance.» In « Background data for the National conference on rehabilitation », Toronto, (1-3 fév.) 1951, ministère de la santé et du bien-être social, Ottawa.2.Travaux de la Conférence sur la réadaptation des handicapés, février 1951, sous les auspices des ministères du travail, de la santé nationale et du bien-être social, des Affaires des anciens combattants, p.112.Cité in « Re-establishment of disabled persons », Montréal Rehabilitation Survey Committee, Montréal, p.19, 1949. 1384 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 la mesure possible de l\u2019utilité physique, mentale, sociale, professionnelle et économique des handicapés ».! Le médecin d\u2019aujourd\u2019hui ne peut rester indifférent à ces nouvelles techniques, à un programme adéquat de réadaptation du patient devant complêter son propre travail de guérison et de soulagement.Au contraire, Il devra y participer très activement et coopérer avec les autres membres de l\u2019équipe afin de procurer au handicapé la place qui lui revient comme unité vivante et productive.Le but de tout organisme de réadaptation est d\u2019aider le handicapé à composer avec son infirmité et la société ; c\u2019est de lui permettre, par des techniques médico-psycho-sociales modernes, de satisfaire à ses justes exigences et de faire le choix judicieux d\u2019une carrière qui lui convienne, dans laquelle ce handicapé apportera à la société un rendement optimum avec pleine satisfaction et, cela, sans compromettre davantage sa santé ni la société.Pour la classe de handicapés dont 1l est question ici, les tuberculeux, un tel organisme de réadaptation ne peut que présenter certaines caractéristiques dues aux particulatités de la maladie et au psychisme d\u2019un bon nombre de ces patients.Les tuberculeux présentent leurs propres problèmes, et c\u2019est la solution de ces problèmes que le programme pour leur réadaptation doit apporter.En tuberculose, la nécessité de la réadaptation découle de la nature même de cette condition.On parlera d\u2019un arrêt de la maladie, plutôt que de sa guérison, à la sortie du patient du sanatorium.Sa tuberculose, quoiqu\u2019actuellement inactive, est cependant toujours prête à se réactiver à la moindre provocation et à évoluer vers une phase fatale.La guérison complète finira sans doute par venir, mais plus tard et, cela, à condition que le patient ne s\u2019abandonne pas à des excès, ne fut-ce que pour gagner sa vie ou s\u2019amuser.Pour éviter ces excès et se maintenir en santé, le patient devra être conscient de sa situation et mener une vie en conséquence.II devra apprendre que sa tuberculose peut se réactiver à tout instant, même au moment le plus inattendu.En conséquence 1l se tiendra sur ses gardes et ménagera ses forces, s\u2019il veut filer son chemin jusqu\u2019au bout.1.Ibid. Décembre 1954 Lavar MÉDicaL 1385 Donc pour le tuberculeux, la réadaptation sera beaucoup plus qu\u2019une réorientation, que l\u2019apprentissage d\u2019un nouveau métier, qu\u2019un placement spécialisé, ce qui n\u2019est pas d\u2019ailleurs indispensable.La réadaptation pour le tuberculeux, ce sera une psychologie nouvelle proportionnée à l\u2019état du patient ; ce sera une nouvelle façon d\u2019envisager et de mener cette vie qui sera la sienne ; ce sera l\u2019édification d\u2019une nouvelle échelle de valeurs qui tiendra compte de standards différents découlant de capacités physiques réduites.Le réadapter ce sera lui façonner une âme vigoureuse pour accepter les années de cure avec optimisme, pour se contenter souvent d\u2019une aisance relative, pour vaincre plus tard les préjugés des patrons et l\u2019ostracisme mal dissimulé des compagnons, pour renoncer aux sports trop violents ou trop exténuants et conserver ainsi son énergie pour un travail rémunérateur proportionné à ses forces, pour accepter avec philosophie tous les événements de la vie et maintenir malgré tout une volonté déterminée de vivre