L'union médicale du Canada, 1 janvier 1957, Janvier

[" TOME 86 \u2014 NUMÉRO 1 MONTRÉAL, JANVIER 1957 Fondée à Québec en 1902 Bulletin de l'Association des Médecins de Langue Française du Canada L'Union Médicale du Canada BULLETIN VARIETES La Roma AMYOT éd d les h Camiile LAURIN résidence des médecins étrangers dans les hôpitaux ictoire 1111111000 de l\u2019Assistance Publique de Paris oo.1 Pour une histoire du malade - 67 e © © CORRESPONDANCE J.BOUSSER P.RENTCHNICK A propos des splénomégalies myéloïdes avec ostéosclérose 9 Lettre de SUISSE oe 71 Maurice DEMAY Les ataraxiques remplaceront-ils les thérapies de choc 27 MÉDECINE ET CHIRURGIE PRATIQUES z Georges HEBERT et Nelio RENZI MOUVEMENT MEDICAL Salicylate et para-aminobenzoate de sodium dans le J.-G.LAURIN traitement de l\u2019arthrite rhumatoïde ______._._.____ 73 Acquisitions récentes en hématologie __.-_._._.31 Louis VENNE J.-L.LAMY Les becs de lièvre _____ 00e en nn 75 La trachéotomie temporaire ___.-_.2000000000000 43 © © © Thomas GIARD Hypotension contrôlée _-_._-.-._._._._.200000000000000000 51 ANALYSES 11111001 ie 79 Paul-A.BOILEAU Es 1 1111 Le Lo LCL Len l nn 9 Rôle du sodium dans le développement des toxémies de SOCIET 8 la BrOSSeSSe omen 58 IN MEMORIAM .lL.00c00 celles nes e 000 93 NECROLOGIE i ceciccemcaema 97 EDITORIAL NOUVELLES oem 97 oi J.-Philippe PAQUETTE Ia tub | | REVUE DES LIVRES ._____.120000000000 eee ec en 102 Con yes nous avec la tubercles Pm eres COMMUNIQUES.ooo 114 Roma AMYOT es © RETA : + Ip wiioh *Méditale du Canada\u201d en 1888 ___.__.__.120 Le syndrome d\u2019adaptation par le \u201cstress\u201d en 63 NSOVELLES PHARMACEUTIQUES _.__.-.- 123 ee e Béchique moderne Expectorant efficace \u2014 Frein des toux spasmodiques \u2014 Inhibiteur des manifestations allergiques \u2014 Calmant des muqueuses de la gorge.Sirop agréable au goût et bien toléré.également .ROUCOL += CODEINE (1 gr.à Ponce) flacons de 4 oz.et 80 oz.by Plus d\u2019un demi-siècle consacré à l\u2019avancement des Sciences médicales et pharmaceutiques au Canada Pour reduire inflammation et l\u2019ocdeme dans les affections nasales.> Hydrocortisone er deux decongestionnants \u2018Vasocort\u2019 contient l\u2019hydrocortisone \u2014 l'agent anti-inflammatoire le plus actif \u2014et deux vasoconstricteurs, le chlorhydrate de phény- lephrine et le bromhydrate de Paredrine* pour produire une , rétraction à la fois rapide et prolongée des muqueuses.2 Présentations.\u2018VASOCORT' SbrayPAaK*\u2014'VASOCORT' SOLUTION @) SMITH KLINE & FRENCH - Montréal 9 760F * Marque déposée au Canada BULLETIN ee.ee LA RÉSIDENCE DES MÉDECINS ÉTRANGERS DANS LES HÔPITAUX DE L\u2019ASSISTANCE PUBLIQUE DE PARIS La réalisation du projet de résidence de nos médecins dans les services de médecine et de chirurgie des hôpitaux parisiens dépendant de l\u2019Assistance publique, est maintenant un fait accompli.En fait, depuis octobre 1956, huit de nos jeunes confrères sont déjà à l\u2019œuvre et à l\u2019épreuve, assumant les mêmes avantages et les mêmes responsabilités que les internes français de troisième année.Ces stages accordés par approbation officielle du Ministère de la Santé, du Ministère des Finances, de l\u2019Assistance publique de la ville de Paris, du Collège des médecins de Paris, du Syndicat des médecins des hôpitaux de Paris et de la Corporation des Internes des hôp1- taux de Paris, ont cours pour les troisième et quatrième années de l\u2019internat.Ils sont au bénéfice de médecins étrangers désirant compléter leurs études en France; les médecins canadiens qui semblent avoir été les plus favorisés auront l\u2019avantage de 12 à 15 postes dans différents services médico-chirurgicaux des hôpitaux parisiens.À bon droit, on s\u2019est fait une joie de cet accomplissement qui, en cimentant plus solidement une solidarité réciproque, servira à la médecine française, contribuera à l\u2019essor de la nôtre et, en définitive, répandra le prestige de la médecine d\u2019expression française.Les esprits et les événements depuis longtemps, surtout depuis le début de ce siècle, dirigeaient leur action dans ce sens.A Montréal, depuis 1845, avec la fondation de l\u2019Ecole de Médecine et de Chirurgie de Montréal qui se fucionna en 1891 avec Laval; à Québec, depuis la création de la Faculté de Médecine de Laval en 1852, l\u2019enseignement médical et les services hospitaliers de nos hôpitaux étaient maintenus par des médecins formés aux Universités américaines, anglaises et surtout écossaises parmi lesquelles Edimbourg tenait une place prépondérante.Quelques autres reçurent leur enseignement du « Montreal Medical Institution » opérant en 1829, de l\u2019Université McGill qui intégra cette école en ~ 1832 pour en faire sa faculté de Médecine.Puis nos propres institutions, l\u2019Ecole de médecine et de chirurgie de Montréal, la Faculté de Médecine de l\u2019Université Laval 194633 L'Union Méd.Canada BULLETIN Tome 86 \u2014 Janv.1957 dont les corps enseignants furent rapidement constitués d\u2019un personnel de langue française, formèrent à leur tour des maîtres et des patrons pouvant assurer la relève et un recrutement qui donnât des gages de permanence.Mais on voulut mieux encore et, par dessus tout, hausser l\u2019enseignement universitaire et la qualité des services de nos hôpitaux au niveau de celui des centres plus prestigieux.À cette fin, on se tourna vers ces centres et l'Ecole française attire plus particuliè- reivent l'attention pour des raisons que tous connaissent et comprennent.Il en résulta que, vers 1900, tout un groupe de médecins canadiens de langue française arrivèrent de France apportant avec eux une vaste érudition et des conceptions nouvelles qui allaient révolutionner notre monde médical.L\u2019ère pastorienne était introduite par eux chez nous, l'aseptie était appliauée et ces jeunes « retour d'Europe » formés à la clinique prestigieuse des maîtres français de l\u2019époque, adoptant dans leur attitude la noblesse de leurs patrons français, dans leurs expositions pédagogiques une élégance apprise à bonne école, plusieurs d\u2019entre eux ayant obtenu leur doctorat français, pénétrèrent bientôt dars les chaires de nos facultés et les services de nos hôpitaux.Notre médecine avait monté d'un échelon et le chemin était tracé, le courant établi.La première guerre mondiale ne le ralentit pas.Bien au contraire, les bourses d'études accordées par le gouvernement provincial sous l\u2019égide de Gouin-David contribuèrent à accroître le nombre des jeunes qui allèrent puiser à une source qui devenait familière et coutumière au bénéfice des facultés, des laboratoires et des cliniques hospitalières qui furent bientôt sous la direction à peu près exclusive des anciens d\u2019Europe, autrement dit des anciens de France.Mais vinrent la « drôle de guerre », et la vraie ; survint la foudroyante défaite de la France suivie de son écrasante occupation.Les ponts étaient désormais coupés pour 5 années.Et nos jeunes prirent la route des Etats-Unis.Ils y furent reçus dans une opulente et merveilleuse organisation de recherches médicales, d\u2019enseignement universitaire et post-universitaire, de mécanique hospitalière où rien n\u2019était laissé au hasard, où tout était réalisé par une rigide systématisation.Ils en retirèrent des bénéfices incontestables : ils apprirent le sens de la discipline et de la recherche; ils se formèrent aux impératifs de la technique et aux exigences grandissantes du laboratoire.Un autre chemin était ouvert.conduisant Ra wove vers une destination attrayante, prestigieuse, éminemment dynamique, offrant les attributs essentiellement inhérents aux tendances contemporaines de la médecine.On doit admetire, sans réserve, que cette expérience qui ne doit pas être délaissée, a enrichi notre avoir médical en créant parmi nous une discipline scientifique plus sévère et en y développant des milieux de recherches.En contre-partie, la langue s\u2019appauvrissait, l\u2019exposition élégante de nos maîtres s\u2019éteignait, les manuels étaient de langue anglaise, les sympathies et les liaisons tournaient vers des maîtres et des collègues anglophones.Qu\u2019adviendrait-il avec les années?Un engagement total serait à craindre, faisant suite à un morcellement graduel qui, du plan scientifique, passerait à celui de la langue, puis à celui de la personnalité toute entière, entraînant maîtres et élèves des facultés et des services hospitaliers.Aussi pour rétablir un juste et salutaire équilibre, jugea-t-on qu'il était temps de rétablir la vole qui conduit vers les écoles fran- caises.L'Association des Médecins de Langue Française du Canada comprit alors qu\u2019il était de sa mission d'intervenir à cette fin.En 1946, fut créé un « Comité médical conjoint franco-canadien » dont le but fut de faciliter les études post-universitaires en France en rendant plus accessibles et plus accueillants encore les centres, les services, les laboratoires de recherche et d\u2019étude.En 1948, fut fondée « l\u2019Association des Médecins Canadiens en France » à siège à la Maison Canadienne de la Cité Universitaire de Paris, dont la tâche est d\u2019orienter sur place et de recommander le médecin canadien à un patron avec lequel il pourra compléter des études spécialisées.Cette orientation est faite par un ou des médecins français du Co- mité-conjoint dont l\u2019autorité et le prestige aident et facilitent grandement l'introduction dans un milieu approprié, vers un maître dûment averti et consentant de s\u2019intéresser au médecin canadien.Ces réalisations ne se sont pas opérées sans dévouement réel et un véritable esprit de collaboration de part et d\u2019autre, de médecins français et canadiens.Le docteur Donatien Marion, les docteurs Justin-Besançon, Raoul Kourilsky et tous les délégués français aux congrès de l'Association depuis 1945 sont parmi ceux qui se dévouèrent le plus entièrement à cette œuvre.Ces initiatives porterent leurs fruits et, assez tôt depuis 1946, en même temps que de France nous parvenaient des journaux et des livres de médecine, à mesure que des médecins français venaient nous visiter et renouer des échanges plus étroits, des médecins ca- L'Union Méd.Canada BULLETIN Tome 86 \u2014 Janv.1957 nadiens se rendaient plus nombreux dans les facultés et les hôpitaux français.Mais voici que nos jeunes médecins, à bon droit, se montraient plus exigeants après avoir connu la qualité bien structurée de l\u2019enseignement américain; voici que des organismes canadiens attitrant la compétence des médecins, comme le College Royal des Médecins et Chirurgiens du Canada et le Collège des Médecins et Chirurgiens de la Province de Québec obligeaient à des conditions sévères de candidature à leurs examens d\u2019attestation.Et ces obligations comportaient entre autres choses des stages d\u2019internat ou de résidence d\u2019une durée déterminée dans des services hospitaliers préalablement accrédités par ces organismes.Une difficulté d'ordre majeure se présentait qui amoindrissait considérablement le prestige des services français inconnus, méconnus ou non reconnus par les organismes sus-mentionnés, qui au surplus refroidissait considérablement le zèle des médecins en études post-universitaires; en effet ne devaient-ils pas, eu égard à l\u2019obtention de titres d\u2019accréditation, sacrifier la durée des études en France et ne devaient-ils pas, en plus, pour bénéficier des avantages d\u2019un séjour en Europe et d\u2019un enseignement donné dans leur langue, délaisser les énormes profits d\u2019un internat ou d\u2019une résidence dans un centre hospitalier américain ?Un autre obstacle sérieux se présentait qu\u2019il fallait, à tout prix, éliminer si on voulait, d\u2019une part promouvoir ies études en France, et d\u2019autre part, être juste et honnête à l\u2019endroit de nos jeunes confrères qui désiraient perfectionner leur science et leur art à leur avantage comme à celui de nos facultés et de la communauté canadienne.Les autorités de l\u2019Université Laval ne tardèrent pas à entreprendre des démarches.Puis, l\u2019Association des Médecins de Langue Française du Canada, par sa section canadienne du Comité médical conjoint France-Canada ', s\u2019intéressa vivement à cette situation d\u2019équilibre instable à laquelle elle cherchait à remédier depuis quelques années.Aussi fut-il décidé, à une réunion des membres de ce comité, de créer une commission qui s\u2019efforcera d\u2019éliminer définitivement les obstacles qui génaient tout mouvement 1.Les membres de la section canadienne sont M.Donatien Marion, président; MM.les doyens J.