Laval médical, 1 mars 1956, Mars

[" LAVAL MÉDICAL VOL.21 N° 3 MARS 1956 COMMUNICATIONS ASPECT PSYCHIATRIQUE DE L\u2019HYPOTHYROIDIE * par Jacques TURMEL, Charles-A.MARTIN et René PION de la Clinique Rov-Rousseau L\u2019hypothyroïdie est une cause des plus importantes et des plus oubliées de psychose organique.Nous présentons vingt-quatre observations de malades myxœdémateuses qui furent dirigées dans notre milieu pour troubles mentaux.Le fait que la majorité des cas ne furent pas diagnostiqués par les médecins traitants, montre qu\u2019on doit toujours penser à l\u2019hypothyroïdisme comme cause de psychose.Il s\u2019agit de vingt-quatre sujets, tous du sexe féminin, hospitalisés a la Clinique Roy-Rousseau de 1945 à 1955.Leur âge, au moment de l\u2019hospitalisation, variait de 13 à 47 ans, la moyenne était de 31,3 ans.Neuf de ces malades avaient été thyroïdectomisées.Nous étudierons ce que l\u2019observation, l\u2019interrogatoire, les examens, le tableau mental d\u2019ensemble et les résultats thérapeutiques nous livrent d\u2019intéressant.* Travail présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires de Québec, le 7 octobre 1955.(7) 296 Lavar MÉDiCAL Mars 1956 OBSERVATION Au point de vue physique, le facies est franchement indicatif dans 15 cas, soit 62,5 pour cent.Dans 11 cas, nous avons un visage boufli assez caractéristique et, dans dix cas, nous remarquons le teint pâle, cireux, jaunatre.Chez six malades, il y a coincidence de bouflissure et du teint particulier.Quatre cas ont une peau séche et rude ; les cheveux sont secs, cassants et tombent dans trois cas.Nous notons de l\u2019exophtalmie trois fois : deux cas de séquelle postopératoire et un cas non opéré, avec un métabolisme de base à 30 pour cent, un teint jaune pâle et de l\u2019œædème abdominal.Quatre cas présentent de l\u2019ædème ailleurs qu\u2019au visage, soit à l\u2019abdomen, aux membres inférieurs, etc.Du point de vue psychique, on observe du ralentissement, de la viscosité, une idéation lente et de l\u2019indifférence dans seize cas, soit 66,6 pour cent.On remarque des troubles de la parole dans sept cas et de la difficulté à apprendre et retenir dans six cas.Interrogatoire : Par l\u2019interrogatoire, nous mettons en évidence 11 cas de frilosité, soit 45,8 pour cent.Six sujets sont asthéniques et quatre souffrent de constipation opiniatre.Nous retrouvons des troubles menstruels chez 12 sujets, soit 50 pour cent.Cinq de ces patientes font de l\u2019hyperménorrhée et quatre de l\u2019aménorrhée, dont une est en aménorrhée depuis trois ans et une autre n\u2019est menstruée qu\u2019environ trois fois par année.De plus, nous retrouvons six cas de dysménorrhée : trois cas isolés, deux cas avec hyper- fr f I f ménorrhée et un cas avec aménorrhée.Examens de laboratoire : Le métabolisme basal varie de \u2014 16 pour cent à \u2014 45 pour cent, avec une moyenne de \u2014 28,3 pour cent. Mars 1956 Iavar.MÉDICAL 297 La cholestérolémie de 11 malades varie de 2,08 à 4,60 g.Dans huit cas, elle est de plus de 2,50 g.Nous relevons deux cas d\u2019hypothermie avec, respectivement, une température de 96,4 et 94,3°F.et deux cas d\u2019hypotension avec des pressions artérielles de 80/60 et 85/60.Les bruits cardiaques sont assourdis chez trois sujets.Deux malades ont une bradycardie et on observe un cas de tachycardie avec un métabolisme de base à 30 pour cent et cholestérinémie de 3,70.Nous retrouvons quatre cas d\u2019anémie hypochrome avec une hémo- globinométrie de 46, 52, 70 et 76 pour cent.Chez sept de nos patientes, nous faisons une électro-encéphalographie: trois tracés sont normaux ; deux tracés sont du type épileptique (un de ces sujets fait des convulsions) ; un tracé est suspect à la région postérieure centrale gauche ; enfin, le dernier tracé est généralement lent ce qui pourrait indiquer un trouble endocrinien ou métabolique.Tableau mental d\u2019ensemble : Treize sujets, soit 54,1 pour cent, présentent une forme paranoïde.Nous remarquons deux formes paranoïdes avec des éléments schizoïdes, deux, avec des éléments psychopathiques, trois, avec des éléments de psychose affective, soit mixte ou maniaque, et un avec de l\u2019épilepsie convulsive.; Dans sept cas une forme dépressive prédomine.On retrouve encore quatre cas de schizophrénie dont deux à forme paranoïde, un cas d\u2019anxiété hystérique et un cas de débilité mentale.Résultats thérapeutiques : Tous nos malades reçoivent des extraits thyroïdiens.Nous commençons ordinairement par un à 1,5 g par jour en augmentant graduellement jusqu\u2019à trois ou quatre g'par jour.L\u2019amélioration se fit sentir dans un délai de dix jours.| Chez 14 patientes, un métabolisme de base de contrôle montre une augmentation du métabolisme, de \u2014 10 pour cent à +31 pour cent avec une moyenne de +2 pour cent.La cholestérolémie de contrôle faite chez sept patientes est abaissée! : les valeurs varient de 1,10 à 2,86, avec une moyenne de 1,69 g. 298 Lavar MÉpicaL Mars 1956 Un seul cas n\u2019a aucunement réagi au traitement.Il s\u2019agissait d\u2019une anxiété hystérique avec pâleur, œdème abdominal (?), exophtalmie et métabolisme de base à \u2014 30 pour cent.Pour mieux 1llustrer notre exposé, nous présenterons trois observations de patientes hospitalisées à la Clinique Roy-Rousseau pour des troubles mentaux et chez lesquelles la réaction étroite entre le syndrome hypothyroïdien et le syndrome mental n\u2019avait pas été mise en évidence.Première observation : Mme J., âgée de 45 ans, ne dort pas depuis 15 jours et se sent persécutée.Partant d\u2019un fait réel, une famille de durs qui lui fait peur, elle « brode » et les accuse de vouloir la tuer ainsi que son mari.À l\u2019interrogatoire, nous remarquons qu\u2019elle est ralentie, qu\u2019elle ne trouve pas ses mots et éprouve de la difficulté à parler.Elle raconte qu\u2019elle fut hypnotisée par un homme qui s\u2019est introduit chez elle la nuit et qu\u2019elle fut la seule à subir son influence.Au département, elle est très hallucinée et délirante.Elle entend la voix de la supérieure, de la provinciale et d\u2019un dominrcain lui dire qu\u2019elle a un cancer.Les voix viennent de l\u2019étage supérieur ; elle entend parler par une prise d\u2019air de la chambre voisine.Elle tient de longues conversations avec des personnages imaginaires.Elle raconte qu\u2019on lui a mis deux ballons dans le ventre ; elle a pris une aiguille pour les crever et « ça fait pouf».Elle se rend jusqu\u2019à la salle d\u2019autopsie pour voir son mari qui est mort la veille, « tué par la foudre », dit-elle.Elle demande un peigne fin car les voix lui ont dit qu\u2019elle avait des poux.Elles lui disent aussi qu\u2019elle a une partie du cerveau en papier mâché.Physiquement, elle a le visage bouff, la peau cireuse et Jaune, les cheveux secs.Elle est frileuse.Le métabolisme de base est de \u201438 pour cent.Elle fait une anémie hypochrome avec une hémoglobino- métrie à 76 pour cent.L'\u2019électro-encéphalographie montre un tracé anormal par sa lenteur, pouvant indiquer un trouble endrocrinien ou métabolique.Comme traitement, elle reçoit des extraits thyroïdiens et quelques électrochocs.Trois mois plus tard, elle est guérie et son métabolisme de base est de +8 pour cent. Mars 1956 Lavar MÉDicAL 299 Deuxième observation : M\" L., 47 ans, a des troubles du caractère depuis quatre ans.A la mort de son père urémique, en 1953, elle fait de l\u2019anxiété hystérique.Elle a un caractère impossible ; elle [ance des tasses, s\u2019enferme dans sa chambre pendant trois jours sans sortir ni manger.Depuis mars 1955, elle fuit la maison, va dans la parenté et le voisinage et critique sa famille.Elle veut conduire l\u2019automobile pour le plaisir de conduire, de façon exagérée et elle injurie son mari parce qu\u2019il s'oppose à ses sorties.Elle est hospitalisée dans sa localité plusieurs fois par année depuis deux ans.Lors d\u2019une hospitalisation, elle se plaint de difficulté à avaler ; on remarque que sa thyroïde est enflée et on traite son goitre plongeant avec de l\u2019iode.Lors d\u2019un autre séjour à l\u2019hôpital, la malade se plaint d\u2019une douleur rebelle, tenace, lombo-sacrée irradiant vers la hanche gauche.Elle exige une néphrectomie et crie jusqu\u2019à ce qu\u2019elle reçoive des calmants.À l\u2019examen physique, nous remarquons le visage bouff, le teint pâle et la peau sèche.Elle se dit fatiguée et frileuse ; elle a des palpitations et des tremblements.Elle souffre d\u2019une constipation opiniâtre.Le métabolisme est de \u2014 25 pour cent et la cholestérinémie de 2,82 g.II y eut amélioration importante et rapide du comportement dès l\u2019installation d\u2019une médication thyroïdienne.Elle quitte l\u2019hôpital avec un métabolisme de \u2014 16 pour cent et doit continuer son traitement à domicile.Troisième observation : Mlle L., 21 ans, est admise pour des éléments dépressifs.Elle est ralentie et triste, elle pleure et demande à ses parents si elle leur fait de la peine.\u2018Au moment de l\u2019admission, elle a \"air perdu, hébétée ; elle a besoin de faire répéter les questions au lieu de répondre, ce qui lui donne l\u2019allure d\u2019une arriérée.Elle fut pourtant institutrice durant deux ans et donnait satisfaction.Nous apprenons que, trois ans auparavant, elle avait présenté une bosse à la base de la langue qui ne lui nuisait pas beaucoup, mais génait son élocution.Un otorhinolaryngologiste la lui enleva.Deux ans plus 300 Lavar MÉDICAL Mars 1956 tard, nouvelle tuméfaction sublinguale et nouvelle exérèse.On lui a dit qu\u2019il s\u2019agissait de thyroïdes aberrantes.Physiquement, elle a le facies bouffi, elle est frileuse et a le langage empâté.Le métabolisme de base est de \u2014 40 pour cent et la cholestérolémie de 3,75 g.II s\u2019agissait donc de thyroïdes ectopiques et on lui avait fait, sans s\u2019en douter, une thyroïdectomie totale par voie buccale.Elle guérit parfaitement avec les extraits thyroïdiens et son métabolisme était de \u2014 12 pour cent à la sortie.Dans les trois observations décrites, 1! devait s\u2019agir de deux paranoïaques et d\u2019une mélancolique : nous étions en présence de trois hypothyroïdiennes, la dernière, par suite de l\u2019ablation de thyroïdes ectopiques.Discussion L'observation du facies avec ou sans ralentissement a mis sur la piste dans 20 cas sur 24.Dans les autres cas, nous voyons un métabolisme de \u2014 19 pour cent avec hyperménorrhée et aménorrhée chez une psychopathe jalouse, un métabolisme de \u2014 30 pour cent avec dysménorrhée chez une psychopathe paranoïde, un métabolisme de \u2014 29 pour cent chez une patiente atteinte d\u2019état paranoïaque et un métabolisme de \u201420 pour cent avec dysménorrhée et ménorragie chez une maniaque.Ce ne sont pas les cas les plus probants.Signalons, ici, un moyen qu\u2019Asher préconise et dit efficace pour confirmer un myxœdème léger.On prend une bonne photographie, on donne des extraits thyroïdiens pendant un mois et on prend une autre photographie.Le changement entre les deux serait une confirmation claire de diagnostic.À l\u2019interrogatoire, nous avons noté que la frilosité et les troubles menstruels sont les plus constants.Dans les examens, notons l\u2019importance du métabolisme de base et de la cholestérolémie.Il ne faut pas toutefois se fier uniquement au métabolisme basal pour diagnostiquer le myxœdème ; une oxydation basse peut être rencontrée ailleurs que dans l\u2019hypothyroïdie.Dans ces cas, la cholestérolémie est précieuse pour Je diagnostic différentiel. Mars 1956 Lavar MÉDiICAL 301 Retenons que l\u2019électro-encéphalographie, une seule fois sur sept, donne un ralentissement signifrcatif.L\u2019épreuve du traitement fut valable dans presque tous les cas.Vu le genre des malades, nous avons dû réduire les examens pour recourir à l\u2019épreuve du traitement plutôt.Un seul cas ne s\u2019est pas amélioré.La réponse des myxœdémateux aux extraits thyroïdiens est spécifique et on peut mettre le diagnostic d\u2019hypothyroïdie en doute si la réponse caractéristique n\u2019est pas obtenue.Rappelons que pour obtenir des résultats permanents, le patient devra prendre la médication le reste de sa vie.Nous voulons insister sur la constance des troubles mentaux chez l\u2019hypothyroïdien.Il y a toujours une bradypsychie caractéristique qui se complique souvent d\u2019une psychose ou folie myxœdémateuse.L'accès psychotique peut prendre toutes les formes mais il semble que la forme paranoïde soit la plus fréquente.Sur les 24 cas rapportés, nous avons 13 formes paranoïdes.D\u2019autres auteurs, comme Asher, ont fait la même observation.Nous avons montré l\u2019importance et la fréquence de l\u2019hypothyroïdie comme cause de psychose organique.Nous avons voulu aussi signaler, une fois de plus, l\u2019importance des notions médicales en psychiatrie.La psychiatrie et la médecine ne doivent pas s\u2019exclure mais se compléter.BIBLIOGRAPHIE 1.AsHER, R., Myxedematous madness, Brit.M.J., 2 : 555-562, 1949.2.Ceci, Textbook of medicine, 7° éd., W.B.Saunders Co., 1947.3.Harrison, Principles of internal medicine, 2° éd., The Blakiston Co.Inc., 1954.4.Hyman, H.T., An integrated practice of medicine, W.B.Saunders Co., 1946.Discussion Le docteur Charles-A.Martin ajoute quelques remarques : 1.Au sujet du résultat du métabolisme, il signale le cas d\u2019un sujet qui avait un métabolisme à 16 pour cent avec une symptomatologie 302 LavarL MÉDICAL Mars 1956 précise et répondit aux essais thérapeutiques tandis qu\u2019un autre cas fort douteux avec un métabolisme à \u2014 30 pour cent ne fut nullement amélioré par les extraits thyroïdiens.2.Au sujet de l\u2019électro-encéphalogramme, il n\u2019a retrouvé une formule ralentie qu\u2019une fois sur sept ce qui, cependant, a permis dans ce cas de deviner le diagnostic.Le docteur Émile Gaumond demande si on a pris connaissance de cas d\u2019hypothyroïdie avec un métabolisme basal normal.Le docteur C.-AÀ.Painchaud demande si, dans certains cas, l\u2019anxiété a modifié les résultats du métabolisme.Le docteur Turmel répond qu\u2019il n\u2019a pas vu de cas d\u2019hypothyroïdie avec un métabolisme Easal normal et qu\u2019il n\u2019a rien lu à ce sujet.Dans cette série de malades, une seule méritait un diagnostic d'angoisse, et c\u2019est précisément le cas douteux où le métabolisme basal était à \u201430 pour cent. DIFFICULTÉS ÉTIOLOGIQUES DU SYNDROME D\u2019HYPERTENSION INTRACRANIENNE * par Louis-Marcel GERVAIS et Jules LAMBERT de l\u2019hôpital Saint-Machel-Archange INTRODUCTION Le syndrome de l\u2019hypertension intracranienne pose souvent certaines difficultés tant au point de vue étiologique que pathogénique.Nous avons eu l\u2019occasion d\u2019observer à l\u2019Hôprtal Saint-Michel- Archange un syndrome d\u2019hypertension intracranienne évoluant rapidement vers la mort en quatre mois et ne présentant aucun autre signe pouvant nous orienter vers une étiologie ou une localisation précise du processus causal.C\u2019est à ce point de vue qu\u2019il nous a paru intéressant de présenter l\u2019histoire de ce patient.M.D., jeune homme de 14 ans, est admis à l\u2019Hôpital Saint-Mrchel- Archange, le 4 mai 1943, avec les allégués suivants : troubles de l\u2019humeur et du caractère.Il a déserté la maison à deux reprises, a été chassé de la * Travail présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires, le 7 octobre 1955. 304 LavaL.MÉDICAL Mars 1956 classe pour avoir voulu défoncer la porte de l\u2019école avec une hache.Il maltraite les animaux.On note, de plus, qu\u2019il n\u2019a marché qu\u2019à deux ans et demi et qu\u2019il parle difficilement.Il a fait sa première communion par charité.Après cinq ans de classe, 1l ne peut écrire pour se faire comprendre.On ne relève aucun autre antécédent particulier.À l\u2019examen, le patient apparaît comme un débile mental présentant des troubles de l\u2019humeur et du caractère.Durant son séjour à l\u2019Hôpital Saint-Michel-Archange, soit de 1943 à 1950, le patient n\u2019a présenté rien de particulier au point de vue mental.Les revisions indiquent qu\u2019il s\u2019agit toujours d\u2019un arriéré mental avec un assez bon comportement dans l\u2019ensemble, s\u2019occupant à certains travaux.Quelques colères ou phases d\u2019agressivité sont notées.Au point de vue physique, ce malade a fait une tuberculose osseuse au poignet gauche, traitée et apparemment guérie par la vitamine D2 en 1943.De plus, au point de vue pulmonaire, une radiographie prise en 1944, a révélé la présence de pommelures du sommet et de la région sous-claviculaire droits ainsi que du sommet gauche.Jamais on n\u2019a pu retrouver de bacilles de Koch et, durant son séjour ici, l\u2019image pulmonaire est restée stationnaire.Aucun signe d\u2019un processus pulmonaire actif n\u2019a pu être mis en évidence.Le 3 août 1950, sur les instances de son père, le patient est mis en congé de l\u2019hôpital et, comme tout allait bien, on le libère définitivement six mois plus tard.Le 14 octobre 1953, le patient est admis à nouveau, et d\u2019urgence cette fois, venant directement du Sanatorium Saint-Jean-de-Macamic où il avait été hospitalisé six mois plus tôt, soit en avril, avec le diagnostic de tuberculose modérément avancée, fibreuse, des deux sommets, non bacillaire.Le certificat et les renseignements des autorités médicales de cet endroit donnent les précisions suivantes : « Le patient est hospitalisé depuis avril 1953.Depuis le mois de septembre, il souffre de céphalée intermittente et on observe une accentuation de son état d\u2019indifférence à l\u2019entourage.Les céphalées deviennent plus fréquentes et s\u2019accompagnent de vomissements verdâtres assez abondants.Le patient devient somnolent.La céphalée est bientôt continuelle et s\u2019accompagne de Mars 1956 LavaL.MÉDicaL 305 troubles de l\u2019équilibre : le patient marche en titubant.La confusion mentale s\u2019installe graduellement et le patient perd la notion de l\u2019endroit où 1l est, ne reconnaît plus l\u2019entourage.Après une ponction lombaire, le 9 septembre, la céphalée disparaît pendant quatre à cinq jours puis revient de plus en plus violente.Des vomissements alimentaires apparaissent.Les pupilles sont dilatées.À ce moment, le patient n\u2019a plus conscience de son état et se lève sans aide.Il est absolument confus.» A son arrivée à l\u2019hôpital, nous faisons les constatations suivantes : raideur de la nuque, signe de Kernig positif, diplopie dont se plaint le patient.La tête est en hyperextension avec tendance à tomber plutôt du côté droit ; 1l existe un strabisme convergent.Les réflexes ostéo-ten- dineux au membre supérieur droit sont abolis mais présents à gauche.Il n\u2019y a pas de signe de Hoffman.Les réflexes cutanés-abdominaux sont présents.Aux membres inférieurs, les réflexes sont plutôt vifs.Il n\u2019y a pas de clonus ni de trépidation épileptoïde.Le reste de l\u2019examen physique clinique n\u2019apporte rien de particulier.La température rectale se maintient dans les limites de la normale ; les bruits du cœur sont normaux, le rythme régulier ; la pression artérielle est de 110/75 ; aux poumons, le murmure vésiculaire semble diminué dans les deux plages ; la sédimentation est de 11 mm ; l\u2019azotémie, de 0,34 g ; le Bordet-Wassermann négatif.Une première radiographie du crâne prise le 19 octobre 1953, indique un aspect osseux normal.Une ponction lombaire faite le 19 octobre 1953, donne une tension Initiale de 100 mm de Hg en position assise et une tension terminale de 38 mm de Hg ; l\u2019albuminorachie est de 0,22 pour cent O g ; Il n\u2019y a qu\u2019un élément par mm3 ; les réactions sérologiques sont négatives.L\u2019électroencéphalographie, pratiquée par le docteur C.