heureux.La réadaptation, ce sera un nouvel ajustement de la vie privée, une nouvelle norme selon laquelle les questions de mariage et d\u2019enfants devront être résolues.Ce sera un juste milieu entre la confiance téméraire pouvant précipiter une rechute, et la crainte puérile enlisant dans l\u2019inertie.Ce sera le coup de barre indispensable pour conduire la barque à bon port.Après une étude succincte de la réadaptation dans le monde, réadaptation des handicapés en général et tout particulièrement celle des tuberculeux, après le relevé de ce qui est déjà réalisé 1e1 dans le Québec et qui devra être complété et coordonné dans un programme d\u2019ensemble, ce sont précisément ces particularités dues à la tuberculose qui seront présentées en élaborant un programme pour la réadaptation des tuberculeux.« Les 1°\", 2 et 3 février derniers (1951) se tenait, à Toronto, une conférence nationale aux fins de l\u2019élaboration et de l\u2019adoption de mesures permettant de résoudre, en collaboration et d\u2019une façon constructive, les nombreux problèmes qui se posent dans le domaine de la réadaptation des civils handicapés (hommes et femmes) au Canada.» ! 1.Travaux de la Conférence sur la réadaptation des handicapés, février 1951, p.5. 1386 Lava\u2026 MÉDICAL Décembre 1954 C\u2019est tout d\u2019abord le résumé des travaux de cette conférence sur la réadaptation des handicapés qui sera présenté, de même que le schéma général du programme qui y fut élaboré.La conférence fut tenue sous les auspices des ministères du travail, de la santé nationale et du bien-être social, des affaires des anciens combattants.Les discussions furent conduites après l\u2019exposé des réalisations américaines et britanniques et l\u2019étude des différents services de réadaptation déjà réalisés au Canada, tels que le programme de réadaptation des accidentés du travail dans les différentes provinces, la réadaptation des tuberculeux, la réadaptation des anciens combattants invalides.Une étude succincte de ces divers programmes suivra donc le résumé des travaux de cette conférence, pour se terminer par un relevé des réalisations du Québec dans le domaine de la réadaptation des tuberculeux, réalisations qui devront être complétées et coordonnées dans le programme d\u2019ensemble.Mais au juste, où se situe la réadaptation des tuberculeux dans le programme général de la lutte à la tuberculose?Dans la province cette lutte est constituée de cette chaîne sans fin qui comprend : 1° La prévention par des campagnes publicitaires d\u2019éducation, des mesures hygiéniques et l\u2019isolement des contagieux ; 2° Le dépistage régulier aux hôpitaux généraux et aux cliniques externes, complété par le travail d\u2019unités radiologiques mobiles ; 3° L\u2019hospitalisation, le traitement étant complété soit dans les sanatoria, soit dans les hôpitaux qui acceptent les cas de chirurgie générale ou pulmonaire, soit dans les cliniques externes de pneumothorax ou de pneumopéritoine ; 4° La réadaptation, qui termine l\u2019œuvre de recouvrement.Voilà donc où se situe la réadaptation dans l\u2019agencement général du programme.Il ne s\u2019agit pas là nécessairement d\u2019une succession dans le temps des différentes étapes d\u2019un processus, mais bien d\u2019une priorité idéologique d\u2019étapes se poursuivant simultanément pour aboutir à un résultat Décembre 1954 Lava\u2026 MÉDicaL 1387 unique : la restauration aussi complète que possible de l\u2019intégrité d\u2019individus, Ja restitution d\u2019unités à la société.Ce doit être un tout unifié dont l\u2019activité conjointe, simultanée ou successive, des divers services devra couvrir le processus complet de la réadaptation, ! c\u2019est-à-dire : « Le rétablissement dans toute la mesure possible de l\u2019utilité physique, mentale, sociale, professionnelle et économique des handicapés.» 