-B.Jobin, Wilbrod Bonin, Arthur-L.Richard; MM.Emile Blain, Hermile Trudel, Pierre Jobin, Richard Gaudet, Roma Amyot, J-M.Laframboise.J.-A.Denoncourt, Eugène Thibault, Rosaire Gingras et Roger Dufresne. He Me pores d'expansion des échanges culturels entre la France et nous.En somme, 1l fallait faire reconnaître officiellement des centres d\u2019études par le Collège Royal et notre Collège des médecins et chirurgiens, il fallait au surplus obtenir l\u2019internat ou la résidence en France, ou un modus vivendi équivalent et acceptable.Au besoin, cette commission irait même en France, afin de rendre son action plus opérante.C\u2019est ce qui arriva.Les doyens de Laval et de Montréal furent délégués par leur faculté respective, par l\u2019Association des Médecins de Langue Française du Canada et par le Collège des Médecins et Chirurgiens de la Province de Québec.Ils furent recus à bras ouverts.En quelques jours, grâce à un immense travail préliminaire effectué par nos amis français du Comité France-Canada: MM.J.Lenègre, J.Bernard, Justin-Besançon, Castaigne, Hillemand, Marquezy, Milliez, Pequinot, Siguier, Chigot et par dessus tout l\u2019infatigable président du Comité, Raoul Kourilsky; grâce aussi aux démarches multiples de Donatien Marion, directeur général honoraire, et de Emile Blain, directeur général de l'Association ; grâce enfin à l\u2019intelligent dévouement de René Garneau, attaché culturel à l\u2019Ambassade du Canada à Paris, à la bienveillance compréhensive et à l\u2019influence heureuse du doyen Léon Binet, de Messieurs Jean Baillou, ministre plénipotentiaire et directeur adjoint des relations culturelles au ministère des Affaires étrangères, de M.Leclainche, directeur général de l\u2019Assistance publique à Paris, nos doyens obtenaient, par l'assistance généreuse de M.Leclainche et de M.Ma- rozelli, secrétaire d\u2019Etat à la Santé et à la Population, qu\u2019un arrêté ministériel fût définitivement rédigé et paraphé dans le plus bref délai possible.La tâche était terminée, nos doyens non seulement avaient été reçus chaleureusement, mais ils nous revenaient en apportant la plus féconde des solutions à une situation qui avait été pour nous, depuis quelques années, une source de soucis et d\u2019une douloureuse incertitude.Enfin, en septembre dernier, au Congrès de Jasper, le délégué officiel de la France, le docteur Bousser, apportait aux membres de l'Association des Médecins de Langue Française du Canada, la nouvelle officielle de la création des postes de résidents étrangers, attachés aux services hospitaliers de l\u2019Administration de l\u2019Assistance publique à Paris. L'Union Méd.Canada BULLETIN Tome 86 \u2014 Janv.1957 Pour l'instruction de nos lecteurs et pour le consigner dans les archives de notre journal, nous résumons ici le texte de cet arrêté Ministériel ARRETE Article ler \u2014 Des médecins ou étudiants en médecine étrangers pourront être attachés aux Services hospitaliers de l\u2019Administration de l\u2019Assistance Publique à Paris en qualité de «résidents étrangers ».Ils seront nommés, sur proposition du Collège de Médecine des Hôpitaux, par le Directeur Général de l\u2019Administration, après examen de leurs titres universitaires et hospitaliers.Il sera exigé des candidats une connaissance suffisante de la langue française.Ils seront nommés pour une période minimum d\u2019une année, à l\u2019issue de laquelle ils pourront être réinvestis pour une deuxième ou une troisième année.Article 2 \u2014 Les fonctions dévolues aux résidents étrangers seront en principe les mêmes que celles des internes en médecine.Toutefois, il appartiendra aux chefs de service de déterminer d\u2019une façon précise les attributions de chaque résident étranger en fonction de ses aptitudes et de son expérience.Les résidents étrangers exerceront leurs fonctions sous l\u2019entière responsabilité des chefs de service.Article 3 \u2014 L'affectation des résidents étrangers dans les services sera faite, après agrément des chefs de service intéressés, dans la limite des cadres existants de «résidents étrangers ».Cette affectation sera faite en surnombre, sans qu\u2019il puisse y avoir plus d\u2019un résident étranger par service.Article 4 \u2014 Sauf dérogation, la date d\u2019entrée en fonctions des résidents étrangers sera fixée, comme pour les internes en médecine, au ler Mai de chaque année.Les mutations et permutations seront autorisées annuellement ou semestriellement.Article 5 \u2014 Les dispositions du règlement général sur le Service de Santé intéressant les internes en médecine, notamment celles relatives aux congés, aux relations hiérarchiques, au régime disciplinaire, à la garantie des risques professionnels seront applicables aux résidents étrangers.Article 6 \u2014 Les résidents étrangers recevront une indemnité dont le montant sera égal à celle qui est attribuée aux internes en médecine de 3ième et 4ième année.Ils bénéficieront dans les mêmes conditions que ces derniers des prestations et logement, ou des indemnités représentatives.Article 7 \u2014 Les chefs des Services où seront affectés les résidents étrangers devront, en fin de stage, établir un rapport circonstancié sur la valeur des services rendus par les intéressés.Ce rapport sera transmis par l\u2019intermédiaire de l\u2019Administration Générale de l\u2019Assistance Publique à Paris au Président du Collège de Médecine des Hôpitaux de Paris.A l\u2019issue de son stage, chaque résident étranger recevra une attestation de l\u2019Administration, ainsi qu\u2019un diplôme, délivré sur la proposition du Directeur Général de l\u2019Administration, par le Président du Collège de Médecine des Hôpitaux de Paris. L'Union Méd.Canada L Tome 86 \u2014 Janv.1957 BULLETIN Article 8 \u2014 Dans le cadre du présent statut général des dispositions spéciales pourront être prises pour les « résidents étrangers » de chaque pays intéressés.Article 9 \u2014 Le Secrétaire Général de l\u2019Administration de l\u2019Assistance Publique à Paris est chargé de l\u2019exécution du présent arrêté qui sera soumis à l\u2019approbation de Monsieur le Préfet de la Seine.Fair À Paris, le Comme nous le disions plus haut, huit de nos médecins sont déjà à l\u2019œuvre dans des services hospitaliers de Paris.Ils ont à remplir les mêmes devoirs, à assumer les mêmes responsabilités et ils touchent la même rémunération que les internes français.Au surplus, nous nous faisons un plaisir d\u2019ajouter que la Maison Rhône-Poulenc a offert de faciliter le séjour er.France de nos médecins canadiens en leur accordant généreusement des bourses.* %* * Que de chemin parcouru depuis 1900! Nous avons indubitablement progressé.Nous avons suivi le cours rapide de la science médicale; au surplus nous avons atteint un stade de maturité qui se manifeste par l\u2019intégration de plusieurs des nôtres à la recherche, par la qualité de leurs travaux et publications, par leur participation aux congrès internationaux.La réalisation du projet de résidence en France ouvre une perspective encore plus heureuse.Nos jeunes médecins devront continuer de parfaire leurs connaissances dans les centres américains; ils iront aussi en Europe, en France, et de cette double discipline acquise, de cette double culture recueillie, il en résultera, nous en sommes assuré, un complément merveilleusement bien adapté et profitable à notre milieu médical.Et, surtout, dans nos facultés de langue française, nos jeunes professeurs pourront, grâce à d\u2019heureuses dispositions de synthèse et d\u2019expression, faire mieux connaître encore la science médicale aux générations futures d\u2019étudiants et contribuer ainsi à l\u2019essor de notre médecine, d\u2019une médecine d\u2019expression française au Canada et dans le monde médical.Ainsi se créera un climat où la France, ses titulaires de chaires et de cliniques, ses auteurs de manuels et de traités, ses chercheurs pourront occuper une place qui correspondra à leur valeur réelle ainsi qu\u2019aux affinités qui nous rapprochent d\u2019eux et au rôle que nos Universités françaises sont appelées à jouer au Canada.Roma AMYOT. RENSEIGNEMENTS UTILES AUX MÉDECINS QUI DÉSIRENT OCCUPER UN POSTE DE RÉSIDENT ÉTRANGER DANS LE CADRE DU PERSONNEL MÉDICAL DES HÔPITAUX DE PARIS DÉSIGNATION Les médecins étrangers attachés aux services hospitaliers de l\u2019Administration Générale de l\u2019Assistance Publique à Paris seront désignés sous le nom de «résidents étrangers ».NOMINATION Leur nomination sera faite par le Directeur Général de l\u2019Administration de l\u2019Assistance Publique à Paris, sur proposition du Collège de Médecine des hôpitaux de Paris, après examen de leurs titres universitaires et hospitaliers par cet organisme.DURÉE Ils seront nommés pour une période minimum d\u2019une année à l\u2019issue de laquelle ils pourront être réinvestis pour une deuxième ou une troisième année.La date d\u2019entrée en fonction est fixée au ler octobre ou au ler mai de chaque année, dates auxquelles il est également permis de changer de service.FoNCTIONS Les fonctions dévolues aux résidents étrangers seront en principe les mêmes que celles des Internes en Médecine de 3e et 4e année.RÉMUNÉRATION ET PRESTATION Ils percevront une rémunération dont le montant sera égal à celle qui est attribuée à ces Internes, soit actuellement 524,000 Fr.par an.Ils bénéficieront dans les mêmes conditions que ces derniers des prestations de nourriture et logement ou des indemnités correspondantes.ATTESTATION A l\u2019issue de son stage, chaque résident étranger recevra une attestation de l\u2019Administration Générale de l\u2019Assistance Publique à Paris ainsi qu\u2019un diplôme délivré par le Président du Collègre de Médecine des Hôpitaux de Paris.PROCÉDURE La liste des candidats sera arrêtée par les doyens des Facultés de médecine de l\u2019Université Laval et de l\u2019Université de Montréal.La formule de demande de poste de résident étranger peut être obtenue de l\u2019un ou de l\u2019autre de ces doyens, suivant le cas, et lui être retournée.Pour faire une telle demande, le candidat doit avoir fait au moins trois ans d\u2019internat, y compris l\u2019internat rotatif junior, être sujet canadien et posséder une connaissance suffisante de la langue française. À PROPOS DES SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES AVEC OSTÉOSCLÉROSE ' J.BOUSSER, Médecin de l\u2019Hôtel-Dieu de Paris (France).Définissons tout d\u2019abord l\u2019affection dont il sera question dans cet exposé; cela n\u2019est pas inutile car un nombre considérable de dénominations différentes lui a été appliqué.Heller, Levinson et Palin (18 bis) en comptaient plus de 20 en 1947, et nous-même 37 en 1953.Cet état pathologique se caractérise par: 1.une splénomégalie volumineuse et parfois énorme.2.un nombre trés variable de globules rouges allant de la polyglobulie la plus accentuée à l\u2019anémie la plus profonde.Ce qui est caractéristique ce sont les altérations globulaires: anisocytose et poïkilocytose et la présence d\u2019érythroblastes.