Laval médical, 1 octobre 1961, Octobre

[" LAVAL MÉDICAL VOL.32 N° 3 OCTOBRE 1961 COMMUNICATIONS ANÉVRISME DE L\u2019ARTÈRE SPLÉNIQUE * par Camille GOSSELIN, F.R.C.S.(C) et Jean COUTURE, F.R.C.S.(C) du Service de chirurgie de l\u2019Hôpital du Saint-Sacrement Il est assez rare, pour un chirurgien, d\u2019être appelé à traiter un anévrisme de l\u2019artère splénique.En effet, la grande majorité de ces lésions demeurent asymptomatiques, ou sont découvertes d\u2019une façon inattendue lors d\u2019un examen radiologique ou à l\u2019occasion d\u2019une autopsie.Ceci explique que la plupart des anévrismes furent opérés lors de leur rupture sans qu\u2019il fut possible de faire un diagnostic préopératoire.Dans une étude de 204 cas faite par Owens et Coffey (5) en 1953, le diagnostic fut posé avant l\u2019intervention dans 14 cas seulement.Cette communication a pour but de rapporter un autre cas qui, nous croyons, présente un intérêt particulier, à cause de la présence concomitante d\u2019un ulcère duodénal et d\u2019un anévrisme de l\u2019artère * Travail présenté à la Société médicale des hôpitaux universitaires de Laval, Ie 16 février 1961.(1) 292 LavaL.MÉDicaL Octobre 1961 splénique.Nous avons jugé qu\u2019il était superflu de faire une étude détaillée des cas déjà publiés, car de nombreux travaux récents ont traité le sujet de façon extensive.A la suite du travail de Owens et Coffey (5), Léger (4), en 1959, a colligé 310 cas, dont quatre personnels.Présentation du cas : Il s\u2019agit d\u2019une femme de 43 ans, ayant un passé ulcéreux connu depuis cinq ans, et qui consulte pour des douleurs épigastriques, accompagnées de nausées et de vomissements.Depuis trois semaines cependant, la douleur est plus intense, irradie à l\u2019hypocondre gauche et dans le dos.A cause de cette localisation nouvelle de la douleur, on émet la possibilité d\u2019une perforation de la paroi postérieure de l\u2019ulcère.A l\u2019examen de l\u2019abdomen, on provoque de la douleur dans la région épigastrique ainsi qu\u2019une légère défense pariétale.Au transit digestif (figure 1), au pylore, du côté de la petite courbure, on note une image par addition d\u2019au moins un centimètre de profondeur avec déformation du canal pylorique.Incidemment, on fait aussi mention d\u2019une calcification de forme circulaire dans l\u2019hypocondre gauche, à la région paravertébrale au niveau de la première vertèbre lombaire.Selon le radiologiste, 1l s\u2019agit d\u2019une calcification de la paroi d\u2019un anévrisme de l\u2019artère splénique.Après un traitement médical intensif, la patiente n\u2019est pas soulagée et il devient indiqué de faire une gastrectomie subtotale, et, en même temps, une résection de l\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique.A l\u2019exploration de l\u2019estomac, nous trouvons des adhérences au pylore, ainsi qu\u2019une déformation de la région prépylorique causée par un gros ulcère chronique.On décide alors de faire une gastrectomie subtotale.Après avoir mobilisé la partie distale de l\u2019estomac, nous pouvons palper assez facilement une masse pulsatile à la partie supérieure du corps du pancréas.Pour faciliter la résection de la lésion, Ie corps du pancréas est disséqué à sa partie moyenne et ce qui nous permet de trouver un plan de clivage entre l\u2019anévrisme et le tissu pancréatique : cette tumeur, à l\u2019examen, mesure environ deux centimètres et demi de diamètre.En évitant de traumatiser la veine splénique, nous réséquons l\u2019anévrisme, après avoir fait une double ligature proximale et distale de Octobre 1961 Lavar.MÉDicaL 293 l\u2019artère (figure 2).La rate étant de coloration et de volume normaux, nous la laissons en place et nous continuons la gastrectomie de façon habituelle.Les suites postopératoires furent normales si ce n\u2019est un petit épanchement à la base thoracique gauche qui a régressé en dix jours.Nous n\u2019avons pas retrouvé dans le sang de cellules en cible (target cells) de Figure 1.\u2014 Anévrisme de l\u2019artère splénique diagnostiqué lors du transit digestif.et les plaquettes sanguines sont demeurées dans les limites normales.La patiente a été revue depuis ce temps et elle était bien portante lors du dernier examen.A l\u2019examen histo-pathologique, on décrit un vieil ulcère chronique dont le bas-fond repose sur un cône de tissu inflammatoire 1m- portant. 294 Lavar MEbpicaL Octobre 1961 Pour ce qui est de l\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique, le pathologiste fait le diagnostic suivant : anévrisme athéroscléreux, partiellement caleifié de l\u2019artère splénique et thrombose pariétale intra-anévrismale.Discussion : De tous les anévrismes abdominaux, l\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique est le plus fréquent après celui de l\u2019aorte (10).Figure 2.\u2014 Vue du spécimen, après ouverture de l\u2019anévrisme.Environ 65 pour cent des cas d\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique sont causés par l\u2019athérosclérose.On rencontre ce type surtout chez les gens âgés.Dans 20 pour cent des cas, l\u2019origine est bactérienne, surtout chez les jeunes ayant une endocardite.Selon Léger (4), l\u2019origine est congénitale dans 15 pour cent des cas : comme causes accessoires, on à mentionné les traumatismes et la syphilis.Symptomatologie : Selon Owens et Coffey (5), 70 pour cent des anévrismes de 'artére splénique se manifestent avant la rupture par des douleurs importantes Octobre 1961 Lavar MÉDpicaL 205 à la région épigastrique et à l\u2019hypocondre gauche avec irradiation à la base du thorax et dans le dos.Ces douleurs sont sans périodicité, mais déclenchées par un effort ou par l\u2019ingestion d\u2019aliments ; elles résistent aux calmants habituels et s\u2019accompagnent de temps à autre de nausées, de vomissements et de hoquet.Ce syndrome, en effet, à cause de la nature des troubles digestifs et de douleurs épigastriques, évoque le diagnostic de lésion ulcéreuse de l\u2019estomac ou du duodénum.Lorsque le transit digestif est négatif, on pense à une lésion vésiculaire ou pancréatique.L\u2019examen physique donne peu de renseignement, si ce n\u2019est une légère résistance de la paroi : on sent parfois une masse diffuse, douloureuse, pulsatile au niveau de la région épigastrique ou dans l\u2019hypocondre gauche.Notre patiente présentait à peu près cette symptomatologie.On a vu que le type de douleurs avait changé depuis quelque temps : la douleur n\u2019était plus calmée par les aliments et les alcalins et elle était plus intense, à la région dorsale en particulier.II est assez juste de penser que ce nouveau type de douleur chez notre patiente pouvait être causé, soit par l\u2019ulcération gastrique, ou encore par l\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique.Diagnostic : Sur une radiographie simple de l\u2019abdomen, on peut voir, en haut et à gauche de la colonne vertébrale, à la hauteur de la douzième vertèbre dorsale ou première lombaire, une petite opacité arrondie ou ovalaire du volume d\u2019une noix, d\u2019une orange, non homogène, et entourée d\u2019une mince coque calcaire, souvent fendillée 1ci et là.Par l\u2019étude radiologique, on peut facilement éliminer une lésion pathologique de l\u2019estomac ou du duodénum, des voies biliaires ou des reins.Le diagnostic différentiel se fait avec un calcul du rein gauche, un anévrisme de l\u2019artère rénale gauche, une calcification d\u2019une mèche épiploique, un kyste pancréatique calcifré ou un kyste de la rate.Les autres examens utiles pour la localisation et le diagnostic différentiel sont la spléno-portographie et l\u2019aortographie (7 et 8).Évolution : Selon Berger (1), 35 pour cent des anévrismes de l\u2019artère splénique se rupturent.Dans une autre série de 114 cas, rapportés par Feldman 296 Lavar MÉDpicaL Octobre 1961 (2), il y avait 49 pour cent de cas rupturés.En 1958 (3), il n\u2019y avait dans Ja littérature que dix cas de survie après rupture.Ces anévrismes de l\u2019artère splénique peuvent se rupturer dans l\u2019arrière cavité des épiploons et donner, dans ce cas, des symptômes de choc progressif, l\u2019hémorragie étant limitée par le péritoine postérieur.La rupture peut aussi se faire dans la grande cavité péritonéale : dans cette dernière éventualité, l\u2019état de choc survient très rapidement et doit être corrigé aussitôt que possible.La rupture dans un organe creux, comme l\u2019estomac, le côlon (6), est pratiquement toujours fatale.L\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique, chez la femme enceinte, reste dans l\u2019immense majorité des cas, absolument muet jusqu\u2019à sa rupture en péritoine libre.Selon Léger (4), sur 35 cas rupturés chez les femmes enceintes, on a eu 31 décès, soit une mortalité de 89 pour cent.Traitement : Un anévrisme de l\u2019artère splénique fait courir au malade un danger qu\u2019il faut prévenir, si possible, par l\u2019ablation chirurgicale.Selon Berger (1), la mortalité opératoire est de 15 pour cent avant la rupture et de presque 100 pour cent après la rupture de l\u2019anévrisme.Faut-il opérer tout anévrisme de l\u2019artère splénique diagnostiqué ?Von Ronnen (9), affirme qu\u2019il n\u2019y a pas d'indication opératoire lorsqu\u2019un anévrisme de l\u2019artère splénique répond aux critères suivants : petite taille, calcification complète, absence de manifestations cliniques, absence d\u2019hypertension portale et absence de gestation.Cependant, selon Léger (4), l\u2019âge du sujet ne doit entrer en ligne de compte que s\u2019il s\u2019accompagne d\u2019une altération de l\u2019état général, prohibant tout acte chirurgical.I! faut donc opérer les sujets jeunes et les femmes avant la ménopause.Un sujet âgé, dont l\u2019anévrisme jusque-là muet commence à devenir douloureux, doit être aussi opéré, car un anévrisme se traduisant par des douleurs ne peut être qu\u2019évolutif.Devant un anévrisme non compliqué de rupture, la conduite de l\u2019intervention dépend essentiellement du siège de l\u2019anévrisme.Si l\u2019anévrisme siège prés du hile de la rate, il est facile de contrôler l\u2019artère splénique en amont, comme pour une splénectomie banale.On enléve d\u2019un seul bloc l\u2019anévrisme, la rate, et, si nécessaire, une partie de la queue du pancréas. Octobre 1961 Lavar MÉDicAL 297 Un anévrisme à la partie moyenne ou proximale de l'artère splénique pose certains problèmes.On peut contrôler l\u2019artère splénique à son origine sur le tronc cœliaque.Williams et Harris (11) insistent sur la nécessité de ne pas chercher à disséquer de près la poche anévrismale.IIs commencent, au contraire, par rechercher le plan de clivage rétro- pancréatique à la partie distale de l\u2019organe.Les anévrismes du segment proximal et moyen de l\u2019artère splénique pénètrent ordinairement dans le corps du pancréas.Devant un anévrisme compliqué de rupture partielle, un certain nombre de problèmes se posent.Le tissu inflammatoire unit intimement la poche anévrismale à la rate, à l\u2019estomac, parfois au côlon transverse et même au lobe gauche du foie.Il n\u2019existe à l\u2019intérieur de ce tissu réactionnel aucun plan de clivage anatomique possible.Tout essai de dissection risque seulement d\u2019ouvrir la poche anévrismale.On peut être aussi conduit à une résection gastrique ou colique dans ces cas.Chez notre patiente, nous n\u2019avons pas eu ces problèmes.L\u2019anévrisme étant localisé au niveau de la partie moyenne supérieure du corps du pancréas, il a été facile de le mobiliser, et nous avons trouvé un plan de clivage entre l\u2019artère splénique et le corps du pancréas.Comme nous étions au tiers moyen de l\u2019artère splénique, et loin de la rate, nous n\u2019avons pas jugé bon de faire une splénectomie.La rate n\u2019a pas changé de volume ni de coloration durant l\u2019intervention.Les vaisseaux courts étaient en partie intacts de même que l'artère gastro- épiploique gauche.De toute façon, comme nous l'avons mentionné plus haut, la fonction de la rate est demeurée normale après l\u2019intervention.Résumé : 1.Nous avons présenté un cas de résection d\u2019anévrisme de 'artére splénique dont le diagnostic fut fait avant l\u2019intervention ; 2.Chez notre patiente, il y avait aussi un ulcère de la région pré- pylorique de l\u2019estomac qui a nécessité une gastrectomie ; 3.Le syndrome dyspeptique douloureux pouvait aussi bien Être causé par l\u2019ulcère gastrique que par l\u2019anévrisme de l\u2019artère splé- nique. 298 LavAaL\u2026 MÉDicaL Octobre 1961 BIBLIOGRAPHIE 1.BERrGER, J.S., ForsEE, J.H., et Furst, J., Splenic arterial aneurysm, Ann.Surg., 137 : 108, 1953.2.FELDMAN, M., Aneurysm of splenic artery, Amer.J.Digest.Disease, 22 : 48-50, 1955.3.James, C.L., Ruptured aneurysm of splenic artery, Amer.J.Surg., 96 : 18, 1958.4.LEGER, L., MoukTar, M., GuYET, P., Anévrisme de l\u2019artère splénique, J.de chir., 77 : 153-193, 1959.5.Owens, J.C., et Correy, R.J., Aneurysm of splenic artery, Internat.Abst.Surg., 97 : 313, 1953.6.REnon, C., PERRUCHIO, P., et SouToup, J.H., Rupture intragastrique d\u2019un anévris- ; me de l\u2019artère splénique, Presse méd., 65 : 1838-1839, 1957.7.STEINBERG, I., Diagnosis of aneurysms of the hepatic and splenic arteries by intravenous aortography, N.Engl.J.Med., 263 : 341-343, 1960.8.STEINBERG, I., Lorp, J.W., Splenic artery aneurysm.Diagnosis by intravenous abdominal aortography, J.A.M.A., 174 : 74-77, 1960.9.Von RonneN, J.R., Reentgen diagnosis of calcified aneurysms of splenic and renal arteries, Acta Radiol., 39 : 385-400, 1953.10.Warp-McQuaip, J.N., Splenic arterial aneurysm, Brit.M.J.1 : 1448-1452, (21 juin) 1958.11.WizLrams, R.W., et Harris, R.B., Successful resection of splenic artery aneurysm, Arch.Surg., 69 : 530-532, 1954.Discussion Docteur Robert Garneau : L\u2019expérience personnelle que j\u2019ai de l\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique est limitée au cas que les docteurs Gosselin et Couture vous ont présenté.Cependant, si l\u2019on consulte la littérature médicale, on note qu\u2019un tel anévrisme est retrouvé de temps en temps (environ 0,1 pour cent des autopsies).Le docteur Gosselin nous a parlé de l\u2019étiologie de l\u2019anévrisme de l\u2019artère splénique et vous a dit qu\u2019on distingue trois formes principeles : athéroscléreuse, congénitale et mycotique.Ily a une quatrième variété que l\u2019on peut mentionner : l\u2019anévrisme disséquant.Dans la littérature médicale, on retrouve quelques cas d\u2019anévrisme disséquant isolé de l\u2019artère splénique, entre autres un cas qui accompagnait une nécrose hémorragique du pancréas et un cas qui avait été vu au cours d\u2019une septico-pyohémie avec embolies multiples.Un point mérite d\u2019être signalé : ces anévrismes de l\u2019artère splénique sont parfois rencontrés chez des malades qui ont d\u2019autres anévrismes. Octobre 1961 Lavar MÉDICAL 299 Sur une série de 24 cas d\u2019anévrismes de l\u2019artère splénique rapportés par Sheps en 1958, 1l y avait cing cas ou, en plus de cet anévrisme, 1l existait un anévrisme ailleurs dans l\u2019organisme : trois étaient intracrâniens, un siégeait au niveau des artères iliaques et un cinquième, sur le trajet de l\u2019artère pancréaticoduodénale supérieure.Enfin, lorsqu\u2019un malade décède plus ou moins subitement, dans le diagnostic différentiel, la rupture d\u2019un anévrisme de l\u2019artère splénique doit être envisagée, même si un tel anévrisme est relativement rare. ÉPILEPSIE (Considérations cliniques) * { par Claude BÉLANGER, F.R.C.P.(C) assistant dans le Service de neuro-psychiatrie à l'Hôpital de \u2019Enfant-Jésus DÉFINITION « La maladie sacrée » comme l\u2019appelait Hippocrate a été redéfinie, en 1870, par John Huglings Jackson.II signale que « une convulsion n\u2019est qu\u2019un symptôme ; elle implique seulement une décharge occasionnelle, excessive et désordonnée du tissu nerveux sur les muscles ».Précisant davantage, il définit l\u2019épilepsie comme étant «une décharge soudaine, excessive et rapide de la matière grise de quelque territoire du cerveau ».Cette définition est encore valable.En 1960, William G.Lennox (12) en a donné une autre qui ajoute peu à celle de Jackson.Il considère l\u2019épilepsie comme « une affection du cerveau consistant en une dysarythmie cérébrale paroxystique.Si la dysarythmie est symptomatique, elle s'accompagne d\u2019accès comprenant un ou plusieurs phénomènes récurrents et involontaires ».* Travail présenté à la 16e réunion de la Canadian Life Insurance Medical Officers Association, Lac-Beauport, Québec, les 5, 6 et 7 avril 1961.