2 Le travail de la réadaptation du tuberculeux devra commencer dès l\u2019admission du patient au sanatorium, et même avant son admission si possible.Un tel programme réalisé précocement présentera plusieurs avantages : 1° Il lui fera accepter et entreprendre avec optimisme le repos et les traitements prescrits ; 2° Il lui fera profiter pleinement de son stage en améliorant son habileté et en acquérant de nouvelles connaissances ; 3° I l\u2019aidera à se choisir une occupation en rapport avec ses aptitudes physiques et psychiques et à s\u2019y préparer, en partie du moins, au cours de la période d\u2019entraînement progressif ; 4° Il l\u2019aidera à développer un esprit d\u2019indépendance et d\u2019initiative, la confiance en soi et le sens de la responsabilité.On évitera ainsi nombre d\u2019incompréhensions et de frustrations qu\u2019améneraient un mauvais choix et l\u2019insécurité.Le cours du processus de réadaptation évoluera de façon différente avec chaque individu, selon le diagnostic psycho-social et le pronostic de récupération.Ce travail de réadaptation sera complet après la sortie du sanatorium quand ce patient sera capable de maintenir un emploi approprié à sa condition, emploi qui ne serait plus un facteur de rechute.Donc le projet complet comprendra les phases sanatoriales et post- sanatoriales de la réadaptation du tuberculeux.Sous la directive d\u2019un coordinateur compétant, ce programme devra constituer un tout unifié.Ce sera un travail de coopération réalisé 1.Pour le processus complet de la réadaptation on peut consulter le tableau IV.2.Travaux de la Conférence sur la réadaptation des handicapés, février 1951, p.5. 1388 Lavar MÉDicaL Décembre 1954 entre tous les échelons et d\u2019un bout à l\u2019autre de la province.Et l\u2019une des fonctions du coordinateur, en plus de réaliser ce projet, sera précisément de faciliter les relations entre les différentes phases du processus et de faire le lien entre les différents centres de la province.Ce sera une collaboration continuelle avec les directeurs médicaux des institutions et les officiers des organismes intéressés.Le programme institutionnel fonctionnera sous la surveillance directe du directeur médical et du personnel médical des sanatoria, ou du moins avec leur approbation.Ils pourront prendre une part active dans ses rouages, ou simplement manifester leur intérêt dans les projets de réadaptation des patients au cours des entrevus, des tournées ou des conférences, ou encore donner leur consentement à tel ou tel projet.Mais la fonction principale du médecin consistera à évaluer le degré de tolérance du patient au travail, et à prescrire cet entraînement dans la mesure des capacités physiques de l\u2019individu.On peut même dire que cette intuition et cette compréhension du degré de tolérance de I'mdividu au travail détermineront, pour un fort pourcentage, la mesure du succès de la réadaptation du patient.La direction active du service de réadaptation dans les sanatorium, pourra être confiée à un officier en charge de l\u2019une des sections de ce service.Son rôle ici sera de coordonner les différentes étapes du programme à l\u2019intérieur même de l\u2019institution, sous la surveillance du directeur médical.Selon les indications du médecin sur le degré de tolérance physique des patients, 1l devra surveiller tous les aspects du problème de la réadaptation, tels que le psycho-social, incluant l\u2019assistance financière ou personnelle et les problèmes d\u2019adaptation, l\u2019orientation professionnelle, la thérapeutique occupationnelle, l\u2019entraînement académique et professionnel.Il verra à ce que les différents projets de réadaptation pour les patients aboutissent à un placement éventuel en emploi.Ces directeurs des services institutionnels de réadaptation, selon l\u2019importance et les exigences des différents centres, pourront être assistés dans leur tâche par d\u2019autres officiers.Ceux-ci prendraient charge chacun d\u2019une ou de plusieurs sections de ces