-A.Martin le 17 octobre 1953, donne les constatations suivantes : « Tracé contenant des anomalies généralisées à prédominance frontale à peu près symétriques ou peut-être un peu plus marquées du côté gauche.Il s\u2019agit d\u2019ondes delta de 1,5 à 3 c/s par 300 microvolts mêélées à des ondes de 8 et 8,5.Elles existent pendant toute la durée de l\u2019enregrstrement.Opinion : tracé très anormal indiquant une souffrance encéphalique généralisée, conséquence d\u2019encéphalite ou d\u2019hypertension intracranienne.» 306 LavarL MÉDicAaL Mars 1956 D\u2019autre part, le rapport de l\u2019ophtalmologiste, le docteur Marc Plamondon, se lit comme suit : « Paralysie du sixième nerf cranien droit.Fond d\u2019œil : œdème papillaire bilatéral prononcé avec veines énormes et pléthoriques ; grosses hémorragies péripapillaires.Œdème de stase.» De toute évidence, le patient présente dès son arrivée ici, un syndrome d\u2019hypertension intracranienne.La triade symptomatique qui revient chez tous les auteurs est manifeste dès le début de l\u2019histoire du patient : céphalée, vomissements d\u2019abord puis, enfin, stase papillaire constatée par l\u2019examen du docteur Marc Plamondon.Nous sommes donc en présence d\u2019un syndrome d\u2019hypertension intra- cranienne, conséquence d'une néoformation intracranienne dont nous devons préciser l\u2019étiologie et la localisation.L\u2019atteinte de la sixième paire du côté droit constitue le seul signe, mais ce symptôme peut tout aussi bien n\u2019être lui aussi qu\u2019une conséquence de l\u2019hypertension.L'histoire clinique qui comprend des antécédents tuberculeux avec des signes méningés : raideur de la nuque, signe de Kernig, etc, nous incitent à considérer d\u2019abord un processus tuberculeux.Ceux-ci sont de deux ordres : on y rencontre la méningite tuDberculeuse et le tuberculome.On sait que la méningite tuberculeuse, si elle peut donner cliniquement les symptômes relevés chez notre patient, présente à l\u2019examen du liquide céphalo-rachidien certaines caractéristiques dont l\u2019hyperalbumi- nose, une lymphocytose souvent marquée et la présence de bacilles acido- alcoolo-résistants, dans plusieurs cas.Notre ponction lombaire faite à l\u2019arrivée élimine d\u2019emblée cette possibilité.Quant au tuberculome, il est peu fréquent : selon Grinker, 1,6 pour cent seulement des tumeurs intracraniennes sont des tuberculomes.Les nombreux auteurs qui ont étudié de près la question, sont d\u2019avis qu\u2019il est habituellement impossible, au point de vue clinique, de les distinguer des tumeurs véritables ; ainsi pensent, entre autres, Van Wagenen, Wilson, Rupp et Bortte, et Grinker.D'ailleurs, le patient est vu par la suite au point de vue phtisio- logique par le docteur Emile Labrecque qui nous envoie le rapport suivant : « Aucun changement depuis 1948.Tuberculose minime droite inactive ; le tubage gastrique est négatif.» Pour ce qui est de la radiographie pulmonaire demandée alors, elle est interprétée comme suit : « II semble Mars 1956 Lavar.MÉDICAL 307 y avoir une légère amélioration par comparaison avec les radiographies antérieures.» L\u2019abcès pyogénique est aussi susceptible d\u2019engendrer un syndrome d\u2019hypertension intracranienne.1! n\u2019apparaît que rarement d\u2019une façon spontanée et constitue déjà un facteur de différenciation très important.Il est consécutif, la plupart du temps, à des infections pyogéniques pulmonaires, infections de la mastoïde, sinusite, ostéomyélite du crâne.En l\u2019absence de telles affections antérieures, le diagnostic devient très réservé.Voilà pourquoi chez ce patient, Il convenait d\u2019écarter ce diagnostic.Tout processus de neuro-syphilis a été également éliminé au début par la réaction sérologique négative tant dans le sang que dans le liquide céphalo-rachidien et par l\u2019absence d\u2019une histoire clinique s\u2019y rapportant.Quand on parle d\u2019hypertension intracranienne, 1l faut aussi penser à la présence d\u2019un hématome sous-dural chronique.Cette condition est habituellement secondaire à une blessure ou à un traumatisme qui, cependant, peut être si léger qu\u2019il échappe à la mémoire du patient.Les symptômes peuvent aussi apparaître plusieurs semaines après le traumatisme.Dans les cas typiques, il n\u2019y a pas de difficultés.Une histoire de chute, traumatisme à la tête suivi de céphalée survenant quelques jours ou semaines plus tard, nous met sur la piste.Le patient devient alors stuporeux et parfois comateux.Dans bien des cas, l\u2019histoire du traumatisme ne peut être élucidée ou semble douteuse à un point tel qu\u2019on l\u2019ignore.Notre patient ne présentait pas une telle histoire typique.Il faut se rappeler que les troubles vasculaires et l\u2019hypertension artérielle peuvent produire une image de fond d\u2019œil simulant un œdème de la papille.De plus ces troubles peuvent également produire de la céphalée et, moins souvent toutefois, des vomissements.Notre patient ne présentait aucun trouble du genre.Agé de 24 ans, il n\u2019avait jamais été hypertendu et l\u2019image du fond d\u2019œil ne donnait pas les signes habituels de l\u2019artériosclérose : artères en fil d\u2019argent, etc.L\u2019encéphalite, qui est une infection diffuse du cerveau, prête rarement à confusion avec les tumeurs cérébrales surtout si elle se présente 308 Lavar MÉDicaL Mars 1956 comme une maladie typique avec de la fièvre, de l\u2019hypersomnie et des paralysies des nerfs moteurs de l\u2019œil, avec diplopie.Cependant, dans certains cas, le diagnostic différentiel est plus difficile.Ceci est plus particulièrement vrai pour certaines tumeurs du troisième ventriculaire associées à de la fièvre, de l\u2019hypersomnie et une paralysie des nerfs moteurs de l\u2019œil.Des encéphalites pouvant donner un œdème de la papille ont été rapportées.Dans le cas de notre patient, le tracé électrique indiquant une souffrance encéphalique généralisée pouvait tout aussi bien se rapporter à une encéphalite, bien que l\u2019histoire clinique ne fut pas classique.La formule du liquide céphalo-rachidien cadre peu avec un tel diagnostic.If reste à considérer logiquement la possibilité de la tumeur cérébrale qui tient une place importante dans le chapitre de l\u2019hvpertension intra- cranienne.La triade : céphalée, vomissements, œdème de la papille, ne constitue pas un symptôme per se de la tumeur, d'autant plus que, dans certains cas, elle peut n\u2019apparaître que tardivement dans le cours de la maladie au moment où la tumeur a acquis des dimensions respectables.Les véritables signes qui nous renseignent sur la présence d\u2019une tumeur, sont ceux de la perte graduelle et progressive de la fonction neurologique.Or, précisément, chez M.D., aucun Indice sérieux de localisation n\u2019apparaît si ce n\u2019est la paralysie du sixième nerf cranien droit.Nous l\u2019avons déjà dit, ce signe peut aussi se rattacher à l\u2019hypertension intracranienne ; même l\u2019électro-encéphalogramme ne peut indiquer qu\u2019une souffrance généralisée du cerveau sans signe de localisation.Entre temps, les examens subséquents ne peuvent que corroborer davantage l\u2019hypertension intracranienne.La première ponction lombaire avait été faite le 19 octobre 1953 ; une autre en date du 30 octobre 1953 rapporte une tension de 100/45 en position assise, 0,22 g d\u2019albumine et un élément par mm 3, En novembre, le patient devient de moins en moins corscient.Il ne répond à peu près pas aux questions et ne parle presque plus.Son état général périclite graduellement.Une nouvelle radiographie du crâne, au début de décembre, apporte des modifications importantes si on la compare à la première, prise à Mars 1956 Lavar MÉDICAL 309 l\u2019arrivée.Ces modifications sont encore en rapport avec l\u2019hvpertension intracranienne.Le rapport du docteur Mathieu Samson se lit comme suit : « Par comparaison avec la radiographie du 20 octobre 1953, on constate des modifications (1) dans l\u2019image de la selle turcique : ostéoporose de la lame quadrilatère et du plancher antérieur de la selle turcique qui est possiblement lysée ; et, (2) un léger diastasis de la suture pariéto- occipitale.Cet aspect est compatible avec des lésions d\u2019hypertension intracranienne.» Le docteur Jean Sirois, neuro-chirurgien, examine le patient : « II ne fait aucun doute, » dit-il, « que le malade présente un syndrome d\u2019hypertension intracranienne très marqué.L\u2019examen ne peut donner aucun indice de localisation à cause du stade très avancé de l\u2019hypertension intracranienne qui masque les signes de localisation.» Le docteur Sirois souligne de plus, qu\u2019un ventriculogramme ou un artériogramme s\u2019imposerait mais que l\u2019état moribond du patient empêche de compléter les examens.Dans les jours qui suivent, en décembre, l\u2019état général subit une baisse progressive.Il est question à un certain moment de tenter une trépanation décompressive.Puis, le 21 décembre, le patient décède emportant avec lui son hypertension intracranienne et nous laissant l\u2019impossibilité de préciser la localisation du processus qui l\u2019avait emporté.Voici le rapport de l\u2019autopsie pratiquée par le docteur Lionel Lemieux : Diagnostic clinique : Psychose avec affection du système nerveux central.Tuberculome probable.Ancien tuberculeux, confus, avec méningisme ; liquide céphalo-rachidien normal, mais hypertendu.Diagnostic antatomo-pathologique.Examen macroscopique : Cadavre d\u2019un homme adulte jeune, ne présentant aucune anomalie externe, sauf de multiples traces d\u2019injections au niveau des deux membres supérieurs.Crâne : les os de la calotte sont très amincis et portent de nombreuses empreintes digitiformes aux os frontaux et pariétaux.Les apophyses clinoïdes postérieures sont raréfiées et la paroi antérieure de la selle turcique est amincie.Le cerveau est sec et tendu, 1l pèse 1 750 g à l\u2019état 310 LAvar MÉDICAL Mars 1956 frais.Il existe un engagement net des amygdales cérébelleuses et une légère hernie des deux hippocampes.La région infundibulaire apparait bombée et amincie.Une coupe passant par les cornes frontales des ventricules latéraux montre une hydrocéphalie très importante et révèle la présence d\u2019une masse tumorale lobulée, blanchâtre, non hémorragique, de consistance movenne sur presque toute son étendue mais nettement ramollie sur un point.Cette masse fait hernie dans le ventricule et envahit le septum lucidum pour pénétrer dans le ventricule latéral droit.Le tronc cérébral est nettement plus volumineux que normalement, surtout à sa partie supérieure.Le péricarde est sans particularité.Cœur : 220 g.Athéromatose modérée de la coronaire antérieure.Myocarde d\u2019aspect normal, Plèvres : brides d\u2019adhérence à la moitié supérieure droite ; pas de liquide anormal.Poumons : quelques petits nodules calcifiés.Trachée et bronches : grande abondance de sécrétions blan- chatres filantes.Œsophage normal.Péritoine : pas de liquide anormal.Tractus digestif normal.Foie : 1750 g.Coloration légèrement pâle.Rate : 250 g, ferme.Pancréas normal.Surrénales normales.Reins: 150 g chacun ; ils sont lobulés et foncés.Vessie normale.Prostate normale.Examen microscopique : Cerveau : glioblastome multiforme.Cœur: athéromatose de la coronaire antérieure.Myocarde normal.Poumons: Léger œdème, quelques foyers inflammatoires sub-aigus péribronchiques.Reins : congestion.Multiples foyers hémorragiques dans les pyramides.Diagnostic anatomique : Glioblastome multiforme.En résumé, nous vous avons présenté l\u2019histoire d\u2019un syndrome d\u2019hypertension intracranienne à évolution rapide dont l\u2019étiologie et la localisation étaient rendues difficiles par la pauvreté d\u2019une symptomatologie se rapportant uniquement à l\u2019hypertension.L\u2019atteinte de la sixième paire cranienne étant apparue chez ce patient à un moment où l\u2019hypertension intracranienne avait atteint certaines proportions, il était devenu difficile de préciser dans quelle mesure ce symptôme pouvait être indépendant de l\u2019hypertension intracranienne.Dans les tumeurs de la base où apparaît le syndrome d\u2019hypertension intracranienne, comme chez M.D., l\u2019histoire clinique antérieure au syndrome d\u2019hypertension est d\u2019une importance capitale pour le diagnostic Mars 1956 Lava\u2026 MÉDICAL 311 de localisation car les symptômes subséquents risquent d\u2019être masqués par l'importance du syndrome hypertensif.Chez notre patient, 1l nous a été impossible d\u2019obtenir une description satisfaisante de son comportement clinique au cours des semaines ou des mois qui ont précédé son hospitalisation.Rappelons, en terminant, que les tumeurs du tronc cérébral, tout comme ce fut le cas pour M.D., sont habituellement des glioblastomes, qu\u2019elles surviennent chez les jeunes, évoluent rapidement et donnent un syndrome d\u2019hypertension intra-cranienne précoce et, à l\u2019électro- encéphalographie, peu de signes de localisation.BIBLIOGRAPHIE 1.Cogs, S., Foundation of neuropsychiatry, p.198-201, The William er Wilkins Co., Baltimore, 4° éd., 1948.2.GRINKER, R.R., et Bucy, P.C., Neurology, p.395-511, Chs.C.Thomas, Springfield, III, 4° ëd., 1951.3.NIELsEN, J.M., À textbook of clinical neurology, p.452-496, Paul B.Neber, Inc., New-York, 2° éd., 1946.4, RimBaup, L., Précis de neurologie, p.319-354, G.Doin & Cie, Paris, 1933.Waishe, F.M.R., Les maladies du système nerveux p.71-102, Masson e* Cie, Paris, 1948.6.WecHsLER, I.S., A Textbook of clinical neurology, p.470-514, W.B.Saunders Co., Philadelphia, 6° éd., 1949.7.WiLsoN, S.A.K., Neurology, vol.III, p.1757-1860, Butterworth ¢» Co.Publishers, London, 2° éd, 8.Encyclopédie médico-chirurgicale, neurologie.Vi (8) LE PAPILLOME DU COL * par Marcel CARBOTTE assistant dans le Service de gynécologie de l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement Le papillome du col utérin est une lésion exceptionnelle.Memoir Marsh, en 1952, n\u2019en avait relevé que 31 cas dans la littérature médicale.Par définition, le papillome est une tumeur bénigne composée d\u2019un épithélium pavimenteux reposant sur un stroma conjonctif ayant très souvent l\u2019aspect papillaire.Le terme papillome est un terme générique que les gynécologues emploient lorsque la lésion est unique, réservant le terme de condylome ou verrue vénérienne lorsque les lésions sont multiples.Cette série de 31 cas connus comprenait dix condylomes, 18 papillomes bénins et trois papillomes cancérisés ; autre fait Intéressant à noter : 16 de ces lésions avaient été découvertes chez des femmes enceintes.Nous avons eu l\u2019occasion de voir une de ces tumeurs dans le Service de gynécologie, dont l\u2019évolution fut du plus haut intérêt.Le 17 mars 1954, M™¢ L.P., âgée de 33 ans, est admise dans le Service de gynécologie pour leucorrhée rebelle, profuse et nauséabonde.La malade nous avoue, avoir présenté de la leucorrhée depuis son quatrième accouchement ; toutefois celle-ci ne se serait aggravée qu\u2019à la suite de la naissance de son dernier enfant survenue en mars 1953 ; * Travail présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires de Québec, le 28 octobre 1955. Mars 1956 Lavar MEpicaL 313 à partir de cette date, la malade doit se garnir constamment et, depuis quelques mois, cinq à six garnitures fabriquées à la maison ne suffisent pas à tenir la malade au sec.Cette patiente, habitant une région éloignée de tout Service médical, nous est référée par une infirmière d\u2019unité sanitaire qui l\u2019a assistée au cours de ses six accouchements.L\u2019interrogatoire de la malade nous révèle : 1° Comme antécédents héréditaires : père, mère, huit frères et six sœurs en bonne santé ; 2° Comme antécédents personnels : une rougeole, en bas Âge et une appendicectomie à 19 ans ; 3° Comme antécédents gynécologiques : qu\u2019elle fut menstruée à 13 ans, et que ses cycles étaient irréguliers, soit de 30 à 45 jours ; les règles durent cinq à six jours et nécessitent cinq à six garnitures les trois premiers jours ; depuis son mariage, à l\u2019âge de 23 ans, les cycles sont devenus plus réguliers, 26 à 30 jours, mais la malade perd aussi longtemps et aussi abondamment ; 4° Comme antécédents obstétricaux : six grossesses, six accouchements, tous normaux sauf le quatrième, une présentation du siège, qui fut très laborieux et suivi d\u2019hémorragie.L\u2019examen général ne révèle rien de particulier, il s\u2019agit d\u2019une femme Jeune apparemment en bonne santé.L\u2019examen génital nous révèle à l\u2019inspection, une folliculite du mont de Vénus et de la vulve, une macération et une hyperpigmentation de la vulve, de la face interne des cuisses et de la région anale ; les ganglions inguinaux sont palpables mais non douloureux.Le toucher vaginal combiné au palper abdominal nous révèle une masse en chou-fleur occupant le tiers supérieur du vagin, cette masse est constituée de plusieurs éléments ressemblant à des franges épiploïques.En contournant cette tumeur, les doigts découvent des culs-de-sac intacts, ces franges s\u2019implantant sur les versants internes d\u2019un col largement déchiré en bec de canard.L\u2019utérus facilement palpable est légèrement augmenté de volume et un peu ramolli ; les annexes sont également palpables et semblent 314 [|avar MÉDICAL Mars 1956 normales.Les doigts ramènent du sang et une petite tumeur grisâtre de la grosseur du pouce.L\u2019examen au spéculum nous montre unetumeur en chou-fleur, gris sale, qui saigne au toucher.Au toucher rectal, les paramètres sont normaux.Nous portons donc le diagnostic de cancer au stade I.La pièce est envoyée au laboratoire.Pour ne pas perdre de temps, de concert avec le pathologiste, nous décidons de faire administrer de la rœntgenthérapie intravaginale avant de procéder à l\u2019électrocoagulation de la tumeur et la mise en place du radium.La malade reçoit 2 000 reentgens avant le rapport du pathologiste.La formule sanguine présente une leucocytose 4 15 000.La glycémie et l\u2019azotémie sont normales de même que l\u2019examen des urines.La réaction de Wassermann est négatif.La recherche des parasites dans le vagin et les selles est négative.L\u2019examen bactériologique du vagin nous révèle la présence de pus et de staphylocoques.Le rapport du pathologiste nous revient : papillome du col ; tumeur bénigne : 1l ne s\u2019agit pas d\u2019un cancer.La malade est traitée par la pénicilline et la streptomycine à raison de 600 000 unités et 1 gramme.Nous enlevons la tumeur aux ciseaux et prélevons plusieurs biopsies au niveau de la base d\u2019implantation.Nous électrocoagulons largement le col en bipolaire biactive.Le second rapport du pathologiste confirme le premier diagnostic : papillome du col.Dix jours après le premier traitement, comme il reste quelques bourgeons sur Je col, nous décidons une nouvelle séance d\u2019électrocoagulation en bipolaire mono-active qui est plus profonde, après prélèvement de nouvelles biopsies.Le rapport du pathologiste confirme la bénignité de la tumeur.Depuis