Laval médical, 1 mai 1964, Mai

[" Volume 35 - numero 5 - FACULTÉ DE MÉDECINE, QUÉBEC - mai 1964 Sommai > ~ édicale} em _ ÉDITORIAL | Raynald DERY : 2 \u2026 : L'INSUFFISANCE ADRENERGIQUE AIGUE ., .501 k O) COMMUNICATIONS O Paul ROY, Jacques CÔTÉ.et Charles LALIBERTÉ : Ë TUMEURS DU CORPS CAROTIDIEN .1.211 111111111110 505 ] O Joffre-André GRAVEL : JL LA COARCTATION DE L\u2019AORTE ET LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL .510 1 pe Joffre-André GRAVEL : ë 0 LE TRAITEMENT DE L\u2019 INSUFFISANCE MITRALE SOUS CIRCULATION EXTRA- E CORPORELLE .514 D Léo GOSSELIN et Maurice BÉLANGER : PROFIL LIPIDIQUE CHEZ QUELQUES CAS DE MYXEDEME ET DE THYROTOXI- © COSE.2 22 LL 4 LL LL LL LL LL 11111 1.521 Paul SAVARY : pd LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DES VERTIGES .5% D Theodore L.SOURKES : | BIOCHEMICAL RESEARCH IN PSYCHIATRY .581 g D SÉANCE ANATOMO-CLINIQUE DE L\u2019HÔTEL-DIEU DE QUÉBEC À 2 Jean BEAUDOIN et JEAN-LOUIS BONENFANT : ex CAS 35-539.2 2 2 LL LL LL LL LL LL LL 11111111 1.539 pp BIOLOGIE EXPERIMENTALE C Lucie ARVY : » \u2014 L\u2019'HISTOPHYSIOLOGIE SPLENIQUE ALA LUMIERE DES ACTIVITES CHOLINES- \u2014 TÉRASIQUES HISTOCHIMIQUEMENT DÉCELABLES.549 O J.-Y.McGRAW : STUDY OF BLEEDING TIME AND CLOTTING TIME IN EXPERIMENTAL CHOLE- D STEROL ATHEROSCLEROSIS .557 © REVUE OTOLOGIQUE Paul FUGERE : LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L' {OTOSCLEROSE : SON EVOLUTION ET SON \u2014 ÉTAT ACTUEL.561 ANALYSES .2 2 1 LL LL LL LL LL LL 11112 1 1 .595 C LIVRES REÇUS .LL LL LL LL LL LL 1 1 1 .598 Lt REVUE DES LIVRES LL LL LL LL LL LL LL 11 1 - - 599 NOUVELLES .2 2 2 220402 4 LL LL LL LL LL LL 1112 2, 807 E 3 CONGRÈS .Ce EDUCATION MEDICALE.CONTINUE .LL LL LL 41112 2.614 : O NOUVEAUX PRODUITS PHARMACEUTIQUES.LL LL LL LL 1122 2 617 \u2014 NOUVELLES PHARMACEUTIQUES .1.211 211111410110 22, .620 cultures mixtes de trois ferments lactiques /yophilisés IMPLANTATION MASSIVE et ÉQUILIBRE de la flore intestinale DIARRHÉES (saisonnières ou non) *Le SEUL produit de bacilles actifs (nourrissons \u2014 enfants \u2014 adultes) vivants provenant de souches Entérocolites \u2014 Flatulence CANADIENNES sélectionnées et Accidents intestinaux et muqueux cultivées rigoureusement.sous consécutifs à l'antibiothérapie.contrôle de bactériologistes Flacons scellés de 10 et 40 capsules, spécialisés de l'Institut ROSELL. une action unique en son genre! Phénergan prométhazine contre la nervosité et l'insomnie hypnotique contre le rhume des foins contre le mal des transports anti-émétique contre les hémorroïdes antihistaminique troubles de dentition et extraction dentaire comprimés, dragées liquide suppositoires ampoules multidoses renseignements et échantillons sur demande P oulenc Limitée 8580 Esplanade, Montréal iil CONDITIONS DE PUBLICATION MANUSCRITS COPIES CLICHES ABONNEMENT BEL IS Ceo hE A A RE A PLS AOC IM SLIEMA ML Rédacteur en chef M.le professeur Roméo BLANCHET, Professeur de Physiologie.Rédacteur adjoint M.le professeur Geo.-Albert BERGERON, Secrétaire de la Faculté de médecine.Administrateur M.le professeur R.GINGRAS, Doyen de la Faculté de médecine.Secrétaires à la rédaction MM.les docteurs Guy LAMARCHE et Jean BEAUDOIN.Laval médical paraît tous les mois, sauf en juillet et août.Il est l\u2019organe officiel de la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval et ne publie, dans la section Bulletin, que les travaux originaux des membres de cette Société ou les communications faites devant d\u2019autres sociétés à la condition que ces études soient inédites et qu\u2019elles aient été résumées devant la Société médicale des Hôpitaux.Il est essentiel que, dans les manuscrits, le nom des auteurs cités, dans le texte comme dans la bibliographie, vienne en écriture moulée.Les copies doivent être dactylographiées avec double espace.Pour fins de clichage, nos collaborateurs devront nous fournir des photographies noires sur papier glacé.Les dessins seront faits à l\u2019encre de Chine sur papier blanc.Le prix de l\u2019abonnement est de dix dollars par année au Canada et de quinze dollars à l\u2019étranger.Les membres de la Société médicale des Hôpitaux universitaires jouissent du privilège d\u2019un abonnement de groupe dont les frais sont soldés par la Société.Direction: FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE LAVAL, QUEBEC.(Tél.: 681-9611 - local 244) bulletin de la société médicale des hôpitaux universitaires de laval (A) JOURNAL DE CLINIQUE ET DE BIOLOGIE MÉDICALE Faculté de médecine UNIVERSITÉ LAVAL QUÉBEC BUREAU DE DIRECTION M.le docteur Renaud LEMIEUX, président ; MM.les docteurs Roméo BLANCHET, Rosaire GINGRAS, Georges-A.BERGERON.COMITÉ SCIENTIFIQUE M.le docteur J.-B.JOBIN, président du Collège des médecins de la province de Québec ; M.le docteur Rosaire GINGRAS, doyen de la Faculté de médecine ; M.le docteur Avila DENONCOURT, président de la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval ; M.le docteur Pierre JOBIN, directeur du Département d\u2019anatomie ; .le docteur Fernando HUDON, directeur du Département d\u2019anesthésiologie ; .le docteur Louis BERLINGUET, | directeur du Département de biochimie ; .le docteur François Roy, directeur du Dépariement de chirurgie ; .le docteur Renaud LEMIEUX, directeur du Département de médecine ; .le docteur Léo GAUVREAU, directeur du Département de microbiologie ; .le docteur Lucien LARUE, directeur du Département de neuro-psychiatrie ; .le docteur René SIMARD, directeur du Département d'obstétrique et gynécologie ; .le docteur Paul PAINCHAUD, directeur du Département d'oto-rhino-laryngologie et ophialmologie ; .le docteur Carlton AUGER, directeur du Département de pathologie ; .le docteur Donat LAPOINTE, directeur du Département de pédiatrie ; .le docteur Roméo BLANCHET, directeur du Département de physiologie et de pharmacologie ; .le docteur Henri LAPOINTE, directeur du Département de radiologie, médecine physique et réadaptation ; M.le docteur Roland CAUCHON, vice-président de la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval ; M.le docteur Jacques BRUNET, | | ; secrétaire général de la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval ; M.le docteur Georges-A.BERGERON, 2 2 2 2 2 = BE BE Z BE EB E secrétaire correspondant de la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval ; M.le docteur Clément JEAN, trésorier de la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval. co - EE Ler cro ee a crs SE Co Cr ee aa 2 ix ee oor kaooo 15 GE GE A i GE 2 2 Gi A a USE 2 2 ne 7 7 2, 7 | 7 2 Ce % ab 2 Gé oh i EE CE A 7 / 77 i: 7 _ i 7 i - 5 2 7 CE 0, 2 CO EE 0 0 CE 2 i i i [ai] CE 22 2 4 wi i EC aus Ry appr / 7 Z # 2 - 4 \u2018 PT 1 | - ea if LE à - imés au coucher { I Montr 7 - ?ZA 7 7 x many - 4 7 ; 5m | À | fog ie a = 7 le produit EPROUVE et sir qui provoque UN SOMMEIL NATUREL AVEC REVEIL AGRÉABLE ACTION DOUCE, RAPIDE PROLONGEE PAS D'EFFETS SECONDAIRES dans les INSOMNIES DE TOUTES NATURES 1 ou 2 compr oulenc LIMITEE 8580 Esplanade 7 Ë GE A Pe prong ze 2 2 pe 2 HOME 2 es É 0) Médical BRAS (B) Laval Vol.35 - Mai 1964 = ; __ ON = ' 0 i ik: = = = = = 3 = = _ = i Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 ht ax\" ay Tétracyclipe HCL Lederle *Marque déposée concentrations thérapeutiques rapidement obtenues PAR VOIE INTRAMUSCULAIRE PAR VOIE INTRAVEINEUSE « une seule injection quotidienne de 250 mg e ponctions veineuses réduites au minimum e facilité d'administration e compatible avec la plupart des e taux antibiotiques plus élevés, plus solutions [.V.efficaces e diffusion instantanée e addition d'une dose de 275 mg de e addition d\u2019une dose de 1250 mg de vitamine CŸ vitamine Ctj Le traitement à l'ACHROMYCINE parentérale permet de tirer pleinement parti de toute la dose administrée, même chez les malades dont l'absorption est déficiente, contribue à la cicatrisation des plaies grâce à la vitamine C et réalise des taux sanguins efficaces même chez des moribonds.1 Fiole de 250 mg, LM.VE CYANAMID OF CANADA LIMITED, Montreal tt Fiole de 500 mg, | V. Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 NOUVEAU Le probleme.les RÉTENTIONS GAZEUSES POST-OPERATOIRES La solution: PROPHYLAXIE et TRAITEMENT sorbilande 1.v.( Solution a 50% de SORBITOL ) Ampoules de 20 cc RAPIDITÉ ( STRICTEMENT INTRA-VEINEUSES ) ABSENCE D'EFFETS EFFICACITÉ INSURPASSÉE SECONDAIRES WELCKER & CIE LIMITÉE ah littérature sur demande 1775, boul.Edouard Laurin MONTREAL 9 - Québec.+ .ere .2 Coupe verticale de la muqueuse jéjunale (villosités) (C) Apresle premier assaut de la douleur: Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 65 {dextro-propoxyphéne et acide acétylsalicylique composé, Lilly) exerce l\u2019activité analgésique de 65 mg de codéine plus acide acétylsalicylique et phénacétine, mais avec moins d\u2019effets secondaires.réduit le risque de complications pulmonaires Etant donné que le Darvon Composé-65 n\u2019a pas d\u2019effet antitussif, les malades peuvent tousser à leur gré pour faciliter l\u2019expectoration.encourage le patient à marcher .Les malades peuvent se tenir debout et marcher pour autant que le permette leur état physique.Le Darvon Composé-65 ne provoque ni séda- tion ni stupeur.accélère le rétablissement de la fonction intestinale \u2018Les malades recevant du Darvon Composé-65 ont souvent moins besoin de lavements que ceux auxquels on administre des opiacés.On observe moins de flatulence et de crampes d\u2019estomac du fait que le Darvon Composé-65 n\u2019a aucun effet sur la motilité intestinale.Posologie usuelle: 1 capsule trois ou quatre fois par jour.Eli Lilly and Company (Canada) Limited, Toronto « Ontario® 350089 li Laval Médical iy Vol.35 - Mai 1964 ® ORGANISATION DE VOYAGES INDIVIDUELS OU EN GROUPES ® ÉMISSION DE BILLETS ® ETABLISSEMENT GRATUIT D\u2019ITINERAIRES ® LOCATION D\u2019AUTOMOBILE ® RESERVATIONS D\u2019HOTELS ® ASSURANCES DE VOYAGES OU BAGAGES ® SERVICE DE GUIDES ET D\u2019ACCUEIL DANS TOUTES LES VILLES DU MONDE ENTIER PAR NOS CORRESPONDANTS.VOYAGES CLAUDE MICHEL, INC.100, D'Youville, Québec - Téléphone: 529-8981 Stationnement assuré en plein cœur de Québec Face au Palais-Montcalm Autilupertendif el dédatif d'action progreddive el doulenue.calme et défend LENE, RAUWOLFIA SERPENTINA avec ISONAL, RUTINE et ACIDE ASCORBIQUE (Vitamine C) e Rausénal associe l\u2019action tranquillisante et hypotensive du Rauwolfia Serpentina à l'effet sédatif de l\u2019Isonal.MÉDICAMENT QUI À SUBI L'ÉPREUVE DU TEMPS (10 ANS D'EXISTENCE).J.M.MARSAN & CIE LIMITÉE, 2795, chemin Bates, Montréal.(D) Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 RECENT RAPPORT AU SUJET DE L'IMMUNISATION CONTRE LA ROUGEOLE L\u2019American Academy of Pediatrics, dans le rapport du Comité de prévention des maladies contagieuses (1964), recommande que les enfants âgés de neuf mois, s\u2019ils n'ont pas encore souffert de la rougeole, soient immunisés le plus tôt possible après cet âge.Le rapport déclare aussi qu\u2019à l\u2019heure actuelle, l'administration du vaccin vivant et atténué contre la rougeole accompagné d\u2019une injection d\u2019immuno-sérum-globuline est la méthode recommandée dans le cas d'enfants normaux non immuns en réservant l\u2019emploi du vaccin mort à certains groupes spécifiques.L'immunisation active contre la rougeole à dose unique s'obtient avec l'emploi de LYOVAC* RUBÉOVAX* Virus vaccin vivant et atténué contre la rougeole et l'administration conjointe de GAMMAGEE\u201d Immuno-sérum-globuline 9° MERCK SHARP & DOHME \u201cMarque déposée OF CANADA LIMITED MONTREAL Lor fi r Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 9 ANTI-ÉMÉTIQUE ET NEUROSTATIQUE REMARQUABLE NE PROVOQUANT NI SOMNOLENCE, NI DÉPRESSION METI prochlorpérazine INDICATIONS NAUSEES et VOMISSEMENTS MIGRAINES et VERTIGES TROUBLES EMOTIFS et MENTAUX AVANTAGES e agit à faible dose ® exerce un léger effet stimulant se e combat le \u201cstress\u201d émotif _Posologie 4 i PRESENTATIONS COMPRIMÉS \u2014 5, 10 et 25 mg LIQUIDE \u2014 5 et 15 mg par 5 ml (c.à thé) SUPPOSITOIRES \u2014 5, 10 et 25 mg AMPOULES \u2014 2 et 5 ml, 5 mg par mi MULTIDOSES \u2014 10 ml, 5 mg par ml *marque déposée au Canada 1\u2018 OULENC LIMITÉE 8580 ESPLANADE, MONTRÉAL 11 (E) = Fi bi Ri ji Bi ji Ri F À NI 10 Sommaire suite Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 ANALYSES PERFORATION SPONTANEE DE L'ESOPHAGE .595 AMELIORATION DU TRAITEMENT DE L\u2019ATRESIE JEJUNO-ILEALE CONGÉNITALE.© ov oe 595 LE DIAGNOSTIC DE LA PREHYPERTENSION .596 MECANISMES ETIOLOGIQUES DE LA PREHYPERTENSION .596 LES HYPOGLYCÉMIANTS ORAUX .2.220202040444 11440 597 prolongée et de haute teneur, exempte d\u2019irritation gastrique \"ENTROPHEN\" La couche spéciale de \u201cPolymére 37\"'* empéche le dégagement de l'acide acétylsalicylique dans l'estomac.POSOLOGIE \u2014 Un à quatre comprimés aux quatre heures.Chaque comprimé enrobé de \"Polymère 37\" contient 5 gr d'acide acétylsalicylique.Flacons de 100 et de 500 comprimés, A PRODUITS PHARMACEUTIQUES DE QUALITÉ Chantes E.Frosst & Co.tally\u201d MONTREAL CANADA * B reve t é en 1 9 59 Maison entièrement canadienne - Fondée en 1899 dita) Laval Médical L | Vol.35 - Mai 1964 11 Lid \u201cLid LL / , = POUR la pureté = / A /) A JFALCNEUF , \u2014\u2014 f = / ° h | A Tr a richesse | , LA = | i LJ i \u2014d # am y \u2014 : .= LAIT pe SI » | a CRE ME .4 = = .£7 i w SF ASS FO { YOGHOURT F055 | CRÈME GLacÉE 0° TEA | 875, 4° AVENUE, QUEBEC 3.TELEPHONE : 529-9021 ® \u2018Solvant crue ; Da] Apprenez à connaître les avantages de l'épargne en ouvrant un compte à la BANQUE CANADIENNE NATIONALE 608 bureaux au Canada (F) 12 souvent débute ici et se termine souvent avec Librax Roche | L\u2019uicère peptique En cas d'ulcère peptique, le Librax contrôle tous les facteurs connus qui causent ou entretiennent les symptômes de la maladie.L'action unique du Librax attaque dans ses causes le trouble émotif sous-jacent et sa répercussion physiologique et somatique.L'hypersécrétion et l'hypermotilité sont supprimées, d'où soulagement de la douleur.L'allègement des symptômes survient souvent en quelques heures et par des preuves radiologiques on a pu observer en cer- Laval Médical Vol.35 \u2014- Mai 1964 LX 632F | ee taines occasions la guérison en moins d'une semaine ou deux.Ainsi la cause, les symptômes et la pathologie peuvent être traités avec un seul médicament\u2014 le Librax.Chaque capsule de Librax ® renferme: 5 mg.de chiorhydrate de chlordiazépoxyde et 2.5 mg.de bromure de 1-méthyl-3-benziloyl-oxyquinuclidinium, ®Marque déposée [ROCHE] Cs z_) Hofimann-La Roche Limitée, Montréal ing] 1% pu ae | pains (lsh ae it 3 & de bre iv #2 ; Raison de la consultation: Antécédents: Diagnostic ifférentiel Rx Architecte de 52 ans.Ne peut plus organiser son travail; s'éveille aux petites heures; \"étouffe\"; anorexie.Sept mois auparavant, la compagnie n'a pu obtenir le contrat de construction d'un Centre Civique.S'en tient responsable.Trois précédents similaires.Le malade est très compétent quand il est \"bien\".Dépression réactionnelle?Psychose maniaco-dépressive?Etrafon-D compr.1 t.i.d., sédation h.s.| Documentation officielle, concernant les indications, avantages, (posologie, précautions et contre-indications, disponible sur demande.$ Dans le complexe anxiété-dépression où la Dépression prédomine chlorhydrate d'amitripiyhine 25 mg} .EFFICACE .FLEXIBLE .ECONOMIQUE Deux formes additionnelles pour une flexibilité unique et une plus grande spécificite.Lorsque l\u2019Anxiété (\u201cPour les troubles) est le facteur émotifs prédominant plus graves Etrafom:A| Etraforer (4 mg de perphénazine (4 mg de perphénazine 10 mg de chlorhydrate + 25 mg de chlorhydrate + d'amitriptytine} J d'amitriptyline) ETRAFON ne contient pas d'agent inhibiteur de la mono-amine oxydase.(DEPRESSION) 1D (perphenazine 2 mg + / *Marque déposée i Bi fi hi 6 Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 AGOSTEROL MALADIES ARTER ELLES | | | | | | PHÉNYLÉTHYLACÉTATE DE MAGNÉSIUM \u2014 3500 mg S'opposed la synthèse endogène >Aucholestérol, PANCREATINE TRIPLE \u2014 50mg Facitent @ digestion BOLDINE CRIST.à M5 Mg } et l'élimination des HYDROXYDE DE MAGNESIUM ____ 50 mg corps gras.EN D Mois FORTE BAISSE DU CHOLESTÉROL 1.75 EGGER (CANADA ) Ltée - AGENTS : LABORATOIRES JEAN OLIVE -MONTREAL NORMO GASIRY NN Po | AEROPHAGES DYSPEPTIQUES GASTRIQUES FONCTIONNELS EFFERVESCENT UN COMPRIMÉ CONTIENT EN SELS DE SODIUM Bromure 0.25 gm.Citrate 075 gm.Benzoate 012 gm.Sulfate 0.30 gm.Phosphate 0.20 gm.Carbonate acide 0.17 gm.UNCOMPRIMÉ MATIN, MIDI ET SOIR AVANT LES REPAS laboratoires PS.A.AGEN (France) ® Canada: Laboratoires JEAN OLIVE - MONTREAL Pourquoi I\u2019Albamycin T est-il l\u2019antibiotique qui a le plus de chance de réussir dans les infections respiratoires courantes ?Parce qu\u2019un grand nombre d\u2019études de l\u2019Albamycin T in vitro montrent que cet antibiotique est uniformément plus efficace contre le groupe de germes pathogènes qu\u2019on rencontre le plus souvent.a TL a de a i a : i ! Germes No.de ~~, Erythro- ; Têtra- ~~ Chlor- ~*~ Albamycin T pathogènes mE om wo me mim _ | _ J - i ! ! ! Staphylocoques , 3067 822% 69.0% | 828%, 98.3% a case.ca Amare A Fart Le ae out RE erin es : \u2014 Streptocoques | 852 93.8% 85.2% ° 88.4% i 96.8% me mn meee nm em L une D er res ue mas es Ï D.pneumoniae 175 | 98.0% | 97.4% | 98.19% 98.2% mare mar Ar £m A an An A Sm teri fees nd re trie oe ce ame ean K.pneumoniae 144 | essayé 40.3% | 60.8% ! 55.1% mama wes arma ream men mere _ acces i .mes mm pe mere Mm me meer mae mes H.influenzae 56 | 100.0% 98.1% 98.2% | 100.0% | Pourcentage de a oT ; : TTY TTT : Trem ibilité tot | 9 sensibilité.u total | 85.5% 72.8% | 84.0% | 96.6 Yo i i ires faites dans 17 hôpit Chiffres basés sur les résultals des épreuves de Présentée sous forme de comprimés en flacons de 16 et de 100 comprimés et sous forme de granulé aromatisé en flacons de 40c.cet de 60 c.c.(une fois solubilisé).MARQUE DÉPOSÉE: ALBAMYCIN CE 2455.1 CN THE UPJOHN COMPANY OF CANADA / 865 YORK MILLS ROAD / DON MILLS (TORONTO), ONTARIO {{ dansles- .oasol lalesion ost purement _ superficielle ~.SNES _ fraitez au moyen de: Veriderm Medrol Avant: dermatite de contact aigué du poignet gauche Après: guérison après 10 jours de traitement au Medrol Veriderm à 0.25% Où se trouve incorporé dans le Veriderm, excipient émollient agréable qui reproduit les lipides de la peau humaine, le Medrol, corticoide qui, par sa forte activité et sa rapidité d'effet, est le médicament local idéal des dermatoses.Présentation: en tubes de 5 et de 15 g, renfermant 0.25% d'acétate de méthylprednisolone dans un excipient simulant les lipides cutanés.I Qui renterme en outre la néomycine, l'antibiotique qui convient le mieux au traitement local en raison de sa gamme antibactérienne étendue et de son excellente tolérance.Présentation: en tubes de 5 et de 15 g, renfermant 0.25% d'acétate de méthylprednisolone et 0.5% de sulfate de néomycine dans un excipient simulant les lipides cutanés.MARQUES DEPOSEES: MEDROL, NEO-MEDROL, VERIDERM CF 2474.1 THE UPJOHN COMPANY OF CANADA / 865 YORK MILLS ROAD / DON MILLS (TORONTO), ON 0 Laval Médical Vol, 35 - Mai 1964 17 la société médicale des hôpitaux universitaires de laval i Secrétariat : Faculté de médecine, Université Laval, Québec.MEMBRES CORRESPONDANTS ÉTRANGERS M.le professeur Raoul KOURILSKY, de Paris.ki M.le professeur Albert JENTZER, de Genéve.E M.le professeur Henry L.Bockus, de Philadelphie.: M.le professeur Alexander BRUNSCHWIG, de New-York.M.le professeur Charles H, BEsT, de Toronto.M.le professeur Jean MARCHE, de Paris.F BUREAU È Président : M.le docteur J.-Avila DENONCOURT.\" Vice-président : M.le professeur Roland CAUCHON.Secrétaire général : M.le docteur Jacques BRUNET.: Secrétaire correspondant : M.le professeur Georges-A.BERGERON.Ë Trésorier : M.le docteur Clément JEAN.à Membres : MM.les professeurs Léo GAUVRE AU et René SIMARD ; MM.les docteurs Louis-Philippe ALLEN, Jean BEAUDOIN, F.-X.BRIssoN, Claude BROSSEAU, Georges NORMAND, Jean-Paul DECHENE, Jean-Marie LEMIEUX, Jean-Marie LOISELLE, Yves ROULEAU et Jean ROUSSEAU.MEMBRES Tout le personnel médical de la Faculté de médecine et des Hopitaux universitaires.LAXATIF DOUX (sans accoutumance) it à pee gl comprimés par jour CORONET DRUG COMPANY 260 Est Rachel, Montréal - Agent Général ma (G) Lo 1.Laval Médical 18 Vol.35 - Mai 1964 reste toujours un médicament de choix pour le traitement scientifique de la + « COQUELUCHE - °° est journellement prescrit avec succès pour les cas de coqueluche et des toux coqueluchoïdes.\u2014 Ne cause ni intolérance ni complications.° Documentation sur demande.TUNER DIN Téléphone : 529-5741 W.BRUNET & CIE LIMITÉE PHARMACIE EN GROS Au service de la profession médicale 600 est, boulevard Charest, - Québec 2, P.Q.MILLET ROUX & CIE.LTÉE CENTRE D\u2019EQUIPEMENT MEDICO-CHIRURGICAL .SPECIALITES PHARMACEUTIQUES .LAMPES ET LUMINAIRES .INSTRUMENTS DE CHIRURGIE - INSTALLATION DE BUREAUX - MOBILIER MÉDICAL ET CHIRURGICAL .APPAREILS A PRESSION - STÉRILISATEURS - DIATHERMIE ET ULTRASONS .ELECTRO- ET PHYSIOTHERAPIE .ULTRA-VIOLETS ET INFRA-ROUGES - ÉLECTROCARDIOGRAPHES - SERINGUES - AIGUILLES - THERMOMÈTRES - OXYGÉNOTHÉRAPIE - PANSEMENTS - APPAREILS ET ACCESSOIRES D'ANESTHÉSIE - SUTURES ET LIGATURES DÉPOSITAIRES ATTITRÉS DES PRODUITS SUIVANTS : - AMES - MERRELL - BURROUGHS WELLCOME - SANDOZ - GEIGY - SCHERING - HŒCHST - SMITH, KLINE & FRENCH + MERCK, SHARP & DOHME - INST.MICROBIOLOGIE, U.DE M.BUREAU CHEF : 1215, rue ST-DENIS, MONTREAL 18.BUREAU A QUEBEC: M.LS JACQUES, gérant, 525, CORRIGAN, QUEBEC 10.TÉL.: 527-8006. Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 19 Maintenant additionné de vitamine C | Pour que les bébés confiés à vos soins bénéficient d\u2019une protection supplémentaire, le lait évaporé Carnation et le lait concentré et partiellement écrémé Morning sont maintenant additionnés de vitamine Ç, à raison d\u2019au moins 40 mg.par chopine de lait reconstitué (reconstitué avec partie égale d\u2019eau).LES FORMULES, AVANT LA DILUTION, SERONT LES SUIVANTES: composant tgs pe coment écrémé Morning Matières grasses 7.8% 4.09% Protéines 6.6% 6.9% Sucre du lait 9.6% 9.6% Minéraux 1.5% 1.5% ) Matières solides totales du lait 25.5% 22.0% 7 1 Calories par 100 grammes 138 102 3 b, Calories par oz liquide 41 32 4 | Vitamine C par chopine 80 mg.80 mg.| | Vitamine D par chopine 800 U.L 800 U.L | Vitamine C par 100 cc 14.08 mg.14.08 mg.Vitamine D par 100 cc 142 U.I.142 U.I.i En donnant chaque jour au bébé des boires moyens de Carnation ou de Morning, on lui assure une quantité suffisante de vitamine C dont il a besoin quotidiennement.Ces nouvelles étiquettes indiquent que le lait a été additionné de vitamine C.NÉ ar rs Un lait évaporé de qualité Carnation pour formules à faible teneur en corps gras.Le lait évaporé Carnation vous permet d\u2019adapter la formule aux besoins ~~ du bébé.SEMI- EC RÉMÉ n, CONCENTRE | NS M62.Appirionne pe VTAMIN 8 3 ABBOTT Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Sommeil calme et reposant \u2014 pas de reliquat d\u2019effet le lendemain @ (Ethchlorvynol, N.F.) En usage au Canada depuis plus de six ans et possédant déja d\u2019excellents états de service du point de vue de la sécurité, le Placidyl est particuliére- ment apprécié pour l\u2019absence d\u2019effets secondaires, même dans des situations compliquées.Le Placidyl endort doucement le patient.Il peut être employé sans danger pendant toute la durée du cycle gestatoire.De l'avis de beaucoup de chirurgiens, il est presque idéal pour la sédation pré- et post-opératoire.Il convient aux malades âgés ou débiles.Il ne produit pas de dépression respiratoire et ne trouble pas les réponses physiologiques.Et son usage à doses efficaces peut être prolongé sans effets défavorables.Placidyl \u2014 pour pratiquement tous ceux qui souffrent d\u2019insomnie.+*Nom Déposé LABORATOIRES ABBOTT LIMITÉE + Montréal + Toronto + Winnipeg e Vancouver UF Alii titi ani tait, médical VOLUME 35 NUMÉRO 5 MAI 1964 ÉDITORIAL | L'INSUFFISANCE ADRÉNERGIQUE AIGUË couter | J i | \u2019étude des fonctions endocriniennes nous est généralement présentée à la façon JL d\u2019un triptyque où, de part et d\u2019autre d\u2019un tableau central serein de la normo- fonction glandulaire, s\u2019étalent les excès de l\u2019hyperfonction et les déficiences de l\u2019hypofonction.Ces cadres ne s'appliquent cependant pas à la médullo-surrénale puisqu\u2019on se refuse généralement à lui reconnaître, comme contrepartie logique à une hypertrophie fonctionnelle bien établie, sa part d\u2019insuffisance.L'hypothèse à première vue attachante proposant l\u2019existence d\u2019une insuffisance médullo-surrénalienne a été pour longtemps reléguée dans l\u2019ombre à la suite des expériences de Houssay : la double surrénalectomie totale provoque un désordre endocrinien grave, mais com- E plètement réversible par l\u2019administration d\u2019extraits corticaux seuls.Le rôle joué i par la médullo-surrénale chez les animaux de Houssay s\u2019avérait donc infime et négli- 3 geable.: La médullo-surrénale est probablement le seul endroit de l\u2019économie où se Ë fabrique l\u2019adrénaline, cette production utilisant tout au plus 25 pour cent de l\u2019activité Ê de la glande.Par contre, la noradrénaline, dont la parenté de structure chimique et d'action pharmacologique avec l\u2019adrénaline nous est bien connue, s\u2019élabore non seulement dans la médullo-surrénale, mais aussi aux terminaisons neuronales sympathiques et dans les paraganglions, corpuscules vestigiaires disséminés le long de l\u2019aorte abdominale et dont l\u2019organe de Zuckerkandl semble être le représentant le plus constant.La médullo-surrénalectomie ne prive donc l\u2019individu, en fait, que d\u2019une très minime partie de sa réactivité sympathique, les terminaisons adrénergiques et les ; organes chromaffines épargnés produisant suffisamment de noradrénaline pour répondre soit aux besoins normaux de l\u2019homéostasie, soit aux exigences plus impérieuses des situations d\u2019urgence ou de stress.L\u2019insuffisance médullo-surrénalienne n\u2019existe donc pas comme entité pathologique isolée.Elle existe cependant, associée à une insuffisance concomitante de tous les producteurs de catécholamines.C\u2019est pourquoi nous devons plutôt l\u2019inclure sous un vocable plus générique, celui de l\u2019insuffisance chromaffine, ou mieux de l\u2019insuffisance adrénergique aiguë.(1) Ë yy La 502 Raynald DERY var ss Mais |\" D\u2019ores et déjà nous pouvons classifier dans ce syndrome trois entités cliniques apparentées dont le substratum repose sur une carence relative de catécholamines au niveau des cellules réceptrices : 1° la crise hypotensive qui apparaît dans les suites opératoires immédiates de la cure chirurgicale du phéochromocytome ; 2° la crise hypotensive rencontrée chez l\u2019hypertendu traité à la réserpine ou à la guanéthidine, et que l\u2019on soumet au siress d\u2019une anesthésie générale ; 3° la crise hypotensive des insuffisants respiratoires chroniques dont on corrige subitement les désordres ventilatoires au moyen d\u2019un respirateur automatique ou d\u2019une trachéotomie.Les manifestations cliniques sont identiques dans ces trois états : il s\u2019agit | d\u2019un état de choc sévère qui s\u2019installe brusquement et sans autre cause apparente.Non traité, ce choc conduit certainement à des troubles perfusionnels viscéraux susceptibles d\u2019entrainer la mort.L\u2019hypotension dure deux, trois, quatre jours, parfois une semaine entière, nécessitant un traitement agressif de remplacement au moyen d\u2019agents sympathicomimétiques.Voyons un peu plus en détail les circonstances d\u2019apparition et la physiopathogénie de ce syndrome que nous conviendrons d\u2019appeler l\u2019insuffisance adrénergique aiguë.L\u2019hypotension qui fait suite à l\u2019ablation chirurgicale d\u2019un phéochromocytome nous est bien connue : l\u2019organisme, acclimaté à de hauts niveaux de catécholamines circulantes, a réajusté en conséquence le seuil de sensibilité de tous ses récepteurs adrénergiques.L\u2019exérése de la masse tumorale entraîne une réduction drastique des catécholamines, à un niveau cette fois bien inférieur au seuil de sensibilité adopté préalablement.Ainsi privés de leur stimulation endocrinienne nécessaire, les récepteurs adrénergiques (cœur, vaisseaux) s\u2019avèrent incapables de maintenir une homéostasie circulatoire satisfaisante, et ce tant que leur seuil de sensibilité ne s\u2019est pas réadapté à un niveau inférieur.En définitive, c\u2019est une réaction de sevrage.I] a été démontré récemment que la réserpine cause une déplétion, un véritable pillage des catécholamines contenues au niveau de l\u2019hypothalamus, de la substance réticulée et des terminaisons nerveuses adrénergiques.Des expériences méticuleuses (2) ont permis de décrire un tel appauvrissement en catécholamines au muscle myo- cardique, aux parois vasculaires et à la médullo-surrénale.La guanéthidine, pour sa part, tout en n\u2019exerçant aucune action sur le cerveau ou la médullo-surrénale, coupe cependant la réactivité sympathique en inhibant la libre sortie de la noradrénaline aux terminaisons nerveuses sympathiques (1).Dans les deux cas, le résultat est identique : il s\u2019agit en pratique d\u2019une sympathectomie généralisée avec prépondérance vagale.L\u2019anesthésie générale, administrée dans ces conditions, peut conduire à la catastrophe : les agents dépresseurs utilisés pour produire la narcose nécessitent un système sympathique alerte, sur la brèche, capable d\u2019un surcroît de productivité proportionnel au degré de siress infligé.Mentionnons à l\u2019appui de cet énoncé qu\u2019au cours de l\u2019année 1963, trois de nos patients, sous traitement à la réserpine, ont présenté cette insuffisance adrénergique aiguë au cours et à la suite d\u2019anesthésies générales administrées pour des interventions chirurgicales conventionnelles.La crise hypotensive, d\u2019une durée moyenne de trois jours, a été neutralisée pendant ce temps à l\u2019aide d\u2019une théra- Lav al edical L'INSUFFISANCE ADRÉNERGIQUE AIGUË 503 ji peutique vasopressive continue.Ce ne sont pas des cas isolés.À la suite de complications identiques, beaucoup d\u2019anesthésiologistes exigent maintenant que tout traitement à la réserpine soit discontinué 15 jours avant l\u2019anesthésie, afin de permettre une reconstitution des réserves de catécholamines.Le patient traité à la guanéthidine abandonnera pour sa part son traitement cinq jours avant l\u2019anesthésie, de façon à ce que ses terminaisons adrénergiques puissent retrouver leur activité normale.L\u2019insuffisant respiratoire chronique souffre par définition d\u2019anoxie et de rétention de CO.Or l\u2019anoxie et l\u2019hypercapnie sont les stimulus les plus puissants de la médullo-surrénale et du système adrénergique dans son ensemble.L\u2019augmentation impressionnante des catécholamines dans l\u2019anoxie cellulaire qui accompagne le choc sous toutes ses formes en est une démonstration frappante.Nous n\u2019avons pas trouvé dans la littérature médicale d\u2019étude consacrée à la détermination des catécholamines chez les insuffisants respiratoires, mais nous croyons que, logiquement, ils doivent avoir un taux élevé de ces hormones adrénergiques.Comme ils s\u2019acclimatent à l\u2019anoxie et à l\u2019hypercapnie, ils acclimatent de la même façon leurs récepteurs adrénergiques à un seuil élevé de catécholamines.Il arrive qu\u2019au seuil de la narcose au CO», ces patients soient soumis à des manœuvres thérapeutiques (trachéotomie.ventilation artificielle) qui, en améliorant leur ventilation et leur hématose, entraînent la disparition rapide de leur stimulation sympathique d\u2019origine anoxique et hypercap- nique.Il s'ensuit, chez un fort pourcentage d\u2019insuffisants respiratoires ainsi traités, une hypotension d\u2019apparition brusque, dont la sévérité nécessite une correction immédiate et qui peut se prolonger pendant une semaine.Remarquons que cette hypotension n\u2019est pas due à une ventilation artificielle mal effectuée ni à la ventilation artificielle elle-même, fût-elle administrée de façon experte : en effet, elle survient ; souvent immédiatement après la trachéotomie, et en l\u2019absence de toute assistance ; respiratoire (3 et 4) ; d\u2019autre part, l\u2019arrêt du respirateur ne régénère pas immédiatement un état de normotension.Cet état de normotension ne réapparaît qu\u2019au bout d\u2019un certain laps de temps, lorsque l\u2019anoxie et la rétention de CO» ont retrouvé leur E niveau subliminal antérieur.Cette crise hypotensive, depuis longtemps connue sous 4 le nom de choc au CO» ressemble en tout point à celle qui suit l\u2019exérèse d\u2019un phéo- chromocytome et nous semble participer au même mécanisme de production : celui d\u2019un sevrage brusque de catécholamines.L'insuffisance adrénergique aiguë répond heureusement à une thérapeutique de remplacement spécifique, en l\u2019occurrence, les vasopresseurs.L\u2019Aramine nous a semblé le médicament de choix : il évite la possibilité de nécrose au point d\u2019injection occasionnée par le Lévophed et ne provoque pas d\u2019ischémie myocardique par vaso- construction coronarienne, un accident particulièrement à craindre avec l\u2019angiotensine.En conclusion, nous avons voulu réunir sous ce vocable d\u2019insuffisance adrénergique aiguë trois variétés d'accidents hypotensifs sévères et prolongés, dont la physio- pathogénie est très voisine.Nous croyons que les entités pathologiques susceptibles de s'ajouter à ces cadres se multiplieront dans l\u2019avenir, comme nous le laisse prévoir le développement actuel sans précédent de la pharmacologie des substances neuro- Ë E leptiques à tropisme adrénolytique.Raynald DÉRY, F.R.C.P.(C), Département d\u2019anesthésie-réanimation de l\u2019Hôtel-Dieu de Québec. A Laval Médical 504 Raynald DERY Vol.35 - Mai 1964 BIBLIOGRAPHIE 1.BRODIE, B.B., et KANTZMAN, R., Pharmacological consequence of selective depletion of catechol amines by antihypertensive agents, Ann.N.Y.Acad.Sci., 88 : 939, 1960.2.BUrN, J.H., New view of adrenergic nerve fibers, explaining action of reserpine, bretylium and guanethidine, Brit.Med.J., 1: 1623, 1961.3.GREENE, N.M., Fatal cardiovascular and respiratory failure associated with tracheotomy, New Engl.J.Med., 261 : 846, 1959.TM à 4.MEADE, J.W., Tracheotomy : its complications and their management.A study of 212 cases, New 3 Engl.J.Med., 265 : 519, 1961. li ils | COMMUNICATIONS TUMEURS DU CORPS CAROTIDIEN La rareté relative des tumeurs du corps caro- tidien en fait une entité peu connue, malgré les travaux effectués pour en déterminer l\u2019étiologie et la fonction.Depuis une dizaine d\u2019années, d\u2019intéressants travaux ont été publiés, dont celui de Lahey et Warrem, celui de Conley, et celui de Mecllrath et ReMine.Nous mentionnons ici le premier cas diagnostiqué et traité à l\u2019hôpital de l\u2019Enfant-Jésus.Il s\u2019agit d\u2019une patiente âgée de 56 ans, hospitalisée pour la première fois à l\u2019Hôpital de l\u2019Enfant- Jésus le 5 février 1963.Elle se présente pour une tuméfaction cervicale gauche apparue en 1954, et dont l\u2019évolution progresse lentement depuis.En février 1955, cette tuméfaction fut explorée dans un autre hôpital mais, devant la possibilité d\u2019une formation anévrismale, l\u2019exérèse ne fut pas pratiquée.La masse décrite à ce moment mesurait un centimètre et demi de longueur par deux centimètres de largeur.De volume presque stationnaire pendant huit ans, la tumeur a progressé rapidement au cours de la dernière année, pour atteindre la grosseur d\u2019un œuf, mais elle est demeurée pratiquement asymptomatique.Tout au plus, la patiente accusait des élancements occasionnels à la région cervicale gauche.Subjectivement, depuis trois mois, elle présentait des épisodes de vision embrouillée accompagnés de céphalées violentes, de bouffées de chaleur, avec sensation d\u2019engourdisse- * Travail présenté à la Société médicale des Hôpitaux universitaires de Laval, le 27 février 1964.J 1.Résident, Service de chirurgie, Hôpital de l\u2019Enfant- ésus.2.Assistant universitaire, Service de chirurgie, Hôpital de l\u2019Enfant-Jésus.3.Assistant dans le Service de médecine, Hôpital de l\u2019Enfant-Jésus.Paul ROY,! Jacques CÔTÉ: et Charles LALIBERTÉ ® ment et de gonflement cervical et avec une impression d\u2019étouffement.A l\u2019examen, on palpait une tuméfaction cervicale gauche, de la grosseur d\u2019un œuf, non douloureuse, ferme, peu mobile et pulsatile, mais non expansible.À l\u2019auscultation, il n\u2019y avait pas de souffle carotidien audible.Ces signes permettaient de poser le diagnostic clinique d\u2019une tumeur du corps carotidien.Par ailleurs, la tension artérielle variait de 160 à 190 mm sur 90 mm de mercure, le pouls à 88 à la minute, était régulier.Les rapports du laboratoire étaient les suivants : hémoglobine : 15,2 g pour cent ; leucocytes : 6800 (neutrophiles 66 pour cent ; lymphocytes 28,5 pour cent et monocytes 3 pour cent) ; azote uréique : 16 mg pour cent ; glycémie à jeun : 96 mg pour cent ; acide urique : 5,0 mg pour cent.Les examens d\u2019urines montraient une densité à 1,012, une réaction acide, adrénaline zéro ug pour 24 heures, noradrénaline 59,2 ug pour 24 heures et l\u2019absence de sérotonine sur un volume de 1040 ml d\u2019urine.Le tracé électrocardiographique était normal et l\u2019_épreuve à l\u2019effort négative.Aucune lésion ne pouvait être dépistée dans les radiographies du crâne, des poumons, du tube disgestif et des reins.Une artériographie carotidienne gauche (figure 1) ne montrait pas d\u2019anomalie vasculaire importante, mais on notait un certain élargissement de l\u2019espace séparant la carotide externe de la carotide interne avec une déformation concave de cette dernière en vue antéro- postérieure.Le 24 avril 1963, la région cervicale gauche est explorée, par une incision longitudinale, parallèle fi H H I i 506 Paul ROY - Jacques CÔTÉ - Charles LALIBERTÉ au rebord antérieur du muscle sterno-cléido- mastoïdien.Après avoir isolé de façon appropriée par des cordons ombélicaux, les carotides primitive, interne et externe, une dissection soignée au ciseau a permis de libérer la tumeur des parois vasculaires et de l\u2019exciser complètement.Les suites opératoires furent sans incident.La patiente pouvait quitter l\u2019hôpital dix jours après l\u2019intervention, complètement rétablie.Depuis, elle a été suivie régulièrement.La tension artérielle, rétablie à 120/80 mm de mercure immédiatement après l\u2019opération, s\u2019est ainsi maintenue depuis, et sans récidive quant aux symptômes associés.Nous n\u2019avons pas voulu attribuer cette amélioration directement à l\u2019exérèse de la tumeur, mais plutôt au rétablissement excellent de l\u2019état psychique de cette malade.La crainte développée par cette impression d\u2019être en danger constant avec «son anévrisme caroti- dien » avait créé chez elle un état d\u2019anxiété tel qu\u2019elle avait dû délaisser tout travail.Depuis, elle a repris sa besogne et l\u2019accomplit sans difficulté.A l\u2019examen macroscopique, on reconnaissait un fragment rougeâtre, assez ferme, à surface irrégulière, mesurant 3x2,5x2 centimètres.La Figure 1.\u2014 Artériographie carotidienne gauche.Observer l\u2019espace élargi entre la carotide externe et la carotide interne avec une déformation à l\u2019origine de cette dernière.Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 MRK, yy 3 dl 54 Figure 2.\u2014 Aspect macroscopique du nodule prélevé, montrant à gauche la surface externe irrégulière de la lésion et à droite la surface à la coupe ; il faut noter le caractère bilobé de la masse principale (grossi approximativement trois fois).surface de coupe était rosée, présentant de petites plages brunâtres ; la lésion était divisée en deux lobules par une mince bande de tissu jaunâtre (figure 2).Histologiquement, le nodule tumoral offrait des limites périphériques nettes, bien qu\u2019il n\u2019y eut pas de capsule parfaitement constituée.La lésion était constituée essentiellement par de grosses cellules généralement arrondies, parfois un peu allongées, dont le protoplasme était homogène, abondant, assez faiblement acidophile.Ces éléments étaient disposés en îlots ou en minces cordons séparés les uns des autres par des axes conjonctifs et vasculaires minces.Ces axes étaient sillonnés de nombreuses fibres de réticuline qui faisaient ressortir les nombreux capillaires.Il y avait des zones un peu sclérosées et d\u2019autres où l\u2019on remarquait des macrophages chargés de pigments sanguins ou des amas cellulaires de type lymphocytaire.Il existait dans la tumeur et dans les tissus adjacents de nombreux vaisseaux sanguins de gros calibre (figure 3).DISCUSSION Le corps carotidien ne représente qu\u2019un élément du système chimio-récepteur comprenant un groupe de formations morphologiquement semblables, sinon identiques et donnant naissance à des tumeurs appelées chémadectomes.Celles-ci ne peuvent être différenciées microscopiquement, et leur Fig le nu ip ma pie ment pie roio- iol: oes il us it gs Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Figure 3.