services.Au sanatorium, on place au tout premier rang les services médicaux et chirurgicaux.Ils ont pour but : Décembre 1954 Lavar MÉDiIcaL 1389 1° De rendre à l\u2019individu son intégrité physique aussi complète que possible, etc.; 2° Une fois la maladie apparemment arrêtée, de déterminer la somme d\u2019entraînement compatible avec la santé du patient et de contrôler son état ultérieur par une surveillance de tous les jours.A part ces services médicaux et chirurgicaux, pour compléter l\u2019œuvre de récupération du patient, et comme sections du service de réadaptation, nous pouvons énumérer la physiothérapie dans les centres chirurgicaux, le service social, l\u2019orientation professionnelle, la thérapeutique occupationnelle jointe à l\u2019entraînement académique et professionnel et, finalement, la psychothérapie et la psychiatrie.La fonction du service social sera d\u2019aider à résoudre les problèmes personnels et financiers des patients, de même que leurs problèmes d\u2019adaptation à la maladie.En plus de leur faciliter les moyens de pourvoir à leur entretien et à celui de leur famille, pendant leur stage au sanatorium, on les aidera dans leurs besoins personnels.Ce n\u2019est pas là une simple attitude humanitaire, mais bien plutôt une nécessité thérapeutique.Les patients préoccupés pour eux-mêmes ou leurs familles accepteront difficilement un repos prolongé.Et l\u2019appréhension qu\u2019entraînerait l\u2019instabilité ne serait certes pas l\u2019attitude Idéale pour entreprendre les traitements prescrits.De plus on devra leur faciliter l\u2019adaptation à la vie sanatoriale et l\u2019acceptation des limites qu\u2019imposera la maladie.Plus tard les patients seront en mesure de résister à la tentation d\u2019un sport trop exténuant ou d\u2019un travail supplémentaire trop captivant qui ramèneraient inévitablement le patient au sanatorium.L\u2019orientation professionnelle aura pour but d\u2019aider le patient à se choisir une carrière qui lui convienne, à s\u2019y préparer, à y pénétrer, à y progresser.| L\u2019une des principales décisions qu\u2019un homme doit prendre dans sa vie est bien le choix d\u2019une carrière.Et quand ce choix est compliqué par des limitations physiques qu\u2019entraîne la tuberculose, 1l devient parfois un problème que le patient ne peut résoudre seul.Celui- ci est incapable d\u2019interpréter sa maladie en terme de capacité de travail, ou il ne possède qu\u2019un mince bagage en documentation professionnelle.1.D\u2019après la N.V.G.A. 1390 Lavar MÉDicaL Décembre 1954 On devra donc le renseigner sur sa tolérance physique future probable et sur les possibilités futures d\u2019emplois compatibles avec ses goûts particuliers, ses connaissances, ses aptitudes, sa situation familiale et surtout ses capacités résiduelles.Le patient pourra donc juger si son ancienne occupation est satisfaisante ou s\u2019il doit modifier ses plans.Ainsi sa décision sera plus réaliste.A cet effet orientation sera déterminée : 1° Par la classification médicale de la maladie et la détermination des capacités physiques récupérées ; 2° Par l\u2019histoire éducationnelle, professionnelle et sociale antérieure ; 3° Par les goûts, les intérêts et les aptitudes du patient.! Après le choix de la carrière, c\u2019est sa préparation qui suit.Chez un tuberculeux, où l\u2019entraînement progressif au travail s\u2019impose à cause de la nature même de la maladie, la formation professionnelle ne peut que présenter certaines caractéristiques.En tuberculose, la période de recouvrement devant se prolonger, la thérapeutique occupationnelle joue un rôle des plus importants.Elle peut sans doute contribuer à la réadaptation par une observation soignée et des directives appropriées qui pourraient lui donner une valeur inestimable pour l\u2019orientation et l\u2019entraînement professionnels.En plus de ce but utilitaire, tout en comblant heureusement le temps des loisirs, la