à.Une leucocytose légère ou assez forte avec présence de granulocytes jeunes: méta- myélocytes et myélocytes en pourcentage ordinairement modéré.4.un chiffre de plaquettes ordinairement normal ou bas, exceptionnellement élevé.d.un myélogramme très pauvre en cellules et qu'il n\u2019est pas toujours possible d\u2019obtenir en raison de la dureté extrême de l\u2019os qui ne se laisse pas pénétrer par le trocart.La radiographie et la biopsie osseuse mettent en évidence fréquemment une ostéosclérose et constamment une fibrose médullaire importante.6.la ponction de la rate démontre l\u2019existence d\u2019une métaplasie myéloïde de l\u2019organe.Les étalements ressemblent à un myélogramme avec des hématies nuclées, des granulocytes et des mégacariocytes.Connue depuis 1878, époque à laquelle Heuck (19) en rapnorta les deux premiers cas, cette affection ne fut longtemps qu\u2019une curiosité dont on publiait un cas occasionnellement et ce n\u2019est qu\u2019entre 1930 et 1940 que 1.Communication au XXVIe Congrès de l\u2019A.M.L.F.C., Jasper (Alberta), septembre 1956.commencent à paraitre les premières études sérieusement documentées (Assmann (3), Apitz (2), Favre, Croizat et Guichard (15), Hewer (20), Hickling (21), Jackson, Parker et Lemon, Mettier et Rusk (25), Vaugham et Harisson (34), P.Emile-Weil, Isch-Wahl et Mme Perlès (37) ).Actuellement il s\u2019agit d\u2019une affection qui a pris une place importante en pathologie sanguine, non seulement par les travaux qui lui ont été consacrés mais surtout par la fréquence de plus en plus grande avec laquelle on l\u2019observe.Il ne s\u2019agit pas d\u2019une impression purement personnelle, Dameshek (12) fait la même constatation aux Etats- Unis et Videback (35) au Danemark.Nous observons actuellement 2 splénomégalies myéloïdes pour 10 leucémies myéloïdes.Depuis 25 ans, c\u2019est-à-dire depuis l\u2019époque où, interne de P.Emile-Weil, nous assistions aux premières ponctions osseuses et spléniques pratiquées dans cette affection, nous n\u2019avons pas cessé de nous intéresser aux splénomégalies myéloïdes et nous avons pu réunir une documentation importante surtout depuis 1948.Nous ne saurions faire ici un exposé d\u2019ensemble de cette très vaste question.Nous nous limiterons à quelques points qui nous paraissent particulièrement intéressants: 1.L\u2019ostéosclérose 2.Le diagnostic différentiel 3.Les variations quantitatives des globules rouges et les facteurs physio-pathologiques qui les déterminent.4.Les indications de la splénectomie.I \u2014 L\u2019OSTEOSCLEROSE 1.Il est très rare que des manifestations cliniques attirent l\u2019attention vers le squelette.Les douleurs osseuses sont très inconstantes.Nous ne les avons constatées personnellement 10 BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES .que dans 3 cas sur 24.Siégeant dans la continuité des membres ou les os du tronc, survenant par crises paroxystiques elles peuvent atteindre une acuité extrême, incitant le malade au suicide comme dans un de nos cas.Il n\u2019existe jamais la moindre déformation osseuse, ni de fracture spontanée et ces caractères opposent l\u2019ostéocondensation de la splénomégalie myéloide à d\u2019autres variétés telle que la maladie d\u2019Albers-Schonberg qui donnent lieu à des déformations et à des fractures.2.La ponction sternale révèle assez souvent (25% des cas pour Croizat et ses collaborateurs) une dureté anormale de los.Toute tentative de pénétration du trocart peut être vaine ou bien après une forte pression on pénètre dans l\u2019os sans avoir l\u2019impression d\u2019atteindre la cavité médullaire.Il est plus exceptionnel que l'os apparaisse anormalement mou.3.En réalité, c\u2019est d\u2019exploration radiologique du squelette qui met en évidence l\u2019ostéosclé- rose.a.Fréquence: 2 statistiques et notre statistique personnelle permettent d\u2019apprécier sa fréquence.(Nous n\u2019avons reconnu que ces cas avec radiographies du squelette).TABLEAU 1 Nombre Ostéo- Pas d\u2019ostéo- Pour- Auteurs de cas sclérose scl-rose centage Croizat (11) 24 14 10 60% Rohr (30) 17 15 2 80% Bousser 20 15 5 75% Total 61 44 17 73% b.Délais, d\u2019apparition.T1 serait intéressant de pouvoir nuancer la statistique précédente en fonction du temps écoulé depuis le début de la maladie.En réalité le début réel ne peut être fixé avec exactitude que tout à fait exceptionnellement en raison de la latence extrême de l'affection pendant une période qui peut s\u2019étendre sur plusieurs années.Le début apparent de la plupart de nos cas ne remontait qu\u2019à quelques mois, cepen- l'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 dant les lésions osseuses étaient évidentes, souvent considérables.Certaines observations privilégiées telle que celle de Frank et Breitkreuz (16 bis) montrent qu\u2019une ostéosclérose peut se constituer en quelques mois.Dans ce cas d\u2019allure subaigüe 1l n\u2019y avait aucune anomalie radiologique au 4ème mois.Déjà évidente au 5ème mois, l\u2019ostéosclérose était très étendue au 7ième mois peu avant la mort.Dans un de nos cas personnels que nous avions lieu de croire récent en raison de l\u2019histoire clinique et surtout parce que nous avons vu la rate apparaitre et grossir, l\u2019ostéosclérose était déjà très importante au 6ème mois.Mais ces faits ne concernent que des cas un peu particuliers et nous pensons que dans les formes habituelles chroniques ou très chroniques il faut un minimum de 2 ou 3 ans pour que l\u2019ostéosclérose se constitue et devienne visible radiologiquement.C\u2019est ce qui parait ressortir de certaines observations.cas I de Heller, Levinson et Palin (2 ans) (18 bis), cas IT de Vaughan et Harisson (2 ans) (34), Carpenter et Flory (3 ans) (9).Description.Les os atteints avec prédilection sont ceux dont la moelle est normalement hématopoitique, c\u2019est-à-dire ceux du tronc et des portions proximales des membres.Néanmoins tous les os peuvent être touchés à l\u2019exception de ceux de la main et du pied que nous avons toujours trouvés indemnes.Aussi des radiographies du squelette entier sont-elles nécessaires.Si l\u2019on doit se limiter à quelques clichés, ceux-ci porteront sur la colonne lombaire, le bassin et les fémurs; c\u2019est à ce niveau que les lésions sont, d\u2019après notre expérience, les plus fréquentes et les plus faciles à apprécier.Les altérations rencontrées sont très polymorphes et varient considérablement d\u2019un malade à l\u2019autre dans leur extension, leur intensité, leur type.Des images de condensation et de raréfaction peuvent être observées.Les aspects de condensation prédominent en général et sont de beaucoup les plus caractéristiques.[I JP \u2014\u2014\u2014\u2014\u2014\u2014\u2014 L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 Il faut insister sur la nécessité d\u2019avoir des clichés de bonne qualité afin de ne pas faire d\u2019erreurs d\u2019interprétation.Il est souvent difficile de les obtenir en raison de la surcharge calcique des os.Cependant avec un bon appareillage on y parvient toujours.Nous envisagerons successivement \u2014 le tissu spongieux, \u2014 et l\u2019os compact.1.Tissu spongieux.C\u2019est au niveau des extrémités supérieures des fémurs et des humérus, des vertèbres et du bassin que s\u2019analysent le mieux les lésions du tissu spongieux.La condensation, la \u201cspongiosclérose\u201d selon l\u2019expression des auteurs allemands, est la lésion habituelle.Au stade initial c\u2019est une altération de la trame trabéculaire qui perd sa structure fine et élégante.Les trabécules apparaissent épaissis, augmentés en nombre, disloqués.Au degré le plus léger la distinction est difficile à faire avec l\u2019état normal.Mais plus accentuée elle devient évidente.supérieure du fémur et le col fémoral.La spongiosclérose n\u2019est ordinairement pas homogène: elle se dispose en \u201ctaches et en bandes opaques\u201d (VOGT); ou toute structure trabéculaire a fini par disparaître (36).BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES .11 Enfin au degré le plus accentué le tissu spongieux tend à devenir uniquement opaque et toute structure a disparu.Au maximum c\u2019est l\u2019aspect d'ivoire qui reste ici cependant assez rare.SE \u2014 Ostéosclérose accentuée de la colonne Fig.2.lombaire.Les aspects de raréfaction osseuse sont moins fréquents.Ils peuvent être isolés, frapper de manière diffuse certaines portions du squelette notamment la colonne vertébrale.L\u2019image est alors celle d\u2019une ostéoporose tout à fait analogue à l\u2019ostéoporose sénile.C\u2019est très rare à notre avis et nous ne l\u2019avons jamais observée.Dans d\u2019autres cas la raréfaction osseuse s\u2019associe étroitement à la spongiosclérose. 