-\u2014 Aspect histologique du tissu tumoral ; il est fait d\u2019Îlots ou de minces cordons de cellules arrondies ayant la morphologie des cellules dites « principales » du corps carotidien.Les îlots sont séparés par des travées conjonctivo-vasculaires minces (Hé- malun-phloxine-safran, grout approximativement 1000 ois).classification s\u2019établit d\u2019après leur localisation anatomique.Au niveau de la tête et du cou, on distingue le corps carotidien, le corps vagal, le glomus jugulaire, les corps tympaniques et le ganglion ciliaire de l\u2019orbite (1, 2 et 4).Dans le médiastin, un certain nombre de formations chimio-réceptrices furent décrites en rapport avec la crosse de l\u2019aorte, le canal artériel et l\u2019origine des troncs artériels principaux, soit à la bifurcation de l\u2019artère innominée, à l\u2019origine de la sous-clavière gauche et enfin, site variable et inconstant, à l\u2019origine de l\u2019artère coronaire gauche (figure 4).L'existence du corps carotidien, la première formation de ce groupe à être décrite, fut notée en 1743 par von Haller, et la première transformation tumorale à ce niveau fut décrite par Marchand en 1891.Depuis, environ 500 cas de ces tumeurs ont été rapportées dans la littérature.Le corps carotidien est une structure mollasse, de couleur brun pâle, habituellement de forme ovoide et mesurant environ 5x3 x2 mm.Il repose sur la portion médiane de l'artère carotide primitive au niveau de sa bifurcation (1), dans le tissu aréolaire lâche, mais se trouvant étroitement lié à la paroi vasculaire.Il ne doit pas être confondu avec le sinus carotidien, lequel est une formation indépendante, située dans une dilatation de la carotide interne près de son origine.Le TUMEURS DU CORPS CAROTIDIEN 507 sinus répond aux variations de la tension artérielle, d\u2019où son rôle de presso-récepteur et non de chimio-récepteur.L'origine embryologique du corps carotidien est loin d\u2019être clairement établie.Plusieurs théories furent avancées dont les premières postulaient une dérivation sympathique.Par ailleurs, Boyd a démontré une origine mésodermique à partir du troisième arc branchial associé à des éléments nerveux venant du glosso-pharyngien, du vague et du sympathique (4).Les études physiologiques ont démontré que le corps carotidien, comme d\u2019ailleurs les corps cardio-aortiques, sont sensibles aux variations du pH artériel, de la température du sang circulant, des tensions en oxygène et en gaz carbonique.De plus, ceux-ci sont responsables des changements réflexes de l\u2019activité respiratoire et possiblement de la vaso-motricité (1 et 4).Aucun CORPS TYMPANIQUES 1 GANGLION NODOSUM Ve GLOMUS JUGULAIRE \\ VEINE JUGULAIRE NERF _ INTERNE GLOSSO- | PHARYNGIEN @ > NOYAU DU VAGUE CH CORPS, CAROTIDIEN NERF VAGUE ARTERE | A j SOUS-CLAVIÈRE CAROTIDES DROITE PRIMITIVES ARTÈRE SOUSA CLAVIÈRE À VY GAUCHE CORPS [| AORTICO-, \u2014&= AORTE À PULMONAIRES tp NS CANAL ARTÉRIEL © J/ARTERE Figure 4.\u2014 Schéma démontrant les principaux centres chimio-récepteurs (d\u2019après Burman).CORONAIRE GAUCHE hi j H f Rt Es! BR ÿ 508 des organes chimio-récepteurs, ni aucune des tumeurs qui en découlent, ne sécrète d\u2019épinéphrine ou autres substances endocriniennes.L\u2019action physiologique de ces centres serait cependant en rapport avec leur influence sur les réflexes de Héring-Breuer, en raison de leur innervation venant du nerf glossopharvngien et peut-étre ultimement du noyau central du pneumogastrique (1).Ce réflexe exerce un contrôle sur la fréquence et l\u2019amplitude respiratoire et par ce fait sur le pH et la composition électrolytique du sang circulant.De plus, certains auteurs croient que ces récepteurs provoquent un réflexe de vasoconstriction et une élévation de la tension artérielle en réponse aux phénomènes d\u2019anoxémie et à l\u2019excès de gaz carbonique.La raison principale pour laquelle les patients atteints d\u2019une tumeur du corps carotidien sont amenés à consulter, c\u2019est la présence d\u2019une masse à la région latérale du cou.Cette tuméfaction est habituellement unilatérale, rarement bilatérale, et la période d\u2019évolution varie de quelques mois à plusieurs années.A mesure que la masse pro- lifére, elle se dirige vers le haut sous l\u2019angle du maxillaire, et en certains cas vers l\u2019intérieur, de sorte qu\u2019elle peut faire bomber le pharynx et causer une certaine dysphagie.Dans la majorité des cas cependant, il n\u2019existe aucun symptôme de compression des formations environnantes et la plupart des patients consultent surtout par crainte que «la tumeur soit cancéreuse » (4).Chez certains, on notera tout au plus une sensibilité et une vague douleur au niveau de la tumeur.En général donc, les symptômes sont non spécifiques et apportent peu de renseignements pour l\u2019établissement d\u2019un diagnostic.Le chémadectome typique est une masse palpable à la région cervicale latérale juste en bas de l\u2019angle du maxillaire inférieur, en profondeur sous le muscle sterno-cléido-mastoïdien au niveau de la bifurcation carotidienne.Une certaine mobilité peut fréquemment être mise en évidence, mais à cause de l\u2019adhérence aux parois vasculaires, les mouvements verticaux sont absents.À la palpation, la masse est ferme et lisse, mais peut parfois avoir un aspect kystique ou lobulé (4).Paul ROY - Jacques CÔTÉ - Charles LALIBERTE Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Avec une certaine pression, son volume peut parfois être réduit mais celui-ci se rétablit lentement après quelques pulsations artérielles (4).A l\u2019auscultation, la tumeur peut en certains cas transmettre un souffle ou un frémissement.Macroscopiquement, les tumeurs du corps caro- tidien sont bien encapsulées, globuleuses, de coloration rouge brunâtre ou rouge grisâtre (4).A la coupe, l\u2019aspect est plutôt homogène.À l\u2019examen histologique, ces tumeurs peuvent être divisées en trois groupes ; la variété la plus fréquente est celle où les proliférations cellulaires reproduisent assez fidèlement les structures normales ; une deuxième catégorie représente un aspect plutôt adénomateux, alors que la troisième est d\u2019apparence angiomateuse.Certains phénomènes dégénératifs peuvent être retrouvés et interprétés faussement comme des signes de transformation maligne.Ces variations dans la grosseur, la forme, la disposition des cellules, les mitoses et l\u2019envahissement de la capsule ou des structures avoisinantes, se rencontrent mais ne doivent pas être considérées comme un critère de malignité.Il semblerait ne pas y avoir de corrélation entre l\u2019aspect histologique de la tumeur et son évolution de sorte que l\u2019étude microscopique ne détermine pas nécessairement le caractère de bénignité ou de malignité (4).La grande majorité des tumeurs du corps carotidien évoluent cliniquement comme des lésions bénignes (3, 4 et 6) mais un faible pourcentage sont reconnues comme malignes avec possibilité de métastases régionales ou à distance (4 et 8).Le diagnostic différentiel des tumeurs du corps carotidien doit s\u2019établir avec les kystes branchiaux, les anévrismes de la carotide, les lésions métasta- tiques du carcinome de la thyroïde, ou avec une métastase unique d\u2019une lésion primitive à distance, les lymphomes, les neuro-fibromes et les tumeurs parotidiennes.La distinction la plus commune est à faire avec le kyste branchial, situé habituellement plus en superficie et plus bas, et dont la progression se fait plutôt vers l\u2019extérieur.L\u2019anévrisme de l\u2019artère carotide est rare et difficile à distinguer du chémadectome.Le diagnostic ne s\u2019établit La Car Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 habituellement que par l\u2019angiographie.Il faut noter que dans certains cas de chémadectomes, un treillis vasculaire très net se dessine au site de la tumeur (7).Quant aux diverses autres lésions tumorales, lorsqu\u2019elles sont uniques, elles peuvent être facilement confondues avec les tumeurs du corps carotidien.Cependant, la localisation, le caractère de la mobilité, et l\u2019évolution peuvent habituellement déterminer le diagnostic différentiel.Le traitement idéal des tumeurs du corps caro- tidien consiste en l\u2019exérèse chirurgicale complète.Celle-ci peut cependant comporter une morbidité et une mortalité importantes.L\u2019intime attachement de la tumeur aux parois vasculaires expose parfois à des lacérations artérielles, rendant obligatoire l'interruption de la circulation caroti- dienne avec des séquelles souvent désastreuses.La bénignité de ces tumeurs et leur évolution presque asymptomatique ne justifient pas un tel risque, et une attitude conservatrice est à favoriser si l\u2019on ne dispose pas des moyens pour conserver, en tout temps, une circulation cérébrale satisfaisante.TUMEURS DU CORPS CAROTIDIEN 209 RÉSUMÉ En rapportant le premier cas de tumeur du corps carotidien diagnostiqué et traité chirurgica- lement à l\u2019Hôpital de l\u2019Enfant-Jésus, nous avons voulu résumer les notions les plus récentes sur l\u2019embryologie, la physiologie, la pathologie, les manifestations cliniques et le traitement de ces tumeurs.BIBLIOGRAPHIE 1.BURMAN, S.O., The chemoreceptor system and its tumors \u2014 The chemadectoma, Infernal.Abstr.Surg., 102 : 330-341, 1956.2.CONLEY, J.J., Management of carotid body tumors, Surg., Gynec.& Obsi., 117 : 722-732, 1963.3.LAHEY, F.H., et WARREM, V.W., À long term appraisal of carotid body tumors with remarks on their removal, Surg., Gynec.& Obst., 92 : 481-491, 1951.4.MCILRATH, A.C., et REMINE, W.H, Carotid body tumors, Surg.Clinics N.Amer., 43 : 1135-1144, 1963.5.McILraTH, S.C., REMINE, W.H,, DEVINE, K.D., et DockerTYy, M.B., Tumors of the parapharyngeal region, Swurg., Gynec.& Obst., 116 : 88-94, 1963.6.PETTET, J.R, WOOLNER, L.B,, et Jupp, E.S., Jr, Carotid body tumors (chemadectomas), Ann.Surg, 137 : 465-477, 1953.7.TITCOMBE, À.F., et WELLINGTON, J.L., Carotid body tumors, Cen.Med.Ass.J., 87 : 810-812, 1962.8.Wirov, A.G., Benign and malignant carotid body tumors, J A.M.A, 181: 13-16, 1962, ] LA COARCTATION DE L'AORTE ET LA PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL I.LA COARCTATION DE L\u2019AORTE La coarctation de 1\u2019aorte est une affection dans laquelle la lumière de l\u2019aorte est rétrécie de façon significative ou oblitérée, et l\u2019étendue de la lésion est plus ou moins variable.Comme une coarctation peut être ou congénitale ou acquise, aussi bien qu\u2019elle peut être haute ou basse, il est souhaitable d\u2019adopter une classification pour mieux se comprendre.Je vous propose alors celle d\u2019Edwards et de Christensen (tableau I).Joffre-André GRAVEL, F.R.C.S.(C) professeur agrégé, Faculté de médecine, université Laval La coarctation primitive congénitale au site habituel, c\u2019est-à-dire près du canal artériel, est la forme la plus fréquente.Le diagnostic clinique de coarctation fut fait il y a plus de 100 ans.Toutefois, ce n\u2019est qu\u2019avec l\u2019arrivée du traitement chirurgical, vers 1944, que cette anomalie fut étudiée à fond.Statistiquement, ou estime que la coarctation de l\u2019aorte se présente une fois sur deux mille naissances.L\u2019étiologie de la coarctation est très discutée, mais les travaux accumulés supportent l'hypo- TABLEAU I Classification I.LA COARCTATION PRIMITIVE CONGÉNITALE A.Au site habituel près du canal artérie] (la coarctation classique, coarcialio vera) : 1.Avec canal artériel fermé : à) proximale au canal ; b) distale au canal ; 2.Avec canal artériel ouvert : a) proximale au canal ; b) distale au canal ; B.A des sites rares : 1.Avec canal artériel fermé, 2.Avec canal artériel ouvert : a) A la crosse aortique : i.Entre l\u2019origine de la carotique primitive gauche et de la sous-clavière gauche ; ii.Entre l\u2019origine de la carotide primitive gauche et le tronc innominé droit ; iii.Sur l\u2019aorte ascendante avant l\u2019origine du tronc innominé droit ; b) A l\u2019aorte thoracique : i.À la partie basse de l\u2019aorte thoracique ; c) A l\u2019aorte abdominale : i.Avant les artères rénales ; il.Au niveau des artères rénales ; iii.En bas des artères rénales.II.LA COARCTATION ACQUISE : A.Athérosclérose de l'aorte ; B.Thrombose de l\u2019aorte ; C.Anévrisme de l'aorte ; D.Compression extrinsèque de l'aorte, par tumeurs, par hématomes ou par processus inflammatoire.III.L\u2019ANOMALIE PRIMITIVE CONGÉNITALE SIMULANT LA COARCTATION (la pseudo-coarctation).A.Raphé résiduel ou léger rétrécissement dans la région de l\u2019isthme aortique ; = Coudure congénitale de l\u2019aorte ; C.Atrésie de l\u2019orifice aortique avec une petite aorte ascendante ; D.Atrésie près du canal artériel avec une longue zone de constriction (hypoplasie tubulaire) ; E.Interruption congénitale de l\u2019arc aortique avec canal artériel ouvert ; F.Rétrécissement de l\u2019arc ou de l\u2019isthme aortique chez le fœtus ou le nouveau-né, dû à des anomalies cardiovasculaires majeures, telles que la persistance du canal artériel et la transposition des gros vaisseaux.sn fre far [ih ma fi M gi gl je fis jes Laval Médical Vol, 35 - Mai 1964 thése que la coarctation est un trouble du développement congénital de l\u2019aorte.Il est probable que l\u2019anomalie se développe durant les deux premiers mois de la vie intra-utéri- ne, alors que le cœur et le système bronchique sont sujets à de sérieuses variations de développement.Les taux de pression sanguine dans l\u2019aorte en haut et en bas de la constriction démontrent que l\u2019obstruction est physiologiquement complète.Le courant sanguin en bas de la coarctation est maintenu par la circulation collatérale.Si intense que puisse être ce réseau de branches vasculaires collatérales, le volume sanguin qui se rend en bas de la coarctation est inférieure à la valeur normale.Conséquemment, il existe des différences importantes dans la dynamie vasculaire de ces malades.Et malgré ces changements, il existe habituellement peu de signes d\u2019insuffisance vasculaire aux extrémités inférieures.L'hypertension chez ces malades ne trouve pas d\u2019explication satisfaisante par les seuls effets mécaniques de l\u2019obstruction.Il existe une augmentation du tonus artériolaire comme dans l'hypertension essentielle.Divers travaux suggèrent que l\u2019augmentation de la pression diastolique dans la coarctation et dans l\u2019hypertension essentielle est causée par un mécanisme semblable et serait due à une augmentation généralisée de la résistance périphérique, résultat d\u2019une constriction artérielle et artériolaire.Des expériences suggèrent que l'hypertension serait d\u2019origine rénale.Une valvule aortique bicuspide existe dans la coarctation de l'aorte dans un pourcentage de cas allant de 23,5 pour cent à 42,7 pour cent.Les anévrismes congénitaux situés au cercle de Willis sont fréquents dans les cas de coarctation et leur rupture est responsable de quelques cas de mortalité.Le diagnostic de la coarctation est très facile.La responsabilité d\u2019un diagnostic précoce est grande si l\u2019on veut prolonger la vie du malade, surtout depuis que la cure chirurgicale est possible.Il est arrivé que de jeunes athlètes porteurs de coarctation non décelée, sont morts pendant ou th ibid HERE Oh.LA COARCTATION DE L\u2019AORTE ET LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL 511 peu aprés un exercice physique violent.La palpation des artéres fémorales devrait faire partie de tout examen physique complet chez les bébés, les enfants et les adultes.Cette anomalie doit être soupçonnée chez tout jeune adulte atteint d\u2019hypertension.Souvent, il n\u2019y a aucun symptôme, et lorsqu'il y en a, c\u2019est la dyspnée et le mal de tête.Les signes radiologiques sont assez caractéristiques, mais malheureusement pas toujours présents.Les signes électrocardiographi- ques ne sont pas spécifiques.Chez tout hypertendu dont on ne sent pas battre les fémorales, on doit soupçonner la présence d\u2019une coarctation.Chez tout nouveau-né atteint d\u2019une insuffisance cardiaque, il faut penser à la coarctation de l\u2019aorte.L\u2019encoche costale à la radiographie est très suggestive de coarctation et constitue un signe facile de dépistage lors de la prise de clichés pulmonaires simples.L\u2019angiographie intraveineuse et l\u2019aortographie sont les meilleurs moyens de démontrer la coarctation.Certes ils ne sont pas nécessaires dans tous les cas et nous croyons qu\u2019ils devraient être réservés pour les cas où les signes cliniques ne sont pas précis.Depuis la disponibilité des greffons, la longueur du segment atteint a moins d\u2019importance.Les cas non opérés meurent assez jeunes, c\u2019est- à-dire, vers l\u2019âge de 35 ans.La mort se produit soit par rupture d\u2019un vaisseau, soit par insuffisance cardiaque.Lorsque le diagnostic de coarctation est porté, l\u2019effort physique violent doit être prohibé et l\u2019opération conseillée.L\u2019antibiothérapie doit être fournie de façon libérale à ces malades à l\u2019occasion de toute infection.La mortalité opératoire de cette malformation doit être inférieure à deux pour cent.L'âge idéal de l'intervention est de 10 à 14 ans.Bien sûr que l\u2019intervention peut et doit être faite avant et après ces âges, si elle est indiquée.La technique chirurgicale est maintenant standardisée.Après thoracotomie gauche, le segment aortique atteint est disséqué et réséqué.Les deux bouts de l\u2019aorte sont anastomosés en prenant 512 Joffre-André GRAVEL soin de ne pas laisser de constriction.Le plan postérieur est souvent fait à l\u2019aide d\u2019un surjet qui une fois tendu, approche les lèvres antérieures ou par un autre surjet ou par des points séparés.Environ sept pour cent des cas de coarctation nécessitent l\u2019emploi d\u2019un greffon, habituellement à cause de la longueur du segment rétréci ou à cause de la présence d\u2019une anévrisme.La technique qui consistait à descendre l'artère sous-clavière et l\u2019aboucher à l\u2019aorte thoracique est maintenant abandonnée.Souvent, la tension artérielle demeure élevée et ne baisse qu\u2019au bout de la première semaine.Nous croyons qu\u2019elle est maintenue par l\u2019hypertrophie ventriculaire gauche, mais d\u2019autres mécanismes humoraux doivent entrer en jeu.En résurré, les cas non compliqués ont une mortalité à peu près nulle et la mortalité globale des mauvais cas ne dépasse pas 2,1 pour cent.II.LA PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL Cette anomalie est habituellement classée comme cardiopathie congénitale.Elle ne l\u2019est pas au sens strict du mot, puisqu\u2019il s\u2019agit seulement de la persistance d\u2019une formation fœtale entièrement normale.Durant la vie fœtale, la circulation est de droite à gauche à travers le canal, et après la naissance elle est de gauche à droite.Deux semaines après la naissance, 65 pour cent des canaux artériels sont encore ouverts, après huit semaines, ce nombre tombe à 12 pour cent et après un an, à 1,2 pour cent.Soixante-dix pour cent des cas surviennent chez des enfants de sexe féminin.Lorsque, pour une raison quelconque, le canal ne s\u2019oblitère pas entre l\u2019aorte et l'artère pulmonaire, en l'absence d\u2019autre anomalie cardiovasculaire, la direction du flot sanguin doit être de gauche à droite.La quantité de sang qui passe dans le canal dépend de son diamètre et des pressions relatives dans les deux systèmes.Il a été démontré que le shunt peut étre de 4 à 19 litres à la minute.Les effets de la persistance du canal artériel sur la circulation sont une surcharge des deux ventricules, un engorgement ou une distension du lit Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 vasculaire pulmonaire et dans les cas extrêmes, une circulation systémique très pauvre.L\u2019hypertrophie ventriculaire gauche est due à la nécessité d\u2019un plus gros débit artériel systémique consécutivement à la perte qui survient au niveau du canal.Le débit cardiaque peut être de deux à quatre fois la valeur normale.Le canal peut avoir un effet compensateur dans certaines cardiopathies comme la tétralogie de Fallot ou l\u2019atrésie tricuspidienne.Les symptômes sont habituellement peu marqués.Une dyspnée variable et des palpitations apparaissent habituellement.A l\u2019occasion d\u2019une affection bactérienne, le canal peut s\u2019infecter et donner lieu à des phénomènes emboliques.Si le canal est très gros, il peut y avoir une interférence sérieuse avec le développement de l\u2019enfant.Avec le temps, le système vasculaire pulmonaire augmente sa résistance au point où le shunt peut devenir balancé et, alors, le bruit caractéristique diminue ou disparaît.A ce moment, le shunt s\u2019effectue de droite a gauche et produit une désaturation du sang artériel.Le bruit si caractéristique du canal est un bruit continu de machinerie, mieux entendu au deuxième espace intercostal gauche.Une fois perçu, ce bruit est caractéristique et inoubliable.La tension artérielle peut être parfaitement normale mais souvent la pression diastolique est basse.A la radiographie, les hiles pulmonaires démontrent une surcharge des skhunis dont la circulation est de gauche a droite.L\u2019aortographie peut très bien visualiser le canal artériel.Le cathétérisme cardiaque droit peut le démontrer aussi indirectement ou encore directement en passant dans le canal.L\u2019évolution sans opération entraîne souvent un défaut du développement physique.L\u2019insuffisance cardiaque survient vers la quarantaine.Il y a une tendance à l\u2019endocardite bactérienne.Le canal ou l\u2019artère pulmonaire peuvent devenir le site d\u2019anévrisme.Une hypertension pulmonaire s\u2019installe graduellement ; elle renverse le shæn! et peut rendre l\u2019anomalie inopérable.A cause du Le Val Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 raccourcissement de la vie si le patient n\u2019est pas opéré, et vu le taux peu élevé de mortalité opératoire, l\u2019oblitération chirurgicale du canal demeure le traitement de choix, surtout dans les cas non compliqués d\u2019une autre anomalie ou d\u2019hypertension pulmonaire.Les cas associés à d\u2019autres malformations, surtout si le canal a une fonction compensatrice, ne doivent être oblitérés que lorsque la correction totale de l\u2019autre malformation est envisagée.Chez les cas de persistance du canal artériel compliqués d\u2019une hypertension pulmonaire, il semble que cette hypertension ne constitue qu\u2019une contre-indication relative à la fermeture.Certains cas peuvent tolérer la fermeture et d\u2019autres pas.On accepte de mesurer les pressions dans l\u2019artère pulmonaire et dans l\u2019aorte au moment de l\u2019opération ; et le canal est obturé.Si la pression LA COARCTATION DE L\u2019AORTE ET LA PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL 513 s\u2019effondre du côté pulmonaire, le pronostic est bon.SI, au contraire, elle s\u2019élève, le pronostic s\u2019assombrit et il peut être plus sage de laisser le canal ouvert.Le traitement chirurgical consiste à oblitérer le canal soit en le ligaturant, soit en le sectionnant avec suture aux deux extrémités.La dissection du canal doit être minutieuse afin d\u2019éviter le nerf récurrent et aussi au cas où le canal aurait une paroi fragile.La voie d\u2019approche est habituellement la thoracotomie gauche mais chez les tout-petits, il est facile et plus court de passer par la voie antérieure transpéricardique.Dans les cas compliqués d'anévrisme ou de parois très fragiles, il est possible d\u2019établir un by-pass entre l'oreillette gauche et l\u2019artère fémorale qui permet l\u2019occlusion de l\u2019aorte pendant le temps nécessaire à la réparation. LE TRAITEMENT DE L\u2019INSUFFISANCE MITRALE SOUS CIRCULATION EXTRACORPORELLE Les pionniers de la commissurotomie mitrale, Bailey, Glover et Harken aux Etats-Unis, Dubost en France et Gagnon au Canada se rendirent compte très tôt dans leur expérience que l'insuffisance mitrale associée ou non au rétrécissement était un problème.Ceci eut deux effets : d\u2019abord d\u2019aiguiser l\u2019acuité auditive des cardiologues afin qu\u2019on n\u2019envoie pas pour commissuroto- mie des insuffisances trop marquées et, ensuite, d\u2019aiguiser l\u2019ingéniosité des chirurgiens afin de trouver un moyen de corriger cette insuffisance.A l\u2019ère du cœur artificiel, nous n\u2019étions pas parvenus à ces données.Il en sortit tout de même deux techniques pour la correction de l\u2019insuffisance mitrale : la plicature par voie fermée de Bailey, de Nichols, qui consistait à passer des fils à travers le muscle cardiaque, sur de longues aiguilles à l\u2019endroit de la régurgitation et parvenir ainsi sur des boutons de plastique à accomplir une plicature externe de la commissure régurgitante.Une de nos malades a subi une telle intervention vers 1956 ; nous ne pouvons qu\u2019admirer le courage de ces chirurgiens.Une deuxième technique fut celle de Davila et Glover qui consistait à placer une bourse sur le parcours de l\u2019annulus, sous l\u2019artère coronaire gauche et ainsi, en serrant cette bourse, parvenir à réduire un annulus trop distendu.Plusieurs malades furent soumis à ces techniques, mais la réalisation en devenait difficile et leur popularité fut limitée.Avec l\u2019arrivée du cœur-poumon artificiel, de nouveaux champs d'action s\u2019ouvraient aux chirurgiens.Bientôt apparurent certains travaux sur la correction de l\u2019insuffisance mitrale à cœur ouvert, comme ceux de Lillehei, Kay, Muller et Murphy.Joffre-A.GRAVEL, F.R.C.S.(C) professeur agrégé, Faculté de médecine, université Laval, Québec Toutefois, devant la diversité des lésions et de la pathologie valvulaire, on s\u2019aperçut bientôt que la plicature des commissures ou la plastie valvulaire ne répondait pas au besoin et il fut nécessaire de faire des remplacements valvulaires complets par prothèses.Lillehei, Kay et Starr ont publié les premier cas.Le premier remplacement valvulaire complet fut fait au Canada par John Callahan, d\u2019Edmonton, Alberta.Notre travail ne s\u2019étend pas aux remplacements de valvules, toutefois nous présentons cinq malades que nous avons opérés sous cœur artificiel pour insuffisance mitrale.Une est décédée, deux sont améliorées et les deux autres sont très améliorées.Première observation (H.D, 32 ans) : On l\u2019admet à l\u2019Institut de cardiologie en janvier 1962.A l\u2019âge de 10 ans, il fait une crise de rhumatisme articulaire aigu.On pratique le traitement usuel et il récupère normalement.Après la période scolaire, il apprend le métier de peintre qu\u2019il pratique sans difficulté pendant des années.Au mois d\u2019août 1961, il présente de la dyspnée, de l\u2019arythmie et des palpitations.En octobre 1961, après avoir subi une cholécys- tectomie, il se sent encore moins bien.L'examen physique révèle un frémissement cataire à la pointe ainsi qu\u2019un roulement diastolique ; c'est un souffle systolique de pointe de grade III irradiant vers l\u2019aisselle.Il y a un petit dédoublement du deuxième bruit à la base.La radiographie du cœur montre un dessin broncho-vasculaire accentué (figure 1).Un cathétérisme cardiaque droit révèle des pressions capillaires de l\u2019ordre de 15 à 19 mm de mercure au repos et s\u2019élevant rapidement entre 25 et 32 mm à l\u2019effort.La pression La Va. Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Figure 1.\u2014 Première observation.La radiographie du cœur montre un dessin broncho-vasculaire accentué.systolique au niveau du ventricule droit et de l\u2019artère pulmonaire est de 35 mm de mercure.L\u2019électrocardiogramme montre une fibrillation auriculaire avec un rythme ventriculaire de 60 à la minute.Des clichés avec baryum dans l\u2019œsophage montrent une augmentation de l\u2019oreillette gauche et aussi du ventricule gauche.On porte alors le diagnostic de maladie mitrale.On pratique un cathétérisme gauche qui élimine la possibilité d\u2019une sténose aortique Une ventriculographie gauche et une aortographie révèlent une insuff- sance mitrale de grade IT (figure 2) et une valvule aortique.En conclusion, il s\u2019agit d\u2019un malade atteint d\u2019une insuffisance mitrale de grade II et d\u2019un rétrécissement mitral.On accepte le malade pour correction sous circulation extracorporelle.Par sternotomie médiane, les veines caves sont canulées et le retour artériel est assuré par la fémorale droite.On explore la valvule mitrale au doigt et on la trouve très sténosée et calcifiée ; l\u2019utilisation du dilatateur transventriculaire permet de faire céder complètement la commissure postérieure, mais non l\u2019antérieure.La régurgitation est donc aug- LE TRAITEMENT DE L\u2019INSUFFISANCE MITRALE Figure 2.\u2014 Premiére observation.Radiographie avec baryum dans l\u2019æsophage.Augmentation de Voreil- lette gauche et du ventricule gauche.mentée considérablement.L\u2019oreillette gauche est ouverte et une plicature est pratiquée a la commissure postérieure par un point matelassé qui apporte une correction acceptable de l\u2019insuffisance.Les suites opératoires sont normales et le malade quitte l\u2019hôpital un mois après l\u2019intervention chirurgicale.Une radiographie postopératoire (figure 3) montre une très légère amélioration.Le malade Figure 3.\u2014 Radiographie cardio-pulmonaire après l\u2019intervention chirurgicale.515 f it i Bt i 516 Figure 4.\u2014 Deuxième observation.Radiographie car- dio-pulmonaire démontrant une hypervascularisation des deux plages pulmonaires.se sent très bien et a repris son travail.Toutefois, il persiste encore un souffle systolique de pointe.Deuxième observation (monsieur C.-E.L., 20 ans) : Il fut admis à l\u2019Institut de cardiologie en septembre 1961.Lors d\u2019une entrevue avec son médecin de famille pour une grippe quelque mois auparavant celui-ci décèle une cardiopathie.Le malade prétend n\u2019avoir antérieurement souffert d\u2019aucune maladie.Il présente peu de symptômes à part une légère dyspnée avec toux après un effort marqué (comme après une joute de hockey).L\u2019examen du cœur révèle un frémissement cataire de pointe.Il existe un roulement diastolique intense et un dédoublement du deuxième bruit.Il existe aussi un souffle systolique de pointe de grade II qui s\u2019étend vers la région axillaire.Un souffle systolique est également perçu au bord gauche du sternum.Le deuxième bruit pulmonaire est de forte intensité (+ ++) et dédoublé, Joffre-A.GRAVEL Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Une radiographie du cœur et des poumons (figure 4) révèle une hypervascularisation assez marquée au niveau des deux plages pulmonaires, On note également une saillie marquée de l\u2019arc moyen gauche et l\u2019oreillette gauche est légèrement augmentée de volume.Un cathétérisme droit indique des pressions capillaires de 28 à 38 mm de mercure au repos.La pression moyenne du ventricule droit est de 35 mm et celle de l\u2019artère pulmonaire est de 50 mm de mercure.mitrale.Le patient est libéré devant le peu de symptômes.hémoptysie.Ceci est compatible avec une atteinte Un mois plus tard, on le réadmet pour On pratique un cathétérisme gauche Figure 5.\u2014 Deuxième observation.gauche.Cathétérisme (figure 5) qui élimine la sténose aortique.La ventriculographie et l\u2019aortographie démontrent une insuffisance mitrale de grade IV et une valvule aortique compétente.En conclusion, il s\u2019agit d\u2019un malade atteint de sténose et d'insuffisance mitrale.Il est opéré sous circulation extracorporelle le 10 janvier 1962.On expose le cœur par sternotomie médiane et l\u2019examen de la tricuspide révèle alors la présence d\u2019une sténose et d\u2019une insuffisance.L\u2019exploration de la valvule mitrale révèle une sténose associée à une insuffisance.On pratique une commissurotomie mitrale fermée à l\u2019aide du dilatateur.La valvule est très calcifiée et les commissures cèdent, mais il se produit une régurgitation considérable.Les veines caves sont ca- Lard fol ica} à 16 nf Mer als, ment B03 mde ene nt pour mé Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 nulées ainsi que l\u2019artère fémorale et le cœur-pou- mon artificiel est mis en marche.Après ouverture de l\u2019oreillette droite, on procède, à l\u2019aide de ciseaux, à l\u2019ouverture d\u2019une commissure de la tricuspide suivie d\u2019une plicature par un point contrôlant ainsi la régurgitation.Après ouverture du septum interauriculaire, la mitrale est visualisée et les commissures sont ouvertes et les piliers incisés.On plicature antérieurement et postérieurement l\u2019anneau mitral ce qui permet un contrôle satisfaisant de l\u2019insuffisance.On referme la cloison inter- auriculaire et l\u2019oreillette droite.Les suites opératoires sont bonnes à part une insuffisance cardiaque légère.Il persiste un souffle de pointe, mais tous les signes d\u2019insuffisance cardiaque sont disparus.Huit mois après l\u2019intervention, il se sent très bien.La figure 6 montre une amélioration des signes radiologiques.Le patient se sent en excellente condition et n\u2019a plus ou presque plus de dyspnée.Troisième observation (M'® E.M., 39 ans) : Cette patiente souffre d\u2019insuffisance mitrale avec de nombreux symptômes depuis plusieurs années.Figure 6.\u2014 Deuxième observation.Radiographie prise huit mois après l\u2019intervention.@) LE TRAITEMENT DE L\u2019INSUFFISANCE MITRALE 517 En 1956, elle subit une valvuloplastie fermée par le docteur Nichols ; on signale une amélioration temporaire pendant une période d'environ un an.Le 3 mars 1962 elle est admise à l\u2019Institut de cardiologie pour investigation.La malade présente alors de la dyspnée importante à l\u2019effort, de l\u2019orthopnie, des étourdissements, de la céphalée, des douleurs précordiales, de la nervosité et de l\u2019insomnie.Figure 7.\u2014 Troisième observation.Radiographie démontrant une hypertrophie globale du cœur.A l\u2019examen, on note un souffle systolique de pointe de grade V irradiant vers l\u2019aisselle gauche.Il y a également un roulement diastolique et un dédoublement du deuxième bruit.La radiographie (figure 7) montre une hypertrophie globale du cœur.L\u2019hypertrophie de l'oreillette gauche est très marquée.L\u2019oreillette droite est également augmentée de volume.Le cathétérisme du cœur gauche (figure 8) montre l\u2019absence de sténose aortique. 518 La ventriculographie et l\u2019aortographie indiquent une insuffisance mitrale marquée (++++) et une valvule aortique compétente.3 L\u2019électrocardiogramme montre une fibrillation 3 auriculaire a rythme ventriculaire moyen de 80 par minute.Il existe aussi une hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge systolique.Malgré tout, nous avons accepté d\u2019entreprendre la réparation de son insuffisance mitrale sous circulation extracorporelle.Après une thoracotomie droite, ou pratique les canulations habituelles et le cœur-poumon artificiel est mis en marche.À l'ouverture de l\u2019oreillette gauche, nous trouvons une valvule mitrale insuffisante mais ne présentant pas de calcification, si ce n\u2019est sur le feuillet mural.A la commissure postérieure, on met en place deux points sur boutons de téflon, ainsi qu\u2019un point à la commissure antérieure.Ceci semble produire un rapprochement suffisant des feuillets mitraux, le feuillet aortique venant bomber sur le feuillet mural.Mais subitement, une déchirure du septum interauriculaire et de l\u2019oreillette droite se produisent ; c\u2019est en vain que pendant deux heures, nous essayons de la réparer.Par ailleurs, les coronaires présentent une athérosclérose assez importante, malgré une aortogra- phie absolument normale.L\u2019athérosclérose s\u2019étend, aussi à l\u2019aorte et aux artères pulmonaires.En rétrospective, la chirurgie était la seule chance de salut chez cette malade, mais nous croyons Figure 8.\u2014 Troisième observation.diaque gauche.Absence de sténose aortique.Cathétérisme car- Joffre-A.Laval Médical GRAVEL Vol.35 \u2014 Mai 1964 Figure 9.\u2014 Quatrième observation.Radiographie présentant une hypervascularisation des deux plages pulmonaires et une hypertrophie marquée du cœur gauche.qu\u2019elle avait peut-être, à cause de son hypertrophie cardiaque globale, dépassé le stage de l\u2019opérabilité.Quatrième observation (Mlle M.P., 24 ans) : Elle est admise à l\u2019Institut de cardiologie le 23 août 1961.Elle présente une dyspnée légère et des palpitations de plus en plus fréquentes.Elle a déjà fait un peu d'insuffisance cardiaque.Figure 10.\u2014 Quatrième observation.Radiographie lors du cathétérisme et de la ventriculographie du cœur gauche.Lar fol. ica) ht epee ages cœur fie a Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 Figure 11.\u2014 Quatrième observation.Radiographie cardio-pulmonaire aprés intervention.L\u2019examen signale un souffle systolique à la pointe de grade IV avec irradiation vers l\u2019aisselle.Il y a aussi un roulement diastolique et un dédoublement du deuxième bruit.L\u2019électrocardiogramme montre une fibrillation auriculaire et un bloc incomplet de la branche droite.La radiographie (figure 9) montre une hyper- vascularisation des deux plages pulmonaires et une hypertrophie marquée de l\u2019oreillette et du ventricule gauches.Le cathétérisme gauche (figure 10) révèle qu\u2019il n\u2019y a pas de sténose aortique.La ventriculographie (figure 10) indique une insuffisance mitrale marquée et l\u2019aortographie une valvule aortique compétente.Opérée sous circulation extracorporelle, nous trouvons une maladie mitrale, c\u2019est-à-dire une sténose et une insuffisance mitrales associées.Les commissures sont ouvertes au moyen du dilatateur et des ciseaux, après quoi deux points sur boutons de téflon sont posés à la commissure postérieure.Ceci sembla bien contrôler la régurgitation.Il y a ensuite fermeture de l'oreillette et décanulation.Les suites opératoires sont normales.À la sortie de l\u2019hôpital la radiographie (figure 11) montre LE TRAITEMENT DE L\u2019INSUFFISANCE MITRALE 519 Figure 12.\u2014 Cinquième observation.Radiographie cardio-pulmonaire montrant une légère accentuation de la trame vasclaire, et une augmentation globale du cœur.peu de changement.À l'examen physique, le cœur est encore irrégulier, mais avec un souffle résiduel de pointe très diminué.Subjectivement, la malade se sent très améliorée.Cinquième observation (Mlle L.R,, 23 ans) : Elle est admise une première fois à l\u2019Institut de cardiologie en mars 1961.Elle aurait fait du rhumatisme articulaire aigu vers l\u2019âge de 13 ans.Au moindre effort, elle fait de la dyspnée et est prise d\u2019une toux qui s'accompagne parfois de crachats hémoptoiques.Elle ressent aussi des palpitations et présente un œdème malléolaire vespéral.L\u2019examen cardiaque révèle un rythme irrégulier, et un souffle à la pointe de grade IV irradiant vers l\u2019aisselle.La radiographie (figure 12) montre une légère accentuation de l\u2019arborisation vasculaire au niveau des deux plages ; toutes les chambres cardiaques sont augmentées de volume.L\u2019électrocardiogramme montre une hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge systolique, de même qu\u2019une hypertrophie auriculaire gauche. 520 Figure 13.