thérapeutique occupationnelle aidera le patient à s\u2019adapter d\u2019une façon satisfaisante à la vie sanatoriale et à sa maladie.Elle pourra se réaliser par des travaux d\u2019artisanat et même des activités de formation professionnelle proprement dite.Mais toute l\u2019activité devra être canalisée vers la réalisation progressive du programme spécifique de réadaptation pour chaque patient.Cette thérapeutique occupationnelle pourra être pour le patient l\u2019occasion d\u2019apprendre l\u2019art d\u2019utiliser ses loisirs, art qu\u2019il n\u2019avait Jamais appris antérieurement, et qui ne l\u2019aurait sans doute jamais été, n\u2019eût été ce stage de repos forcé.1.Canadian Hospital, p.41, (sept.) 1952. Décembre 1954 Lavar.MÉDICAL 1391 Cet art n\u2019est pas une leçon facile, car l\u2019âpreté, l\u2019aigreur et la panique du monde extérieur se cramponnent à l\u2019individu comme le vautour à sa proie.Tôt ou tard, cependant, l\u2019esprit tempérant du sanatorium parvient à adoucir cette rudesse.Chacun sent se développer chez lui cet équilibre, cette égalité d\u2019âme caractéristique de l\u2019institution.C\u2019est maintenant que l\u2019on trouve le temps requis pour meubler son esprit, pour acquérir cette culture toujours grandissante, ce que la hate effrénée d\u2019un monde écervelé a toujours empêché.De plus, en vue de la préparation lointaine ou immédiate à la carrière choisie un programme adéquat s\u2019impose pour l\u2019instruction académique et occupationnelle.L\u2019éducation des enfants d\u2019âge scolaire devrait se poursuivre, de même que l\u2019instruction des adultes, dès que le médecin le permet.On ne devrait pas perdre un temps précieux, même s1 le patient n\u2019est à l\u2019entraînement que d\u2019une à deux heures par jour.Les cours par correspondance devront être complétés par l\u2019enseignement personnel d\u2019un professeur.Et quoique le sanatorium ne puisse devenir une école de formation professionnelle comme telle, le patient ne pouvant que rarement préparer complètement une nouvelle carrière, les cours suivis et complétés n\u2019en sont pas moins un apport précieux.Leur utilité est évidente, qu\u2019ils soient de nature explorative, suivis dans un but de documentation professionnelle ou de formation générale, ou qu\u2019ils soient une préparation prochaine devant se compléter après la sortie du sanatorium.Pour mieux comprendre cette utilité, considérons seulement que si le placement est parfois difficile, même pour un ouvrier expert, ne serait-il pas impossible pour celui qui n\u2019aurait pas de formation adéquate et serait affligé de limitations physiques marquées.Conséquemment, la formation constitue une partie intégrante et des plus importantes du programme de réadaptation.Mais qu\u2019il s\u2019agisse de la thérapeutique occupationnelle ou de l\u2019enseignement académique ou professionnel, on devra toujours tenir compte de la capacité de travail de l\u2019individu.On devra toujours s\u2019en tenir à la prescription médicale sur le degré de tolérance physique du patient. 1392 Lavar.MÉDicaL Décembre 1954 Un autre aspect particulier de la réadaptation du tuberculeux au sanatorium est bien l\u2019aspect psychologique.Outre que des problèmes psychologiques ou psycho-sociaux ont pu avoir quelqu\u2019influence sur le degré de résistance de l\u2019individu pour l\u2019amoindrir en face de la maladie (appendices II et III), 11 résulte de ce repos forcé des problèmes qu\u2019il faudra résoudre (appendice IV) si l\u2019on veut récupérer pleinement le patient.L\u2019interprétation donnée par un patient à sa tuberculose comme à toute maladie sérieuse, d\u2019ailleurs, est bien variée : frustration et découragement, punition pour un sentiment de culpabilité, fuite d\u2019une situation familiale indésirable, haine à l\u2019égard de la société.Et le problème à portée psychologique que devra résoudre le patient sera aussi différencié.Ce sera, pour