sa première électrocoagulation, la malade est traitée par des douches au sulfate de cuivre suivies d\u2019insufflation à la poudre de sulfa- midés.La malade est libérée le trente-sixième jour de son hospitalisation, guérie de sa leucorrhée ; le col est en bonne voie d\u2019épithélialisation.Nous lui recommandons de nous revoir dans trois mois.La patiente convoquée est réadmise dans le Service de gynécologie le 2 août 1954.Coïneidence malheureuse elle vient d\u2019avorter le 27 juillet. Mars 1956 Lavar MÉDICAL 315 La malade avait eu ses dernières règles le 30 avril, neuf jours après sa sortie de l\u2019hôpital, elle avait d\u2019ailleurs été menstruée durant son premier séjour dans le Service.La malade présente toujours de la leucorrhée et depuis son avortement des pertes séro-sanguinolentes.L\u2019examen nous révèle un utérus globuleux de grosseur normale mais un peu ramolli ; des annexes sans particularités ; un col très augmenté de volume et irrégulier ; les culs-de-sac et le vagin sont intacts ; au spéculum, nous apercevons une tumeur rougeâtre située sur les versants internes des lèvres du col, cette tumeur saigne au toucher.On prélève plusieurs biopsies sur le col puis on électrocoagule.Le pathologiste nous répond : papillome du col.La lésion nous parait toutefois plus active.Nous décidons de faire une hystérectomie totale, l\u2019utérus et les ovaires sont normaux, la lésion semble localisée uniquement au col.Les suites opératoires sont parfaites : neuf jours après, la malade quitte l\u2019hôpital.Le rapport de l\u2019examen anatomo-pathologique de la pièce nous revient : papillome du col ayant subi sur un point une transformation maligne ; il existait de plus des vestiges ovulaires à l\u2019intérieur de la cavité utérine.Nous vous avons présenté un cas de papillome du col utérin ayant subi une transformation maligne. INTOXICATIONS AIGUËS ACCIDENTELLES CHEZ L\u2019ENFANT * par Roland THIBAUDEAU, F.A.A.F.Chef du Service de pédiatrie et Marie ROUSSEAU Assistante dans le Service de pédiatrie, Hôpital du Saint-Sacrement, Québec Les intoxications aiguës accidentelles chez l\u2019enfant intéressent le médecin pour plusieurs raisons.Leur fréquence, de plus en plus marquée, en fait une cause importante de mortalité infantile.Les statistiques américaines (1) font mention de 1 000 décès par année.Celles du Canada sont en tout point comparables puisqu\u2019elles rapportent, en 1953, 148 décès chez les enfants de 0 4 9 ans, le partage se faisant ainsi : Moins de l an.111111200 LL LL La a La aa aa 24 cas Del a4ans.044 a LL LL LA LA 97 cas De 5a9ans.LL de LL LL LL a a ae 27 cas * Travail présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires de Québec, le 28 octobre 1955. Mars 1956 Lava\u2026 MÉDICAL 317 Ces chiffres sont nettement supérieurs à ceux publiés en Grande- Bretagne où Douglas Swinscow (6) compte, en 10 ans (1940-1949), 218 décès par empoisonnements accidentels autres que par les gaz toxiques.Si le diagnostic de l\u2019accident devient souvent facile grâce à l\u2019histoire que racontent les parents, par contre le médecin devant une situation ambiguë, doit fréquemment penser à la possiblité d\u2019une intoxication aiguë.Cette hypothèse, une fois posée, n\u2019aura toute sa valeur qu\u2019après l\u2019identification du poison en cause.À ce moment, les épreuves de laboratoire pourront nous aider en décelant dans les vomissements ou dans l\u2019eau du lavage gastrique la substance en cause.Parfois le médecin pourra lur- même suspecter la présence de certains poisons par une odeur caractéristique, comme dans le cas de l\u2019huile à chauffage.La précision du diagnostic est la condition sine gua non de l\u2019efficacité du traitement ; celui-ci est toujours un problème en face de la complexité de la toxicologre.Ces raisons nous ont semblé suffisantes pour étudier certains aspects des intoxications aiguës de l\u2019enfant.A cette fin, nous avons utilisé les dossiers du Service de pédiatrie de l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement depuis 1935 jusqu\u2019à 1955, nous en tenant exclusivement aux patients ayant manifesté des symptômes motivant une hospitalisation d\u2019au moins 24 heures.Sont donc exclus de nos statistiques, les patients vus à domicile ou traités à la clinique externe ; 1ls constituent, à notre avis, la majorité des accidents de ce genre.Quoique nos chiffres ne soient pas très impressionnants puisqu\u2019ils dépassent à peine 150, le taux de notre mortalité est presque nul, comparativement aux chiffres cités plus haut ; deux décès, seulement, dont 1l sera question ultérieurement.Avant de passer au vif du sujet, mentionnons que le poison peut emprunter différentes voies pour pénétrer dans l\u2019organisme : a) Inhalation : gaz ; b) Absorbtion par la peau (teinture d\u2019aniline, acide borique, mercure) et par les muqueuses, nasale, vaginale et rectale ; c) Injection par erreur de dosage (narcotiques, sédatifs) ; d) Ingestion : voie la plus fréquente, environ 95 pour cent.Rappelons que la symptomatologie varie un peu selon le type de 318 Lavar MEpicaL Mars 1956 poison mais que généralement elle donne lieu aux manifestations sulvantes : a) Digestives : nausée, vomissements, douleurs, diarrhée ; b) Respiratoires : trouble du rythme, pneumonie, bronchopneu- monte ; c) Circulatoires : cyanose, hémorragie, choc, collapse, trouble du rythme ; d) Nerveuses : convulsions, contractures, inconscience ; e) Urinaires : hématurie, anurie, néphrite ; f) Locales ou corrosives : brûlures du tube digestif.N\u2019oublions pas que le traitement doit être hâtif, si nous voulons vraiment être de quelque utilité au patient.Encore faut-il, comme nous le disions plus haut, que l\u2019intoxication soit reconnue et le poison identifié.Il faut tout d\u2019abord enrayer l\u2019effet nocif, soit par un lavage gastrique, soit par un vomitif (ce qui est moins bien) et, ensuite, administrer un contrepoison par le tube de lavage, par ingestion ou par injection.Malheureusement, il n\u2019existe pas d\u2019antidote pour chaque poison ; il faut alors avoir recours à un antidote universel dont voici la formule : Charbon pulvérisé (2 parties) ; Acide tannique ou thé fort (1 partie) ; Oxyde de magnésium (1 partie).Cependant 1l faut se souvenir que pour neutraliser une base, comme le caustique, Il faut utiliser un acide (vinaigre ou jus de citron) et que pour neutraliser un acide 1l faut avoir recours à une base (bicarbonate de soude).Le B.A.L.(3) donne de bons résultats dans les intoxications par les métaux lourds tels que le mercure, l\u2019arsenic, mais semble moins efficace dans les intoxications par l\u2019or, le plomb et l\u2019argent.Inutile de rappeler que, dans les cas graves, l\u2019hospitalisation est nécessaire en raison des besoins d\u2019oxygène, de sang, de solutés et de stimulants cardiaques.Pour bien étudier la question des empoisonnements ou des intoxications accidentelles, nous croyons utile d\u2019emprunter la classification de l\u2019école américaine (2) : Mars 1956 Lavar MEbpicaL 319 1.Intoxication par les médicaments ; 2.Intoxication par les pétroles et ses dérivés ; 3.Intoxication par les produits d'usage domestique (usage externe) ; 4.Intoxication par les plantes toxiques ; 5.Intoxication par des produits non classés.Il nous parait indiqué de donner dès maintenant la source des principaux poisons (5) : Poisoxs SOURCE Barbituriques.11111111 sédatifs Salicylates.LL LL aspirine, salicylate de méthyl Caustiques et buposulfite de soude 11112122 0 nettoyeur d\u2019évier Strychnine ef arsenic.insecticides, poison à rats Hydrocarbures.LL LL gazoline, huile de charbon naphta, thérébentine Nicotine et DD T.L 2220002420.|| insecticides Aniline.oo Co encre indélibile, crayons de couleurs (jaune et orange) Pbhosphore.LL 01012 allumettes, poison à rats.Le premier groupe, celui des médicaments, constitue pour la majorité des auteurs la cause la plus fréquente de l\u2019intoxication accidentelle chez l\u2019enfant ; le nombre croissant de ceux-ci en est la raison indubitable.Les Anglais attribuent à cette cause les deux tiers de leurs décès par intoxication, tandis que les Américains ne trouvent cette étiologie que dans le tiers de leurs cas.Les statistiques canadiennes fournissent des chiffres légèrement inférieurs à ceux de nos voisins.Toutefois dans le Service de pédiatrie de l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement cette cause est la plus fréquente puisque nous la retrouvons chez 50 pour cent de nos malades ; elle a donné lieu à nos deux seuls décès. 320 Lavar Mépicau Mars 1956 Le premier cas est celui d\u2019un enfant de sexe masculin, âgé de 2 ans, qui a Ingéré un nombre indéterminé mais sûrement important de comprimés de strychnine et belladone.Il décède une heure après son admission à l\u2019hôpital après avoir présenté des symptômes nerveux marqués (contractures et convulsions) et une gastrite hémorragique foudroyante.Toute tentative thérapeutique s\u2019est avérée inutile.Le deuxième cas concerne un enfant de 11 jours, de sexe féminin, qui meurt neuf heures après son entrée à l\u2019hôpital de troubles cardiorespiratoires qu\u2019aucun traitement n\u2019a pu faire régresser (cyanose, dyspnée, asphyxie).L'histoire nous apprend que des gouttes nasales reconnues dangereuses pour les jeunes enfants ont été employées chez ce bébé.L\u2019autopsie a confirmé nos présomptions.La littérature rapporte plusieurs cas d\u2019intoxication mortelle à la suite d\u2019instillation de cette médication nasale.Parmi les autres médicaments qui ont donné lieu à des intoxications graves mais non mortelles, signalons par ordre de fréquence : les barbituriques, les salvcilates, le permenganate de potassium, la médication hypotensive, la strychnine seule ou associée à l\u2019arsenic ou à la belladone, les antihistaminiques, l\u2019extrait thyroïdien et d\u2019autres médicaments non exactement identifiés.Un de nos patients ayant souffert d\u2019une intoxication de cette catégorie, soit une intoxication au salycilate, a développé une acidose grave qui a failli l'emporter.Ce cas a fait le sujet d\u2019une communication médicale antérieure (7).À signaler que, contrairement à certains auteurs, (4) nous n\u2019avons pas rencontré d\u2019intoxication par le sulfate ferreux.Les pétroles, qui constituent chez les auteurs étrangers la deuxième grande cause des intoxications mortelles suivant de près les intoxications médicamenteuses, n\u2019ont donné lieu chez nous à aucun décès chez le petit nombre de malades qui ont présenté ce genre d\u2019intoxication, soit dix pour cent.Toutefois chez tous nos malades nous avons observé la complication typique de cette intoxication : une pneumonie ou une broncho- pneumonie qui a régressé sans séquelle grâce à un traitement hâtif.Les produits d\u2019usage domestique ont constitué pour nous, malgré l\u2019absence de mortalité une cause d\u2019intoxication plus fréquente que la précédente atteignant un taux d\u2019environ 20 pour cent de nos cas.Le Mars 1956 Lavar.MÉDICAL 321 plus fréquent en même temps que le plus néfaste est sûrement le caustique.Les séquelles qu\u2019il entraîne sont bien connues (brûlures le long du tube digestif) nécessitant de longs traitements qui ne sont pas toujours efficaces.Viennent ensuite par ordre d'importance la thérébentine, les insecticides, les poisons a rats, les désinfectants et certaines solutions telles que permanente, shampoing que l\u2019on retrouve fréquemment dans nos maisons.Les intoxications par les plantes vénéneuses n\u2019ont pas causé chez nous de fréquents accidents puisque seuls quatre enfants en ont souffert à la suite d\u2019ingestion de plante de la famille des ombellifères : la ciguë ou carotte à Moreau.La symptomatologie a consisté en manifestations encéphalitiques (somnolence, contractures généralisées), ophtalmique (photophobie), et rénale (néphrite chez un enfant).Aucune mortalité n\u2019a été signalée.| Cette étude sommaire des intoxications aiguës accidentelles chez l\u2019enfant nous suggère quelques conclusions pratiques.Comme ces accidents surviennent surtout chez les enfants âgés de un à quatre ans, l\u2019éducation de ceux-ci doit commencer bien avant qu\u2019ils se tiennent debout et marchent alors que se précise la tendance à toucher à tout et à tout porter à la bouche.On évitera alors 95 pour cent des accidents ratta- chables à cet âge.Si, d\u2019autre part, comme le mentionne Katherine Bain (2) la très grande majorité des accidents est attribuable à la négligence, les deux tiers des morts pourraient être évités si les barbituriques, l\u2019huile à chauffage, les caustiques, l\u2019arsenic et le plomb étaïent hors de la portée de l\u2019enfant.Il incombe au médecin d\u2019alerter les parents contre ce danger.Souvent la mère connaît bien les dangers des insecticides et du caustique mais oublie la toxicité des médicaments tels que l\u2019aspirine et le phénobarbital.Toutes les intoxications accidentelles ne sont pas rattachables exclusivement à l\u2019insouciance des parents ; elles peuvent survenir à la suite d\u2019une ordonnance erronée de la part du médecin ou du pharmacien.La prévention des accidents ne sera complète qu\u2019avec l\u2019aide des autorités administratives à qui incombent certaines directives concernant les compagnies pharmaceutiques qui ont tendance à fabriquer certains produits de trop belle apparence et d\u2019un goût trop agréable. 322 Lavar MÉDicaL Mars 1956 RESUME Après un bref rappel de diverses statistiques concernant les intoxications aiguës chez l\u2019enfant, nous énumerons les voies de pénétration du poison, décrivons la symptomatologie et indiguons le traitement.Adoptant la classification américaine d\u2019après l\u2019agent causal, nous donnons la source des principaux poisons.Enfin nous rapportons quelques exemples d\u2019intoxications recueillies dans notre Service de pédiatrie et terminons par quelques conclusions pratiques.SUMMARY Following a brief enumeration of a few statistics concerning acute poisonning In infants and childhood we give the manners in which a child maybecome poisonned, the symptoms and the treatment.Using the Americain classification (etiologic agent) we remind common sources of poisons and report cases of poisonning occurring in the Padiatrics ward of St.Sacrement Hospital (Québec City).Practical conclusions are given to close the paper.BIBLIOGRAPHIE 1.ARENA, J.M,, Poisoning in infants and children, P&diatric Clinics of North America, p.771, (nov.) 1954.2.Bain, K., Death due to accidental poisoning in young children, J.of Paediatrics, 44 : 616, (juin) 1954.3.DEANE, G.E., Herprick, F.J., Jr, et BrapLEy, J.E., Use of B.A.L.treatment of acute lead encephalopathy, J.Pædrat., 42 : 409-413, (avril) 1953.4.Grac, J.O., et Fraser, M.S., Accidental poisoning in childhood, Arch.Dis.Childhood, 28 : 259-267, (août) 1953.5.SemscH, R., Acute poisoning in children, Minnesota Medicine, 37 : 862, (déc.) 1954.6.Swinscow, D., Accidental poisoning of young children, Arch.Dus.Childhood, 28 : 26-29, (fév.) 1953. Mars 1956 Lavar MEbicaL 323 7.ThiBAUDEAU, R., NApEaAU, G., et BRUNET, J., Intoxication salicylée grave chez un enfant, Laval méd., 18 : 907-915, (sept.) 1953.DiscussioN Le docteur Martin signale la possibilité d\u2019encéphalite due à une intoxication par le plomb chez des enfants qui grugent la peinture appliquée aux meubles et aux jouets.II signale des cas d'intoxication par la strychnine chez des enfants de médecins, qui auraient pu être sauvés au moyen d\u2019un anesthésique, mais qui sont morts avant qu\u2019on puisse réussir une injection de barbiturique.Le docteur Thibodeau ajoute que pour éviter l\u2019intoxication par le plomb, on applique maintenant sur les jouets et les meubles d\u2019enfants, des peintures qui ne contiennent pas de céruse. HYGROMA KYSTIQUE CHEZ UN ENFANT DE DIX MOIS * par Jean COUTURE, F.R.C.S.(s) assistant dans le Service de chirurgie de l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement Le but de ce travail est de présenter le cas d\u2019un enfant de dix mois atteint d\u2019un hygroma kystique du cou et, ensuite, de décrire les caractéristiques propres à cette tumeur.Ce patient nous est envoyé le 20 mars 1955 pour une tumeur kystique de la région cervicale gauche.D\u2019après les parents, cette lésion était présente à la naissance et à peu près de la grosseur d\u2019un œuf.Quand l\u2019enfant atteint quelques mois, la mère l\u2019amène chez son médecin de famille qui ponctionne le kyste à deux reprises.Un liquide séreux couleur jaune clair est retiré à chaque fois, et la tumeur régresse en partie.Cependant, après quelque temps, son volume augmente progressivement.À l\u2019admission de l\u2019enfant à l\u2019hôpital, la tumeur était située dans la région sus-claviculaire gauche et mesurait 9,5 em dans son diamètre antéro- postérieur et 7,5 em dans son diamètre latéral ; elle faisait aussi saillie dans la partie postérieure de l\u2019omoplate, mais n\u2019avait aucune adhérence avec les plans profonds.On pouvait la déprimer et la mobiliser facile- * Travail présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires de Québec, le 28 octobre 1955. Mars 1956 Lavar.MÉDICAL 325 ment sur tous les côtés.Les contours du kyste étaient visibles par la transillumination, ce qui dénotait au moins une paroi très mince.Afin de savoir si la tumeur avait des prolongations dans le médiastin, une radiographie démontra que le médiastin était libre.L\u2019enfant fut préparé pour l\u2019intervention, mais comme 1l présentait une rhino-pharyngite aiguë ainsi qu\u2019une légère anémie, il fut traité par 2 .