\u2014 Cinquième observation.Radiographie cardio-pulmonaire prise deux mois aprés intervention.Lors de lintervention sous circulation extra- corporelle le 7 février 1962, nous trouvons une dilatation de l\u2019anneau mitral avec régurgitation postérieure.Trois points sur boutons de téflon posés à cet endroit permettent un meilleur rapprochement des feuillets mitraux ainsi qu\u2019une correction de l'insuffisance.Les suites opératoires sont normales.La malade quitte l\u2019hôpital un mois après l'intervention.Elle se présente à nouveau deux mois plus tard ; sa radiographie (figure 13) montre alors une amélioration marquée.L\u2019examen physique permet d\u2019entendre un petit souffle résiduel de pointe.La malade témoigne elle-même de l\u2019amélioration de son état : « C\u2019est incroyable et merveilleux de se sentir si bien ! » CONCLUSIONS De l\u2019étude de ces cas, nous appris quelques le- cons : Joffre-A.GRAVEL Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 1.Certains malades peuvent dépasser le stage de l\u2019opérabilité ; 2.Comme toujours, les hommes ont des valvules plus détériorées que celles des femmes ; 3.Seule la valvule dont annulus est distendu sans trop de modifications pathologiques ni de calcifications peut être soumise avec succès à ce genre d\u2019intervention chirurgicale.BIBLIOGRAPHIE 1.CuiecHl, M.A, LEEs, W.M., et THOMPSON, R., Functional anatomy of the normal mitral valve, J.Thorac.Surg., 32 : 378-398, 1956.2.EFFLER, D.B., Groves, L.K., MARTINEZ, W.V., et Korrr, W.J., Open heart surgery for mitral insufficiency, J.Thorac.Surg., 36 : 665-676, 1958.3.Harken, D.E., ELLs, L.B.,, DEXTER, L., FARRAND, R.E., et Dikson, J.F., III : The responsibility of the physician in the selection of patients with mitral stenosis for surgical treatment, Circulation, 5: 349, 1952.4.Kay, E.B., NOGUEIRA, C., HEAD, L.R., COENEN, J.P., et ZIMMERMAN, H.A., Surgical treatment of mitral insufficiency, J.Thorac.Surg., 36: 677-690, 1958.5.Kay, E.B., NOGUEIRA, C., et ZIMMERMAN, H.A, Correction of mitral insufficiency under direct vison, Circulation, 21 : 568-577, 1960.6.Kay, E.B., NOGUEIRA, C., et ZIMMERMAN, H.A, Surgical treatment of mitral stenosis by open technique, J.A.M.A., 173 : 1644-1649, 1960.7.Kiuurp, T., III, et Lukas, D.S., Tricuspid stenosis, Am.J.Med., 24 : 836-851, 1958.8.LILLEHEI, C.W., Gott, V.L., De WALL, R.A., et VARCO, R.L., The surgical treatment of stenotic or regurgitant lesions of the mitral and aortic valves by direct vision utilizing a pump oxygenator, J.Thorac.Surg., 35: 154-190, 1958.9.McGooN, D.C., Repair of mitral insufficiency due to ruptured chordae tendineae, J.Thorac.Surg., 39: 357-362, 1960.10.MERENDINO, K.A, THoMas, G.I, JESSEPH, J.E., HERRON, P.W., WINTERSCHEIDS L.C., et VETO, R.R., The open correction of rheumatic mitral regurgitation and stenosis, Ann.Surg., 150 : 5-22, 1959.11.Nicxors, H.T., BLANCO, G., UriccHIO, J.F., et LIKOFF, W., Open-heart surgery for mitral regurgitation and stenosis, Arch.Surg., 82: 128-137, 1961.12.Scott, H.W., Jr., DANIEL, R.A,, Jr, ADAMS, J.E, et ScuuLL, L.G., Surgical correction of mitral insufficiency under direct vision : report of clinical cases, Ann.Surg., 147 : 625-633, 1958.13.TALNER, N.S., STERN, À.M, et SLOAN, H.E,, Jr, Congenital mitral insufficiency, Circulation, 23 : 339- 349, 1661. PETER Sage Hy | end 1 de ie Funi- bi in fof lil 3 it of fai, WM.ji i 195 litithitititis tH RS tai PROFIL LIPIDIQUE CHEZ QUELQUES CAS DE MYXCEDEME ET DE THYROTOXICOSE * Rapport préliminaire Une élévation sérique des acides gras non estérifiés (NeFA) a été constatée après administration de triiodothyronine chez les sujets euthyroïdiens par Rich, Bierman et Schwartz (9).Notre observation personnelle (figure 1) de l\u2019élévation des NeFA chez des sujets thyrotoxiques (3) nous a incité à faire une étude comparative du profil lipidique chez quelques cas de myxœdème et de thyrotoxicose.MATÉRIEL ET MÉTHODES Deux cas de franc myxœdème et deux cas de thyrotoxicose furent étudiés avant et au cours de leur traitement jusqu\u2019à l\u2019obtention d\u2019un état d\u2019euthyroidie.Le niveau sérique des NeFA fut établi selon la méthode de Dole (1) par un dosage en duplicata de chaque échantillon de sérum ; notre taux de normalité varie de 400 à 600 microEq/L.La partition des lipoprotéines 6 de faible densité et a de haute densité, a été faite par électrophorèse sur papier avec le soudan noir B comme colorant selon la technique de McDonald (7).L'observation de 50 sujets normaux, a montré un niveau moyen des a-lipoprotéines de 27,4 pour cent et celui des @-lipoprotéines de 72,6 pour cent, le rapport normal des A sur les a étant * Travail réalisé grâce à un octroi de recherche (n° 604-7- 359) du ministère de la Santé, entente fédérale-provinciale.Présenté au Congrès annuel du Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada, tenu à Québec en janvier 1964.1.Chef du Service d'endocrinologie, Hôtel-Dieu Saint- Vallier, Chicoutimi.2.Chef du Service de biochimie, Hôtel-Dieu Saint-Vallier, Chicoutimi.Léo GOSSELIN,! F.R.C.P.(C) et MauriceBELANGER,> M.D, L.Sc, M.Sc de 2,7.Les diagnostics cliniques de myxcedéme et de thyrotoxicose furent confirmés par le niveau plasmatique du P.B.I.(normal : 4,0 à 80 y pour cent) et le pourcentage de captation par la thyroïde de radioiode avec un compteur à scintillation (le niveau normal se situant entre 15 et 40 pour cent).OBSERVATIONS Première observation : J.C.S., 44 ans, multipare, présente les caractéristiques classiques du myxœdème.Elle avait subi à l\u2019âge de 27 ans, une thyroïdectomie large pour un goitre toxique.Elle présente depuis quelques années de la frilosité, de la bradypsychie, un faciès myxœdémateux, une chute des cheveux sans perte des poils pubiens, de l\u2019oligoménorrhée et objectivement, un cœur lent, un phénomène de Raynaud aux extrémités et une phase de relaxation \\ 2633 7 7 NRC repert:le13-39-20 Figure 1 \u2014 Élévation des acides gras ,non estérifiés chez six cas d\u2019hyperthyroïdie. 522 (Cas No: 1 - Myxoedème ) | Levo-thyroxine 0.3 mg.1 jour 10.8 y 500 710.0 7 rT 4 9.0 3 400 1 8.0 7 | 7.0 fo > 300 4 6.0 : y 5.0 & 200 Jus ~\u2014 ] 3.0 100! = 2.0 1008F \u2014 \u2014 \u2014 \u2014 9081 80% os 70% 96% 94 .84 [90.3%] 70% = B B B B & R 60% \u201c © sot 5 E LOE g 30% 4 3041 < = 2081 B.B.B.2 Si 3 - + 3°18 3°9]9.7% 10%} | 1 5.2%) 7 I * | { il) Normal 9-1-62 15-1-62 18-1-62 26-1-62 9-2-62 Figure 2 \u2014 Profil lipidique et évolution thérapeutique de la première observation.des réflexes ostéotendineux prolongée.Son métabolisme basal est à \u201434 pour cent, le cholestérol total à 432 mg, les phospholipides à 345 mg pour cent, les lipides totaux à 4114 mg pour cent, l\u2019hémoglobine à 8,7 g pour cent ou à 60 pour cent avec une valeur globulaire à 0,93 ; le P.B.1I.est à 1,9 y pour cent, la captation par la thyroïde de radioiode est de un pour cent et un test de stimulation à la T.S.H.n\u2019entraîne aucune élévation.La figure 2 montre le profil lipidique de cette patiente et son évolution au cours du traitement institué dès le début avec une dose de 0,3 mg par jour de lévothyroxine.Le retour vers un état d\u2019euthyroïdie est accompagné d\u2019un abaissement du cholestérol sanguin et d\u2019une diminution parallèle des 8-lipoprotéines.Incidemment, nous fûmes intéressés par la courbe ascendante du niveau plasmatique des NeFA telle que démontrée par la figure 3.Deuxième observation : C.T., 13 ans, ne présente qu\u2019une amorce pubertaire, il y a retard de croissance d\u2019ordre staturo- pondéral.Sa voix est grave, le teint est pâle, Léo GOSSELIN - Maurice BÉLANGER Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 le faciès légèrement myxœdémateux, les cheveux sont secs et rugueux, le cœur est lent à 66 à la minute et la phase de relaxation des réflexes ostéo- tendineux est prolongée.L\u2019investigation fournit les renseignements suivants : hémoglobine à 9,6 g pour cent ou 71 pour cent avec une valeur globulaire à 0,98, le métabolisme basal est à \u201432 pour cent, le P.B.1.est a 1,7 v pour cent, l\u2019âge osseux accuse un retard de trois ans, la captation thyroidienne du radioiode après 24 heures est de 16 pour cent, le cholestérol total, à 420 mg pour cent, les phospholipides à 632 mg pour cent, les lipides totaux à 1055 mg pour cent.La figure 4 montre le profil lipidique et son évolution à la suite d\u2019une administration quotidienne de 180 mg par jour de thyroïde desséchée.De nouveau, nous observons chez cette patiente, une diminution des B-lipoprotéines parallèle à celle du cholestérol dans le plasma.Troisième observation : M.B., 21 ans, présente depuis six mois une asthénie progressive avec nervosisme, des palpitations cardiaques au moindre effort, une sudation avec thermophobie et un amaigrissement de dix livres malgré un apport calorique élevé.A I\u2019examen physique, il y a rétraction palpébrale avec un certain degré d\u2019exophtalmie, le cœur est régulier à un rythme de 134 à la minute, sa tension artérielle est de 140/60 mm Hg, ( Cas No: 1 ~ Myxoedème ) 600 _ 900 a PBI : 10,8y \u2014 800 500 f+ x w= / Joo ~¥ ON / #- 400 ee./ 4 600 Sa x Te _\u2014-k 33 = / £3 ON 1 _ \u201ce x i wor N 2% _ _ 400 Se o, £ D = 200 F- D ; _ 30 Ë \u201c© é À 200 Cholestérol ee 100 |- Phospholipides o-0-2 Nefa - x-_x-_x _ 100 1 | 1 1 i 9-1-62 15-1-62 18-1-62 26-1-62 9-2-62 Figure 3 \u2014 Profil lipidique et évolution thérapeutique de la première observation.la il.fia stg] 1 tien | ih if mt 396 Hs pe Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 ( Cas No: 2 - Myxoedème ) | Thyroide 180 mgs - 1 jour 500 16,0 = 9.0 Z 400 8,C = 7.0 2 300 6.0 3 2 5.0 = 200 bou =z 3.0 100 2.0 1007.\u2014 907 + 207 705 | É 8 & 007 =~ a © 4 505 > oO 5.LO% EI 2 3 - 7 3 306 = 7 Ë 208 + = // 8 10\u20ac j UN J) Normal 17-28-63 27-82-63 25-10-63 Figure 4 \u2014 Profil lipidique de la deuxième observation et son évolution thérapeutique il y a une vasodilatation capillaire périphérique et un tremblement menu des extrémités.Sa glande thyroïde est augmentée de volume, elle est symétrique, ferme au point de vue consistance et il existe un bruit au niveau des deux lobes.L'investigation confirme un diagnostic de maladie de Graves : le métabolisme basal est à +54 pour cent, le P.B.1.est à 12,5 y pour cent, le cholestérol total est à 114 mg pour cent et la captation thyroïdienne au radioiode à 94 pour cent de rapport c/c après deux heures et 92 pour cent après 24 heures.La figure 5 permet de voir le profil lipi- dique de cette patiente et de suivre son évolution au cours d\u2019un traitement efficace avec des anti- thyroïdiens.Quatrième observation : J.G., une multipare de 35 ans commence a présenter vers le mois d\u2019octobre 1961, une pro- ptose de l\u2019œil gauche et depuis mars 1962 environ, elle constate un amaigrissement de 15 livres malgré une alimentation substantielle, elle présente des selles fréquentes, de la thermophobie, du PROFIL LIPIDIQUE DE CAS DE MYXŒDÈME ET DE THYROTOXICOSE 523 Captation 1 131; 928 ( Cas So: 3 - Tnyrotoxicose ) nen on 12.5y 13.0 300 200 {Cholestérol total) 100 IE = \u2014 \u2014 \u2014 _ 90% |- \u2018 80% | 70% 21% 76.0% 63% 75% 24 10% | É B 3 3 5 ?3 = 50% | 8 ë 5 50% | 3 2.0.2 = 3.2 $23.0 2.2.5 5 4.Tol 3.12 vo + 6 _j8 ë 7 g 305 19% 23.67 .TT 30% = = v = = À 5 200 = _m-n \u2014 Hs = wi BES = 3e =\u2014 = = = A V \u2014 ?> 14-29-63 13-12-63 Normal 5-7-63 nN NS = r o Ww Figure 5 \u2014 Profil lipidique et évolution thérapeutique de la troisième observation.nervosisme, des palpitations et des tremblements aux extrémités qui l\u2019obligent à consulter en mars 1963.À l\u2019examen objectif, il y a rétraction palpébrale avec exophtalmie gauche, les bruits cardiaques sont hyperkinétiques à un rythme de 136 à la minute, la tension artérielle est de 130 /60 ; les réflexes ostéotendineux sont vifs, les mains sont chaudes et humides avec un tremblement manifeste.Il y a une hypotrophie musculaire scapulo-humérale et l\u2019examen de la thyroïde montre une glande légèrement hypertrophiée pesant environ 50 g et avec un bruit perceptible aux deux lobes.Le diagnostic de maladie de Graves avec thyrotoxicose est confirmé par un métabolisme basal à +57 pour cent, le P.B.I.est à 11,8 y pour cent, le cholestérol total est à 120 mg pour cent et l\u2019étude au radioiode montre un turn-over rapide avec c/c à 171 et une captation après 24 heures de 88 pour cent.La figure 6 fait voir le profil lipidique de cette patiente après traitement préalable aux antithyroïdiens suivi d\u2019une dose de quatre millicuries d\u2019iode radioactif administrés le 20 mars 1963. 524 Léo GOSSELIN - Maurice BÉLANGER Captation I 131, 86% \\ Cas No: 4 - Thyrotoxicose ) (Méomercazole | 131 pe £0 jouts 40 9 40] ley © 300 TT 3 10y $ > 9 8 ~ y o 5 200 PBI 3 a \u20ac 7 * oy = x 100 Ly BETA Lipoprotéines 20-3-63 29-3-63 13-12-63 Figure 6\u2014 Profil lipidique et évolution thérapeutique de la quatrième observation.Ce profil lipidique d\u2019un cas de thyrotoxicose montre une prédominance des a-lipoprotéines qui se corrige sous l\u2019influence d\u2019un seul traitement.DISCUSSION Le taux de sécrétion de l\u2019hormone thyroïdienne influence le métabolisme des lipides et des stérols chez l\u2019homme comme chez un grand nombre d\u2019animaux (8).L\u2019abaissement du taux du cholestérol sanguin dans l\u2019hyperthyroïdie et son élévation dans l\u2019hypothyroïdie ont été rapportés dès 1922 par Epstein et ses collaborateurs (2).Man (6) a noté une influence parallèle des phospholipides et des lipides totaux à celle du cholestérol.L'\u2019étude de la variation plasmatique des NeFA et de la répartition des lipoprotéines est plus récente.Rich (9) a montré une élévation des NeFA dans l\u2019hyperthyroïdie spontanée ou provoquée par l\u2019administration de triiodothyronine.Olson et Vester (8) qui ont revisé la littérature sur cette Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 question émettent l\u2019opinion que la répartition du cholestérol entre les a- et les B-lipoprotéines n\u2019est pas influencée par l\u2019hormone thyroïdienne ; comme résultat, le cholestérol plasmatique d\u2019après Olson est distribué selon un rapport constant durant les changements du statut thyroïdien.Cette observation bien préliminaire chez ces quatre cas et d\u2019autres encore à l\u2019étude, semble indiquer une influence significative de l\u2019hormone thyroïdienne sur la distribution du cholestérol avec une correction du rapport M- sur a-lipo- protéines au cours du traitement de l\u2019hypothyroïdie.Par contre, l\u2019hyperthyroïdie et son traitement n\u2019influencent que très peu la distribution du cholestérol entre les a- et les 8-lipoprotéines.Gould et ses collaborateurs (4) et Lipsky (5) ont étudié le taux d\u2019incorporation de l\u2019acétate-1-C14 au cours de la synthèse du cholestérol chez des myxœdémateux.La biosynthèse était nettement abaissée (16 pour cent des sujets normaux) et fut rétablie à un taux normal avec l\u2019administration de lévothyroxine ou de dextrothyroxine.Le taux du catabolisme du cholestérol, c\u2019est-à-dire sa conversion en acides biliaires, apparaît également retardée dans l\u2019hypothyroïdie (8).Comme résultat, le cholestérol et les phospholipides qui s\u2019accumulent dans le sang circulant entraîneraient une élévation des (-lipoprotéines.Le niveau peu élevé du cholestérol dans l\u2019hyperthyroïdie expliquerait cette répartition différente des a- et des B-lipoprotéines, les premières constituant le support du cholestérol et des phospholipides tel que démontré par l\u2019ultracentrifugation.L\u2019abaissement simultané du cholestérol et du niveau des B-lipoprotéines observé chez nos deux cas de myxœdème au cours de leur traitement appuie cette hypothèse.L\u2019élévation du niveau plasmatique des NeFA chez notre premier cas de myxæ- dème fut nettement influencée par l\u2019administration de lévothyroxine.L\u2019élévation des NeFA dans l\u2019hyperthyroïdie représente un indice de mobilisation des triglycérides de réserve et il y aurait intérêt à faire une étude similaire avec la dextro- thyroxine dans des cas d\u2019hypothyroidie.Comme conclusion, le niveau respectif des a- et des B-lipoprotéines ne semble pas fournir plus Lars vi di fl Laval Médical ose Are Vol.35- Mai 1964 PROFIL LIPIDIQUE DE CAS DE MYXŒDÈME ET DE THYROTOXICOSE 525 d\u2019information que celui du cholestérol dans les 4 GoD.W., et coll, J.Lab.Clin.Med, 46: 372, états de dysthyroidie.5.LIPSKY, J., et coll, J.Clin.Invest., 34 : 950, 1955.6.MaN, E.B.et coll, Quart.J.Med., 5 : 455, 1936 ; J.Clin.BIBLIOGRAPHIE 1.Doro, V.P., J.Clin.Invest, 35 : 150, 1956.2.EPSTEIN, J., et coll, Arch.Int.Med., 30 : 563, 1922.3.GOSSELIN, L., Rapport du Conseil national des recherches, n° 1-13-39-G-21, juin 1960.© Invest, 22 : 707, 1943.McDoNALD, H.J., et BESMESs, E.W., (jr), Clin.Chem, 2 : 257, 1956.OLSON, J., et coll, Phys.Rev, 40 : 677, 1960.RicH, C., BIERMAN, E.L., et SCHWARTZ, L.I, J.Clin.Invest, 38 : 275, 1959, LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DES VERTIGES En 1861, Prosper Ménière décrivit pour la première fois la maladie qui porte son nom et, surtout, situa l\u2019affection ou niveau de l\u2019oreille interne.Il serait navré d'apprendre qu\u2019un siècle après sa mort, les troubles hépato-biliaires sont encore le plus souvent évoqués comme causes de vertiges.Il serait surpris également de voir la confusion qui existe entre les termes « vertiges de Ménière », « syndrome de Ménière », « maladie de Ménière », « mal de Ménière », etc.Établissons d\u2019abord une terminologie stable.Un « syndrome de Ménière » est une association groupant les trois symptômes suivants : vertiges, bourdonnements et surdité, alors que la « maladie de Ménière » est la traduction clinique de l\u2019hypertension du liquide endolymphatique.Le syndrome de Ménière peut se retrouver dans tous les états anatomopathologiques qui contiennent cliniquement ces trois symptômes et peut donc provenir de causes diverses : 1.Les causes centrales : intoxications exogènes ou endogènes (allergie, troubles hormonaux, ébriété, fumée, etc.) ; 2.Les causes vasculaires d\u2019origine susnucléaire (artériosclérose, thrombose, hémorragie, etc.) ; 3.Les tumeurs et autres ; 4.Les causes périphériques : a) Causes radiculaires : exemple : neurinome ; b) Causes vasculaires : toutes les perturbations vasculaires ; c) Causes nerveuses : troubles du sympathique et interrélations de la VIII* paire ; Paul SAVARY assistant dans le Service d'otorhinolaryngologie de I\u2019 Hotel-Dieu de Québec d) Causes psychiques : e) Causes labyrinthiques : i.infectieux \u2014 exemple : cholestéatome, ii.traumatique, 111.d'ordre tensionnel : \u2014 soit par hypersécrétion, \u2014 soit par hyposécrétion, \u2014 ou inversement par troubles osmotiques ou autres, \u2014 soit par troubles d\u2019excrétions.Ce dernier groupe constitue les deux modalités des troubles vasculo-tensionnels du labyrinthe : soit l\u2019hypotension ou syndrome d\u2019angiospasme (maladie de Lermoyez), soit l\u2019hypertension ou syndrome de laxité (maladie de Ménière).Cette division étiologique n\u2019est évidemment présentée que dans ses grandes lignes mais n\u2019en constitue pas moins autant de diagnostics négligés lorsque le médecin étiquette rapidement un vertige : « maladie de Ménière ».Le diagnostic du syndrome, le diagnostic différentiel et le diagnostic étiologique gardent ici toute leur importance.Nous n\u2019étudierons ici que le syndrome d\u2019hypertension ou maladie de Ménière proprement dite.Du premier octobre 1962 au premier octobre 1963, 100 patients se sont présentés pour consultation au Service d\u2019otorhinolaryngologie de l\u2019Hôtel- Dieu de Québec pour vertiges.Plus de 50 pour cent de ces patients souffraient de maladie de Ménière et les autres souffraient de vertige attribuable à des causes énumérées plus haut.Ces vertiges dits périphériques ne font partie en fait que d\u2019un grand complexe à la fois central et périphérique d\u2019où il faut pouvoir faire la part des choses, car les relations vestibulo-centrales Jar abel fo fim L [a H 3 OU its fe; IE Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 aux circonvolutions frontales par les faisceaux cérébellifuges, aux circonvolutions pariétales par les nerfs sacculaires, aux circonvolutions temporales par les nerfs cochléaires ou au cortex cérébelleux par les nerfs utriculaires homologues, en font une complication telle que la théorie anatomiste pure ne peut nous donner d\u2019indications précises.La théorie biochimique sur le métabolisme de l\u2019acide citrique ne peut par ailleurs que s\u2019allier aux travaux de Williams et à ceux d\u2019Ardouin (1) sur les facteurs biologiques et histo-enzymatiques de l\u2019otosclérose, et encore dans l\u2019ensemble, ne satisfait pas l\u2019esprit.Ainsi, nous ne pouvons pas prétendre guérir un vertige périphérique quel qu\u2019il soit, mais nous devons chercher à rendre la maladie asymptoma- tique.Toute une gamme de médicaments est à notre disposition, médicaments agissant sur le plan vasculaire, sympathique, neuroleptique ou autres ; ainsi dans les cas de syndrome de Barré-Liéou, des infiltrations du ganglion stellaire sont souvent efficaces.Cette gamme médicamenteuse doit s\u2019épuiser avant que l\u2019on puisse poser une indication chirurgicale valable, ce qui réduit ces indications à sept pour cent des vertiges seulement.Ne pouvant prétendre aller à la source même de la maladie, nous devons cependant aller à la source du vertige : l'oreille interne, et là, soit ouvrir la soupape, soit détruire l'oreille interne.LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DES VERTIGES 527 Nous avons ainsi opéré sept cas de vertige : cinq selon une méthode, que nous appellerons physiologique, par décompression du sac endo- lymphatique, et deux autres par destruction et infiltration d\u2019alcool dans l'oreille interne.F A.Destruction de l\u2019oreille interne : 1\u201d cas: M.H.F., 58 ans.Nous avons pratiqué une destruction labyrinthique, car son épreuve audiométrique montrait une surdité totale de l'oreille à opérer.Le résultat est excellent onze mois après l\u2019opération (tableau I).2° cas : M.S.S., 58 ans.Ce patient souffrant de vertiges depuis deux ans aurait subi, dans un autre milieu hospitalier, une destruction labyrinthique qui, à cause d\u2019une technique différente et probablement de certaines difficultés, ne donna aucun résultat.Sa destruction fut reprise ici malgré les difficultés inhérentes à une réintervention et le résultat est indiqué au tableau I.B.Ouverture du sac endolymbhatique : Parallèlement, aux cas ci-haut mentionnés, nous avons opéré cinq cas par ouverture du sac endolymphatique.1\u201d cas : Mlle J.-D.M., 36 ans.Après l\u2019intervention, non seulement les symptômes disparaissent, mais on constate un léger gain auditif et ces résultats persistent encore 17 mois après l\u2019opération (figure 1 et tableau II).TABLEAU 1 Evolution des sympiômes avant el après la destruction labyrinthique VERTIGES BOURDONNEMENTS SURDITÉ SUJET Avant Après Avant Après Avant Après l'intervention l'intervention l'intervention l\u2019intervention l'intervention l'intervention M.H.F, Depuis l'âge de 16 ans Aucun Intensité Aucun Complète Complète .(58 ans) (11 mois après) moyenne (11 mois après) (11 mois après) M.S.8, Très sévères depuis Aucun vertige Aigus et Très légers Complète Complète _ (58 ans) deux ans déséquilibre léger intolérables (3 mois après) (3 mois après) (3 mois après) § f i i i Laval Médical 528 Paul SAVARY Vol.35 - Mai 1964 TABLEAU II Evolution des sympiomes avant et aprés Uouverture du sac endolymphatique VERTIGES BOURDONNEMENTS SURDITE SUJET Avant Après _ Avant Après Avant Après l'intervention l'intervention l'intervention l'intervention l'intervention l'intervention Mlle J.D.M.Depuis l'âge de 23 ans Très rares et très Légers Aucun Marquée Légère amélioration (36 ans) légers Mme À.A.Depuis 1 an avec Très rares et très Moyens Inchangés Marquée Améliorée (39 ans) chutes légers (13 mois après) (13 mois après} (13 mois après) Sr.S.C.Très marqués depuis 3 petits épisodes Intolérables Amélioration marquée Marquée Améliorée 20 ans (7 mois après) {7 mois après) (7 mois après) M.L.G.Séveres depuis 1 an Disparus Trés intenses Rares Moyenne Subjectivement (30 ans) (5 mois aprés) (5 mois apres) améliorée (5 mois apres) MMe N.D.Depuis 3 ans Aucun (4 mois après) Moyens Diminués Moyenne Peu de changement (39 ans) (4 mois après) (4 mois après) \u2018 cas: M\" A, A, 39 ans.\u2018cas: Sr S.C.Treize mois après l\u2019opération, la patiente est Quelques petits épisodes de vertiges sont parfois toujours soulagée et il existe un gain auditif (figure apparus mais selon la patiente rien n\u2019est compa- 2 et tableau II).rable aux vertiges pré-opératoires (tableau II).Mlle.JDM.(36ans) Mme AA ( 39ans ) Son pur audiogramme oreille gauche Son pur audiogramme oreille droite 0 HO TT Te 10 LE | | || Jo 20 1j E |P P | |.20 I 2 30 ! : t t i : L130 | : e e 40 \u2018 @ eC : ; pln n 50 | |d a : : e 2e i c c i I b b eg e | | s s : : ; BO J ; ; : ; i hoo 125 250 500 1000 2000 4000 \"5000\" 125 250 500 1000: 2000: 4000 ; 8000 : 1500 3000 6000 12000 1500 3000 6000 12000 Figure 1.\u2014 Audiogramme.La partie inférieure indi- Figure 2.\u2014 Audiogramme.La partie inférieure donne que les valeurs audiométriques avant l\u2019intervention et les valeurs pré-opératoires et la partie supérieure donne ; .sv : la partie supérieure, après intervention.les valeurs postopératoires.Yo fav Ni dite] | a 14 Ÿ ris I 0 of ge Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Préalablement traitée dans un autre milieu, cette patiente avait subi une cholécystectomie pour ses vertiges et, en plus d\u2019être à la diète sans sel depuis dix ans, elle prenait dans la même journée : Nozinam, Phénergan, Dalitol, Plexonal et Lipo- favonoid.Depuis son opération, la patiente est à un régime normal et elle travaille régulièrement.I] faut noter un gain de l\u2019audition (figure 3).\u2018cas : M.L.G., 30 ans.Ce cultivateur ne pouvant plus travailler sur sa ferme a subi une intervention avant même ST.C.Son pur audiogramme oreille gauche P Q r t e @ n d eC C i b Q | S 1000 2000; 7000 1500 3000 6000 12000 Figure 3.\u2014 Audiogramme.La partie inférieure montre les valeurs pré-opératoires et la partie supérieure, les valeurs postopératoires.d\u2019épuiser l\u2019échelle des médicaments (tableau IT).p N'ayant pu obtenir d\u2019audiogramme postopératoire, celui obtenu à sa sortie de l\u2019hôpital, c\u2019est- à-dire huit jours après l\u2019intervention, montre une perte auditive qui a sûrement été momentanée puisque le patient dit que son audition s\u2019est de beaucoup améliorée.cas: M\" N, N., 39 ans.Quatre mois après l\u2019opération (tableau IT), la patiente voit ses vertiges disparus, ses bourdonne- LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DES VERTIGES 529 ments sont diminués mais sa surdité reste inchangée sans perte toutefois.A partir de ces quelques cas, nous pouvons mentionner que : 1.Les destructions labyrinthiques enlèvent les symptômes mais, dans l\u2019oreille non complètement sourde, elles enlèvent aussi l\u2019audition ; 2.Chez les cinq cas de décompression du sac endolymphatique, à) quatre vertiges sont très améliorés, un est amélioré et aucun échec n\u2019est rapporté ; b) trois cas de bourdonnement sont très améliorés ou disparus, un est amélioré et un demeure inchangé ; c) un cas de surdité est très amélioré, deux sont améliorés, un est inchangé et un patient n\u2019a pu être réexaminé.Ce dernier point est très important, en effet, si on considère que de 18 à 24 pour cent des maladies de Ménière sont ou deviennent bilatérales, en détruisant une oreille, que fera-t-on de l\u2019autre ?DISCUSSION La décompression du sac endolymphatique décrite par Georges Portmann (18) dès 1926 est une opération physiologique puisqu\u2019elle s'attaque à la soupape même qui est le sac endolymphatique sans passer par l\u2019organe cochléaire.Une revue générale de 125 cas a été compilée récemment à Bordeaux, France, et Boussens (5) y rapporte 82,7 pour cent de succès durable de plus de cing ans.La valeur de telles statistiques dont certains cas ont 25 ans de recul, est inestimable.Cette opération d\u2019ailleurs a pour elle l\u2019âge et le fondement même anatomopathologique basé sur une étude de plus de 50000 coupes histologiques du sac endolymphatique dans l'échelle de l\u2019anatomie comparée.Le principe de l\u2019opération consiste à pratiquer une ouverture sur la paroi du sac endolymphatique afin de diminuer la tension élevée du liquide, ce qui constitue le facteur fondamental même de la maladie de Ménière.Les modifications techniques préconisées par l\u2019école japonaise avec Yama- hi li h Ei h i h h 530 kawa et Naito (27) ou par l\u2019école américaine avec House (14) ne changent en rien le principe de l\u2019opération, ces modifications n\u2019apportent pas non plus de meilleurs résultats et elles doivent être considérées comme inutiles puisqu\u2019elles sont superflues.Par ailleurs, les opérations de destruction, qu\u2019elles soient de Cawthorne, Day, Lindsay et Siedentop, Franckner, Wright, Fowler, Hamburger, Ruedi, Hanson ou Shucknecht (8,10,51 et 23), sont toutes fondées sur le principe de la destruction de l\u2019organe malade, principe faux en chirurgie surtout quand il touche un organe malade en détruisant un organe encore capable de servir.Depuis 1952, Arslan (2), puis Barbe et plus récemment Wolfson (26) et autres s\u2019attaquent au labyrinthe à l\u2019aide des ultrasons.Le bilan actuel est le suivant: a) Manque de sécurité quant aux régions cérébrales du voisinage ; b) Des paralysies faciales temporaires ou permanentes dans 10 pour cent des cas ; c) Une audition plus ou moins conservée ; d) Un pourcentage de rémission des symptômes inférieur à celui de l\u2019ouverture du sac endolympha- tique.CONCLUSION Il est donc parfaitement logique de soutenir la pratique de la décompression du sac endolympha- tique, c\u2019est la méthode de Portmann (19), opération facile et sans danger, chez tous les cas de maladie de Ménière vraie dont le traitement médical est inefficace et qui ont conservé un tant soit peu d\u2019audition, et de ne garder, en revanche, que les interventions destructives pour les cas où l\u2019audition est totalement disparue.BIBLIOGRAPHIE 1.ARDOUIN, P., et WEGMANN, R., Perturbations histo- enzymoloziques au niveau des foyers otospongieux au cours de l\u2019otosclérose évolutive, Rev.Laryng., 82: 465-476, 1961.2.ARSLAN, M., Ultrasonic surgery of the labyrinth in patients with Ménière\u2019s syndrome, Scientia Medica Italia, 7 : 301-326, 1958.Paul SAVARY Laval Médical Vol.35 ~ Mai 1964 3.ARsLAN, M., The problem of facial palsy provoked by ultrasonic irradiation, International Symposium on Ménière\u2019s Disease, Padua, 1962.4.ARSLAN, M, et BACCAGLINI, Applicazione dirette degli ultrasuoni sull\u2019apparato vestibulare quale cura della malattia di Menière, Société médico-chirurgicale de Padoue, 31 : 1953.5.Boussens, J., A propos de 60 cas d\u2019ouverture décom- pressive du sac endolymphatique, Rev.Laryng., 82: 386-426, 1961.6.CAPAROSA, R., 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formulates some of the problems in this field.Today, a half century later, biochemistry has established itself as a permanent force in psychiatric research.Indeed, this is true of all the basic medical sciences and is manifested by a remarkable increase in the number of persons engaged in research into neurological and psychiatric disorders, as well as by growing amounts of research funds devoted to these fields by governmental and private agencies.If there is as yet a sense of novelty about this type of research, it may be attributed to the fact that biochemistry is still seeking suitable approaches to psychiatry.There have been important successes in the study of mental deficiency, emotional expression, and psychopharmacology, but the major psychoses still represent a bastion whose courtyard is only now being entered.* Conférence présentée a la Faculté de médecine, le 10 octobre 1963.+ Research in the author\u2019s laboratory is currently supported by Medical Research Council Grant Mt-1649.1.Holder of Senior Fellowship Award, Parkinson\u2019s Disease Foundation, New York.Theodore L.SOURKES,! ph.D.Associale Professor of Biochemistry, Department of Psychiatry, McGill University, Montreal Biochemical research in psychiatry is a branch of « neurochemistry », the chemistry of brain and nerve.Neurochemistry as a specialty dates from the systematic work that Thudichum carried on in the last century in London and which he described in his Physiological Chemistry of (he Brain (1884).However, most of our information in this subject is derived essentially from the work of the last few decades, during which the application of biochemical methods to the study of nervous tissue has already elucidated many problems of physiology.The primary concern of the neurochemist is the relationship between chemical activity and neurological function ; he deals with physical structures whose function can be measured more or less readily.But consciousness is another function within the limits of neurology, and here the biochemist working in a psychiatric institution has common ground with the neurochemist.It should be kept in mind that just as soon as the patient demonstrates unconsciousness, the psychiatric problem is oriented that much more to biochemistry, physiology and pharmacology.Hence, it is unwise to draw fine lines of distinction between two aspects of a unitary study.The general aims of the biochemist in the psychiatric milieu are similar to those of the chemical pathologist.He seeks evidence for chemical causes of mental diseases.He is concerned with chemical parameters (metabolites, enzymes in serum or cerebrospinal fluid, etc.) which characterize the disease qualitatively or indicate its severity.Furthermore, he is very interested 532 in the biochemical mechanism of action of drugs affecting the central nervous system.In the material that follows, some of these main areas of biochemical research in psychiatry will be discussed.1.Biochemical abnormalities in mental diseases: In this area one seeks physical factors that are correlated with the psychiatric symptoms.Various biochemical measurements performed on body fluids have been used and many have been claimed as useful measures characterizing schizophrenia or depression.Reports can be found in the literature claiming that significant changes occur in the following indices, among others : urine-pH, ammonia, creatinine ; blood-glucose, oxygen saturation, serum globulins, lipoproteins, ceruloplasmin, uric acid, insulin activity, cholesterol.None of these changes has ever been verified beyond reasonable doubt as a specific concomitant of psychosis.Investigators have disagreed in their results, the differences probably being due to variable sampling of the hospital population, simultaneous use of drugs which could alter the results, differences in the nutritional status of the subjects, dietary differences during the study, presence of subacute infections or emotional stress, or sampling without regard to diurnal variation.As aresult the original findings have frequently been soon discounted or attributed to some spurious factor unrelated to mental diseases.In some cases the original findings are supported by later investigations but then it is found that the biochemical change occurs in other conditions besides mental diseases, thereby losing the hoped-for specificity.The vast number of articles in the psychiatric journals on tests of carbohydrate tolerance tell a story of clinical research being repeated in one laboratory after another, with ever-diminishing returns.The essential facts of carbohydrate tolerance in the psychoses, summarized in 1925 by Mann (23), are that in many mental patients there is disturbed metabolism of carbohydrate, detected as a sustained hyperglycemia after ingestion of glucose ; the abnormality is not characteristic of any Theodore L.SOURKES Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 particular entity, but is somewhat more frequent in psychiatric depression and stupor than in other conditions ; the abnormality usually disappears with the patient\u2019s recovery.2.Endocrine and neuroendocrine functions: Somewhat the same picture unfolds in relation to endocrine studies.Do the glands of internal secretion play a role in the etiology of psychoses ?The consensus is that the relationships are more often indirect than direct causative ones.Of course, there are important exceptions : myx- cedema, where the mental symptoms occasionally appear before the metabolic change ; Graves\u2019 disease, in which some emotional factor often acts as the precipitating event ; the periodic catatonia, studied by Gijessing and later by Stokes and his colleagues, in which thyroid preparations are therapeutic ; certain cases of Cushing\u2019s syndrome and Addison's disease, or of overdosage with adrenal cortical preparations.The special role of the adrenal cortex in the body\u2019s responses to stress has attracted many researchers.The many detailed studies now in the literature have unfortunately not provided decisive evidence of malfunction of the adrenal cortex in psychoses.An investigation by Curtis et al.