celui-ci, un problème de séparation et d\u2019isolement, pour celui-là ce sera un problème de frustration, pour cet autre, une dépendance forcée ; et pour cet autre encore ce sera l\u2019insécurité.Ce pourrait être là le pire corollaire de la maladie.La solution de ces problèmes sera donc l\u2019une des préoccupations constantes de l\u2019officier de réadaptation.Donc, si en plus d\u2019arrêter l\u2019évolution progressive de la maladie, on a soigneusement tenu compte de ces besoins particuliers du tuberculeux au cours de son stage au sanatorium, 1l bénéficiera d\u2019une adaptation et d\u2019une récupération maximales dans les domaines physique, mental, social, économique et professionnel.Et le patient sera le premier à en tirer profit à sa sortie.Hors du sanatorium, l\u2019extension des services plus haut énumérés est requise pour les patients qui ont quitté l\u2019institution.Le service de médecine s\u2019impose pour le follow up médical du patient.On pourra tirer profit des cliniques et des sanatoria déjà existants.Le service social continuera d\u2019aider l\u2019ex-patient à s\u2019adapter à sa maladie, à sa famille et au monde extérieur.Il devra le faire accepter par eux pour ses capacités, et non malgré ses limitations.Et tant qu\u2019un travail rémunérateur à temps entier ne sera pas acquis, 1l devra lui procurer une allocation d\u2019entretien.Un programme postsanatorial de formation générale et professionnelle s\u2019impose pour complêter l\u2019œuvre entreprise à l\u2019institution.Les services déjà disponibles pourraient être utilisés.Si requis, on pourrait Décembre 1954 Lavar MEbpicAL 1393 adapter ces services aux besoins particuliers des tuberculeux.Un centre de postcure pourrait contribuer a cette réalisation.Si le besoin des services d\u2019orientation professionnelle ou de psychothérapie, se fait encore sentir, on pourrait référer le patient soit aux centres établis dans les sanatoria, ou bien aux centres indépendants déjà accessibles.Mais ici, tout comme pour le service médical, le follow up du patient s\u2019impose.De plus on devra s\u2019assurer que la formation du patient aboutisse effectivement à un emploi.Pour le placement dans un emploi approprié à la condition de l\u2019ex-tuberculeux, on devra référer le patient aux bureaux déjà existants, à moins qu\u2019il ne puisse de lui-même se trouver un emploi.L\u2019extension de tous ces services hors du sanatorium facilitera inévitablement la restitution à l\u2019individu de son intégrité physique, mentale, sociale, professionnelle et économique.Ce sera, une fois le tuberculeux guéri, un travail de collaboration constante avec les organismes déjà existants, et tout particulièrement avec la Croix de Lorraine.Une autre réalisation qui s'impose pour le patient dont la formation serait suffisante est celle d\u2019une usine protégée ou centre de postcure.Le patient, une fois sa tuberculose arrêtée, n\u2019en est pas pour autant guéri.Il reste toujours menacé d\u2019un réveil de sa maladie au moment le plus inopportun, si son activité se révèle trop débordante.Aussi serait-il souhaitable qu\u2019il puisse ménager ses forces et améliorer son degré de résistance en ne travaillant qu\u2019à temps partiel et sous surveillance médicale du moins pendant un certain temps.Et ce qui ne serait que souhaitable pour certains devient une nécessité pour un bon nombre, au colt de réintégrer le sanatorium pour un autre stage de repos forcé.Pattison ! semble partager cette opinion, et il commente ainsi : « To the writer it seems reasonable and right that those who may be classified as « cured », that 1s, free from active disease for a period of three to five years, should be returned to the normal channels of industry and commerce to make room for new cases.It is particularly desirable in the United States, where the population is much more restless and migratory than in Great Britain.» 