- Figure 1.des antibiotiques et recut une transfusion de 75 cm3 sous la surveillance du Service de pédiatrie (docteur Roland Thibaudeau).L'opération fut pratiquée cinq jours après l\u2019admission, sous anesthésie endotrachéale.Le kyste fut enlevé en entier après une dissection assidue des éléments importants qui semblaient en faire partie, soit le 326 LavarL MÉDicaL Mars 1956 muscle trapèze, le bord antérieur de la clavicule, le dome de la plévre et la paroi postérieure de l\u2019omoplate.Les suites opératoires furent sans particularités, et l\u2019enfant quitta l\u2019hôpital huit jours après l\u2019intervention, sa plaie ayant guéri par première intention.A l\u2019examen histopathologique, il s\u2019agissait d\u2019un hygroma kystique du cou assez typique où l\u2019on voyait l\u2019image caractéristique du Ce ,% gg vu \u201cpp EJ # \u201c08 = , a > / Figure 2.lymphangiome.L'\u2019enfant fut revu six mois plus tard ; 1l était toujours bien et 1l n\u2019y avait pas de récidive.Le terme « hygroma kystique » vient du grec et est appliqué communément à tous les kystes contenant un liquide clair.Toutefois, par définition, c\u2019est une tumeur kystique d\u2019origine lymphatique que l\u2019on Mars 1956 LLavaL MEbpicaL 327 rencontre surtout dans l\u2019enfance et l\u2019adolescence.L\u2019endroit de prédilection est le cou, dans 90 pour cent des cas, bien qu\u2019on puisse les rencontrer aussi dans l\u2019aisselle, le médiastin, la cuisse et l\u2019espace rétro- péritonéal.Le mode de développement de ces tumeurs est particulièrement intéressant.Ce n\u2019est qu\u2019en 1912 que nous avons connu, par le travail de Sabm (6), la théorie actuelle sur la formation des hygromas kystiques.Auparavant on ne retrouve que quelques rares travaux à ce sujet : mentionnons l\u2019étude clinique de Wernher (8), en 1843, et l\u2019importante contribution de Kœster (4) : ce dernier, à l\u2019aide de solutions d\u2019argent, a démontré qu\u2019un endothélium tapissait la paroi du kyste.A cause de cet endothélium et de la présence d\u2019un liquide clair à l\u2019intérieur du kyste, on avait classifié ces tumeurs parmi les lymphangiomes que l\u2019on rencontre dans le cou et bien d\u2019autres régions.Toutefois, l\u2019excellent travail de Sabm (6) sur le développement du système lymphatique a permis de relier l\u2019origine de cette lésion à une anomalie de formation des bourgeons lymphatiques du cou et, plus rarement, des régions rétropéritonéales et dans l\u2019aine.D\u2019après cet auteur, le bourgeon lymphatique se développe d\u2019abord aux dépens de la veine jugulaire de chaque côté du cou, de même qu\u2019au niveau de la région rétropéritonéale et un peu partout dans le thorax.Après quelque temps, les bourgeons ainsi formés se détachent des vaisseaux et sont d\u2019abord isolés les uns des autres ; mais, à un stage avancé de la vie fœtale, 1ls vont de fusionner et former un système unique qui va plus tard communiquer avec le système veineux.Cependant, s\u2019il arrive qu\u2019un de ces bourgeons ne s\u2019anastomose pas et ne communique pas avec le système veineux, 1l formera un hygroma kystique.Il apparaît rationnel, au premier abord, de classer ces tumeurs avec les lÏymphangiomes ordinaires.Au point de vue microscopique, Il n\u2019y a certes pas de différence.Cependant, nous savons que les lymphangiomes qu\u2019on rencontre communément au niveau des bras, mains et pieds, n\u2019ont que quelques millimètres de diamètre, tandis que les hygromas kystiques sont la plupart du temps de très larges tumeurs.De plus, nous voyons ces tumeurs habituellement au cou, endroit de développement des bourgeons lymphatiques primitifs.(9) 328 Lavar MEÉpicaL Mars 1956 Au point de vue clinique, les hygromas apparaissent a la naissance dans 50 pour cent des cas et la majorité sont apparus après la deuxième année.La tumeur est située presque toujours dans le triangle postérieur du cou en arrière du sterno-cléido-mastoïdien, mais peut se développer un peu partout dans le cou, soit vers la parotide, la clavicule, ou encore l\u2019omoplate.Le kyste se mobilise facilement à la palpation ; sa paroi est très mince, et il renferme un liquide clair, ce qui permet de le transillu- miner facilement.Figure 3.L'examen radiologique ne donne habituellement pas d\u2019information, sauf peut-être si une substance opaque est injectée dans la cavité, mais ceci n\u2019est pas sans danger.Il est intéressant de noter que ces tumeurs ne donnent pas de douleurs à moins qu\u2019il n\u2019y ait eu infection.I[ n\u2019y a pas non plus de signes de compression du plexus brachial ou des organes de voisinage.La masse peut être présente pour plusieurs mois ou même des années avant que l\u2019on vienne consulter. Mars 1956 Lavar MÉDICAL 329 Bien que les hygromas kystiques soient des lésions bénignes, ils ont un caractère envahissant particulier qui les rend particulièrement dangereux.En se développant, l\u2019hygroma pénètre les muscles et les nerfs, entoure les gros vaisseaux du cou, descend dans le médiastin, ou encore entoure le flexus brachial et les vaisseaux de l\u2019aisselle.D\u2019après Gætsch (1), des cellules endothéliales de l\u2019hygroma vont s\u2019insinuer entre les fibrilles musculaires et des fibres nerveuses ; plus tard, ces cellules vont sécrêéter de la lymphe et finalement se développer et devenir kystiques.En conséquence, 1l peut se faire qu\u2019on rencontre du tissu musculaire, des vaisseaux ou des nerfs dans la cavité d\u2019un hygroma.Le traitement de cette lésion a progressé particulièrement depuis quelques années.On croyait autrefois qu\u2019il y avait régression spontanée après quelque temps ; cependant, telle n\u2019a pas été l\u2019expérience de Gross (2), et de plusieurs autres.On a observé qu\u2019il y a parfois régression partielle du kyste, mais ceci n\u2019est que passager et le kyste progresse davantage avec les années.Le danger d\u2019attendre trop longtemps est évidemment de rendre excision trop difficile et aussi d\u2019augmenter les chances d\u2019infection du kyste particuliérement durant les affections respiratoires.L\u2019aspiration du contenu du kyste est à déconseiller à cause du danger d\u2019infection du liquide ; ce procédé est réservé aux cas présentant des symptômes de compression sévère.L\u2019injection de substances sclérosantes a été un moyen de traitement très populaire qui a donné des résultats intéressants.Certaines tumeurs ont diminué de façon marquée et presque disparu après l\u2019injection de quelques centimètres cubes de morrhuate de soude.Il y a cependant deux dangers associés à cette méthode : une substance sclérosante peut amener la nécrose d\u2019un vaisseau important du cou en contact avec la tumeur.De plus, 1l semble démontré qu\u2019en certains cas la tumeur communique avec le système veineux ; on conçoit le danger qu\u2019offrirait l\u2019injection d\u2019une substance sclérosante dans la circulation générale.Les résultats du traitement par la radiothérapie ont été plutôt médiocres ; les hygromas, en général, sont radio-résistants mais, tout de même, on recommande la radiothérapie dans le cas d\u2019une tumeur inaccessible au traitement chirurgical ou, encore, quand une partie de la lésion 330 Lavar MépicaL Mars 1956 n\u2019a pu être enlevée.Cependant, Martin (5) rapporte neuf cas traités par la radiothérapie préalablement au traitement chirurgical ; il semble que l\u2019excision se soit avérée plus facile après un tel traitement.Aussi, Hodges (3) et ses associés ont obtenu quatre résultats excellents sur sept patients traités par la radiothérapie.Ces auteurs sont d\u2019avis que cette méthode doit être tentée dans tous les cas, et que la chiturgie ne doit traiter que les échecs du traitement radiothérapique.Figure 4.Après avoir évalué les diverses méthodes de traitement, 1l semble que la chirurgie donne les résultats les plus satisfaisants.Cependant, ce n\u2019est que récemment que les chirurgiens se sont intéressés à cette lésion.On craignait évidemment les risques de l\u2019anesthésie chez un Jeune patient ainsi que le haut taux de mortalité consécutif à la chirurgie.Beaucoup de patients mouraient d\u2019infections postopératoires qu\u2019on attribue à deux facteurs ; la section des barrières lymphatiques par le chirurgien et, ensuite, l\u2019absence des antibiotiques.Depuis l\u2019ère des antibiotiques, on peut éviter l\u2019infection postopératoire dans la grande majorité des cas. Mars 1956 Lavar MÉpicAaL 331 La dissection de la tumeur demande de la patience et un temps considérable ; la paroi du kyste est mince et peut être brisée facilement.Il importe de prévenir autant que possible la rupture du kyste, afin de pouvoir disséquer la tumeur sans difficulté.Comme c\u2019est la nature de la lésion d\u2019avoir des rapports internes avec les gros vaisseaux, le plexus brachial, l\u2019aisselle et la plèvre, il importe de protéger ces éléments importants en prenant le temps voulu pour bien les identifier.Gross (2), de Boston, a rapporté le plus grand nombre de cas, soit 112 ; seulement six patients sont morts des suites de l\u2019intervention.D\u2019autres patients ont aussi eu des paralysies partielles ou complètes du nerf facial quand la tumeur s\u2019étendait jusqu\u2019à la parotide.Il recommande de limiter la dissection dans cette région afin d\u2019éviter cette fâcheuse complication.Par contre, Ward (7) et ses collaborateurs de l\u2019hôpital John Hopkins, rapportent 20 cas traités avec succès par l\u2019exérèse chirurgicale précédée d\u2019une injection sclérosante ; il n\u2019y eut aucune mortalité, ni aucune récidive.Il est à se demander si les dangers virtuels que l\u2019on avait attribué aux injections sclérosantes sont vraiment réels.Chez ces 20 patients, il y avait eu diminution marquée du kyste après l\u2019injection d\u2019agents sclérosants.En résumé, nous avons présenté le cas d\u2019un hygroma kystique chez un enfant de dix mois, les données modernes sur la pathologie et le traitement de ces tumeurs ainsi que les statistiques les plus récentes.BIBLIOGRAPHIE 1.Gœrscx, E., Hygroma colli cysticum and hygroma axillare ; pathol- ogic and clinical study and report of 12 cases, Arch.Surg., 36 : 394, 1938.2.Gross, R.E., et Hurwirt, E.S., Cervico-mediastinal and mediastinal cystic hygromas, Surg., Gvnec.¢= Obst., 87 : 599, 1948.3.Hopces, F.M., SHEap, L.O,, et BERGER, R.A., Reentgen-therapy of cystic hygroma of the neck in children, Am.J.of Rentgenol., 42 : 551, 1930. 332 Lava\u2026 Mépicar\u2026 Mars 1956 4.Kæœsrer, K., VErnAaNDL, D., Phys.-med.Gésellsch.in Wurgh, 3: 44, 1872.5.MARTIN, A., Treatment of cystic hygroma, Texas J.Med., 50 : 217, 1954, 6.SABIN, F., KeiBeL, F., et Maux, F.P., Manual of human embryology, Philadelphia, J.P.Lippincott Co., tome II, pp.709-716, 1912.7.Warp, G.W., et Henbrick, J.W., Diagnosis and treatment of tumors of the head and neck, Surg., Gynec.e Obst., 89 : 727, 1940.8.WERNHER, A., G.F.Heyer, Giessen, p.76, 1843.Discussion Le docteur Donat Lapointe présente une fillette de 315 ans, atteinte d\u2019un volumineux lymphangiome de la langue.Elle est traitée à la Crèche Saint-Vincent-de-Paul, depuis l\u2019âge de deux mois.A ce moment, elle présentait une tumeur du plancher de la bouche, de la grosseur d\u2019une noix.Cette tumeur s\u2019est développée rapidement au point de gêner la déglutition.Une biopsie fournit un diagnostic de lymphangiome.Une première opération ne put être complète et 1l y eut récidive.A 2% ans, l\u2019envahissement de la langue génait tellement la respiration et l\u2019alimentation, qu\u2019on tenta une deuxième opération, suivie de trois séries de traitements radiothérapiques.Après chaque irradiation, il v eut une augmentation du volume de la lésion, suivie ensuite d\u2019une diminution très nette.À cause du volume de la langue qui fait protusion en dehors de la bouche, la petite ne peut absorber que des aliments liquides ou semi-fluides, mais réussit à se développer normalement.Actuellement sa tumeur contmue d\u2019augmenter lentement de volume.Le docteur François Roy est intervenu sur la patiente présentée, à la demande du docteur Lapointe.Il a fait une biopsie plutôt qu\u2019une exé- rèse.L\u2019angiome très Important avait débuté sous le menton et envahissait la langue.La radiothérapie fut plus efficace sous le menton et c\u2019est pourquoi la tumeur a continué son développement du côté de la langue.Actuellement, 1l n\u2019est pas pratique d\u2019enlever la langue et 1l est à prévoir que la radiothérapie deviendra moins efficace. Mars 1956 LavarL MÉDicAaL 333 Le docteur Marcel Carbotte veut savoir si en pareil cas, le radium pourrait donner quelque chose.Le docteur Roy est d\u2019avis que la radiothérapie est plus indiquée à cause du volume de la lésion.Le docteur Paul Poliquin n\u2019a eu que des déceptions avec ses interventions sur les lymphangiomes, tumeurs infiltrantes qu\u2019il est impossible d\u2019aller disséquer jusqu\u2019en tissus sains, que l\u2019on crève, mais qu\u2019on ne réussit pas à enlever en totalité.Le docteur Luc Audet dit qu\u2019on pourrait 1ci recourir à implantation diffuse d\u2019une cinquantaine de grains de radon de faible dosage.Le docteur Jean Couture répond au docteur Carbotte que le radium serait dangereux, parce que la paroi du kyste est trop mince et se nécroserait facilement.Il ajoute qu\u2019il ne partage pas le pessimisme du docteur Poliquin, car le docteur Grosse de Boston ne rapporte que dix à 15 pour cent de récidive.Le docteur Couture rappelle aussi que Ie cas qu\u2019il a présenté a été opéré il y a six mois et n\u2019a pas encore récidivé.Le docteur Poliquin convient que tout dépend du site de la tumeur, que l\u2019on peut parfois enlever en tissu sain mais qui, trop souvent, s\u2019infiltre à travers des éléments qu\u2019on ne peut sacrifier. PANCYTOPÉNIE FAMILIALE *t par Jean-Marie DELÂGE, F.R.C.P.(C) hématologiste à Hôpital du Saint-Sacrement L'association d\u2019anémie, de leucopénie et de thrombopénie à des malformations congénitales, constitue un syndrome tout à fait particulier, dont on ne connaît, à l\u2019heure actuelle, que de rares observations.La maladie est connue sous le nom d\u2019anémie familiale perniciosiforme et on en doit la description au Suisse Fanconi (5).Nous avons récemment rencontré six cas de cette affection dans la même famille.Nous allons vous présenter un résumé des constatations cliniques et les premiers résultats des recherches entreprises.L'intérêt de pareils cas réside moins dans leur rareté, croyons-nous, que dans la possibilité qu\u2019ils nous offrent d\u2019explorer en profondeur les mécanismes qui gênent l\u2019hématopoièse en général.Il s\u2019agit d\u2019une atteinte globale de la formule sanguine : à l\u2019anémie, se Joint une leucopénie, qui se fait généralement aux dépens des neutrophiles, et une hypoplaquettose.La croissance est parfois profondément retardée.On a noté de l\u2019hypogénitalisme, une pigmentation particulière de la peau et, surtout, des anomalies diverses, telles que nanisme, * Travail présenté à la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Québec, le 28 octobre 1955.t Travail du Service de médecine (docteur Renaud Lemieux) et du Service des laboratoires (docteur J.-E.Morin). Mars 1956 [avAL MÉDICAL 335 microcéphalie, obésité, strabisme et malformations osseuses.On le voit, le diagnostic n\u2019offre pas de difficultés.Il est difficile de s\u2019y tromper.I.OBSERVATIONS CLINIQUES Voyons l\u2019histoire de cette famille.Le père et la mère sont cousins germains.Ils ont eu quatorze enfants et la mère en attend un quinzième.Bien constitués, vaquant régulièrement à leur travail de fermiers, Monsieur et Madame B semblent jouir d\u2019une excellente santé.A.Enfants décédés : 1.En 1954, les parents nous amènent Laurent, âgé de 14 ans.L\u2019enfant est d\u2019une pâleur cireuse ; 1l a le corps parsemé de taches ecchy- motiques ; il est d\u2019une asthénie extrême, pouvant à peine se mouvoir et répondre à nos questions.Sa taille est nettement inférieure à la normale.Ce garçon de 14 ans paraît avoir à peine 9 ans.Les troubles remontent à cinq ans auparavant et se sont manifestés d\u2019une manière imsidieuse, par de la pâleur, de l\u2019anorexie et une fatigabilité telle que l\u2019enfant en est venu à refuser de jouer et passe une partie de ses journées à se chauffer près du poële.Il fait de fréquentes poussées fébriles, et s\u2019essouffle au moindre effort ; 1l saigne facilement aux traumatismes.A l\u2019examen physique, on note, à part le retard de croissance, des taches brunâtres aux aînes et des nævi au visage, au cou et au genou droit.La tête est petite et il y a léger strabisme divergent.A la main droite on note une cicatrice opératoire, l\u2019enfant ayant subi, quelques années auparavant, l\u2019ablation d\u2019un pouce surnuméraire.Au cœur, il y a un gros souffle systolique entendu sur toute l\u2019aire précordiale.Les organes génitaux externes sont très peu développés.La formule sanguine (tableau I) est révélatrice : globules rouges, 422 000 par mm3.Ce chiffre est à peine croyable ; d\u2019ailleurs l\u2019héma- tocrite est de 5 pour cent.L\u2019hémoglobine est à 1,60 g, soit 11 pour cent, ce qui donne une valeur globulaire élevée, à 1,3.11 y a 1 600 globules blancs et 18 000 plaquettes.Une transfusion est prescrite le jour même, et à la fin de l\u2019injection, le patient vomit du sang coagulé, à deux reprises.Trois autres tranfusions seront suivies d\u2019hématémèses et quelques jours 336 Lavar MegpicaL Mars 1956 après son arrivée, le petit malade est pris d\u2019une céphalée pariétale droite dont la violence va croissant jusqu\u2019à ce qu\u2019il tombe dans un coma profond avec tous les signes d\u2019une hémorragie méningée.II meurt le cinquième Jour de son hospitalisation.2.X., septième enfant de la famille est mort en 1950, à l\u2019âge de 5 ans.Comme son frère, ce petit malade est décédé d\u2019hématémèses qui avaient été précédées d\u2019une infection pulmonaire étiquetée broncho- pneumonie par le médecin traitant.Les parents avaient noté, plusieurs mois avant l\u2019épisode terminal, une asthénie croissante, de la pâleur, une perte d\u2019appétit et du purpura ecchymotique.B.Enfants vivants et malades : 3.Bertrand est âgé de 19 ans.Il est de petite taille, maigre, d\u2019aspect malingre.Sa pâleur est frappante.Pendant les dix dernières années de sa vie, le jeune homme a connu des périodes difficiles où la pâleur s\u2019accentuait ; 1l a fait plusieurs infections.Chez lui, la maladie semble s\u2019être actuellement stabilisée.A l\u2019examen physique, on constate de multiples taches brunâtres, disséminées à la face antérieure du thorax et au bassin.Aux mains, on note une conformation anormale du pouce droit, et comme chez plusieurs enfants de cette famille, la dernière phalange du pouce est curieusement amincie et effilée (figure 1).Le docteur Luc Audet nous en donne la description suivante : « Développement osseux correspondant à l\u2019âge.Pas d\u2019ostéoporose apparente.« Main gauche : Allongement du premier et du deuxième métacarpiens dont les bases se croisent de telle sorte que les articulations entre le trapèze et le trapèzoïde et le premier et le deuxième doigts se confondent et se superposent.Aspect effilé de la dernière phalange du pouce.« Main droite: On note un léger allongement du deuxième métacarpien et un aspect effilé de la dernière phalange du pouce.A noter encore aux deux mains l\u2019élargissement de la base des phalanges proximales des doigts.» La formule sanguine (tableau I) montre une anémie hyperchrome et macrocytaire a 1 600 000 globules rouges ; il y a 1 500 globules blancs A hi i LP LR | Le oy ars 1956 =, P x\" a \u2018 { 3 fs ae \u201ciii te 2 SR, # ce fe, yon vill Ci yy, WH Figure 2.\u2014_\u2014 ( \u201d La s*, Fa ac 55 Hawt J Lavar MÉDicAL =.Réjeanne.) Figure 1.\u2014 (Bertrand.) Pi Sil sib A kt ¥ * - ly ta» 5: Pr 4 Ali Ai 337 338 Lavar MÉDICAL Mars 1956 TABLEAU b' pr RE- Noms.LL LL LL PERE MÈRE |BerTRAND] JACQUES RoGER JEANNE Cerny; Ages.111 14 21111112 49 ans 40 ans 19 aus 18 ai:= 16 ans 12 ans 11 4 Globules rouges (en millions) .5,59 4,18 1,65 .AU 1,10 Globules blancs (en mille).8,3 9,4 1,5 5 8,3 2,5 Héimoglobine (en grammes).15,9 12,4 7,1 5,1 |.4,7 Valenr globulaire.0,9 1,0 1,4 22222 22220 1,5 Hématocrite.CL 47 35,5 19,5 43 42 12,5 V.GM.i 84 88,5 121 111112 LL.113,6 TGMH.28,4 30,5 44,3 212122 | 42,7 CGMH.33,8 34,0 36.4 36,4 .37,6 Anisocytose.0 0 + 0 0 + Macrocytose.0 0 ++ 0 0 + Polychromatophilie.0 légère + 0 0 + Plaquettes sanguines.(en mille).| 295 299 40 normales normales 25 Réticulocytose (%).1,4 5 4,5 12222 Lo.10 Basophiles (%).0 0 0 0 2 0 Eosinophiles (%).2 0 I 1 4 0 Stab (%).3 11 16 2 4 7 Polynucléaires (%).52 68 28 63 60 15 Lymphocytes (%).40 14 55 29 28 77 Monocytes (%).3 5 10 6 2 2 Rh sanguin.