{+ Texte traduit de l\u2019anglais par R.Blanchet. Octobre 1961 Lava\u2026.MÉDicaL 301 CLASSIFICATION Penfield (17) McNaughton (16), Gastaut (5), Symonds (24) et Masland (15), pour n\u2019en nommer que quelques-uns, ont entrepris de faire la classification des divers symptômes cliniques susceptibles d\u2019être attribuées à l\u2019épilepsie telle que définie par Jackson.Ces tentatives sont reconnues comme imparfaites, puisqu\u2019il n\u2019est pas encore possible de grouper chacune des données anatomiques, physiologiques, pathologiques, électro- graphiques et cliniques dans des catégories strictement logiques et compréhensives.La classification encore trop largement utilisée (grand mal, petit mal, épilepsie psycho-motrice) a le douteux mérite d\u2019être simple, mais pas tant qu\u2019il ne paraît.On l\u2019emploie d\u2019habitude pour faire des généralisations rapides à l\u2019endroit des étudiants ou des médecins généralistes.Cette classification ignore quelques données physiologiques et électrographiques très importantes.L\u2019épilepsie est une expérience de la nature et elle dépeint sous ses multiples facettes « l\u2019anatomie fonctionnelle du cerveau humain » ; c\u2019est là-même le titre de l\u2019un des meilleurs ouvrages (17) qui aient été écrits sur le sujet.Le professeur Henri Gastaut (5), de Marseille, a résumé admirablement le problème des épilepsies et en a proposé une classification qui paraît Jusqu'ici l\u2019une des moins discutables.Elle reconnaît deux variétés principales d\u2019épilepsies : «1.Les épilepsies dans lesquelles les tracés électro-encéphalogra- phiques sont dès le début représentés bilatéralerm.ent dans les deux hémisphères ; dans lesquelles l\u2019aspect clinique ne comporte aucun signe détectable rattachable à un système cérébral unilatéral ; dans lesquelles la décharge neuronale se produit, si non partout dans la substance grise entière, au moins dans la plus grande partie de celle-ci et des deux côtés à la fois ; dans lesquelles le déclenchement, ou l\u2019attaque, paraît naître dans le centre du cerveau, 1a où les structures bilatérales atteignent leur point de divergence dans le thalamus et où elles peuvent être stimulées en même temps.Ces types d\u2019épilepsies ont été reconnus depuis longtemps ; on les appelle habituellement épilepsies généralisées. 302 LavaL MEbicaL Octobre 1961 « 2.Les épilepsies dans lesquelles (du moins au début de la maladie) le symptôme électrographique est limité à un territoire d\u2019une seule hémisphère ; dans lesquelles les signes cliniques révèlent l\u2019activation d\u2019un système unilatéral où la décharge neuronale doit initialement avoir été localisée ; dans lesquelles l\u2019attaque paraît commencer au cortex qui est la partie la plus accessible et la plus vulnérable d\u2019un tel système unilatéral.Ces épilepsies sont souvent dites « focales » ou « locales » ; elles sont mieux décrites en tant que « partielles » afin de souligner le fait que le système qui, à l\u2019intérieur du cerveau, est mis en jeu est a trois dimensions, et qu\u2019il ne peut par conséquent pas être représenté en termes géométriques comme un lieu, et moins encore comme un foyer ».TaBLEAU | Classification des épilepsies (avec addition entre parenthèses) CLINIQUE ÉTIOLOGIQUE A) Généralisées (centrencéphaliques) : A) Idiopathiques : 1.grand mal (essentielles) 2.petit mal ! (métaboliques) (absence \u2014 myoclonique- (primaires) akinétique) B) Partielles (focales) : B) Symptomatiques : 1.Accès sensoriels (acquises) 2.Accès moteurs (organiques) 3.Accès psychiques (secondaires) 4.Automatismes 5.Accès aphasiques 6.Accès viscéraux 7.Accès autonomes [Gastaut, 1954.) A l\u2019intérieur de ce vaste cadre, 1l est relativement facile d\u2019introduire les manifestations cliniques des crises épileptiques. Octobre 1961 Lavar MÉDicaL 303 FRÉQUENCE Quelle est la fréquence de l\u2019épilepsie?Plusieurs auteurs en appuyant leur opinion sur des statistiques diverses tendent à estimer que la proportion des épileptiques dans la population générale est de l\u2019ordre de 4 à 5 mille.Ce taux comprend tous les types d\u2019attaques.Mais il serait intéressant de connaître la fréquence relative des diverses catégories d\u2019épilepsies.Le tableau II comporte les études statistiques du groupe de Marseille (3) concernant ce problème.TasLeau II Etude statistique des principales variétés électrocliniques d\u2019épilepsie (d'aprés 1 000 cas) NOMBRE DE p OURCENTAGE | CAS Epilepsies généralisées.275 27,5 Epilepsies partielles.| 725 72,5 1.Epilepsies partielles avec manifestations focales.103 10,3 2.Epilepsies partielles avec manifestations diffuses (psychomotrices) .622 62,2 [Bicard, Gastaut et Roger, 1955.) On est, à bon droit, étonné par «l\u2019extrème prédominence » des épilepsies partielles qui représentent les trois quarts de la totalité des cas.À ce propos 1l importe de souligner que, à défaut de tracés électro- graphiques significatifs ou d\u2019une corrélation électroclinique satisfaisante, les auteurs n\u2019ont retenu que 1000 des 1 712 patients qu\u2019ils ont étudiés, et, probablement seulement ceux dont l\u2019électro-encéphalogramme était anormal.La statistique suivante (tableau III) serait peut-être plus conforme.Elle a été établie sur des patients reçus en clientèle privée et à la clinique dans deux villes différentes au cours de la même décennie, avant 1952. 304 Lava\u2026 MÉDpicaL TasrLeau II 7 Incidence de l\u2019épilepsie à manifestation unique chez deux groupes de patients Octobre 1961 LENNOX (1952) Giess ET GiBss (1952) TYPES DE CRISES (Boston) (Chicago) Nombre | Pourcentage Nombre Pourcentage Grand mal.1537 79,9 9 656 83,2 Petit mal.600 | 31,5 1 466 12,6 Psychomotrices.393 20,5 2 705 23,3 Autres formes.53 | 2,7 747 6,4 Total des types.2583 135,0 14 574 125,5 Total dessujets.1 900 | 11 613 | TasLEAaU IV Incidence de l\u2019épilepsie à manifestation unique et à manifestations multiples dans un groupe de ! 000 sujets [D'après Lennox, 1960 (12)} Grand mal seulement.Petit mal seulement.Epilepsie psychomotrice seulement.Grandetpetit mal.Grand mal et épilepsie psychomotrice.Epilepsie psychomotrice et petit mal.Les trois types assoCiCs.Epilepsie autonome et autrestypes.NOMBRE POURCENTAGE 884 46,5 184 8,7 113 6,0 386 20,3 248 13,0 13 0,7 19 1,0 53 2,8 1 900 100,0 LES ÉPILEPSIES GÉNÉRALISÉES Nous désirons faire une revue rapide des accès bien connus des épilepsies généralisées (grand et petit mal).[D'après Lennox, 1960 (12)} Octobre 1961 Lavar MEbicaL 305 On doit reconnaître une grande analogie entre ces deux sous-groupes quant aux régions anatomiques impliquées et au mode de propagation de la décharge primitive.Penfield les a même groupés sous le nom d\u2019épilepsie « centrencéphalique » en raison du fait que dans les deux cas le foyer initial de la décharge nerveuse est situé dans la région centrale de la base de l\u2019encéphale.Leur courbe de fréquence selon l\u2019âge croît régulièrement de 0 à 15 ans ei décroit, de 15 à 60 ans.« En d\u2019autres termes, la majorité des épilepsies généralisées sont diagnostiquées entre 3 et 30 ans et particulièrement entre 10 à 20 ans, avec un maximum de fréquence à l\u2019âge de 15 ans.» Les convulsions du grand mal sont familières à tous, mais la triade du petit mal, si bien décrite par Lennox, est peut-être moins bien connue.Elle comprend des « absences ») ou lapsus, des secousses myocloniques et des accès akinétiques ou de chute.TaBLEAU V La triade du petit mal (Fréquence des accès selon le type, chez 166 malades.) NOMBRE DE p MALADES OURCENTAGE Petitmalpur.131 78,9 Myoclonie.La La Lee 39 23,5 Atonie (akinésie).10 001 LL 38 22,9 Total.LL A ALL LL ea 208 125,3 [Lennox, 1947.] Les éléments de cette triade ont quelques caractères communs : la fréquence des accès (plusieurs par jour), la courte durée de ceux-ci (moins de 30 secondes), leur apparition avant la puberté, leur sensibilité au test d\u2019hyperventilation et leur traitement spécifique aux diones.Le terme petit mal est souvent employé pour décrire tout accès mineur, non convulsif et, dans ce sens, le petit mal est souvent confondu avec le 306 Lavar.MÉDpicaL Octobre 1961 type « psychomoteur » constitué d\u2019accès partiels avec des manifestations diffuses et beaucoup plus complexes.Celles-ci sont surtout automatiques et viscérales et habituellement en rapport avec des altérations du lobe temporal.« L\u2019absence » du petit mal pur est tout à fait différente sous tous les rapports et elle est toujours plus courte que celle du type psychomoteur.LES ÉPILEPSIES PARTIELLES Nous ferons maintenant quelques brèves considérations à propos des accès de l\u2019épilepsie partielle.Leur aspect clinique est en rapport absolu avec l\u2019aire cérébrale dont la fonction est affectée par la décharge épileptique.Sous ce rapport, la classification anatomique et clinique de Gastaut est facilement acceptable (5).Les accès qui comportent des signes psychiques sont intéressants, mais le patient a généralement de la difficulté à les décrire, soit qu\u2019il se les rappelle vaguement ou qu\u2019il résiste à communiquer des sentiments étranges qu\u2019on pourrait attribué à de la folie.Karagulla (7) a dégagé certaines analogies entre les réactions observées chez les épileptiques et les schizophrènes.LES ÉTATS LIMITROPHES DE L\u2019ÉPILEPSIE Les symptômes que nous avons énumérés caractérisent les véritables accès épileptiques.Mais on connaît plusieurs autres épisodes de courte durée qui ressemblent de près à ceux que nous avons décrits, quoiqu\u2019ils ne soient pas de nature épileptique ; 1ls comprennent ce que Gowers a appelé «les états limitrophes de l\u2019épilepsie ».Certains auteurs ont autrefois considéré la migraine et la maladie de Ménière comme des variantes de l\u2019épilepsie ; nous nous opposons fermement à cette manière de voir, ces diverses attaques étant, de toutes façons, fort caractéristiques.Une histoire détaillée du cas, effectuée par un bon observateur, suffit habituellement à lever tout doute.Toutefois, tel n\u2019est pas le cas : dans les syncopes (8 et 9) la narcolepsie et la cataplexie (24) qui peuvent simuler l\u2019épilepsie, du moins Octobre 1961 LavAL MÉDICAL TaBrLeau VI Classification des épilepsies partielles A.Symptômes sensitifs : c) Accès de tournoiement, mouvements opposés de la tête et des yeux d'un côté, ou rotation complète du corps (région postérieure ou infé- 1.Symptômes extéroceptifs : rieure de la circonvolution frontale).picotements, engourdissements.a) Accès somatosensitif (lobe pariétal).2.Symptômes proprioceptifs : sensation de .Automatismes : position anormale ou de déplacement a) Continuation du mouvement amorcé d\u2019un membre ; ) e orcé avant l'attaque ; Acces visuels (aire striée et para- b) Mouvements faisant partie de l'accès sou- striée); vent les mêmes d'une attaque à l'autre, Acces auditifs (gyrus temporal supé- généralement mouvements de déshabillage ; rieur) ; ¢) Automatismes alimentaires ; Acces vertigineux (première circon- d) Automatismes mimiques \u2014 expressions d'évolution temporale) ; tats émotionnels anormaux ; Accès olfactifs (région entérodorsale e) Mouvements généralisés dirigés vers soi ou de l'uncus ; vers l'extérieur, i.e, lutte contre une tentative Accès gustatifs (lèvre supérieure de d'opposition à l'activité automatique ; l'opercule).f) Automatisme ambulatoire ; £) Automatisme verbal.Accès psychiques : a) Illusions, déjà-vu, incongruité, irréalité, .Perte de l'articulation : familiarité (lobe temporal) ; b) Hallucinations, scènes complexes (lobe temporal) ; ; .Accès d'asphasie : c) Perte ou obscurcissement de conscience, idées compulsionnelles (lobes temporal et (lobe temporal).frontal) ; d) Phénomène émotionnel, généralement de la G.Sympiômes viscéraux : (zone de Broca).peur.Mouvements de l'extrémité orale avec salivation, aura épigastrique, suffocation, tachycardie, .Âccès moteurs: pigastriq ycardie a) Accès toniques (cortex moteur) ; .Crises affectant le système aulonome \u2014 pâleur, b) Accès locaux toniques et atoniques ; rougeur, transpiration.[Gastaut, 1954.} ses formes mineures.La migraine hémiplégique (21) peut parfois être confondue avec un accès partiel à évolution jacksonnienne ; iciencore, une histoire attentive du cas, le recours à des procédés auxiliaires d\u2019exploration et l\u2019application du traitement « spécifique » feront le diagnostic.Mais 1l existe quelques rares variétés d\u2019épilepsie surtout chez les enfants.La forme abdominale (14) est bien connue, mais la céphalée épileptique (4a et 6) parait très exceptionnelle.Une connaissance étendue des divers signes accessoires qui s\u2019ajoutent au symptôme principal, de même qu\u2019un électro-encéphalogramme bien enregistré et interprété conduiront au @) 308 Lavar MÉDICAL Octobre 1961 diagnostic.Il n\u2019est pas rare qu\u2019un essai thérapeutique avec un médicament anticonvulsif soit nécessaire pour affirmer le caractère épileptique de ces crises déconcertantes.DIAGNOSTIC Quiconque est engagé dans le problème de l\u2019épilepsie sait fort bien que le diagnostic de cette affection repose fermement sur une histoire complète et laborieuse du cas.L'examen clinique ne donne que des indications occasionnelles du diagnostic ; il en est de méme pour les techniques radiologiques.Elles fournissent des indices et la localisation des lésions structurales qui accompagnent ou provoquent les crises d\u2019épilepsie, mais ne renseignent nullement sur la nature des accès eux-mêmes.ÉTIOLOGIE Une fois que les accès épileptiques ont été identifiés, il reste à rechercher leur étiologie.On peut affirmer à bon droit que tout être humain est un épileptique en puissance parce qu\u2019il existe un équilibre fragile entre les divers facteurs qui, de façon continue, facilitent ou inhibent la décharge des neurones cérébraux.Selon l\u2019expression de Gastaut, « la caractéristique la plus extraordinaire du système nerveux central, c\u2019est la rareté relative des accès épileptiques dans un système où se trouvent réunies virtuellement toutes les conditions nécessaires à leur déclenchement.» (5) Cette prédisposition à l\u2019épilepsie est plus ou moins héréditaire et elle est à l\u2019origine de ce que l\u2019on a appelé l\u2019épilepsie idiopathique.A ce propos, le temps a consacré une classification étiologique très simple des accès épileptiques : ils sont idiopathiques (primaires, essentiels, génétiques, métaboliques) par opposition à symptomatiques (organiques, acquis, secondaires).La fréquence relative de chacun des groupes a été formulée par Lennox (tableau VII). Octobre 1961 LAavAL MÉDICAL 309 TasLEau VII Classification étiologique des accès convulsifs d\u2019origine cérébrale A.Avec lésions cérébrales manifestes : .Lésions progressives .Cicatrices cérébrales .Atrophie cérébrale localisée .Mycrogyrie locale Kyste encéphalitique .Affection cérébrale diffuse .Affection vasculaire cérébrale diffuse .Affections diverses ONO WN Causées par : Néoplasme, abcès chronique, etc.Traumatisme, infection.Compression, ischémie, infection.Compression infantile ou ischémie.Hémorragie, obstruction vasculaire.Dégénérescence, infection, sclérose.Artériosclérose, syphilis.Lésions congénitales, etc.Sans lésions cérébrales : 1.Épilepsie centrencéphalique (idiopathique) 2.Épilepsie toxique et fébrile .Épilepsie hypoglycémique 4.Épilepsies diverses (angionévrotique, arrêt circulatoire, etc.) w Physiologie cérébrale anormale.Causes extracérébrales.Causes extracérébrales.[Penfield et Jasper, 1954.) Lennox (12) propose une classification moins analytique et plus concise (tableau VIII).TasrLeau VIII Enquête sur la fréquence des convulsions par causes acquises chez 927 sujets CAUSES POURCENTAGE Paranatales.LL LL LL LL 38 Traumatismes postnataux.viiii 25 Infections.vo vee eee LL LL 19 Tumeurs cérébrales.1111111110 LL LL LL 6 Circulatolres.LL LL LL 5 Autres causes.111 111111 LL LL LL LL 5 [Lennox, 1960.} 310 LavaL MEpicaL Octobre 1961 Comme l\u2019âge où survient l\u2019épilepsie suggère des indications pratiques quant aux lésions responsables de cette affection, Penfield (17) a aussi proposé la classification chronologique formulée au tableau IX.TaApLEau IX 7 A Causes probables de l\u2019épilepsie d\u2019après l\u2019âge d\u2019apparition des accès AGE D\u2019APPARITION DES ACCÈS CAUSE PROBABLE Première enfance (0 à 2 ans) Lésion obstétricale, dégénérescence, congénitale.Deuxième enfance (2 à 10 ans) Lésion obstétricale, thrombose fébrile, traumatisme, anomalie centrencéphalique (idiopathie).Adolescence (10 à 20 ans) Anomalie centrencéphalique (idiopathique, crypto- gène) traumatisme, lésion obstétricale.Adulte jeune (20 à 35 ans) Traumatisme, néoplasme, lésion obstétricale.Adulte d\u2019âge moyen (35 à 55 ans) Néoplasme, traumatisme, artériosclérose.Sénescence (55 à 70 ans) Artériosclérose, néoplasme.