(8) of hormonal excretion during acute mental disturbance showed that this «stress » cannot be a single entity or cannot be working through a «final common path », because the various types of mental stress that were studied resulted in diverse patterns of hormonal excretion reflecting, presumably, different physiological concomitants.Apart from the psychoses the relation between emotional intensity and adrenal cortical activity has been widely studied.In states involving strong emotional expression \u2014 competitive sports, anticipation of surgery, emotional upsets \u2014 as well as in electroshock and insulin therapy, the concentration of the hormone in the plasma rises and more of it, along with its metabolic derivatives, is excreted in the urine.Thyroid function has received much attention in the past, for it was of obvious importance to determine whether defective oxidation, resulting dial la 1% quent fi IN ation femal ss! | SU us, mj nly |i [avd nas: on, dis Yo rome ih | fe many wi il ral le ute mr ie if fon p 10 i Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 from hypothyroid function could be responsible for defective brain function in psychoses.The work of Hoskins (20) in this regard exemplified a certain vogue in the use of thyroid preparations in schizophrenia, but the basal metabolic rate and blood cholesterol concentration are not now considered of special significance for this disease, nor is thyroid used except where indicated for endocrine reasons.Innovations in biochemical methodology revived interest briefly in a possible relation of the thyroid gland to schizophrenia, so that when radioactive iodine became available, tests of its rate of uptake were carried out in several centres.Once more, the evidence for an association of thyroid function and psychosis was negative.In the 1920's the sympathoadrenal system moved to the forefront of physiological investigation through the work of Cannon and his school but its further study lay dormant for nearly two decades ; then noradrenaline was proved to be a normal metabolite, followed soon after by the invention of chemical-fluorimetric methods for measuring millimicrogram quantities of the cate- cholamines in body fluids and organs.For many years there had been theories of emotional types (the « vagotonic » and « sympathotonic » types) based upon the concept cf dominance of one or the other portion of the autonomic nervous system.With the discovery of noradrenaline as a neuro- humoral product, analogous theories came forward, based upon the sympathoadrenal system itself.The best known of these theories was that of Funkenstein (14) who stated that under certain conditions some persons secrete mainly an adre- naline-like, others a noradrenaline-like substance into the blood.The differences in pharmacological properties of adrenaline and noradrenaline were suggested as the basis for the differences in the two broad «secretor » groups, which, according to Funkenstein, can be differentiated by their vascular responses to methacholine, a stable compound with muscarinic action.In one group methacholine provokes a prolonged fall in blood pressure.The hypotension in the second group is rapidly reversed by the « noradrenaline-like » ©) BIOCHEMICAL RESEARCH IN PSYCHIATRY 533 substance that is secreted, and normotensive conditions are restored easily.Funkenstein suggested that methacholine lowers blood pressure by its peripheral muscarinic action, following which it exerts a central action that results in the excessive secretion of adrenaline or noradrenaline, depending upon the constitutional characteristics of the subject.One of the correlations stated by Funkenstein is that patients exhibiting the prolonged fall in blood pressure after receiving metha- choline are those who tend to improve with electroshock therapy.Those depressed patients in whom the central component of the sympathetic nervous system (corresponding to the second action of methacholine) is already functioning at a high level do not respond as well to this form of treatment.The theory of methacholine reactors was then extended to encompass two types of emotional expression.It was said that persons who express emotion passively («inwards ») are the adrenaline-secretors ; and those who express it actively, with aggressive display of actions (« outwards ») are the noradrenaline-secretors.El- madjian and his colleagues (11) have studied several different groups in which emotions come to the fore, and have measured the excretion of catecholamines during the emotion-eliciting situations.They have claimed that «active aggressive emotional displays are related to increased excretion of noradrenaline, whereas tense, anxious, but passive emotional displays are related to increased excretion of adrenaline in association with a normal excretion of noradrenaline.» To what extent can one really classify human beings by their catecholamines?The theory is a very interesting cne, but still unproved.The claim that one can predict the therapeutic result of electroshock therapy by the methacholine test has not been conclusively established (12), and Elmadjian\u2019s conclusions are based upon relatively few data.The number of studies stemming from Funkenstein\u2019s hypothesis has declined considerably in the past few years.Other investigators have studied the role of the sympathoadrenal system in mental activity in other ways.Weil-Malherbe (36) has reported 534 Theodore L.several pieces of evidence relating the adrenaline level of the plasma to mental activity.This level was found to be low in natural and in barbiturate-induced sleep, and in mental deficiency.However, it was normal in the psychoses.Because the concentration of adrenaline in the plasma is at the very limit of the sensitivity of the chemical-fluorimetric method used in this work, the biological reliability of such results is not always certain ; consequently, many investigators have begun to study the urinary excretion of the catecholamines.Thus, Bergsman (5) found that the urinary excretion of adrenaline is low in patients with senile dementia and those with mongolism ; the excretion was within the normal range in patients with psychoses, although elevated in those with acute manifestations of schizophrenia.In manic-depressive psychosis the excretion of catecholamines fluctuates in phase with the psychic state (32).Catecholamine studies have also proved valuable in the study of the physiology of shock treatments used in psychiatry.The application of electroshock causes a sharp increase in the concentration of catecholamines in the plasma, the rise in adrenaline persisting even after administration of barbiturates or skeletal muscle relaxants, agents that abolish the rise in noradrenaline (36).Electroshock also provokes an increased excretion of adrenaline, specifically, as does the administration of insulin (30).Thus, the shock therapies commonly used in mental hospitals involve an activation of the sympathoadrenal system, as measured by the concentration of adrenaline in the plasma and output of this amine in the urine.What effect does this have upon the patient ?It is now known that in the intact subject only minute amounts of adrenaline pass from the blood into the brain, some of it reaching the hypothalamus (37).Nevertheless, many investigators have observed effects upon the central nervous system following upon the injection of adrenaline or noradrenaline.The effects include changes in cerebral electrical activity.How is one to interpret these apparently contradictory results?Perhaps the catecholamines are acting Laval Médical SOURKES Vol.35 - Mai 1964 upon hypothalamic receptors, or upon peripheral ones having nervous connections to the brain.Perhaps the permeability of the brain cells to adrenaline in the blood is increased by the shock therapies.Another possibility is that the humoral changes we are now able to measure merely reflect a parallel activity within the central nervous system, i.e.the activity of the adrenergic component of the reticular activating system.3.Biochemical theories of psychoses: The discovery of LSD (lysergic acid diethyl- amide) in 1943 by Hofmann provided a great stimulus to biochemical and pharmacological studies of mental diseases.This hallucinogenic agent was not the first to be discovered \u2014 mescaline\u2019s properties had already been described in the scientific and medical literature many years before \u2014 but the fact that it produces its effect in such minute amounts, in a dose of less than 100 micrograms, suggested to some investigators that perhaps in schizophrenia and other psychoses, the body produces a similar toxin, in very small amounts that are difficult to detect.The discovery of « sympathin » (24 and 35) and of serotonin, or 5-hydroxytryptamine (34) in the brain is of great interest to many branches of neurological and psychiatric investigation, and it is now widely held that an imbalance in the rate of formation or catabolism or these compounds or in the amounts present affects cerebral function.In fact, some investigators propose that such imbalance lies at the basis of mental disease.Recently, some symposia have dealt with the subject of brain amines, as knowledge in this area of biochemistry and pharmacology has expanded (9, 10, 13, 16 and 21).a) Serotonin hypotheses.The best known of these is Woolley\u2019s (38) and is based upon the conception of schizophrenia as the result of some type of abnormality in the metabolism of serotonin in the brain.According to Woolley, « the evidence favors the view that hallucinations, agitation, and other manifestations of excitement are associated with an excess of cerebral serotonin, and that depression is associated with a sc) fl à 16! di ii ion.| of ite oe a te 1, il 12 cdi dt LE CAS Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 deficiency of it.» He recognizes, however, that decisive evidence in favor of the hypothesis is lacking.A consequence of this hypothesis is that increasing the concentration of brain serotonin ought to have an ameliorative effect in schizophrenia.This is now possible through the administration of the amino acid precursor of serotonin, i.e.by giving 5-hydroxytryptophan.As serotonin can be formed in many parts of the body from this precursor, it is necessary to protect the periphery against strong pharmacological effects by giving the subject an anti- serotonin drug.This has been done in some cases, but the beneficial therapeutic effects that were hoped for from increasing the brain serotonin have not been noted.Brune, Pscheidt and Himwich have conducted studies in mental patients ; their measurements of adrenaline, noradrenaline, tryptamine, indole- acetic acid, and 5-hydroxyindoleacetic acid led them to conclude that the indolic metabolites (the last three) increased in amount in the urine whenever psychotic behaviour of the patients increased.On the other hand, increases in the catecholamines were associated with signs of increased anxiety (7).b) Catecholamine hypotheses.Osmond and Smythies took as their starting point the properties of mescaline, a plant amine belonging to the phenylethylamine family of compounds in which the catecholamines are included.The suggestion was that the schizophrenic patient harbours some mescaline-like substance in his body, this substance being formed from the adrenaline precursor ; at some stage of biosynthesis, through a metabolic error, the adrenaline precursor follows a somewhat different path that results in the formation of a hallucinogenic compound.This compound would be O-methylated like mescaline.Actually O- methylation of the mela-phenolic group of the catecholamines represents a normal metabolic pathway for these compounds, but there is no evidence of any CNS activity of the derivatives.Another hypothesis, presented by Hoffer, Os- mond and Smythies (18 and 26), claimed that an BIOCHEMICAL RESEARCH IN PSYCHIATRY 535 oxidation product of adrenaline, adrenochrome, is a hallucinogenic substance, and that schizophrenia is caused when too much adrenochrome (or a related substance) reaches the brain.At one time it was claimed that adrenochrome is detectable in the plasma, and it was suggested that it is formed at an abnormally high rate in schizophrenic persons or that it is detoxified too slowly by them thus resulting in psychosis.Smythies, in assessing the evidence for the hypothesis some years after its promulgation, considers the hypothesis unproved, with hallucinogenic activity of adreno- chrome perhaps representing only a placebo effect.The method first employed for measuring endogenous plasma adrenochrome involved an artefact, so that any conclusions drawn from its use would be erroneous.Osinskaya and Utevsky in the U.S.S.R.have stated that they can identify adrenochrome-like metabolites even in mentally normal persons.These compounds, however, are not commonly regarded as normal metabolites (28 and 33).For some time, ceruloplasmin, the agent presumed responsible for the oxidase action of plasma, was thought to be involved in adreno- chrome formation through its action upon adrenaline of the blood.Reports of increased « adrenaline oxidase » activity in schizophrenia by Akerfeldt (1), Leach and Heath (22), and by Hoffer and Kenyon (17) turned out to be premature.Ceruloplasmin level of the serum is not different from normal in schizophrenia, and injections of the purified protein apparently have no significant pharmacological activity in this regard.But from this work the group working under Heath at Tulane University concluded that some other protein, which they name « tara- xein », is important as an endogenous toxin in schizophrenia.Attempts to purify taraxein have also been pursued in other centres (15).4.Biochemisiry of mental deficiency : In 1908 Garrod prepared his classic summary of metabolic defects, later published under the title Inborn Errors of Metabolism.The importance of this concept for neurochemistry was signalized by E Ki R! Ï 536 Theodore L.Folling\u2019s discovery of the unusual excretion of phenylpyruvic acid in the urine of certain mental defectives.The modern developments in knowledge of intermediary metabolic processes (the step- wise chemical changes whereby foodstuffs are converted to body substances or oxidation products) and of biochemical genetics have been most important tools in the study of mental deficiency.Thus, simple chemical changes in the structure or composition of the chromosome determine intermediary processes, through the failure of some specific enzyme to form.A metabolic defect of this kind may have far-reaching effects, as seen in the mental deficiency usually accompanying phenylpyruvic ketonuria.The defect in this disease consists of an almost complete inability of the body to oxidize phenylalanine along the normal route of metabolism to tyrosine ; the consequence of this is that minor pathways take on greater prominence, and the products of these pathways may increase in concentration in the tissues and body fluids well above normal levels.Apparently one of these products damages the brain cells and mental deficiency results.By placing infants with phenylketonuria on a diet containing only a limited amount of phenylalanine (enough for growth, but insufficient to permit elevation of concentration of the amino acid in the body fluids) it has been possible to protect the central nervous system from the damaging effects of the unknown toxin.The same technique has been used successfully in another disorder, galactosemia, in which the enzyme galactose-1-phosphate uridyl transferase is lacking.The results of this deficiency are that galactose and galactose-containing carbohydrates, like lactose, can not be utilized ; the concentration of galactose rises in the body fluids ; cataracts form ; brain damage also occurs.By withholding foods (milk and certain vegetables) containing galactose (a non-essential ingredient of the diet) the infant can be spared CNS damage.Many other diseases involving a missing enzyme are now known, and some of them also entail mental deficiency.Cytological studies of human tissues have recently revealed other types of chromosomal Laval Médical SOURKES Vol.35 - Mai 1964 change.Thus, there may be an increase or a decrease in the actual number of chromosomes, occurring through non-disjunction or by translocation.This is the case in mongolism where a supernumerary autosome has been detected.The mechanism of action of this 47th chromosome in bringing about the changes recognized clinically is not known, but the establishment of a chromosomal basis to mongolian idiocy warrants a continuing search for specific metabolic deviations, with a view toward the possibility of taking measures to protect from an early age onward the individual so affected.It must be kept in mind that most cases of mental deficiency arise from as yet unexplained causes (25).Only a small proportion of the total number of defectives have a known « biochemical lesion », but these diseases may permit usto learn more about the relation of endogenous chemical changes to brain damage.5.Biochemical pharmacology : In recent years biochemistry has entered more and more into the work of the pharmacologist ; and biochemists have devoted more attention to the mechanisms of action of drugs at the subcellular and enzymatic levels.Furthermore, the biochemist is called upon to determine the nature of the metabolites formed from useful drugs and the enzymatic mode of these transformations.This information is important in studies of drug accumulation and excretion, and is particularly important in the case of psychopharmacological agents, which are usually administered on a long-term basis.The biogenic amines (amines formed by the action of enzymes upon amino acids) are present in many tissues in concentrations that are high enough to exert biological actions, but they do not ordinarily do so because they are «bound » in subcellular granules in an inactive form.These granules occur in nervous tissue, e.g.in brain and at terminations of postganglionic autonomic fibres.They release their content of amines either through the action of the nerve impulse or by the action of drugs.Several lines of work have placed Lan ti fo tr fie | li 1 ih êtes, i i ap Wi Vars pi tee Ten TE pi dep om § is qu fons, aking Wad TR ST di ane fot med nied fi pr mote päl ti fier from jen Hon, 8 di ll if ig ol jl pest Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 great emphasis upon the biogenic amines in neuro- pharmacology.In the first place, many cf them have potent actions on certain tissues.Secondly, three important amines : noradrenaline, dopamine, and serotonin, are found in the brain, in which they are unevenly distributed with respect to one another as well as anatomical location.It is thought that high concentrations of an amine in a region may signify some specific role for the compound in the function of that particular part of the brain.Thirdly, reserpine causes a long-lasting depletion of these amines in the brain and other tissues.The synthetic benzoquinolizine series of drugs do the same.Alpha-methyldopa, an anti- hypertensive agent, has a related action, causing noradrenaline levels in the brain to remain low, but permitting the rapid restoration of dopamine and serotonin concentrations.Fourthly, the administration of drugs capable of inhibiting monoamine oxidase, such as iproniazid, isocarboxazide, niala- mide, and tranylcypromine, causes the amine concentrations in various tissues to increase above normal level.This action in the brain is considered to be the basis for the usefulness of these drugs in combatting psychiatric depressions.Finally, the administration of the amino acid precursor may give rise to sufficient amine through decarboxylation in vivo to produce pharmacological effects.Brodie and his colleagues (6) have, over the course of the last few years, developed the theory that noradrenaline modulates the activities of the ergotropic system of the brain, and that serotonin modulates those of the trophotropic system.They have come forward with many types of experiments to analyze the biochemical actions of various important drugs and to develop the evidence for their theory.Thus, the action of reserpine is seen as one of preventing the storage of serotonin as it is formed in the brain ; the serotonin, newly synthesized and immediately released in very small amounts, serves to maintain the tropho- tropic effectors in a constant state of activity.Chlorpromazine would act as a tranquilizer by a different mechanism, that of a noradrenergic blocking agent centrally.BIOCHEMICAL RESEARCH IN PSYCHIATRY 537 Thus, there are several hypotheses taking as reference points cerebral noradrenaline and serotonin and relating these to normal and abnormal mental function.Another amine, dopamine, has been known for some years to occur in the brain, and it is receiving more attention now since the discovery of its abnormal metabolism (3 and 4) and cerebral deficiency (19) in Parkinson\u2019s disease.The results of these investigations have suggested that dopamine is a neurohumour, acting at certain synapses in basal ganglia of the brain (28).In experiments with brain-lesioned monkeys serving as experimental models of Parkinson\u2019s disease, preliminary evidence (31) indicates that lesions resulting in loss of cellularity of the pars compacta of the substantia nigra also cause the depletion of cate- cholamines from the caudate and lenticular nuclei.Biochemical investigations of the hallucinogenic drugs have, unfortunately, not yet revealed significant data about their mode of action.Studies of the biochemical actions of the hallucinogens are important for they may provide us with some clues as to the chemical changes that occur during drug-induced mental changes.Conclusions: Although the search for biochemical abnormalities of a specific nature in mental disease has not been very productive to the present time, this need not discourage the investigator.Relatively little has been done so far and many investigations in the biochemistry of mental disease can be undertaken by seeking patho- physiological correlates without concern over the basic cause of the psychoses.In this respect it may be pointed out that even the discovery of nonspecific biochemical disturbances is of value in demonstrating that the psychoses are not purely psychological disorders.In other areas: biochemistry of emotional states, mental deficiency, and drug metabolism and pharmacological activity, biochemistry has already made many useful contributions to psychiatry.BIBLIOGRAPHY 1.AKERFELDT, S., Science, 125 : 117, 1957.2.ALLERS, R., J.Psychol.u.Neurol., 16 : 157, and 240, 1910. 12.238 10.11, 13.14, 15.16, 17.18.BARBEAU, À.MurpHy, G.F., and Sourkes, T.L,, Science, 133 : 1706, 1961.BARBEAU, A., SOURKES, T.L., and Mureny, G.F., In reference 9, p.247.BERGSMAN, À, Acia Psychiat.et Neurol.Scand., 34 : 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imprécise ; une infection vient compliquer la situation et conduit à une énucléation.Quelques mois plus tard, le patient est réadmis dans le même Service pour un glaucome subaïgu de l\u2019œil restant, et une trépanation d\u2019Elliot est pratiquée.Durant ces deux courtes hospitalisations, l\u2019examen des urines, la formule sanguine, la réaction d\u2019élimination sont négatifs.L'examen de l\u2019œil enlevé montre la présence d\u2019un infiltrat lympho- plasmocytaire assez marqué.On doit ajouter que le patient s\u2019adonne depuis longtemps a de copieuses libations et qu'il fume plus de trente cigarettes par jour.En janvier 1952, le patient est de nouveau admis pour un épisode pulmonaire aigu.Cliniquement le patient s\u2019était plaint de dyspnée, de toux, d\u2019expectorations sanglantes et de frissons.Objectivement, à l\u2019entrée, la température était à 102°F, ; le murmure vésiculaire était absent de la moitié inférieure de la plage gauche.La formule sanguine se lisait comme suit : Hémoglobine.68% Valeur globulaire.0,82 Globules rouges.4 100 000 Globules blancs.38 000 Polynucléaires neutrophiles.87% Polynucléaires basophiles.1% Lymphocytes.49, Monocytes.8% La sédimentation était à 74 mm après une heure.La recherche du bacille de Koch dans les ALC R MUL AAR Hic ed dd ati sitios SÉANCE ANATOMO-CLINIQUE DE L'HÔTEL-DIEU DE QUÉBEC Jean BEAUDOIN et J.-Louis BONENFANT rédacteurs expectorations était négative.La radiographie pulmonaire montrait des opacités semi-circulaires s'étendant dans les régions externes, supérieures, moyennes et inférieures.Le radiologiste suggérait qu\u2019il pouvait s\u2019agir d\u2019une tumeur primitive de la plèvre, de métastases pleurales ou de pleurésie enkystée.Sous l\u2019effet des antibiotiques, les symptômes cliniques disparaissent, le nettoyage radiologique est partiel et le patient quitte l\u2019hôpital dans un état satisfaisant.La formule sanguine au départ est comme suit : Hémoglobine.\u2026.69% Valeur globulaire.\u2026 0,89 Globules rouges.3 850 000 (74) Globules blancs.10 900 Polynucléaires neutrophiles.69% Polynucléaires éosinophiles.6% Lymphocytes.199, Monocytes.7% De 1955 à 1958, le patient est hospitalisé à trois reprises pour des troubles vasculaires des membres supérieurs.Il se présente d\u2019abord pour une plaque nécrotique du médius droit.Subjectivement, il accuse des phénomènes de Raynaud depuis environ 1954.Objectivement, les extrémités distales sont froides ; il existe des troubles trophiques aux membres supérieurs ; les artères radiales, tibiales et pédieuses sont perçues.Les oscillations sont cependant diminuées de façon à peu près égale partout.Une stellectomie droite est d\u2019abord pratiquée, puis une stellectomie gauche, puis successivement durant ces trois années, des amputations successives touchant le médius droit, l\u2019index et l\u2019annulaire droits.Les radiographies osseuses montrent une diminution de 540 densité uniforme des os de la main.Une radiographie pulmonaire faite en 1955, nous permet de reconnaître des petites trainées fibreuses dans la région axillaire haute a gauche.En 1959, le patient est admis pour de la dyspnée, un œdème légèrement malacié de la face, du cou et des deux bras et un enrouement continuel.Ces symptômes se seraient installés lentement au cours des deux mois précédents.L'examen des urines, l\u2019azotémie, la recherche des cellules du lupus érythémateux, la réaction d\u2019élimination sont négatives.La radiologie pulmonaire se lit comme suit : « Présence d\u2019une grosse masse arrondie dans le médiastin antéro-supérieur droit refoulant légèrement en arrière et à gauche la trachée, l\u2019œsophage et la bronche souche droite.Aucune pulsation perceptible au niveau de cette masse ni au niveau de tout le médiastin droit.Ombres nodulaires et probablement ganglionnaires au-dessus de la masse et au-dessous, le long de la chaîne ganglionnaire.Opacité par épanchement dans la base externe avec légère mobilité de l\u2019hémi-diaphragme de ce côté.Atélectasie partielle probable des lobes moyen et inférieur droits.Pincement cicatriciel du sinus costo-diaphragmatique gauche.» Une ponction pleurale donne les résultats suivants : Liquide séro-fibrineux, citrin, trés trouble, contenant quelques grumeaux de fibrine (liquide séro-puru- lent) Protéines.Réaction de Rivalta positive 40,70 2% Cytologie quantitative (approximativement) : Leucocytes.6 161 par mm3 (il y a d\u2019assez nombreux amas) Globules rouges.2 400 par mm3 Cytologie qualitative : Lymphocytes.419, Polynucléaires neutrophiles 45% Cellules endothéliales.\u2026.14% Une biopsie ganglionnaire axillaire montre une hyperplasie ganglionnaire simple.Le patient est traité par radiothérapie : il reçoit 3 600 r sur le médiastin antérieur et 1 800 r sur le médiastin postérieur.Les symptômes cliniques s\u2019atténuent Jean BEAUDOIN - Jean-Louis BONENFANT Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 et la radiographie du 10 avril 1959 se lisait comme suit : « Aération un peu plus marquée aujourd\u2019hui dans la base droite.Foyer d\u2019opacité en pinceau, un peu plus marqué aujourd\u2019hui dans la région sous-claviculaire gauche.» Quelques mois plus tard, le patient présente un épisode de perte de conscience, précédé d\u2019une vague sensation vertigineuse et d\u2019une période de convulsion généralisée débutant cependant au côté droit.L\u2019hospitalisation est de courte durée ; les investigations ne sont pas poussées plus loin.L\u2019image radiologique pulmonaire est identique.La formule sanguine se lit comme suit : Hémoglobine.14,2 g Globules blancs.6 950 Globules rouges.4 480 000 Valeur globulaire.1,02 (6,94) Polynucléaires neutrophiles.649, Bands.22% Lymphocytes.10% Monocytes.4% L\u2019électrocardiogramme donne les conclusions suivantes : Axe droit et rotation horaire suggérant un facteur droit.Extrasystolie auriculaire.Quelques mois plus tard, le patient est de nouveau réadmis pour une dyspnée progressive, la réapparition de l\u2019ædème au niveau de la figure et des membres supérieurs et pour une somnolence importante.A l\u2019examen physique, les constatations suivantes sont faites : Température.\u2026.97°F.Poids.88 Ibs Pression artérielle.\u2026.100/70 mm de Hg Pouls.2222210200 125 (irrégulier) Le patient est déshydraté.À l\u2019œil droit, il existe un myosis associé à une chute de la paupière.La face est œdématiée, légèrement cyanosée.Dans les deux aisselles, on retrouve des ganglions assez nombreux, mobiles, non douloureux.Le cœur est rapide, très irrégulier, sans bruit anormal.Le murmure vésiculaire pulmonaire est absent sur presque toute la plage pulmonaire droite.Le foie est palpable à quatre travers de doigt sous les fausses côtes ; la rate n\u2019est pas palpable.Il existe une circulation collatérale cdi ai 15; one ) H ih I ERY, « Gut! lie un | ef iif ha és; shi ine i | ! il a cf él fe or Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 abdominale beaucoup plus importante du côté droit.Il existe de l\u2019œdème des membres supérieurs et un certain degré de cyanose.Il existe des hémorroïdes importantes.RÉSUMÉ DU CAS (docteur Pierre Forcier) : En 1951 : Ce patient de 49 ans (gros fumeur et gros buveur) est admis en ophtalmologie pour une irido- cyclite gauche qu\u2019une infection vient compliquer et qui mène à l\u2019énucléation.Quelques mois plus tard, il est admis pour un glaucome subaigu.Les examens de routine sont négatifs.En 1952 : Il est admis pour un épisode pulmonaire aigu gauche qu\u2019une thérapie antibactérienne non précisée contrôle assez facilement.De 1955 à 1958 : Il est hospitalisé à trois reprises pour des troubles vasculaires des membres supérieurs.Il subit une stellectomie bilatérale et des amputations digitales successives aussi bien à gauche qu\u2019à droite.À ce moment (en 1955) une radiographie pulmonaire ne montre que de petites traînées fibreuses à la région axillaire haute à gauche.En 1959 : Les événements se précipitent ; le patient se présente avec un syndrome de la veine cave supérieure en rapport avec une masse dans le médiastin antéro-supérieur droit.On note de plus des symptômes pleuro-pulmonaires.Un traitement radiothérapique améliore l\u2019image clinique et radiologique.Quelques mois plus tard, le patient présente des symptômes cérébraux ; le syndrome de la veine cave supérieur réapparaît et ce patient décède en insuffisance cardiaque droite.DISCUSSION (sous la direction du docteur Pierre Forcier) A.Etude radiographique (docteur Laurent Au- bé) : (4) CAS 35-539 541 Sur le premier cliché pulmonaire datant de janvier 1952, on observe un voile homogène de la plage pulmonaire gauche, s\u2019estompant de la base vers le sommet, sans lésion parenchymateuse sous-jacente, ni déplacement du médiastin.Le parenchyme pulmonaire droit apparaît intègre et la silhouette cardiaque ne suggère point de lésion pathologique.On émet alors le diagnostic de pleurésie gauche.Or, l\u2019évolution semble nous donner raison puisque sur le cliché du 18 février 1952, il ne persiste plus qu\u2019un émoussement cicatriciel du cul-de-sac latéral gauche et un nodule cicatriciel à l\u2019endroit d\u2019un enkystement pleural ou très externe de la plage pulmonaire.De 1955 à 1959, nous disposons d\u2019une série de clichés des mains, montrant une lyse progressive et symétrique des phalanges distales, telle que l\u2019on rencontre dans les phénomènes de Raynaud ou dans la sclérodermie.En mars 1959, nous obtenons une autre série de clichés pulmonaires.Compte tenu de l\u2019aspect cicatriciel de la plage gauche, à droite, nous assistons à l\u2019apparition d\u2019un épanchement pleural avec tuméfaction mé- diastinale.En juillet 1959, la tuméfaction médiastinale a toujours le même aspect ; l\u2019épanchement de la base droite ne s\u2019est pas tarie, mais un foyer d'infiltration parenchymateuse est apparu à gauche.La tuméfaction médiastinale qui résiste au traitement et l'association d\u2019épanchement pleural non expliqué par une affection cardio-rénale, ni inflammatoire, nous fait penser à la malignité.Le diagnostic différentiel des tumeurs médiasti- nales doit entrer en ligne de compte, y compris celui d\u2019épithélioma bronchique, qui, de par sa fréquence, ne doit pas être omis.La tumeur se situe à la région médiastinale antéro-inférieure.Or, les goitres et les Hodgkin - sclérosants sont haut situés.Les thymomes et les tératomes peuvent occuper n'importe quel territoire du médiastin antérieur.Le docteur W.L.Thompson prétend même que le tératome épouse fréquemment la configuration d\u2019un V sur le 542 Jean BEAUDOIN - Jean-Louis BONENFANT cliché en latéral, tandis que la tumeur arrondie s\u2019est plus souvent avérée un thymome.Radiographie antéro-postérieure (février 1952).Émoussement cicatriciel du cul-de-sac latéral gauche et nodule cicatriciel de l\u2019enkystement pleural au tiers externe de la plage gauche.Radiographie latérale (juillet 1959).Opacité à forme triangulaire au médiastin antérieur.Noter l\u2019aspect vaguement en forme de V.B.Les sympliômes oculaires (docteur Raynald Chassé) .Nous constatons que l\u2019irido-cyclite a des étiologies très diverses : \u2014 infections organiques ailleurs ; \u2014 infection exogène : plaie, etc.; \u2014 infection secondaire : irido-cyclite dans l\u2019autre ceil ; \u2014 allergie ; \u2014 infection endogène.Parmi les infections endogènes, on note le syndrome de Heerfordt qui peut se retrouver dans la sarcoïdose, la tuberculose ou la maladie de Hodgkin.Le glaucome s\u2019explique bien par l\u2019iridocyclite secondaire de l\u2019autre œil.Nous n\u2019osons, de prime abord, considérer l\u2019irido- cyclite comme une composante de notre tableau clinique.Il est possible, cependant, à la lumière de la discussion, que l\u2019on puisse utiliser l\u2019irido- cyclite ; celle-ci devenant alors le premier signe d\u2019une maladie dont l\u2019évolution sera longue.C.La premiére atteinte pulmonaire supporiée par le patient nous est présentée par le docteur R.Lapointe : Cet épisode pulmonaire aigu constitue le tableau classique d\u2019une pleuro-pneumonie ; cette pneumonie doit-elle être regardée comme découlant d\u2019une maladie préexistante ou comme un épisode isolé ?Nous le considérons comme un épisode isolé : 1° Parce qu\u2019on obtient un nettoyage à peu près complet après l\u2019administration d\u2019antibioti- Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 ques ; en effet, il ne persiste qu\u2019un pincement de I'angle costodiaphragmatique ; 2° Parce que dans l\u2019évolution de sa maladie, le patient ne présente un autre épisode pulmonaire que sept ans plus tard.D.Les symplômes vasculaires (docteur Roch Lapointe) : Il existe plusieurs causes capables de provoquer l\u2019installation d\u2019un phénomène de Raynaud.Nous omettrons volontairement de faire une énumération de toutes les maladies aptes à produire un phénomène de Raynaud pour ne discuter que des maladies qui pourraient se rattacher à l\u2019histoire de notre patient.1.La maladie de Raynaud s\u2019élimine par le fait : a) que nous sommes en présence d\u2019un mâle de plus de 40 ans dont les lésions ne sont pas symétriques ; b) que les symptômes remontent à un an seulement.2.L\u2019artériosclérose oblitérante est mise hors de cause parce que dans 99,9 pour cent des cas elle donne des lésions aux membres inférieurs et se produit au niveau des gros troncs artériels.3.La thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger retient notre attention, le fait qu\u2019elle apparaît chez les mâles, gros fumeurs, qu\u2019elle est souvent bilatérale mais asymétrique et qu\u2019elle évolue par stades successifs nous pousse à lui attribuer les phénomènes de Raynaud décrits dans l\u2019histoire, d\u2019autant plus que dans la maladie de Buerger la stellectomie est souvent inefficace et qu\u2019on ne peut facilement éviter l\u2019amputation.4.La cryoglobulinémie cependant est un facteur que nous ne pouvons éliminer.Le fait qu\u2019on ait trouvé des cryoglobulines dans des cas de phénomène de Raynaud associés à des myélomes multiples et à des leucémies chroniques et le fait aussi qu\u2019on les retrouve dans la maladie de Hodgkin, nous incitent à penser que la tumeur médiastinale et les phénomènes de Raynaud pourraient être de la même origine, mais les éléments nécessaires pour poser un tel diagnostic nous manquent et ceci nous oblige à garder cette hypothèse comme une simple possibilité.Lt | I, | i tig, als, en à die} i fil ade (au ut Laval Médical Vol, 35 - Mai 1964 5.L\u2019hypothése d'une compression du plexus brachial par une masse médiastinale, ou syndrome de Pancoast, nous effleure l\u2019esprit à la première lecture du cas.Cependant, la radiographie de 1955 ne montre aucune masse ganglionnaire et les petites traînées fibreuses notées dans !e rapport radiologique ne sont pas rattachables à un syndrome de Pan- coast.De plus, la bilatéralité des lésions jouent contre cette hypothèse.Nous posons donc le diagnostic de maladie de Buerger tout en gardant la cryoglobulinémie comme une étiologie possible.Nous nous attendons donc de trouver à l\u2019autopsie des mains des vaisseaux sanguins entourés de fibrose et indurés par segments et oblitérés par des thrombi à certains endroits.Au point de vue histologique, étant donné l\u2019âge des lésions, nous espérons voir des thrombi canalisés dans les artères et formés de tissus fibreux surtout et moins cellulaires.Nous voudrions voir une intima épaissie, une média intacte sauf peut-être la présence de fibroblastes dispersés et la prédominence de vase vasorum nouvellement développés, une adventice contenant de nombreux fibroblastes et du tissu fibreux en abondance.Ici les caractéristiques histologiques de la maladie de Buerger se résument à un grand nombre de cellules endothéliales et de fibroblastes, à la présence de thrombi, et à une absence complète de lésions à la média de sorte que les vaisseaux conservent leur architecture.E.Le syndrome de la veine cave supérieure (docteur Raynald Chassé) : Ce syndrome se manifeste ainsi : cyanose, dilatation des veines du cou et du thorax, exophtalmie, injection des conjonctives, œdème de la face et du cou.Nous éliminons la péricardite constructive à cause de l\u2019absence de l\u2019ascite, de l\u2019ædème des membres inférieurs, des signes radiologiques, électrocardiographiques et stétacoustiques.Les causes les plus fréquentes de ce syndrome sont : 1.La néoplasie pulmonaire ; 2.Le lymphome ; 3.Les tumeurs du médiastin : CAS 35-539 543 4.L\u2019anévrisme de l\u2019aorte ; 5.La sarcoïdose et la tuberculose ; 6.La thrombose de la veine cave supérieure.Les trois premières causes seront discutées plus loin.L\u2019anévrisme s\u2019élimine par la présence d\u2019épanchement pleural, d\u2019ombres ganglionnaires sus- tumorales et sous-tumorales et surtout par la réponse a la radiothérapie.La tuberculose s\u2019élimine par l\u2019histoire générale de la maladie et l\u2019atteinte de plusieurs systèmes ce qui donne nettement l\u2019impression d\u2019une affection néoplasique.La sarcoïdose demeure une possibilité, mais l\u2019âge du patient, la réponse favorable à la radiothérapie, l\u2019_épanchement pleural, l\u2019absence de signes plus nets en face d\u2019une évolution fatale nous incitent à la rejeter.Vu le contexte clinique, la thrombose de la veine cave supérieure semble peu probable.F.La masse médiastinale (docteur Michel Tremblay) : La masse décrite radiologiquement dans le médiastin antéro-supérieur nous apparaît comme un processus tumoral puisqu\u2019il y a eu un changement net entre les radiographies de 1955 comparativement à celles de 1959.Donc, nous optons pour une tumeur du médiastin.Nous devrons considérer rapidement seules les tumeurs qui surviennent dans la région où est apparue la masse décelée par la radiographie, car il serait trop long d\u2019énumérer ici toutes les affections tumorales du médiastin.Parmi les tumeurs du médiastin supérieur, nous éliminons rapidement le goitre intrathoracique qui n\u2019est souvent que le prolongement d\u2019une thyroïde cervicale palpable et que l\u2019on peut aussi diagnostiquer facilement en radioscopie lorsque le sujet avale.Oublions aussi le lymphangiome qui est rare chez l\u2019adulte, les kystes bronchogéniques qui ne sont que des vestiges embryogéniques et dont l\u2019évolution avec tendance à la compression s\u2019étend sur plusieurs années. 