| négatif positif négutif négatif positif positif et une nette thrombopénie à 40000.Bertrand n\u2019a Jamais pu suivre régulièrement l\u2019école ni apprendre de métier.Sa faiblesse l\u2019empêche d\u2019ailleurs d\u2019exécuter tout travail suivi.4.Réjeanne est âgée de 14 ans.Elle a fait une rechute récente.Cette enfant réussit à fréquenter l\u2019école, malgré une hémoglobine à 4,7 g (tableau I).Inutile de souligner sa pâleur qui est extrême, ni les habituels symptômes subjectifs de l\u2019anémie grave.Ils y sont tous ! mais chez elle, comme chez tous les gens où l\u2019anémie s\u2019installe progressivement, il y a remarquable tolérance à la déglobulisation.Comme ses frères, Réjeanne est sensible aux Infections ; le moindre épisode grippal devient, pour elle, une maladie grave.Elle a 2 500 globules blancs et 25 000 plaquettes.L\u2019anémie est hyperchrome et macrocytaire.De tous les enfants vivants, Réjeanne nous semble la plus immédiatement menacée.La radiographie des mains (figure 2) et des poignets montre : Mars 1956 LavarL MÉDicaL 339 le B.\u2014 Examens sanguins Ja- LAURENT RD NICOLE JUSTIN GINETTE CINTHE Léo Louise ue , ( nD _ _ _ _ _ LL 14 ans décédé à 5 ans I s 8 ans 6 ans 5 ans 4 ans 3 ans 10 mois décédé en 1950 en 1954 ee.4,7 4,18 Le.4,87 4,88 0,422 9,2 3,1 4,6 , 4 8,9 10,2 1,6 Syndrome infectieux 14,0 10,0 11,8 0 12,9 12,0 1,65 Pâleur .0,7 0,9 .0,9 0,8 1,3 Épistaxis 40,5 30 34,5 38,5 38,5 37 5 Vornissements san- eee 63,8 84,1 Ce 80,2 77 119 glants Cee 21,2 28,7 FI 26,8 25 38 34,5 34,5 34,2 33,7 33,5 32,4 33,0 0 0 légère 0 0 modérée + 0 * * 0 * * + 0 0 0 0 0 légère + 34 95 195 normales 305 315 18 Le 7,5 2,3 LL.1 3,9 5 2 0 1 0 0 0 0 15 0 9 4 6 7 1 0 7 4 4 0 1 9 25 29 43 43 33 24 10 51 63 46 46 58 65 77 6 1 3 3 2 3 3 négatif négatif négatif négatif négatif négatif positif rares macrocytes sur lames.« Aspect ostéoporotique de l\u2019ossature.Dëveloppement osseux correspondant à l\u2019âge.L\u2019étalement de la base de la phalange proximale des doigts est moins apparent chez celle-ci.Pas d\u2019anomalie osseuse.» 5.Richard, 9 ans, a une anémie modérée : 4 300 000 globules rouges et 10,7 g d\u2019hémoglobine, mais les globules blancs ne se chiffrent qu\u2019à 3 000 et les plaquettes sont à 34 000.Contrairement aux malades précédents, Richard a une anémie microcytaire, mais on décèle sur les frottis quelques macrocytaires, insuffisants par leur nombre à donner une valeur globulaire élevée, mais laissant entrevoir une possible transformation vers la macrocytose.Richard joue peu.Son développement physique apparaît assez normal.La radiographie des mains et des poignets donne : « Aspect ostéoporotique de l\u2019ossature.Son développement osseux correspond à l\u2019âge.Aspect étalé de la base de [a phalange proximale des doigts.Pas d\u2019anomalie osseuse, par ailleurs (figure 3).» 340 Lavar MÉDICAL Mars 1956 6.Justin, 6 ans, présente un aspect clinique superposable à celui de son frère Richard.Indolent, fatigable, l\u2019enfant s\u2019isole depuis quelque temps et passe une partie de son temps à se reposer dans la maison.[la une leucopénie à 3 100 et des plaquettes à 95 000 (tableau I).L\u2019hémoglobine est à 10,0 g.Le rapport de la radiographie des mains et des poignets se lit comme suit : « Aspect osseux correspondant à la moyenne.Pas d\u2019anomalie osseuse décelable, mais on note toutefois un aspect étalé de la base de la première phalange des doigts ; de plus, l\u2019ossature apparaît ostéoporo- tique et des lignes d\u2019arrêt de croissance sont visibles au radius gauche (figure 4).» C.Enfants vivants et en apparence sains : Jacques, 18 ans.Roger, 16 ans.© 0 N Céline, 11 ans.10.Nicole, 8 ans.11.Jacinthe, 4 ans.Ces cinq enfants apparaissent absolument sains.Chez eux, on ne retrouve pas de pigmentations ni de malformations.Cependant Céline et Nicole ont une lymphocytose supérieure à la normale (tableau I).12.Ginette, 5 ans, semble, elle aussi, normale.Mais chez elle, quelques détails laissent soupgonner une atteinte plus ou moins lointaine.Leucopénie légère à 4 600 globules blancs ; présence de quelques macrocytes sur lames, sont des anomalies à souligner.13.Léo, 3 ans, a, sur lames, quelques macrocytes.Il a, lui aussi, des taches de pigmentation brunâtre.14.Louise, 11 mois, a, sur lames, de l\u2019anisocytose, de la polychroma- tophilie et quelques macrocytes.Elle aussi a quelques taches pigmentées sur le corps (tableau II).Ainsi, sur une famille de 14 enfants, deux sont morts, quatre sont actuellement en pleine évolution et trois enfants, en apparence sains, ont quelques signes qui les rendent suspects.Il n\u2019existe pas de famille semblable, quant au nombre, dans toute la littérature.La haute 341 4 ad a & os Tn Ww AW ny 7 i 2: au À 5 > PER A x Gène Ge + = Régie Cas Hé su Ta 3 wi BY Gish 1 A.Gn 4 ze OR io ig \u201ctr Gr Fok 2 7 45 we LL 7 2 £3 0 } a \u201c4% HE .in.47 (Just Pas {Richard.) f.Ye, A .4 \u2018 $ Wa hy % 46 4 ix ol, \u201ca, Hy Be LavaL MEDicAL , Le aa .igure 7 F Figure 3.- 4 sé a iv, wt, æ hs mé hy Pho, Bro, Pas À La ee ei oi 2 Od Woe, no LÉ Ex \u2014x an ds; ix, > 3 4 rE a a a gum er CT Mars 1956 \u2014 a» 8 342 LavaL MEbicaL Mars 1956 TaBrLeau II Taches brundtres (enfants vivants) Bertrand.LL LL LL 19 ans + Jacques.LL 18 ans 0 Roger.LL LL LL 16 ans 0 Réjeanne.LL LL LL ALL Le 12 ans + Céline.LL LL LL .11 ans 0 Richard.LL LL LL 9 ans + Nicole.1.111101 L LL LL LA LL 8 ans 0 Justin.111111 LL LL 6 ans + Ginette.111111110101 LL LL 5 ans 0 Jacinthe.Co 4 ans 0 [éo.Ce Co 3 ans + Louise.11 mois + natalité chez les B.est évidemment une explication partielle de cette extraordinaire fréquence.lI.ETUDE DE LA FORMULE SANGUINE (tableau I) 1.Les globules rouges : Chez l\u2019un des deux enfants décédés (le premier n\u2019ayant pas été étudié), de même que chez les deux enfants actuellement très malades (Bertrand et Réjeanne), l\u2019anémie est uniformément macrocytaire.La valeur globulaire minima est 1,3, la plus élevée, 1,5.Le volume globulaire moyen varie de 113 microns-cubes à 121.La T.G.M.H.est régulrè- rement augmentée, de 38 à 44,3 pour cent.Par contre, Richard et Justin, malades mais moins atteints que les autres, ont une anémie modérée, de type microcytaire.Valeur globulaire, volume globulaire moyen, T.G.M.H.et C.G.M.H.sont inférieurs à la normale.Cependant, comme nous le signalons plus haut, il y a quelques macrocytes sur lames.L\u2019anémie évoluera-t-elle vers la macrocytose franche?L\u2019observation nous le dira, au cours des prochaines années. Mars 1956 Lavar.MÉpicaL 343 2.Les plaquettes : Si l\u2019on considère maintenant les plaquettes, on voit que la thrombo- pénie est constante chez tous les malades.Le plus récemment attemnt, Justin, a encore 95 000 thrombocytes, chiffre compatible avec une hémostase convenable si le sujet n\u2019est pas soumis à un stress.Chez les autres, le taux est très bas, de 18 000 à 40 000 par mm3.On comprend qu\u2019ils saignent facilement.I! est raisonnable de croire que le malade décédé, 1l y a 5 ans, et non observé par nous, était, lui aussi, hypoplaquet- taire, puisqu\u2019il faisait des hémorragies.3.Leucopénie : De même, la leucopénie ne manque pas.Tous nos malades ont une leucocytose inférieure à 5 000.Ils sont sensibles aux infections.Cette leucopénie est d\u2019abord et avant tout une neutropénie, mais les lymphocytes sont aussi diminués en nombre absolu, malgré leur prédommance relative.Bertrand n\u2019a que 880 lymphocytes par mm3, alors que le nombre minimum est de 1 000 chez un adulte de son âge.Il ne faut pas voir en cela l\u2019expression d\u2019un retard de développement, mais bien le résultat d\u2019une réelle atteinte de la lymphopoïèse.S\u2019il s\u2019agissait de retard de développement, on aurait une lymphocytose absolue et non une lymphopénie.4.Réticulocytose : Tous nos malades ont une réticulocytose supérieure a la normale, ce qui, de prime abord, cadre assez mal avec la notion d\u2019une aplasie ou d\u2019une hypoplasie médullaire.Réjeanne, très malade, a le plus haut taux, dix pour cent, et Laurent, peu de Jours avant sa mort, avait une réticulocytose de cinq pour cent.Les autres membres de la famille ont une réticulocytose normale, à l\u2019exception de la mère qui en a une à cinq pour cent.Mais Madame B.était enceinte au moment du prélèvement.On voit qu\u2019il n\u2019y a pas de véritable aplasie, que les malades se défendent, mais imparfaitement, contre leur anémie.Si on la porte en valeur absolue, cette réticulocytose n\u2019est pas très forte, en réalité, inférieure à la normale.D'ailleurs, la réticulocytose renseigne sur la rapidité de maturation plutôt que sur la quantité de globules rouges produits.(10) 344 Lava\u2026 MÉDpicaL Mars 1956 III.LA MOELLE OSSEUSE (tableau 111) La densité des étalements n\u2019est jamais trés forte.Presque normale chez Richard, elle est diminuée chez Bertrand, Réjeanne et Laurent.Il ne s\u2019agit pas de pauvreté franche ; et l\u2019on sait combien est difficile de se prononcer sur la plus ou moins grande richesse d\u2019un étalement fait à partir d\u2019une ponction.La répartition des diverses lignées médullaires reste dans les limites de la normale.Les mégacaryocites sont très rares.L\u2019examen soigneux des lames montre deux de ces éléments chez Réjeanne, aucun chez Bertrand et Laurent.Par contre, chez Richard, on trouve une douzaine de mégacaryocytes par frottis, mais ils ne sont pas thrombo- gènes.À côté des normoblastes ordinaires, on trouve chez tous nos malades, des macronormoblastes basophiles et polychromatophiles.Richard, qui a une anémie microcytaire, présente lui aussi des macro- normoblastes.Chez presque tous, on trouve une augmentation dans le nombre des ostéoblastes et des ostéoclastes.Chez Bertrand, les ostéoblastes sont énormes.Réjeanne présente plusieurs cellules réticulaires atypiques dont certaines ont un protoplasma vacuolé.En résumé, on peut dire que les myélogrammes ont une densité inférieure à la normale, mais que chez aucun de nos malades, nous n\u2019avons trouvé de ces moelles déshabitées à formule réticulo-plasmo- cytaire, typiques des pancytopénies toxiques.Quelques jours avant sa mort, Laurent avait une moelle à proportion normale et cinq pour cent de réticulocytes.L\u2019aplasie et l\u2019hypoplasie ne suffisent pas à expliquer tous les troubles.IV.EXAMENS SPÉCIAUX Le Van den Bergh, l\u2019urobilinogène urinaire, de même que l\u2019absence d\u2019ictère cliniquement décelable, semblent éliminer une hémolyse à la base de la déglobulisation.Dans le but de savoir si un mécanisme immunologique pouvait entrer en Jeu, nous avons pratiqué des tests de Coombs directs : ils ont tous été négatifs.La résistance globulaire a été normale chez deux de nos malades où elle a été étudiée. emanate TaBLeau III Myélogrammes NOM.LA LA LR Aa LL LA AA LA Aa nee LAURENT BERTRAND RÉJEANNE RICHARD OS PONCTIONNÉ.1112110000 0 A LL ae aa Os iliaque Sternum Os iliaque Os iliaque Cellules réticulaires.oe 1,33%, Le 2,% 1 8970 Cellules de Ferrata.iii 0,4% ce 1,0% Histiocytes.210 004 LL aa Ne a a na aa en eee M Lena 0,2% 0,2% 0,66% Monocytes.1.220 0204 L La LL a La Le a a A ea ae aa ee eee 3,33% 0,2% 0,6% 3,0% Plasmocytes.1112 000 LL aa AL ae a aa ae ee 0,66% 0,2% 1,2% 2,339, Lymphocytes.Ce , 66%, 25,0% 26,8% 40,667, Myéloblastes.Ce 0,339, .LL Le Promyélocytes.10220 4002 4 dada La ea ae aa eee 2,66% |.La 0,33% Myélocytes nentrophiles.LLL 21,339, 3,09, 2,8% 2,669, Myélocytes éosinophiles.oo aaa Ll 0,4% 0,4% 2,66% Myélocytes basophiles.2122042 0004 a ae a aa a ae Pa Le 0,2% Le Métamyélocytes neutrophiles.100100000004 4 4 a aa an ee 22,66% 32,2% 26,0% 7,66% Métamyélocytes basophiles.100202000 000144 a eee aa ae 12% 1,8% LL Polynucléaires neutrophiles.casa casa ae 7,3% 2,4% 2,% 6,32% Polynucléaires éosinophiles.Li 0,339, LL Pa e 1,0% Polynucléaires basophiles.iii ee aa aa eee ea Me Leucocytes \u20acn MitoSe.o.oo cee eee Lee 2,0% 0,339, MEBACATYOCYLOS .Lo.ot ttt eee a a Le ta sea see» Absence Absent 1 normal LL Mégacaryocytes thrombocytogenes.Lo.1 lysé assez nombreux Mégacaryocytes non-thrombocytogenes.o.uoud La ae a ea ee non thrombogènes Pronormoblastes.oii eee Lana ae 0,4% 0,66% Nromoblastes basophiles.112012000200 2 0044 a aan ea eat % 5,6% , 4% ,0% Normoblastes polychromatophiles.11,66% 23,2% 28,2% 21,33% Normoblastes orthochromatiques.% 4,6% 0% 33% Normoblastes en mitose.1122200202 00144 ea ea aa aa a ea ee 6 0,8% 1,2% 0,16% Ostéoblastes.00202 2202044 ie a énormes .quelques Ostéoclastes.22000 0420 L Lea aa eee ae eee ea ea M ane très nombreux nombreux quelques Cellules désagrégées.22022000 ea a een ea ea aa a M as aa rene ren Éléments non-hématopoiétiques.20400200 02000044 a aa aan af La a RL ae Na ae M re Nombres de cellules comptées.12022020000 02044 a es aa» 300 500 500 300 Richesse de I'étalement.0.iin cia.pauvre pauvre modérée modérée Macronormoblaste.Lee Lane ++ + + 9C6] SIEIN TVOICF]V TYAYT] ave 346 LavaL MebicaL Mars 1956 Recherche d\u2019une anomalie de l\u2019hémoglobine : Certaines anémies héréditaires s\u2019accompagnent d\u2019anomalies dans la constitution de 'hémoglobine.Tel est le cas, par exemple, de l\u2019anémie à hématies falciformes et de l\u2019anémie méditerranéenne ou thalassémie et de bien d\u2019autres anémies de description récente.Nous avons recher- gra\u201d + | | { \u2014 v A { i Figure 5.\u2014 Électrophorèse sur papier (hémoglobine).Bandes dans les limites de la normalité.ché, chez nos malades, la présence d\u2019hémoglobine anormale par deux méthodes : le dosage de \u2019hémoglobine alcalino-résistante par la méthode de Singer et Chernoff (6) et l\u2019étude par l\u2019électrophorèse sur papier-filtre.Nous remercions le docteur Louis Berlinguet, du département de biochimie, à la Faculté de médecine, qui a bien voulu se charger des électro- Mars 1956 Lava.MÉDICAL 347 phoréses.La combinaison des deux méthodes permet d\u2019éliminer ou d\u2019affirmer la présence d\u2019hémoglobine anormale.La recherche de l\u2019hémoglobine alcalino-résistante, dite hémoglobine fœtale a été négative chez tous les membres de la famille, malades ou sains.Il n\u2019y a donc pas d\u2019excès d\u2019hémoglobine fœtale.L\u2019électrophorèse a donné des tracés superposables aux tracés normaux (figure 5).On peut dire que, chez nos malades, l\u2019anémie ne tient pas à une constitution anormale de l\u2019hémoglobine.Ce n\u2019est pas une bémoglobinopatbie.V.LES ANOMALIES ASSOCIÉES Bertrand présente une anomalie des pouces, qu\u2019illustre la radiographie (figure 1).Laurent, décédé en 1954, avait un pouce surnuméraire.Les autres, Réjeanne, Richard et Justin, ont un élargissement des premières phalanges (figures 2, 3 et 4).Trois de nos malades ont des navi pigmentés, et tous présentent des taches brunâtres disséminées, les uns au thorax, les autres au bassin.Léo, 3 ans, qui est, en apparence, bien portant, a, lui aussi, cette pigmentation brunâtre en plaques ; il en est de même pour Louise, 11 mois.Notons que dans les observations publiées jusqu\u2019ici, on avait une pigmentation diffuse siégeant généralement aux lombes et aux aisselles, et non, comme chez nos malades, des taches bien séparées les unes des autres.Laurent et Bertrand ont un retard général dans la croissance et le développement génital.Les autres malades semblent assez normaux de ce côté, mais 1ls sont encore assez Jeunes.Discussion Quel est le mécanisme pathogénique de cette maladie?Le facteur familial et héréditaire est indiscutable.Les parents sont cousins germains.Nous sommes vraisemblablement en présence d\u2019une tare récessive qui s\u2019exprime comme une tare dominante à cause de la consanguinité des parents.Mais où est le trouble fondamental?1I ne semble pas qu\u2019il y ait hémolyse exagérée puisque la bilirubine sanguine, l\u2019urobilinogène urinaire et les autres témoins de l\u2019hémolyse ont été trouvés normaux.La négativité du test de Coombs rend improbable une cyto- 348 Lavar MéDicaL Mars 1956 pénie par anticorps.Faut-il invoquer l\u2019hypersplénisme?L'aspect de la moelle infirme cette hypothèse.Dans l\u2019hypersplénisme, la densité de l\u2019étalement est ordinairement forte et on assiste souvent à un arrêt de maturation dans l\u2019une ou l\u2019autre des trois lignées.De plus, la splénec- tomie n\u2019a pas eu l\u2019influence radicalement curative dans les rares cas de Dameshek (4) et Davie (1).Nous avons, nous-même, fait enlever la rate à un patient souffrant de maladie de Fanconi, que nous avons traité avec le docteur André Marois.Ce cas fera l\u2019objet d\u2019une publication séparée (3).On pourrait invoquer un déficit en éléments nécessaires à l\u2019hémato- poièse, tels que fer, vitamine B\u2019\u2019, etc.Cela semble peu probable, puisque les extraits de foie et la sidérothérapie ont été absolument inefficaces là où ils ont été administrés.Il n\u2019est cependant pas interdit de penser qu\u2019il y ait trouble dans l\u2019absoprtion ou l\u2019utilisation des vitamines ou minéraux essentiels à l\u2019hématopoïèse.On peut éliminer, du moins dans l\u2019état actuel de nos connaissances, un trouble dans la constitution de l\u2019hémoglobine, puisque la recherche de l\u2019hémoglobine F a été négative et que l\u2019électrophorèse a donné des tracés normaux.Certains auteurs, frappés du retard du développement génital, ont mis en cause une anomalie endocrinienne.Il est possible que le déficit glandulaire soit primitif, mais on ne peut s\u2019empêcher de penser que l\u2019anoxémie à laquelle sont soumis ces malades durant de nombreuses années, peut être responsable de leur hypodéveloppement génital et endocrinien.De plus, Richard et Justin, qui montrent les premiers signes de leur maladie, sont remarquablement bien constitués pour leur âge.L\u2019atteinte endocrinienne, de même que le développement retardé chez les deux grands malades, nous apparaissent comme secondaires et non primitifs.Reste le trouble médullaire.Ce n\u2019est pas aisé de l\u2019éliminer, puisque la plupart de nos malades ont une moelle à densité faible.Mais soulignons, encore une fois, qu\u2019en aucun cas, nous avons trouvé d\u2019aplasie ni d\u2019hypoplasie franche.Le fonctionnement au ralenti du parenchyme médullaire serait-il la seule anomalie.qu\u2019il resterait à expliquer par quels mécanismes ce ralentissement peut se produire.Nous nous proposons de continuer nos observations chez cette intéressante famille.On peut penser que dans les années qui suivront, Mars 1956 Lavar.MéÉDicaL 340 de nouveaux cas se développeront.Nous poursuivrons nos études, en les orientant vers les points suivants : 1° Nous étudierons la survie des globules rouges ; 1l nous apparait très utile de la connaître ; 2° Nous tâcherons d\u2019éclaireir le métabolisme du fer et des autres éléments hématopoïétiques ; de ce côté, nous essaierons le traitement par le chlorure de cobalt, associé aux stéroïdes corticaux ; nous avons déjà obtenu de bons résultats dans des aplasies médullaires d\u2019autre nature (2) : 3° Enfin, nous nous attacherons surtout à l\u2019histochimie des cellules sanguines et médullaires dans le but de voir s\u2019il n\u2019existe pas d\u2019anomalies de nature enzymatique ou autre dans le métabolisme cellulaire.RESUME ET CONCLUSIONS Nous avons présenté six cas d\u2019anémie, neutropénie et thrombopénie associées à des troubles pigmentaires et à des malformations osseuses chez six membres d\u2019une même famille.Ces cas entrent dans le cadre général de la maladie de Fanconi.Des études poursuivies sur la nature de I'affection, \"auteur conclut qu\u2019elle n\u2019est pas hémolytique, qu\u2019elle n\u2019appartient pas au groupe des hypersplénies, qu\u2019elle ne résulte pas d\u2019un trouble quantitatif du côté des matériaux reconnus comme essentiels à l\u2019hématopoièse et que le trouble des globules rouges ne tient pas à une constitution anormale de l\u2019hémoglobine.Des travaux ultérieurs Ctudieront la survie globulaire, le métabolisme du fer et autres matériaux hémoïétiques et l\u2019histochimie des cellules sanguines et médullaires.BIBLIOGRAPHIE |.Dacie, J.V., et GirPIN, A, Refractory anæmia (Fanconi type).Its Incidence in three members of one family, with in one case a relationship to chronic hemolytic anæmia with noctual hemoglobinuria (Marchiafava-Mitcheli disease or « nocturnal hemoglobinuria »), Arch.Dis.Childhood, 19 : 151, 1946.2.DerAce, J.