[Penfield et Jasper, 1954.] Les officiers médicaux attachés aux organismes d\u2019assurance-vie ayant communément a évaluer les risques chez les jeunes adultes épileptiques plutôt que chez les enfants, 1l nous a paru opportun de traiter davantage de l\u2019épilepsie d\u2019apparition tardive, soit de celle qui survient après 20 ou 30 ans ; celle-ci, comme le démontre le tableau X (11), est loin d\u2019être exceptionnelle.On a toujours tenu les néoplasmes comme étant la cause la plus commune de l\u2019épilepsie tardive et, de fait, les tumeurs, particulièrement celles dont la croissance est lente, sont hautement épileptogènes (tableau XI).Toutefois, on admet de plus en plus communément aujourd\u2019hui que les tumeurs cérébrales ne causent pas l\u2019épilepsie tardive aussi fréquemment qu\u2019on l\u2019avait cru.Le tableau XII en apporte la preuve.On peut conclure facilement que les épilepsies « 1diopathiques » sont manifestement les plus fréquentes ; que celles qui sont en rapport avec des traumatismes crâniens viennent loin derrière les premières, et Octobre 1961 Lavar MEbpicaL TABLEAU X Fréquence de l\u2019épilepsie tardive q DÉBUT DÉBUT NOMBRE DES CRISES DES CRISES AUTEURS DES CAS APRÈS 20 ANS APRÈS 30 ANS ÉTUDIÉS \u2014 \u2014 Pourcentage Pourcentage 24,7 22,0 Lennox et Cobb 39,0 Butter 42,9 39,7 47,0 33,2 34,5 58,9 33,0 \u2014 \u2014 wo WN ND \u2014 \u2014_ OO NNN ln OO OO WW O UNO NWO Oo \u2014 ~ Ww 32,7 TABLEAU XI Fréquence des lésions supratentorielles et pourcentage de celles qui déclenchent des crises POURCENTAGE NATURE NOMBRE DE CAS - De l'ensemble Avec crises w Glioblastome multiforme Astrocytome Astroblastome Oligodendrogliome Épendynome Méningiome Hématome subdural Abcès du cerveau \u2014 Wal Wh nn NNN WO a OO Uh Ww Ww a O NWO Wn A COO OOOO \u2014 tt wn 9 Wn © o [Penfield et Jasper, 1954, condensé par Lennox, 1960.] que les lésions envahissantes, en tant que facteur étiologique, ne se situent qu\u2019au troisième rang.Le docteur Lamarche formulera ses conclusions personnelles à propos de l\u2019épilepsie post-traumatique. TasLeau XII Étiologie de l\u2019épilepsie tardive ARTE TRAUM ÉTIOLOGIE TUMEUR SYPHILIS RTÉRIO- AUMA- DivERrs ArcooL INDETERMI- AUTEURS AGE NOMBRE SCLEROSE TISMES % % % % NÉE % % % Walker (1936) .20-40 63 4,0 14,0 1,5 4,5 4,5 60,5 40 37 ,0 16,0 35,0 2,5 2,5 24,0 Nattrass (1943).40 57 12,2 1,7 1,7 0,0 12,2 71,9 Marshall et Whitty (1952).18-40 56 3,5 1,7 0,0 23,2 5,3 66,0 Trichet (1955).25-55 200 10,0 0,0 6,0 21,0 3,0 27,0 33,0 Alajouanine, Laplante et Cas- taigne (1959.20-55 70 4,3 0,0 2,8 25,7 7,1 22,8 37,1 Raynor, Paine et Carmichael (CL 1) A 20-70 141 13,6 \u2014 \u2014 \u2014 \u2014 \u2014 \u2014 TOTAL.oii ee 20-70 624 10,9 5,6 7,8 12,8 5,8 24,9 48,7 CIE TVOICAIN TVAV] 196] 2190390 Octobre 1961 Lavar.MÉDicaL TRAITEMENT Que peut-on faire pour les épileptiques?Avant 1857, on les enfermait tout simplement dans des prisons ou des asiles pour aliénés.La thérapeutique médicamenteuse de l\u2019épilepsie débuta par les bromures qui furent seuls utilisés pendant 55 ans.Puis le phénobarbital, qui fut découvert en 1912, remplaça les bromures ; il est depuis lors toujours utilisé.En 1938, I'usage des sels d\u2019hydantoine (Dilantin) fut préconisé, et leur emploi a modifié radicalement les perspectives d\u2019avenir des épileptiques.Six ans plus tard, et 1l n\u2019y a de cela que 16 ans, les diones furent employées pour le traitement du petit mal.Depuis lors, tous les ans ou deux, un nouveau médicament est proposé pour le traitement de l\u2019épilepsie, l\u2019industrie pharmaceutique étant à la recherche constante de nouveaux produits, de plus en plus actifs.La Primidone (Mysoline), pour n\u2019en nommer qu\u2019un, constitue un apport très valable à l\u2019arsenal médicamenteux.Le traitement d\u2019un épileptique, qui est une entreprise à long terme, est fondé sur des principes auxquels il ne faut pas déroger.Ceux-ci ont été formulés avec compétence par Lennox (12) : Traiter le patient et pas seulement les crises ; .Prévenir toute la crise, et pas seulement la convulsion ; .Adapter le traitement à l\u2019accès ; Administrer des doses individuelles ; Prescrire à des doses appropriées ; Persévérer dans les essais ; Maintenir le patient sous surveillance ; Surveiller les ondes de l\u2019électro-encéphalogramme ; © 0 NOW EW Savoir quand suspendre le traitement.Ces principes thérapeutiques paraissent pourtant assez simples ; aussi est-il étonnant de constater comme il y a peu d\u2019épileptiques qui sont traités de facon appropriée. 314 Lavar MEbpicaL Octobre 1961 Le traitement chirurgical, chez un petit nombre, nous en convenons, a donné des résultats trés satisfaisants ; on devrait toujours en discuter en présence d\u2019une lésion épileptogène bien localisée chez un sujet qui résiste au traitement médicamenteux ou dont l\u2019affection n\u2019est pas parfaitement contrôlée par lui.Comment les patients réagissent-ils à un traitement approprié auquel ils apportent une coopération satisfaisante?Il est difficile de répondre à cette question, même pour Lennox qui a consacré sa vie au problème de l\u2019épilepsie et qui a probablement vu personnellement plus d\u2019épileptiques que quiconque.Voici I\u2019expression de son expérience en 1961.Une enquête par questionnaire, effectuée auprès de 680 clients privés, souffrant d\u2019épilepsie idiopathique ou symptomatique, et vus pour la première fois depuis plus d\u2019un an, a donné les résultats résumés au tableau XIII.TABLEAU XIII Résultats du traitement chez 680 sujets RÉSULTATS POURCENTAGE ND Crises disparues (depuis 18 moisou plus).2112220200 Beaucoup mieux (de 50 a 999; d\u2019amélioration).Un peu mieux (moins de 509, d\u2019amélioration).Pas de changement appréciable.Aggravation.\u2014 Sov NOR OOOO Oo [Lennox, 1960.) Dans les cas où seule l\u2019épilepsie idiopathique est une cause, « au moins les trois quarts des patients peuvent être soulagés d\u2019au moins les trois quarts des crises qu\u2019ils auraient faites sans la thérapie médicamenteuse.Parmi ceux-ci la moitié peut-être seront complètement débarrassés de leurs crises.» Et Lennox ajoute : « Ceci reste sans aucun doute au-dessous de la vérité.» Toujours d\u2019après Lennox, « ceux qui souffrent d\u2019épilepsie organique réagiront moins bien.La proportion de ceux dont l\u2019état sera grande- Octobre 1961 Lavar.MéÉpicaL 315 ment amélioré ou guéri sera de une demie ou des deux tiers au lieu des trois quarts.On atteindra plus probablement la proportion des deux tiers si les efforts de la neurochirurgie sont conjugués à ceux de la mêde- cine.» PrONOSTIC En tenant compte de ces faits, on conviendra facilement que les épileptiques ne sont pas des sujets si vilains dont le sort est funeste.De ~ ~~ Svo- 9-o\u2014-\u2014-0-0 AN o-\" \u201d-o \u2014 ~~, ~~ $ + | AA $-¢2.6 | 1 1 1 1 1 1 + 1 1 1 À À À 1 1 1 1 1905 08 || 14 17 20 23 26 29 32 35 38 4 44 48 50 53 55 Années Figure 1.\u2014 Courbes comparatives [d\u2019après Gennox (12)] du taux de la mortalité dans la population en général aux États-Unis (points) chez les épileptiques (traits) pour les 51 années (1905-1955).Les morts par Epilepsie comprennent aussi celles qui sont survenues par convulsions au cours des cinq premières années de la vie.Dans le graphique, on a inscrit le taux de mortalité à tous les trois ans, par 1 000 de la population en général et par 200 000 pour les épileptiques en présumant que la population l\u2019emporte en nombre sur les épileptiques dans le rapport de 200 à 1.plus, on ne doit pas oublier que le temps travaille en faveur de l\u2019épileptique idiopathique et non contre lui.Les progrès accomplis dans le traitement du petit mal illustrent bien ce fait.« Chez les sujets d\u2019âge avancé, l\u2019épilepsie et les convulsions sont relativement rares ; et cela ne tient nullement du fait de la mortalité précoce.» (Voir figure 1.) 316 Lavar MEpicaL Octobre 1961 Les taux de la mortalité par accidents chez les épileptiques est méconnu.Voici ce que Sands (22) a écrit à ce sujet en 1954.« Le taux des accidents directement imputables aux crises ou aux autres manifestations épileptiques est présumé élevé.Toutefois cette présomption n\u2019est appuyée que sur un nombre restreint de faits relatés dans la littérature actuelle.A la White Special School, de Détroit, une école publique pour enfants épileptiques, on a enregistré tous les accidents qui sont survenus sur les terrains de l\u2019école en précisant leur cause.En conséquence, on fit le relevé des accidents directement imputables à des accès épileptiques et de ceux qui se produisirent sans qu\u2019il n\u2019y ait eu de crises.Au cours d\u2019une période de cing années, on a observé 2 500 accès de grand mal.A l\u2019occasion de ces accès, sept accidents, assez graves pour être signalés, furent attribués directement à la crise.Ce chiffre représente 15,9 pour cent du nombre total (42) des accidents de toutes causes qui se produisirent au cours de cette période.Les autres accidents, au nombre de 37, qui sont survenus pendant cette même période n\u2019étaient imputables ni à des crises ni à toute autre manifestation épileptique.Ils étaient de cette sorte d\u2019accidents qui peuvent arriver à toute personne.Schwade a fait une étude du nombre des accidents directement attribuables à l\u2019épilepsie par une analyse des dossiers des sujets admis d\u2019urgence dans un hôpital général de ville.Il a constaté que deux admissions sur 10 000 furent faites pour des blessures produites à l\u2019occasion de crises épileptiques.Spencer, dans ses observations sur le travail à la Ford Motor Company, de Dearbon, écrit ce qui suit au directeur du service de la sécurné : « Le taux des accidents chez les épileptiques est tellement bas qu\u2019il ne justifie l\u2019expression d\u2019aucune information utile.Chez 165 épileptiques, pendant une période de plusieurs années, nous n\u2019avons observé aucun accident susceptible d\u2019être mentionné.» Spencer, en poursuivant son rapport ajoute que « ceci ne signifie pas qu\u2019il n\u2019est pas survenu d\u2019accès, mais que ceux-ci ne furent pas la cause d'accidents.» Dans une étude effectué par la Metropolitan Life Insurance, on considère que l\u2019épilepsie ne représente « qu\u2019une cause peu importante de Octobre 1961 Lavar.MÉDicAL 317 mort, .le taux de mortalité par épilepsie étant de 1,3 par 100 000 de population ».En conclusion, les informations recueillies dans ce travail (22) suggèrent que l\u2019épilepsie n\u2019est qu\u2019une cause mineure d\u2019accidents assez graves pour être signalés et un facteur insignifiant parmi les causes de mort.La résistance notoire des compagnies d\u2019assurance à consentir la protection commune aux épileptiques a suggéré à Lennox (12) les commentaires suivants : « Le calcul des risques est fondé sur l\u2019expérience ; mais l\u2019expérience vaut par les sujets sur lesquels on expérimente.Amsi, les candidats dont le risque de mortalité est bas ne sont pas seulement ceux qui n\u2019ont fait aucune crise depuis 3 ou 5 ans, mais aussi ceux qui n\u2019ont pas de lésion cérébrale, qui ne présentent pas d'anomalies électro- encéphalographiques importantes et qui réagissent favorablement à la médication.Comme dans le cas des candidats au permis de conducteur d\u2019automobile, ceux qui sollicitent de l\u2019assurance doivent être sélectionnés par des médecins expérimentés dans le domaine du diagnostic et du pronostic de l\u2019épilepsie (12).» A propos de ce même aspect du problème, l\u2019instruction suivante, portée en bas-de-page dans la Impairment Study, édition 1951, nous paraît tout à fait inacceptable : « Lorsque, chez un épileptique, les attaques doivent être contrôlées par la médication, cela peut signifier qu\u2019il s\u2019agit d\u2019un cas grave.Ajoutez 50 à 25 points à la cote du grand mal»! L'\u2019attitude de la société vis-a-vis des épileptiques devrait marcher de pair avec les progrès du savoir et de la thérapeutique (4, 13, 18, 19 et 25).Les médecins ont le devoir d\u2019obtenir pour les épileptiques un « better deal ».BIBLIOGRAPHIE .ALAJOUANINE, T., CASTAIGNE, P., BucE, À., et LACASBLE, R., Corrélations électro- cliniques dans l\u2019épilepsie.(Étude de 100 cas), in Bases physiologiques et aspects cliniques de l\u2019épilepsie, pp.111-130, Masson et Cie, Paris, 1958.2.ALAJOUANINE, T., CASTAIGNE, P., et LAPLANE, D., Symptomatologie clinique et électrique dans l\u2019épilepsie tardive, Rev Prat, 9 : 1381-1392, (1 mai) 1959.3.Bicarp, N., Gasraur, Y., et RoGeR, J., Statistical studies of the different electro- clinical varieties of epilepsy, Epilepsia, Third series, 4 : 73-79, (nov.) 1955.4.Caveness, W.F., Trend in public attitude toward epilepsy over the past decade, Epilepsia, Fourth series, 1 : 384-393, (juin) 1960. 318 Lavar MEpicaL Octobre 1961 4a.EspaLADER-MEDINA, J.-M., Céphalées épileptiques, World Neurol., 2 : 309-322, 5.10.11.12.13.14.15.16.17.18.19.21.22.23.24.1961.Gastaur, M., The epilepsies : electro-clinical correlations, Charles C.Thomas, Springfield, 1954.Harrern, L., et BENTAL, E., Epileptic cephalæ, Neurol., 8 : 615-620, 1958.KARAGULLA, S., et RoBErTsoN, E.E., Psychical phenomena in temporal lobe epilepsy and psychosis, Brit.M.J., 748-751, (26 mars) 1955.Kersuman, J., Syncope and seizures, J.Neurol.Neuro-Surg.and Psychiat., 12 : 25-33, 1949.KErsumaN, J., et HunTEr, R.E.A., Encephalosyncope or larval epilepsy : followup, EEG and Clin.Neurophysiol., 2 : 169-176, 1950.LAMARCHE, G., et GAUTHIER, C., Electro-encephalography and post-traumatic epilepsy, Canad.M.A.J., 83 : 941-944, (29 oct.) 1960.LAPLANE, D., et CASTAIGNE, P., Étiologie générale de l\u2019épilepsie tardive, Rev.prat., 9 : 1395-14C0, (1 mai) 1959.LENNox, W.G., Epilepsy and related disorders, Little, Brown and Co., Boston, 1960.LENNox, W.G., et MARKHAM, C.H., The sociopsychological treatment of epilepsy, J.A.M.A., 152 : 1690-1694, (29 août) 1953.LivincsToN, S., Abdominal pain as manifestation of epilepsy (abdominal epilepsy) in children, J.Pediat., 38 : 687-695, 1951.M asLAND, R.L., Classification of the epilepsies, Epilepsia, Fourth series, 1 : 512- 520 (juin), 1960.McNaucuTON, F.L., The classification of the epilepsies, Epilepsia, Third series, 1 : 7-16, 1952.PenFiELD, W., et Jasper, H., Epilepsy and the functional anatomy of the human brain, Little, Brown and Co., Boston, 1954.PErr, I.N., Epilepsy and the law, J.Nerv.and Ment.Dis., 128: 262-275, 1959.Ponp, D.A.et BipweLL, B.H., A survey of epilepsy in fourteen general practice I1.Social and psychological aspects, Epilepsia, Fourth series, 1 : 285-299, 1960.Raynor, R.B., PAINE, R.S., et CARNIVHAEL, E.G., Epilepsy of late onset, Neurology, 9 : 111-117, 1959.Ross, R.T., Hemiplegic migraine, Canad.M.A.J., 78 : 10-16, (1 jan.) 1958.Sanps, H., Epilepsy and accident rates, Epilepsia, Third series, 3 : 122, 1954.Symons, C., Classification of the epilepsies, Brit.Med.J., 1 : 1235-1238, 1955.Witson, W.P., STEWART, L.F., et PARKER, J.B., A study of the socio-economic effects of epilepsy, Epilepsia, Fourth series, 1 : 300-315, 1960. L\u2019ELECTRO-ENCEPHALOGRAMME : SA VALEUR DANS LE DIAGNOSTIC ET LE PRONOSTIC DE L\u2019EPILEPSIE + par Guy LAMARCHE département de physiologie, Faculté de médecine, Université Laval INTRODUCTION On vient de voir dans le travail précédent (docteur Bélanger) que l\u2019épilepsie est un symptôme commun à plusieurs maladies et qu\u2019il faut savoir l\u2019analyser pour en découvrir toute la signification.On a également précisé qu\u2019au cours des quelque vingt-cinq dernières années, l\u2019épilepsie a un peu perdu du caractère fatal et tragique qu\u2019on lui attribuait autrefois.Les anciens préjugés tendent à disparaître : les épileptiques sont plus facilement acceptés dans la société et sont de plus en plus traités comme les autres patients atteints d\u2019i ne maladie pénible.On a encore pu démontrer que les manifestations épileptiques peuvent maintenant être diagnostiquées avec précision et qu\u2019il est possible \u2018établir un traitement efficace.Enfin, on a vu que l\u2019épilepsie a parfois tendance à régresser et à disparaître spontanément.Malheureusement, * Travail présenté à la 16e réunion de la Canadian Life Insurance Medical Officers Association, Lac-Beauport, Québec, les 5, 6 et 7 avril 1961.t Texte traduit de l\u2019anglais par G.-A.Bergeron. 