544 L\u2019adénome de la parathyroïde est une tumeur rare et souvent très petite avec des signes d\u2019hyper- parathyroïdisme.Dans les tumeurs du médiastin antérieur, nous éliminons rapidement les kystes dermoïdes et les tératomes qui se manifestent tot dans la vie.Le kyste dermoide change peu au cours des années et même si 30 pour cent de ces tumeurs deviennent malignes, les radiographies antérieures auraient démontré la lésion en autant que la masse ait été assez volumineuse.Nous oublions aussi le kyste pleuro-péricardi- que parce que nous avons affaire à une tumeur proliférative, et aussi la tumeur à plasmocytes qui est extrêmement rare.Considérons maintenant le thymome et les lymphomes.Cette tumeur se localise habituellement à l\u2019étage moyen du médiastin antérieur.Elle est bénigne ou maligne, mais ordinairement maligne même si elle est bien encapsulée.La morphologie radiologique est très variée.Le thymome peut avoir une origine cellulaire variée.Signalons en passant les thymosarcomes, les thymocarcinomes et les thymomes malins lympho-épithéliaux.Mais en général, on peut considérer cette tumeur comme très radiosensible ; cependant, certains auteurs (M.Bariéty) ne Jui attribuent qu\u2019une radiosensibilité relative.Les manifestations cliniques de cette tumeur, si elle devient maligne, peuvent se rattacher à notre cas bien que l\u2019évolution du thymome soit parfois longue avant de donner de la myasthénie grave.Notons encore que les métastases à distance ou ganglionnaires sont plutôt rares chez l\u2019adulté.Donc, nous devons considérer le thymome dans notre diagnostic en raison de sa radiosensibilité, de sa localisation, de ses signes cliniques et de son extension plutôt locale.Le thymome.Les lymphomes.Nous considérons rapidement la maladie de Hodgkin, le lymphome de Brill- Symmers et les lymphosarcomes.Nous éliminons le lymphome de Brill-Symmers en raison de sa localisation qui est surtout abdo- Jean BEAUDOIN - Jean-Louis BONENFANT Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 minale avec de gros ganglions périphériques, une splénomégalie et une évolution très lente.Les maladies de Hodgkin.La localisation initiale devrait plutôt se porter aux ganglions cervicaux.D\u2019aprés Slaughter et Craver, sur 265 cas, on a 72 pour cent de localisation cervicale initiale et seulement 6,7 pour cent de localisation médias- tinale initiale.En cours d\u2019évolution cependant, le médiastin sera touché dans 64 pour cent (Frank, 157 cas).Mais l\u2019atteinte médiastinale unique avec une poussée évolutive terminale sans aucun signe clinique antérieur est possible et ne nous permet pas d\u2019éliminer la maladie de Hodgkin.Notons que la tumeur hodgkinienne est très radiosensible elle aussi.Son aspect radiologique peut être aussi très variable et l\u2019opacité est très souvent bilatérale et asymétrique.Les lymphosarcomes et réticulosarcomes.Ces affections donnent souvent le grand syndrome classique dit de compression médiastinale.L'évolution est très rapide, l\u2019aspect radiologique peut être varié, mais généralement, la masse est volumineuse, non pulsatile, bilatérale et grossièrement symétrique.Ces tumeurs sont très radiosensibles comparativement à la maladie de Hodgkin et au thymome.L'évolution se fait rapidement par extension au voisinage avec métastases aux ganglions et ailleurs.Concluons que d\u2019après la localisation, l\u2019évolution, la radiosensibilité et la fréquence, nous optons plutôt vers l\u2019un des diagnostics suivants : a) Un lymphosarcome ou un réticulosarcome ; b) Un thymome ; c) Une maladie de Hodgkin.Notons que tous les lymphomes en général, selon le docteur Thibault, disparaissent complètement et récidivent ailleurs.N'oublions pas qu\u2019il peut s\u2019agir ici d\u2019une métastase, d\u2019un épi- thélioma ou d\u2019un sarcome au médiastin.Une tumeur de Grawitz, mais dont l\u2019existence aurait été reconnue avant de donner une métastase.id fil.of ia Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 G.Les néoplasies pulmonaires (docteur Ray- nald Chassé) : Les néoplasies pulmonaires méritent une attention spéciale, le docteur Chassé émet son opinion à leur sujet.Le cancer du poumon se présente dans l\u2019ordre de fréquence suivant : Le carcinome bronchogénique, l\u2019adénocarcinome et le oat cell.Nous excluons d\u2019emblée l\u2019adéno-carcinome.1.Le carcinome bronchogénique.Les éléments compatibles avec un tel diagnostic peuvent être résumés de la façon suivante : \u2014 un gros fumeur ; \u2014 l\u2019âge du patient (il apparaît chez l\u2019homme après 45 ans) ; \u2014 le sexe mâle ; \u2014 les métastases aux ganglions du médiastin et aux aisselles, au cerveau, aux plèves et au péricarde ; \u2014 tumeur très radiosensible, mais ne disparaissant pas complètement ; \u2014 apparition de métastases aux mêmes endroits après la radiothérapie.Par contre les signes suivants sont à l\u2019encontre d\u2019un tel diagnostic : \u2014 absence de symptômes pulmonaires (ceci étant possible dans dix pour cent des cas) ; \u2014 la radiologie est négative : possible, si le néoplasme est petit ; \u2014 l\u2019évolution semble rapide.2.Le «oat cell ».Les signes favorables à un tel diagnostic sont les suivants : \u2014 évolution rapide : trois semaines après le diagnostic ; 90 pour cent meurent en moins de six mois ; \u2014 la présence de grosses masses ; \u2014 l'absence de symptômes pulmonaires ; \u2014 cancer qui réagit le mieux à la radiothérapie ; \u2014 les métastases ganglionnaires et cérébrales.Par contre les signes défavorables sont : \u2014 l\u2019âge du patient (il apparaît plutôt chez les jeunes) ; CAS 35-539 545 \u2014 les masses médiastinales ne sont pas complètement nettoyées alors qu\u2019elles devraient l\u2019être dans le cas d\u2019un oat cell irradié.Ceci, cependant, pourrait être dû au fait que le champ d'\u2019irradiation n\u2019a pas tout englobé.Le syndrome de la veine cave supérieure, le syndrome de Horner et l\u2019épisode pulmonaire aigu de la fin s'expliquent facilement par le carcinome.Nous sommes donc portés à exclure les \u2018ympho- mes et le thymome vu la rareté des métastases cérébrales et nous optons pour le cancer du poumon vu le caractère de la réponse à la radiothérapie.En dernier essor, nous risquons une sélection parmi les cancers du poumon et nous considérons la possibilité d\u2019un cancer bronchogénique.H.L'épanchement pleural (docteur Roch Lapointe) : Quelques mots sur l\u2019épanchement pleural sont présentés par le docteur Lapointe : le liquide pleural décrit ici est un exsudat infecté.Dans le contexte actuel, il peut très bien être expliqué par l\u2019image radiologique d\u2019une masse médiasti- nale quelle que soit la nature de cette masse.Rappelons cependant, que les lymphomes sont les néoplasmes primaires qui donnent le plus souvent un épanchement pleural, puis le carcinome bronchogénique vient en deuxième place.Les métastases s\u2019accompagnent aussi très souvent d\u2019un épanchement pleural.Le fait de ne pas trouver de cellules cancéreuses dans le liquide pleural ne signifie rien puisque dans 50 pour cent des cas d\u2019épanchements pleuraux dus aux néoplasmes, on ne retrouve pas de cellule cancéreuse.I.Les symptômes nerveux (docteur Pierre For- cier) : Les symptômes nerveux \u2018observés : sensation vertigineuse, perte de conscience et crise convulsive généralisée sont rattachables à l'extension d\u2019une maladie primitive probablement néoplasique.Le fait que les symptômes débutent à droite nous fait croire à une lésion irritative unique et située à gauche. Halabi intel 546 Jean BEAUDOIN - Jean-Louis BONENFANT Vu le cadre de la maladie, nous croyons à une métastase.Nous envisageons d\u2019abord une néo- plasie pulmonaire.Selon Spain, la moitié des cas donne des métastases, celles-ci étant pour une moitié aux ganglions du voisinage et pour l\u2019autre moitié à distance, dont au cerveau.Le thymome ne donnerait qu\u2019extrêmement rarement des métastases en dehors du médiastin.Quant aux lymphomes Cecil et Lœb donnent pour la maladie de Hodgkin des manifestations cérébrales dans 1,5 pour cent des cas.J.L'état brémortem (docteur Michel Tremblay) : A sa deuxième hospitalisation, le patient revient avec des signes de dyspnée progressive, explicables par la compression au médiastin, l\u2019hydro- thorax droit et l\u2019asystolie cardiaque droite.L\u2019œdème au visage accompagné de cyanose souligne le syndrome de la veine cave supérieure, exagéré par l\u2019asystolie droite.L\u2019astystolie droite est caractérisée chez notre patient par : a) le gros foie (quatre travers de doigts) ; b) la circulation abdominale collatérale ; ¢) les hémorroides importantes ; d) le cœur rapide et irrégulier (fibrillation auriculaire) ; ¢) I'épanchement pleural à droite ; f) la dyspnée ; g) l\u2019accentuation du syndrome de la veine cave supérieure.Cette asystolie droite aurait été causée soit par atteinte directe du myocarde par l'extension tumorale, soit par une anomalie rythmique due à une irritation ou à une paralysie du système régulateur vago-sympathique.Wegman (1956) a trouvé que sur 102 tumeurs du médiastin, l\u2019électrocardiogramme était modifié dans 89 pour cent des cas.Les ganglions trouvés aux aisselles à cette hospitalisation sont ou bien de nature métastatique ou bien de nature inflammatoire.Leur augmentation dans le nombre serait plus en accord avec un processus néoplasique malin.Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 Figure 1.\u2014 Masse médiastinale recouvrant le pédicule cardio-pulmonaire.Figure 2.\u2014 Envahissement et ulcération de la veine cave.La fil wT Tee Cw ses TW wee ogee $ fare Ase CAS 35-589 547 K.La cause de la mort (docteur Roch Lapointe) : La mort du patient peut être facilement attribuable à son état cachectique (à noter qu\u2019il ne pèse que 88 livres bien qu\u2019on ne connaisse pas son poids antérieur), ou bien à l\u2019insuffisance cardiaque par suite de la fibrillation auriculaire ou ; bien à l\u2019infection pulmonaire aiguë que nous laissent entrevoir la formule sanguine et la radiologie.Nous concluons que l'infection pulmonaire aiguë est venue précipiter la mort chez un patient déjà cachectique et en fibrillation auriculaire.En conclusion, nous offrons les diagnostics suivants : a) Irido-cyclite et glaucome ; b) Pleuro-pneumonie ; c) Thrombo-angéite oblitérante ; d) Deux des panelistes optent en faveur d\u2019une néoplasie pulmonaire ; les deux autres en faveur | d\u2019un lymphome.AUTOPSIE Docteur Jean-Louis Bonenfant : A l\u2019autopsie, on note un œdème marqué au cou et modéré aux membres supérieurs.À l\u2019ouverture Figure 5.-\u2014 Même plage cellulaire qu\u2019à la figure 4 à je fort grossissement.sur Figure 6.\u2014 Métastase cérébrale. 548 de la cage thoracique, on constate que le médiastin antéro-supérieur est en grande partie comblé par une tumeur très dure, à contours irréguliers, qui recouvre complètement la base du cœur et le tronc vasculaire cardio-pulmonaire (figure 1).A travers cette masse tumorale, il persiste quelques ganglions lymphatiques anthracosiques.La veine cave supérieure est enrobée par le néoplasme, de son origine à sa bifurcation, sa lumière étant rétrécie (0,5 cm de diamètre).Le processus tumoral détruit par endroits la paroi veineuse et ulcère l\u2019intima (figure 2).La cavité pleurale droite contient 800 cms d\u2019un liquide citrin.L'image histologique de ce néoplasme est monomorphe.La tumeur est faite de plages Jean BEAUDOIN - Jean-Louis BONENFANT Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 très cellulaires parsemées de foyers nécroti- ques acidophiles, caséiformes (figure 3).Les cellules tumorales accolées les unes aux autres ont un protoplasme acidophile abondant et un noyau nucléolé et à chromatine fine (figures 4 et 5).L\u2019aspect microscopique peut correspondre à celui d\u2019un tératome malin immature.Ce néoplasme a donné des métastases aux ganglions médiastinaux et péri-aortiques rétro- péritonéaux, au foie, aux surrénales, aux reins et au cerveau où il y a deux nodules métastatiques de trois cm de diamètre (figure 6).Il n\u2019y a aucune autre lés:on importante à signaler à l\u2019autopsie et nous n\u2019avons retrouvé aucune tumeur primitive aux testicules. AUX rétro Is ques ge Jeune L\u2019HISTOPHYSIOLOGIE SPLENIQUE BIOLOGIE EXPERIMENTALE A LA LUMIERE DES ACTIVITES CHOLINESTERASIQUES HISTOCHIMIQUEMENT DECELABLES * La littérature ne laisse rien soupçonner de la diversité de la rate chez les vertébrés ; cependant les caractères de la rate sont loin d\u2019être univoques et, d\u2019un genre à l\u2019autre, on peut la voir varier, en couleur, en forme, en poids, en texture.En effet, sa teinte varie du rose pâle au rouge vineux sombre ; en tête d\u2019épingle chez la grenouille, elle est punctiforme chez le caméléon, en noyau d\u2019olive chez le pigeon, en trièdre renflé chez le canard, en boule chez les phasianidés (poulet, faisan, perdrix), en languettes chez les petits mammifères dits de laboratoire (souris, hamster, rat, marmotte, hérisson, etc.), en trièdre aplati chez les ovins, elle se présente en une large bande de 50 cm de long, 15 cm de large et trois cm de plus forte épaisseur chez les bovins adultes.L'importance de la rate varie beaucoup d\u2019un genre à l\u2019autre ; les reptiles et les amphibiens ont une rate qui constitue 0,06 pour cent du poids du corps, mais une rate aussi petite n\u2019est pas l\u2019apanage des poikilothermes, car chez le saumon du Rhin, par exemple, le poids de la rate est, en général, supérieur à 0,5 pour cent du poids du corps.Parmi les homéothermes, le rat, la souris, ont une rate relativement grande (puisqu\u2019elle constitue 0,25 pour cent du poids du corps) et les oiseaux une rate relativement très petite : chez les pigeons par exemple, si on en croit Riddle (1927), elle .* Exposé présenté aux chercheurs de l\u2019Institut de chimie biologique de la Faculté de médecine de Strasbourg, le 5 mars 1964.(5) Lucie ARVY Centre national de recherches zootechniques, Jouy-en-Josas (Seine el Oise) varie entre 0,03 et 0,05 pour cent du poids du corps.Si on ajoute à ce fait d'observation qu\u2019est la variabilité des rapports poids des rates/poids des corps, cet autre fait, bien réel, qu\u2019est la structure mixte de la rate, composée de « pulpe blanche » et de « pulpe rouge », dont les proportions varient énormément, il apparaîtra salutaire de ne généraliser aucune donnée histophysiologique ; il est souhaitable de ne pas admettre que les recherches expérimentales faites chez une espèce pourraient être répétées avec des résultats identiques chez une autre espèce.Au temps où j'étais écolière, l\u2019histophysiologie splénique était fondamentalement simple ; elle pouvait en effet se résumer en deux mots : la rate était un réservoir et c\u2019était un cimetière.Grâce à la texture spongieuse de sa pulpe rouge, jointe à l\u2019élasticité de sa capsule et à la présence de fibres musculaires lisses, la rate peut, en effet, subir au moins chez certains vertébrés, des variations énormes de volume, les cellules sanguines s\u2019emmagasinant dans ses mailles, par exemple au cours de l\u2019hibernation, et ses mailles se vidant de ses cellules sanguines, par exemple sous l\u2019effet de l\u2019excitation du splanchnique, ou d\u2019une injection d\u2019adrénaline.C\u2019est ainsi que chez le chat, sujet des études de Barcroft (1925-1938), le pléthysmogra- phe peut enregistrer des variations très importantes du volume de la rate.C\u2019est cette contrac- Apt t dédié tip dat a 550 Lucie ARVY tibilité étonnante qui fait, pour une part au moins, que chez des singes tels Ateles Geoffroy:, de tailles sensiblement équivalentes, le poids de la rate varie entre 0,4 et 1,8 pour cent quand elle varie entre 0,1 et 1,0 pour cent chez des Aotus zonalis (Talia- ferro et Cannon, 1936).Mais cette élasticité splénique n\u2019existe guère que chez certains mammifères ; elle manque, en particulier, chez les oiseaux (Sturkie, 1942).Quant à la définition de la rate-cimetière, elle s\u2019est imposée grâce aux modifications spléniques survenues au cours des infections aiguës ou chroniques, le viscère se surchargeant alors de macro- phages phagocyteurs, d\u2019hématies et autres cellules détruites, qu\u2019il s\u2019agisse des cellules-hôtes ou de germes envahisseurs : microbes, protozoaires, mi- crofilaires, etc.; c\u2019est ainsi qu\u2019au cours du paludisme expérimental grave, par exemple, la rate se transforme en une sorte de sac plein d\u2019une matière visqueuse noirâtre, d\u2019aspect goudronneux, faite des hématies détruites par les hématozoaires et du pigment élaboré par ces derniers au dépens de l\u2019hémoglobine ; en collaboration avec le docteur Fabiani, j'ai ainsi pu observer au cours du paludisme à Plasmodium Berghei, des rates de 5,0 g et même 6,3 g chez des rats, quand les rats témoins, de même âge avaient des rates de 1,0 g.Il en est de même chez l\u2019homme : alors que chez l\u2019adulte sain le poids de la rate varie, suivant les sujets et suivant les observateurs, de 80 à 300 g, avec en moyenne un poids de 170 g, des rates de 1 400, 1 560 et même 1 800 g ont pu être observées chez des hispano-américains paludéens vivant au Honduras (Clark, 1928).Ces deux rôles imagés de la rate, rate-réservoir et rate-cimetière ne sont donc pas des vues de l\u2019esprit.Néanmoins d\u2019autres rôles tout aussi certains, bien que moins immédiatement apparents, sont dévolus à la rate.Ce viscère occupe en effet une place privilégiée parmi les tissus défenseurs de l\u2019organisme.C\u2019est ainsi que des chiens et des rats (Lawkowicz, 1932 ; Lumb, 1960) peuvent être infestés par Barionella et n\u2019en rien témoigner, jusqu\u2019au moment où on les splénecto- mise ; ils sont alors atteints de bartonellose avec anémie hémolytique grave, mortelle ; cependant Laval Médical Vol.35 \u2014- Mai 1964 un traitement arsénobenzolique énergique, administré quelque temps avant la splénectomie, permet d\u2019obtenir des animaux privés de bartonelles et non anémiques (Lawkowicz, 1939) ; en outre, il suffit de mettre le splénectomisé en parabiose avec un animal normal pour qu\u2019il puisse être protégé contre les bartonelles (Domenico et Andreotti, 1960).En somme, la rate attire et retient toutes choses de tailles adéquates, animées ou inertes, étrangères à l\u2019organisme, pour les neutraliser, les détruire, ou les libérer peu à peu dans le sang porte.D\u2019innombrables expériences le prouvent indubitablement sur lesquelles je ne puis insister faute de temps, je ne citerai que deux exemples : 1° Chez des rats trypanosomiés traités par l\u2019arsenoxide la dose efficace doit être augmentée de 50 pour cent si les rats sont splénectomisés au préalable ; chez le rat normal, infesté expérimentalement, le sang peut être extrêmement chargé en trypanosomes, parfaitement mobiles, mais si on traite les rats par l\u2019arsenoxide ou par le maphar- sen, par exemple, on voit disparaître les myriades de trypanosomes du sang circulant, pendant que la pulpe rouge splénique s\u2019encombre de noyaux cellulaires provenant des trypanosomes morts ou mourants.2° Chez des rats traités par des solutions ferrugineuses ou par divers hémolysants, la rate se surcharge en fer passivement ; mais elle peut également se surcharger en fer activement : il suffit d\u2019injecter à un animal des hématies prises à un animal d\u2019un genre différent pour que sa rate élabore des hémolysines qui détruisent les hématies étrangères (les Taliaferro, 1952) pendant que la pulpe rouge se surcharge en fer.Il ne me semble pas douteux que les aspects variés de ce rôle de défense, que joue la rate, soient liés à sa richesse en peptidases, en mucopoly- saccharidases et autres enzymes lyseurs ; des activités enzymatiques responsables du catabolisme protéique ont été caractérisées dans la rate de quelques mammifères : activité désaminasique (Brady et O\u2019Donovan, 1961 ; Terroine et Hitier, 1963), activité cathepsinique de type D (La- = i = = Ew.EY =.= ig] apt + Oe, els § ie, bise être 4 0d & jen i 00 far- ais que au qu & | Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 presle et coll., 1960 ; Press et coll., 1960 ; Mc- Master et Webb, 1963), lysozymiques (lysozymes I, II, III : Jollès, 1953-1960), ribo- et désoxyribo- nucléasiques (Maver et coll., 1949-1962 ; Hilmoe et Heppel, 1953 ; Heppel et Hilmoe, 1955 ; Ka- plan et Heppel, 1956 ; Kœrner et Shinsheimer, 1957) ont été décelées dans la rate du veau, comme elles ont été décelées dans la rate du rat (Beloussova, 1958 ; de Lamirande et Allard, 1959 ; Roth et Eichel, 1959 ; Eichel et Roth, Korhonen et Ruponen, 1962).Pour ma part, j'ai toujours vu la pulpe rouge pourvue d'activités peptidasiques, qu\u2019il s\u2019agisse d\u2019activité alanyl- ou leucyl-6-naph- tylamidasique, chez le poulet (Arvy, 1961), ou d\u2019activité leucyl-f-naphtylamidasique chez divers mammifères (inédit).Cependant nous ne savons rien quant aux variations physio-pathologiques de ces activités pepti- dasiques, mucopolysaccharidasiques ou autres activités lytiques.Depuis un trimestre, je me suis astreinte à préciser la localisation des activités cholinestérasiques spléniques chez divers vertébrés et à chercher comment ces activités se modifient dans diverses conditions expérimentales ; ce sont ces recherches que je me propose de vous résumer, car j'estime qu\u2019elles révèlent des aspects insoupçonnés (Blaustein, 1963 ; Gélin, 1954, et Olmer et coll., 1960) de l\u2019architectonie splénique.La recherche des activités cholinestérasiques histochimiquement décelables dans la rate du rat (figures 1 à 5) permet de se persuader de plusieurs particularités : 1° L'activité cholinestérasique est limitée à la pulpe rouge ; 2° L'activité acétylcholinestérasique est incomparablement plus forte que la butyrylcholinestéra- sique ; 3° La mise en évidence des activités cholinesté- rasiques, qu\u2019il s\u2019agisse de rat normal ou de rat soumis à divers traitements tel un traitement phénylhydrazinique, fait remarquablement bien apparaître la dualité constitutionnelle de la « pulpe blanche » ; en effet, qu\u2019il s'agisse de coupes longitudinales (figures 1 et 3) ou de coupes transversales (figures 2 et 4), il est évident que L\u2019HISTOPHYSIOLOGIE SPLENIQUE 551 les artérioles sont entourées d\u2019une gaine d\u2019un tissu spécial, non lymphoïde.Cette gaine est enveloppée de cellules spléniques de type lymphoide.L\u2019administration intrapéritonéale de méthyl- cellulose permet d\u2019altérer profondément et l\u2019architectonie splénique et l\u2019activité enzymatique (figure 5) ; la pulpe rouge normale a presque disparu ; elle est remplacée par une pulpe surchargée de gros macrophages gavés de méthylcellulose et de fer ; en effet, la mise en évidence du fer chez ces rats permet d\u2019observer des aspects très différents de ceux qui existent chez les rats témoins.Chez les rats germfree, c\u2019est-à-dire chez des rats élevés aseptiquement, l\u2019aspect de la rate est dif- férent de celui de la rate des rats élevés dans les conditions habituelles septiques : air plus ou moins pollué, boisson et alimentation non stérilisée, etc.; la pulpe blanche est, en effet, relativement plus abondante chez les rats aseptiques, comme nous permettent de nous en persuader les figures 1 et 2 qui représentent l\u2019activité acétyl- cholinestérasique chez le rat normal et germfree (Arvy, 1964).Chez le cobaye adulte l\u2019activité butyrylcholines- térasique splénique est, comme chez le rat, et plus encore que chez ce dernier, beaucoup plus faible que l\u2019acétylcholinestérasique ; très faible dans la pulpe rouge, l\u2019activité butyrylcholinestéra- sique manque absolument dans les follicules de Malpighi, de telle sorte qu\u2019ils apparaissent en négatifs sur les préparations ; par contre, ces follicules ont une forte activité acétylcholinestéra- sique ; elle est telle qu\u2019elle permet de les révéler électivement (figure 7).Il est de même chez le porc (figure 6).Cependant l\u2019activité acétyl- cholinestérasique manque absolument chez les fœtus de cobaye et de porc, comme elle manque chez les nouveau-nés et encore à l\u2019âge de trois semaines ; mais l\u2019activité apparaît à partir de cet âge chez le cobaye et chez le porc de 46 jours elle a, à peu près, le type caractéristique du porc adulte (Arvy, 1963 et 1964).Chez le lapin la « pulpe blanche » n\u2019hydrolyse pas la butyrylcholine alors que la pulpe rouge l\u2019hydrolyse ; en outre, la pulpe blanche hydrolyse très fortement et suivant un mode qui lui est Rires PA Re ca 4 A £ * BA = aN Legato -, TH 4 Le 3 ATP a \"# un N - ype - We re o a, % oe oF 1 = \u201c¥ , wl 2 A oy %, a & + ke \u201c+ p ÿ Pre ak, + Le Maé Pe A - ÿ 2 = & > x ve AEH Th WR Ae A ERY a wn pe a + oh + Be 5 ha #1) cote BEY PTT i #5 A Lod 2 %Y% 4 rd a 2 NA va #5 werkt wt * Ge Fol = £7 wif Ea rn ew \u2014\u2014\u2014 à\u201d æ 4 Be = # AF = Ea us \u201d Tv yn 73 % 2 gr.465 ; at - he ~ I k = ES Rr al ¥ ET de * By - 4 k +5 TF Vilar a ig pat oof na mes di à .: nH No FATTY of LA h «+ oF ro x de ~» od Ÿ $ Yoo, Xe Ed «X29 Ca Sony wg x2 > 34 CR i + *# RJ Le 4a +3 - 5 LER [I EL - 0 Figures 1 et 2.\u2014 Aspect de la rate du rat après mise en évidence de l\u2019activité acétylcholinestérasique : Figure 1 : Rat élevé dans les conditions septiques, habituelles ; Figure 2 : Rat élevé dans des conditions aseptiques (même grossissement).Figures 3 et 4 \u2014 Activité butyrylcholinestérasique splénique chez le rat traité par la phénylhydrazine : Figure 3 : Coupe longitudinale ; Figure 4 : Coupe transversale, de la « pulpe blanche ».Figure 5, \u2014 Aspect de la rate du rat traité par la méthyl- cellulose après mise en évidence de l\u2019activité butyryl- cholinestérasique.Figures 6 et 7.\u2014 Activités cholinestérasiques spléni- ques : Figure 6 : Butyrylcholinestérasique chez un porcelet de 46 jours ; Figure 7 : Acétylcholinestérasique chez un cobaye adulte.Figures 8 et 9 \u2014 Activités cholinestérasiques spléni- ques : Figure 8 : Acétylcholinestérase chez le lapin ; Figure 9 : Butyrylcholinestérase chez le hérisson.Figures 10 et 11.\u2014 Activités cholinestérasiques splé- niques chez la taupe : Figure 10 : Acétylcholinestérasique ; Figure 11 : Butyrylcholinestérasique.; Les mottes noires de la pulpe rouge splénique sont des macrophages sidérofères.Figure 12.\u2014 Aspect de la rate d\u2019une génisse après mise en évidence de l\u2019activité acétylcholinestérasique ; la plus grande part de l\u2019activité apparente de la pulpe rouge est due à du fer car elle apparaît en bleu après réaction de Kælle-Tirmann et Schmelzer (Arvy, 1964).Figures 13 et 14.\u2014 Fœtus d\u2019Ovis aries de 140 jours (figure 13) et de brebis (n° 0408) (figure 14).Activités acétylcholinestérasiques spléniques ; remarquer l\u2019équipement nerveux riche en acétylcholinestérase de l\u2019artériole qui fait saillie dans une grande veine occupant tout l\u2019angle supérieur gauche de l\u2019image, chez le fœtus.hi f h H i i 554 Lucie ARVY propre, l\u2019acétylcholine (figure 8), de sorte que les follicules malpighiens apparaissent en brun-noir sur la pulpe rouge qui apparaît en brun.La pulpe blanche du hérisson (figure 9) contraste avec celle du lapin ; chaque follicule mal- pighien apparaît constitué de deux zones contrastées, l\u2019une périartérielle et interartérielle est inactive sur les esters de choline, l\u2019autre comporte une zone centrale très active sur l\u2019acétylcholine et active encore sur la butyrylcholine (figure 9).La recherche des activités cholinestérasiques histochimiquement décelables dans la rate de la taupe (Arvy, 1963) permet de noter trois caractères remarquables : 1° La grande taille des housses de Schweigger- Seidel, absolument inactives sur les esters de choline ; 2° La forte activité acétylcholinestérasique des follicules de Malpighi (figure 10) ; 3° L\u2019extrême pauvreté (sinon l\u2019absence) en butyrylcholinestérase de la pulpe rouge jointe à une répartition particulière de cette activité dans les follicules malpighiens (figure 11).Chez le vison et le furet, pulpe rouge et follicules malpighiens semblent riches en acétyl- cholinestérase, mais en réalité, chez le vison, l\u2019activité enzymatique apparente de la pulpe rouge est due surtout à sa richesse en fer, ce dernier donnant, dans les conditions techniques de la mise en évidence des activités cholinestérasiques par la technique mercaptidogène de Koelle, un sulfure noir, indistinguable du sulfure noir formé à partir du mercaptide d\u2019origine enzymatique.En effet, il suffit de révéler le fer, soit par la technique de Quincke, soit par la technique de Tirmann et Schmelzer pour réaliser l\u2019importance de ce métal dans la pulpe rouge des visons examinés.Il est bien évident que l\u2019activité cholinestérasi- que réelle ne peut être évaluée correctement que si l\u2019on soustrait de l\u2019intensité de la réaction, l\u2019intensité due au fer, au moins dans la mesure où les macrophages sidérofères sont eux-mêmes dépourvus d\u2019activité cholinestérasique.Les parts du fer et de l\u2019activité enzymatique peuvent d\u2019ailleurs Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 être établies par la mise en évidence simultanée de ces deux principes (Arvy, 1964).Il en est souvent de même chez les gros mammifères ; chez le veau le fer n\u2019est pas rare dans la pulpe rouge et chez des génisses j'ai vu des pulpes rouges extraordinairement surchargées de fer (ces animaux avaient sans doute subi des stress répétés : froid, parturitions, etc.), de telle sorte que l\u2019activité butyrylcholinestérasique apparente devait être rapportée pour la plus grande part, sinon exclusivement, à sa teneur en fer.La pulpe blanche, inactive sur la butyrylcholine, hydrolysait l\u2019acétylchotine (figure 12).Chez les ovins, il est rare d\u2019observer une pulpe rouge riche en fer, de telle sorte que l\u2019activité acétylcholinestérasique apparente de la pulpe rouge est entièrement due à l\u2019activité enzymatique ; il en est, le plus souvent, ainsi chez les fœtus (figure 13) dont la rate est dépourvue de fer histochimiquement décelable.En outre les rates fœtales d\u2019ovins (comme celles des bovins, des suidés, du lapin, du cobaye, etc.) ne contiennent, les nerfs mis à part, aucune formation riche en cholinestérase.Chez les ovins, les nerfs splé- niques sont nombreux, inféodés aux adventices artérielles et, gros ou minces, sont extrêmement riches en acétylcholinestérase (figure 13) ; leur disposition est singulière ; il n\u2019est pas rare, en effet, de les voir faire saillie dans la lumière de la veine qui accompagne l'artère ; ils ne sont séparés de la lumière veineuse que par une mince enveloppe conjonctive de sorte que l\u2019ensemble éveille l\u2019idée d\u2019un système de régulation particulier.Ce n\u2019est que dans les jours qui suivent la parturition que, lentement, les follicules malpighiens s\u2019individualisent ; dès l\u2019âge de trente jours on peut reconnaître le type qu\u2019ils vont acquérir et ils ont tous les caractères des follicules de l\u2019adulte (figure 14) à l\u2019âge de quarante-cinq jours.En résumé : La mise en évidence des activités cholinestéra- siques spléniques révèle la complexité anatomique et fonctionnelle de la rate.Il existe d\u2019énormes variations spécifiques dans la répartition des activités cholinestérasiques et, pour une espèce Ja fol IIR Lane | je gré alt Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 donnée, les activités sont différentes chez les fœtus, les nouveau-nés, les impubères et les pubères ; l\u2019activité est modifiée par les facteurs qui interviennent sur l\u2019état du système réticulo- endothélial, tels la surcharge de la rate, en fer ou en méthylcellulose.10.11.12.13.14.15.16.17.18.19.BIBLIOGRAPHIE .Arvy, L., Contribution à l\u2019étude de l\u2019activité amino- peptidasique chez le poulet (Gallus domesticus L.), Bull.Assoc.Anal., 47 : 74-79, 1961.Arvy, L., Dualité des charges cholinestérasiques des pulpes spléniques blanche et rouge chez Gallus gallus L.(Phasianidé), C.R.Acad.Sci., 257 : 3242, 1963.Arvy, L., Activités cholinestérasiques spléniques chez Ovis aries L., C.R.Acad.Sci, 257 : 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which lipid is deposited in the intima of arteries is as yet poorly understood (16).The theory in most favor at the moment is based on an association between atherosclerosis and alterations in lipid metabolism, chiefly cholesterol (18).This etiological relationship, however, has heen questioned by Duguid (2) who has restated the Robitansky concept that atheroma begins in deposition of fibrin and extends by incorporation and organization of these deposits.Necrosis, fat deposition or other degenerative or regenerative change are secondary processes that eventually convert the original lesion into the type commonly recognized as atheromatous.Experimental evidence for Duguid\u2019s views has been gained from the production of atheromatous lesions in the pulmonary vascular tree by fibrin embolization (8, 9 and 31).It has been further demonstrated (29) that the concomitant feeding to rabbits of a high fat diet increases the severity and number of the pulmonary lesions.Since in the normal rabbit, only a small number of emboli organize and become atheromatous, it was suggested (25) merely on theoretical grounds, that fibrinolysis must be the responsible mechanism causing disappearance of the emboli and that fat feeding interferes with its presumed action.The bridge between this view and the one which associates atherogenesis with lipemia is provided by experiments demonstrating that lipemic blood may hasten coagulation 2» vitro (11 and 24) or shorten plasma clotting time induced by an incomplete thromboplastin (14).(6) J-Y.McGRAW, M.D, D.Sc, Ph.D.Department of cardiovascular surgery, Hôtel-Dieu Hospital, Montreal 18, Québec, Canada The investigative work that relates fat and clotting, however, is mainly based on the relationship of alimentary lipemia to blood coagulability (1, 21, 22 and 26).Moreover, increased coagulab- ility of lipemic plasma does not seem to be found by all observers (30).Lastly, no report is available in the literature concerning blood coagulation during the development of experimental atherosclerosis in the rabbit.Because of the conflicting views that have been expressed on the subject of fat and coagulation, especially in regard to their respective influence on atherogenesis, it was decided to make a systematic study of the effect of prolonged cholesterol feeding on the bleeding time and clotting time in the rabbit.MATERIAL AND METHODS Protocol of the experiment can be found in table I.The techniques used in the measurement of bleeding and clotting times were described in a previous paper (17).They will be briefly summarized here for the benefit of the reader.Measure of the bleeding time was as follows : the right ear depilated and washed with ether, rested on a rubber cork 2.5 centimeters in diameter.A marginal venule was then selected and ran through with a blood lancet, the blade of which was one millimeter wide.The blood was sponged every fifteen seconds with a filter paper that touched only the tip of the drop, taking great care not to touch the skin and thereby re- Laval Médical W 558 J-Y.McGRAW Vol.35 - Mai 1964 TABLE I 4 fi 3 Protocol of experiment t , { æ | NUMBER LENGTH OF I GROUP | OF DIET TREATMENT EXPERIMENT ANIMALS (days) be - il M 18 Cholesterol +-corn oil Nil 84 C | 23 Cholesterol-+cis-oleic acid Nil 84 P 17 Cholesterol +cis-oleic acid Papain : 1 ml of a 2 per cent solution per kg 84 | of body weight atter 6 weeks D : 21 Cholesterol +cis-oleic acid Vitamin Ds : 2 000 000 units per day 84 T | 2 Cholesterol +trans-oleic acid Nil | 84 = move exsudating tissues juices.The precise moment when the last drop of blood could be collected on the paper, that is when the paper ceased to be stained, was taken as the end of the bleeding.At least two and usually three readings were taken from each animal.In two hundred measurements made in fifty normal rabbits the mean bleeding time was 1.03 minute or 60.2 seconds (+ 5 seconds).The clotting time was measured by the capillary tube method, using a tube 0.5 millimeter in diameter and fifteen centimeters long.A section of the tube was broken off every fifteen seconds.The time elapsing from the moment at which the wound was made to that when fine threads of fibrin appeared between the ends of the broken sections of the tube was taken as the coagulation time.Usually more than two tubes tained in normal animals were quite consistent and showed narrow limits of variations, readings obtained from experimental animals were more variable and, in all cases, totally unpredictable.Slight variations are observed between different experimental groups which are probably not significant, except perhaps for group P where individual values appear somewhat more consistent.DISCUSSION Lengthening of the bleeding time observed in this experiment must be, in all probability, as- TABLE II Values of bleeding time and clotting time (in minutes) in rabbils of group M i were used for each reading.The coagulation time RABBIT BLEEDING TIME CLOTTING Time of normal blood as determined by this method Sv | .| Initial Terminal Initial | Terminal was from 2.5 to 3.5 minutes.| |\u2014 Great care was taken during all course of the LU pa Lee 10 48 experiment to secure standardisation of the tests.11U.Cl oso | 180 | 3.35 2.15 16U.| 0.80 3.30 : 2.90 , 1-70 ï 21U ji 1.30 | 1.70 i 1.95 : 1.60 # RESULTS 26U.| 105 ; 1,02 || 2.60 j 2.50 | 31U.1.15 2.50 | 3.15 0.90 § .36U.1 0.90 1.02 2.95 1.80 ) Results of bleeding and clotting times are pre- 4 vu.4 0.80 | 0.90 || 3.6 3.00 Ç .¢ æ sented together in tables II, III, IV, V and VI.55 | VE Le | > | Les ; While the results, considered as a whole, clearly su 1 5 5 | LR | 190 0.80 § .Le | .i .% indicate marked alterations in both bleeding and wu.\u2026 À 1.15 1.95 3.05 | 27 .4 14e 4e 81 U.| 1.05 | 2.15 || 2.60 1.80 n clotting times, wide individual variations are en- ou .; 120 | 130 |; 2.90 | 2.65 ï .| 4 countered for which there can be no definite \u201c1 ol 0.58 | 00 118 | 2 # explanation.It soon became evident, however, ~ .Mean.1.05 | 1.70 2.89 | 1.98 * during the experiment that, whereas values ob- fia 1 Ten a, | A Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 sociated with the increased capillary fragility and the atonic state of the smaller vessels that goes with it (19).Such interrelationship of capillary resistance and bleeding time has been confirmed several times and its significance has been discussed at length in a previous publication (15).TABLE III Values of bleeding time and clotting time (in minutes) in rabbits of group C BLEEDING TIME CLOTTING TIME RABBIT NUMBER Initial Terminal Initial Terminal 2U.0.95 1.90 2.75 1.30 nU.1.25 2.70 3.10 0.90 17U0.1.40 3.30 3.35 0.85 220 0.80 1.05 1.90 1.70 370 1.15 2.15 2.45 1.50 42 U0 0.85 1.10 3.55 1.30 47U.1.20 1.30 3.05 2.80 520 1.05 1.70 1.95 1.70 57U 1.45 1.95 2.65 2.10 sS2U 0.80 3.20 2.15 0.85 220U.0.85 2.00 2.90 1.30 970.0.95 1.30 3.20 1.90 48 V 1.20 1.30 2.10 2.60 49V 1.00 2.40 3.05 2.80 50 V 1.30 1.80 2.70 1.85 51V 0.80 2.50 1.95 1.60 54V.1.35 2.15 3.00 2.35 Mean.1.08 1.99 2.69 1.73 TABLE IV Values of bleeding time and clotling time (in minutes) in rabbits of group P STUDY OF BLEEDING TIME AND CLOTTING TIME 559 Explanation for shortening of the clotting time cannot be derived from this experiment.Numerous possibilities occur which might explain the effects of cholesterol feeding upon the clotting mecanism.The effect of fat ingestion on coagulation is believed to be associated with changes in circulating phosphatidyl-ethanolamine (23 and 24), which may act as a thromboplastin.Li- pemia is also believed to inhibit the 2% vivo fibrinolytic response (3, 4, 5, 6, 13, 20 and 25).None of these possibilities, however, has been so TABLE V Values of bleeding time and clotting lime (in minules) in rabbits of group D BLEEDING TIME CLOTTING TIME RABBIT NUMBER Initial Terminal Initial Terminal 5U 0.90 1.30 2.75 1.30 480 1.45 1.90 3.05 2.10 58U.0.95 2.40 2.95 1.10 MnBU.1.00 3.20 2.90 0.70 8U0.0.80 2.60 2.15 1.10 83U 1.00 1.50 3.40 2.00 88U.0.75 1.20 1.95 1.70 2V.oo 1.40 4.40 3.35 1.00 Mean 1.03 2.31 2.81 1.37 TABLE VI Values of bleeding time and clotting time (in minules) in rabbits of group T BLEEDING TIME CLOTTING TIME BLEEDING TIME CLOTTING TIME RABBIT RABBIT NUMBER NUMBER Initial Terminal Initial Terminal Initial Terminal Initial Terminal 100.0.85 1.70 3.35 1.30 9U.1.15 1.80 1.95 1.70 ISU.1.10 2.00 2.80 1.50 14U 1.05 2.00 3.05 1.30 20U.1.45 3.10 2.30 1.05 190.1.50 2.40 2.60 1.10 250 0.95 1.80 3.50 1.80 240 0.85 3.15 2.15 0.80 300 0.80 2.15 1.90 0.80 34 U .1.00 1.95 3.35 1.70 350 1.05 2.50 2.15 0.70 390.1.15 2.50 3.50 2.00 40U 1.15 1.30 2.85 1.90 440.0.95 1.30 2.70 1.50 450 0.75 1.70 3.05 2.70 49U A 0.70 2.00 3.05 1.85 50U.1.50 3.35 3.20 1.65 90.1.05 3.00 1.90 0.80 550 1.00 1.95 2.70 1.00 84U.0.80 2.60 1.95 0.70 60U.0.95 2.00 2.75 0.90 su.0.80 1.95 2.90 1.35 T5U 0.80 1.00 3.55 3.05 QU.1.15 1.15 2.55 1.80 ssu.1.15 1.10 3.15 1.95 goU.Cae 0.85 2.00 3.20 1.60 ssu.1.05 2.15 2.50 1.70 52V.1.40 2.15 2.45 1.65 90 U 0.85 3.20 1.95 1.10 53 V.1.10 1,15 2.80 0.90 950.1.00 1.70 2.80 2.15 55V 0.85 1.30 3.15 1.70 100 U 0.95 1.30 3.05 2.05 4U 0.70 2.10 2.65 1.00 Mean.1.02 2.00 2.80 1.60 Mean.1.00 2.03 2.70 1.38 560 far adequately investigated : review of the evidence reveals serious methodological weaknesses in the observations reported, and for the moment these hypotheses must be treated with considerable reserve.Therefore, while an increasing number of reports is available suggesting that lipemia favors accelerated clotting (7, 10, 12 27 and 28), very scanty information is provided as to how the changes induced by lipemia affect the coagulation mechanism.On the other hand, because such associations tend to link atheroma and li- pæmia with thrombosis, integration of these findings has been used by some authors in explaining the pathogenesis of atherosclerosis.This is at present premature for the observations pertaining to fat and clotting are only roughly qualitative.CONCLUSION Defects of bleeding and clotting mechanisms are found in rabbits subjected to prolonged cholesterol feeding.Although increased capillary fragility and hyperlipemia may act as associated factors, the exact nature of these defects is unknown.BIBLIOGRAPHY 1.BORRERS, 1., SHEPPARD, E., and WRIGHT, 1.S., Further experiences with blood coagulation after fat meals and carbohydrate meals, Circulation, 17 : 936, 1958.2.Ducuip, J.B., Thrombosis as a factor in the patho- genesis of coronary atherosclerosis, J.Path.Bact., 58 : 207, 1946.3.GILLMAN, T., NaIDoo, S.S., and HATHORN, M., Fat, fibrinolysis and atherosclerosis in Africans, Lancel, 2 : 696, 1957.4.GILLMAN, T., NaImpoo, S.S., and HATHORN, M., Sex differences in plasma fibrin, fibrinolytic capacity and lipids as influenced by ingested fat, gonadectomy and hormone implants, 5.GREIG, H.B.W,, Inhibition of fibrinolysis by alimentary lipemia, Lancet, 2 : 16, 1956.6.GREIG, H.B.W., and RUNDE, I.A., Studies on the inhibition of fibrinolysis by lipids, Lanceli, 2 : 461, 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l\u2019étrier a été décrite la première fois par Valsalva en 1735 (77) mais ce n\u2019est qu\u2019en 1840 que Toynbee (75), après avoir disséqué 1659 oreilles la considéra comme une cause probable de surdité.