12 BOUSSER : SPLENOMEGALIES MYELOIDES.Aux opacités de celle-ci se juxtaposent des images claires plus ou moins régulièrement arrondies aux limites ordinairement indécises.Autant qu\u2019on peut en juger, ces aspects à allure kystique ou lacunaire paraissent correspondre & des zones de résorption trabécu- laire.On peut méme les retrouver au sein d\u2019une spongiosclérose dense où elles ne représentent peut-être que des ilôts de tissu spongieux épargnés (Stodtmeister et Sand- kühler) (33).2.Corticale.La corticale des os est elle-même le siège d\u2019altérations portant sur son épaisseur et sa structure.a.Elle peut être amincie, c\u2019est un amincissement irrégulier qui s\u2019opère à partir de la face interne.Les perforations vasculaires sont anormalement visibles.Cet aspect est surtout net au niveau des épiphyses supérieures des humérus et des fémurs.Dans d\u2019autres cas c\u2019est au contraire un épaississement plus ou moins considérable et irrégulier qu\u2019on trouve au niveau de la diaphyse des os longs notamment du fémur.Cet épaississement entraine un rétrécissement du canal médullaire qui peut ne plus représenter qu\u2019un tiers et même un quart de la largeur totale de l\u2019os.b.La structure elle-même peut être fortement altérée.L\u2019épaississement va souvent de pair avec un aspect de condensation qui peut être homogène.Dans d\u2019autres cas ce sont des zones d\u2019ostéoporose.Une autre image souvent réalisée est celle d\u2019un véritable \u201cfeuilletage\u201d de la corticale (Rosenthal et Ef) (31), disposition lamellaire qui s\u2019observe surtout dans les couches les plus internes d\u2019os néoformé mais qui peut intéresser la corticale sur toute son épaisseur.Au total les aspects réalisés sont extrêmement polymorphes d\u2019un os à l\u2019autre et surtout sur un même os.Si les images de condensation sont les plus fréquentes, elles ne sont pas forcément homogènes et coïncident assez fréquemment avec des images d\u2019ostéoporose, ce qui contribue à donner aux os un aspect \u201ctacheté\u201d.L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 Dans l\u2019ensemble il faut retenir que les images de condensation l\u2019emportent et de beaucoup sur les images de raréfaction.Celles- ci doivent toujours être tenues pour suspectes ct faire évoquer le cancer métastatique, nous aurons l\u2019occasion d\u2019y revenir.Notons encore un caractère négatif important: la forme extérieure de l\u2019os n\u2019est pas modifiée.En principe il n\u2019existe aucune ossification périostée.Cependant celle-ci a été constatée anatomiquement dans deux observations (Vaughan et Harrisson) (36), Overgaard (27) sous forme d\u2019un fin liseré périostique.Dans certains de nos cas nous avons constaté de discrètes irrégularités de la limite externe de l\u2019os.D\u2019autre part les lignes d\u2019insertion des tendons des muscles plats sur le bassin (crête iliaque), le fémur (ligne âpre) nous ont paru parfois anormalement développées.3.L\u2019anatomie pathologique.Elle peut être étudiée soit sur des biopsies osseuses, soit sur des pièces prélevées à l\u2019autopsie.Fig.4.\u2014 Coupe schématique de la diaphyse d\u2019un os long.A gauche, os normal.A droite, os ostéo- sclérotique diminution de l\u2019épaisseur de la corticale, augmentation de la spongieuse, rétrécissement du canal médullaire.(D\u2019après Hewer).Une des meilleures descriptions anatomiques, tout au moins en ce qui concerne l\u2019anatomie microscopique et la topographie générale des lésions est celle qu\u2019ont donnée en 1939 J.M.Vaughan et C.V.Harrisson (36).Citons aussi les articles de Hewer (20) et de nombreux auteurs allemands notamment Stod- tmerster et Sandskühler (33).Macroscopiquement: L'\u2019ostéoclérose est le plus souvent évidente, la morphologie externe de l\u2019os n\u2019est pas modifiée mais les os sont L\u2019Union Méd.Canada TSS J : Tome 86 \u2014 Janv.1957 BOUSSER lourds, très durs à sectionner sans être cassants.L\u2019ostéoclérose s\u2019apprécie surtout bien sur des pièces sèches.Dans le tissu spongieux les trabécules ne sont plus fins, élégants, ordonnés, ils sont épais, nombreux, disposés en tous sens.Les cavités médullaires sont très réduites.Au maximum c\u2019est un aspect de tissu osseux compact mais il est très rare qu\u2019il ne persiste pas quelques petites cavités médullaires et la section de l\u2019os rappelle alors la pierre ponce.Cette néoformation osseuse ne reste pas limitée aux os plats: vertèbres, bassin, crâne, SPLENOMEGALIES MYELOIDES.13 Histologie et histogenèse.Les descriptions histologiques en sont très nombreuses.Une des meilleures est celle que Kerneis et Savoie (22 ter) ont donné à la Société Française d\u2019Hématologie, à ma demande, à partir de pièces fournies par Guichard, Waitz et moi-même et dont nous nous inspirerons ici.Au faible grossissement l\u2019épaississement, la multiplication extrême des trabécules osseux apparait déjà.La moelle est entièrement fibreuse ou encore parsemée çà et là de quelques nodules myéloïdes.Fig.5.\u2014 tance d\u2019un foyer hématopoiïétique.etc, mais intéresse aussi les épiphyses des os longs et envahit le canal médullaire de la diaphyse qui apparait plus ou moins oblitérée.La corticale elle-même est le siège d\u2019un remaniement profond.Dans ses couches internes le tissu lamellaire de la corticale sur une plus ou moins grande épaisseur est remplacé par un tissu spongieux de néoformation qui se continue sans démarcation nette avec celui qui oblitère le canal médullaire.L'aspect réalisé est celui représenté schématiquement sur la figure no.4 empruntée à Hewer (20).Telles sont les lésions qu\u2019on peut observer à l\u2019oeil nu ou à la loupe.Ostéosclérose à faible grossissement.Moelle fibreuse, # {| persis- Au fort grossissement les caractères et l'histogénèse de cette néoformation apparaissent avec évidence.Les travées osseuses préexistantes s\u2019épaississent par un processus d\u2019appositions concentriques qu\u2019on saisit admirablement car les \u201ccement lines\u201d des strates successives sont très visibles et c\u2019est à la périphérie, en bordure de la cavité médullaire, qu\u2019on saisit bien la genèse du processus.[a travée osseuse est entourée d\u2019une couche ostéoïde amorphe prenant une coloration différente de celle des couches osseuses plus profondes par les méthodes trichroniques car elle n\u2019est pas encore imprégnée de 14 BOUSSER : SPLENOMEGALIES MYELOIDES .calcaire.Avec de bonnes colorations ou a la lumière polarisée on voit les fibres collagènes de la moelle osseuse pénétrer sans solution de continuité dans l\u2019os.D\u2019autre part il n\u2019y a pas d\u2019ostéoblastes le long des travées osseuses, les ostéoclastes sont aussi absents.Au total les caractères de cette condensation csseuse peuvent être résumés en quelques mots.Il s\u2019agit d\u2019une néo-ossification endostale métamorphique et ablastique.Elle résulte d\u2019une véritable métaplasie de la fibrose médullaire par un processus d\u2019induction très probablement d'ordre chimique et non d\u2019une néo-ossification par induction mécano-géné- L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 Ostéoïdes, puis elles =e caleifient.Clest le phénomène que J.P.Kernéis désigne sous le nom de streptoplasie (streptos-tortueux).Entre les travées épaissies, entre les végétations en algue on voit =e former bientôt de véritables ponts ostéoïdes dépourvus d\u2019ostéoblastes \u201cdoxiplasie\u201d de J.P.Kerneis (doxis-poutrelle) qui augmentent encore la néo-ossification endostale et aboutissent en certains endroits à ne plus laisser que de tout petits espaces médullaires en pseudo-canali- cules de Hawers.Telles sont les lésions osseuses de la splénomégalie myéloïde sans qu\u2019on puisse les con- tique comme dans l\u2019édification de l\u2019os ostéo- blastique normal.Le phénomène d\u2019épaississement lamellaire par appositions successives correspond sans doute à de véritables poussées évolutives de la maladie et auquel J.P.Kernéis a donné le nom de lépidoplasie, (lépidox-écaille) paraît être le premier en date.Bientôt s\u2019ajoutent deux autres modes de néo-ossification qui vont encore densifier los.Des lamelles pré-existantes on voit s\u2019élever des arborisations ostéoïdes plus ou moins massuées, plus ou moins découpées, plus ou moins anastomotiques.Ces végétations \u201cen algues\u201d sont d\u2019abord de nature proteique, sidérer comme absolument spécifiques, elles ont cependant une individualité bien marquée.Un peut tirer de cette étude une conclusion lripsrtante en ce qui concerne la genèse de l'afieetion: la lésion osseuse n\u2019est certainement pas primitive comme certains ont soutenu jadis et elle n'a certainement aucun point commun avec l\u2019ostéo-marmoréose d\u2019AI- hers-Schonberg qui est une affection congéni- ate primitivement squelettique dont les lésions osseuses sont totalement différentes.Il est aussi très peu probable qu\u2019il s'agisse d'une affection conjointe des tissus osseux et médullaires comme certains le pensent encore.[n lésion responsable de cette néo-ossification L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 est la fibrose médullaire.En dehors de l\u2019aspect des lésions on en trouve encore une autre preuve dans l\u2019inconstance de l\u2019ostéosclérose.Nous avons vu que radiologiquement elle manquait dans un certain nombre de cas.Anatomiquement elle est plus fréquemment constatée, cependant, même lorsque l\u2019évolution a été longue, elle peut manquer totalement.Il resterait à déterminer pourquoi l'ostéos- clérose apparaît dans certains cas et non dans d\u2019autres.Il s\u2019agit très probablement d\u2019un problème de chimisme local qui n\u2019est pas résolu.Quoi qu\u2019il en soit cette ostéosclérose présente sur le plan pratique un grand intérêt.En raison de sa fréquence elle constitue un symptôme fondamental et une étude systématique du squelette s\u2019impose toutes les fois qu\u2019on évoque la possibilité d\u2019une splénomégalie myéloïde.IL \u2014 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL, Nous n'avons pas intention de faire ici une revue complète des affections qu\u2019on peut confondre avec les splénomégalies myéloïdes.Nous nous limiterons aux métastases médullaires accompagnées de syndromes érythro- blastique et au probleme des leucoses myvélo- ides subleucémiques et aleucémiques.1.Dans la grande majorité de- c:= les métastases ostéomédullaires sont faciles à identifier.L\u2019allure aigüe ou subaigüe du syndrome, l'absence ou la modestie de la splénomégalie, les douleurs osseuses vives mettent déjà sur la voie du diagnostic.Les lésions radiologiques où prédomiment très largement les lésions d\u2019ostéolyse, la recherche attentive du cancer primitif \u2014 généralement au niveau du sein, de l\u2019estomac et de la nrostate \u2014 et en dernière analvse la ponction osseuse mettant en évidence les cellules métastiques apportent une certitude.Cependant dans certains cas le syndrome simule à s\u2019y méprendre celui de la splénomégalie myéloïde primitive.Le syndrome est chronique, la rate volumineuse, l\u2019ostéose à prédominance condensante.la ponction osseuse est impossible ou ne ramène qu\u2019une BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES .15 moelle pauvre sans cellvies métastasiques.Enfin la recherche du cancer primitif reste vaine tout au moins pendant longtemps.Dans ces cas l\u2019erreur de diagnostic est presque inévitable.