320 Lavar MÉDicAL Octobre 1961 il n\u2019en est pas toujours ainsi.On rencontre encore des épileptiques qui ne réagissent pas favorablement à un traitement habituellement efficace et qui demeurent exposés au danger de convulsions imprévisibles.Et même plus, 1l y à encore des épileptiques qui se détériorent mentalement et physiquement.C\u2019est pourquoi, nous avons besoin de techniques précises qui permettent d'apprécier l\u2019état des épileptiques qui cherchent une protection auprès de nous et de prévoir l\u2019évolution de leur maladie.Nous pourrions ajouter que plusieurs de ces malades pourraient être mieux avantagés par les compagnies d'assurances qu\u2019ils le sont encore au- jourd\u2019hui.En fait, il serait impensable et inutilement déplorable que la condition sociale et financière des épileptiques ne puisse pas évoluer parallèlement à leur amélioration médicale.Parmi les moyens mis à notre disposition pour établir le diagnostic et le pronostic de l\u2019épilepsie, l\u2019électro-encéphalographie, bien que le plus récent, est devenu de plus en plus utile et son emploi s\u2019est généralisé.Il suit immédiatement en importance l\u2019histoire clinique et l\u2019examen physique.Comme on le sait, l\u2019électro-encéphalographie est l\u2019inscription de l\u2019activité électrique du cortex cérébral et, théoriquement, traduit l\u2019activité fonctionnelle du cerveau.Si nous pouvions avoir une connaissance parfaite des phénomènes électriques impliqués dans l\u2019activité nerveuse, l\u2019électro-encéphalographie nous donnerait une image parfaite de l\u2019état du cerveau tant normal que pathologique.Cet idéal n\u2019est certainement pas hors d\u2019atteinte ; depuis le premier électro-encéphalogramme clinique effectué par Berger en 1924, l\u2019électro-encéphalographie a fait des progrès rapides et est devenue une technique standard dans le diagnostic des maladies du système nerveux et spécialement dans le diagnostic et la surveillance des maladies accompagnées de convulsions.Elle pos- séde encore quelques limitations, dont la plus importante est notre ignorance relative du mécanisme de production des ondes électriques du cerveau.Un autre facteur de limitation est sûrement le fait qu\u2019en électro- encéphalographie traditionnelle nous n\u2019inscrivons que l\u2019activité corticale de surface alors que la plupart des épilepsies sont d\u2019origine sous-corticale.L'activité électrique du cerveau est le résultat de la dépolarisation périodique de la surface de la membrane des neurones individuels qui Octobre 1961 Lavar MÉDicaL 321 travaillent en groupes plus ou moins synchronisés et conséquement produisent des potentiels d\u2019action d\u2019amplitude et de fréquence variées (11).Dans la figure 1 nous représentons, d\u2019après Gastaut (11), trois groupes de neurones se déchargeant avec un synchronisme de mieux en mieux réussi.On peut facilement constater qu\u2019une synchronisation parfaite se traduit par un potentiel de plus grande amplitude et de plus courte durée.Synchronisation of neuronal discharges min | | 5 2 3 Figure 1.\u2014 Synchronisation de décharges de neurones.A représente le potentiel combiné de a\u2019 et de a\u2019\u201d\u2019.Les groupes de cellules a\u2019 et a\u2019\u2019 ont des décharges de plus en plus synchronisées de 1 à 5.Sur le tracé électro-encéphalographique d\u2019un sujet au repos mais à l\u2019état d'éveil, on voit des rythmes de fréquence et d\u2019amplitude variées selon la localisation des électrodes au cuir chevelu.Dans les régions postérieures on trouve un rythme de huit à treize cycles par seconde avec un voltage de 50 à 100 microvolts.Ce rythme est connu comme le rythme de base, le rythme alpha ou le rythme de Berger, en l\u2019honneur de celui qui en a fait la découverte.Dans les régions antérieures et médianes nous pouvons observer un rythme rapide de dix-huit à vingt-trois cycles et à bas voltage (15 à 25 microvolts), 322 Lavar MÉpicaL Octobre 1961 dit rythme bêta.Ce rythme bêta se superpose à un rythme plus lent de quatre à huit cycles, dit rythme thêta.Si nous étudions maintenant l\u2019électro-encéphalogramme d\u2019un su- Jet normal, au cours du sommeil (16), on voit facilement que toutes les activités, sont plus lentes mais d\u2019un plus haut voltage.Il s\u2019est produit une synchronisation des groupes de neurones et on peut observer des rythmes de un à trois cycles par seconde avec des voltages qui atteignent Lo.EN AA SA MA tM sts A AMAA AA A ANA As 2 AAS AANA AAAS Aart A SS NT np er Ao PNA =m BNP A nF ee me eee fam NN AA - » Sa NR \\ vom AN » he CT yg wh VV Vn ma 4.- LAUPOTIAIGES prim me Lae oY ew eT ARS TART OAR - Ln ee 5 .- RE ouf x .ARIAT Cm TA pe NT CE A ff manne .- A ~~ 5 - +.\u2018 me A - re 6 - ° 7 -~ 7 - - oe Tey .ye - 8.Cr ae tet! ; a \u2019 Ay al 9 ee \u2014 - sata IC - - We _ 0.a te a 15e 0 18100 - te .\u201c AN man Ee MOAN AT se ro né Sy Sa ANA Sa Bret humor wm nS TA NS ANT ANA PAPAS AS A RE NA Le tata a AY 8a aan Figure 2.\u2014 Variations électro-encéphalographiques inscrites au cours du sommeil naturel.En lle sujet est encore à l\u2019état d\u2019éveil, en 5et 6 il dort profondément (2 h.à 2 h.30 a.m.), et en 11 il est éveillé, à 7 h.30.D\u2019après G ibbs et Gibbs (13).de 100 à 200 microvolts.Cette activité à basse fréquence est dite l\u2019activité delta (figure 2).Cette profonde transformation de l\u2019activité du cortex s\u2019est produite par l\u2019action du système mésodiencéphalique, système d\u2019activation cen- trencéphalique ou réticulaire comme 1l est appelé par divers auteurs.Ce système, localisé au centre de la base du cerveau et du thalamus, possède de nombreuses projections corticales (figures 3 et 4) par lesquelles Il con- = Octobre 1961 Lavar.MÉDICAL Figure 3.\u2014 Voies corticofuges et collatérales des afférents classiques convergeant vers la formation réticulée de la base du cerveau.D\u2019après French et ses collaborateurs (10).trôle l\u2019activité électrique des neurones corticaux alors qu\u2019il est lui-même sous l'influence du cortex (10 et 31).Penfield et Jasper (34) sont les premiers à avoir pensé à ce centre après avoir observé que la perte de conscience était moins rapide et moins Figure 4.\u2014 Vues latérales d\u2019un cerveau de singe montrant l\u2019activité réticulaire ascendante vers le cerveau et recevant des collatérales de faisceaux afférents directs et se projetant principalement dans les zones d\u2019association de l\u2019hémisphère.D\u2019après Magoun (27).A 324 LavaL MEbpicaL Octobre 1961 complète dans le cas de convulsions causées par des lésions corticales.Ils pensaient qu\u2019un centre mésodiencéphalique était responsable des convulsions accompagnées d\u2019une perte de conscience rapide et importante.L'existence de ce centre fut clairement démontré, en 1949, par Moruzzi et Magoun qui stimulèrent la formation réticulaire et observèrent des résultats vraiment dramatiques.La stimulation de la formation réticulaire produit une désynchronisation de l\u2019électro-encéphalo- gramme de chats au cours du sommeil, remplaçant ainsi la lente activité électrique observée au cours du sommeil par l\u2019activité plus rapide de Lane AN, SOA Aes LN Naw itm ps MAN AN CAL OS Le S21 PM ANSP 8 stewor VAL NAN NAN NVrapaprtret sde AAA A FAN ima Wn rhs LA Cu AAA A SM D ar A ANAS Dia NL on vrs?ey AA i see oan BASAL AAA An AA A | 00,v + SIC.dg AN, ASA Domain an AAA NA NAN AAA ANA WANNA SA rte re NAN NAN rain 3% WIM EAN retort nerd NA AA ral t-R PRO I'd ja ren) el ~ » NASA SAV AAR as PAK, [1 action ASSN AEA APA ATA ND Figure 5.\u2014 Exemple d\u2019une réaction d\u2019éveil par stimulation de la formation bulboréticulée dans un encéphale isolé sous chloralosane.D\u2019aprés Moruzzi et Magoun.l\u2019état d\u2019éveil.Cette réaction illustrée par la figure 5 fut qualifiée de réaction d\u2019éveil (arousal).Nous avons donc vu deux types d'activités normales, le synchronisme traduisant l\u2019état de sommeil et l\u2019asynchronisme traduisant l\u2019état d\u2019éveil.Dans l\u2019épilepsie nous trouvons un autre degré de ce phénomène.On parle alors d\u2019hypersynchronisme ce qui signifie qu\u2019une très grande quantité de cellules se déchargent en même temps.Ce phénomène se traduit sur le papier électro-encéphalographique par des ondes larges et aiguës dites pointes (spikes).Cet hypersynchronisme n\u2019est évidemment pas constant; il se présente par accès ou paroxysmes plus ou moins nombreux.Lorsqu\u2019ils sont assez importants, ces accès d\u2019hypersyn- chronisme produisent des convulsions dans les muscles périphériques. Octobre 1961 Lava\u2026 MÉDicaL | 325 Lorsque, par contre, ces accès sont moins marqués, ils ne produisent pas de réactions périphériques et ils sont considérés comme des crises électriques subliminales.Ils peuvent donc alors être inscrits entre les périodes de convulsions et constituent dès lors la base du diagnostic électro- encéphalographique de l\u2019épilepsie.Si nous étudions maintenant les phénomènes électriques et musculaires associés aux paroxysmes d\u2019hyper- synchronisme suffisamment actifs pour produire un grand mal on peut voir qu\u2019au début (figure 6) 1ls consistent en de fréquentes pointes ryth- GRAND MAL AAA mechanogram ° [TIANA \u2014|{- 0 AM A A Figure 6.\u2014 1.Le tracé supérieur est un tracé électro-encéphalographique d\u2019une crise de grand mal.Le phénomène musculaire est inscrit sur un mécanogramme, inscription physique de la contraction musculaire.2.Le premier tracé de petit mal nous montre une épilepsie myoclonique avec des accès de pointes.Le second montre des accès de pointes avec une onde lente et le troisième un complexe de pointes et d\u2019ondes typiques de petit mal avec manifestations musculaires.Gastaut (11).miques s\u2019accroissant rapidement d'amplitude pendant la phase tonique des contractions.Ces pointes diminuent de fréquence pendant la phase clonique jusqu\u2019à ce qu\u2019elles se dissocient en des ondes lentes en forme de dômes.Ces ondes lentes sont interprétées de diverses façons mais traduisent vraisemblablement l\u2019activité du système inhibiteur responsable de l\u2019arrêt des convulsions (11).Dans le petit mal, la situation est différente.Le type myoclonique du petit mal se traduit sur l\u2019électro-encéphalogramme par de courts accès 326 LavaL MEpicaL Octobre 1961 de pointes, synchrones aux contractions musculaires.Si un accés de pointes est suivi d\u2019une onde lente, les réactions musculaires sont moins importantes et si une onde lente suit chaque pointe nous n\u2019avons pratiquement aucune contraction musculaire, comme c\u2019est le cas dans les accès de petit mal classique (figure 6).On ne sait pas de façon certaine ce qui déclenche le paroxysme d\u2019hypersynchronisme, mais, dans l\u2019épilepsie 1diopathique, 1l est très probable qu\u2019il s\u2019agisse d\u2019une perturbation fonctionnelle ou métabolique, affectant le cortex ou le système réticulaire.Au cortex, cette perturbation supprime l\u2019activité corticale libérant l\u2019activité normale de la formation réticulaire.A la formation réticulaire, elle facilite l\u2019activité du système réticulaire et produit des convulsions sans la contribution du cortex cérébral.Une telle interprétation peut être déduite des études expérimentales des convulsions de type grand mal (figures 7 et 8) produites par l\u2019anoxie, la strychnine et le métrazol (12).Cet analogie ne s\u2019applique qu\u2019à l\u2019épilepsie essentielle dans laquelle, dans la grande majorité des cas, on ne retrouve aucune lésion anatomique.Dans l\u2019épilepsie secondaire, le mécanisme physiopathologique est différent.Tout autour de la lésion anatomique, on retrouve des groupes de cellules hyperexcitables qui deviennent hypersynchrones après une perturbation locale ou systémique, fonctionnelle ou métabolique.Cet hypersynchronisme produit des réactions périphériques localisées dans les territoires périphériques innervés par cette région du cerveau.La réaction peut également être transmise à un territoire cortical adjacent ou distant ou même à des régions symétriques contralatérales.Cette propagation (figure 9) peut enfin entraîner des convulsions génè- ralisées (11).TECHNIQUES Une bonne technique est de première importance en électro-encépha- lographie.Sans elle les électro-encéphalogrammes ne peuvent avoir qu\u2019une valeur accidentelle. Octobre 1961 Lavar MÉDICAL cs = = \u2014 | ; [ - = Fee | CE = lls Te FE HAN iif Se | Teo REE A > v « Figure 7.\u2014 À gauche, l\u2019activité corticale et thalamique est abolie ou réduite par anoxie.La formation réticulaire n\u2019est pas touchée : libérée des influences corticales, elle produit des convulsions.À droite, de la strychnine produit de l\u2019hypersychronie à la région réticulaire et conséquemment entraîne des convulsions.Les régions corticothalamiques ne sont pas impliquées.D\u2019après Gastaut et Fischer-Williams (12).| - \u201csii = | il ko 1 N | vl | ll \u2018 Te) um | pe du Hh 1! ! | < Ï ee ARV 7 /N rvs Figure 8.\u2014 A gauche, exclusion fonctionnelle de type anoxique des régions corticothalamiques par le métrazol.A droite, métrazol et strychnine.Formations réticulaires hyperactives et xclusions de l\u2019influence corticothalamique.D\u2019aprés Gastaut et Fischer- Williams (12).e 328 LAvAL MÉDICAL Octobre 1961 Un bon appareil, comme 1l en existe plusieurs, est sans aucun doute la première exigence.Le nombre des canaux, peut varier de huit à quarante-huit, mais l\u2019examen clinique est bien servi par les huit canaux traditionnels.La position des électrodes au cuir chevelu dépend d\u2019une seule règle : explorer la plus grande surface possible du territoire cortical.Pour satisfaire à cette exigence, et en même temps pour faciliter l\u2019échange et la publication des électro-encéphalogrammes, une convention internationale fut adoptée au cours des dernières années.Cette convention internationale, dite dix-vingt, est régulièrement admise dans la plupart des laboratoires d\u2019électro-encéphalographie (figure 10).Figure 9.\u2014 Propagation d\u2019ondes hypersynchrones à partir d\u2019une lésion locale.g Ce système exige de 18 à 24 électrodes qui sont placées à des endroits précis du cuir chevelu.Ces électrodes qui alimentent les canaux sont combinées de diverses façons pendant l\u2019inscription et ainsi explorent le plus de terrain possible.De plus, pour atteindre les régions corticales plus profondes, des électrodes pharyngées sont introduites dans le pharynx pour inscrire l\u2019activité de la pointe du lobe temporal et de l\u2019uncus ; des électrodes tympaniques sont placées sur le tympan pour inscrire l\u2019activité de la région temporale inférieure et des électrodes sous formes d\u2019aiguilles (ala magna needle) sont insérées auprès de l\u2019ala magna du sphénoïde, pour inscrire l\u2019activité de la pointe du lobe temporal (35). Octobre 1961 LavaL MEbpicaL 329 ACTIVATION L'activité électrique du cerveau inscrite chez un sujet au repos peut être normale ou révéler plusieurs complexes pathologiques lorsque des stimulus chimiques, pharmacologiques ou physiques sont utilisés pour activer les neurones corticaux ou réticulaires.Les techniques Figure 10.\u2014 Le système des électrodes 10-20, d\u2019après la fédération internationale (20).d'activation sont régulièrement employées en électro-encéphalographie ; certaines le sont de routine, d\u2019autres ne sont utilisées que dans des cas particuliers.L\u2019hyperventilation produite par une exagération de la ventilation pulmonaire pendant trois à cinq minutes est employée de routine et active l\u2019électro-encéphalogramme par les perturbations chimiques produites par l\u2019hyperoxie et l\u2019hypocapnie.Cette technique est particuliére- 330 Lavar MEbpicaL Octobre 1961 ment efficace dans les cas de petit mal épileptique où l\u2019on peut observer une crise après quelques minutes d\u2019hyperventilation.Des stimulus sensoriels sont également utilisés de routine et sont particulièrement utiles dans le diagnostic de la forme des crises, spécialement des crises photogéniques induites par un stimulus visuel.Cornil, Gastaut et Roger ont rapporté 100 pour cent de succès dans 1 000 cas d\u2019épilepsie visuelle après une stimulation visuelle intermittente (6).Ce haut pourcentage fut NORMAL Alpha Posterior AP ATV sa a WMA EPILEPSIES Spikes As | Sher Arp andy Multiple Spikes \u2018Wave Slow Waves Beto Anterior ad Ri AA ip | [ \u2014 _ sec.Figure 11.