-M., Le chlorure de cobalt dans les anémies aplastiques, (à paraître.) 350 Lava.MÉDicaL Mars 1956 3.DELAGE, J.-M, et Marois, A., Splénectomie chez un garçon souffrant de maladie de Fanconi, (a paraître).4.EsTREN, S., SUEss, J.F., et DAMESHEK, W., Congenital hypoplastic anemia associated with multiple developmental defects (Fanconi syndrome), Blood, 2 : 85, 1947.5.Fanconi, G., Familiare infantile perniziosaartige Anämie (pernizioses blubild Konstitution), Jabrs., fiir Kinderh., 117 : 257, 1927.\u2014 Cité par WINTROBE, Clinical Hæmatology, Lea et Febiger, Philadel- phie, 1951.6.SINGER, K., CHERNOFoO, À.I., et SINGER, L., Studies on abnormal hemoglobins II.Their identification by means of the method of fractional denaturation, Blood, 6 : 429, 1951.Discussion Le docteur Roland Desmeules demande si le pére et la mére ont été examinés.Réponse: La formule sanguine est normale chez les deux, quoique la réticulose de cinq pour cent chez la mère est un chiffre un peu bas.Le docteur Roger Lesage demande si la splénectomie pourrait être recommandée lorsque la maladie n\u2019est qu\u2019à son début.Réponse : Nous n\u2019osons pas la recommander à cause des insuccès régulièrement rapportés.Il est vrai que l'intervention n\u2019a été faite que dans des cas avancés.Le docteur Guy Saucier demande quel effet on peut attendre du cobalt qui a la réputation d\u2019être un médicament dangereux.Réponse: C\u2019est vrai que Damsheck a dit qu\u2019il était dangereux, mais employé à une dose inférieure à 200 milligrammes par jour, il est maniable et donne des résultats intéressants.Le docteur Maurice Giroux demande si l\u2019histoire de la famille a été faite.Réponse : Un questionnaire complet a été fait auprès de gens intelligents, et a rapporté que, du côté paternel, une sœur a été longtemps malade et le paraissait sérieusement sur une photo que nous en avons vue.Deux frères du père ont chacun un enfant faible dans leur descendance.L\u2019enquête sera continuée dans ces lignées.Personne n\u2019a le souvenir d\u2019aucune malformation dans les générations antérieures.Le docteur Guy Saucier demande s\u2019il existe un lien de parenté entre cette famille et l\u2019autre cas que le docteur Delâge a observé.Réponse: non. IMAGES THORACIQUES ANORMALES ET HERNIES DIAPHRAGMATIQUES * par Charles-H.DORVAL, Jean-Marie LEMIEUX et Camille LESSARD de l\u2019Hôpital Laval Telles sont nos habitudes de rapporter à la pathologie abdominale les syndromes sous-diaphragmatiques, et à la pathologie thoracique les ombres anormales sus-diaphragmatiques, que nous oublions souvent les anomalies mêmes de cette cloison intermédiaire et les problèmes paradoxaux qui en découlent.Les examens pulmonaires, par dépistage systématique au moyen de la radiographie et les facilités d\u2019investigation en milieu sanatorial, aident parfois à débrouiller ces problèmes.Les deux cas suivants témoignent de nos avancés, fallut-il se rendre à l\u2019intervention chirurgicale pour éclaircir complètement la physiopathogénie de l\u2019un.Madame M.B., âgée de 34 ans, se plaignait de troubles digestifs depuis son Jeune âge, mais l\u2019exacerbation véritable de ses malaises coïncidait avec un premier accouchement survenu en 1945.Des troubles fonctionnels pulmonaires minimes consistant en une simple toux avec légère dyspnée, s\u2019exagéraient depuis un épisode grippal du début de novembre 1954.La patiente rejette les troubles pulmonaires comme * Travail présenté à la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Québec, le 4 novembre 1955. 352 Jlavar MÉDICAL Mars 1956 facteur étiologique de ses ennuis digestifs, du fait qu\u2019une de ses tantes mourait récemment de tuberculose et qu\u2019une nièce est hospitalisée pour cette même maladie.L\u2019interrogatoire de la patiente portant sur les symptômes généraux n'apporte pratiquement aucune information.On note une simple asthénie sans élévation de température ni transpiration spéciale, ni amalgrissement récent.On ne retrouve pas de réaction systématique à distance d\u2019une imprégnation bacillaire sauf peut-être sur l\u2019appareil digestif.La malade décrit une épigastralgie presque constante accentuée objectivement par la pression, non seulement de l\u2019estomac mais de tout l'hvpocondre gauche.Subjectivement, elle ressent une douleur épigastrique vague, qui augmente au moment des repas et devient un véritable point, coupant sa respiration.Si elle a des éructations, la douleur diminue.Elle ne présente ni nausée, ni vomissement, ni hoquet.En périodes de constipation, fréquentes chez elle, les troubles augmentent ; aussi prend-elle régulièrement des laxatifs avec, comme conséquence, des épisodes diarrhéiques.Par ailleurs, nous avons affaire à une anxieuse, et les troubles digestifs simulant l\u2019aérophagie auraient parfois même des répercussions sur son rythme cardiaque.Elle a l\u2019impression que le cœur veut cesser de battre quand elle se sent ballonnée après les repas.Les autres systèmes et appareils ne présentent pas d\u2019autre trouble subjectif.Nous en étions donc à ces premiers symptômes plutôt abdominaux, avant d\u2019entreprendre divers examens.Une fluoroscopie contrôlée par une radiographie simple montre un dessin broncho-pulmonaire accentué, avec un foyer d\u2019ombre non homogène visible à la région rétrocardiaque.L\u2019are moyen gauche du cœur bombe légèrement (figure 1).L'examen des hémidiaphragmes laisse voir une mobilité et une situation normales des deux coupoles.Nous faisons admettre la malade à l\u2019Hôpital Laval pour des examens complémentaires.Une tomographie latérale gauche montre un fover d\u2019ombre homogène, dense et arrondi visible dans le sinus postérieur tout près de l\u2019angle costo-vertébral (figure 2).La plage pulmonaire est de transparence normale.Le transit digestif est entièrement normal, sans hernie dia- ng Ty awit Ay, opi.= 9¢61 SIEIN 3% se UF a WR vg 7 he Ay @ > wh # re \u20ac 7 3 oF ao # * < w 5 x A a = HF TVOICAN TVAYT okie: ab, i.« wor Si Ltda des bl Figure 1.\u2014 Radiographies antéro-postérieure et latérale à l\u2019arrivée de la patiente (M.B.).ESE Ss oy; Figure 2.és TE # se si Hs sk - Tomographies latérales gauches (M.B.).¥ a 90,1 |91,10 £ 0,76(|86,82 + 1,26 = pp oT A.nei me REVUE DES LIVRES Techniques de laboratoire.Deuxième édition entièrement refondue et revue en 2 volumes.Secrétaire de la rédaction : J.LOISELEUR, chef de Service à l\u2019Institut Pasteur.Préface de M.le professeur J.TrEFoUEL.I.Chimie physique \u2014 Chimie biologique.Un volume de 930 pages avec 202 figures (17 M 25,5).Broché : 4 200 fr.; cartonné toilé : 4800 fr.II.Chimie clinique.Un volume de 444 pages avec 33 figures (17 X 25,5).Broché : 2 400 fr.; cartonné toile : 3000 fr.Masson et Cie, éditeurs, 120, boulevard Saint- Germain, Paris (VI*), France.Le succès et l\u2019épuisement rapide de la première édition ont suffisamment montré à quelle nécessité répondait cet ouvrage, sorte de mémento général des techniques et des méthodes de recherches et de dosages.Il rend les plus grands services aux chercheurs, en leur offrant un exposé aussi clair que possible des différentes techniques, aussi bien de chimie biologique que de chimie physique.La chimie biologique fait, en effet, des appels si fréquents aux techniques de la chimie physique, que leurs frontières ont cessé d\u2019exister : structure de l\u2019eau, état des constituants d\u2019une solution, dissociation, pH, autant de points élémentaires pour la chimie biologique et qui constituent l\u2019objet essentiel de la chimie physique.Quant à la Chimie clinique, elle doit bénéficier de toutes les acquisitions de la chimie biologique, sans rester limitée à l\u2019examen des urines et à la mesure de l\u2019urémie ou de la glycémie.Il faut que le clinicien puisse disposer de toutes les techniques de la chimie biologique.Ce livre ayant en vue le travail de laboratoire, les théories n\u2019y figurent en général que réduites au minimum indispensable pour guider une technique, sauf pour certaines questions d\u2019une importance particulière (l\u2019eau liée, la charge électrique des protéides, la physique moléculaire) où la partie théorique a été développée pour combler les lacunes de la littérature.(22) 426 LAavAaL MÉDicaL Mars 1956 Rappelons en outre que le professeur Loiseleur a voulu s\u2019adresser aux spécialistes de chacune des questions traitées, se réservant, outre les chapitres de son activité propre, la liaison entre les divers chapitres de l\u2019ouvrage.Ainsi le livre forme un tout aussi homogène que possible, tout en gardant la précision indispensable à une étude qui est essentiellement pratique.Cette seconde édition (présentée en deux volumes pouvant être acquis séparément) a été entièrement revue et complétée des nouveautés intervenues entre temps.13 chapitres sont ainsi venus compléter cet ensemble : Tome ! Première partie : GÉNÉRALITÉS : Principes généraux des méthodes de recherches et de dosage.\u2014 Appareils gradués.\u2014 Définition des solutions.\u2014 Liqueurs titrées.\u2014 Préparation des solutions-tampon.\u2014 Dyalise.\u2014 Adsorption et élution.\u2014 Erreurs de mesure, par G.Brun.\u2014 Fractionnement de particules par sédimentation.\u2014 Le développement photographique, par L.GUINTRAND.\u2014 Métallisation des appareils de laboratoire.Seconde partie : CHIMIE PHYSIQUE ET BIOLOGIQUE : Thermodynamique chimique et calorimétrie, par E.CaLver.\u2014 Mesure du pH.Détermination de la constante d\u2019ionisation.\u2014 Mesure de l\u2019eau Iiée.\u2014 Mesure de la viscosité.\u2014 Mesure de la tension superficielle.\u2014 Mesure de la conductivité.\u2014 Mesure des pressions osmotiques, par M™¢ A.Dory.\u2014 Oxydo-réduction, par G.CARPENI.\u2014 Les radiations dans les techniques biochimiques, par R.LATARIET.\u2014 Les traceurs radioactifs, par P.Dauber et G.Morin.\u2014 Notions sur les structures, les formes et les dimensions des molécules, par D.DERvICHIAN.\u2014 Technique des douches superficielles, par D.DERVICHIAN.\u2014 Photométrie des milieux absorbants, par A.Do- GNON.\u2014 Séparations et fractionnements par essorage des mousses, par M.ABRIBAT.\u2014 Théorie et pratique des émulsions, par F.Lacuampr.\u2014 L\u2019analyse chromato- graphique, par P.MEUNIER.\u2014 Chromatographie sur papier, par M.MACHEBŒUF, R.MUNIER et R.ALLOUF.Troisième partie : CHIMIE BIOLOGIQUE : Techniques de microdosages.Sodium, potassium, calcium, magnésium, fer, cuivre, bismuth, chlore et iode dans les tissus animaux ; microdosage de l\u2019iode, de l\u2019azote, du soufre dans les milieux biologiques ; phosphore, sodium, potassium et phosphore sur une même prise de tissu, alcool éthylique, radicaux acétyles, eau oxygénée, glutathion, identification des produits élaborés par les bactéries dans les milieux de culture avec Ia collaboration de F.LAcnivier, J.LeLoup, D.BERTRAND, Cr.FROMAGEOT, A.-R.PRÉVOT.Étude des protéides.Isolement, purification et cristallisation des protéides, par J.-J.PEREZ.\u2014 Préparation des protéides isoléectriques par les échangeurs d\u2019ions, par A.Rousseror.\u2014 Solubilité et point isoionique des protéides, par J.-J.PEREZ.\u2014 Renseignements donnés par la biréfringence d\u2019écoulement sur la structure des particules en solution, par M.JoLy.\u2014 Mesure de la charge électrique des protéides.\u2014 Microélectrophorèse des protéines dans le papier, par M.MacHesœur.\u2014 Méthode d\u2019établissement des courbes de relargage des protéines, par Y.DERRIEN.\u2014 Titrage physico-chimique des protéides.\u2014 Titration potentiométrique des protéides, par A. Mars 1956 LAVAL MÉDICAL 427 RousseLot.\u2014 Dosages chimiques sur les protéines.\u2014 Chromatographie et détermination colorimétrique de certains acides aminés, par M.JuT1sz.\u2014 Acétylation des protéides par le cétène.\u2014 Solubilisation des protéides en milieux organiques.Les nucléoprotéines, par J.GREGOIRE et Jana GREGOIRE.\u2014 Lipides et substances lipoidiques, par M'\"® M.Faure.\u2014 Extraction.Identification et dosage des glucides dans les extraits d\u2019organes et les corps bactériens, par M'l® A.-M.Straus.\u2014 Immunochimie.La technique immunochimique quantitative et son emploi en immunologie et en chimie, par P.GRABAR.\u2014 Les réactions de précipitation spécifique, par J.-J.PEREZ.\u2014 Méthode de viscosité pour l\u2019étude de la réaction antigène-anticorps.\u2014 Isolement de fractions riches en anticorps à partir du plasma ou du sérum sanguin, par G.SANDOR.\u2014 Facteurs adjuvants dans la réaction antigène-anticorps, par E.NEUZIL.\u2014 Bases expérimentales de l\u2019anaphylaxie, par B.N.HALPHERH.Tome Il Quairième partie : CHIMIE CLINIQUE : Le sang et le sérum sanguin, avec la collaboration de J.-J.Perez, M.-F.JAYLE, J.RocHE et Nguyen-van THoar.\u2014 Les urines, avec la collaboration de M.-F.JAYLE, J.DESBORDES et C.GUYOTJEANNIN.\u2014 Le liquide céphalo-rachidien.\u2014 Chimisme gastrique.\u2014 Bile et calculs biliaires.\u2014 Matières fécales.\u2014 Examen des sérosités.\u2014 Extraction des antibiotiques, par M'M® T.-J.TRÉFOUEL et A.LAMENSANS.\u2014 Sensibilité des microbes aux antibiotiques, par G.TERRIAL.\u2014 Dosage physicochimique des vitamines dans les liquides biologiques, par Y.RaouL, MM GUÉRILLOT-VINET et MllJ C.Marnay.\u2014 Interprétation physiologique des résultats analytiques.\u2014 L'analyse chimique dans les maladies infectieuses, par P.SÉDALLIAN.\u2014 La valeur fonctionnelle du foie d\u2019après l\u2019analyse du sang et des urines, par M.GAULTIER.\u2014 L\u2019exploration fonctionnelle des urines.\u2014 Applications cliniques de quelques-unes des techniques précédentes, par G.WoLFROMM et R.WoLFROMM.Index alphabétique des tomes I et II.La petite chirurgie des fistules anales, par Jean ARNOUS, médecin de l\u2019Hôpital Léopold-Bellan, et Ernest PARNAUD (Casablanca).Préface du docteur Jacques CaroL1.Un volume de 134 pages avec 17 figures et 5 planches en couleurs (17 x 25,5).1000fr.Masson et Cie, éditeurs, 120, boulevard Saint-Germain, Paris (VI\u20ac), France.Acquisition de la proctologie française, la petite chirurgie anale se donne pour but de traiter toutes les maladies de l\u2019anus, à l\u2019exception du cancer, par des techniques qui permettent aux patients de ne pas cesser leur activité.Son intérêt social est donc considérable.Cette monographie, consacrée à la petite chirurgie des fistules anales, n\u2019a pas à l\u2019heure actuelle d\u2019équivalent dans la littérature de langue française.Après une mise au point anatomique et un bref rappel de la physiologie de la continence anale, les auteurs proposent une classification des fistules, et soulignent quelques notions étio-pathogéniques, en mettant l\u2019accent sur le rôle vraisemblable, mais peu connu en France, des canaux (24) 428 Lavar MÉDicAL Mars 1956 glandulaires qui s\u2019ouvrent dans les cryptes anales.Ils abordent enfin l\u2019important problème des rapports des fistules avec la tuberculose.Toutes ces considérations d\u2019ailleurs ne sont rappelées que pour bien établir les bases d\u2019un traitement raisonné.EÉcartant les thérapeutiques médicales pures, qui s\u2019avèrent inefficaces, et les interventions sanglantes chirurgicales supposées connues, les auteurs se limitent aux techniques de petite chirurgie, qui fournissent une solution à presque tous les cas de fistules.Ils exposent celles-ci dans le détail et montrent comment ils sont arrivés, par étapes successives, à la technique qu\u2019ils préconisent actuellement et dont l\u2019exposé est illustré par de nombreuses photographies.Cette monographie fait le point d\u2019une question qui a suscité d\u2019innombrables travaux et soulevé des controverses multiples.Elle livre à la critique, dans une statistique importante, ses résultats, qui paraissent supérieurs à la plupart de ceux obtenus, par les autres méthodes.Les gastro-entérologues et les chirurgiens ne seront pas seuls à lire avec profit cet ouvrage.Tous les médecins praticiens, si souvent consultés pour des cas de fistules qui les laissent perplexes, ont intérêt à le connaître.DIVISIONS DE L\u2019OUVRAGE Avant-Propos.\u2014 Historique des procédés de petite chirurgie.Anatomie de la région anale.\u2014 Rappel physiologique.\u2014 Classification des fistules Pathogénie.\u2014 Étiologie.\u2014 Le rôle des canaux glandulaires dans l\u2019étio-patho- génie des fistules.\u2014 Les rapports des fistules avec la tuberculose.Thérapeutique : Les thérapeutiques médicales.Les thérapeutiques de petite chirurgie.(Principes des méthodes ambulatoires de petite chirurgie.Application de la technique aux fistules simples.Application de la technique aux fistules complexes.Application de la technique aux fistules compliquées.Résultats des techniques de petite chirurgie).\u2014 Les thérapeutiques chirurgicales.Conclusions.