À titre d\u2019exemple rapportons brièvement 2 cas personnels: Observation 1.Homme de 62 ans, hospitalisé pour une anémie profonde leuco-érythroblastique.Il existe un syndrome clinique et biologique d\u2019anémie hémolytique.La rate déborde de 3 travers de doigt le rebord costal.La ponction sternale est impossible en raison de la dureté de l\u2019os.Sur les radiographies, lésions diffuses condensantes et raréfiantes.En raison de l'importance de l\u2019ostéolyse, nous faisons pratiquer une biopsie sternale.Celle-ci ne révèle qu\u2019une moelle entièrement fibreuse avec ostéosclérose endostale importante.Sous l\u2019influence de la A.cortisone et des transfusions, l\u2019état du malade se transforme, la rate diminue notablement.Quelques semaines après la sortie du malade celui- ci revient nous consulter pour une baisse de l\u2019acuité visuelle, liée à un très important œdème papillaire.La ventriculographie n\u2019ayant pu mettre en évidence une tumeur, on se contente de faire une intervention décompressive.Oedème cérébral important avec une hernie du cerveau.Sur la biopsie de la calotte crânienne, présence de cellules cancéreuses d\u2019origine épithéliale.Le malade meurt chez lui quelques semaines plus tard sans qu\u2019on ait pu déceler le cancer primitif.Observation 2.Femme de 45 ans adressée pour anémie importante et rebelle.Présence d\u2019un petit pourcentage d\u2019érythroblastes et de myélocytes dans le sang.La rate déborde à peine les fausses côtes.Ponction sternale: bien qu\u2019on ait pénétré dans une cavité médullaire, ponction blanche à deux reprises.Aucune douleur osseuse.Aucune lésion radiologique des os.Il est impossible de mettre en évidence un cancer.Cependant, on remarque que les deux glandes mammaires sont de consistance très ferme mais en masse sans qu\u2019on puisse isoler de noyaux.Légère rétraction des mamelons.Une biopsie sternale met en évidence au milieu d\u2019une fibrose intense des cellules épithéliales et l\u2019a- natomo-pathologiste affirme l\u2019origine mammaire du néoplasme.La biopsie d\u2019un des seins démontre la réalité de l\u2019épithélioma. 16 BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES.Traitée par de fortes doses de testostérone.Les tumeurs mammaires s\u2019affaissent partiellement.Toujours pas de douleurs osseuses, Bon état général.La rate s\u2019hypertrophie notablement débordant de 4 travers de doigt les fausses côtes.Les transfusions restent indispensables.Au total devant une splénomégalie myélo- ide aussi typique soit-elle, il faut toujours songer à la possibilité de métastases cancéreuses ostéo-médullaires.À plus forte raison s\u2019il existe quelqu\u2019anomalie symptomatique, douleurs osseuses, rate peu volumineuse, aspect radiologique atypique.D'ailleurs certains auteurs rangent ces cas dans les splénomégalies myéloïdes symptomatiques.Cependant le pronostic étant infiniment plus grave que dans les formes primitives il y à intérêt à déceler le cancer, d\u2019autant plus que lorsqu'il s\u2019agit d\u2019un cancer prostatique ou mammaire on peut espérer obtenir une survie importante par le traitement hormonal.II: Doit-on établir une distinction entre splénomégalie myéloide et leucose myéloïde subleucémique ou aleucémique?Ceci nous oblige à rappeler brièvement comment on conçoit actuellement les splénomégalies myéloïdes sur le plan nosologique.Après d\u2019interminables discussions qui se sont prolongées pendant plus de 50 ans, on tend à admettre actuellement et de façon à peu près unanime que les splénomégalies myéloïdes représentent une prolifération conjointe des 3 éléments du tissu myéloïde: érythroblastes, granulocytes et mégacariocytes en proportions variables selon les cas.Il s\u2019agirait d\u2019une pan- myélose voisine des leucoses et l\u2019évolution vers une hyperleucocytose myélocytaire franche ou un épisode myéloblastique terminal, qu'on observe assez souvent, vient apporter un argument important à cette opinion.Cependant la fibrose ou plus exactement la réticulo-fibrose médullaire avec ou sans ostéosclérose souvent associée a une réticulo- fibrose splénique et même ganglionnaire reste difficile à interpréter.On a pu considérer la fibrose comme un stade terminal cica- tricié d\u2019une hyperplasie myéloïde primitive.Inversement on a pu soutenir que la fibrose L'Union Méd.Canad: Tome 86 \u2014 Janv.1957 constituait le phénomène primitif et la prolifération myéloïde une métaplasie vicariante.Actuellement on pense qu\u2019il s\u2019agit d\u2019une prolifération active du réticulum avec différenciation a la fois dans le sens hématopoié- tique et dans le sens réticulo-histiocytaire et fibrocytaire d\u2019où le nom très heureux proposé par Dameshek de Syndromes myélo- prolifératifs (13) appliqué à l\u2019ensemble de ces observations assez hétérogènes.Comme on peut s\u2019en convaincre à la lecture de séries de cas comme en ont publiés Hutt, Pinuinger et Wetherley-Mein (22 bis) ou par Rohr (28,29,30).Aussi sur un plan théorique, pourrait-on dire, il n\u2019y a pas lieu d\u2019établir une distinction radicale entre splénomégalie myéloïde et leucose myéloïde sub ou aleucémique.Cependant du point de vue pratique on ne peut pas nier que la distinction soit importante.Il existe d\u2019authentiques leucoses myélo- des sub et aleucémiques pures.Nous entendons par là que, sur le plan anatomique, 1l s\u2019agit d\u2019une prolifération de la lignée granulo- cytaire à l\u2019exclusion de toute réticulo-fibrose de toute prolifération érythroblastique ou mégacariocytaire.Mais tenons ces cas pour exceptionnels.Tandis que nous observons 24 cas de splénomégalie myéloïde, nous n\u2019avons rencontré que 2 leucoses subleucémiques vrales.Autrement dit tout se passe comme si les cas avec leucocytose et myélocytose discrètes comportaient presque obligatoirement une atteinte des autres lignées hématopoiïétiques et surtout une myélofibrose qui va peser lourdement dans les indications thérapeutiques.En cas de leucémie vraie on pourra recourir prudemment à la radiothérapie.Si la moelle est au contraire pauvre, fibreuse, mieux vaut s\u2019abstenir de toute thérapeutique cariolytique.On parvient à faire la distinction par les ponctions couplées de la rate et de la moelle osseuse, la radiographie osseuse, au besoin même par la biopsie osseuse et, comme nous le verrons, une étude de l\u2019érythropoïèse par le Fer radioactif peut être utile. .Te tableau 2 ci- ot donnant les résultats de l'examen hématologique et les ponctions des centres chez un homme porteur d\u2019une [ splénomégalie volumineuse, illustre bien ces difficultés.L\u2019'hémogramme, le splénogramme et le premier myélogramme sont ceux d\u2019une leucose myéloïde.Cependant une anomalie flagrante apparaît à la lecture du myélogramme: c\u2019est \u201cla pauvreté de l\u2019étalement.Une deuxième ponction sternale est faite.Elle est aussi pauvre, mais la proportion des éléments n\u2019est plus la même, les érythroblastes sont beaucoup plus nombreux.Au total la moelle est pauvre, de structure très hétérogène selon les points, et ceci nous permet d\u2019affirmer qu\u2019il s\u2019agit d\u2019une myélosclérose.Nous n'avons sens SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES 17 fait aucun traitement véritablement actif et cet homme qui n\u2019est pas anémique se porte assez bien.Il peut travailler.III \u2014 LES VARIATIONS QUANTITATIVES DES GLOBULES ROUGES DANS LES SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES.LES FACTEURS PHYSIO-PATHOLOGIQUES QUI LES DETERMINENT.On sait combien le rouges est variable dans chiffre des globules les splénomégalies myéloïdes.Polyglobulie, normoglobulie et anémie s\u2019observent mais au stade termina! l\u2019anémie est presque constante.Pendant longtemps on a cru que le chiffre globulaire était uniquement sous la dépen- TABLEAU 2 Hémogramme, splénogramme et myélogrammes dans un cas de splénomégalie myéloide simulant une leucémie mvélogène aleucémique.= ; t Splémo- + Médullog : Examen de Sang 8 : Trane, : OGTARRES : : : : ___+4/10/55 _+14/10/55 : Hémoglobine.\u2026.\u2026\u2026.\u2026.90% t Polynueléaires neutro; =z sq 4 : ; : Valeur globulaire.: 0,98 8 éosine ; 335% ! se, : > : 3 : \u201d base : 0,5 3 0,8 t 1 Hématocrite.\u2026.\u2026\u2026.\u2026.\u2026.\u2026.b% 44.ft t ?: t \u2018|: Vol.globulaire moyen.3: 95 yee t Métamyélocytes poutre 5 : 6,8: 8 : : : \u201d osino |: Globules rouges.\u2026.; 4,680,000 : \" base : 0,5 ; 06 : .: Globules blanes,.\u2026\u2026.\u2026.\u2026f 7,200 $ : * = : ?t Myélocytes neutro , : : .f Plagquettes, Rk EERE RSE PH H 185,000 f \u201d éosino $ 12,5 $ 18:8 t 9 : 7 î * baso 1 1 \u2019 + x t Rétieulooytes.3 2,2% 3 \u2018 : : : ' ?t Promyélocytes : : 3 Résistamee globulaire : i 2,5 : 0x4 ; : : aux solutions bypotoniques s 5,2er/3,2gr, +: Myéloblastes : 0,5 8 I,6t 2 1 $ ?1 Formule leusoeytaire : Leucoblastes : : 0,4 : : $ : £ $ Polynueléaires neutre.: 66% ?1 : bs ; : éosine,.t 2 t Lymphocytes Tt 32.5 3 2.4 tt 14 + * Das®.\u2026.\u2026.} 3 ft s t \u2019 t f $ t Monoeytes t 5 : 2: 4 1 : Métamyélooyteés.\u2026.\u2026.\u2026.æ : : : : t : t Plasmoeytes t 3 t : : MyélocHtes.\u2026.\u2026.\u2026.\u2026\u2026.\u2026.l 5 î 3 3 2 1 3 3 t : : f \u20182 Lymphocytes.\u2026\u2026.2 $ Maorophages : 3 t I ?: : ?1 MonoCY eB, cuvisersurerssneed I 3 3 : : ; + 1 Mégacariocytes ?t 0,4 8 + it 3 t t £ 3 3 $ t t : t : t Pre-Erytroblastes t t 8 5 3 : : : t {tr : Erytreblastes base + 8 t : 27 ; 41 : poly +: 1,5 1 2 1 42 1 i 3 \" ortho ; 3 t 8 8 32 1 $ * : + \u201d 1 Coumentaires: Anisopoïkylosytose trés Snlénogramme : Rishoment cellulaire : 1: \u2018accentués.Médullegrammes:Etalements pauvres,meélle trés : po diluée, 18 BOUSSER: SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES \u2026 L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 dance de la richesse des centres en érythro- tait la production hématique de la rate voire blastes.du foie.La polyglobulie correspondait à la persis- En cas de normoglobulie on admettait que tance d\u2019une érythropoièse importante au l\u2019érythopoïèse spléno-hépatique compensait niveau de la moelle osseuse à laquelle s\u2019ajou- exactement l\u2019appauvrissement médullaire.TABLEAU 3 2 ° Evaluation de l'hémolyse shez 5 malades atteints de : s SPLENOMEGALIE MYFLOIDE avee MYFLOFIBROSE.fm mmm re er re re ee ee ame mm ee Tc : : : : : * : s MALADES : Me,.BOI.3: EKhal., : REv.¢ Hay.: Gal.tt Hormel : : $ : 3 3 $ 2 : 3 : : : 3 8 8 3 s Globules rouges $ : 2 ?3 3 8 : sans ! 1,000,000 2,500,006 1,600,000 4,000,000 3,100,008 4.500.000 gs tramsfusions 3 8 8 $ ?8 3 : $ $ : 3 $ î 3 : : : : 8 : 8 t $ Rétieulecytes : 8 : 82 3: II,2Z t 16,2 3 : 5 à IO 3 t pour I,000 : t 3 8 ?