\u2014 Activité électrique épileptogène.D\u2019après Penfield et Jasper (34).ultérieurement réduit à 33 pour cent après ce premier rapport enthousiaste (27).Cette observation s\u2019applique aussi à la stimulation auditive dans le diagnostic de l\u2019épilepsie musicogène.L\u2019électro-encéphalographie, au cours du sommeil naturel ou provoqué, est aussi fréquemment utilisée et donne d\u2019intéressants résultats chez plusieurs épileptiques, particulièrement chez ceux qui font des crises dans l\u2019état d\u2019hébétude qui précède le sommeil (29) ou au cours du Octobre 1961 Lavar MÉpicaL 331 sommeil lui-même.Gibbs a rapporté (tableau I) que, dans une série d\u2019électro-encéphalogrammes pris chez des épileptiques, 36 pour cent seulement d\u2019entre eux étaient anormaux lorsque le su'et était à l\u2019état d\u2019éveil, mais que 82 pour cent devenaient anormaux lorsque les tracés étaient pris au cours du sommeil (15).TABLEAU Î Incidence des décharges anormales à l\u2019état d\u2019éveil et de sommeil DÉCHARGES ANORMALES DANS L\u2019ÉLECTRO-EN CÉPH ALOGRAMME NOMBRE DIAGNOSTIC CLINIQUE DE Cas j Eveil Sommeil Nombre 9; Nombre % Petit mal.13 10 77 12 92 Grand mal et petit mal.53 41 77 52 98 Psychopathie.32 9 25 31 97 Grand mal et psychopathie.96 30 31 94 98 Epilepsie focale.50 20 40 40 80 Grand mal symptomatique.82 38 46 75 91 Grand mal idiopathique.174 33 19 110 63 Total.500 180 36 414 82 (Gibbs et Gibbs, 1947.) L\u2019activation par l\u2019injection lente ou rapide de métrazol s\u2019est révélée utile mais présente le danger de pouvoir produire des crises chez tous les patients, qu\u2019ils soient épileptiques ou non.Cependant comme on sait que les épileptiques ont un seuil de convulsion au métrazol plus bas que les sujets normaux, la technique devient très utile en ce sens qu\u2019elle permet d\u2019observer la crise et d\u2019obtenir des informations précieuses sur la localisation d\u2019un foyer (4 et 22).On a cependant remplacé cette technique avec grand avantage par une combinaison de métrazol et de stimulation visuelle qui donne plus 332 Lava\u2026 MÉDICAL Octobre 1961 d'informations sur le seuil convulsif des épileptiques et comporte moins d\u2019inconvénients (10).On a employé des techniques encore plus évoluées pour l\u2019étude du potentiel d\u2019action du cerveau, techniques susceptibles de jeter encore plus de lumière sur la valeur clinique de l\u2019électro-encéphalogramme.PAROXYSMAL RHYTHMS 3/sec.wave and spike PANTIN NA à 3/sec.woves ANNAN J AN ANA I 6 /sec.waves Arnal Arr 10 /sec.waves sem PONY | 14/sec.waves pod ems, | M A | nani fi \u2014_\u2014 100 AV.| SEC.# Figure 12.\u2014 Activité électrique épileptogène.D\u2019après Penfield et Jasper (34).Parmi celles-ci, on utilise depuis quelques années l\u2019analyse automatique de la fréquence, technique qui s\u2019est révélée utile mais qui apporte tellement de données qu\u2019elle ne peut être vraiment utilisée que par l\u2019intermédiaire d\u2019un cerveau électronique, seul capable d\u2019en extraire toutes les informations utiles (9).L\u2019analyse spatiale avec ses 48 canaux pose les Octobre 1961 333 LavAaL MÉDicar mêmes problèmes.Une technique encore plus délicate et coûteuse a été récemment mise au point par Walter (39).Cette technique, dite toposcopie, utilise 24 tubes cathodiques et est centrée sur l\u2019activité du rythme alpha du cerveau.La toposcopie laisse entrevoir de grandes promesses surtout dans le domaine de la psychologie et de la psychiatrie maus elle est certainement encore trop coûteuse et trop encombrante pour être utilisée en clinique.L\u2019ÉLECTRO-ENCÉPHALOGRAMME NORMAL CHEZ L\u2019ÉPILEPTIQUE Étudions maintenant les potentiels d\u2019action du cerveau inscrits chez les épileptiques, et leur signification.Ce sont évidemment des tracés pris entre les convulsions.Si on pouvait toujours obtenir des tracés pendant les convulsions, le problème du diagnostic serait grandement facilité.Considérons d\u2019abord l\u2019électro-encéphalogramme normal de l\u2019épileptique.Chez de nombreux auteurs (2, 3, 7, 16, 19, 21, 24, 26, 28 et 36), et nous pourrions ajouter avec diverses techniques, on retrouve un pourcentage variant de deux à vingt pour cent de tracés normaux.Le pourcentage réel est plus près de vingt pour cent que de deux pour cent (tableau IT).Cependant chaque rapporteur concède qu\u2019un électro-encéphalo- gramme normal chez un épileptique cliniquement diagnostiqué est un signe favorable de la bénignité de la maladie et de son pronostic.Dans une étude très soignée, Abbott et Schwab, entre autres, ont analysé et établi la corrélation des signes cliniques observés chez 193 épileptiques qui avaient un tracé normal et les ont comparés avec les symptômes cliniques d\u2019épileptiques dont les tracés étaient anormaux (1).Comme on peut le voir par le tableau III, un électro-encéphalogramme normal est beaucoup plus fréquemment associé à des cas bénins d\u2019épilepsie.Dans ces cas, l\u2019électro-encéphalogramme n\u2019est d\u2019aucun secours pour le diagnostic de l\u2019épilepsie si celui-ci n\u2019a pas été établi par les méthodes cliniques.Ces tracés montrent cependant que les paroxysmes d\u2019hyper- synchronisme sont absents entre les convulsions et que le seuil des convulsions de ces patients est vraisemblablement plus élevé que celui des patients qui ont des accès constants d\u2019hypersynchronisme. 334 Lava\u2026 MÉDpicaL TABLEAU Il Octobre 1961 Pourcentage d\u2019électro-encéphalogrammes normaux dans l\u2019epilepsie AUTEURS POURCENTAGE Lennox, Gibbs et Gibbs (1940).2,2 (94) Gibbs et Gibbs (1941).LL LL LL LL LL 5,0 Jasper et Kershman (1941).5,0 (494) Solomon et collaborateurs (1943).22,0 (121) Echlin (1944).20,0 (100) Hughes (1944).LL LR LL 20,0 Lambros et collaborateurs.LL LL 25,0 Lennox (1945).LL LL LL 18,0 (G.M.) « \u201cLL LL 15,0 (Psy.) « \u20ac JP 8,0 (P.M.) Beaudoin et collaborateurs.10 LA 20,0 Abbott et Schawb (1948).11010 LL LL 21,0 (193) Moyenne.La LL LL AL A LL 15,1 Tapreau [lI Électro-encéphalogramme entre les convulsions Track TracÉ NORMAL ANORMAL Rareté des complexes.2221121010 + \u2014 Un seul type de complexe.211221020000, + \u2014 Tous les accès au cours du sommeil.+ \u2014 Aptitude au travail.12220 1000000100 LL + - Réponse au traitement : Meédicaments.LL La + \u2014 Psychothérapie.+ \u2014 Rémission.1121110011 LLLLLLLL LL L + \u2014 Crises dans l\u2019enfance.112111210111 L LL LL \u2014 + DCbut précoce.2121 0041 LL LL ae \u2014 + Traumatisme crinien ou autre.Encéphalopathies.0000 La aa \u2014 + Antécédents familiaux.12201000 011 LL \u2014 + (Abbott et Schwab.) Octobre 1961 Lavar MÉDICAL 335 Les autres tracés, soit ceux de 80 pour cent des épileptiques dont le tracé est anormal, nous donnent des informations quant à la forme de l\u2019épilepsie, sa gravité et son pronostic.Ces anomalies observées sur les électro-encéphalogrammes d\u2019épr- leptiques peuvent être brièvement résumées ainsi : elles traduisent toutes un état d\u2019hypersynchronisme paroxystique : des pointes, des complexes PETIT MAL VARIANT PMV A arr AN ANA Ars PETIT MAL PM.pst hid Uf psistnscn PSYCHOMOTOR PSY.septal PAA WV VERY SLOW $2 Apna WIAMAMANVAY Sta stow 5.1 flavin frm AM 85 WIN AAA AV FREquency 9 (Var PER ec 95 Ma cata npn ON io AAA VAR tena 105 AMAA AMM AIM pt LOW VOLT.FAST LVF\u2014\u2014\u2014\u2014\u2014 sre- 41 oran ea QUENCY PER 115 AAA tt Am SECOND 12 AAAI MAMA ME Ani AA WAAR ss VW Vey FAST F1 rubs NA WANs Ass Mm ie VERY FAST F2 fp A raciale SPIKES SP Wnytrfputifrh mrepobd ert frst GRAND MAL Marv A part AS [som | SEC Figure 13.\u2014 Classification encéphalographique des épileptiques d\u2019après Gibbs et Gibbs (17).avec pointes et dômes, une activité rapide de haut voltage, des potentiels de pointe, des rythmes paroxystiques et, finalement, des anomalies non spécifiques dites généralement dysrythmies qui permettent plutôt d\u2019apprêécier l\u2019état du cerveau que l\u2019épilepsie elle-même.Aux temps héroïques de l\u2019électro-encéphalographie, Gibbs et ses collaborateurs (17) prétendaient à une corrélation spécifique et presque 336 Lava\u2026 MÉDpicaL Octobre 1961 mathématique entre les anomalies de l\u2019électro-encéphalogramme et Ia nature des convulsions.Bien que cette classification puisse étre justifiable sur des bases théoriques et physiopathologiques, elle devient confuse et irréelle lorsqu\u2019on la confronte avec les cas cliniques, puisque un trop grand nombre d\u2019exceptions la rendent inutilisable.Une classification plus pratique a été proposée par Jasper et Kersh- man (21) en 1941 et est utilisée depuis.Cette nouvelle classification ne retient que la présence de l\u2019activité épileptique et sa localisation.Les tracés encéphalographiques des épileptiques sont dès lors simplement classifiés selon qu\u2019ils montrent une activité généralisée ou localisée, profonde ou superficielle ou des dysrythmies.Évidemment, l\u2019électroencéphalogramme ne peut pas préciser la nature des convulsions en cause, mais Il peut être assez précis pour permettre de localiser un foyer d\u2019activité épileptogène et de distinguer entre une épilepsie idiopathique et une épilepsie acquise.Ces observations sont très importantes puisque les manifestations cliniques des accès peuvent nous induire en erreur spécialement selon qu\u2019elles sont décrites par le patient ou par ses parents.Gibbs et ses collaborateurs ont rapporté une concordance parfaite entre la clinique et le diagnostic électro-encéphalographique d\u2019un foyer épileptique, avec un meilleur rendement de l\u2019interprétation de l\u2019électro-encéphalographie que des signes cliniques.La localisation clinique d\u2019un foyer épileptique sans électro-encéphalogramme ne fut possible que dans un pour cent de 174 cas alors que l\u2019électro-encéphalogramme permit le diagnostic dans 58 pour cent des cas (13).Dans quelques cas cependant l\u2019électroencéphalogramme ne peut identifier le foyer lorsque celui-ci est situé profondément ou encore a des projections bilatérales (35).L\u2019emploi d\u2019une électrode pharyngée, tympanique, ou ala magna, a considérablement réduit le nombre de diagnostics incertains.L\u2019électro-encéphalogramme peut aller encore plus loin et donner presque un diagnostic pathogénique dans certains cas particuliers d\u2019épilepsie.L\u2019hypsarythmie est devenue synonyme de spasmes infantiles (18 et 37) ; les complexes à ondes lentes et aiguës signifient une épilepsie acquise avec une lésion neuropathologique (27) ; un foyer d\u2019activité Octobre 1961 LavaLr MeEbicaL 337 delta lente, assez constant pour engendrer un rythme, indique une lésion tumorale ou vasculaire.De tout cela, on peut facilement conclure que l\u2019électro-encéphalogramme est un instrument précieux pour établir un diagnostic précis dans l\u2019épilepsie et 1l nous semble qu\u2019aujourd\u2019hui tous les épileptiques devraient subir au moins un électro-encéphalogramme : cette épreuve ne peut leur être dor mageable, mais elle peut leur être d\u2019un grand secours.VALEUR PRONOSTIQUE DE L\u2019ÉIECTRO-ENCÉPHALOGRAMME La valeur pronostique de l\u2019électro-encéphalogramme, bien qu\u2019elle ne soit pas aussi précise qu\u2019on pourrait le désirer, peut être résumée par les propositions suivantes : 1.Tel que mentionné plus haut un électro-encéphalogramme normal entre les périodes de convulsions chez un épileptique est d\u2019un bon pronostic.2.Une activité fondamentalement perturbée, comportant une dysrythmie diffuse est un mauvais signe, spécialement en ce qui concerne les capacités mentales du patient (5).Elle démontre certainement un mauvais fonctionnement général du cerveau.Cette perturbation peut être légère, modérée ou grave.3.Les complexes d\u2019ondes lentes avec pointes, par opposition au type à trois cycles par secondes, sont un signe moins favorable ; ils indiquent habituellement un état neuropathologique et sont d\u2019un mauvais pronostic (24).Il faut cependant signale: que le tracé d\u2019un patient peut se modifier et passer d\u2019un type de complexes d\u2019ondes lentes avec pointes à un type d\u2019ondes rapides à trois cycles par seconde ; dans ce cas, le pronostic devient meilleur.4, Chez l\u2019enfant, une activité paroxystique multiple et polymorphe est de moins bon pronostic que lorsqu\u2019un seul type d\u2019ondes est observé.Comme on l\u2019a déjà mentionné, l\u2019hypsarythmie est un très mauvais signe.5.Une activité paroxystique dans les cas d\u2019épilepsie larvée ou limite est un signe à peu près certain que la maladie va évoluer vers un état épileptique complet (8). 338 Lavar.MÉpicaL Octobre 1961 6.Lors des crises, une activité en pointes à la région temporale moyenne est de très bon pronostic.Ce type d\u2019activité en pointes est observé presque exclusivement chez des enfants de cing à douze ans, comme Gibbs et Gibbs l\u2019ont démontré récemment (14).A 18 ans, 85 pour cent des 120 enfants qui avaient déjà une activité en pointes a la région temporale moyenne n\u2019avaient plus de manifestations épileptiques et 55 pour cent d\u2019entre eux avaient un électro-encéphalogramme complètement normal.7.On ne peut faire un pronostic sérieux d\u2019après l\u2019évolution de l\u2019électro-encéphalogramme que si l\u2019on possède une série d\u2019électroencéphalogrammes distribuée au cours de mois et même d\u2019années.Ceci nous semble particulièrement important dans le cas des épilepsies post- traumatiques, avant et après l\u2019apparition des convulsions.Plusieurs auteurs ont étudié ces épilepsies post-traumatiques et admettent généralement que cet état n\u2019est pas aussi grave et désespéré qu\u2019on le pensait généralement.Walker (38), entre autres, insiste sur le fait que l\u2019épilepsie post-traumatique a tendance à s\u2019améliorer et parfois même à disparaître d\u2019elle-même.Personnellement nous avons revu avec le docteur Claude Gauthier, de Montréal, une série de 454 cas de traumatismes crâniens en vue d\u2019apprécier la valeur de l\u2019électro-encéphalogramme dans le pronostic et le diagnostic de l\u2019épilepsie post-traumatique (23).Nous avons trouvé que consécutivement à un traumatisme crânien, 22 pour cent de nos patients ont fait de I\u2019épilepsie.Quatre-vingt-douze pour cent des épileptiques avalent un électro-encéphalogramme anormal avec une incidence de 73 pour cent d\u2019activité épileptogène alors que 59,7 pour cent des non épr- leptiques avaient un tracé anormal dont 14,4 pour cent seulement montraient des décharges épileptogènes.Une proportion de 32,5 pour cent de ces tracés électro-encéphalographiques anormaux chez des non épileptiques devinrent normaux dans la suite.Dix-neuf pour cent et 47 épileptiques suivis de façon constante ne firent pas de crises pendant deux ans ou plus et plus de 50 pour cent d\u2019entre eux avaient un electro-encéphalo- gramme normal ou très amélioré (tableau IV, V, VI, VII et VIII).Nous croyons que ce n\u2019est que par la répétition de tracés électro-encéphalogra- phiques après un traumatisme crânien que l\u2019on peut obtenir une information valable au sujet de l\u2019importance de la lésion cérébrale, de la Octobre 1961 LAavaL MÉDicAL 339 TaBLEAU IV Classification électro-encéphalographique des 343 cas sans convulsions ÉLECTIO-ENCÉPHALOGRAMME NOMBRE POURCENTAGE Normaux.1121101014 LL LL LL ALL LL 0 142 40,3 Légère dysrythmie.1111112111 LL LL LL ae 80 22,5 Dysrythmie marquée.32 9,2 Anomalies focales.LL LL 48 13,6 Décharges épileptogénes.oo.ooo LL 52 14,4 (Normaux : 40,3% ; anormaux : 59,7% ; décharges épileptogènes : 14,4%.) TABLEAU V Classification électro-encéphalographique des 100 cas, avec convulsions É , NOMRBE ET - J P K M LE CTRO-ENCÉPH ALOGRAMME POURCENTAGE NOMMAUX .AL LL a a A Aa LL 8 Dysiythmie légére.0 8 Dysrythmie marquée.LL LL eee 5 Anomalies focales.111111111101 LL LL LL LL 6 Décharges Cpileptogénes.0 00 LL LL aa 73 (Normaux : 8%, anormaux : 92%, décharges épileptogènes : 73%.) (4) 340 LLavaLr MEpicaL Octobre 1961 TaBLEaUu VI « Follow up » de 47 patients avec convulsions EEG DYSRYTH- DÉCHARGES NORMAL MIE EPILEPTOGENES| NOMBRE % (5 cas) (6 cas) (36 cas) Léger.2 3 5 10,6 TRAUMATISME Modéré.1 3 10 14 29,9 Sévere.2 3 23 28 59,5 1 mois.1 1 7 9 19,1 6 mois.2 2 7 11 23,4 DEBUT lan.1 2 6 9 19,1 2ans.1 1 16 18 38,4 Rare.3 2 16 21 44,5 FRÉQUENCE Fréquents.2 3 12 17 36,2 DECHARGES EPILOPTOGENES.1 8 9 19,1 Convulsions généralisées : Age : 1 à 56 (moyenne 23) Sexe : mâle 41 (87,2%) 37(78,8%) 12 cas de moins de 15 ans femelle 6 autres : 10 (21,3%) possibilité de l\u2019épilepsie et, éventuellement, du pronostic de son évolution.Ceci est particulièrement certain dans les états post-traumatiques mais le demeure également pour tous les genres d\u2019épilepsie.L\u2019épilepsie est la manifestation clinique d\u2019une lésion, fonctionnelle ou anatomique, rarement statique mais constamment en évolution spécialement si on ajoute des agents pharmacologiques pour en modifier l\u2019évolution.L\u2019électro- encéphalographie va permettre de suivre avec une certaine confiance mais avec moins d\u2019exubérance l\u2019évolution de la maladie, que ses transformations soient pharmacologiques ou spontanées.Nous disons avec moins d\u2019exubérance, parce qu\u2019il arrivera rarement que l\u2019amélioration de l\u2019électro-encéphalogramme soit plus rapide que l\u2019évolution clinique bien que le contraire soit souvent observé.Cette observation est bien con- Octobre 1961 LavAaL MÉDICAL 341 TasLeau VII « Follow up » électro-encéphalographique de 77 patients sans convulsions 25 CAS NORMAUX COMPRENANT : 8 dysrythmies légères 4 2 dysrythmies sévères 7 anomalies focales Pour- 8 décharges épileptogènes ÉVOLUTION DE L'ÉEG NOMBRE CENTA- GE Deviennent normaux.25 32,5 / Normaux ou améliorés : 63 6% Améliorés.24 31,1 Modifiés ou aggravés : 36,4% Non modifiés.16 20,8 Aggravés.12 15,6 TaABLEAU VIII Evolution des neuf patients sans convulsion TRAUMATISME DÉBUT Leger.1 Imois.2 Modéré.4 2MOIS.1 Sévére.LL 4 lan.1 2ans.LL 5 PREMIER ÉEG ,Ç DERNIER ÉEG Normal.1002000000 0 Normal.2 Dysrythmie.Ce 2 Amélioré.4 Décharges épileptogénes.7 Non modifié.2 Aggravé 1111111110 1 TABLEAU IX Résultats cliniques et électro-encéphalographiques chez des patients traités pour un petit mal ÉEG : POINTES ET ONDES RÉSULTATS CLINIQUES Normaux Améliorés Non améliorés Total Convulsions.No.