À ce moment-là, on pensait que l\u2019ankylose stapédienne était causée par un catarrhe sec de la muqueuse de l\u2019oreille moyenne d\u2019où le nom d\u2019otosclérose que lui donna von Trœltsch (76) en 1881.La découverte de la véritable pathogénie de l\u2019otosclérose revient à Politzer qui démontra de façon conclusive en 1893 que l\u2019ankylose stapédienne est le résultat d\u2019une maladie primitive de l\u2019os au niveau de la capsule labyrinthique.Bezold, Siebenmann (71) proposèrent le nom d\u2019otospongiose comme étant plus approprié pour désigner cette maladie qui conduit à l\u2019ankylose stapédienne.Ce processus de spongification osseuse étudié à fond par l\u2019école allemande aux environs de 1900 fut alors décrit comme évoluant en trois phases successives : 1.Une phase de vascularisation ou de retour à l\u2019état ostéoide ; 2.Une phase de résorption de la substance osseuse avec apparition des ostéoclastes dans les Paul FUGÈRE professeur agrégé, assistant dans le Service d'oto-rhino-laryngologie de l?\u2019Hôtel-Dieu de Québec espaces lacunaires médullaires, phase dite d\u2019oto- spongiose ; 3.Une phase de reconstruction du tissu osseux sous une forme compacte par un processus qui ressemble beaucoup à celui de l\u2019ostéite condensante d\u2019où le nom d\u2019otosclérose qui désigne depuis cette époque la surdité progressive causée par l\u2019ankylose stapédienne.C\u2019est à Kessel (27) que revient l\u2019honneur d\u2019avoir tenté la première mobilisation de l\u2019étrier en 1818.Celui-ci fut suivi par Boucheron (6) et par Miot (43) avec des résultats à peu près semblables, c\u2019est-à-dire que les patients n\u2019entendirent seulement que pendant quelques heures.Apparemment, les complications furent nombreuses puisqu\u2019en 1900 tous les chefs de file en otologie, y compris Siebenmann (69), condamnèrent cette opération qu\u2019il considèrent non seulement inutile mais aussi dangereuse.Durant environ une quinzaine d\u2019années, ces opérations furent donc mises au rancart.Jenkins (26) en 1912, Barany (4) en 1914 et Holmgren (22) en 1917, s\u2019attaquèrent à nouveau au problème de l\u2019ankylose stapédienne mais cette fois, au lieu de mobiliser directement l\u2019étrier, manœuvre qui avait été si ouvertement condamnée, ils tentèrent de construire une nouvelle fenêtre dans la capsule labyrinthique afin de remplacer la fenêtre ovale obstruée par le processus d\u2019otosclérose.Ces trois otologistes sont donc les initiateurs de la fénestration labyrinthique et c\u2019est grâce à leurs efforts soutenus que Sourdille (74) en 1924 put 562 Paul FUGÈRE réaliser sa première fénestration du labyrinthe avec des résultats permanents chez un patient souffrant d\u2019otosclérose.Lempert (32) simplifia en 1938 l\u2019opération de Sourdille qui comprenait plusieurs temps opératoires en la réduisant à un seul.Les améliorations progressives qu\u2019il apporta à sa technique chirurgicale permirent d\u2019élever le pourcentage de réussite jusqu\u2019à environ 90 pour cent.C\u2019est en 1952 que Rosen (53) remit au monde la mobilisation de l\u2019étrier à la suite d\u2019une manœu- vre accidentelle lors d\u2019une tympanosympathecto- mie.Au moment où il élevait la muqueuse du promontoire, Rosen redonna l\u2019ouie à un patient souffrant d\u2019otosclérose en mobilisant accidentellement l\u2019étrier.L\u2019enthousiasme qui fit suite à la renaissance par Rosen de la chirurgie stapédienne se refroidit rapidement, cependant, par suite de nombreuses réankyloses.De plus, nombreux furent les cas où, au lieu de mobiliser, on fractura les branches de l\u2019étrier.Cette manœuvre, évidemment, ne pouvait amener une amélioration de l\u2019audition.C\u2019est à la suite de ces échecs que naquirent de nombreuses techniques chirurgicales qui modifièrent de façon importante la chirurgie stapédienne pour arriver finalement à l\u2019interposition et à la stapédectomie avec prothèse.Voilà donc, résumé de façon très brève, l\u2019historique de la chirurgie de la surdité par ankylose de l\u2019étrier.Après des études spécialisées avec Julius Lem- pert, un des grands responsables des succès actuels de la fénestration labyrinthique, il n\u2019est donc pas surprenant que nous devenions, dès le début, un ardent partisan de la fénestration du labyrinthe.C\u2019est donc avec une certaine réticence que nous finissions, après quelques années d\u2019hésitation, par accepter la mobilisation de l\u2019étrier.Elle présentait certains avantages non équivoques tels que la simplicité opératoire, la durée réduite de l\u2019hospitalisation et une surveillance postopératoire à peu près nulle, mais ne donnait pas les garanties de Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 succès que nous fournissait à ce moment-là la fénestration du labyrinthe.Ce travail représente donc notre évolution depuis 1949 en face des nombreux problèmes soulevés par l\u2019apparition de techniques chirurgicales de plus en plus séduisantes.Nous verrons donc, en plus de l\u2019analyse chronologique des résultats obtenus par des techniques chirurgicales variées, une description des différentes méthodes d\u2019examens essentiels à l\u2019obtention d\u2019un diagnostic qui devait être de plus en plus précis.Il va de soi qu\u2019une telle étude ne peut être complète sans une description préalable de l\u2019otosclérose, son étiologie, sa pathogénie et son évolution.De plus, quelques considérations sur la transmission physiologique des sons à l\u2019oreille interne nous aideront à mieux comprendre pourquoi la fénestration du labyrinthe ne peut donner une audition semblable à celle que procure la chirurgie stapédienne.ÉTIOLOGIE DE L\u2019OTOSCLÉROSE Il est un peu surprenant de constater que l\u2019étiologie de l\u2019otosclérose demeure encore obscure malgré les progrès énormes réalisés dans l\u2019étude histologique et histogénique de cette maladie.Cette constatation fait sûrement contraste avec l\u2019évolution du traitement chirurgical de l\u2019oto- sclérose.Avant d\u2019étudier l\u2019étiologie de cette maladie, résumons brièvement l\u2019ostéogénèse de la capsule otique qui est, en réalité, de l\u2019os demeuré au stade d\u2019ossification primaire.Le tissu conjonctif primaire se compose de substances fondamentales, de cellules protoplasmi- ques, de fibres de collagéne et de fibres élastiques.Ces cellules en se différenciant forment un cartilage fibro-collagène ou fibro-élastique selon qu\u2019il y a prédominance des fibres collagènes ou élastiques.Dans cette masse de tissu cartilagineux se forme une cavité par lyse des tissus avec formation de moelle et de vaisseaux.Les cellules se plaçant en rang donnent un aspect strié au cartilage.A un stade ultérieur, à la suite de dégénérescence chondroplastique, les cellules sont graduellement re din] li 1% dh! itn ling Iga os | tb] ls | fos se i ie oh! tn sur pelle pour net ole que juré ile Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 remplacées par une couche de calcium.Ces axes cartilagineux ne sont en réalité que des canevas le long desquels se déposent les ostéoblastes dans la zone ostéoide.L\u2019évolution osseuse, tout en restant au stade d\u2019ossification primaire, se fait trés lentement.Ainsi, chez le jeune enfant, le cartilage et le tissu conjonctif prédominent sur l\u2019os alors que chez le vieillard c\u2019est l\u2019inverse.Durant toute cette évolution, il reste toujours, cependant, une faille mésenchymateuse : la fs- sula ante fenestram à laquelle s'attache le fibro- périoste.Nous verrons plus loin l\u2019importance de cette fissula ante fenestram dans l\u2019étiologie de l\u2019otosclérose.On peut résumer l\u2019étiologie de cette maladie à trois facteurs principaux : à) le facteur constitutionnel ; b) le facteur local ; et, c) le facteur d'activation.A.LE FACTEUR CONSTITUTIONNEL : C\u2019est au facteur constitutionnel qu\u2019on attribue l\u2019hérédité de l\u2019otosclérose.D\u2019après Larsson (31), il s\u2019agirait d\u2019une transmission dominante mono- hybride autosomale avec une pénétration du gène pathologique de 25 à 40 pour cent.On attribue aussi à un facteur constitutionnel l\u2019association clinique de l\u2019otosclérose à une sclérotique bleue d\u2019une part et l\u2019ostéogénèse imperfecta à de multiples exostoses et à la surdimutité (syndrome de Van Hœve) d\u2019autre part.D\u2019après Altmann (1), cependant, il n\u2019existerait pas chez les otoscléreux de changements morphologiques dans la capsule labyrinthique susceptibles d\u2019être interprétés comme une manifestation d\u2019un facteur constitutionnel.L'expérience clinique nous montre toutefois que l\u2019otosclérose est une maladie familiale héréditaire.D'après Juers, elle l\u2019est dans 35 pour cent des cas, et selon Shambaugh, dans 55 pour cent des cas.Larroudé, sur une statistique de plusieurs milliers de patients, a mis le facteur héréditaire en évidence dans environ 50 pour cent des cas.Il faut tenir compte cependant du fait que l\u2019otosclérose clinique existe dans à peu près seulement 10 pour cent des cas d\u2019otosclérose histologique.Il est donc évidemment très difficile d\u2019affirmer qu\u2019il LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLEROSE 563 n\u2019existe pas d\u2019otosclérose chez des cas apparemment indemnes.L'étude de l\u2019otosclérose chez les jumeaux univitellins nous permet d\u2019affirmer, hors de tout doute, la nature héréditaire de cette affection.On rapporte, dans la littérature, vingt-deux observations d\u2019otosclérose chez des jumeaux univitellins, 50 pour cent de ces malades ayant une histoire familiale d\u2019otosclérose.B.LE FACTEUR LOCAL : De nombreux facteurs ont été mis en cause pour expliquer le développement de foyers d\u2019otosclérose non seulement en avant de la fenêtre ovale mais aussi dans toutes les autres localisations typiques de la capsule.Le retard du développement physiologique selon Siebenmann (68) ou encore un processus inflammatoire selon Manasse (36) ou enfin l'instabilité des vestiges cartilagineux de la fissula ante fenestram sont selon Altmann (1) autant d\u2019explications qui ne donnent pas entière satisfaction.Mayer (40) a attribué l\u2019otosclérose à des perturbations vasculaires de la capsule labyrinthique au niveau de certaines artères terminales.Les changements vasomoteurs de même que certains troubles organiques de la paroi vasculaire étaient considérés, selon lui, comme les causes possibles de ces perturbations.Plus tard, cependant, Mayer lui-même abandonna cette théorie lorsqu\u2019il constata que la distribution des foyers d\u2019otosclérose ne correspondait pas toujours à la distribution des artères.La stase veineuse a aussi été mise en cause par Wittmaack (79).Mayer, à son tour, a démontré qu\u2019il existe réellement une stase veineuse mais qu\u2019elle est localisée dans l\u2019os nouvellement formé et non pas dans l\u2019os de la capsule labyrinthique normale.Nager et Mayer (47) ont démontré de plus que les vaisseaux sanguins des foyers d\u2019oto- sclérose ont très peu de relation avec les vaisseaux de la capsule labyrinthique normale.D'après Sercer (62), la stase veineuse dans la capsule labyrinthique est la phase initiale de l\u2019oto- sclérose mais elle ne semble pas en être la cause primaire.Ly en a PRESSE PE 564 Paul FUGÈRE Altmann (1) sur la tension mécanique (mechanical strains and stresses).D\u2019après ce dernier, le siress mécanique semble être le facteur local le plus susceptible de produire des foyers d\u2019oto- sclérose à la condition que ce stress puisse expliquer la formation d\u2019un foyer otoscléreux non seulement dans la région antérieure à la fenêtre ovale mais aussi dans toutes les localisations typiques sur la capsule.Mayer prétend qu\u2019à la suite de la disposition particulière de la pyramide pétreuse à la base du crâne, il peut se développer un siress mécanique qui, en dépassant la limite physiologique de tolérance, agit sur la couche endochondrale de la capsule labyrinthique.Cette capsule, en effet, par suite de sa forme et de sa structure consistant surtout d\u2019os compact peut être très sensible à toute irritation mécanique excessive.Il est intéressant de noter que l\u2019on trouve des fissures aux endroits où la capsule est le plus susceptible de subir les plus forts stress mécaniques, et que par ailleurs, les foyers d\u2019otosclérose se développent exactement à ces mêmes endroits.Sercer (59 et 60) croit aussi à un facteur étiologique mécanique dans la formation de foyers otoscléreux mais il envisage le problème sous un angle différent.Il souligne que la capsule labyrinthique, durant son développement phylogénétique, subit une rotation, la cochlée se déplaçant en avant et en bas alors que les canaux semi- circulaires verticaux se dirigent vers l'arrière et le bas et que la position du canal semi-circulaire horizontal reste inchangée.L\u2019angulation de la base du crâne augmente graduellement durant l\u2019enfance et atteint son maximum à la puberté.Le degré d\u2019angulation, par ailleurs, varie selon les races et les individus ; il est, par exemple, beaucoup moins marqué chez les noirs que chez les blancs.Les forces mécaniques responsables de la rotation de la capsule agissent selon Sercer (61) et Sercer et Krmpotic (63 et 65) dans les zones qui sont exactement celles où se développent le plus fréquemment les foyers d\u2019otosclérose.Selon Fraser, il existerait une forme primaire d\u2019otosclérose qui est celle décrite par Politzer et Laval Médical Vol.35- Mai 1964 une forme secondaire qui ferait suite à des inflammations tubo-tympaniques.« Si l\u2019on pense aux théories, écrit Larroudé (30) dont Wittmaack fut le principal partisan, sur l\u2019influence de l\u2019état de la muqueuse tubo-tympanique in utero et chez le jeune enfant dans la pneumatisation de l\u2019os temporal, l\u2019idée de Fraser est séduisante.» C.LE FACTEUR D\u2019ACTIVATION : Il n\u2019y a rien de précis a ce sujet.Ni l\u2019influence endocrinienne ni les troubles du métabolisme général ni les déficiences vitaminées semblent être des facteurs étiologiques pour les raisons suivantes : 1° la localisation particulière de cette maladie ; 2° le métabolisme très lent de la capsule labyrinthique dans sa couche endochondrale.D'ailleurs, dans les troubles généraux du système squelettique, la capsule labyrinthique est, règle générale, beaucoup moins atteinte que le reste du squelette.Une théorie que nous qualifierions de révolutionnaire est celle de Khilov, de Moscou.Ses recherches ont débuté à la suite d'observations cliniques chez les otoscléreux tels que l\u2019influence d\u2019un choc émotionnel sur l\u2019aggravation d\u2019une surdité déjà existante ou encore le fait que la sécrétion du cérumen est habituellement très diminuée chez l\u2019otoscléreux avant fénestration alors qu\u2019après celle-ci, elle augmente.D\u2019après Khilov (28), la surdité chez l\u2019otosclé- reux n\u2019est pas seulement causée par l\u2019ankylose stapédo-vestibulaire mais aussi par un mauvais fonctionnement de la zone auditive dans le cortex cérébral.Il note qu\u2019il est facile de prouver l\u2019influence inhibitrice du cortex auditif de l\u2019otoscléreux en administrant un stimulant tel que la caféine qui produit une amélioration auditive de courte durée.Par contre, cette amélioration ne se produirait pas chez un sujet affligé de surdité de perception.De expériences pratiquées sur des rats décortiqués de leurs lobes temporaux et exposés durant deux mois à des sons d\u2019une fréquence de 4 000 vibrations par seconde et à une intensité de 110 décibels ont démontré que ces rats n\u2019ont pas montré de changements dégénératifs de l\u2019organe de Corti contrairement aux 8 Perse \u201ceat l'état Clés > [1 tême fige edi i Jo tie ion chet pr gi gS nes qu Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 rats non décortiqués soumis à ces mêmes expériences.Nous pouvons dire en conclusion que les grandes divergences d\u2019opinion sur l\u2019étiologie de l\u2019otosclé- rose nous montrent à quel point nos connaissances actuelles sont loin d\u2019être complètes.ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L'OTOSCLÉROSE L\u2019anatomie pathologique sera étudiée sous deux aspects, à savoir les phénomènes portant sur la capsule otique elle-même et les phénomènes portant sur l\u2019appareil neuro-sensoriel.I.Phénomènes portant sur la capsule otique A.ANATOMIE PATHOLOGIQUE MICROSCOPIQUE : Rappelons que chez l\u2019individu normal, la capsule otique reste toute la vie au stade d\u2019ossification primaire c\u2019est-à-dire que cette capsule ne dépasse pas normalement le stade embryonnaire.Chez l\u2019otoscléreux, l\u2019os embryonnaire reprend graduellement son activité ostéogénique et est remplacé peu à peu par un tissu adulte haversien.« Comme toute ossification, écrit Portmann (51), il comporte des phénomènes destructifs (otospongiose) et des phénomènes constructifs (otosclérose) qui sont à l\u2019origine de la double dénomination de la maladie suivant les auteurs.» Le processus ostéospongieux responsable de l\u2019ankylose stapédienne se divise en trois phases : 1.Phase de congestion ostéoide : Une stase veineuse importante dilate les capillaires des canaux de Havers et les élargit.Apparaissent alors autour des capillaires des manchons périvasculaires qui sont l\u2019œuvre des ostéoblastes.Ces ostéoblastes qui se colorent en bleu occupent alors les cavités ostéoplastiques normalement vides, 2.Phase de résorption osseuse ou ostéospongiose (figures 1 et 2) : Aubry (3) la décrit de la façon suivante : « La dilatation vasculaire diminue ; de grandes cellules, les ostéoclastes, font leur apparition et contri- m) LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLEROSE 565 buent à la résorption osseuse.Les cavités ostéo- plastiques très élargies s\u2019unissent par tunnellisa- tion.L'ensemble forme un aspect spongieux caractéristique ; la substance fondamentale se colore en bleu sombre (blue mantles de Manasse).» 3.Phase de reconstruction ostéogénique ou oto- scléreuse (figures 1 et 2) : Toujours selon Aubry (3), au centre des lacunes, les cellules prennent une forme étoilée, mais se raréfient.À la périphérie, les ostéoblastes s\u2019accolent le long des parois et, par opposition, forment de nouvelles couches osseuses avec système de Havers très irrégulier.Ils reforment un tissu compact mais atypique où les ostéoblastes sont de nouveau déshabités et où les canalicules osseux réapparaissent.Altmann (1), a démontré avec des méthodes histologiques appropriées que tout os otoscléreux est un os nouvellement formé et qu\u2019on n\u2019y retrouve .z Figure 1.\u2014 Coupes microscopiques d\u2019étriers prélevés chez deux otoscléreux.En haut, on voit la phase de resorption osseuse ou d\u2019ostéospongiose et en bas, la phase de reconstruction ostéogénique ou otoscléreuse (Laboratoire de pathologie, Hôtel-Dieu de Québec). 566 Paul FUGÈRE Figure 2.\u2014 Coupes microscopiques d\u2019étriers prélevés chez deux otoscléreux.On voit, en haut, une forme mixte d\u2019otosclérose et, en bas, au fort grossissement, la phase de reconstruction ostéogénique ou otoscléreuse (Laboratoire de pathologie, Hôtel-Dieu de Québec).pas d\u2019os capsulaire dégénéré tel que le pensaient Wittmaack (79), Dôderlein (12), Lange (29), Wolff (80) et Müller (44).Altmann est aussi d\u2019opinion que l\u2019os nouvellement formé interrompt les vaisseaux de l\u2019ancienne capsule labyrinthique et isole presque toujours complètement le foyer d\u2019otosclérose du système vasculaire de la capsule normale.Les foyers otoscléreux évoluant par poussées, on peut rencontrer sur le même sujet des foyers dits actifs ou inactifs.Guild (17) a trouvé que la plupart des petits foyers sont inactifs alors que les grands sont presque toujours actifs.Nylén (48), Ruëdi et Spœndlin (57) ont l\u2019impression que le nombre de foyers actifs diminue avec l\u2019âge.Toutefois, les foyers otoscléreux ne disparaissant jamais, on ne voit pas d\u2019amélioration spontanée de la surdité mais tout au plus un arrêt de son évolution.Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Les lésions d\u2019otosclérose sont diffuses dans 10 pour cent des cas.Bien qu\u2019elles atteignent la cochlée, le vestibule et les canaux semi-circulaires, elles apparaissent dans la grande majorité des cas aux foyers de vascularisation de la capsule optique c\u2019est-à-dire : 1.La région de la fissula ante fenestram ; 2.La partie base du premier tour de spire de la cochlée ; 3.La région supérieure de la cochlée ; 4.Au voisinage des ampoules des canaux semi- circulaires.Cette derniére localisation a une certaine importance clinique puisque Lempert a prétendu longtemps que l\u2019otosclérose ne siégeait jamais sur le dôme du canal semi-circulaire horizontal où il faisait sa fénestration labyrinthique.Sham- baugh aurait trouvé chez environ 15 pour cent de fénestrés du tissu otoscléreux prélevé sur la paroi du canal semi-circulaire horizontal.Guild (17), Nylén (48) et Fleischer (16) établissent qu\u2019entre 80 et 90 pour cent des cas, l\u2019otosclé- rose est localisée à la partie antérieure de la fenêtre ovale.Bien que la région de la fissula ante fenestram soit la plus fréquemment atteinte, ceci ne signifie pas que le foyer d\u2019otosclérose origine toujours au niveau de cette fissula ante fenestram.Le foyer d\u2019otosclérose classique prend donc naissance le plus souvent dans cette région pour atteindre, par la suite, le bord antérieur de la fenêtre ovale, le ligament annulaire et finalement la partie antérieure de la platine de l\u2019étrier qu\u2019il immobilise.Ce foyer s\u2019étend fréquemment le long des bords supérieurs et inférieurs de la fenêtre ovale.Il serait rare que le ligament soit envahi en entier.De même, l\u2019otosclérose isolée de la platine n\u2019est pas fréquente.Ruédi et Speendlin (57), dans une étude de 79 os temporaux, l\u2019ont constaté dans cinq pour cent des cas.Il est bon de noter que l\u2019otosclérose ne causera jamais de surdité tant que le ligament annulaire sera totalement respecté et que la fenêtre ronde ne sera pas oblitérée.En effet, les foyers d\u2019otosclérose se rencontrent aussi au niveau de la fenêtre ronde par envahisse- (al Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 ment des foyers voisins.Nylén rapporte 40 pour cent de cas d\u2019otosclérose de la fenêtre ronde sur 121 rochers otosclérotiques.L\u2019otosclérose de la fenêtre ronde est donc histologiquement fréquente mais rarement une cause de surdité parce que la fenêtre ronde doit être totalement envahie avant d'amener une diminution de l\u2019audition.À part l\u2019étrier, l\u2019otosclérose affecte très rarement les osselets.Lempert et Wolff (34) ont décrit des lésions près de l\u2019articulation incudo- malléolaire qu\u2019ils ont cru être de l\u2019otosclérose mais Altmann (1) n\u2019y voit pas les processus dégénératifs de l\u2019os capsulaire précédant la formation de foyers otoscléreux.Il nous paraît donc logique de dire, comme corollaire de ces constatations, qu\u2019il est difficile d\u2019établir la transmission héréditaire de l\u2019otosclérose sur des observations purement cliniques, parce que nombre de gens peuvent être atteints d\u2019otosclérose histologique sans présenter aucune forme de surdité si le ligament annulaire est encore intact ou si la fenêtre ronde n\u2019est pas complètement obstruée.L\u2019otosclérose clinique se manifeste habituellement au début de l\u2019âge adulte ; l\u2019otosclérose histologique, par ailleurs, a quelques fois été observée très tôt.Guild (17) rapporte un cas chez un enfant d\u2019un an, Manasse (37) chez un enfant de trois ans et demi et Mayer (38) l\u2019a constaté chez un enfant de cinq ans.Dans une série de 1 161 os temporaux, Guild (17) a observé que l\u2019otosclérose histologique est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l\u2019homme parmi les gens de race blanche.De plus, chez les blancs, il a trouvé de l\u2019otosclérose histologique dans un cas sur 12 alors que chez les noirs, il l\u2019a rencontrée dans une proportion de un sur 96.Au point de vue histologique, l\u2019otosclérose, bien que d\u2019évolution plus lente, a été comparée aux lésions remarquées dans certaines ostéodystrophies généralisées telles la maladie de Paget et l\u2019ostéite fibrokystique de von Recklinghausen.B.ANATOMIE PATHOLOGIQUE MACROSCOPIQUE : Avant l\u2019apparition de la microchirurgie, seule une étude postmoriem sur pièce anatomique pou- LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLÉROSE 567 vait nous renseigner à ce sujet.Aujourd\u2019hui, les constatations peropératoires sous vision microscopique à faible grossissement nous permettent une étude assez détaillée de la surface tympanique.Nous avons, de plus, l\u2019avantage d\u2019établir un parallèle entre les lésions observées à l\u2019acte opératoire et l\u2019histoire clinique du patient.Il ne nous est malheureusement pas possible de connai- tre l\u2019épaisseur et l'étendue des foyers d\u2019oto- sclérose.«Il est même parfois difficile, écrit Portmann (51), avant d\u2019avoir pratiqué les manœuvres chirurgicales, de savoir si un interligne articulaire d'apparence normale est ankylosé ou non.Il semble que bien souvent une raideur antérieure du ligament (petit pont osseux tel que Sercer et Krmpotic en ont photographié sur spécimen) détermine un blocage de l\u2019étrier.Comme pour tous les autres appareils musculo-tendino-osseux de l\u2019économie, l\u2019immobilité est génératrice d\u2019ankylose.Ainsi peut s\u2019établir un cercle vicieux : lésions minimes au point électif antéro-supérieur, diminution de la mobilité de l\u2019étrier, calcification progressive du ligament, ankylose totale.» Évidemment, puisque les histologistes et les chirurgiens n\u2019ont pas exactement les mêmes facilités d\u2019examens, la classification des lésions chirurgicales n\u2019a pas la même précision que celle des histologistes.L\u2019étrier peut avoir une apparence normale dans environ 10 pour cent des cas d\u2019après Portmann, les lésions portant alors exclusivement sur le ligament annulaire et le pourtour de la fenêtre.Fréquemment, les branches de l\u2019étrier sont minces et atrophiques.Le tendon du muscle de l\u2019étrier présente une épaisseur et une longueur très variables selon l\u2019orientation de l\u2019étrier dans la fenêtre ovale.Hough constate son absence dans un pour cent des cas.Pour notre part, nous n\u2019avons observé son absence que dans un seul cas.Il arrive souvent que la platine ait une apparence bleutée en son centre et que tout le pourtour soit envahi par de l\u2019otosclérose, ce qui lui donne une apparence blanc nacré au pourtour qui contraste de façon importante avec l\u2019aspect bleuté 568 Paul FUGÈRE transparent du centre de la platine.Il arrive parfois que ce foyer d\u2019otosclérose blanc nacré soit localisé au tiers antérieur ou à la moitié antérieure de la platine alors que la partie postérieure est encore bleutée, beaucoup plus mince et presque transparente.Fréquemment, la platine nous paraîtra légèrement bleutée entre des traînées blanchâtres longitudinales et surélevées.Dans d\u2019autres cas, elle est envahie au complet par le processus d\u2019oto- sclérose ; elle a alors une apparence blanc nacré, bosselée et épaisse.La muqueuse qui la recouvre est aussi épaissie et traversée de nombreux vaisseaux sanguins très dilatés qui saignent facilement lorsque nous la décollons.Lors de l\u2019exploration de l\u2019oreille moyenne, nous avons aussi examiné la fenêtre ronde sous vision microscopique à faible grossissement.Nous avons souvent observé une diminution importante du calibre de cette fenêtre qui prend alors les formes les plus diverses.Belluci et Portmann ont divisé en quatre stades les lésions stapédo-vestibulaires selon l\u2019étendue et la localisation des foyers otoscléreux.En se servant de leurs critères de classification, nous arrivons à des résultats, sur cinq cents cas consécutifs, se rapprochant plus des statistiques de Portmann que de celles de Belluci (tableau I).TABLEAU I Fréquence, en pourcentage des lésions, stapédo-vestibulaires selon les quatre stades AUTEURS Stade I Stade II Stade III Stade IV Belluci.36 41 14 9 Portmann.16 42 17 25 Fugére.18 28 28 26 Stade I: L\u2019interligne articulaire est encore visible mais le ligament annulaire commence à s\u2019ossifier par endroits.Stade II : Les lésions ossifiantes se développent et débordent sur la platine.La platine commence à être prise dans le processus.Stade III : L\u2019ostéome s\u2019étend en arrière et peut atteindre la moitié de la platine et de son interligne.Stade IV : La platine est complètement fixée sur tout son pourtour.Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 II.Phénomènes portant sur l'appareil neuro- sensoriel Le problème de l\u2019influence de l\u2019otosclérose sur les changements dégénératifs de l\u2019appareil neuro- sensoriel est un sujet qui intéresse particulièrement les otologistes, surtout depuis l\u2019avènement de la chirurgie stapédienne.Ruédi (55), dans une étude histologique de ce problème, a sélectionné un groupe de patients où étaient éliminés tous les facteurs \u2014 sauf l\u2019oto- sclérose \u2014 qui auraient pu être tenus responsables de changements dégénératifs à l\u2019oreille interne tels que l\u2019âge, la streptomycine, la leucémie, l\u2019intoxication par le monoxyde de carbone, les tumeurs acoustiques, etc.L\u2019examen histologique de sept de ces cas a montré, en plus de foyers d\u2019otosclérose a la fenétre ronde et à la fenêtre ovale, des lésions dégénératives importantes de l\u2019appareil neuro-sensoriel particulièrement dans le premier tour de spire du limaçon où il a même noté, dans trois cas, une destruction complète de l\u2019organe de Corti.Cette destruction était accompagnée d\u2019une dégénérescence ascendante des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires.Ces phénomènes dégénératifs sont très souvent associés à des néoformations lamellaires endo- stéales qui font saillie comme des stalactites dans la scala tympani et parfois même la remplissent complètement particulièrement au niveau de la partie inférieure de la spire basale du limaçon (derrière la fenêtre ronde).Ces néoformations osseuses n\u2019ont jamais été observées en dehors de l\u2019otosclérose.Siebenmann (70), Habermann (21), Nager et Fraser (46) les considèrent comme spécifiques à l\u2019otosclérose.Ces projections osseuses dans les espaces péri- labyrinthiques peuvent facilement être une cause d\u2019irritation de cet organe très fragile qu\u2019est l\u2019appareil neuro-sensoriel.Il est intéressant de souligner que la partie inférieure du premier tour de spire du limaçon est la localisation la plus fréquente des lésions neuro-sensorielles, que ce soit par des foyers otoscléreux, ou encore à la suite d\u2019intoxications ou = ical 1% ff 0 of Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 bien par expositions à des traumatismes acoustiques.Il est possible que la dégénérescence des céllules neurosensorielles selon l\u2019ancienne hypothèse de Siebenmann et Wittmaack soit causée par des produits métaboliques provenant des modifications de la capsule labyrinthique qui, après avoir contaminé la périlymphe, passeraient dans la scala media par la membrane de Reissner et la membrane basilaire.CONSIDÉRATIONS ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES DE LA TRANSMISSION SONORE L\u2019étrier est peut-être une des structures de l\u2019être humain qui a attiré, malgré ses dimensions très réduites, le plus l\u2019attention de la profession médicale dans cette dernière décennie.À ce titre, il mérite bien que nous en donnions une description.L\u2019étrier fait partie de la chaîne ossiculaire qui relie le tympan à la fenêtre ovale.Le marteau pèse 20 mg et l\u2019enclume 27 mg.Ces deux osselets transmettent leur impulsion vibratoire à l\u2019étrier qui ne pèse que 2,55 mg.Ce dernier est constitué d\u2019une tête, d\u2019un col, de deux branches et d\u2019une platine dont la surface moyenne est de 3,2mm?.La platine est fixée autour de la fenêtre ovale par le ligament annulaire.L\u2019étrier a de plus un tendon qui s\u2019insère sur sa face postérieure et qui a pour fonction de le protéger, par ses contractions, contre les vibrations excessives, Les oscillations de l\u2019étrier dépendent essentiellement de la position et de la structure du ligament annulaire.Ce ligament étant plus résistant en bas et en arrière qu\u2019en haut et en avant, la platine de l\u2019étrier se déplacera sur une charnière postérieure verticale dont l\u2019amplitude maxima sera antérieure.De plus, l\u2019étrier, grâce à un axe de rotation horizontale antéro-postérieure situé près du bord inférieur autour duquel il peut basculer, aura des mouvements à maximum d\u2019amplitude vers le haut.Le ligament annulaire a une largeur et une épaisseur variables.La platine n\u2019étant pas au centre de la fenêtre ovale, le ligament est beaucoup plus large au pôle antérieur (100 u) qu\u2019au pôle postérieur (15 y) ce qui explique que l\u2019étrier LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLEROSE 569 est plus mobile en avant qu\u2019en arrière.L\u2019épaisseur du ligament est, au contraire, plus marquée au pôle postérieur (500 u) qu\u2019au pôle antérieur (300 up).La platine, de son côté, a une épaisseur de 420 y dans sa partie postérieure et de 250 y dans sa partie antérieure.« Il résulte de ceci, écrit Michel Portmann (51), que le maximum d\u2019amplitude des mouvements est situé exactement dans la région antéro-supé- rieure de la platine.Or, il se trouve que les foyers otoscléreux sont presque toujours localisés dans cette zone.Le moindre pont osseux à cet endroit pourra, par conséquent, immobiliser presque totalement l\u2019étrier.Ces lésions, au début, sont responsables des courbes de transmission avec chute sur les sons graves, les sons aigus pouvant continuer à passer du fait de l\u2019élasticité suffisante de la charnière postérieure.Si l\u2019on n\u2019obtient pas toujours, après mobilisation simple, un résultat maximum et durable c\u2019est que trop souvent l\u2019acte opératoire a mobilisé l\u2019étrier en faisant lâcher la charnière postérieure physiologique (rupture du ligament annulaire en arrière au lieu de fracture de la lésion en avant).L\u2019étrier se meut alors anormalement autour d\u2019un axe vertical antérieur : la lésion restée indemne, qui, par son élasticité, joue le rôle de charnière, » On conçoit facilement, avec l\u2019apparition de la chirurgie stapédienne, qu\u2019il importe de connaître le mécanisme physiologique de la transmission sonore dans l\u2019oreille moyenne.Le rôle de transformateur joué par le système tympano-ossiculaire est, au point de vue physique, basé sur la nécessité d\u2019augmenter la pression efficiente de telle façon que les ondes vibratoires sonores puissent passer d\u2019un milieu aérien à un milieu liquidien sans être largement réfléchies.Ceci est assuré : 1° Par le rôle de levier de la chaîne ossiculaire.Ce rôle de levier correspond à un coefficient d\u2019environ 1,3 ; 2° Par le rôle du rapport hydraulique de l\u2019oreille moyenne.Ce rapport est base sur la différence des surfaces fonctionnelles entre le tympan et l\u2019étrier.Il est d\u2019environ 17 pour 1 ; 570 Paul FUGÈRE 3° Par le déphasage des ondes vibratoires.Celles qui arrivent à la fenêtre ovale en passant par la chaîne ossiculaire sont déphasées par rapport à celles qui arrivent directement à la fenêtre ronde en passant par l\u2019air de la caisse.Il découle de ceci que les patients ayant subi une fénestration du canal semi-circulaire horizontal afin d'améliorer leur audition ne peuvent bénéficier du rôle amplificateur de la chaîne ossi- culaire.D\u2019après Davis et Walsh (9), la chute auditive attribuée à l\u2019absence du rôle transformateur de l\u2019oreille moyenne est aux environs de 20 décibels.Ceci revient à dire que le maximum d\u2019audition qu\u2019on peut obtenir par une fénestration est, en moyenne, de 20 décibels en deçà de l\u2019audition normale.Von Békésy (5), a démontré qu\u2019il est essentiel à un bon fonctionnement de la chaîne ossiculaire que la platine de l\u2019étrier ferme complètement la fenêtre ovale.Les liquides de l\u2019oreille interne offrent une résistance importante aux mouvements vibratoires de l\u2019étrier et si la platine ne fait que partiellement fermer la fenêtre ovale, il se fera une perte d\u2019énergie importante en périphérie, tout comme en mécanique, le piston d\u2019un cylindre exige un ajustement très précis afin d\u2019éviter toute perte d\u2019énergie.Nous verrons que certaines techniques chirurgicales ne sont pas en conformité avec ce principe physiologique.Tout comme la fénestration labyrinthique ne peut donner une audition normale, à la suite de l\u2019absence du système tympano- ossiculaire, de même certaines techniques stapé- diennes ne peuvent procurer une audition normale parce que le système tympano-ossiculaire est affecté dans son fonctionnement physiologique normal.DIAGNOSTIC DE L\u2019OTOSCLÉROSE L\u2019otosclérose est une ostéo-dystrophie de la capsule labyrinthique qui se présente sous forme de foyers uniques ou multiples et qu\u2019on retrouve dans huit à dix pour cent des autopsies d\u2019adultes.Cette ostéodystrophie n\u2019est cependant cause de surdité que lorsque le foyer otoscléreux trouble le déphasage des pressions endolabyrinthiques ou Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 qu\u2019il endommage l\u2019appareil neuro-sensoriel périphérique c\u2019est-à-dire dans environ 0,5 à 1,0 pour cent de la population de race blanche.L\u2019otosclérose clinique est donc beaucoup moins fréquente que l\u2019otosclérose histologique.Ce déphasage des pressions endolabyrinthiques se fait dans 85 pour cent des cas par immobilisation de la platine de l\u2019étrier ou plus rarement par obstruction de la fenêtre ronde.L\u2019otosclérose présente plusieurs aspects cliniques.Lermoyez (30) nous en a brossé un tableau clinique qui peut être considéré comme le type classique de cette maladie : « Il s\u2019agit le plus souvent d\u2019une jeune fille ou d\u2019une jeune femme qui vient nous consulter cachant mal sa tristesse et son inquiétude.La malade nous dira, presque toujours, qu\u2019un jour elle remarqua avoir des bourdonnements et de la surdité d\u2019un côté.Elle n\u2019y prêta pas grande attention mais ses symptômes s\u2019accentuérent plus ou moins rapidement.Maintenant c\u2019est l\u2019autre oreille qui commence à être prise également et la crainte l\u2019a saisie d\u2019autant plus qu\u2019elle a, dans ses antécédents familiaux, des parents qui sont devenus sourds dans le jeune âge, en général dans la lignée féminine.L'interrogatoire nous permettra de savoir que la surdité n\u2019est pas influencée par l\u2019état hygrométrique de l\u2019air et que, souvent, il existe de la paracousie de Willis, c\u2019est-à-dire que cette patiente entend beaucoup mieux dans le bruit.Le questionnaire des antécédents familiaux de cette patiente nous permet de découvrir l\u2019absence d\u2019otopathie infectieuse ainsi que d\u2019infection des sinus, des fosses nasales ou du pharynx.» Il y a donc fréquemment absence d\u2019antécédents otorhinolaryngologiques chez les otoscléreux.Ce sont, régle générale, des personnes en bonne santé qu\u2019une surdité progressive inquiète.L\u2019interrogatoire nous permettra de mettre aussi en évidence la présence de bourdonnements dans environ 75 pour cent des cas.Ceux-ci sont de tonalité grave au début de la maladie : bruit de jet de vapeur, bruit de la vague au bord de la mer, murmure de l\u2019eau d\u2019un ruisseau, etc.Souvent, ce sont ces bourdonnements devenus intolérables qui amènent la patiente chez l\u2019otologiste.ee £0 ital Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 L\u2019examen otoscopique nous laisse voir un tympan d\u2019aspect et de couleur normale.Le tympan parfois plus translucide a une coloration rosée au milieu du cadran postéro-inférieur.Cette tache qui correspond a une hyperémie de la muqueuse du promontoire était, pour Politzer et Bezold, un signe important d\u2019otosclérose.A la vérité, elle est loin d\u2019étre constante.Le conduit auditif externe lui-méme nous parait habituellement atro- phique et nous voyons trés peu de cérumen.Au spéculum de Siegel, la mobilité tympanique est conservée sauf dans les cas avancés d\u2019oto- sclérose où elle peut être légèrement diminuée.L\u2019insufflation de la trompe d\u2019Eustache est normale.Le diagnostic d\u2019otosclérose repose sur l\u2019examen fonctionnel.Celui-ci comprendra des tests au diapason ainsi qu\u2019un examen audiométrique tonal et vocal.Des examens radiologiques précis complètent, aujourd\u2019hui, ce diagnostic.Les tests acoumétriques que nous pratiquons de routine chez tous nos patients sont le Schwa- bach, le Weber, le Rinne, le Bing et le Gellé.Ceux-ci sont pratiqués aux fréquences 250, 500 et 1000.Lorsque les circonstances l\u2019exigent, c\u2019est-à-dire lorsqu'il y a une assez forte différence d\u2019audition entre les deux oreilles, nous employons de façon systématique l\u2019assourdissement de la meilleure oreille.Nous parlerons plus loin des techniques d\u2019assourdissement utilisées dans de tels cas.1.Epreuve de Schwabach : Un diapason vibrant placé sur la mastoïde est entendu plus longtemps que normalement dans les \u201c lésions de l\u2019appareil de transmission.2.Epreuve de Weber : Au début et à la période d\u2019état de l\u2019otosclérose, l\u2019épreuve de Weber est latéralisée à l\u2019oreille la plus sourde.Cependant, à mesure que l\u2019évolution se produit, le Weber peut se latéraliser à l\u2019oreille la moins sourde pour les fréquences aiguës alors qu\u2019il continue de se latéraliser du côté de l\u2019oreille la plus sourde pour les sons graves.3.Epreuve de Rinne : L\u2019épreuve de Rinne nous donne, chez 1\u2019oto- scléreux, une inversion du rapport physiologique BOGOGULL LLL LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'OTOSCLÉROSE 571 normal entre l\u2019audition par voie aérienne et l\u2019audition par voie osseuse.Avant l\u2019ère de la chirurgie stapédienne, il était classique de dire que le cas idéal d\u2019otosclérose devait avoir un test de Rinne négatif d'environ dix secondes à 1024 pour bénéficier au maximum d\u2019une fénestration.4.Epreuve de Bing : La moindre géne a la transmission des sons affecte le test de Bing alors même que le test de Rinne peut être encore égal.Un diapason placé sur le crâne d\u2019un individu normal est entendu immédiatement.Dès que ce diapason n\u2019est plus perçu, on obstrue une oreille à l\u2019aide du doigt et la perception réapparaît.Il s\u2019agit dans ce cas d\u2019un Bing positif qui se rencontre chez un sujet normal ou chez le sourd présentant un trouble de perception.Dans un tel cas, cependant, la perception primaireest diminuée.Chez un malade présentant une lésion de l\u2019appareil de transmission, le Bing sera négatif c\u2019est-à-dire qu\u2019il n\u2019existera pas chez lui de perception secondaire.Il est bon de rappeler que le blocage C.O.A.