$ 8 ?: 8 3 3 ?: 3 : $ 8 : 8 3 : : : Bilirubine totale : : I3 : 29 8 6 : 22 $ 5 à IS st : mmg par litre : : : 3 8 8 8 : 8 : : $ $ $ 3 : : 3 3 : : 8 : s Bilirubine ind, : I6 : 7 : 3 : IO :2,5 à 3 ¢ mmg par litre : : : : : : 7,5 : t : 2 : : 3 : : ?3 3 : : 3 : : : Resist,Glebulaire : : 56/32 : 48/32 : 52/32 : 48/32 : 48/32 : $s @r.pour I,000 : 8 : : $ 3 s $ : 3 $ : 3 8 : 8 : 2 : : $ 3 1 s Stereobilinogène : : 135 3: IIO s : 270 s I20 : s Mmgr,/24keures : 3 3 3 8 8 3 gs 1 8 2 3 $ 3 3 1 3 : 3 3 8 8 3 t Index hémolytique : : 28,2 +: 52,4 : 35,8 3 10,9 & 3 3 (Miller,Singer, : 3 3 8 $ t 8 2 Dameshek) : 3 8 8 : : 22,4 8 : : : : $ $ 3 $ ?3 3 8 8 8 3 ?: Indice de Greppi 3: I,7 3 3,36 3 8 2,7 8% I 3 : : : 3 $ 3 $ } : : : : 8 $ 8 8 Auto-anticorps s 0 : 0 8 0 8.0 8 0 8 2 3 $ $ 3 $ 3 _3 : 3 8 8 8 8 8 8 : Besoin en sang : 2 8 ?8 $ 8 ¢ litres par mois 3: 2,5 3 3 8 4 8 0 8 0 3 8 t Pour un chiffre 3: 8 8 8 8 8 8 : de 3 millions 3 : 8 ?3 $ 3 ?de G.R, : : : $ 3 $ t : $ : 8 $ $ 3 3 ?3 3 8 8 8 3 ?t Effet de la 3 + $ + 8 0 : 3 3 : t¢ CORTISONE : - $ : $ 8 $ : : $ $ 3 3 3 2 3 p 1 1 1 1 1 1 1 \\ 1 \\ 1 ! ' | \\ 9 \\ \\ 1 1 | | t | \\ | 1 | 1 1 | | | \\ v 1 | | 1 v | 1 1 1 | 1 1 1 \u2019 L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES.19 TABLEAU 4 EXPLORATION DE 4 CAC DE SPLENOMEGALIES MYELOIDES PAR Fo 52 et Gr CF $ 2 3 3 3 : Normal t ObstMe, Boi.: Obs: Khsal, 3 Obs: Rev, : Obst: Hay.8 : 3 : 3 : : : : : : : t : : : : : 1 TI/2 Disparition 2 70/140 en : IB8C 2 80 mm : 200 mn : 108 ma 3 Fe59 Plasma : 3 : : : 3 : : $ : : $ : $ $ : 2 8 Coefficient Incorporation 2 80% : 20% : 5% : 25% $ 50% : Hématies (8° à 10° jour) : : : 3% : : 3 3 $ : 2: 3 : TP 3 : 8 : : $ $ Sacrum : 1 +++ 3 + 3 0 : 0 : + ; ¢ mem es T = + : + 8 : $ + 8 Radio- : 3 : : 0 : 0 : = î : : P = : : : 2 ; Activité =: Sternum : : +++ 3 0 3 0 : 0 : + ; a- 3: T 5 : : : ; + ; os.: : 3 + 3 0 t 0 : 0 : - : : t P »% 3 s : : : Autres os : ?+++ : 0 : 0 : 0 : + : 2o- : T 85 t : : 2 + : : : 2 + : 0 : 0 : 0 : - : : 8 : : c ; Radio- s_Précoce $ + 2 + $ ++ 3 +++ : +++ .Activité : $ .8 : : : : RATE 1 Tardive $ + : + 3 +++ : + : ++ ; : $ 3 : : .Radio- s+ Pricoce $ + $ + : ++ : + 3 + 1 Activité : $ 8 : : 2 : FOIE : \u2018l'ardive $ + : +++ : +++ : +++ : + : : : : : : 3 Durée de vie hématies se : : : : : Cr51 3 30 jours : I4 jours t 15 jours 8 : : TI/2 disparition radio- #$ : : 8 : : Activité $ : : : .: 3 : : 3 1 : CONCLUSIONS 3 $ 3 : : : Frythropo{èse médullairs $ 1iatense : Taible : trés faiblo : trse faible + Tzelble 8 \u201d Splénique $ 0 : 0 : forte 1 forte : forte : \" Hépatique 3 0 ; 0 : préserte t 0 : 0 .Hémolyse : 0 : Notable 8 importante : importento : faible : CL oo 3 2 $s : .roe , : : , ° \u201dh£5 Enfin l\u2019anémie était la traduction d\u2019une I: L\u2019hémolyse érythropoïèse globale insuffisante.avi ; .L\u2019existence de syndromes hémolytiques Tel est le schéma classique qui n\u2019apportait d\u2019ailleurs pas d\u2019explication satisfaisante a certains faits tels que l\u2019impossibilité d\u2019établir une relation exacte entre l\u2019importance de la fibrose médullaire, le volume de la rate et le chiffre des globules rouges ou bien encore le paradoxe bien connu d\u2019une anémie de plus en plus sévère au fur et à mesure de l\u2019augmentation de volume de la rate.Des travaux récents, encore peu nombreux, ont apporté d\u2019importantes retouches à cette conception.Nous les exposerons en faisant état de nos propres constatations.Ces travaux ont une double origine: les progrès réalisés en matière d\u2019anémie hémolytique et d\u2019hyper- splénisme d\u2019une part et l\u2019usage des isotopes radioactifs pour l\u2019étude de l\u2019érythropoïèse et de l\u2019hémolyse d\u2019autre part.dans les splénomégalies myéloïdes est connue depuis longtemps.Des observations de cet ordre ont été rapportées notamment par P.Emile-Weil (37), Guichard et Féroldi (18), Vaughan et Harrisson (34), Birckner et Frei (4), Wyatt et Sommers (39) et nous-mêmes avec J.C.Savoie (6,7).Ces cas se signalent par un subictére, une hyperbilirubinémie indirecte élevée, une uro- bilinémie importante, un abaissement de la résistance globulaire et parfois méme une réticulocytose notable.On sait qu\u2019actuellement on ne peut se contenter de ces seuls tests et qu\u2019il faut recourir à des méthodes plus sensibles pour reconnaître des hémolyses cliniquement inapparentes mais cependant importantes.Ce sont: le dosage du stercobilinogène fécal par la méthode semi quantitative de Watson 20 BOUSSER : SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES \u2026 et le caleul de l'index ou de l\u2019indice hémolytique; l'étude de la survie des hématies soit par le procédé d\u2019agglutination différentielle d\u2019Ashby difficile à appliquer dans la pratique, soit par les isotopes radioactifs Cr51 et F59.~ On pourra évaluer aussi le \u201cbesoin en transfusions\u201d plus grossier mais très pratique.Il repose sur le principe suivant: si le besoin en transfusion dépasse celui d\u2019une anémie supposée totalement aplasique l\u2019existence d\u2019un facteur hémolytique est certain et celui-ci est d\u2019autant plus important que le besoin est lui-même plus grand.Loeb et Moore (23) admettent qu\u2019un besoin de plus de 2 litres de sang par mois chez un adulte constitue une forte présomption d\u2019hyperhémolyse.Nous avons pratiqué une estimation de l'hémolyse par ces procédés, à l\u2019exception de l\u2019agglutination différentielle dans 5 de nos cas.On en trouvera les résultats dans les tableaux no 3 et no 4.Ainsi dans nos 5 cas nous avons décelé une hémolyse pathologique.Une fois seulement elle était évidente cliniquement (cas Khal).Dans deux autres (Me.Boi et Rev.) on pouvait la soupçonner d\u2019après ce besoin en transfusions.Chez les malades Hay et Gal non anémiques elle a été une surprise pour nous.Nous ne pouvons naturellement pas tirer d\u2019une série aussi courte de conclusions valables sur la fréquence de ce facteur hémolytique.Nous n\u2019avons pas trouvé d\u2019études systématiques sur ce point dans la littérature.Seul Finch fait état de 5 observations: chez 3 malades il a décélé une hémolyse pathologique tandis que les 2 autres en étaient indemnes.Cependant il est probable qu\u2019elle se retrouve dans une proportion importante de cas et les observations qui le signalent se multiplient (Loeb et Moore (24), Singer (32), Dameshek (12), Claman et Collier (11), Edwards (16 bis), Merskey et Budtz-Olsen (26).Le mécanisme de cette hémolyse ne peut être fixé avec certitude.Les propres globules rouges des malades ont peut-être une durée de vie raccourcie, ce qui ne saurait étonner L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 étant donné les dystrophies globulaires très importantes que l\u2019on constate généralement.Mais ce n\u2019est certainement pas le facteur essentiel puisque l\u2019hémolyse porte aussi sur les globules transfusés.Un processus immunologique ne paraît pas en cause tout au moins dans la majorité des cas.Nous n\u2019avons jamais décelé d\u2019auto-anti- corps érythrocytaires chez nos malades et le seul cas où nous ayons relevé un test de Coombs positif appartient à Singer.I est possible qu\u2019un processus de macro- phagie à prédominance intrasplénique invoquée par Evans en matière d\u2019ictère hémolytique acquis soit en cause, mais jusqu\u2019ici aucune preuve n\u2019en a été donnée.IT: L\u2019inhibition de la moelle par la splénomégalie.Seconde modalité d\u2019hypersplénisme, constitue peut-être un facteur d\u2019appoint non négligeable pour expliquer l\u2019anémie.Il est bien difficile de dissocier cet élément purement fonctionnel lorsqu\u2019on a affaire à une moelle aussi gravement altérée et lorsqu\u2019il y a déjà hémolyse.Cependant c\u2019est sans doute comme la levée d\u2019une inhibition médullaire qu\u2019on peut interpréter l\u2019augmentation importante des ré- ticulocytes qu\u2019on observe parfois au cours de la corticothérapie ou après splénectomie.Pour qui connaît, par expérience l\u2019impossibilité de stimuler une moelle hypoplastique par la Cortisone, l\u2019A.C.T.H.ou la splénec- tomie et \u2018inversement l\u2019action bénéfique qu\u2019exercent ces traitements lorsque la moelle est inhibée par une splénomégalie, cette interprétation ne paraît pas invraisemblable.III: Evaluation de Uérythropoiese et de l\u2019hémolyse par les isotopes radioactifs.Jusqu\u2019à ces dernières années si l\u2019on voulait estimer l\u2019importance de l\u2019érythropoïèse dans une splénomégalie myéloïde, on en était réduit à des méthodes bien imparfaites.Le seul procédé consistait en des ponctions, ponctions-biopsies et biopsies portant sur la moelle osseuse, le foie, la rate. L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 BOUSSER : Mais les lésions sont tellement hétérogènes surtout au niveau de la moelle osseuse qu\u2019on s\u2019expose à commettre des erreurs considérables.L'utilisation des isotopes radio-actifs à doses traceuses et particulièrement du Fer59 permet actuellement une appréciation beaucoup plus exacte de l\u2019intensité de l\u2019érythro- poïèse et de sa localisation.En outre elle apporte avec le Cr51 une méthode nouvelle d\u2019étude de l\u2019hémolyse.Jusqu'ici très peu de cas de splénomégalies myéloïdes ont été soumis à ces explorations.L\u2019équipe de Berkeley avec Huff, Elmlingen Garcia, Cockrell et Lawrence (22) fut la première à utiliser la méthode au Fer59.Très récemment Wetherley-Mein, Hutt, Langmead et Hill (38) ont exploré 6 cas de myélofibrose mais ils ne rapportent en détail que 2 cas.Quelques autres observations sont retrouvées dans d\u2019autres travaux.Au total il n\u2019a guère été publié plus d\u2019une dizaine de cas explorés par cette méthode.Au cours de ces derniers mois, 4 de nos malades ont été soumis à l\u2019épreuve du Fer radioactif au Centre anti cancéreux Gustave Roussy par Tubiana, Boiron et Méus-Bith.On trouvera le résultat de cette exploration dans le tableau no.4.Dans 2 cas la survie des hématies a été en outre étudiée par le Cr51.Ce qui frappe au premier abord c\u2019est le polymorphisme des résultats.C ommentons des \u2014 Cas Hay.11 s\u2019agit d\u2019un malade ayant un chife globulaire sensiblement -normal (4 millions de G.R.).\u2014 Le demi temps de disparition du Fer dans le plasma est normal, ce qui laisse prévoir une activité érythropoïétique sensiblement normale.\u2014 Les comptages externes montrent: une fixation faible dans les os mais avec décroissance après le troisième jour ce qui traduit une certaine activité érythropoïétique.Une fixation faible dans le foie qui ne participe pas à l\u2019érythopoïèse.Une fixation d'emblée forte et décroissante dans la rate ce qui évoque une forte activité érythropoïétique de cet organe, mais cette radio-activité reste importante même après le quatorzième jour ce qui traduit une hémolyse intra-splénique.\u2018Cette hémolyse est cor- tout dans la rate.SPLENOMEGALIES MYELOIDES .21 roborée par un coefficient d\u2019utilisation faible a 50 pour cent mais qui reste en plateau.Au total, ce malade, qui conserve une activité érythropoïétique légère des os, n\u2019a pas d\u2019hématopoiïèse hépatique.Il concentre dans sa rate à la fois une forte activité érythropoïétique et une activité hémolytique assez importante.2.\u2014 Cas Khal.\u2026, réalise un schéma assez analogue.Ici l\u2019anémie est considérable.\u2014 Le demi temps de disparition du Fer plasmatique est très rapide.\u2014 La radio-activité osseuse est quasi nulle et ne varie pas au cours de l\u2019épreuve.