% No.% No.% No.% % Absence.22 37 16 72 5 23 1 5 100 Diminution.24 40 1 4 14 58 9 38 100 Aucun changement.13 23 0 0 0 0 13 100 100 Total.59 100 17 29 19 32 23 39 100 (Lennox, 1949.) TABLEAU X Résultats cliniques et électro-encéphalographiques chez des patients traités pour des convulsions autres que le petit mal TVOIGAIN TYAYT ÉEG : POINTES ET ONDES RÉSULTATS ÉLECTRO-ENCÉPHALOGRAPHIQUES AUTRES QUE POINTES ET ONDES RÉSULTATS CLINIQUES Normaux Améliorés Non améliorés Total Convulsions.No.% No.| % No.% No.% % Absence.16 33 5 | 31 7 44 4 25 100 Ciminution.18 37 2 11 9 50 7 39 100 Aucun changement.15 30 0 0 1 7 14 93 100 Total.L Lee Le 49 100 7 14 17 35 25 51 100 1961 2140120 (Lennox, 1949.) Octobre 1961 Lavar.MÉDICAL TABLEAU XI Comparaison de l\u2019amélioration clinique avec celle du tracé encéphalographique RÉSULTATS CLINIQUES ET ÉLECTRO-ENCÉPHALOGRA- PETIT MAL Tous LES CAS PHIQUES Nombre Modifications dans les deux.43 Meilleure amélioration clinique que celle du tracé.15 Tracé mieux amélioré que les signes cliniques (Lennox, 1949.) forme à l\u2019enthousiasme traditionnel, mais retenu, de ceux qui s\u2019intéressent à l\u2019assurance-Vie (22, 23 et 24).Nous avons fait vne brève revue de quelques aspects de l\u2019électro- encéphalographie en relation avec l\u2019épilepsie.Il nous semble que nous avons là un instrument précieux qui nous à apporté de nouvelles connaissances dans le domaine de l\u2019épilepsie.C\u2019est vraisemblablement un des plus grands événements qui ne se soient jamais produits en faveur des épileptiques.L\u2019électro-encéphalographie conserve plusieurs limitations mais elle conquiert cependant de plus en plus d\u2019autorité.Il nous semble qu\u2019aucun épileptique ne devrait être privé des informations électro-encéphalographiques qui permettent de compléter un diagnostic, d\u2019établir un pronostic et de suivre le traitement.Donnons aux épileptiques toutes les chances possibles.Ils ont assez longtemps souffert de l\u2019immcompréhension de leurs concitoyens et de l'isolement où on les a maintenus.BIBLIOGRAPHIE 1.ABBOTT, J.A., et Scuwas, R.S., Normal electroencephalograms in patients having proven epilepsy, Res.Publ.Ass.Res.Nerv.Ment.Dis., 26 : 332-338, 1946.2.ABBoTTr, J.A., et ScHwar, R.S., Some clinical aspects of the normal electroencephalogram in epilepsy, New Eng.J.Med., 238 : 457-461, 1948.3.BEAUDOIN, À., FiscHcoLp, H., et REmonp, A., Diagnostic électro-encéphalogra- phique de l\u2019épilepsie, Sem.Hôp.Paris, 22 : 1217-1221, 1946. 344 Lavar MEbpicaL Octobre 1961 4.10.11.12.13.14.15.16.17.18.19.Bucurtnar, F., et Lennox, M.A., The EEG effect of metrazol and photic stimulation in 682 normal subjects, Electroenceph.Clin.Neurophysiol., 5: 545-558, 1953.Coruins, À.L., et Lennox, W.G., The intelligence of 300 private epileptic patients, A.Res.Nerv.Ment.Dis.Proc., 26 : 586-603, 1947.Cornir, L., GAsTAUT, H., et Rocer, J., La révélation électro-encéphalographique des formes latentes de la maladie comitiale et leur controle thérapeutique, Rev.Neurol., 80 : 781-783, 1948.Ecxuin, F.A., Electroencephalogram associated with epilepsy, Arch.Neurol.& Psychiat., 52 : 270-289, 1944.ELvipcg, A.R., et Kersuman, J., A reconsideration of the borderland of epilepsy, Trans.Amer.Neurol.Ass., 73 : 68-73, 1948.Fiscucoup, H., JOLINET, N., MILLERET, C., et Maynis, P., Possibilités et limites de l\u2019analyseur de fréquences, Rev.Neurol., 101 : 265-266, 1959.Frencn, J.D., HERN ANDEZ-PEON, R., et LiviNcsToN, R.B., Projections from cortex to cephalic brain stem (reticular formation) in monkey, J.Neuro-physiol., 18 : 74, 1955.GasrauT, H., The epilepsies.Electroclinical correlations, Charles C.Thomas, Springfield, IlI., 1954.Gasrtaur, H., et Fiscuer-WirLLiams, M., The physiopathology of epileptic seizures, Handbook of Physiology.Section I.1: 329-363.Amer.Physiol.Soc., Washington, D.C., 1959.Gees, E.L., Merrett, H.H., et GiBs, F.A, Electro-encephalographie foci associated with epilepsy, Arch.Neurol.Psychiat., Chicago, 49 : 793-801, 1943.GiBss, E.L,, et Gis, F.A, Good prognosis of mid-temporal epilepsy, Epilepsia.Fourth Series, 1 : 448-453, 1960.Gees, E.L., et Gis, F.A., Diagnostic and localizing value of electroencephalographic studies in sleep, A.Res.Nerv.Ment.Dis.Proc., 26 : 366-376, 1947.Gisss, F.A., et GiBss, E.L., Atlas of electro-encephalography, Lew and Cummings, Boston, Mass., 1941.GiBss, F.A., Gisss, E.L., et Lennox, W.G., EEG classification of epileptic patients and control subjects, Arch.Neurol.Psychiat., Chicago, 50 : 111-128, 1943.Gees, E.L., FLEMING, M.M., et GiBBs, F.A., Diagnosis and prognosis of hyp- sarhythmia and infantile spasms, Pediatrics, 13 : 63-73, 1954.Hucues, J., Electroencephalogram as diagnostic aid, Arch.Neurol.Psychiat., 51 : 206, 1944.Jasper, H., The ten-twenty electrode system of the international federation, EEG Clin.Neurophysrol., 10 : 371-375, 1958.Jasper, H.H., et Kersuman, J., Electro-encephalographic classification of the epilepsies, Arch.Neurol.Psychiat., Chicago, 45 : 903-943, 1941.KaurMan, I.C., MarsHaur, C., et WALKER, A.E., Metrazol-activated electroencephalography, A.Res.Nerv.Ment.Dis.Proc., 26 : 476, 1947.LAMARCHE, G., et GAUTHIER, C., EEG and post-traumatic epilepsy, Canad.M.A.J., 83 : 941-944, 1960.LamBros, V.S,, Case, T.J., et WALKER, A.E., Diagnostic value of electroencephalography, Arch.Neurol.Psychiat., 51 : 203, 1944.5.Lennox, W.G., Influence of drugs on the human electro-encephalogram, E.E.G., Clin.Neurophysiol., 1 : 45-51, 1940.LENNox, W.G., Treatment of epilepsy, Med.Clin.N.Amer., 29 : 1114-1128, 1945. Octobre 1961 LavaL MEbicaL 345 33.34.35.36.37.38.39.Lennox, W.G., et Davis, J.P., Clinical correlates of the fast and slow spike-wave electro-encephalogram, Pediatrics, 5 : 626-644, 1950.28.LENNOXx, W.G., GiBrs, E.L., et GrBBs, F.A, Inheritance of cerebral dysrythmia and epilepsy, Arch.Neurol.Psychiat., 44 : 1155-1183, 1940.LEvy-ALcover, M., Intérêt particulier du sommeil chez Ies enfants comme méthode d'investigation, Rev.Neurol., 101 : 269-273, 1959.LiBERsoN, W.T., Report of committee on research, Electro-encephalograpbhy.Epilepsia, Serie 3, 1 : 119.[inpscey, D.B., The reticular system and perceptual discrimination.Henry Ford Hospital Symposium.Reticular formation of the brain.Little Brown Co., Boston, pp.513-534, 1958.Mrruis, J.K., HENRICKSEN, G.F., et GROSSMAN, C., Metrazol activation of seizure discharges in epileptics with normal routine electroencephalograms, EEG Clin.Neurophysiol., 2 : 17-22, 1950.Moruzzi, G., et Macoun, H.W., Brain stein reticular formation and activation of the EEG, EEG Clin.Neurophysiol., 1 : 455-474, 1949.PENFIELD, W., et Jasper, H.H., Highest level seizures, Res.Publ.Ass.Nerv.Ment.Dis., 26 : 252-271, 1947.PenFieLp, W., et Jasper, H.H., Epilepsy and the functional anatomy of the brain, Lattle Brown, Co., Boston, 1954.Soromon, P., Harris, H.I., Wittson, C.L., et Hunt, W.A., Electro-encephalo- graphy in selection of naval recruits, U.S.Nav.M.Bull., 41 : 1310-1317, 1943.WaLsa, R., About the diagnostic significance of hypsarythmia, EEG Glin.Neuro- Neuropbysiol., 12 : 934, 1960.WALKER, A.E., The evolution and dissolution of convulsive phenomena following head injuries, CM.A.J., 38 : 642, 1960.WALTER-Grey, W., Intrinsic rythms of the brain.Handbook of Physiology.Section 1 \u2014 Neurophysiol., p.261., Amer.Phys.Soc., Washington, D.C., U.S.A.1959. ÉTUDE EXPÉRIMENTALE CLINIQUE D\u2019UN TOPIQUE CONTENANT DU TRIMÉTHYLACÉTATE DE DEXAMÉTHASONE A FAIBLE CONCENTRATION * par Émile GAUMOND, F.R.C.P.(C) La littérature médicale et, plus spécialement celle qui concerne la dermatologie, est inondée de publications concernant l\u2019emploi des corticostéroïdes en application locale.Ce travail vient donc s\u2019ajouter à ceux qui ont déjà été publiés, mais 1l présente, à notre avis, un certain intérêt s1 l\u2019on considère que la concentration du corticostéroïde est infime par opposition à la quantité que contiennent les formules déjà existantes.On connaît les effets anti-inflammatoires et, par ricochet, antipruri- gineux de la cortisone et de ses dérivés.La découverte de ces propriétés a été une acquisition très précieuse pour la dermatologie.Les premières préparations topiques de cortisone contenaient très souvent 2,5 pour cent de produit actif.On s\u2019aperçut, par la suite, qu\u2019une préparation à un pour cent donnait sensiblement les mêmes résultats.Quand de nouveaux corticostéroïdes sont apparus, la concentration en fut baissée à 0,5 et même 0,1 pour cent.La préparation que nous * Cette étude a été approuvée par le comité des recherches médicales de l\u2019Hôtel- Dieu de Québec (fonds Pollack). Octobre 1961 Lavar.MÉDicaL 347 étudions ici ne renferme que 0,005 pour cent de triméthylacétate de dexaméthasone, ce qui constitue une dose presque homéopathique du médicament.Nous désirons remercier la compagnie Ciba qui nous a fourni l\u2019occasion d\u2019utiliser ses produits.Cela permettra sans doute de lancer dans le commerce une préparation intéressante ; mais ce qui importe plus pour nous, c\u2019est que, grâce à la générosité de la Compagnie, nous avons pu traiter et nous traitons encore de nombreux cas de dermatoses, gratuitement, en leur fournissant leur médicament.Ces malades, pour la plupart, auraient été incapables de se procurer leur remède et, de ce fait, auraient souffert plus longtemps de leur dermatose.Nous n\u2019avons traité avec cette préparation que des cas de dermite ou d\u2019irritation cutanée et, pour une large part, de ces dermites qu\u2019on appelle communément ici herbe à la puce (dermite de contact avec le rhus toxicodendron).Les cas de dermites infectées ont été exclus.Les deux préparations utilisées, pommade et crème, contiennent du triméthylacétate de dexaméthasone dans une proportion de 0,005 pour cent.Cette préparation a été donnée à cent vingt patients.Sur ces cent vingt patients, quatre-vingt-un ont été revus (tableau I).On suppose que ceux que nous n\u2019avons pas revus ont été guéris plus ou moins rapidement.Quoi qu\u2019il en soit, ils ne sont pas compris dans ce travail.La majorité des patients a mieux apprécié la crème que l\u2019onguent (pommade).Les uns trouvaient que la pommade était trop grasse, les autres qu\u2019elle s\u2019étendait moins bien et pénétrait moins la peau que la crème.Une malade, après quelques applications, a refusé de continuer son emploi.Elle est classée parmi les échecs.Dans la très grande majorité des cas, la diminution du prurit était rapide, au bout d\u2019un jour ou deux, et la guérison de dermites au rbus toxicodendron, même intenses et avec vésico-bulles, ne prenait que six à sept jours à guérir, ce qui, on l\u2019avouera, est assez rapide.Un prurit anal a disparu en trois jours et une dermite des mains chez un homme de peine, laveur professionnel, a disparu en quatre Jours. 348 Lavar MEbicaL Octobre 1961 TaBLEAU Î Résultat du traitement de diverses dermatoses par une préparation contenant 0,005 pour cent de triméthylacétate de dexaméthasone ; NOMBRE Bons Succès + DE ECHEC RÉSULTATS RELATIF PATIENTS Dermite vénéneuse (Rhus toxicodendron).38 35 (92%) 2 1 Dermite de contact (métal, teinture, cosmétiques, etc.) .22 17 (77%) 1 4 Névro-dermite.9 8 1 0 Prurit anal ou vulvaire.5 4 0 1 Piqfires d'insectes.2 1 0 1 Prurigo de Besnier (Dermatite atopique).4 2 2 0 Lucite (Eruption polymorphe à la lumidre).oi.1 1 TOTAL.«oi eee 81 67 (83%) 6 (7%) 8 (10%) Une malade qui souffrait d\u2019un prurit des conduits auditifs depuis longtemps et qui avait essayé de nombreuses préparations se trouve excessivement satisfaite de la préparation.La crème au triméthylacétate de dexaméthasone ne l\u2019a pas guérie, mais une seule application par jour la soulage presque complètement.Un autre malade, ayant une dermite intense du scrotum et de la face interne des cuisses, a trouvé la crème « bien bonne ».Il a voulu s\u2019en procurer dans une pharmacie, mais on lui a répondu que la préparation n\u2019était pas encore fournie au commerce.Enfin, une dernière observation, celle d\u2019un malade souffrant d\u2019une névro-dermite de la face antérieure des deux cuisses depuis longtemps, et qui avait essayé des préparations diverses, dont deux contenaient de l\u2019hydrocortisone à 0,1 pour cent, a obtenu un bon soulagement et une diminution des quatre cinquièmes de sa grande névro-dermite.Il est encore sous traitement. Octobre 1961 Lavar MÉDICAL 349 Aucun de ces malades n\u2019a pris, en même temps, des stéroïdes ou d\u2019autres médicaments.Nous avons voulu essayer cette préparation sans l\u2019adjonction d\u2019autres médecines.II n\u2019est pas nécessaire, croyons-nous, de fäire de plus longs commentaires sur les résultats obtenus avec cette préparation (millicorténol) qui ne contient que 0,005 pour cent de produit actif.Disons, toutefois, que sur cent vingt patients traités, quatre-ving!-un ont été revus et que dans 83 pour cent des cas nous avons obtenu de bons résultats, dans sept pour cent, un succès relatif et dans dix pour cent, un échec.Ces résultats, obtenus sans ennui aucun, systémique ou autre, font espérer que la préparation sera mise en vente et, étant donné la faible concentration de produit actif qu\u2019elle contient, à un prix beaucoup moindre que les autres préparations qui contiennent davantage de produit actif. SÉANCE ANATOMO-CLINIQUE DE L\u2019HÔTEL-DIEU DE QUÉBEC CAS 32-350 par Jean-Louis BONENFANT et Jean BEAUDOIN rédacteurs Présentation du cas : Monsieur D.L., 42 ans, cultivateur, est admis à l\u2019hôpital pour des étourdissements et une hémiparésie gauche.Ses antécédents familiaux et personnels ne contribuent pas à la compréhersion de la présente maladie.I! y a deux mois, après une coupe de champagne, le patient devient subitement étourdi, sans qu\u2019on puisse déceler une véritable sensation de vertige.L\u2019accés est de courte durée (environ quatre à cinq minutes) et se termine progressivement, ne s\u2019accompagnant pas de phénomènes auriculaires ou digestifs, ni de céphalée.La symptomatologie régresse complètement.Une semaine après ce premier épisode, survient un autre accès en tous points identique au premier.Trois semaines plus tard, le patient devient légèrement ataxique à la marche et note une certaine faiblesse localisée à l\u2019hémicorps gauche.Les signes moteurs s\u2019accentuent progressivement et nécessitent l\u2019hospitalisation. Octobre 1961 LavaL MEpicaL 351 L\u2019évolution ultérieure s\u2019étend sur une période d\u2019environ trois semaines et les constatations physiques que nous résumons plus bas sont celles qui existaient alors que le syndrome était complet.On peut caractériser cette évolution en disant qu\u2019elle a été rapidement progressive.Il n\u2019y a pas eu de céphalée et on ne connaît pas d\u2019épisodes infectieux antérieurs, d\u2019otalgie, ni d\u2019 infections sinusiennes.L'examen physique peut être considéré comme négatif sauf pour I\u2019 ; : 7 : examen neurologique que nous détaillons : 1.