\u2014 Bibliographie.Pathologie du foie, par Étienne CHABROL, professeur honoraire de clinique à la Faculté de médecine de Paris, membre de l\u2019Académie nationale de médecine.Quatrième série (1954).Un volume de 216 pages avec 26 figures (17 X 24,2).1200 fr.Masson et Cie, éditeurs, 120, boulevard Saint-Germain, Paris (VI\u20ac), France.En lui donnant une vue d\u2019ensemble de la pathologie du foie et des voies biliaires, cette quatrième série d\u2019études met en garde le lecteur contre l\u2019esprit mécanique et les tendances mono-organiciennes dont la spécia- Iisation moderne subit trop souvent la rançon.Si l\u2019auteur reconnaît l\u2019intérêt du sbunt porto-cave de Blakemore pour remédier à l\u2019hypertension portale des malformations veineuses Mars 1956 LavaL MEpicaL 429 congénitales, il n\u2019oublie pas que la quasi-totalité des hémorragies cirrhotiques dépendent d\u2019une fragilité capillaire, dont l\u2019insuffisance hépatique, les avitaminoses, les troubles vaso-moteurs d\u2019origine péritonéale, les perturbations réticulo-endothéliales d\u2019origine splénique assument conjointement la responsabilité.S\u2019il rend hommage à l\u2019angiocholégraphie de Mirizzi, qui a rénové l\u2019exploration chirurgicale du canal hépato-cholédoque, 1l fait observer que l\u2019inflammation est aussi importante que la pierre dans la genèse et l\u2019évolution de l\u2019ictère calculeux et il estime que le drainage de Kehr doit savoir momentanément céder le pas à la mycothérapie dans les septicémies biliaires, conformément aux règles qu\u2019il a maintes fois exposées avec Pierre Fallot depuis 1946.L\u2019auteur ne croit pas que les artifices de technique, dont se parent actuellement le tubage duodénal et Ia cholécystographie, soient suffisants pour définir et départager les vésicules douloureuses que ne peut expliquer la présence d\u2019un calcul ou d\u2019un processus congénital.Les cholécystites chroniques simples n\u2019occupent qu\u2019une place bien minime en regard des réactions vésiculaires simples, maladie essentiellement féminme, dont l\u2019opothérapie endocrinienne éclaire souvent la pathogénie.Tout en admettant que nombre de ces manifestations douloureuses relèvent d\u2019une distension vésiculaire en amont d\u2019un cystique ou d\u2019un sphincter d\u2019Oddi contracturé (il fut le premier à en fournir la démonstration radiologique avec Busson et Lagarenne dès {1938]) l\u2019auteur ne compte guère sur la radiomanométrie pour donner la mesure de ces états spasmodiques.II rapporte à ce propos une curieuse observation de fistulisation vésiculaire qui s\u2019éternise depuis 16 années, sans que l\u2019on découvre sur le trajet des voies biliaires aucun obstacle décelable par les techniques modernes.Les affections du foie sont à ses yeux des maladies très générales qu\u2019il serait vain de cantonner en un seul territoire.La note neuro- végétative des syndromes douloureux, qui déborde en territoire gastro- colique, se retrouve derrière les intermittences fonctionnelles des cholémies familiales ou héréditaires.L\u2019endocrinologie, dont la signature est de toute évidence dans les cirrhoses bronzées, préside au développement du très grand nombre des lithiases féminines.La spécificité des virus et des germes, qui commandent les ictères infectieux, se traduit en dehors du foie par des localisations électives permettant d\u2019opposer la rétention œdémateuse des virus épidémiques à la protéolyse urémigène de la spirochétose et de l\u2019anaérobiose.La diversité de la pathologie hépatique trouve sa clef dans l\u2019atteinte connexe de certains organes, dans les perturbations plus ou moins profondes du système réticulo-endothélial et du territoire lacunaire, et cette constatation invite le spécialiste à ne pas trop s\u2019attarder dans les sentiers battus de la méthode anatomo-clinique.C\u2019est vers la notion de la spécificité étiologique que l\u2019auteur dirige depuis longtemps ses regards.Ses travaux sur les ictéres épidémiques, les antibiotiques, les œstrogènes témoignent de cette orientation.On en trouvera la synthèse dans cette 4° série d\u2019études. 430 LAava\u2026 MÉDICAL Mars 1956 DIVISIONS DE L\u2019OUVRAGE Les démembrements thérapeutiques de la pathologie du foie.\u2014 Les droits de Ia clinique en pathologie vésiculaire.\u2014 Histoire de la maladie calculeuse.\u2014 Introduction A l\u2019étude de la lithiase biltaire.\u2014 Les enseignements d\u2019une fistule de cholé- cystostomies datant de seize années.\u2014 Recherches sur la mucine et l\u2019albumine biliaires.\u2014 Les aspects biologiques des cholémies pigmentaires et salines.\u2014 Les dérèglements Iipidiques du foie.\u2014 La revision clinique de l\u2019insuffisance du fore.\u2014 Le pronostic biologique des affections du foie.\u2014 Les trois ictères congénitaux.\u2014 L\u2019infarctus de la rate dans l\u2019anémie splénique ictérigène.\u2014 Les ictères protéolytiques.\u2014 Les ictères septiques de la gastrectomie.\u2014 L\u2019ictére grave endocrinien.\u2014 Sept années de mycothérapie hépatique et biliaire.\u2014 Alcoolisme et cirrhoses.\u2014 Les maladies portales.\u2014 Sur l\u2019action dissociée de l\u2019auréomycine et des antibiotiques dans le traitement des cirrhoses du foie.\u2014 L'œædème digestif.\u2014 De l\u2019action des autoperfusions ascitiques sur la diurèse des cirrho- tiques.\u2014 Les faux syndromes de Banti d\u2019origine thrombopénique.\u2014 Évolution des doctrines thermales en pathologie hépatique. CHRONIQUE, VARIÉTÉS ET NOUVELLES Société médicale des Hôpitaux universitaires de Québec Séance du vendredi, 2 mars 1956, à l\u2019Hôpital Sainte-Foy .Paul FisET : Fièvre Q : étude antigénique ; .Marcel BoucHARD et J.-Ch.LEssarp : Tentative de traitement de l\u2019énurésie ; .R.PicheTTE et J.-M.Der ÂGE : Leucocytose et leucémie ; .A.JOLICŒUR : Traitement de brûlures par rayons X.Présentation de trois cas ; .B.ParaDis : L\u2019usage de l\u2019ion calcium en anesthésie potentialisée hibernante.Séance du vendredi, 24 février 1956, à l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement .Henri DurAND : Les avantages du bloc de jambe en chirurgie ; .Robert GARNEAU, Jean FRANCŒUR et Fernand SCHOONER : Un cas mortel d\u2019embolie de liquide amniotique ; .Paul AUGER : Un cas de traumatisme abdominal et ses complications ; .Raoul ROBERGE : Cœur pulmonaire chronique par thromboses artérielles pulmonaires ; .Roland COTE : Deux cas de lupus érythémateux. 432 Lavar MÉDICAL Mars 1956 Institut sur l\u2019enseignement de l\u2019anatomie : Association of American Medical Colleges 1 L'Association of American Medical Colleges a organisé cette année le troisiéme de ses instituts sur 'enseignement et j\u2019ai eu 'honneur de représenter la Faculté de médecine de l\u2019université Laval à ce Congrès des anatomistes qui a eu lieu à Swampscott, Mass., du 18 au 22 octobre 1955.L\u2019on compte aux États-Unis et au Canada un peu plus de i 000 anatomistes répartis comme suit : 60 pour cent dans les Facultés de médecine ; 15 pour cent dans les colléges et 10 pour cent dans les hopi- taux.Sur les 110 participants à cet institut, 96 représentaient chacune des Facultés de médecine de l\u2019Amérique du nord, Etats-Unis et Canada.On nous a divisés en groupes de douze ou treize personnes ; tous ces groupes abordaient simultanément la même question mais sous des angles différents.Chaque groupe comptait deux officiers : un président qui avait pour fonction de stimuler la discussion et un secrétaire qui devait noter les principales idées.A la fin de la séance, le président et le secrétaire rédigeaient un rapport qui était soumis, en même temps que les huit autres, à un président général qui, lui, devait compiler ces différents rapports pour en faire une présentation globale à à l\u2019ouverture de la séance suivante.Nous avons eu jusqu\u2019à trois séances par Jour, une le matin, une l\u2019après-midi et une le soir.Voici les sept questions que nous avons eues à étudier : 1° Fonction et place de l\u2019anatomie dans la formation médicale ; 2° Qu\u2019est-ce que l\u2019anthropologie ?3° Formation préparatoire à la médecine ; 4° L\u2019étude et l\u2019enseignement de l\u2019anatomie ; 5° Influence de la recherche sur l\u2019enseignement de l\u2019anatomie ; 6° Recrutement et formation des professeurs ; 7° Enseignement de l\u2019anatomie en clinique et en postscolaire.I.ANATOMIE HUMAINE Définition : C\u2019est la science de la structure du corps humain, mais elle comporte plusieurs aspects : anatomie macroscopique (gross), histologie, embryologie, génétique, anatomie comparée, radio-anatomie et anatomie clinique.Divisions : L\u2019anatomie peut être statique ou dynamique.a) Statique.C\u2019est celle qui ne considère que le cadavre, les lames histologiques et les pièces séparées, naturelles ou artificielles.1.Extrait du rapport présenté au Conseil de la Faculté de médecine, le 30 novembre 1955. Mars 1956 LavarL MÉDICAL 433 b) Dynamique.C\u2019est celle qui anime le cadavre et les pièces par le souci des applications du vivant, de la clinique et de la recherche ; les élèves regardent toujours le sujet de face et 1ls l\u2019animent en retraçant sur eux-mêmes ou sur le voisin le point d\u2019anatomie étudié.De plus, la notion d\u2019anatomie s\u2019est largement étendue depuis une cinquantaine d\u2019 années, d\u2019abord par l'intégration de trois aspects différents d\u2019une même matière : macroscopie, microscopie et embryologie, puis par l\u2019entrée indiscutable de la biologie dans tout le domaine de la recherche, de l\u2019étude et de l\u2019enseignement de l\u2019anatomie dynamique.Importance.L\u2019anatomie est la pierre angulaire de toute la médecine non seulement parce qu\u2019elle est la base sur laquelle s\u2019appuient la physiologie et la pathologie mais aussi parce qu\u2019elle permet à l\u2019élève de développer son sens d\u2019observation et d\u2019acquérir une notion exacte des structures en trois dimensions ; c\u2019est ici que le toucher ajoute à la vue un élément indispensable à la compréhension vraie des choses.De plus, elle facilite les généralisations et la synthèse car les détails conduisent à la notion des organes et des systèmes.L\u2019histologie en particulier facilite cette intégration de la structure et de la fonction car on ne peut pas faire de physiologie sans l\u2019histologie et vice versa, d\u2019autant plus que le siège de la recherche est l\u2019histochimie cellulaire.L'enseignement bénéficie en tout premier lieu de cette conception parce qu\u2019elle unifie des matières qui, par ailleurs, ont tendance à être dissociées pour d\u2019anciens besoins didactiques : embryologie, histologie, anthropologie.« L\u2019anatomie dynamique est la meilleure tête de pont qui puisse aider l\u2019élève à passer des matières de base à la clinique.» (Normand L.Hœrr.) II.ANTHROPOLOGIE Dans son sens le plus large, l\u2019anthropologie est la science de l\u2019homme et elle comprend donc différents aspects dont quelques-uns nous sont déjà connus.a) L\u2019embryologie.Elle considère le développement du fœtus mais elle ne doit pas s\u2019arrêter à la naissance.b) Anatomie du développement.La pédiatrie et la gériatrie considéreront la croissance puis la régression.c) Physique.On peut mesurer et comparer des individus entre eux, mals on peut aussi le faire entre groupes raciaux et géographiques.Les variations sont importantes et elles nous conduisent même à la grande question de l\u2019évolution.d) Culturelle Si l\u2019on connait par expérience l\u2019importance du psychisme chez le malade, l\u2019on doit aussi admettre que la culture et les traditions peuvent intervenir dans l\u2019interprétation des faits, de telle sorte que l\u2019anthropologie nous présentera les trois dimensions de l\u2019homme : physique, psychologique et culturelle.c) Importance.L\u2019anthropologie ne mérite cependant pas d\u2019occuper à elle seule une chaire particulière dans une Faculté de médecine mais elle doit influencer toutes les matières connexes car elle fait partie de la formation des enseigneurs. 434 Llavar MÉDicAL Mars 1956 III.FORMATION PREPARATOIRE A LA MÉDECINE Deux opinions contraires se sont affrontées dans les débats : a) Un cours de sciences pratiques, fait de chimie, de mathématiques, de physique et de biologie, conduit sûrement l\u2019élève à une compréhension plus rapide des faits anatomiques ; b) Par ailleurs un cours secondaire classique (liberal education) fait de langues mortes, d'histoire des civilisations, de lettres, de philosophie et de sciences naturelles, donne à l\u2019élève une meilleure discipline intellectuelle, une meilleure méthode de travail et lui permet ainsi des généralisations plus faciles, des synthèses et des intégrations plus spontanées.Il est intéressant de noter que les Américains ont remarqué, à l\u2019admission en médecine, que leurs étudiants : a) manquent de maturité ; b) sont incapables d\u2019un travail soutenu ; c) utilisent trop la mémoire verbale ; d) sont en général mal orientés.Ils proposent, pour corriger cette absence de méthodologie : a) l\u2019étude des humanités et de la philosophie ; b) la réinstallation du grec et du latin avec l\u2019histoire des civilisations ; c) un peu de sciences naturelles, mais ils insistent pour que l\u2019on donne dans les collèges un cours de biologie générale avec embryologie générale et génétique, gardant à la Faculté de médecine le privilège d\u2019enseigner l\u2019embryologie bumaine afin de rendre l\u2019étudiant plus apte à distinguer le normal du pathologique.IV.L\u2019ENSEIGNEMENT ET L\u2019ÉTUDE DE L\u2019ANATOMIE Les enseigneurs doivent s\u2019évertuer à diminuer la tension nerveuse chez l\u2019élève, bien qu\u2019elle soit inévitable à toutes fins pratiques.Si les examens sont «un mal nécessaire ») dans tout programme d\u2019études, 1ls peuvent cependant servir à alléger la tension nerveuse de l\u2019étudiant et à l\u2019aider à mieux maîtriser puis exprimer sa science.Pour ce faire, la majorité des anatomistes rejettent les examens aux multiples petites questions pour préférer quelques grandes questions, genre essai ou problème.À part quelques rares exceptions, on a tendance à favoriser les examens périodiques fréquents et les bulletins d\u2019appréciation générale à l\u2019élève et aux parents.Bloc vs diffusion : Sur ce sujet, les opinions sont partagées : les uns préfèrent le système du bloc, enseignant l\u2019anatomie en quatre mois et demi et permettant à l\u2019enseigneur de se consacrer à ses travaux de recherche plus - YT \u20ac wt i LR per pls Mars 1956 L.avarL MÉDICAL 435 librement par après ; d\u2019autre part, la diffusion de l\u2019anatomie connaît des limites : de l\u2019avis général, elle doit s\u2019enseigner entièrement en un an et il ne faut pas la reprendre en troisième ou quatrième année, laissant aux cliniciens le soin de faire les rappels nécessaires et à l\u2019étudiant l\u2019occasion de retourner lui-même à ses volumes pour rafraichir sa mémoire car c\u2019est lui en définitive qui doit faire la plus grande part de l\u2019intégration.Cette intégration est relativement facile dans certaines matières : ainsi le système nerveux est souvent enseigné comme un tout à part où l\u2019on considère la macroscopie, l\u2019histologie, l\u2019'embryologie et la physiologie en un cours spécial.Pour les autres systèmes, cette intégration paraît plus difficile.L\u2019expérience unique, en cours à Puniversité M\u2019estern Reserve à Cleveland, a débuté 1l y a seulement quatre ans.On nous affirme que l\u2019expérience est valable mais elle exige un tel personnel qu\u2019elle ne pourra que très difficilement se répandre.De toutes façons, cette intégration des matières c\u2019est l\u2019élève qui doit la faire d\u2019un département à l\u2019autre mais les enseigneurs peuvent et doivent l\u2019aider.Cours : On admet que le cours doit être sélectif et non encyclopédique, c\u2019est-à-dire qu\u2019il doit offrir assez de notions et de faits pour que l\u2019étudiant puisse mieux comprendre sa médecine.II ne faut pas donner tous les détails, car on ne cherche pas a faire de nos éléves des techniciens ou des spécialistes en anatomie, mais on doit offrir plus de facilités à étudier et à mieux comprendre les principes de fonctionnement des organes et des systèmes.« A floor of learning rather than a ceiling.» Nos étudiants sont capables de penser par eux-mémes ; si on leur en donne la chance, ils la prendront sûrement.On n\u2019enseigne pas l\u2019anatomie pour elle-même mais on montre à des hommes à l\u2019étudier et à l\u2019intégrer dans le tout médical.«Ce qui compte c\u2019est ce qui reste une fois qu\u2019on a oublié les détails.» Les Américains parlent beaucoup de diminuer les cours théoriques mais ils sont arrivés à les réduire tellement qu\u2019ils désirent aujourd\u2019hui revenir à des normes moins rigoureuses, car ils constatent que le cours en lui-même peut apporter plus qu\u2019une simple énumération de faits ; dans le même ordre d\u2019idées, l\u2019on sait que l\u2019étudiant a besoin qu\u2019on lui élargisse son angle de vision et c\u2019est encore dans un cours que l\u2019on peut le mieux faciliter l\u2019intégration et la synthèse.Voici l\u2019extension horaire idéale suggérée à Swampscott : anatomie, 300 heures ; histologie, 150 heures ; neurologie, 90 heures ; embryologie, 80 heures ; total : 620 heures.Méthode de travail : Le professeur doit montrer à l\u2019élève : a) Comment lire un livre avec profit.Comprendre chaque détail, en extraire les points importants et apprendre sa matière ; b) Comment suivre un cours.En lui demandant de lire d\u2019avance la matière, de noter les idées importantes puis de les inscrire dans son manuel ; 436 Lavar MÉDicCAL Mars 1956 c) Comment faire des travaux pratiques.En lui disant d\u2019étudier d\u2019abord, car ni le cadavre, ni la lame, ni la pièce ne seront assez éloquents pour lui révéler toute la science nécessaire ; puis dessiner après avoir disséqué ou analysé la pièce du travail pratique.On conseille aux étudiants de s\u2019imposer un horaire précis, de travailler par groupes de deux ou trois pour se poser des questions, se stimuler et contrôler réciproquement leur science.Le rôle de professeur est donc d\u2019aider l\u2019élève à perfectionner sa méthode de travail et à lui faire aimer la matière.L\u2019anatomie est une matière merveilleuse qui développe l\u2019esprit d\u2019observation et l\u2019enseigneur facilite l\u2019intégration en illustrant son cours par des allusions aux matières connexes (embryologie, histologie, zoologie) puis par des applications à la clinique et à la recherche, car la morphologie est la voie d\u2019approche des fonctions.Telle est l'anatomie dyanamique.V.LA RECHERCHE EN ANATOMIE La recherche est une œuvre d\u2019investigation, de création ou de découverte.L\u2019enseigneur qui ne fait pas de recherches se stérilise lui-même.Ce n\u2019est pas nécessaire qu\u2019il produise de grands travaux, mais il doit chercher la réponse à des questions d\u2019ordre expérimental ; la recherche améliore l\u2019enseignement (c\u2019est l\u2019opinion même des élèves, d\u2019après un questionnaire récent) car c\u2019est la curiosité intellectuelle et l\u2019esprit de synthèse qui font le bon enseigneur.