- C.O.R.(courbe osseuse absolue - courbe osseuse relative) n\u2019est pas pathognomonique de l\u2019ankylose stapédo-vestibulaire mais significatif d\u2019une gène de l\u2019appareil de transmission.Parce que toutes les ankyloses stapédo-vestibulaires fibreuses ou osseuses montrent un blocage C.O.A.-C.O.R.total, cette épreuve de Bing nous paraît trop sensible pour nous renseigner convenablement sur le degré d\u2019ankylose.5.Epreuve de Gellé : Un diapason de 128 vibrations par seconde est placé sur le vertex.On comprime l\u2019air du conduit auditif externe à l\u2019aide d\u2019un spéculum de Siegel.A l\u2019état normal, cette compression de l\u2019air du conduit amène un enfoncement de la platine de l\u2019étrier et augmente la pression intralabyrinthique, ce qui a pour effet de gêner le fonctionnement de l\u2019oreille interne d\u2019où une diminution ou une disparition de l\u2019audition (Gellé positif).À la suite d\u2019un trouble de la transmission sonore soit par immobilisation de la membrane tympanique par des adhérences ou encore ankylose de la Rint 572 Paul FUGERE chaine ossiculaire ou surtout par fixation de la platine de l\u2019étrier dans la fenêtre ronde, cette augmentation de pression du conduit auditif externe n\u2019entraîne aucune modification de la pression intralabyrinthique et conséquemment de l'audition (Gellé négatif).Cette épreuve de Gellé est beaucoup moins sensible que celle de Bing et nous donne, par le fait même, des renseignements plus précis.Nous complétons souvent ces tests acoumétri- ques par la recherche de l\u2019indice O de Sullivan.Normalement, l\u2019addition des trois chiffres d\u2019écart entre la C.O.A.et la C.O.R.trouvés aux fréquences 256, 512 et 1024 est égale ou supérieure à 20.Un résultat inférieur, serait significatif d\u2019une ankylose incomplète du mécanisme tympano- ossiculaire.Un résultat à O signifierait une ankylose complète.Nous avons insisté sur ces examens aux diapasons parce que nous croyons qu\u2019ils ont toujours leur importance.L\u2019audiomètre n\u2019a pas détrôné les diapasons mais s\u2019y est associé.AUDIOMETRIE : Elle sera tonale et vocale.L\u2019examen tonal permettra de mesurer le champ auditif et l\u2019examen vocal, la valeur sociale de la fonction auditive.Il est à noter qu\u2019il est possible de répéter sur l\u2019audiomètre les tests d\u2019acoumétrie classiques tel que le Rinne, le Schwabach, le Bing, le Gellé et le Weber.Le test de Gellé et celui de Bing ont une valeur clinique seulement pour les fréquences au- dessous de 2000 car au-dessus de cette fréquence, la courbe osseuse absolue se confond avec la courbe osseuse relative, Quant au Rinne audiométrique, il est représenté par l\u2019écart entre la courbe aérienne et la courbe osseuse.Le Rinne positif normal correspond à 35 décibels de perte auditive par voie osseuse par rapport à la voie aérienne.Les fabricants d\u2019audiomètres ont tenu compte de ce 35 décibels de perte dans la calibration de leurs appareils de façon à ramener la courbe osseuse et la courbe aérienne de référence sur le même axe.Grâce à ceci, le Rinne normal est égal en audiométrie alors qu\u2019il est positif en acoumétrie.Cet écart de Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 35 décibels en audiométrie correspondrait sensiblement en acoumétrie à la valeur de 15 secondes.Le problème de l\u2019assourdissement est extrêmement important car il est à la base de nombreuses erreurs.S'il n\u2019est pas suffisamment fort, on prendra par erreur le seuil d\u2019audition de l'oreille opposée à celle que l\u2019on teste.Par voie osseuse, il suffit d\u2019une différence de cinq à dix décibels entre les seuils pour avoir une latéralisation.Par voie aérienne, il faut entre 50 et 60 décibels de différence entre les seuils pour que le même phénomène se produise.À notre Centre de l\u2019ouie et de la parole de l\u2019Hô- tel-Dieu, notre audiologiste établit son masking de la façon suivante : Delta, qui est toujours de 10 d\u2019après les standards américains, plus le Rinne de l\u2019oreille à assourdir, plus la quantité nécessaire à faire entendre l\u2019oreille à tester par voie aérienne.Exemple : nous voulons connaître le seuil de réception par conduction osseuse de l'oreille gauche d\u2019un patient qui présente, du côté droit, une audition à 15 décibels par conduction osseuse et à 35 décibels de perte par conduction aérienne.La perte gauche de ce même malade est de 40 décibels par voie aérienne.Nous additionnons donc, dans un tel cas, 10 qui représente le Delta, plus le Rinne de 20 de l\u2019oreille droite, plus 45 qui est le seuil de réception par voie aérienne de l\u2019oreille droite, ce qui nous donne 75 décibels.Il y a toutefois une limite qui ne peut être dépassée par le masking.Elle est représentée par l'indice de latéralisation qui est de 60 décibels plus la quantité nécessaire à faire entendre l'oreille à tester par voie aérienne.Dans l\u2019exemple ci-haut mentionné, ce chiffre était de 45, soit 60+45 =105.Ceci revient à dire que le masking doit être fait entre 75 décibels comme minimum et 100 décibels comme maximum.Au-dessus de 90 décibels, le masking est toujours douteux.Il existe, en effet, une limite maximum à l\u2019assourdissement qui, s\u2019il est trop intense, risque à son tour de se latéraliser et assourdir ainsi l\u2019oreille que l\u2019on teste.Pour cette raison, certains cas peuvent devenir insolubles.Il est classique de dire que, chez l\u2019otoscléreux, la courbe d\u2019audiométrie tonale liminaire par voie -\u2014 \u2014 =a i # = > > par cal pa i ing ji i if Laval Médical Vol.35 ~ Mai 1954 aérienne est habituellement horizontale ou plus touchée sur les graves c\u2019est-à-dire inclinée vers la gauche ; on note fréquemment une élévation de la limite inférieure de la perception sonore.En principe, cette perte auditive par voie aérienne ne dépasse jamais 60 décibels, maximum de perte que peut donner une surdité de transmission pure.Au-dessus de ce seuil, 11 faut admettre une participation du système de réception car l\u2019oreille interne perçoit directement par voie transosseuse les sons d\u2019intensité supérieure à 60 décibels.La courbe osseuse, de son côté, est dans des limites normales c\u2019est-à-dire inférieure à 20 décibels si la lésion ne siège que dans l\u2019appareil de transmission.L'écart entre le seuil de conduction osseuse et le seuil de perception aérienne représente donc le Rinne audiométrique qui est, en principe, le maximum de gain si on fait disparaître au complet la lésion de transmission (compte non tenu de l\u2019indice Carhart).Il est bon de rappeler ici que la conduction osseuse de l\u2019otoscléreux ne représente pas la réserve neuro-sensorielle du patient et qu\u2019il faut y ajouter l\u2019indice de Carhart.Celui-ci est une réduction dans la sensibilité par réception osseuse de cinq décibels à la fréquence 500, dix décibels a 1000, quinze à 2 000 et cinq à 4 000.Cet écart, résultat de la fixité de l\u2019étrier, a troublé le mécanisme de conduction de telle façon que les variations périphériques, comme par exemple celles que nous voyons dans les tests de Gellé et de Bing, n\u2019ont plus leur influence mécanique sur l'efficacité avec laquelle les vibrations du crâne sont transmises jusqu\u2019à l\u2019organe de Corti.Comment expliquer autrement l\u2019amélioration de la conduction osseuse dans ces deux tests chez les gens présentant une audition normale ou une surdité neuro-sensorielle pure alors que les patients présentant une lésion du système de conduction n\u2019ont pas cette amélioration de la perception osseuse.L\u2019examen clinique nous apprend par ailleurs qu'il est tout à fait rare de rencontrer un patient souffrant d\u2019otosclérose avec un seuil de conduction osseuse complètement normale, même chez les otoscléreux qui n\u2019ont aucun signe d\u2019atteinte neuro- (8) LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'OTOSCLÉROSE 573 sensorielle.Sonday (73) a mesuré la conduction osseuse chez 24 patients souffrant d\u2019otosclérose ayant, d\u2019après le test de Jerger, une fonction cochléaire parfaitement normale pour conclure que le seuil de perception par voie osseuse était à 4,6 décibels pour la fréquence 250, 6,8 pour 500, 10,6 pour 1 000, 15,9 pour 2 000 et à 4,1 pour 4 000.De plus, si la conductions osseuse représentait réellement la réserve neuro-sensorielle de l\u2019oto- scléreux, il serait difficile d\u2019expliquer comment il se fait que 51,1 pour cent de nos opérés pour stapé- dectomie dépassant après six mois leur seuil osseux préopératoire.Nous insistons sur cet indice de Carhart qui nous permet de mieux mesurer la véritable réserve cochléaire d\u2019un patient car, souvent, il ne nous serait pas possible de prendre la décision d\u2019opérer si on ne connaissait pas cette réserve représentant de fait l\u2019objectif que le patient peut théoriquement atteindre par une stapédectomie.Tous ces tests d\u2019acoumétrie et d\u2019audiométrie tonale liminaire ne nous permettent malheureusement pas de prévoir à l\u2019avance le type de lésion au niveau de la platine.Shambaugh, toutefois, après une étude de 765 cas présentés à l\u2019Ofosclerotic Group, en 1958, prétend qu\u2019il existe une certaine différence de pourcentage entre l\u2019importance des lésions de la platine de l\u2019étrier et le type audio- métrique de Shambaugh.C\u2019est ainsi que les lésions de stade I et II se rencontreraient dans 42 pour cent des audiogrammes de type A, et seulement 20 pour cent des audiogrammes de type C tandis que les lésions de stade III et IV ne montreraient pas de différence significative.D\u2019après Portmann, il ressort de cette étude qu\u2019il n\u2019existe pas de rapport caractéristique entre le degré des lésions stapédo-vestibulaires et les classes audiométriques A, B et C, pour que la perte de conduction osseuse puisse aider le chirurgien de façon précise dans son diagnostic lésionnel pré-opératoire.Pour notre part, nous attachons beaucoup plus d'importance aux antécédents familiaux et à l\u2019histoire clinique du malade dans les prédictions lésionnelles pré-opératoires.Plus la surdité a commencé tôt dans l\u2019adolescence et l\u2019enfance, plus 574 Paul FUGÈRE nous avons trouvé des lésions stapédo-vestibulaires profondes et parfois même difficilement opérables.Nous avons à la mémoire le cas d\u2019une fillette de 13 ans déjà sourde depuis quelques années chez qui nous avons trouvé une platine très épaisse de stade IV.Nous avions antérieurement opéré son père qui présentait des lésions platinaires à peu près identiques.La courbe audiométrique tonale liminaire que nous avons décrite est typique d\u2019une surdité de transmission pure telle que nous la rencontrons fréquemment dans l\u2019otosclérose.Il est bon de rappeler toutefois, comme nous le verrons dans les formes cliniques de cette maladie, que l\u2019oto- sclérose n\u2019affecte pas seulement l'appareil de transmission mais qu\u2019aussi, bien souvent, nous voyons une atteinte de l\u2019appareil neurosensoriel.Dans de telles conditions, la grande expérience et le bon jugement de l\u2019otologiste seront les facteurs lui permettant de décider si l\u2019état de l\u2019oreille interne est suffisamment bon pour justifier une intervention au niveau de la fenêtre ovale.Par ailleurs, la décision d\u2019opérer ne peut être uniquement basée sur l\u2019examen clinique, le test d\u2019acoumétrie ainsi que les tests d\u2019audiométrie tonale liminaire.En effet, afin d\u2019être en mesure de poser un diagnostic précis sur l\u2019état de l\u2019oreille interne, ces examens doivent être complétés par l\u2019audiométrie supraliminaire et par l\u2019audiométrie vocale.L\u2019audiométrie tonale liminaire ne permet pas d\u2019étudier la distorsion de la sensation sonore dans le champ auditif qui se rencontre fréquemment dans les formes mixtes de l\u2019otosclérose et qui peut être parfois tellement prononcée qu\u2019elle contre- indique toute chirurgie au niveau de l\u2019étrier.Ces distorsions empêchent même, bien souvent, un usage satisfaisant de l\u2019appareil de prothèse.C\u2019est donc pour évaluer ce qui se passe au sein du champ auditif que les épreuves d\u2019audiométrie supraliminaires furent mises au point.Les distorsions auditives que nous pouvons analyser par ces tests supraliminaires et qui nous intéressent de façon particulière sont les distorsions de la fréquence et de l\u2019intensité.Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Le phénomène de la diplacousie est la distorsion de la sensation de hauteur sonore : pour une même fréquence, le malade ne perçoit pas la même sensation de hauteur dans l\u2019une et l\u2019autre oreille.C\u2019est là toutefois un phénomène qui passe souvent inaperçu car il faut une oreille bien exercée pour s\u2019en rendre compte.Les musiciens surtout peuvent le noter.Par ailleurs, le phénomène de la distorsion de la sensation d'intensité est beaucoup plus fréquent, surtout dans les atteintes neurosensorielles pures.Il existe aussi dans certaines formes mixtes d\u2019otosclérose.Ce trouble est extrêmement ennuyeux particulièrement si le port d\u2019un appareil est obligatoire car, dans un tel cas, la zone confortable d\u2019audition est très étroite.Ce phénomène de la distorsion de l'intensité en audiométrie supraliminaire s\u2019appelle le « recrutement ».L\u2019oreille perçoit alors un son d'intensité déterminée beaucoup plus fort qu\u2019elle ne le devrait par rapport à son seuil minimum.Si la sensation d\u2019intensité est moins forte qu\u2019elle ne le devrait, le recrutement est alors inversé.Les tests les plus couramment employés en audiométrie supraliminaire sont ceux de Fowler et de Luscher.Dans notre Centre d\u2019audiologie de l\u2019Hôtel-Dieu de Québec, nous employons l\u2019épreuve de Fowler qui consiste à rechercher les valeurs en décibels pour lesquelles les deux oreilles perçoivent un son pur à la même sensation d\u2019intensité sonore.Cette épreuve a cependant l\u2019inconvénient d\u2019exiger une différence au seuil d\u2019au moins 20 décibels entre les deux oreilles.L\u2019épreuve de Luscher est basée sur la recherche du seuil différentiel pour les variations d\u2019intensité tonale.La plus petite modification de l\u2019intensité physique que l'oreille perçoit est appelée « seuil différentiel ».Dans le recrutement, le seuil différentiel s\u2019abaisse ; si celui-ci est inversé, il augmente.On peut considérer un seuil inférieur à 0,7 décibels comme anormalement bas c\u2019est-à-dire qu\u2019il y a recrutement, et supérieur à 2,0 décibels comme trop élevé : recrutement inversé.L\u2019audiométrie vocale complète les examens fonctionnels que nous venons de décrire.« En ia 1% Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 plus de l\u2019audiométrie liminaire et supraliminaire, écrit Michel Portmann (49), qui est essentiellement analytique, il est nécessaire de pratiquer l\u2019épreuve globale synthétique où le stimulus est complexe et constitue l\u2019élément habituel d\u2019excitation : la parole.L\u2019audiométrie tonale est l\u2019étude analytique ; elle sera nécessaire comme l\u2019acoumétrie instrumentale pour élaborer un diagnostic.L\u2019audiométrie vocale est l\u2019analyse synthétique ; elle est utile à l\u2019évaluation de la valeur sociale d\u2019une hypoacousie.» Les tests d\u2019intelligibilité ont été rendus possibles grâce à l\u2019élaboration de listes de mots phonétiquement équilibrés.Ces tests sont pratiqués avec écouteurs ou en champ libre avec haut-parleur.Tout comme dans l\u2019audiométrie tonale, il est important, s\u2019il existe une différence de plus de 55 à 60 décibels entre les deux oreilles, d\u2019assourdir la meilleure oreille.L'audiométrie vocale peut être faite par voie aérienne ou par voie osseuse en y ajoutant, si nécessaire, la lecture labiale.« Chez l\u2019otoscléreux qui présente une surdité de transmission pure, écrit Portmann (49), la courbe vocale sera déplacée sur l\u2019axe des intensités du fenêtre ovale (otosclérose) Incidence de Chaussé ( d'après G.Guillen Gag Dionne nd servi Figure 3.\u2014 Incidence de Chaussé III, d\u2019aprés G.Guillen.LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLÉROSE 575 graphique d\u2019intelligibilité d\u2019une valeur égale à la perte auditive par voie aérienne sur l\u2019audiogramme.Elle sera donc parallèle à la normale et sans déformations.Il n\u2019existe, en effet, aucun des deux facteurs susceptibles de diminuer l\u2019intelligibilité : pas de déséquilibre de perception suivant les fréquences, et pas de distorsions supraliminaires.Par ailleurs, plus d\u2019otoscléreux évoluent vers la surdité mixte c\u2019est-à-dire plus ils présentent une atteinte des cellules neurosenso- rielles, plus la courbe d\u2019intelligibilité sera déformée et plus le pourcentage de discrimination sera abaissé.» CONSIDERATIONS SUR L\u2019ASPECT RADIOLOGIQUE DE L\u2019OTOSCLÉROSE Nous avons pris, à l\u2019Hôtel-Dieu de Québec, une série de clichés radiologiques de la fenêtre ovale selon les techniques de Guillen et de Chaussé en incidence III (figures 3 et 4), Nous avons radiographié plus de trois cents patients que nous avons opérés par la suite.Il est possible de reconnaître radiologiquement les lésions de l\u2019otosclérose qui fenêtre ovale (otosclérose ) Figure 4.\u2014 Incidence transorbitaire, d\u2019après G.Guillen. 576 Paul FUGÈRE donnent au labyrinthe un aspect ouaté très diffé- rent de l\u2019aspect radiologique normal.Cet aspect ouaté ne se rencontre pas dans les infections chroniques de l\u2019oreille moyenne ou de la mastoide.Les incidences III de Chaussé et transorbitaire de Guillen nous permettent de déceler unelésion de la fenêtre ovale et de la platine de l\u2019étrier dans un fort pourcentage de cas.Nous sommes de l\u2019avis de Guillen qui déclare « qu\u2019à l\u2019heure actuelle la connaissance poussée de l\u2019aspect radiologique du massif labyrinthique en incidence transorbi- taire et en incidence III de Chaussé nous permet d\u2019établir une séméiologie radiologie nette.«Sur la radiographie en incidence III de Chaussé, la fosse ovale apparaît sur l\u2019aire arrondie du vestibule, à la partie inférieure, de telle sorte que le rebord inférieur se confond pratiquement avec la limite inférieure du vestibule aux confins du premier tour de spire de la cochée.Le rebord supérieur de la fenêtre ovale traverse horizontalement \u2014 sensiblement en son milieu \u2014 l\u2019image du vestibule.Ce rebord supérieur est régulièrement condensé en cas d\u2019ankylose stapédo-vestibulaire ; à des stades plus poussés, la formation d\u2019ostéomes laisse sur cette ligne des condensations plus volumineuses se projetant sur la lumière vestibulaire soit sous forme de tache accrochée au centre, soit sous forme d\u2019opacité diffuse masquant cette lumière (19).« En incidence transorbitaire de Guillen, le rayonnement est pratiquement dans le plan de la platine selon son grand axe et par définition tangent au promontoire.Le vestibule, en raison de la procidence de la fosse ovale en dedans, apparait légérement réniforme.Cette direction favorable du faisceau fait ressortir l\u2019épaisseur de la paroi labyrinthique et permet d\u2019apprécier la condensation du rebord de la fenêtre ovale et même, dans certains cas, de la platine.« Ici encore, les deux incidences donnent des notions différentes importantes.Telle condensation est bien visible en incidence III n\u2019apparaît pas en incidence transorbitaire et vice versa (29).» Nous avons la conviction, après avoir radiographié plus de trois cents labyrinthes dont nous avons ultérieurement, par l\u2019acte chirurgical, con- Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 trôlé les diagnostics radiologiques, que cette méthode d\u2019examens nous fournit \u2014 avant l\u2019acte chirurgical \u2014 des renseignements importants sur le degré d\u2019atteinte de la capsule labyrinthique par le processus otoscléreux (figures 5 et 6).Lu .[sms Grin Foes Figure 5.\u2014 Radiographies montrant des lésions oto- scléreuses (Service de radiologie de l\u2019Hôtel-Dieu de Québec).EE Figure 6 \u2014 Radiographies montrant des lésions oto- scléreuses (Service de radiologie de l\u2019Hôtel-Dieu de Québec).ÉVOLUTION DE L\u2019OTOSCLÉROSE Selon les données classiques, l\u2019évolution de l\u2019otosclérose comprendrait trois périodes.La première qui est celle de la surdité de transmission pure peut se maintenir assez longtemps, ou, au contraire, évoluer assez rapidement vers la seconde période où tous les symptômes s\u2019accentuent.Par ailleurs, il est surprenant de constater que la surdité par otosclérose cesse souvent d\u2019évoluer à partir de 40 à 45 ans.Il est donc faux, croyons-nous, d\u2019affirmer que l\u2019otosclérose évolue fre Un br fi ii, lat Ry EK sh wo i | 1; jé Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 toujours vers une cophose profonde.Nous avons à la mémoire le cas de cette patiente de 70 ans, d\u2019un milieu familial très otoscléreux, puisque nous avons opéré huit oreilles dans la famille, sourde depuis au moins 40 ans et qui, à son âge, pouvait encore être classée dans la catégorie B de Shambaugh.La stapédectomie bilatérale lui redonna une audition dans des limites normales, résultat qui n\u2019aurait pas été possible s\u2019il y avait eu atteinte labyrinthique profonde.Dans la deuxième période, l\u2019élévation de la limite inférieure des sons est plus marquée ; la courbe audiométrique nous montre une chute dans les aigus et le seuil moyen, dans les fréquences conversationnelles, est aux environs de 60 décibels.La courbe osseuse, de son côté, s\u2019abaisse de plus en plus particulièrement dans les fréquences au- dessus de 2000.Le Rinne audiométrique peut diminuer.Par ailleurs, le test de Rinne aux diapasons peut être encore négatif aux fréquences 256 et 512 mais il devient beaucoup plus raccourci ou souvent positif à la fréquence 1 024.Il en est de même pour le Weber qui latéralise du côté de l'oreille la plus sourde dans les basses fréquences alors qu\u2019à 1 024, il peut être indifférent ou même latéraliser du côté de l\u2019oreille la meilleure.L'otosclérose évolue alors vers sa troisième période qui est le stade terminal, c\u2019est-à-dire la phase de surdité de perception par atteinte cochléaire et atrophie labyrinthique.Les diapasons graves ne sont plus perçus par voie aérienne et les aigus sont fortement diminués.Par voie osseuse, les graves sont encore entendus mais les aigus disparaissent.On perçoit encore, la plupart du temps, le 1024 mais il est diminué.I\u2019 audiogramme tonal montre une courbe aérienne plongeante vers la droite et d'autant plus courte qu\u2019il y a davantage de lésions cochléaires.Le spectre sonore se rétrécit par disparition progressive des fréquences aiguës.De plus, l\u2019audiométrie vocale montre une grosse diminution de l\u2019intelligibilité.L\u2019otosclérose peut se présenter sous trois formes cliniques différentes : \u2014 la forme ankylo-stapédienne, type Politzer- Siebenmann, qui est celle que nous venons LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'OTOSCLÉROSE 577 de décrire et qui comprend \u201c80 pour cent des cas ; i= \u2014 la forme cochléaire, type Manasse, forme exceptionnelle à début labyrinthique, trois à cinq pour cent des cas ; \u2014 la forme mixte, type Lermoyez associant, dès le début de la maladie, les deux formes précédentes et qui, selon Escat, serait observée dans 10 à 15 pour cent des cas.On retrouve beaucoup plus fréquemment l\u2019oto- sclérose chez la femme que chezl\u2019homme.Larrou- dé rapporte qu\u2019il l\u2019a rencontrée chez la femme dans 78,3 pour cent des cas, Shambaugh, dans 68,7 pour cent, Cawthrorne, 67,5 pour cent, Fraser, 75 pour cent.Quant à nous, sur cinq cents cas opérés, il y avait 320 femmes ce qui représente un pourcentage de 64 pour cent.Il est aussi reconnu que l\u2019otosclérose est beaucoup plus fréquente chez les gens de race blanche que chez les noirs et presque inexistante chez les gens de race jaune.Si l\u2019on passe aux animaux, on n\u2019a pu découvrir d\u2019otosclérose spontanée chez eux bien qu\u2019ils puissent être atteints de presque toutes les maladies de l\u2019oset de l\u2019oreille qu\u2019on retrouve chez l\u2019homme (64).L\u2019otosclérose est donc une maladie spécifique de l\u2019espèce humaine et plus particulièrement de la race blanche.FACTEURS POUVANT INFLUENCER L'ÉVOLUTION DE L'OTOSCLÉROSE Influence du sexe : Celle-ci est indéniable pour l\u2019otosclérose clinique.Il semble qu\u2019il y ait une influence réelle des ovaires comme élément d\u2019aggravation de la maladie mais les voies et les mécanismes de cette influence ne sont pas encore connus.Coujard (30) croit à une cause locale, héréditaire ou acquise, qui troublerait le fonctionnement de l\u2019appareil neuro-végétatif de la capsule labyrinthique la rendant réceptive à l\u2019influence des hormones soit à la puberté, soit à un autre stage de la vie où il y aurait de l\u2019hyperfolléculinémie.Escat (30), à l\u2019appui de cette opinion, cite l\u2019arrêt de l\u2019évolution 578 Paul FUGÈRE de la maladie chez les femmes soumises à l\u2019ablation des ovaires.Influence de l'âge : La maladie apparaît tôt dans la vie.Selon Shambaugh, le début de l\u2019otosclérose serait aux environs de la vingtièrre année.Pour Cawthorne, la maladie débute entre 11 et 30 ans, dans 70 pour cent des cas et, pour Wullstein, dans 55 pour cent des cas entre 16 et 30 ans.Quant à nous, nous n\u2019avons pu établir de statistiques sur le début de l\u2019otosclérose clinique parmi nos 500 opérés.Cependant, nous avons fait la compilation des âges deces patients et nous sommes arrivés aux résultats suivants : moins de 30 ans, 20 pour cent ; de 30 à 39 ans, 28 pour cent ; de 40 à 49 ans, 29 pour cent ; de 50 à 60 ans, 17 pour cent et au-dessus de 60 ans, six pour cent.Les troubles hormonaux : Il semble que presque toutes les glandes endocrines ont été mises en cause dans l\u2019origine de l\u2019otosclérose.Il n\u2019y a donc rien de précis à ce sujet, Les avitaminoses : On a prétendu que la carence des vitamines À, C et D pouvait être responsable de l\u2019apparition de l\u2019otosclérose.Par ailleurs, les traitements à base de ces vitamines ne semblent pas influencer l\u2019évolution de cette maladie.Influence de la vie génitale : Celle-ci est très variable.La grossesse et l\u2019allaitement ont été traditionnellement accusés de précipiter ou de déclencher la maladie.Les conseils de Lermoyez aux femmes otoscléreuses ont influencé considérablement toute une époque : « jeunes filles, pas de mariage ; épouses, pas de grossesses ; mères, pas d'allaitement.» Ces conseils nous paraissent exagérés car nous avons eu plusieurs patientes opérées soit pour fénestration ou pour stapédectomie qui n\u2019ont présenté aucune aggravation de leur surdité, soit dans l\u2019oreille opérée ou dans l'oreille non opérée, lors de grossesses ultérieures.D\u2019après Shambaugh, le risque d\u2019aggravation de la surdité par une grossesse serait d'environ 1 sur 4.Laval Médical Vol, 35- Mai 1964 En avril 1948, dans un article publié dans le Laval médical intitulé « Otosclérose, surdité et fénestration », nous écrivions « qu\u2019environ 80 pour cent de ceux qui subissent une fénestration recouvrent une acuité auditive normale et 80 pour cent de ces derniers conservent une audition normale ; cela veut dire qu\u2019à peu près 65 pour cent des malades qui ont été opérés obtiennent des résultats permanents.» Il est important de mentionner ici qu\u2019audition = normale, à ce moment-là, ne signifiait pas une fermeture à peu près complète du Rinne audio- métrique mais plutôt un seuil moyen d\u2019audition aux environs de 30 décibels.Davis et Walsh (9) écrivent qu\u2019une perte auditive de 20 décibels a été constatée après fénestration comme étant la limite d\u2019amélioration chez un groupe de patients ne présentant aucune évidence pré-opératoire d\u2019atteinte neuro-sensorielle.Cette perte de 20 décibels est unanimement expliquée comme résultat de la disparition du mécanisme tympano- ossiculaire.Seul, Lempert (33) ne semble pas de cet avis puisqu'il prétend que les résultats cliniques chez l\u2019homme contredisent cette opinion.En effet, d\u2019après lui, par une reconstruction physico-anatomique précise du mécanisme de conduction aérienne, l\u2019audition peut être améliorée pour atteindre un seuil normal si la réserve cochléaire est suffisante.Il explique sa théorie en disant que cette transmission aérienne sonore se fait chez les fénestrés sans aucune perte d\u2019énergie ou de temps au niveau de la nouvelle fenêtre, sur le canal semi-circulaire, alors que le déphasage à la fenêtre ronde existe de façon parfaite puisque le tympan joue encore son rôle protecteur.Tel que mentionné au tout début de ce travail, il est intéressant, si l\u2019on veut juger de la valeur réelle de nos résultats personnels, de les comparer avec ceux qui furent publiés à la même époque dans la littérature otologique.Il arrive cependant qu\u2019il est extrêmement difficile de comparer nos statistiques avec celles de nos confrères parce que les bases mêmes de la classification peuvent être variables, tout particulièrement dans la comparaison des résultats obtenus par fénestration labyrinthique.En effet, [ur fil. He ie ue fe te, a qu al for ig fit, Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 les points de comparaison, à ce moment-là, étaient essentiellement basés sur l\u2019obtention de l\u2019audition sociale à 30 ou 35 décibels selon les goûts de chacun.Nous verrons plus loin, dans l\u2019étude comparative de nos résultats après stapédectomie, que cette analyse est d\u2019une interprétation beaucoup plus sûre parce qu\u2019elle est basée sur le pourcentage de fermeture du Rinne audiométrique (air-bone gap).En février 1956, nous publiions, aussi dans le Laval médical, un travail présenté devant les membres de la Société canadienne d\u2019otorhino- laryngologie sur les résultats fonctionnels obtenus après fénestration.Le manque de personnel nous empêcha de soumettre tous nos fénestrés à des contrôles audiométriques périodiques comme nous le faisons maintenant depuis quatre ans.Cette publication de résultats fonctionnels prend donc un caractère essentiellement subjectif puisqu'ils sont basés sur les réponses obtenues à un questionnaire précis envoyé à tous nos opérés depuis 1949.Sur 76 opérés, nous avions reçu 70 réponses, soit 92 pour cent.Nous leur demandions, entre autres choses, de quelle façon ils évaluaient l\u2019audition de leur oreille opérée : très bonne, bonne ou mauvaise.De tous ceux qui ont retourné le questionnaire, 11 ont répondu qu\u2019ils entendaient mal, soit 15,7 pour cent.Si on étudie de plus près ces 11 cas, nous remarquons que 10 d\u2019entre eux furent opérés avant septembre 1952.Ces 10 cas ont tous bien entendu au début et nous croyons que chez sept d\u2019entre eux, l'audition a baissé par suite de fermeture progressive de la fenêtre.Depuis septembre 1952, un seul patient sur 41 a répondu qu\u2019il n\u2019était pas satisfait de son opération.Nous avons donc depuis cette date, 97,5 pour cent de patients qui ont répondu entendre très bien ou bien.Parmi ces 41 patients, 30 ont répondu qu\u2019ils entendaient très bien, soit 73 pour cent.D\u2019après le critère de l\u2019obtention d\u2019un seuil social d\u2019audition à 30 et 35 décibels, nous voyons, dans la littérature, que Campbell (7) a obtenu 65 pour cent de bons résultats à long terme ; Caw- thorne (8) 75 pour cent ; Farrior (13), 83 pour LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'\u2019OTOSCLÉROSE 579 cent ; Walsh (78), 86 pour cent, et Lempert (33), 95 pour cent.Cette augmentation graduelle du pourcentage de réussite de 65 pour cent chez Campbell à 95 pour cent chez Lempert peut paraître surprenante.Elle se retrouve d\u2019ailleurs dans nos propres résultats échelonnés sur plusieurs années.Cette amélioration des statistiques de la fénestra- tion est évidemment due à la diminution progressive de la régénération osseuse du niveau de la fenêtre.Walsh avait noté, au tout début, 14,6 pour cent de fermetures secondaires de la fenêtre labyrinthique alors qu\u2019à la fin, cette possibilité ne se rencontrait que chez 2,4 pour cent de ses opérés.La principale contribution à la victoire sur la régénération osseuse fut, sans contredit, celle de Lempert qui préconisa, entre autres, l\u2019invagination du lambeau tympano-méatal dans la fenêtre et la technique de la coupole : au lieu d\u2019ouvrir son canal semi-circulaire par un amincissement progressif de la paroi à la fraise, Lempert dessine celle-ci sur le dôme du canal semi-circulaire pour ensuite l'ouvrir à l\u2019aide de bistouris très fins.Il bascule ensuite le couvercle de cette fenêtre à l\u2019aide de petites curettes.De cette façon, les poussières d\u2019os, souvent responsables de la régénération osseuse, ne pénètrent plus dans l'oreille interne.Guilford (18) rapporte 36,2 pour cent de fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près chez 337 patients.Ruëdi (56) obtient, chez ses fénestrés de six mois, un Rinne audiométrique moyen de 27,8 décibels alors que House (23), chez ses opérés de un an, rapporte un Rinne audiomé- trique moyen de 19 décibels qui s\u2019abaisse graduellement à 23 décibels au bout de cinq ans.Ceci nous amène à préciser que l\u2019évolution de la surdité par otosclérose, est, règle générale, arrêtée après fénestration tel que l\u2019a démontré Shambaugh (66) et House (23).La progression de la surdité que nous rencontrons chez ces patients serait tout simplement l\u2019évolution de la presbyacousie normale, à un taux égal à celui qui existe chez les individus normaux.House a même observé que chez 450 opérés d\u2019une seule oreille, 580 Paul FUGÈRE l\u2019oreille non opérée a maintenu sensiblement son seuil de conduction osseuse et aérienne pour une période d\u2019au moins 15 ans.On peut se demander, après cette constatation, si la théorie de Khilov mentionnée au début de ce travail ne serait pas plus fondée qu\u2019on a tendance à le croire.Un reproche qu\u2019on a fait à la fénestration depuis son apparition est la nécessité des soins postopératoires souvent très longs dans le but d\u2019obtenir une cicatrisation complète de la cavité mastoiï- dienne.Malgré tous ces soins, il arrive parfois que l'oreille ne guérisse pas.Hall (72) rapporte que l\u2019écoulement de la cavité mastoïdienne à la suite d\u2019une fénestration persiste chez 13 pour cent de ses opérés.Sur les 70 patients qui ont répondu à notre questionnaire, 60 affirment que leur oreille était complètement asséchée entre deux et quatre mois.Parmi les 10 autres, trois ont un écoulement depuis déjà quelques années.Une seule de ces patientes a présenté une paralysie faciale qui a d\u2019ailleurs disparu complètement quelques semaines plus tard.À l\u2019époque où la fénestration du canal semi- circulaire horizontal nous donnait environ 90 pour cent de réussite, la mobilisation de l\u2019étrier gagnait de plus en plus d\u2019adeptes par sa simplicité opératoire.Les enthousiastes, écrit Guilford (18), étaient anxieux d\u2019y prendre part et les sceptiques, prêts à la condamner dès le premier échec.Dans un tel état d\u2019esprit, nos hésitations à mettre à l\u2019essai cette chirurgie nouvelle étaient facilement compréhensibles.Nous avons finalement accepté la mobilisation de l\u2019étrier par suite de sa popularité grandissante.En septembre 1959, nous présentions à la journée médicale de l\u2019Hôtel-Dieu de Québec nos résultats pour 40 mobilisations.Parmi les cas de catégorie À et B, 77 pour cent ont obtenu une audition de 30 décibels ou mieux et 69 pour cent, une audition de 20 décibels ou mieux.La fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près a été obtenue chez 55 pour cent des patients, et à 20 décibels près, chez 69 pour cent.Le gain moyen était de 25,3 décibels dans les fréquences conversationnelles.Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 A la suite de réankyloses dans environ 35 pour cent des cas, nous avons essayé de contourner le problème de l\u2019ankylose stapédo-vestibulaire en nous attaquant directement à la platine.Nos déceptions furent nombreuses car la refixation était très souvent plus rapide qu\u2019après la mobilisation indirecte.Nous avons alors tenté la crurotomie antérieure avec fracture platinaire.Cette technique, cependant, n\u2019est pas facile d\u2019exécution car la fracture de la branche postérieure est fréquemment inévitable.Nous avons complété cette intervention, après avoir enlevé la partie antérieure de la platine et placé la partie postérieure au centre de la fenêtre ovale, par l\u2019application de greffes muqueuses en avant et en arrière de la platine, selon la technique de Pruvot.Dans d\u2019autres cas, nous avons fait usage d\u2019un tube de polythène appuyé sur une platine fragmentée selon la technique de House cu encore sur une platine intacte et légèrement enfoncée dans le vestibule selon la technique de Belluci.Tout en employant ces différentes techniques, nous avons fait une étude nomographique de l\u2019audition selon la méthode de Goodhill.La encore, nos statistiques nous ont prouvé que cette méthode n\u2019est pas toujours exacte.En juin 1960, devant les membres de la Société canadienne d\u2019otorhinolaryngologie réunis à Jasper Park, nous présentions 114 cas d\u2019otosclérose dont 20 avaient eu une mobilisation indirecte, 65, une mobilisation directe, 16, une fénestration platinaire selon la technique de Rosen, 11, une prothèse de polythène sur une platine légèrement enfoncée dans le vestibule, et deux une crurotomie antérieure avec greffe de muqueuse.Avec la mobilisation indirecte, 57 pour cent ont atteint le seuil de 20 décibels ou mieux, dans les cas de catégorie A, et autant de cas ont eu une fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près.Le gain moyen en décibels par la mobilisation indirecte fut de 23.La fénestration platinaire de Rosen nous a donné 66 pour cent dans les cas de catégorie Aet 43 pour cent dans les cas de catégorie B de fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près.Le gain moyen fut de 25 décibels.Ja fol = = 7m EY ST 8383 em sme 8 Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 La mobilisation directe a la platine nous a donné 38 pour cent dans la catégorie A et 69 pour cent dans la catégorie B de fermeture du Rinne audiométrique, à 10 décibels près, le gain moyen étant de 19,8 décibels.La mobilisation avec prothèse de polythène nous a donné 90 pour cent de fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près chez les patients de catégorie A et B.Ces résultats, cependant, ne se sont pas maintenus à un taux aussi élevé, par suite de nombreuses réankyloses.Le gain moyen fut de 28,9.Nous n\u2019avons fait que deux cas de crurotomie antérieure qui ont donné tous les deux une fermeture du Rinne audiométrique a 10 décibels près.Nos pourcentages de réankyloses étant en moyenne de 35 pour cent, dès la première année, nous en avons conclu que le problème de la chirurgie stapédienne n\u2019était pas de mobiliser l\u2019étrier mais plutôt de le maintenir mobile.En effet, écrit Meltzer (42), toute intervention sur l\u2019étrier qui laisse la platine et les branches in sifu est une opération dont on ne peut prédire les résultats en ce qui concerne l'audition.D\u2019ailleurs, ses résultats stables s\u2019élèvent à 25 pour cent parmi ses opérés de mobilisation alors que Rosen (54) prétend que sept patients sur 10 obtiennent un résultat durable.Quant à Shea (67), après mobilisation de l\u2019étrier, seulement cinq pour cent de ses patients ont maintenu une ouverture du Rinne audiométrique à 10 décibels près.Antoli-Candella (2) rapporte 62 pour cent de fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près avec seulement 7,1 pour cent de refixation par la transposition de la branche postérieure au centre de la platine fragmentée.De son côté, Guilford (18) obtient 30 pour cent de fermeture du Rinne audiométrique tout en ayant un taux d\u2019échec aussi élevé que 54,2 pour cent dans les cas de mobilisation indirecte et de 50,5 pour cent dans les cas de mobilisation directe.Dans ses cas de crurotomie antérieure, son pourcentage de fermeture du Rinne audiométrique est de 82 alors que celui de réankylose est de 25.© LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLÉROSE 581 Derlacki (11) obtient une fermeture complète du Rinne audiométrique dans 33 pour cent des cas de crurotomie antérieure, dans 29 pour cent de transposition et dans 50 pour cent des cas de prothèse sur platine mobile.En juin 1960, à la suite de nombreux échecs parmi nos cas de mobilisation par réankylose secondaire, nous en sommes venus à la conclusion que «la mobilisation de l\u2019étrier n\u2019a qu\u2019une chance sur deux de rester durable à longue échéance.Les raisons en sont les suivantes : «1° Il est impossible en conservant la platine entière d\u2019éviter la persistance de microscopiques ponts osseux mis en évidence par Altmann et Bazek et qui seront l\u2019amorce d\u2019une nouvelle fixation ; «2° Les microtraumatismes osseux que réalisent les manœuvres directes sur la platine ont tendance à provoquer la formation de nouveaux cals (52).» Par ailleurs, les gains obtenus par mobilisation de l\u2019étrier étaient, bien que de courte durée, supérieurs en qualité à ceux que nous pouvions obtenir par la fénestration.Nous savions fort bien que la solution au problème de la surdité par otosclérose se trouvait au niveau même de la lésion, c\u2019est-à- dire à la fenêtre ovale, et non pas au canal semi- circulaire horizontal.C\u2019est à partir de ce moment que, encouragé par l\u2019enthousiasme de Shea et de Schuknecht pour la stapédectomie, et de Portmann pour l\u2019interposition, nous avons pratiqué de façon systématique cette nouvelle opération sur tous nos cas d\u2019otosclérose.Nous ne devrions pas dire sur tous nos Cas puisqu\u2019à deux reprises, depuis cette décision, nous avons succombé à la tentation de ne pas enlever deux étriers que nous trouvions particulièrement bien mobiles à la suite de quelques manipulations au col.Nous avons cependant regretté cette décision puisque, par la suite, ces deux étriers se sont réankylosés et nous avons dû pratiquer une stapédectomie dans les deux cas.Cette expérience nous a davantage convaincu de la supériorité de la stapédectomie sur toutes les techniques que nous avions employées précédemment. 582 Paul FUGÈRE Nous réalisons que cette attitude de considérer aujourd\u2019hui la stapédectomie ou l\u2019interposition comme le traitement par excellence de la surdité causée par otosclérose, peut choquer bien des esprits qui préfèrent recourir à des méthodes graduellement progressives plutôt qu\u2019à une solution immédiate qui paraît être radicale.Contrairement à Farrior (14), nous ne croyons pas qu\u2019il soit possible d\u2019établir des indications pathologiques précises pour différentes techniques chirurgicales parce que nous ne pouvons pas toujours juger de l\u2019étendue exacte des lésions platinaires sans enlever les branches et la tête de l\u2019étrier.Derlacki (10) mentionne à quel point l\u2019évaluation des lésions platinaires est difficile lorsque l\u2019étrier est en place.Guilford (18), qui a fait une analyse comparative de dessins de ce qu\u2019il croyait être les lésions platinaires alors que les branches et la tête de l\u2019étrier étaient en place, s\u2019est rendu compte que son évaluation des lésions n\u2019était exacte que dans 29,1 pour cent des cas, une fois les branches enlevées.Par ailleurs, il n\u2019est pas dit que ces by-pass techniques ne soient pas aussi traumatisantes pour les cellules neuro-sensorielles que la stapé- dectomie totale.Nous sommes convaincu qu\u2019elles le sont tout autant puisque la plupart comprennent l\u2019ouverture de la fenêtre ovale.Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 De plus, si la stapédectomie et l\u2019interposition ne donnaient pas, par leur haut pourcentage de réussite, un certain prestige à la chirurgie stapé- dienne, nous croyons que les otoscléreux se soumettraient de moins en moins à la mobilisation de l\u2019étrier ou à ses variantes.Nous irions même plus loin en disant que la fénestration du canal semi-circulaire horizontal reprendrait de plus en plus ses droits.Bien que plus difficile d'exécution, la fénestration a quand même un taux de réussite de 90 pour cent.Les statistiques que nous rapportons (tableaux II, FI, IV, V et VI) sont basées sur 500 cas consécutifs de stapédectomie opérés depuis juin 1960.Nous jugerons de la valeur de cette technique chirurgicale par une étude analytique des résultats audiométriques obtenus après cinq jours, un mois, trois mois, six mois et un an.Ces résultats seront en même temps étudiés selon la classification chirurgicale de Shambaugh établie d\u2019après la moyenne des pertes osseuses aux fréquences 500, 1 000 et 2 000 à laquelle il ajoute le chiffre 15.Nous avons dans cette étude, 254 cas de catégorie A (entre 0 et 30) ; 196 cas B (entre 31 et 40) et 50 cas C (au-dessus de 41).Le tableau VII résume les résultats audiométriques de toutes ces catégories.L\u2019étude de ces tableaux montrera qu\u2019il nous fut impossible de contrôler périodiquement tous ces TABLEAU II Résullats audiométriques cing jours après la stapédectomie FERMETURE CAS AYANT CATÉGORIE NOMBRE SEUIL SEUIL COMPLÈTE DU DÉPASSÉ LA CHIRURGICALE TOTAL DE DE RINNE AUDIO- C.0.* PRÉ- DE CAS 30 DB 20 DB MÉTRIQUE OPÉRATOIRE A.254 119 68 22 16 (47,2%) (26,7%) (8,6%) (6,3%) B.196 72 41 21 14 (36,7%) (10,9%) (10,7%) (7,1%) Coo 50 6 3 6 3 (12%) (6%) (12%) (6%) Toraux.500 197 112 49 33 (39,4%) (22,4%) (9,8%) (6,6%) * Conduction osseuse. al | J ite Laval Midical LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'OTOSCLÉROSE 583 TABLEAU III Résultats audiomélriques un mois après la siapédectomie N s s FERMETURE CAS AYANT CATÉGORIE OMBRE EUIL EUIL COMPLÈTE DU DÉPASSÉ LA CHIRURGICALE TOTAL 3 on 9 or RINNE AUDIO- C.0.PRE- DE CAS DB DB METRIQUE OPÉRATOIRE A Le 197 16 167 \u201c108 83 (89,3%) (84,7%) (52,2%) (42,1%) B.0044 153 119 115 91 73 (77,7%) (75,1%) (59,4%) (47,7%) Coo 39 17 17 24 20 (43,5%) (43,5%) (61,5%) (51,2%) TOTAUX.389 312 299 218 176 (80,2%) (76,8%) (56%) (45,2%) TABLEAU IV Résullats audiométriques trois mois après la stapédeciomie FERMETURE CAS AYANT CATÉGORIE NOMBRE SEUIL SEUIL COMPLÈTE DU DÉPASSÉ LA CHIRURGICALE TOTAL DE , DE RINNE AUDIO- C.0.PRE- DE CAS 30 DB 0 DB MÉTRIQUE OPÉRATOIRE A 134 114 114 86 74 (84,9%) (84,9%) (64,1%) (55,2 %) B.128 92 92 84 72 (71,9%) (71,9%) (65,6%) (56,2%) CL.1111000 42 20 18 26 22 (47,6%) (42,8%) (61,9%) (52,4%) TOTAUX.304 226 224 196 168 (74,3%) (73,6%) (64,4%) (55,2 %) TABLEAU V Résullais audiométriques six mois après la siapêdectomie FERMETURE CAS AYANT CATÉGORIE NOMBRE SEUIL SEUIL COMPLÈTE DU DÉPASSÉ LA CHIRURGICALE TOTAL DE DE RINNE AUDIO- C.O.PRÉ- DE CAS 30 DB 20 DB MÉTRIQUE OPÉRATOIRE ALL 18 | 128 110 73 63 (92,4%) (79,7%) (52,8%) (46,3%) B.102 87 80 67 55 (85,2 %) (78,4%) (65,6%) (53,8%) C.20 15 13 20 15 (75%) (65%) (100%) (75%) Toraux.260 230 203 160 133 (88,4%) (78,1%) (61,5%) (51,1%) Laval Médical 584 Paul FUGÈRE Vol.35 - Mai 1964 TABLEAU VI i Résultats audiométriques un an aprés la stapédectomie 3 N s s FERMETURE CAS AYANT i CATEGORIE OMBRE EUIL EUIL COMPLETE DU DEPASSE LA 4 CHIRURGICALE TOTAL DE DE RINNE AUDIO- C.0.PRE- A DE CAS 30 DB 20 DB MÉTRIQUE OPÉRATOIRE FU 74 64 64 46 40 (86,4%) (86,4%) (62,1%) (54,2%) B.64 58 50 48 40 (90,6%) (78,1%) (75%) (62,5%) C.16 14 12 14 14 (87,5%) (75%) (87,5%) (87,5%) Toraux.\u2026 154 136 126 108 94 (88,3%) (81,2%) (70,1%) (61,0%) TABLEAU VII Résumé des résultats audométriques après stapédeciomie toutes catégories N FERMETURE CAS AYANT DÉLAI APRÈS OMBRE SEUIL SEUIL COMPLÈTE DU DÉPASSÉ LA L'INTERVENTION TOTAL DE DE RINNE AUDIO- C.O.PRE- DE CAS 30 DB 20 DB MÉTRIQUE OPÉRATOIRE 5 jours.500 197 112 49 33 (39,4%) (22,4%) (9,8%) (6,6%) lmois.389 312 299 218 176 (80,2%) (76,8%) (56,0%) (45,2%) 3 mois 304 226 224 196 168 (74,3%) (73,6%) (64,4%) (55,2%) 6mois.266 230 203 1\u20ac0 133 (88,4%) (78,1%) (61,5%) (51,1%) lansouplus.154 136 126 108 94 (88,3%) (81,2%) (70,1%) (61,0%) 500 patients puisque bon nombre parmi eux, demeurant dans des régions éloignées, ne pouvaient facilement revenir pour contrôle audiométrique dont l\u2019unique but était de nous renseigner sur la qualité de leur audition.Ainsi, des patients examinés à six mois et un an n\u2019ont pas nécessairement subi un contrôle à trois mois.Nous croyons cependant avoir étudié suffisamment de cas pour rendre cette analyse significative.L'évolution normale d\u2019un patient ayant eu une stapédectomie peut se résumer à ceci : le gain auditif est, règle générale, immédiat et le patient, sur la table d\u2019opération, peut répondre aux questions posées à voix faiblement chuchotée.Par suite d\u2019une forte médication sédative, le patient a plus ou moins connaissance de sa premiere journée.Le lendemain ou le surlendemain, selon les vertiges, il peut commencer à circuler. ical I 1% ue gi eth ig Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 S'il habite la ville ou les environs, il quitte l\u2019hôpital le troisième jour ; s\u2019il habite l'extérieur, nous le gardons une journée ou deux de plus.Au départ, les patients, après détamponnement, subissent toujours un test audiométrique de contrôle à notre Centre de l\u2019ouie et de la parole où on leur remet une liste de recommandations, leur interdisant particulièrement de s\u2019exposer aux bruits.Ces patients peuvent habituellement reprendre leur travail au bout de 15 jours.Ils doivent cependant revenir pour un contrôle audio- métrique après un mois et, à ce moment-là s\u2019il y a lieu, nous enlevons quelques petites croûtes qui peuvent s\u2019être formées dans le conduit auditif.Dans le seul but de vérifier le résultat opératoire, car leur état ne nécessite en fait aucun traitement particulier, nous leur demandons de revenir après trois mois, six mois et un an.L'analyse des résultats obtenus lors de ce premier test postopératoire nous renseigne sur l\u2019intensité des réactions inflammatoires au labyrinthe.Après cinq jours, seulement 39,4 pour cent des patients atteignent le seuil de 30 décibels, 22,4 pour cent un seuil supérieur à 20 décibels et la fermeture complète du Rinne audiométrique ne se rencontre que chez 9,8 pour cent des opérés.Bon nombre de ces patients ont, dès le début, une récupération importante dans les fréquences conversationnelles mais présente quand même, selon l\u2019intensité du traumatisme chirurgical, une chute plus ou moins prononcée dans les fréquences élevées.Ce traumatisme est surtout marqué si, accidentellement, de la périlymphe a été aspirée ou si un peu de sang a pénétré dans l\u2019oreille interne.Évidemment, l\u2019inflammation du tympan ou la présence de sang dans l'oreille moyenne affectent aussi le résultat de ce premier audiogramme postopératoire.Si nous comparons ces premiers résultats avec ceux obtenus après un mois, alors que l\u2019ædème inflammatoire est pratiquement disparu, nous notons une amélioration très importante.Par exemple, le seuil de 30 décibels est atteint dans 80 pour cent des cas, le seuil de 20 décibels, dans 76,8 pour cent et la fermeture complète du Rinne audiométrique, dans 56 pour cent.Le pourcen- LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'OTOSCLÉROSE 585 tage des cas ayant dépassé la conduction osseuse préopératoire monte de 6,6 pour cent au bout de cing jours à 45,2 pour cent au bout d\u2019un mois.Si nous comparons à nouveau ces derniers résultats avec ceux obtenus au bout de six mois, nous constatons que les pourcentages de ces différentes analyses non seulement se maintiennent mais peuvent même être plus élevés.Ainsi, le taux de ceux ayant dépassé le seuil de 30 décibels passe de 80,2 pour cent à un mois, à 88 pour cent au bout de six mois ; de même, le taux de ceux ayant dépassé le seuil de 20 décibels monte de 76,8 pour cent à un mois, à 78 pour cent au bout de six mois.La fermeture complète du Rinne audio- métrique qui était de 56 pour cent au bout d\u2019un mois est maintenant de 61,5 pour cent.Le contrôle audiométrique d\u2019un an confirme la stabilité de nos résultats.Naturellement, nous ne pouvons pas conclure à la permanence puisque la stapédectomie ne se pratique que depuis quelques années mais il nous semble logique de croire que ces résultats se maintiendront aussi bien que chez les fénestrés.Une constatation pour le moins surprenante découle de l\u2019analyse de ces résultats audiométri- ques : nous avons observé que le plus haut pourcentage de fermeture complète du Rinne audio- métrique a été obtenu par les cas de catégorie C, c\u2019est-à-dire ceux présentant déjà une atteinte neuro-sensorielle importante.Il est reconnu au- jourd\u2019hui que toute chirurgie stapédienne sera d'autant mieux réussie que le pourcentage de fermeture du Rinne audiométrique sera élevé.C\u2019est donc dire que dans les cas de catégorie C, même si les seuils audiométriques de 20 ou 30 décibels ne sont évidemment pas obtenus, la stapédectomie est quand même très justifiable.Le tableau VII qui résume les résultats audio- métriques selon toutes les catégories met en évidence le fait que les résultats obtenus au bout d\u2019un mois se maintiennent ou s\u2019améliorent dans la très grande majorité des cas.Cette constatation est extrêmement encourageante particulièrement si on compare l\u2019évolution des premières années de la fénestration, où il y avait danger de fermeture de la nouvelle fenêtre par régénéra- 586 Paul FUGÈRE tion osseuse, à l\u2019évolution des premières années de la stapédectomie, où non seulement les résultats se maintiennent mais s\u2019améliorent.Dans un dernier tableau (tableau VIII), nous étudions : 1° les cas qui n\u2019ont pas présenté de changement significatif, c\u2019est-à-dire ceux où l\u2019audition postopératoire est à 10 décibels près de la conduction aérienne préopératoire ; 2° les cas aggravés : ceux dont l\u2019audiogramme postopératoire est au moins 10 décibels inférieur à la conduction aérienne pré-opératoire et chez qui il n\u2019existe pas de surdité sévère par labyrin- those ; 3° les cas de surdité sévère par labyrinthose où l\u2019audition est à peu près nulle.TABLEAU VIII Compilation des cas non amélioré J PAS DE SURDITÉ SÉVÈRE NOMBRE TOTAL CHUTE CHANGEMENT PAR DE CAS AUDITIVE SIGNIFICATIF LABYRINTHOSE 10 6 2 500 2% 12% 0,4% Cette analyse démontre que 18 patients n\u2019ont pas été améliorés par la stapédectomie c\u2019est-à-dire 3,6 pour cent de tous nos opérés.De ce nombre, 17 sont répartis dans les catégories B et C de Shambaugh.Si nous étudions de plus près ces 18 cas qui n\u2019ont pas montré d\u2019amélioration, nous pouvons faire les observations suivantes : 1.Parmi ceux qui n\u2019ont pas montré de changement significatif, sept patients ont présenté une amélioration importante mais leur audition a graduellement baissé pour atteindre finalement le seuil pré-opératoire.Cette chute auditive s\u2019est presque toujours produite dans les trois premiers mois qui ont suivi la stapédectomie.Si nous essayons d'interpréter les facteurs pouvant être responsables de cet échec, nous pouvons penser, en premier lieu, à la fermeture graduelle de la fenêtre ovale par un foyer d\u2019otosclérose extrêmement Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 actif.Nous pouvons aussi attribuer cette régression à la diminution de la mobilité de la prothèse par du tissu cicatriciel.Une réaction fibreuse importante au niveau de la greffe peut aussi amener une chute auditive mais, dans un tel cas, il est probable qu\u2019il s\u2019agirait plutôt d\u2019une surdité de perception que de conduction.Trois autres patients n\u2019ont pas montré d\u2019amélioration auditive après la stapédectomie.Nous avons attribué ces échecs à une fragilité labyrinthique car ces patients tout en ayant sensiblement conservé le seuil auditif par voie aérienne, ont quand même présenté une diminution de la perception auditive par voie osseuse.2.Parmi les six patients qui ont présenté une chute auditive, celle-ci est apparue brusquement chez deux d\u2019entre eux au bout de trois mois alors que chez les quatre autres, la surdité s\u2019installa progressivement dans les trois premiers mois.Le syndrome décrit par les deux patients où cette chute auditive est apparue brusquement est typique de la maladie de Ménière : apparition brusque d\u2019un bourdonnement, chute auditive importante, discrimination mauvaise, association d\u2019un état vertigineux plus ou moins marqué.La thérapeutique usuelle de l\u2019hydropisie labyrinth:- que n\u2019a pas donné, chez ces patients, d\u2019amélioration auditive.Nous croyons cependant, à cause de la similarité des symptômes, qu\u2019il est possible d\u2019attribuer ce syndrome à une élévation de la pression intra- labyrinthique.Cette dernière peut être secondaire, soit à la formation d\u2019une masse fibreuse au niveau même de la greffe tel que le rapporte Myers (45), ou encore possiblement à une irritation continuelle par une greffe trop profonde.Nous n\u2019avons pas fait de revision chez ces deux patients mais nous croyons qu\u2019il serait préférable, si la chose se répète, de vérifier l\u2019état de la fenêtre ovale et de corriger, s\u2019il y a lieu, la cause de cette hypertension labyrinthique lorsque le traitement médical n\u2019a pas donné de résultats satisfaisants.3.Nous avons deux cas de surdité sévère par labyrinthose, une patiente après un mois et la seconde, dans le deuxième mois.Dans le premier cas, la platine qui était très épaisse a été poussée Lat fd dita] 1 1% Tr (hie Ie a a, ul ures ie a eos sul pr tte rent 0 NS.alle er Laval Médical Vol.35 - Mai 1564 accidentellement dans l\u2019oreille interne.Cette patiente a bien entendu pendant environ un mois, c\u2019est-à-dire tant que la fibrose ne s\u2019est pas installée dans l'oreille interne.La seconde patiente, un cas de catégorie C, a saigné de façon abondante durant toute l\u2019opération où nous avons dû, malgré toutes les précautions usuelles, aspirer à plusieurs reprises le sang de son oreille interne.Ces manipulations dans une oreille déjà fragilisée par une atteinte neuro-sensorielle assez importante ont finalement causé une surdité profonde.Nous ne classons pas comme mauvais résultat les patients qui présentent, après stapédectomie, une chute auditive dans les fréquences au-dessus de 4000 vibrations par seconde.Celle-ci est surtout prononcée dans les semaines qui suivent l\u2019intervention et résulte du traumatisme chirurgical.Habituellement, cette chute auditive dans les fréquences élevées disparaît mais si elle persiste, nous croyons qu\u2019elle est le résultat de l\u2019accumulation de sang à la partie inférieure du premier tour de spire de la cochlée ou encore, dans quelques cas, de l\u2019emploi de la fraise électrique sur la platine.Dans le but de connaître jusqu\u2019à quel point l\u2019usage de la fraise de Shea peut irriter les cellules neuro-sensorielles de l\u2019organe de Corti, nous avons fait une étude méthodique de tous les cas où il fut nécessaire de l\u2019employer.Nous avons utilisé cette fraise dans 108 cas de stade III et IV où nous avons enlevé la platine au complet après l\u2019avoir amincie progressivement à la fraise de Shea.Il est très intéressant de noter que sur ces 108 cas, 59 patients ont obtenu une fermeture complète du Rinne audiométrique c\u2019est-à-dire 50 pour cent des cas, moyenne légèrement inférieure au pourcentage obtenu chez les autres patients.Il est difficile d'attribuer cette légère baisse à l\u2019emploi de la fraise de Shea puisqu\u2019il s\u2019agit, à priori, de cas présentant d'énormes foyers d\u2019otosclérose et où les possibilités d\u2019atteinte neuro-sensorielle sont plus marquées.Un fait nous a particulièrement intéressé : seulement quatre de ces patients ont eu une aggravation de la perte auditive à la fréquence LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L'OTOSCLÉROSE 587 4 000.Ceci nous porte donc à croire que le fraisage de la platine n\u2019est pas aussi traumatisant qu\u2019on le pense dans certains milieux, à condition toutefois qu\u2019elle soit employée avec douceur et qu\u2019elle ne pénètre pas dans l\u2019oreille moyenne.C\u2019est pour cette raison que nous avons toujours aminci la platine jusqu\u2019à ce qu\u2019elle ait une apparence bleutée sur toute sa surface pour finalement l\u2019ouvrir avec un poinçon.Ces heureux résultats nous portent à considérer comme non fondée l\u2019opinion suivant laquelle on ne doit pas s\u2019attaquer aux énormes foyers d\u2019oto- sclérose mais plutôt conseiller une fénestration du canal semi-circulaire horizontal.Bien qu\u2019elle ait rendu d\u2019énormes services aux otoscléreux jusqu\u2019à ces dernières années, nous sommes convaincu que la fénestration du canal semi-circulaire horizontal perd de plus en plus ses droits et qu\u2019elle ne devrait être employée aujourd\u2019hui que dans certains cas de tympanoplastie.Nous avons toujours opéré, de façon systématique, l'oreille la plus sourde, En effet, même si le danger d\u2019atteinte est minime, il ne nous est pas permis, croyons-nous, de risquer la meilleure oreille d\u2019un patient même si celle-ci est la seule opérable.Nous avons fait une stapédectomie bilatérale chez 42 patients et une stapédectomie unilatérale chez 21 patients qui avaient subi antérieurement une fénestration labyrinthique.Tous ces patients ont obtenu un meilleur résultat avec la stapédec- tomie sauf deux cas.Une de ces deux patientes, toutefois, est celle que nous avons mentionnée plus haut et dont la platine a chuté accidentellement dans l\u2019oreille interne.Complications.Nous n'avons eu aucune complication majeure parmi ces 500 cas de stapédec- tomie.Cing patients ont présenté des paralysies faciales transitoires, toutes ayant complétement régressé dans les semaines qui ont suivi l\u2019intervention.De plus, nous avons eu deux cas d\u2019otite aiguë chez des oreilles opérées dont une après une semaine seulement.Heureusement, celles-ci ont rapidement guéri et n\u2019ont pas eu de conséquences sur l'audition.L'étude analytique que nous avons faite est essentiellement basée sur les résultats obtenus 588 Paul FUGÈRE après une stapédectomie totale et le remplacement de l\u2019étrier par un fil métallique avec greffon graisseux à la fenêtre ovale.Nous avons préféré cette technique qui est celle de Schuknecht à celle de Shea avec tube de polythène pour les raisons suivantes : 1° Le fil d\u2019acier peut se placer beaucoup plus facilement que le tube de polythène particulièrement dans les cas où la fenêtre est étroite soit par une procidence du nerf facial ou par un foyer d\u2019otosclérose du côté du promontoire.La difficulté d\u2019insertion de ce tube de polythène ne dépend pas seulement de la forme de la fenêtre mais aussi de la longueur de l\u2019enclume.Il arrive des cas où l\u2019enclume étant plus long que normalement, il est extrêmement difficile d\u2019y attacher un tube de polythène qui arrivera directement au centre de ia fenêtre ovale.A cause de la longueur démesurée de l\u2019enclume, ce tube prendra plutôt contact avec les rebords de la fenêtre ovale qu'avec le centre de cette fenêtre.Le même phénomène peut aussi exister si l\u2019enclume est trop court.Nous n'avons évidemment pas ces problèmes avec le fil d'acier dont l\u2019attache sur l\u2019enclume est variable.2° Le tube de polythène peut facilement se déla- cher de l\u2019apophyse lenticulaire de l\u2019enclume et peut aussi glisser à son extrémité inférieure sur la greffe veineuse.House (25) rapporte un cas où ceci serait survenu deux ans après stapédectomie.11 mentionne même que ce tube peut perforer la membrane qui recouvre la fenêtre ovale et pénétrer dans le vestibule.Il est évident qu\u2019un fil d\u2019acier bien attaché au niveau de l\u2019enclume ne glissera pas aussi facilement.3° La nécrose de l\u2019enclume.11 arrive occasionnellement que la pression du tube de polythène sur l\u2019apophyse lenticulaire de l\u2019enclume soit une cause de nécrose à cet endroit.Par ailleurs, cette complication n\u2019a pas été rapportée avec le fil d\u2019acier car l\u2019artère nourricière de l\u2019enclume est située exactement à la partie supérieure de cet osselet, c\u2019est-à-dire à un endroit où le fil d\u2019acier ne touche pas s\u2019il est bien appliqué puisque son insertion se fait de chaque côté de l\u2019enclume.Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 Sur tous les cas qui font partie de cette étude analytique, nous avons employé la greffe graisseuse tel que préconisé par Schuknecht.Nous avons fait aussi des stapédectomies avec greffe de muqueuse provenant de la lèvre inférieure du patient mais nous n\u2019en avons pas tenu compte, dans cette étude, car ces cas ne sont pas suffisamment nombreux pour en tirer des conclusions définitives.Nous croyons, en effet, qu\u2019un minimum de 100 cas est nécessaire pour une telle étude.Les résultats obtenus jusqu\u2019à présent sont cependant très encourageants et le pourcentage de fermeture complète du Rinne audiométrique est sensiblement le même qu\u2019avec la greffe graisseuse de Schuk- necht.De son côté, Pruvot emploie actuellement la greffe muqueuse parce que celle-ci serait moins susceptible de donner des réactions fibreuses au niveau de la fenêtre ovale.House (25) qui se servait de Gelfoam avec un tube de polythène l\u2019emploie maintenant avec le fil d\u2019acier se servant toutefois d\u2019un fil d\u2019acier préfabriqué qui vient reposer au centre d\u2019un morceau de Gelfoam appliqué sur la fenêtre ovale.Les recherches histclogiques de Lindsay (35) démontrent que, quelque soit le tissu employé \u2014 veine, graisse ou Gelfoam \u2014 ces substances sont rapidement remplacées par du tissu cicatriciel que recouvre la muqueuse de l\u2019oreille moyenne.Bien que nous ayons mentionné plus haut que la technique de Shea présente certains inconvénients, elle ne donne pas moins d\u2019excellents résultats puisque d\u2019après ses statistiques (67) 89,5 pour cent de ses patients présentent une fermeture du Rinna audiométrique à 10 décibels près et que le seuil auditif se maintient de façon permanente.Dans trois pour cent des cas, la fermeture de la fenêtre par régénération osseuse se fait rapidement ; il préfère alors ne pas réintervenir au niveau de la fenêtre ovale mais plutôt recourir à la fénestration du labyrinthe.Ses statistiques démontrent qu\u2019il a 0,5 pour cent de surdité sévère par labyrinthose.De son côté Myers (45) a une fermeture complète du Rinne audiométrique dans 87,4 pour cent dita] i 1% fue pra None led das ment ives om tas ol (- ment Tu 1h ms sal cu ce er jun être Laval Médical Vol.35 - Mai 1964 de ses cas de stapédectomie avec fil d\u2019acier après trois mois ; 85,1 pour cent après six mois et 83,7 pour cent après un an.Un Canadien, Fee (15), obtient par la stapédec- tomie avec fil d\u2019acier 76,7 pour cent de fermeture du Rinne audiométrique.Scheer (59) rapporte le magnifique résultat de 100 pour cent de fermeture du Rinne audiométri- que à 10 décibels près chez 48 patients de catégorie A.Chez 198 cas de catégorie B, son taux est de 78 pour cent.Ce dernier pourcentage est d\u2019autant plus intéressant qu\u2019il a fait usage de la fraise sur tous ses cas.House (24) obtient la fermeture complète du Rinne audiométrique chez 80 à 90 pour cent de ses cas de stapédectomie.Il note que, même dans les cas de stade IV, il n\u2019y a pas de fermeture ostéo- génique de la fenêtre lorsque la platine est enlevée en totalité.Son pourcentage.de surdité sévère est de 2,4 pour cent.La fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près est rapportée chez 80,6 pour cent de tous les opérés de Shuknecht et de McGee.Leur taux de surdité par labyrinthose est de 1,7 pour cent.Portmann (50) dont la technique d\u2019interposition est voisine de la stapédectomie totale puisque, tout en conservant les branches de l\u2019étrier, il enlève la platine qu\u2019il remplace par une greffe veineuse, obtient 70 pour cent de fermeture du Rinne audiométrique à 10 décibels près avec seulement 3,5 pour cent de surdité sévère par labyrinthose.L'avantage de sa technique est d\u2019éliminer la présence de corps étranger dans l'oreille moyenne, la continuité entre l\u2019enclume et la greffe veineuse se faisant par les branches de l\u2019étrier.Nous avons résumé nos résultats depuis 1949 en mentionnant les diverses techniques employées depuis, et en les comparant avec les résultats de confrères également intéressés au soulagement de la surdité causée par l\u2019otosclérose.Dans l\u2019ensemble, nous croyons que nos résultats rivalisent avec les leurs.Il est consolant de constater que le succès de la stapédectomie et de l\u2019interposition est, aujourd\u2019hui, de l\u2019ordre de 90 pour cent.(10) LE TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L\u2019OTOSCLÉROSE 589 RÉSUMÉ ET CONCLUSION \u2014 L'\u2019étiologie de l\u2019otosclérose est encore inconnue malgré les progrès énormes réalisés depuis vingt ans dans le traitement chirurgical de l\u2019otosclérose.\u2014 Malgré que l\u2019otosclérose clinique soit dix fois moins fréquente que l\u2019otosclérose histologique, il semble exister un facteur constitutionnel puisque l\u2019hérédité peut être mise en évidence dans près de 50 pour cent des cas.\u2014 Les perturbations vasculaires de même que la tension mécanique excessive sur la couche enchondrale de la capsule labyrinthique sont, parmi les facteurs locaux, les théories qui retiennent le plus l'attention des chercheurs.\u2014 Les auteurs semblent d\u2019accord pour décrire trois phases à la formation d\u2019un foyer d\u2019otosclé- rose : a) une phase de congestion ostéoïde ; b) une phase de résorption osseuse ou ostéo- spongiose ; et, c) une reconstruction ostéogénique ou otoscléreuse.\u2014 Les foyers otoscléreux, dans 90 pour cent des cas, débutent à la partie antérieure de la fenêtre ovale.\u2014 L'otosclérose ne causera jamais de surdité tant que le ligament annulaire sera totalement respecté et que la fenêtre ronde ne sera pas oblitérée.\u2014 Les foyers d\u2019otosclérose, au point de vue chirurgical, ont été divisés en quatre stades selon l\u2019étendue et la localisation des lésions.Nos statistiques à ce sujet se rapprochent de celles de Michel Portmann.\u2014 Ruëdi a démontré de façon non équivoque que l\u2019otosclérose est aussi responsable de phénomènes dégénératifs au niveau des cellules neuro- sensorielles de l\u2019organe de Corti.\u2014 La microchirurgie nous permet une étude assez détaillée mais quand même incomplète de la surface tympanique des foyers oto- scléreux.\u2014 Le diagnostic de l\u2019otosclérose est soupçonné par l\u2019histoire assez typique de la surdité et par l\u2019examen clinique du patient mais il repose surtout sur l\u2019examen fonctionnel. 590 Paul FUGERE L\u2019acoumétrie garde tous ses droits et ne doit pas être remplacée par l\u2019audiométrie.Ces deux méthodes d\u2019examen doivent se complêter.Les techniques précises d\u2019assourdissement sont importantes afin d\u2019éviter toute erreur.Il arrive cependant que nous ayons des cas insolubles au point de vue assourdissement.Nous devons tenir compte de l\u2019indice de Gar- hart dans la prévision de nos résultats opératoires, la courbe de conduction osseuse ne représentant pas exactement l\u2019état de l\u2019appareil neuro-sensoriel.L\u2019audiométrie supraliminaire rend grand service en nous permettant de mettre en évidence dans le champ auditif certains phénomènes de recrutement qui peuvent contre-indiquer toute chirurgie fonctionnelle.L\u2019audiométrie vocale complète toujours ces examens fonctionnels.\u2014 Chez nos trois cents derniers cas, nous avons ajouté à ces examens fonctionnels la radiographie de la capsule labyrinthique.Les contrôles chirurgicaux confirment que cette méthode nous fournit, avant l\u2019acte chirurgical, des renseignements importants sur le degré d'atteinte de la capsule labyrinthique par le processus otosclé- reux.\u2014 Il nous est malheureusement impossible, en nous basant uniquement sur les tests fonctionnels, d\u2019établir à l\u2019avance le degré d\u2019otosclérose au niveau de la platine et de la fenêtre ovale.Les antécédents familiaux, l\u2019histoire clinique du patient et les examens radiologiques ont, à notre avis, plus d\u2019importance dans les prédictions lésionnelles pré-opératoires.\u2014 Le diagnostic différentiel doit se faire avec les surdités de transmission d\u2019origine tubo-tympa- nique et avec les surdités de perception.Dans ce dernier cas, le diagnostic est plus difficile s\u2019il s\u2019agit de cas de catégorie B ou C.\u2014 L'otosclérose peut se présenter sous trois formes cliniques différentes : a) la forme d\u2019ankylose stapédienne de type Politzer-Siebenmann qui est la plus fréquente (80 pour cent) ; b) la forme cochléaire de type Manasse, forme exceptionnelle à début labyrinthique (trois pour cent ; et c) la forme mixte de type Lermoyez, associant dès le début de la maladie les deux formes précédentes et observée dans environ 15 pour cent des cas.Laval Médical Vol.35 \u2014 Mai 1964 \u2014 Le système tympano-ossiculaire joue un rôle important dans l\u2019amplification sonore.La chirurgie stapédienne, en conservant ce système intact, permet une récupération auditive beaucoup plus physiologique que la fénestration du canal semi-circulaire horizontal.\u2014 Les indications opératoires pour la fénestra- tion du labyrinthe ne sont pas les mêmes que pour la chirurgie stapédienne puisque dans le premier cas, nous devons tenir compte, par suite de l\u2019interruption du système tympano-ossiculaire, d\u2019un déficit chirurgical aux environs de 20 décibels.\u2014 La meilleure façon d\u2019évaluer la réussite de toute chirurgie fonctionnelle de l\u2019oreille est par le pourcentage de fermeture du Rinne audiométri- que.Si le Rinne est fermé au complet, nous pouvons conclure que l\u2019opération a été réussie à 100 pour cent.\u2014 Du temps de la fénestration, on considérait comme critère de réussite l\u2019obtention d\u2019un seuil auditif moyen aux environs de 30 à 35 décibels.\u2014 Nous croyons que l\u2019invagination du lambeau tympano-méatal dans la fenêtre nouvellement formée sur le dôme du canal semi-circulaire horizontal associée à la technique de la coupole tel que décrit par Lempert sont deux modifications de la fénestration qui nous ont permis d\u2019obtenir des résultats au-dessus de 90 pour cent.\u2014 En réponse à un questionnaire sur la qualité de leur audition, 41 fénestrés sur 42 cas successifs ont répondu entendre bien ou très bien, soit 97,5 pour cent.\u2014 Contrairement à ce qui a été préconisé au tout début de la chirurgie stapédienne, nous croyons que les très gros foyers d\u2019otosclérose au niveau de la platine et de la fenêtre ovale ne sont pas, entre les mains de chirurgiens expérimentés, des contre-indications à ce genre de chirurgie.\u2014 Nous sommes convaincus que la mobilisation de l\u2019étrier est une opération dont le résultat à long terme est tout à fait imprévisible puisque nous avons eu, dès la première année, un pourcentage de réankylose de l\u2019ordre de 39 pour cent.\u2014 La fénestration, au contraire, nous a donné des résultats à long terme qui se maintiennent de façon à peu près intégrale depuis 1952. Laval Méd Vol.35 Mai 1964 l 21 WvicHy CÉLESTINS &- AT ALCALINE NATURELLE, PROPRIÉTÉ DE RT FR Wd FOIE, VOIES BILIAIRES VOIES DIGESTIVES EQUILIBRE DE LA NUTRITION 9% we! a ot Pad PN \u201d y 2 i ii 99 du ; : 2 2 eu 4 7 Ir wid, és on 2 Ÿ ons müidque _ Ci is ét og sy Wile a\u201d.# LÉ Ë à « or Ga \u201c A E 7 eg ve or G J 7 / a QL Gr 7: 4 7e a ve Gé GE É 7 .\u2018 Ji: 22 ¥ 7 GE £2 \u2019 Cu 7 Usa + @ 9° oi : 0e vr ; tu or LA 5 eh e 7 7 & 7.AGE Gi, à ui 20 74 ze on : : : CU GE 5 4 5 it \u201cLai, 4 TC : 7 7 _ A 5 J A li aites on Bo gi cn) rate he Gp Fa eae or SEE DI thr def Tele itol) occlusion 2 graduélle se 2 mass © « WN = Sh une artere coronaire = = ES , a 25 .principale = SN fa + Eo ê HA i S 8 = Ns X Se a + SN > > = # , RD x 4 | AN = ww À Si as = $ $ 2 se a N SN N = S A fl .Su xs 5 .i Si wl ne Ni u 8 8 LD x.j = % & Nd SE SB AN H : whe NN > J \"A [fii 1S ce loxélFn fi Styl oll) \"im ÿ survivants | i 1 4 avec Péritrate = (84s (té EN pentaérythritol), 20 OT a TS la fol ti eritique.de ; 5 premiers\u201djours.Rit fii te dans les maladies post-coronariennes avec ou Le Péritrate doit touj hi être pris à jeun, au moins eut = af.fle Di & IE sl es 2 « sans angine pu.ovr: Su se ira se # Hi de oye cle LAA sn tratefav AveLrLSS mnistrer.le {IT Ki ä I [oe tort er de XAT gen > CE he \u20ac ES .« .stimule la TE As 0 .« « fournit (Liv SETTe D Cir i 10