État mental : somnolence marquée, avec de très légères fluctuations ; 2.Fonctions psycho-motrices : il n\u2019y a pas d\u2019aphasie, ni d\u2019apraxie ; 3.Tête : aucune malformation externe, l\u2019auscultation du crâne est négative ; 4, Cou : il n\u2019y a pas de raideur de la nuque ; les carotides battent normalement, il n\u2019y a pas de souffle ; 5.Nerfs craniens : a) A droite : 1) Parésie du droit interne et du droit inférieur avec légère ptose de la paupière, 1) Paralysie totale de l\u2019oblique supérieur et du droit externe.b) À gauche : Parésie de toute la musculature extrinsèque de l\u2019œil, c) L\u2019atteinte oculaire est surtout marquée par l\u2019absence de l\u2019élévation du regard, d) Le réflexe cornéen est nettement diminué des deux côtés, e) Le fond d\u2019œil est normal, f) La contraction du voile du palais à gauche est disparue et on observe des troubles de la déglutition, g) Il existe de la dysarthrie ; 6.Motricité : a) Hémiplégie gauche, b) Dysmétrie du membre supérieur droit ; 352 Lava\u2026 MÉpicaL Octobre 1961 7.Sensibilité : Il n\u2019y a aucun déficit certain décelable ; 8.Réflexivité : a) Les réflexes ostéo-tendineux sont très vifs à gauche, b) Il y a un Babinski sans clonus à gauche.Le pouls oscille entre 65 et 75 et la tension artérielle varie entre 110/80 et 85/60.L\u2019hyperthermie est négligeable.L\u2019examen des urines, la sédimentation, la cholestérolémie, l\u2019azotémie et la formule rouge sont dans les limites de la normalité.La réaction d\u2019élimination dans le sang et le liquide céphalo-rachidien est normale.La leucocytose est à 12 900 avec un décompte différentiel normal.Le liquide céphalo-rachidien montre une protéinorachie à 34 mg pour cent et il n\u2019y a pas d\u2019éléments.La pression du liquide céphalo-rachidien est normale.La radiographie du crâne de même que le tracé électro-encéphalo- graphique sont décrits comme apparemment normaux.Dans les quelques Jours qui précèdent le décès, s\u2019installent des signes respiratoires ; la fièvre s\u2019allume et l\u2019état de conscience périclite.Le patient décède avec une température à 105°F.Le traitement fut exclusivement symptomatique.Une autopsie est pratiquée.Docteur Claude Grondin : Nous sommes en face d\u2019un syndrome neurologique complexe.Soulignons immédiatement que l\u2019association des divers symptômes tel que la somnolence, l\u2019ataxie, la paralysie oculaire, la dysmétrie et l\u2019hémiparésie nous permet de reconnaître qu\u2019il s\u2019agit d\u2019une atteinte du système nerveux central.L\u2019hospitalisation ne semble pas avoir contribué au diagnostic de la maladie en cause, celle-ci ayant fait fi des examens de laboratoire les plus variés.Si le diagnostic a été posé avant la mort du patient, 1l l\u2019a été sur la foi d\u2019un questionnaire et d\u2019un examen physique minutieux, que nous analyserons dans le but de localiser la ou les lésions et d\u2019essayer d\u2019en établir l\u2019étiologie. Octobre 1961 Lavar MÉDicaL 353 « Il y a deux mois, le patient devient subitement étourdi, sans qu\u2019on puisse déceler une véritable sensation de vertige, et l\u2019accès ne s\u2019accompagne pas de phénomènes auriculaires, ni de céphalée.» L\u2019étourdissement pourrait constituer ici un symptôme localisateur important.Mais l\u2019absence de vertige vrai rend moins possible une atteinte du nerf cochléaire ou de son noyau vestibulaire situé près du plancher du quatrième ventricule.« Trois semaines plus tard, le patient devient ataxique à la marche et l\u2019on note une parésie gauche.» On peut attribuer ce dernier phénomène à une atteinte de la voie cortico-spinale sans trop préciser la localisation : on retient que le processus est assez rapidement évolutif.De quel côté situer la lésion?Probablement à droite à cause de l\u2019hémiparésie gauche : la patient étant droitier, l\u2019hémisphère dominant est sauvegardé.L\u2019ataxie, habituellement, relève de causes soit périphériques, c\u2019est- à-dire labyrinthiques, soit centrales, c\u2019est-à-dire moelle, cerveau, cervelet ou tronc cérébral ; elle semble, 1c1, d\u2019origine centrale si l\u2019on se rappelle qu\u2019il n\u2019y a pas eu de vertiges vrais accompagnés de bruits auriculaires.« Après ce prologue d\u2019une durée de trois semaines, le malade entre à l\u2019hôpital.» Un phénomène vasculaire obstructif n\u2019aurait pas manqué d\u2019entraîner une évolution plus rapide.Nous retenons aussi qu\u2019il ne semble pas y avoir eu d\u2019hypertension intracrânienne, car l\u2019anamnèse ne fait pas mention de maux de tête, de nausées ni de vomissement.« A l\u2019admission le malade est somnolent.» Comme 1l n\u2019y a pas d\u2019hypertension intracrânienne, cette somnolence se rattache peut-être à une atteinte de la substance réticulée du tronc cérébral ou de l\u2019hypothalamus.L\u2019examen des nerfs crâniens révèle une ophtalmoplégie presque complète à droite et partielle à gauche.1.À droite, parésie des droits interne et inférieur, avec légère ptose palpébrale : donc atteinte partielle du moteur oculaire commun, c\u2019est-à-dire que le noyau ou les fibres ne sont pas complètement détruits, ce qui rend moins vraisemblable une lésion vasculaire ischémique et nous fait plutôt croire à un processus comprimant ou infiltrant le noyau de la troisième paire crânienne qui, on le sait, s\u2019échelonne sur la face postérieure des tubercules quadrijumeaux. 354 Lavar MgEpicaL Octobre 1961 2.À gauche, les mêmes signes se retrouvent d\u2019une façon moins nette cependant ; Il n\u2019y a pas de chute de la paupière.Il serait hasardeux de localiser la lésion à cause de la bilatéralité des signes ; mais tout de même, retenons que ces signes sont plus marqués à droite.3.La paralysie totale de l\u2019oblique supérieur droit suggère une destruction complète du pathétique, dont le noyau se situe immédiatement sous celui du moteur oculaire commun, c\u2019est-à-dire dans le tronc cérébral, et dont les fibres émergent au-dessus des pédoncules cérébelleux.4.Le droit externe est totalement paralysé ; donc atteinte du moteur oculaire externe, ou sixième paire.Cette dernière a son noyau dans le plancher du quatrième ventricule et ses fibres émergent au niveau du sillon bulbo-protubérantiel.Sil\u2019on pense que le processus a comprimé ou détruit le noyau, 1l lui faut être à l\u2019intérieur du tronc cérébral, car à cet endroit, c\u2019est-à-dire au quatrième ventricule, tout près de l\u2019aqueduc de Sylvius, une prolifération extrinsèque n\u2019aurait pas manqué d\u2019engendrer de l\u2019hypertension intracräânienne précoce.5.A gauche, même symtomatologie, mais moins marquée, ce qui donne du poids à l\u2019hypothèse d\u2019une lésion située plutôt à droite.6.On dit par la suite que le malade ne peut regarder vers le haut, signe parfois pathognomonique d\u2019une lésion de la zone pinéale, comprimant la région des centres réflexes des corps quadrijumeaux supérieurs.Encore là, un pinéalome, à cause de ses rapports étroits avec l\u2019aqueduc de Sylvius, provoque de \"hypertension intracrinienne dés le début.7.L'abolition du réflexe cornéen suggère l\u2019atteinte du trijumeau dans sa branche ophtalmique.Mais cette atteinte est très Irmitée et précise, car on ne signale pas de troubles sensitifs de la face.Le noyau de la cinquième paire crânienne s\u2019étale sur la longueur du bulbe et de la protubérance, où 1l côtoie le noyau du moteur oculaire externe.Si, donc, la symptomatologie se Iimite à l\u2019abolition du réflexe cornéen nous devons, pour l\u2019associer aux divers troubles oculaires, situer la lésion non pas au bulbe, mais à la protubérance.« La contraction du voile du palais, à gauche, est disparue, et 1l existe des troubles de la déglutition et de la dysarthrie.» On sait que le voile du palais reçoit son innervation sensitive du glosso-pharyngien et BE Octobre 1961 Lavar MépicaL 355 son innervation motrice du vague.Or le vague et le glosso-pharyngien naissent à la région bulbaire.L\u2019atteinte paraît encore limitée.On n\u2019a pas décelé en effet de signes périphériques étendus tels que la déviation de la luette, l\u2019augmentation de la salivation, la perte du goût, la paralysie des cordes vocales, la dysrythmie cardiaque ou pulmonaire.Ces constatations nous font penser à une atteinte partielle de ces noyaux à la région bulbaire haute, donc dans le tronc cérébral.La dysarthrie, elle, peut être d\u2019origine cérébelleuse, c\u2019est-à-dire voix scandée, explosive, ou d\u2019origine cortico-spinale par atteinte des nerfs crâniens, s\u2019extériorisant alors sous différentes modalités.Nous arrivons maintenant aux signes moteurs, plus précisément à l\u2019hémiplègie gauche : la face et les membres de ce côté sont touchés totalement.L'examen physique ne nous permet pas de définir s\u2019il s\u2019agit d\u2019une paralysie faciale de type périphérique ou centrale.La ptose palpébrale et l\u2019état comateux du patient ont sans doute rendu cette différenciation impossible.De toute façon le noyau du facial et les faisceaux cortico- bulbaires se situent tous deux dans le tronc cérébral.L'\u2019atteinte des membres peut difficilement s\u2019expliquer par une lésion corticale ou sous-corticale, à moins d\u2019être très étendue, car à ce niveau les faisceaux des membres supérieur et inférieur sont assez distants l\u2019un de l\u2019autre.En descendant vers la moelle, cependant, 1ls se rejoignent progressivement et au niveau du tronc cérébral, ils sont à ce point réunis, qu\u2019une lésion, si petite soit-elle, infiltrante ou compressive, entraînera une hémiplégie complète.De plus, puisque nous ne pouvons expliquer l\u2019ophtalmoplégie que par une atteinte du tronc cérébral, il nous faut situer la lésion actuelle du faisceau pyramidal, au niveau de ce même tronc cérébral.La dysmétrie signe habituellement l\u2019atteinte cérébelleuse, à moins qu\u2019elle soit consécutive à l\u2019abolition des sensibilités profondes : ce dont nous avons aucun indice.S'agit-il d\u2019une lésion cérébelleuse franche ou d\u2019une lésion des diverses voies motrices reliant le cervelet au reste du névraxe ?Une lésion intracérébelleuse ou extracérébelleuse de type prolifératif se devrait d\u2019être très extensive pour comprimer le tronc cérébral au point (5) 356 Lavar.MÉDicaL Octobre 1961 de léser le noyau des nerfs oculaires, du vague, du trijumeau et du glosso- pharyngien et elle aurait très probablement fait naître de l\u2019hypertension intracrânienne.Nous optons donc pour une destruction des voies cérébelleuses, au niveau du tronc cérébral, ce qui, d\u2019ailleurs, explique la concomitance des signes oculaires.Le pouls oscille entre 65 et 75 et la tension artérielle entre 110 et 85 : arguments en faveur de l\u2019absence d\u2019hypertension intracrânienne.Nous avions attribué au début la somnolence à une atteinte de l\u2019hypothalamus ou de la substance réticulée.L\u2019isothermie infirme la notion d\u2019une lésion hypothalamique et favorise un désordre de la substance réticulée.Pour toutes les raisons énumérées, nous suggérons que la lésion siégeait au tronc cérébral.La lenteur de l\u2019évolution rend moins vraisemblable l\u2019idée d\u2019un processus vasculaire obstructif.II faut alors penser à un processus envahissant ou détruisant le tronc cérébral, c\u2019est- à-dire surtout à une lésion ou à une prolifération tumorale.Cette masse tumorale, à notre avis, se serait développée dans la substance même du tronc cérébral : en dehors, elle aurait bloqué la circulation du liquide céphalo-rachidien et occasionné les symptômes qu\u2019on connaît.Se faisant à l\u2019intérieur du tronc cérébral, elle aura détruit les centres vitaux avant d\u2019atteindre un volume suffisant pour provoquer de l\u2019hypertension intracrânienne.Le liquide céphalo-rachidien est normal.Ceci se comprend ; l\u2019absence d\u2019hypertension intracrinienne, l\u2019évolution rapide s\u2019il s\u2019agit d\u2019un processus tumoral développé aux dépens de la substance intra- cérébrale empêchent l\u2019apparition d\u2019une protéinorachie élevée.L\u2019électroencéphalogramme est normal car la tumeur est trop profondément située pour comprimer la zone corticale et donner lieu à des anomalies électriques.La radiologie est négative.Les signes radiologiques d\u2019une tumeur cérébrale se résument : (1) aux signes d\u2019hypertension intracrânienne, c\u2019est-à-dire à l\u2019érosion d\u2019une partie de la selle turcique, (2) aux calcifications intratumorales et (3) au déplacement de la glande pinéale lorsque celle-ci est radio-opaque, c\u2019est-à-dire calcifiée.Si nous acceptons : (1) que le néoplasme n\u2019a pas occasionné d\u2019hypertension intracränienne, (2) que les tumeurs cérébrales à évolution Octobre 1961 LavAaL MÉDICAL 357 aussi rapide ne se calcifient pas et (3) que la pinéale de ce patient de 42 ans n\u2019était pas calcifiée, nous comprenons la négativité de ces examens.De quelle variété de tumeur s\u2019agit-11?Tumeur probablement primitive, certainement maligne et possiblement un glioblastome.Le glioblastome est en effet une tumeur infiltrante assez fréquente et très maligne.Il siège cependant moins souvent au tronc cérébral qu'ailleurs et évolue rarement d\u2019une façon aussi bizarre.Mais on rencontre rarement un cultivateur qui pour toute boisson se paie le champagne ! Figure 1.\u2014 Aspect macroscopique de la tranche de section passant à travers le tronc cérébral.Diagnostic clinique : Lésion du tronc cérébral.Pathologie vasculaire ou tumorale ?Diagnostic du docteur Grondin : Glioblastome du tronc cérébral.Docteur Bonenfant : L\u2019autopsie a été pratiquée six heures après la mort.A l\u2019examen des viscères, tant thoraciques qu\u2019abdominaux, nous n\u2019avons remarqué 2 3 8 pt tn Sor we he ~~ Ê'é \u201c5 4 Fée # 30, x ea « de : = oF ct 0 als A 4 = = ; 2m 1 2 a Cy 4 7, sy el à = > ; a Bu.Ay v 7 >, \u2019 à + Ag ut sp à À æ + Lun \u201co> ge NAL y \u201c9 ON { (8 : 3 # ais wi anh ogy.4d À Ne ét4 0 gm, \" Av + + 9 : + J PA ak + IAN A - bat 4 es of An» nm PL va 25 ry a ra #4 4 + .Sa L Y wh gn Ye : , NU 0, ad PT # fat ee, A < A * + 3 2 sw LavaL MEpicaL a » vo We \u2018af 3 vs - he _ Ye y «i & ¥ 4,7 #4 > 4 % \u2018 « \u201c6 - 7, .Cone 77 LY Ÿ : a™ «0g oH > PS 7 se ms «+ pus = > Yave, ts nt Pa #4 x 5 N Sy, WN CN += 44, 4 A en > \u2014æ A À \"4 $ PR \u2018A - } th + Figure 3.\u2014 Prolifération endothéliale des capillaires intratumoraux or * \u201c9d A Ng o I Todt, 2! 3 Figure 2.\u2014 Foyers de nécrose entourés de cellules à disposition palissadique Octobre 1961 Octobre 1961 Lava\u2026.MÉDicaL\u2026 359 rien de particulier à signaler.La lésion pathologique était essentiellement limitée au cerveau et au tronc cérébral.Le cerveau était sensiblement augmenté de poids (1725 g) et les pédoncules cérébraux et la portion droite de la protubérance était tuméfiée (figure 1).A la coupe, on note que les pédoncules cérébraux sont complètement détruits par un processus néoplasique, blanchâtre, parsemé de foyers hémorragiques ; la tumeur envahit la protubérance et partiellement le bulbe.L\u2019hémisphère cérébral droit est également infiltré et le processus tumoral, à cet endroit, constitue une masse à limites floues, de 5 X6cm, intéressant la capsule externe, le globus pallidus et une partie de la capsule interne.Le ventricule droit est comprimé.À l'examen microscopique, il s\u2019agit d\u2019un néoplasme très cellulaire constitué d\u2019éléments polymorphes, souvent allongés, avec un noyau tantôt fusiforme, tantôt globuleux, hyperchromatique et polylobé.Le néoplasme est parsemé de foyers nécrotiques, les cellules tumorales prenant une disposition palissadique à la périphérie de ces foyers de nécrose (figure 2).Les capillaires sont très nombreux et présentent souvent une prolifération endothéliale (figure 3).L'aspect histologique de cette tumeur cérébrale correspond à celui d\u2019un glioblastome (astrocytome, grade IV) des pédoncules cérébraux.Diagnostic anatomique : Glioblastome des pédoncules cérébraux. HISTOIRE DE LA MÉDECINE HARVEY CUSHING À L\u2019HÔTEL-DIEU DE QUÉBEC, EN 1896 * par Jean BEAUDOIN Harvey Cushing est considéré comme un des plus célèbres neurochirurgiens de tous les temps.Félix Marti-Ibañez écrivait récemment : « Ambroise Paré imprégna la chirurgie d\u2019humanisme, John Hunter apporta la science, Lord Lister la technique, et Harvey Cushing l\u2019art.» En lisant la biographie de ce chirurgien célèbre écrite par John D.Fulton, on apprend qu\u2019en 1896 Harvey Cushing, après avoir terminé son internat, entreprend la visite de l\u2019est du Canada.Son journal de voyage, connu sous le nom de Ready Shifters, nous permet de reconstituer ce que fut sa visite à Québec, et plus particulièrement à l\u2019Hôtel-Dieu.Harvey Cushing était né à Cleveland le 8 avril 1869, le benjamin d\u2019une famille de dix enfants.Depuis 1835, son grand-père Erastus et son père Henry Kirke avaient été des praticiens actifs.Le jeune Harvey respectait donc une solide tradition familiale lorsqu\u2019en 1891 1l s\u2019inscrivit à la Faculté de médecine de Harvard.Les problèmes des étudiants en médecine de cette période semblent avoir été identiques à ceux pour lesquels leurs successeurs cherchent une solution.D\u2019une part, son père, dans des lettres énergiques, le met en * Conférence faite au diner mensuel du Club des Sans-Nom, à l\u2019Hôtel-Dieu de Québec, en avril 1961. Octobre 1961 LavaL MEbicAL 361 garde contre les cartes, les mauvaises femmes et la boisson, et surtout, il désapprouve violemment le mariage étudiant, une tendance nouvelle en voie de se populariser.Cushing, dans plusieurs de ses lettres, s\u2019apitoie sur les nombreuses difficultés financières et réclame des fonds plus substantiels.Le 9 octobre 1894, 1l écrivait : « J\u2019ai aujourd\u2019hui acheté des livres à droite et à gauche, J\u2019aurais souhaité qu\u2019ils soiïent moins coûteux.J\u2019ai dû débourser pour La pratique de la médecine, d\u2019Osler, près de cinq dollars la livre (ce volume célèbre pesait quatre livres et sept