\u2014 À l\u2019opposé, les radio-activités du foie et de la rate sont fortes d\u2019emblée et progressivement croissantes ce qui traduit, à la fois, une érythropoïèse importante, une hyperhémolyse splénique et un stockage intra-hépatique de Fer.\u2014 L\u2019hyperhémolyse est corroborée par l\u2019épreuve au Cr51 qui donne une survie des hématies raccourcie.\u2014 Le coefficient d\u2019incorporation globulaire est très faible, ce qui laisse présumer un ralentissement considérable de l\u2019érythropoïèse se cumulant avec une hémolyse importante.Au total ce cas est voisin du précédent.Il s\u2019en distingue cependant par la pauvreté plus grande de l\u2019hématopoïèse, qui prédomine dans la rate, est quasi nulle dans la moelle, mais paraît assez importante dans le foie.D\u2019autre part, I\u2019hémolyse est nettement plus forte.3.\u2014 Cas Rev.\u2014 Le demi temps de disparition du Fer plasmatique est très lent ce qui suppose une érythropoiïèse faible.\u2014 La radio-activité osseuse est quasi nulle.\u2014 Dans la rate, il y a une fixation précoce et croissante suivie d\u2019une décroissance à partir du troisième jour.La rate est érythropoiétique mais non érythrolytique.\u2014 Fixation croissante et tardive dans le foie ce qui traduit un stockage important de Fer .dans cet organe (le malade est d\u2019ailleurs un poly-transfusé).\u2014 Enfin, le coefficient d\u2019incorporation globulaire du Fer reste faible (25%) et décroît très rapidement ensuite 3% au quinzième jour, phénomène en rapport avec l'hémolyse sûrajoutée.Au total, ici encore il y a insuffisance érythre- polétique globale, l\u2019activité résiduelle se localise -sur- Pas d\u2019hématopoièse hépatique.Hémolyse importante.Surcharge hépatique en fer assez considérable.| 4.\u2014 Cas Me.Boi.\u2014 Le demi temps de disparition de Fer plasma- \u2018tique est très Tong; avec un coefficient d\u2019incorporation\u201cfaible:à 20 pouricént.aT 29 BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES.\u2014 On constate encore une certaine activité érythro- poïétique du sacrum mais pas des autres os.\u2014 Ni la rate ni le foie ne sont érythropoiétiques et on voit le fer s\u2019accumuler de façon tardive et croissante dans le foie.Ici nous avons un schéma tout à fait analogue à celui d\u2019une anémie aplastique.Le fer allant s\u2019accumuler directement dans le foie \u2014 phénomène encore favorisé par l\u2019hémosidérose consécutive aux nombreuses transfusions reçues par la malade.Au total on voit que tous nos cas ne sont pas absolument superposables.L\u2019érythropo- ièse globale est tantôt normale ou même plus forte que la normale, tantôt, au contraire, ralentie.Dans l\u2019ensemble c\u2019est la rate qui est l\u2019or- gagne le plus fortement érythropoïétique.La moelle osseuse est toujours hypoplasique mais à un degré variable et elle peut l\u2019être inégalement selon les os explorés.Enfin le foie peut être érythropoïétique, ou non.L\u2019hémolyse est constamment présente, mais n\u2019est pas forcément intrasplénique.Nos résultats concordent avec ceux d\u2019Elm- linger et coll; de Wetherley-Mein et coll.Cependant en raison de l\u2019hémolyse toujours associée dans nos cas nous n\u2019avons jamais obtenu, comme Elminger et ses collaborateurs, des courbes traduisant uniquement une hématopoïèse extra-médullaire, hépato-splénique et une hypoplasie médullaire à l\u2019exclusion de toute hémolyse.C\u2019est, semble-t-il, surtout dans les formes polyglobuliques ou sans anémie qu\u2019on doit les rencontrer.TV.\u2014 LA SPLÉNECTOMIE DANS LES SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES.Pratiquer une splénectomie dans une affection où presque toute l\u2019activité érythro- poïétique est concentrée dans la rate et a pratiquement disparu de la moelle osseuse paraît un non sens et jusqu\u2019à ces dernières années tous les avis (Block et Jacobson (5), Stodtmeister et Sandkiihler (33), Whitby et Britton, Sturgis, etc.) étaient concordants.Cependant, depuis qu\u2019on connait cette affection, des splénectomies ont toujours été pratiquées, souvent à la suite d\u2019erreurs de diagnostic ou comme dernière ressource dans L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 des cas désespérés, ou bien en vertu de conceptions pathogéniques méconnaissant certaines données anatomiques essentielles.Une revue générale de ces cas a été faite à différentes époques par certains auteurs.Hickling (21) en 1937 analyse 27 observations publiées avant cette date.Il constate que 15 malades sont morts dans le mois qui a suivi l'intervention.Sept ont survécu près d\u2019un an mais le bénéfice de l\u2019intervention a été nul.Green et ses collaborateurs (17) en 1953 se limitent aux 29 cas (dont 5 personnels) ayant subi la splénectomie après le mémoire d\u2019Hickling.La mortalité post-opératoire est beaucoup plus basse dans cette série que dans celle de Hicklink.Trois malades seulement sur 29 sont morts.Ceci paraît dû aux progrès de l\u2019anesthésie et de la réanimation Ils confirment aussi, comme Bukh et With (8) l'avaient noté en 1945, qu\u2019il n\u2019y avait Jamais d\u2019aggravation hématologique mais qu\u2019inversement la majorité des opérés n\u2019en avaient retiré aucun bénéfice.Cependant parfois lorsqu\u2019il existe un syndrome hémorragique et surtout un syndrome hémolytique l\u2019effet de la splénectomie peut être remarquable.Depuis l\u2019article de Green, un certain nombre de cas de splénectomies bénéfiques ont été publiés (Vidibaek (35) si bien qu\u2019à l\u2019heure actuelle la splénectomie n\u2019est plus une intervention à écarter systématiquement.Cette opinion s\u2019est notamment concrétisée dans la discussion ouverte à ce sujet l\u2019année dernière par Dameshek dans \u201cBlood\u201d.À notre avis la splénectomie ne doit plus être une intervention empirique et grâce à l\u2019étude de l\u2019érythropoïèse et de l\u2019hémolyse comme nous l\u2019avons envisagée dans le chapitre précédent on doit pouvoir, avec une approximation suffisante et avec une probabilité assez grande, prévoir ce qu\u2019on peut en attendre dans chaque cas particulier.Une splénectomie doit être envisagée surtout dans deux circonstances: 1.Lorsque le besoin en transfusion pour maintenir le chiffre globulaire à un niveau L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 convenable (3.000.000 à 3.500.000 G.R.) est important.Nous admettons comme Loeb et Moore (23,24) le chiffre de 2 litres de sang par mois.La multiplication des transfusions accroît considérablement les dangers de voir se développer une hémochromatose qui est quasi inéluctable lorsque le malade a reçu plus de 50 litres de sang.2.Lorsqu'il existe une thrombopénie importante avec hémorragies mettant le malade en danger.En ce qui concerne l\u2019évaluation préopératoire de l\u2019hématopoièse et de l\u2019hémolyse telle que nous l'avons décrite, on se montrera d'autant plus interventionniste: que les os ont gardé une certaine activité érythropoïétique; que la rate paraît être plus hémolytique qu\u2019é- rythroblastique; qu\u2019on décèle au niveau du foie une érythropoïèse active qui a toutes les chances de s\u2019accroitre après l\u2019intervention.On tiendra naturellement le plus grand compte de l\u2019âge, de l\u2019état général et notamment des fonctions hépatiques.Le volume de la rate doit aussi être considéré, l\u2019ablation d\u2019une rate énorme est souvent très choquante.Il ne faut pas oublier que malgré nos moyens modernes d\u2019anesthésie et de réanimation ces malades sont très fragiles \u2014 Loeb et Moore (24) signalent encore récemment 2 morts post- opérations sur 5 cas.D'autre part avant de se décider à la splé- nectomie, il importe de faire systématiquement un traitement d\u2019épreuve par la cortisone ou l\u2019A.C.T.H.On sait tout le bénéfice que les syndromes hyperspléniques retirent de ce traitement et il est assez souvent efficace dans les splénomégalies myéloïdes.Sous son influence on peut voir l\u2019anémie hémolytique s\u2019amender, le besoin en transfusion diminuer, le nombre des plaquettes sanguines remonter et les hémorragies disparaître.Le résultat est parfois si brillant qu\u2019il n\u2019est plus question de splénectomie.C\u2019est ce que Loeb et Moore ont observé une fois.Nous- mêmes nous avons ramené à un équilibre sanguin normal une malade anémique qui se BOUSSER: SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES.\u2026 23 plaignait en outre de douleurs osseuses qui ont totalement disparu.Comme dans les syndromes hémolytiques ou hyperspléniques c\u2019est lorsque l\u2019action des corticoïdes est incomplète mais nette qu\u2019on a les plus grandes chances d\u2019obtenir un bon résultat.Il faut reconnaître qu\u2019en sélectionnant ainsi les cas, les résultats sont singulièrement plus encourageants que dans les statistiques dont nous avons fait état.Finch (16) obtient 2 succès sur 2 cas.Singer (32) 2 excellents résultats sur 2 malades.Un seul de nos cas personnels a été splé- nectomisé (Khal.) en raison d\u2019hémorragies digestives menaçantes et après une réponse sasisfaisante à la cortisone.Cependant ce n\u2019est pas un succès complet car si nous avons pu supprimer presque complètement les transfusions ce n\u2019est qu\u2019à la condition que la malade n\u2019abandonne pas le delta cortisone à la lose de 20 mmgr.par jour.Les cas de Loeb et Moore (24) et de Dameshek (12) méritent unne mention particulière.| Chez 3 malades sur 7 signalés par ce dernier auteur le résultat a été excellent; mais si le nombre des globules rouges s\u2019est relevé à un niveau très satisfaisant chez les 4 autres malades de celui-ci et les 3 de Loeb et Moore une thrombocytose énorme à plusieurs millions par mm.3 entraînant des hémorragies et des thromboses s\u2019est développée et ces dernières ont été mortelles dans 3 cas.Nous avouons être étonné de la fréquence de cette complication qui n\u2019avait été qu\u2019exceptionnellement signalée dans les cas antérieurs de splénectomie (Rosenthal et Erf (31), Düvoir et Pollet (14) et que nous n\u2019avons pas observée personnellement chez 3 malades splé- nectonisés.