« Ce que l\u2019on peut donner de mieux à l\u2019élève, en plus d\u2019une méthode de travail, c\u2019est une référence ou une idée.» Composantes de la recherche : La grande évolution scientifique de la médecine du xx° siècle consiste dans le développement de ses sciences de base ; c\u2019est le retour de la clinique aux matières primordiales qui considèrent la structure et la fonction ; il faut bien reconnaître que la science médicale a compté sur l\u2019anatomie physiologique et pathologique pour progresser et que toutes les recherches en médecine sont centrées sur les modifications structurales causées par des réactions physico-chimiques.C\u2019est une évolution aussi impressionnante que l\u2019ont été celles causées par l\u2019introduction très ancienne du scalpel puis du microscope au xvI° siècle.II faut donc, dans une Faculté de médecine moderne, un personnel et un matériel conformes aux exigences de l\u2019anatomie dynamique.Le personnel enseignant doit être formé aux sciences de base afin de dispenser un enseignement à la page.Le matériel doit être suffisant pour permettre à l\u2019enseirgneur de poursuivre des recherches personnelles sur l\u2019animal vivant.Octrois : Pour aider les universités à maintenir ses professeurs dans ce climat d\u2019étude et cet esprit de travail expérimental, les gouvernements et les fy êu re ul pat le Mars 1956 LavaL MEbpicaL 437 institutions privées accordent une aide pécuniaire sous forme d\u2019octrois de recherche.Ces octrois servent finalement à faire progresser la science médicale, mais évidemment d\u2019abord à recruter et à maintenir en fonction des hommes dont I université seule n \u2018aurait probablement par les moyens de rétribuer les services ; c\u2019est ainsi qu\u2019on pourvoit aujourd\u2019hui bien des départements d\u2019une Faculté de médecine en personnel compétent.Cette évolution scientifique de la médecine a fait crever tous les budgets des universités privées ; comme on ne peut plus beaucoup compter sur la philanthropie privée, c\u2019est donc aux gouvernements que revient la responsabilité de subventionner les institutions afin de maintenir des standards convenables dans l\u2019enseignement de la médecine.La recherche et l\u2019enseignement doivent évoluer de pair et toujours à l\u2019avantage de l\u2019étudiant.VI.RECRUTEMENT ET FORMATION DES ANATOMISTES A.Le recrutement est difficile parce que : a) L\u2019anatomie dynamique a connu depuis 50 ans un grand développement par l\u2019entrée en scène des sciences biologiques ; b) Les médecins ne veulent pas perdre le contact avec la clinique ; c) Les salaires sont trop bas ; l'anatomie commande de moins gros salaires que les sciences du génie, à cause de l\u2019ère d\u2019industrialisation actuelle.B.La formation des anatomistes est longue et exige les études suivantes : a) Au doctorat en médecine, 1l faut ajouter un doctorat en sciences biologiques ; on pourrait recruter des enseigneurs qui ne soient pas médecins, mais il est préférable d\u2019en avoir très peu, car il y va de la qualité globale de l\u2019enseignement ; à des étudiants en médecine 1l faut des ensergneurs médecins, qui parlent le même langage et qui poursuivent les mêmes fins ; b) Pour devenir anatomiste, il faut étudier toutes les structures : anatomie (gross), histologie, embryologie, anatomie pathologique, puis la physique, la chimie et la biologie.Par conséquent, pour former aujourd\u2019hui un anatomiste, il faut placer dans Je même individu la clinique et les sciences de base.VII.ENSEIGNEMENT EN CLINIQUE ET EN POSTSCOLAIRE L\u2019anatomie doit s\u2019enseigner en entier en première année pour faciliter l\u2019étude de la physiologie et de la pathologie.On ne doit pas donner de cours d\u2019anatomie en troisième et quatrième année : le rappel est fait par les cliniciens et les élèves étudient par eux-mêmes.Postscolaire : Un département d\u2019anatomie est fait pour servir non seulement les étudiants mais les médecins.Les résidents en chirurgie qui désirent 438 Lava.MÉDICAL Mars 1956 faire des dissections spéciales s\u2019attendent à recevoir un cours d\u2019anatomie chirurgicale ; on doit le leur donner, car ce cours est définitivement sorti des cadres du cours ordinaire de médecine.On doit de plus faciliter la dissection pour les autres spécialités car «le clinicien moderne est un médecin formé aux sciences de base et qui se consacre au soin des malades » ; on doit tout faire pour attirer les jeunes médecins vers les sciences de base : ; en anatomie par exemple, 1l faut leur donner des pièces à disséquer, leur suggérer un horaire et contrôler leur travail.Mais il faut que les cliniciens libèrent leurs résidents pour leur permettre d\u2019étudier ces sciences de base.Pierre JoBIN Réunions des membres de l\u2019Association des médecins canadiens en France Le 21 novembre 1955, l'A,M.C.F.tient une autre de ses réunions régulières dans le grand salon de la Maison canadienne de Paris.Le docteur Blondeau, chef de clinique, y prononce une causerie vivante et fort appréciée sur la Vie de l\u2019interne dans les hôpitaux français, hier et au- jourd\u2019hui, Fait suite à cet entretien une réunion du Comité d\u2019orientation sous la présidence du professeur Kourilsky : ce comité procède alors à l\u2019orientation d\u2019un nouveau médecin canadien : GricuÈrE, Bertrand, de Québec.Le docteur C.Laurin, président, termine cette rencontre en faisant part à l\u2019assemblée de la louable et intéressante initiative de la Maison d\u2019Edition Masson e* Cie qui assurera le service gratuit de La Presse médicale à tout médecin canadien en séjour d\u2019études en France.A sa réunion subséquente du 18 janvier 1956, l'A.M.C.F.reçoit comme conférencier le professeur agrégé Péquignot, qui nous entretient du Rôle de la sécurité sociale en France : son organisation et ses différents aspects.Apres le rappel historique d\u2019un organisme de ce genre, reconnu de grande importance dans les milieux médicaux européens, le conférencier fait ressortir la différence entre la conception française et anglo- saxonne de la protection sociale, s\u2019arrête à comparer les divers modes de couverture des risques sociaux existant au Canada et en France, et nous révèle d\u2019une façon concise et convainquante l\u2019évolution adéquate et excellente du système de Sécurité sociale français.Les médecins canadiens se retrouvent le jeud2, 9 février 1956, pour la visite des usines Specia (Rhône Poulenc) à Maison-Alfort dans la banlieue parisienne.Cette visite très bien organisée et le particulier bon accueil qui nous est réservé nous permet d\u2019apprécier le haut standing scientifique de ces laboratoires.Cette rencontre est suivie d\u2019une magnifique réception dans les salons de l\u2019hôtel Georges V où se trouvent réunis Mars 1956 Lavar MéÉpicaL 439 aussi quelques patrons des hôpitaux de Paris spécialement invités pour cette occasion.Nous remercions la direction des établissements Specia, et en particulier M.Poizat, chef du Service des relations extérieures, de la délrcatesse et de la générosité qui ont été apportées à cette fête qui fut une manifestation de l\u2019amitié france-canadienne.Fernand Hourp, d.m,, secrétaire général de \u2019A.M.C.F, P.S.Pour tout renseignement concernant des stages d\u2019études médicales postuniversitaires, on est prié de communiquer avec le président du Comité d\u2019orientation de PA.M.C.F.professeur Raoul KouriLsky, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris (XII°), France. NOUVELLES PHARMACEUTIQUES Directeur médical chez Frank W.Horner, Limitée Docteur R.L.Brennan.Frank W.Horner, Limited sont heureux d\u2019annoncer la nomination de Lyle Brennan, m.d., c.m., au poste de directeur médical de la Compagnie.Né a Smith Falls, Ontario, le docteur Brennan reçoit son b.sc.en biochimie de l\u2019université McGill en 1943.Il sert ensuite 3 ans dans la R.C.A.F.comme officier navigateur et instructeur.Après sa démobilisation, il complète ses études médicales à McGill et reçoit son diplôme en 1950.Le docteur Brennan fait un stage comme interne junior et senior à l\u2019Hôpital civique d\u2019Ottawa.Il tait également un stage à l\u2019Hôpital Saint-Joseph de North-Bay en qualité de conférencier et de secrétaire du Conseil d\u2019administration.Avant de se joindre à la compagnie Horner, le docteur Brennan passe un an 4 Fort-Nelson, C.B,, en qualité d\u2019officier médical puis fait 2 ans de pratique générale à North- Bay, Ontario. Mars 1956 Lavar MebpicaL 441 Directeur scientifique chez E.R.Squibb & Sons of Canada Limited Monsieur Thomas S.Nichols, président de l'Olin Mathieson Chemical Corp., a annoncé la nomination du docteur Geoffrey Rake au poste de directeur scientifique du Service international de cette entreprise.Le docteur Rake prend charge de toutes les recherches pharmaceutiques, médicales et vétérinaires, effectuées en dehors des Etats-Unis par Squibb é Sons (International).Le docteur Rake est né & Fordringbridge, Angleterre, et reçut ses diplômes médicaux de l\u2019université de Londres en 1928.Après plusieurs résidences à l\u2019Hôpital Guy, de Londres, 1l fit partie du corps enseignant du Jobn Hopkins Hospital, aux Etats-Unis.On le retrouve plus tard parmi le personnel des investigateurs de l\u2019Institut Rockefeller de recherches médicales à New-York, puis au Connaught Laboratories, de 'université de Toronto ou il passe un an comme Investigateur-adjoint.En 1937, il entra au service de Squibb comme chef de Service microbiologie de l\u2019Institut Squibb de Ia recherche médicale.Depuis 1953, le docteur Rake a rempli les fonctions de consultant en recherches médicales auprès de la Drvision E.R.Squibb, de Olin Matbhie- son et de professeur de recherches de microbiologie à l\u2019université de l\u2019École de médecine et d\u2019art vétérinaire de Pennsylvanie.Il était auparavant directeur du Service médical Squibb et de l\u2019Institut médical de recherches médicales.Ses études sur les maladies à virus et la tuberculose et ses expériences avec les antibiotiques ont valu au docteur Rake une renommée internationale.II a publié plus de 150 travaux scientifiques et enrichi plusieurs livres de ses contributions savantes sur ces sujets.Le monde scientifique l\u2019a chargé d\u2019honneurs ; médaille d\u2019or de l\u2019université de Londres, prix Beaney, Berlinger, Milton, Stokes et la bourse itinérante Stokes en pathologie.Il fut l\u2019un des premiers membres de la Commission d\u2019enquête sur les virus et les rickettsics et de celle sur la syphilis du Département d\u2019hygiéne publique américain.Le docteur Rake est membre de plusieurs sociétés savantes : Society of American Bacteriologists, Society of Experimental Biology and Medicine, American Society of Epidemiologists, American Association of Immulogists, Harve: Society, New York Academy of Medicine, tbe Royal Societv of Medicine et the Wistar Institute of Anatomy and Biology.Mead présente Sustagen Mead Jobnson ¢= Company of Canada, Ltd., annonce que le Sustagen, un aliment thérapeutique complet, est maintenant offert avec une sonde stomacale. 442 [avar MÉDiCAL Mars 1956 Indications : Sustagen est indiqué pour les personnes qui ne peuvent pas ou ne devraient 'pas se nourrir par la bouche.Sustagen est recommandé dans : Gériatrie Bralures Chirurgie buccale Fractures Coma Chirurgie Virulence Affections hépatiques Asthénie Ulcère peptique Infections Anorexie Obstétrique Avantages : Le Sustagen est un supplément nutritif complet qui favorise la guérison et hâte la convalescence.Des travaux cliniques avec le ustagen révèlent une diminution de l\u2019incidence de la diarrhée, des crampes et des nausées que l\u2019alimentation par sonde cause très souvent.Le Sustagen circule librement dans le tube s\u2019il est préparé selon les directives.La sonde stomacale de Mead permet une nouvelle administration facile et insurpassable.Le Sustagen circule librement dans le mince tube en plastique lisse, dont le diamètre est à peu près la moitié du plus petit tube caoutchouté ; 1l est inséré et avalé facilement.Le Sustagen fournit plus que les besoins nutritifs même durant les périodes de stress qui accompagnent une maladie ou une blessure grave.Il renferme tous les aliments nutritifs essentiels connus : protéine, hydrate de carbone, lipide, vitamines et minéraux.Il peut être employé comme unique source d\u2019alimentation ou comme supplément à la diète.Contre-indication : Le sodium contenu dans le Sustagen restreint son emploi dans les diètes à teneur faible en sodium ; 1l est aussi contre-indiqué dans les diètes recommandées aux hypertendus à qui le sodium est interdit.Recommandé pour usage oral : Le Sustagen fait un breuvage nourrissant et délicieux pour les patients qui suivent un régime sévère ou une diète liquide.Il est idéal comme breuvage après l\u2019école \u2018ou au coucher.Le Sustagen possède un goût agréable.Toutefois, pour en varier la saveur, on peut y ajouter de la sauce au chocolat, de la vanille, du café ou tout autre arôme préféré.Suspension de Cytellin El Lilly and Company, d\u2019Indianapolis, Indiana, vient de mettre sur le marché, en quantités Irmitées, un produit destiné à contrôler l\u2019hyper- ea \u2014 tr rene pm ra Mars 1956 LavaL\u2026 MÉDICAL 443 cholestérolémie que beaucoup de cardiologues soupçonnent d\u2019être le « grand coupable » dans la maladie cardio-vasculaire \u2014 la maladie la plus meurtrière aux États-Unis.Le nouveau produit est la suspension de Cytellin (Sitostérols, Lilly).Elle n\u2019a été mise sur le marché que dans une région restreinte parce que les disponibilités sont limitées.L\u2019athérosclérose est, parmi les maladies cardio-vasculaires, celle qui présente au corps médical le problème le plus sérieux.Ses conséquences (crises cardiaques) causent la mort de près d\u2019un million d\u2019Américamns par an \u2014 plus que toute autre cause.Des concentrations élevées de cholestérol s\u2019observent dans le sérum sanguin de la plupart des malades manifestant de l\u2019athérosclérose.Le cholestérol est toujours aussi un constituant des plaques athéromateuses qui se forment au-dessous et au sein de la tunique interne des artères.Le sitostérol, un stérol provenant de toute une variété de sources vê- gétales, s\u2019administre par voie buccale à ces malades avant chaque repas.Dans l\u2019intestin, le sitostérol, dont la structure n\u2019est que légèrement différente de celle du cholestérol, se combine avec ce dernier pour former un complexe physique très insoluble prévenant ainsi, dans une très large mesure, l\u2019absorption du cholestérol.Il y a lieu de croire que le sitostérol entrave non seulement l\u2019absorption du cholestérol que contiennent les aliments, mais aussi le réabsorption du cholestérol sécrété dans la bile et à travers les parois intestinales.Toutefois, comme le foie produit tout le cholestérol requis par l\u2019organisme, le cytellin n\u2019abaisse pas la concentration de cholestérol dans le sérum des individus chez qui elle est « normale ».' Le lancement du Cytellin sur le marché par Lilly offre un moyen nouveau d\u2019aborder la prévention de l\u2019athérosclérose.On présume que le contrôle prolongé de l\u2019hypercholestérolémie par la Cytellin peut prévenir l\u2019athérogenèse.Des études à long terme sur ce point sont en cours mais elles se prolongeront pendant deux à cing ans.Cytellin est indiqué dans tous les états où une réduction soutenue de l\u2019hypercholestérolémie est désirable.On ne connaît aucune contre- indication à son usage.Jusqu\u2019à présent, le meilleur moyen de contrôler l\u2019hypercholestéro- lémie était de restreindre de façon très stricte l\u2019apport d\u2019éléments renferment du cholestérol et des matières grasses.A la longue, ce régime peu savoureux devient monotone.Les essais cliniques ont démontré que l\u2019emploi du Cytellin avant chaque repas entraîne une réduction de l\u2019hypercholestérolémie chez la plupart des individus, sans l\u2019inconvénient d\u2019un régime très strict.L\u2019élévation chronique de la concentration de cholestérol dans le sérum se rencontre couramment chez les malades atteints d\u2019athérosclérose coronaire (angine de poitrine, infarctus du myocarde), de maladie vasculaire cérébrale, de diabète sucré, de néphrose, d\u2019hypothyroïdie, de xan- thomatose et d\u2019hypercholestérolémie familiale essentielle.Dans le traitement de cas de ce genre, le Cytellin doit s\u2019employer comme adjuvant d\u2019une thérapeutique plus spécifique, s\u2019il y en a (extrait thyroïdien dans l\u2019hypothyroïdie, l\u2019insuline dans le diabète, etc.).Il n\u2019y a pas lieu de craindre que les sitostérols exercent des effets nocifs sur l\u2019organisme puisqu\u2019ils sont ingérés en quantités variables dans (5) 444 Lavar MÉDICAL Mars 1956 les fruits, les légumes et les céréales.Au début, cinq différents investigateurs ont procédé à des études cliniques soigneusement contrôlées sur le Cytellin.Il n\u2019y a eu aucun effet secondaire de quelque sorte que ce soit pouvant être attribué au Cytellin.Puis une étude plus considérable fut entreprise par plus de 200 médecins qui ont confirmé l\u2019efficacité du Cytellin dans l\u2019hypercholestérolémie et son absence de toxicité.La suspension de Cytellin est une préparation de goût agréable, légèrement aromatisée, à 20 pour cent de bêta- et de dihydro-bêta- sitostérols, renfermant 4 pour cent d\u2019alcool.On recommande 1 cuillerée à bouche (environ 15 cm3) avant chaque repas moyen.La dose devrait être portée à 1 ou 2 cuillerées à bouche avant un gros repas ou un repas riche en matières grasses.Une dose globale de 118 à 180 cm3 par jour peut être nécessaire pour certaines personnes.Pour obtenir un effet thérapeutique optimum, toute nourriture prise entre les repas devrait être précédée d\u2019une dose complète ou fractionnaire de Cytellin.La suspension est présentée en flacons de 450 cm3.Comme le sitostérol n\u2019a, jusqu\u2019à présent, Jamais été disponible en quantités commerciales, il a fallu commencer par construire des locaux pour sa production à une grande échelle, opération qui est actuellement en cours.Le sitostérol se trouve dans les huiles de soya, de coton et de maïs.C\u2019est aussi un sous-produit de la fabrication de la pâte à papier au sulfate, étant un des constituants de l\u2019« huile de pin ».A cause du volume considérable qui est requis, la suspension de Cytellin ne sera probablement pas disponible en quantités suffisantes pour une distribution générale avant la fin de l\u2019année. de oF A 7 8, Waking, # & *« B® hp, [2] AS Docteur Renaud LEMIEUX, m.p., professeur titulaire de clinique médicale à l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement ; chef du département de médecine à la Faculté ; président-élu de l\u2019Association médicale canadienne.(7) RÉUNION ANNUELLE DE L\u2019ASSOCIATION MÉDICALE CANADIENNE C\u2019est à Québec, en juin prochain, que se déroulera la réunion annuelle de l\u2019Association médicale canadienne.Ce congrès s\u2019annonce pour être l\u2019un des plus intéressants à cause des possibilités incomparables qu\u2019offre cette ville qu\u2019on surnomme «la ville des congrès ».L'Association médicale canadienne y fut fondée en 1867, mais, depuis lors, aucune des assemblées annuelles n\u2019y fut tenue.Depuis plusieurs mois, des Comités sont à l\u2019œuvre pour l\u2019élaboration des programmes scientifiques et sociaux et une assistance considérable de médecins est prévue.L\u2019Association médicale canadienne sera heureuse d\u2019y accueillir non seulement ses membres, mais tout médecin canadien et, particulièrement, les médecins de la province et de la région de Québec.Elle espère que ces derniers surtout participeront nombreux à toutes ses activités scientifiques et sociales.Les réunions scientifiques auront lieu les mercredi 13 juin, jeudi 14 juin et vendredi 15 juin à l\u2019Ecole de commerce, située dans la nouvelle cité universitaire.Cependant, les bureaux d\u2019enrégistrement et d\u2019administration seront situés au Château-Frontenac.Il est à remarquer que les travaux, lors de ce congrès, pourront être écoutés en anglais et en français, grâce à une organisation de traduction simultanée.La province de Québec profitera de la circonstance pour monter un exhibit important, illustrant ses activités dans le domaine de la santé publique.Les congressistes pourront également voir, comme d\u2019habitude, une exposition des dernières nouveautés en fait d\u2019appareils médicaux et en médicaments.Parmi les assemblées spéciales, mentionnons la réunion du Conseil général de l\u2019Association qui aura lieu les 11 et 12 juin.Au cours de ce congrès, aura également lieu une réception offerte aux délégués par le gouverneur général du Canada, l\u2019honorable Vincent Massey, à sa résidence de la citadelle.Son Excellence a également accordé le haut patronage de sa présence au grand dîner du mardi soir.Les dames auront pour se distraire un programme très intéressant qui comprend des visites à Sainte-Anne de Beaupré, aux chutes Montmorency et à plusieurs autres endroits historiques de la région.Tous les médecins, sans distinction, sont donc invités à ce congrès où un accueil chaleureux leur sera réservé.Pour obtenir des renseignements supplémentaires, prière de vous adresser à l\u2019Association médicale canadienne, 150, St.George St., Toronto, Ontario.Le président-élu, Docteur Renaud LEmiEux "]