onces).En 1895-1896, Cushing termine son internat au Massachussets General Hospital.Au cours de l\u2019année, il semble avoir été préoccupé par le problème de ses études postuniversitaires.II n\u2019est pas pleinement satisfait des conditions qui prévalent dans son milieu et il se sent attiré vers une institution nouvelle, le Johns Hopkins, ou les chefs de file sont Osler, Halsted, Welch et Kelly.II prend contact avec Halsted, le chef de chirurgie, discute des conditions.Lorsqu\u2019il quitte le vieil hôpital bostonnais, en juillet 1896, ses projets d\u2019avenir demeurent incertains.Durant sa période de vacances, il entreprend, en août 1896, avec son frère Ned, des ccusins, Monsieur et Madame Edward Harvey, et leur fille Mélanie, une visite de la Nouvelle-Écosse, de l\u2019île du Prince- Édouard et de la province de Québec.Au Canada, en 1896 c\u2019est l\u2019année où Sir Wilfrid Laurier était devenu, au printemps, premier ministre.ME\" Laflèche, à la suite de ce résultat, devait sûrement être d\u2019accord avec une prophétie d\u2019un certain Frère Olivarius que publiait le journal québécois L\u2019Électeur dans son édition du 4 septembre.Ce frère nous dit le quotidien d\u2019alors avait prévu trois siècles antérieurement que 1896 serait faite de désolation, d\u2019amertume et de très peu d\u2019événements heureux pour le genre humain.Au cours de cette même année, les Jésuites, sans aucune opposition, fondent le collège Loyola.Les temps ont changé ! Cushing arrive à Québec, le 13 août, et s\u2019enregistre au Château- Frontenac.Les autorités de l\u2019hôtel ont retrouvé l\u2019enregistrement et nous ont gracieusement permis de le consulter.Sa première impression de la ville semble avoir été excellente : « Et finalement à n\u2019être Jamais oubliée, Québec la romantique est devant nous.Chaque fenêtre de ses édifices se reflète dans l\u2019or du soleil couchant et un croissant de lune 362 Lavar.MÉDicAL Octobre 1961 moelleux est suspendu dans le bleu foncé au-dessus du promontoire de la citadelle, le plus beau paysage que J'ai jamais vu.Nous étions silencieux et n\u2019avions rien à dire.» On est à cent lieues de la sécheresse des protocoles chirurgicaux ! Nous ne savons pas à quoi fut employée la journée du 14 août.Le 15, Cushing et ses amis quittent le Château, peu de temps après dîner, passent devant la basilique, puis devant l\u2019Hôtel-de-ville que vient à peine de terminer l\u2019administration de Son Honneur le maire Parent et arrivent à l\u2019Hôtel-Dieu.En 1892, l\u2019hôpital avait été transformé et agrandi par l\u2019addition de ce qui était connu sous le nom de l\u2019aile d\u2019A1- guillon.Un personnel de quatre-vingts religieuses se dévouait au soin de deux cents malades.Nous avons reconstitué, d\u2019après les registres, les statistiques du mois d\u2019août 1896.Août 1896 Présents : 95 Admis: 68 Libérés : 75 Décédés: 4 Moyenne de jours d\u2019hospitalisation : 17 Les morts du mois étaient Mesdames Inegel, Delisle, St-Pierre et Pageau.La cause de leur décès n\u2019est pas inscrite au registre et le bureau médical du temps devait être très tolérant : les pathologistes n\u2019avalent pas encore fait leur apparition ! En entrant à l\u2019hôpital par la porte principale ouvrant sur la côte de Palais, Cushing a pu croiser Agnès Latham, Théophile Tremblay et Jean Cloutier qui quittaient l\u2019hôpital précisément ce jour-là.Dans un des petits parloirs, près de l\u2019entrée, Joseph Marcoux et Alfred Labord attendaient qu\u2019on les 2dmette dans l\u2019hôpital : trois départs et deux admissions \u2014 l\u2019assurance hospitalisation a inversé bien des rapports entre les mouvements des hospitalisés.Cushing ne parle pas des médecins qu\u2019il a pu rencontrer.Août était la période traditionnelle des vacances et il est fort possible que le personnel médical ait été, à ce moment-là, très réduit.Sur le tableau placé à l\u2019entrée de l\u2019hôpital, il put cependant lire que les docteurs Edwin Octobre 1961 Lavar MEbicaL 363 Turcot, Arthur Vallée et Delphis Brochu étaient les membres du Service de médecine, que les docteurs Michel Ahern, Charles-Eusèbe Lemieux et Albert Marois formaient l\u2019équipe chirurgicale et que les docteurs L.-J.-A.Simard et Patrick Coote dirigeaient les spécialités.Dans son journal, Cushing fait les remarques suivantes au sujet de l\u2019Hôtel-Dieu : « La communauté prend soin des maladies curables.Les autres organismes s\u2019occupent des incurables, des infirmes, etc.Une très vieille communauté : un an de probation, un an de voile blanc, suivis des vœux perpétuels et du voile noir.Nous arrivons, le jour d\u2019une fête spéciale, l\u2019Annonciation de la Vierge (une erreur de Cushing, il s\u2019agissait évidemment de l\u2019Assomption de la Vierge).Les sœurs nous ont donné un coin tranquille où nous avons vu la procession qui n\u2019a pas manqué de nous émouvoir jusqu\u2019aux larmes.» Cette procession est une vieille tradition qu\u2019on retrouve dans le cérémonial de l\u2019ordre des Augustines.« Le 15 août, l\u2019Assomption de la Vierge, nous faisons une procession générale où l\u2019on chante l\u2019Exaudiat après les litanies et à la fin une oraison pour le Roi et pour l\u2019État suivant une louable coutume de France.» La procession partait de la chapelle pour s\u2019avancer dans le cloître, le long des corridors fleuris pour la circonstance.On pénétrait dans l\u2019hôpital par une porte située à l\u2019entrée du pavillon d\u2019Aiguillon.Le défilé s\u2019engageait ensuite dans le corridor de la chirurgie.La salle d\u2019opération du temps, transformée plus tard en salle de clinique, présentait l\u2019aspect suivant : « Le plafond était vitré au complet car la lumière du Jour était la première condition exigée pour la situation d\u2019une salle de chirurgie.A mesure que le soleil avançait, les chirurgiens étaient éblouis et 1l fallait déménager la table.L\u2019amphithéâtre était en bois et les degrés cloisonnés tout autour.La table d\u2019opération était de bois avec drainage et coussins recouverts de toile cirée.Une grille à travers laquelle on faisait le service, séparait la pharmacie de la salle d\u2019opération.» (Sœur Sainte-Cécile, 0.s.a.) Le défilé s\u2019arrêtait à la pharmacie pour chanter un cantique, puis repartait pour passer devant le vestiaire des médecins, le bureau de la première hospitalière et pénétrer dans la salle du Sacré-Cœur, salle de chirurgie des hommes contenant vingt-six lits.De là, on visitait la 364 Lavar.MÉDicaL Octobre 1961 salle Saint-Michel, salle de médecine des hommes construite parallèlement à l\u2019hôpital actuel.On regagnait le deuxième étage pour, d\u2019abord, passer dans le corridor de l\u2019étage Saint-Bonaventure réservé aux malades privés, et, finalement, pénétrer dans la salle du Précieux-Sang, salle de chirurgie des femmes.Le défilé se terminait ensuite par une visite de la salle Sainte-Anne, salle de médecine des femmes.On ne se rendait habituellement pas à l\u2019étage Sainte-Hélène, de même qu\u2019aux salles Saint-Joseph et Sainte-Marie qui servaient surtout aux convalescents.Cushing donne la description suivante de cette procession : « Le long des corridors, défilent en chantant plus de 70 religieuses, Mère Supérieure porte la croix, les probanistes en noir avec des bonnets, les voiles blancs pvis les voiles noirs.Elles avancent lentement allant dans chaque salle où une chapelle a été préparée et où des chandelles ont êté allumées.Elles s\u2019agenouillent, chantent et passent en lente procession, un peu comme dans un spectacle, la plupart très jeunes, plusieurs avec de très Jolis visages.Pour une raison ou pour une autre, ce fut un spectacle très triste pour moi, bien que j'imagine que leurs vies soient très utiles comparées à d\u2019autres.» I termine ses observations sur l\u2019hôpital en disant : « Les sœurs partagent leur temps entre sept heures de méditation et de prière et le soin des malades.Les novices s\u2019initient au soin des malades exclusivement par la pratique, il n\u2019y a pas d\u2019enseignement théorique.» Le 7 janvier 1904, cette lacune était comblée alors que le docteur Ahern inaugurait le cours d\u2019infirmières.De retour au Château-Frontenac, Cushing recevait une lettre de Halsted, du Johns Hopkins, qui se lisait comme suit : « Cher Dr Cushing, Je viens de recevoir votre lettre et je suis étonné de voir que vous ne considérez pas comme une chose faite votre engagement au Johns Hopkins.Vous obtiendrez sûrement un poste, je m\u2019en suis occupé personnellement avant mon départ.Une chambre dans l\u2019hôprtal sera aménagée pour vous et nous vous attendons, le 1er octobre.» Après une journée bien remplie, on peut par la suite imaginer que Cushing et ses amis se sont dirigés vers un bon restaurant français dont ils ont gardé un excellent souvenir, comme tous les touristes américains d\u2019hier et d\u2019aujourd\u2019hui. REVUE GÉNÉRALE LA GLANDE THYROÏDE I.Métabolisme et modes d\u2019exploration par Jean-Marie LOISELLE, ' Maurice BÉLANGER: et Marcel-J.POULIOT 3 Ce serait sortir des cadres du présent travail et surtout faire preuve d\u2019une témérité inqualifiable que de fane l\u2019analyse des études publiées Jusqu\u2019à maintenant sur le métabolisme de la thyroïde et sur les façons en clinique d\u2019explorer sa physiologie.Tout au plus, nous contenterons-nous, dans cette première partie, de systématiser quelques-unes des notions récentes concernant la biochimie de l\u2019iode et des 1odothyronines, puis d\u2019y étudier concurremment les méthodes d'investigation les plus utilisées en clinique.BIOCHIMIE DE L\u2019IODE ET DES IODOTHYRONINES La glande thyroïde (du grec thuréo, bouclier, et eidos, forme) qui représente en poids 0,02 pour cent du poids corporel est Ie principal réservoir d\u2019iode de l\u2019organisme.1.Assistant au département de biochimie, Faculté de médecine, université Laval.2.Chef du Service de biochimie, Hôtel-Dieu Saint-Vallier, Chicoutimi, P.Q.3.Résident dans le Service de biochimie, Hôtel-Dieu Saint-Vallier, Chicoutimi, P.Q. 366 Lava\u2026.MÉDicaL Octobre 1961 La substance colloide emmagasinée dans ses acinis est avant tout constituée d\u2019hormones iodées dont la libération est fonction d\u2019un mécanisme enzymatique fort complexe mais partiellement élucidé.En effet, depuis dix ans, grâce à l\u2019emploi du radioiode, 1131, des méthodes radio- chroratographiques et radioélectrophorétiques, nos connaissances relatives à ce mécanisme comme à tous ceux des autres qui précèdent où le suivent ont évolué avec une rapidité phénoménale.Nous devons à plusieurs auteurs mais plus particulièrement à Roche et al.(70 à 91), à Pitts-Rivers (64), de même qu\u2019à Taurog et Chaikoff (106, 107, 108 et 115) la réponse, par exemple, aux problèmes si obscurs du transport, de l\u2019activité et des différentes phases du métabolisme de l\u2019iode et de ses dérivés hormonaux.Chacune de ces notions, Iorsqu\u2019elle est bien exploitée, peut être à la base d\u2019un mode d\u2019exploration.Considérée sous cet angle pratique, la biochimie de la glande thyroïde doit donc être divisée en trois parties chronologiquement distinctes : la phase préthyroïdienne, la phase thyroïdienne et la phase postthyroïdienne du métabolisme.1.Phase préthyroïdienne : Immédiatement après avoir franchi la ou les barrières physiologiques de l\u2019organisrre, peau (104), alvéole pulmonaire (93) ou muqueuse intestinale, l\u2019iode, sous forme d\u2019iodure (iode réduit), circule dans le sang soit à l\u2019état libre soit combiné aux albumines du plasma.Rapidement, certaines molécules libres diffusent dans les globules rouges où elles peuvent atteindre des concentrations relativement élevées, tandis que certaines autres passent dans les espaces Interstitiels et s\u2019y accumulent jusqu\u2019à ce que leur concentration soit en équilibre avec celle de l\u2019iode plasmatique (10).Dès lors, l\u2019iode réduit, peut être soit fixé par les tissus soit éliminé par le rein.Plusieurs tissus peuvent ainsi fixer l\u2019iode sous forme d\u2019iodure.Les glandes salivaire, gastrique et mammaire sont en effet capables de concentrer l\u2019iode à un taux fort imposant.II reste cependant que le seul tissu où l\u2019iode puisse être concentré de façon sélective est le tissu thyroïdien.Vingt-quatre heures après l\u2019ingestion de radioiode (I!31), 20 à 30 pour cent de l\u2019isotope se retrouve dans la glande thyroïde où à l\u2019état normal Octobre 1961 Lavar MÉDicaL 367 les iodures peuvent atteindre des concentrations 25 fois plus élevées que celle du plasma.La thyroïde peut à l\u2019état physiologique épurer le plasma de son 10de à raison de 20 pour cent par heure, soit sept fois plus rapidement que le rein.Cependant, le mécanisme rénal d\u2019épuration plasmatique est étroitement subordonné à celui de la glande thyroïde.Il est d\u2019autant plus efficace que le mécanisme thyroïdien est déficient.2.Phase thyroidienne : Le processus par lequel les 10dures s\u2019introduisent dans la cellule thyroïdienne est encore à peu près inconnu.Tout au plus peut-on affirmer qu\u2019il est sous le contrôle de l\u2019hormone thyréotrope.Il s\u2019agit ou bien d\u2019un mécanisme de diffusion simple régi par une sorte de loi d\u2019action de masse, ou bien d\u2019un mécanisme vraiment actif et biologiquement commandé.Dans le premier cas, le processus serait surtout fonction des concentrations en iodures plasmatique et cellulaire.Grâce à un phénomène d\u2019adsorption par mode électrostatique, les iodures cellulaires, sitôt après leur entrée dans la cellule, se fixeraient à la surface des molécules de thyroglobuline.Leur concentration dans la cellule se maintenant ainsi à un taux inférieur à celui du plasma, il y aurait appel constant de l\u2019halogène à partir du milieu plasmatique.Dans le second cas, les iodures du plasma seraient introduits dans la cellule par mode enzymatique.Ils y seraient emmagasinés à un taux très élevé et dans certains états pathologiques de beaucoup supérieur à celui du plasma (34).Après leur captation et leur fixation par la cellule thyroïdienne, les lodures sont ensuite transformés en une forme active (9) par un simple processus d\u2019oxydation qui, selon Alexander (60), serait catalysé par une peroxydase.21- + RO +2 H+ \u2014_\u2014 2 H202 + 12 (forme active) Puis vient l\u2019organification de l\u2019iode.La tyrosine, acide aminé non essentiel, est un constituant de la thyroglobuline présente dans la colloïde thyroidienne.In vitro, cet acide aminé a une affinité marquée pour liode libre.Cependant, selon certains auteurs, dont Kirkwood (39), le processus serait précipité in vivo par l\u2019action enzymatique de la tyrosine 1odinase. 368 Lavar MEpicaL Octobre 1961 L\u2019halogénation de la tyrosine se fait par une simple réaction de substitution.Seuls les carbones 3 et 5 de cette molécule peuvent fixer Prode.Il semble que le radical phénolique (OH) du noyau benzénique joue un rôle d'orientation dans ce processus de fixation qui se développe normalement par étapes successives.Il y a d\u2019abord formation de mo- norodotyrosine (MIT) puis de driodotyrosine (DIT) (figure 1).Histo- logiquement, ces phénomènes paraissent se produire à la surface des 1, + 10 )romci-coon \u2014 0 onion + Hi NH, NH, Tyrosine 3-Monoiodotyrosine (MIT) | | I, + 10 ron-coon \u2014_\u2014 HO CH,-CH-COOH + Hi NH, NH, | 3-Monoiodotyrosine (MIT) 3 5-Diiodotyrosine (DIT) Figure 1.! | \u2018 7 10 rongu-coon \u2014 0 pro pronrcon + CH,-CH-COOH Ï NH, | NH, NH, 3,5-Duodotyrosine (DIT ) 3,5,3.5'- Tetraiodothyronine ( T, ) Alanine (Thyroxine) Figure 2.vésicules thyroïdiennes.Cette synthèse a lieu au sein même de la thyroglobuline à laquelle les tyrosines et monoiodotyrosines restent liées.À la suite du couplage oxydatif de deux molécules de diiodotyrosine, les thyronines prennent naissance.Ainsi, deux molécules de diiodo- tyrosine s\u2019unissent pour former la thyroxine (T4) et libérer une molécule d\u2019alanine (figure 2).Cette formation des iodothyronines dans la thyroglobuline ne se fait pas au hasard mais d\u2019aprés des arrangements structuraux qui paraissent bien spécifiques.C\u2019est ainsi que in vitro l\u2019ioduration d\u2019une quel- Lavar MÉpicaL 369 Octobre 1961 conque protéine, quoique riche en tyrosine, ne conduit pas nécessairement à la synthèse de la thyroxine.Par contre, l\u2019halogénation de la caséine en présence d\u2019iode sera suivie d\u2019une production abondante de tétrarodothyronine ou de thyroxine.Outre la thyroxine, le tissu thyroïdien peut faire la synthèse d\u2019une Celle-ci est formée (figure 3) seconde hormone, la triiodothyronine (T3).| 0D onegnecoon + 0-_-oiec-coon I NH, NH, ! 3,5-Diiodotyrosine ( DIT ) 3- Monoiodotyrosine (MIT) > TT ook anon | NH, 3,5,3-Triiodothyronine ( Ty)