1.Rehabilitation of the tuberculous, p.216, The Livingston Press, Livingston, N.Y. 1394 Lavar MÉDICAL Décembre 1954 Ce centre de postcure pourrait donc servir une double fin : fournir un emploi protégé et rémunérateur tout en améliorant l\u2019état des forces physiques, servir de centre de formation professionnelle.Voilà donc en quoi consisterait un programme adéquat de réadaptation pour les tuberculeux.Constitué de services sanatoriaux et post- institutionnels qu\u2019il faudrait élaborer et coordonner, il doit former un tout complet et unifié pour parachever l\u2019œuvre du médecin, pour promouvoir la réadaptation complète du patient.Mais un projet n\u2019est pas élaboré pour rester lettre morte, et sa réalisation demande un juste estimé de ce qui existe déjà et de ce qu\u2019il faudra compléter.Nous venons d\u2019élaborer le programme complet pour la récupération du patient.Or nous avons déjà fait le relevé des réalisations actuelles en réadaptation dans la province.En conclusion nous résumerons ce relevé pour le confronter avec les exigences du programme complet.Nous en déduirons le complément à parachever.Ainsi nous pourrons plus facilement contribuer au « rétablissement dans toute la mesure du possible de l\u2019utilité physique, mentale, sociale, professionnelle et économique » ! de nos tuberculeux.CHAPITRE Î ARRIÈRE-PLAN DE LA RÉADAPTATION DU TUBERCULEUX « À ses fruits, vous le reconnaîtrez.Un bon arbre donne de bons fruits, tandis qu\u2019un mauvais arbre en donne de mauvais ou n\u2019en donne pas du tout.Si le figuier reste stérile, il n\u2019y a plus qu\u2019à le couper et a le jeter au feu.» Les hommes comme les arbres produisent et se reproduisent.C\u2019est dans leurs fruits, leurs œuvres et leurs rejetons, que vous les reconnaîtrez.Il en est de même de toute profession, de tout corps social.1.Ibid, p.14. Décembre 1954 Lavar\u2026 MÉpicaL 1395 Vous pouvez admirer, dans un même paysage, différentes variétés d\u2019arbres.Leur apparence est également belle, mais leur valeur est bien différente.Le chêne se développe lentement.C\u2019est un bel arbre robuste dont le bois est de beaucoup le mieux apprécié.Par contre le saule et le peuplier poussent rapidement.Mais leur bois est mou et peu recherché.Comme le chène enfonce profondément ses racines, la médecine prolonge ses origines au loin dans les temps.Elle s\u2019est développée progressivement.Elle étend maintenant ses rameaux majestueux.Ses fruits sont d\u2019une inestimable valeur, 60 |- 40 | 8 < 20H 1879 1811 à à 1920 1930 1940 1950 1889 1912 Figure 1.\u2014 Modification de la vie moyenne (1879-1950).(D\u2019après Therapeutic Notes, Parke Davis & Co., p.158, [sept.] 1951.) Claude Bernard 1 disait : « Conserver la santé et guérir les maladies : tel est le problème que la médecine a posé dès son origine et dont elle poursuit encore la solution scientifique.» Aujourd\u2019hui, grâce aux développements scientifiques, l\u2019homme vit plus vieux (figures 1, 2 et 3, tableau I et appendice I).II peut se préserver de nombreuses maladies.D\u2019autres sont subjuguées et devenues presque inoffensives, grâce à une médication spécifique.La chirurgie accomplit maintenant des merveilles.Sans doute 1l y a encore nombre de domaines où la médecine reste dominée par la maladie.Mais la situation n\u2019est pas désespérée.Les 1.Introduction à l\u2019Étude de la médecine expérimentale, p.41.(14) 1396 Lavar MÉDicarL Décembre 1954 40H © td < 2} | XVI® XVII® XVIII® XIX® xxe Siècle Figure 2.\u2014 Modification de la vie moyenne, du XVIe au xXe siècle.(D\u2019après les données de DeLorr, P., « Nos vieillards », Pages documentaires, 1 : 14-15, 1950-1951.) recherches se poursuivent sans répit et laissent prévoir des résultats sans cesse plus encourageants.Les conquêtes sont de tous les jours.Ce sont là des faits évidents dont le monde entier témoigne.En tuberculose, comme dans la plupart des autres domaines de la médecine, les progrès sont constants.60k JA e 20}