| Quoi qu\u2019il en soit, il importe de se méfier des cas qui avant splénectomie ont un chiffre de plaquettes au-dessus de la normale.C\u2019est dans cette éventualité qu\u2019on risque surtout une hyperthromboeytose qui constitue à peu près la seule rançon postopératoire.Signalons aussi 24 BOUSSER: SPLÉNOMÉGALIES MYÉLOÏDES \u2026 l\u2019hypertrophie hépatique qui résulte du développement de la métaplasie hépatique.Elle est assez rare et favorable dans une certaine mesure par l\u2019érythropoïèse supplémentaire qui en résulte.Cette hépatomégalie peut atteindre un tel développement qu\u2019elle entraine des troubles par son volume.Au total la splénectomie n\u2019apporte pas une révolution dans le traitement des splénomégalies myéloïdes.Elle ne s\u2019applique qu\u2019à un nombre restreint de cas bien choisis et ce n\u2019est qu\u2019une intervention palliative mais qui procure au malade une survie supplémentaire avec des conditions d\u2019existence meilleure.Résumé Dans cette communication quelques points particuliers de ce vaste chapitre de la pathologie sanguine sont envisagés.1.Des lésions osseuses sont décelées dans 75% environ des cas de splénomégalies myé- loïdes, mises en évidence par la radiographie les images de condensations l\u2019emportent sur \u2018celles de raréfaction.Anatomiquement il s\u2019agit d\u2019une ostéosclérose endostale par métaplasie osseuse du tissu fibreux de la moelle sans Interventions des ostéoblastes.2.Les difficultés du diagnostic différentiel avec certains cancers métastatiques de la moelle osseuse accompagnés d\u2019un syndrome leuco-erythroblastique et avec la leucose myé- loïde sub ou aleucémique vraie sont exposées.3.Des méthodes biologiques très sensibles et notamment l'usage des isotopes radio-ac- tifs (FE59, Cr51) employés comme traceurs, permettent une évaluation suffisante de la topographie et de la valeur globale de l\u2019éry- thropoïèse.Elles mettent surtout en évidence l\u2019extrême fréquence d\u2019une hémolyse pathologique, d\u2019importance variable, dans les formes anémiques.4.La splénectomie, intervention illogique a priori, est cependant susceptible de donner des résultats trés intéressants dans les cas bien choisis.Elle fait disparaître l\u2019anémie ou tout au moins diminue le besoin en transfusions.Elle peut remédier à un syndrome L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 hémorragique menaçant.La mortalité postopératoire est actuellement basse et la seule rançon sérieuse peut être une hyperthrombo- cytose considérable exposant à des thromboses et à de nouvelles hémorragies.BIBLIOGRAPHIE On trouvera une bibliographie complète jusqu\u2019en 1953 dans notre article: (1) J.BOUSSER et J.C.SAVOIE: Les splénomégalies myéloïdes de l\u2019adulte.Le Sang, 24: 772, 1953.Nous nous contenterons ici de donner la référence des articles cités duns ce travail avant et après cette date.(2) K.APITZ: Über tubuläre Sklerose des Skeletts (Zur Kenntnis gutartiger, generalisierter Osteos- klerosen).Virch.Arch, 305: 216, 1940.(3) H.ASSMANN: Zur Osteosklerotischen Anämie.Schweiz.med.Wochens.293, 1935.(4) R.BIRKNER et J.G.FREI: Uber die ront- genologischen hämatologischen und pathologis- chanatomischen Grundlagen der Anaemia leuco- cytoblastica mit Myeloscleris vom typ Vaughan.Fortsch.auf dem gebiete der Rontgenstr, 77: 287, 1953.(5) M.BLOCK et L.JACOBSON: Myeloid met- aplasia.J.A.M.A, 143: 1390, 1950.(6) J.BOUSSER et J.C.SAVOIE: Erythroblastose de l\u2019adulte.Encyclop.méd.chirur.\u2014 Le Sang, 1953.(7) J.BOUSSER et J.C.SAVOIE: Maladie éry- throblastique de l\u2019adulte.Bull.Méd, 65: 407, 1951.(8) H.BUKH et T.K.WITH: Splenectomy in non leukemia chronic myeloid Splenomegaly with exposition of a case with osteosclerosis.Act.char.Scand., 92: 507, 1945.(9) CARPENTER et C.H.FLORY: Chronic non leukemic myelosis.Arch.Int.Med., 67: 489, 1941.(10) G.E.CARTWRIGHT: Splenectomy in myeloid metaplasia with myelosclerosis.Blood, 10: 551, 1955.(11) M.A.CLAMAN et W.COLLIER: Arch.Int.Med.80: 431, 1952.(11 bis) P.CROIZAT, A.GUICHARD, R.CREYS- SEL et NORMAND: A propos des réactions osseuses dans les myéloses aleucéhiques.Le Sang, 24: 804, 1953.(12) W.DAMESHEK: Splenectomy in myeloid metaplasia.Blood, 10: 550, 1955.(13) W.DAMESHEK : Some speculations on myel- oproliferative syndromes.Blood, 6: 372, 1951. I Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 (14) M.DUVOIR, L.POLLET, J.L.HERREN- SCHMIDT et M.ARNOLDSON : Un cas de crypto-érythroblastose de l\u2019adulte.Splénectomie, résultat favorable.Bull.et Mém.Soc.Méd.Hôp.Paris, 53: 744, 1937.(14bis) M.C.EWDARDS: Proc.Roy.Soc.Med, 48: 55, 1955.(15) M.FAVRE, P.CROIZAT et À.GUICHARD: La myélose aleucémique mégacariocytaire.Con- tribuation à l\u2019étude des splénomégalies et des syndromes hépato-spléniques.J.Médecine de Lyon, 753, 1933.(16) C.A.FINCH: Splenectomy in myeloid met- aplasia with myelosclerosis.Blood, 10: 551, 1955.(16 bis) H.R.FRANK et H.BREITKREUZ: Beit- rag zur osteosklerotischer Anämie.Z.Klin.Med., 144: 89, 1944.(17) T.W.GREEN, C.L.CONLEY, L.ASH- BURN, H.R.PETERS: Splenectomy for myel- oid metaplasia of the spleen.New Eng.J.Med.248: 211, 1953.(18) A.GUICHARD et J.FEROLDI: Ostéopé- trose diffuse (état marmoréen des os) et myélo- se aleucémique mégacariocytaire.Lyon Méd., 167: 497, 1942.(18 bis) F.L.HELLER, M.G.LEVINSTON et W.F.PALIN: Chronic non leukemic myelosis.Am.J.of Path., 23: 327, 1947.(19) G.HEUCK: Zwei Falle von Leukamie mit eigentum lichen Blut.resp.Knochenmarkbefund.Virch.Arch., 78: 475, 1878.(20) T.F.HEWER: Megakariocytie myelosis with osteosclerosis.J.of Bact.Anat.Path.45: 383, 1927.(21) R.A.HICKLING: Chronic non leukemic myelosis.Quart.J.Med., 6: 253, 1937.(22) R.L.HUFF, P.S.ELMLINGER, J.F.GARCIA, J.ODA, M.COCKRELL et J.H.LAWRENCE: J.Clin.Inv., 30: 1512, 1951.(22bis) M.S.R.HUTT, J.L.PINNINGER et G.WETHERLEY-MEIN : The myeloproliferative disorders with special reference to myelosclerosis.Blood, 8: 295, 1953.(22 tiers) J.P.KERNEIS et J.C.SAVOIE: L\u2019os- téomyélosclérose.Le Sang, 24 : 833, 1953.(23) V.LOEB, Jr.,, C.V.MOORE et R.DUBACH: Physiologic evaluation and management of chronic bone marrow failure.Am.J.Med., 15: 499, 1953.(24) V.LOEB, Jr, et C.V.MOORE: Splenectomy in myeloid metaplasia.Blood, 10: 551, 1955.(25) S.R.METTIER et G.Y.RUSK: Fibrosis of the bone marrow (myelofibrosis) associated with BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES.25 a leukemoid blood picture.Ann.J.Path.13: 377, 1936.(26) C.MERSKEY et O.E.BUDTZ-OLSEN : Splenectomy in three cases of myelophtisic anemia.Brit.Med.J.No 4835, 537, 1953.(27) K.OVERGAARD: Eim Fall von Osteosklerotis- cher Anamie.Act.Rad, 17: 51, 1938.(28) K.ROHR: Das Menschliche Knochenmark.2e édit, 1949.\u2014 G.Thieme, éd., Stuttgart.(29) KK.ROHR: Myélofibrose et ostéomyélosclérose.Syndrome ostéomyéloréticulaire.Le Sang, 26: 224, 1955.(30) K.ROHR: Myelofibrose und Osteomyelos- klerose.Act.Haem., 15: 209, 1956.(31) N.ROSENTHAL et L.A.ERF: Clinical observations on osteopetrosis and myelofibrosis.Arch.Int.Med., 71: 793, 1943.(32) K.SINGER: Splenectomy in myeloid met- aplasia.Blood, 10: 552, 1955.(33) R.STODMEISTER, St.SANDKUHLER et R.LAUR : Osteosklerose und Knochenmarkfi- brose.G.Thieme, Verlag, Stuttgart, 1953.(34) J.M.VAUGHAN et C.V.HARRISSON : Leucocythroblastic anemia and myelosclerosis.J.of Path.and Bact.48- 339, 1939.(35) A.VIDEBAEK: Splenectomy in reticulosis fibrosis and sclerosis of the bone marrow.Act.Haem., 15: 235, 1756.(36) A.VOGT: Osteosklerose bei Blutkranken- leiten.Fschr.Rontgenstr.71: 697, 1949.(36 bis) R.WAITZ: La moelle osseuse dans les splénomégalies myélocytaires érythroblastiques et mégacariocytaires de l\u2019adulte.Le Sang, 24: 820.1953.(37) P.Emile WEIL, P.ISCH-WAHL et S.PERLES: La maladie érythroblastique de l\u2019adulte.Ann.de Méd., 43: 1938.(38) G.WETHERLEY-MEIN, M.S.R.HUTT, W.A.LANGMEAD et M.J.HILL: Radioactive iron studies in routine haematological Practice.Br.Med.J.4981, 1445 (23 juin) 1956.(39) J.WYATT et S.SOMMERS: Chronic marrow failure, myelosclerosis and extramedullary hemat- opoiesis.Blood, 5: 329, 1950.ADDENDUM Depuis la rédaction de cette article plusieurs communications sur l\u2019exploration de l\u2019érythropoïèse et de l\u2019hémolyse au moyen des corps radioactifs (Cr.51 et Fe.59) dans les métaplasies méloïdes de la rate ont été pré- 26 BOUSSER: SPLENOMEGALIES MYELOIDES .sentées au 6ème Congrès International d\u2019hématologie à Boston notamment par Schwartz Wassermann et coll, Fudenberg et Mahoney.Ces auteurs insistent sur l'importance de l\u2019hémolyse mais elle n\u2019est cependant pas constante.11 cas sur 28 dans la série de Fudenberg et Mahoney.Les épreuves de transfusions croisées de globules rouges marqués au Or.51 entre malades et sujets sains ont montré à ces auteurs que l\u2019hémolyse était due davantage aux altérations de l\u2019hématie qu\u2019à des facteurs extra-globulaires tels que l\u2019hyper- splénisme.En ce qui concerne la splénectonectomie, Hutt, Pinninger et Wetherley-Mein restent très réservés.La mortalité opératoire est con- L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 sidérable et le résultat nul.L\u2019indication de la splénectomie doit rester exceptionnelle.BIBLIOGRAPHIE L.SCHWARTZ, L.R.WASSERMANN, L.SHAR- NEY, D.TENDLER et L.VROMAN: Observations on Extramedullary hematoporesis in Myelofibrosis using Radio iron techniques.H.FUDENBERG et J.P.MAHONEY: Observations on the Anemia of Myelofibrosis \u2014 Myel- oid Metaplasia Syndrom.MS.R.HUTT, J.L.PINNINGER et G.WETHER- LEY-MEIN: Myelofibrotic Syndrom.Its patho- genesis and treatment.Proceedings of Sixth Congress of International Soc.of Hematology.Grune and Stratton, éd.\u2014 (sous presse). LES ATARAXIQUES REMPLACERONT-ILS LES THÉRAPIES DE CHOC?! Maurice DEMAY, Surintendant, \u201cThe Saskatchewan Hospital\u201d (North Battleford, Sask.) .L\u2019ataraxie, ou le calme du psychique, constitue un objectif de la profession depuis longtemps, particulièrement dans le milieu psychiatrique.L\u2019énumération des moyens pris afin de parachever l\u2019ataraxie demanderait, pour ainsi dire, une revue de l\u2019histoire de la psychiatrie.Qu\u2019il s\u2019agisse de la chaise tournante ou du plongeon dans l\u2019étang glacé, du bain prolongé tiède ou de l\u2019enveloppement froid, de la thérapie de choc ou de la leucotomie, nous y voyons l'indice d\u2019une recherche constante de méthodes qui rendraient accessibles à la psychothérapie et à la thérapie de milieu ceux qui, en vertu de leur maladie, présentent un déficit d\u2019adaptation plus ou moins prononcé.Depuis plusieurs décades, les agents chimiques ont été préconisés en vertu de leurs effets sédatifs ou calmants.Ils ont été et demeurent de précieux adjuvants, surtout pour ce qui est des barbituriques.Cependant leur emploi, dans l\u2019oceurrence, est circonscrit, surtout à cause de leurs effets soporifiques et du danger qu\u2019ils présentent d\u2019engendrer l\u2019accoutumance en conséquence de leur usage prolongé.À partir des recherches dans le domaine des stabilisateurs neuro-végétatifs, il en est un en particulier qu\u2019employèrent Laborit et Huguenard, dans plusieurs domaines à dénominateur commun, entr\u2019autres, celui de l\u2019hibernation artificielle.Peu de temps par la suite, Delay et Deniker étaient parmi les premiers à préciser les indications de la chlor- promazine, et à lui attribuer un mode d\u2019action neuroleptique dont le mécanisme exact reste discuté, mais qui, en tant que procédé thérapeutique, « s\u2019oppose aux méthodes de choc qui agissent par stimulation.» Les cliniciens en Amérique, tant au Canada, avec Martin et Lehman, qu\u2019aux Etats-Unis, se hâtèrent de 1.Communication au XXVIe congrès de l\u2019'A.M.L.F.C., Jasper (Alberta).septembre 1956.mettre à l\u2019épreuve cet agent, et d\u2019en publier les résultats que nous connaissons.Entre parenthèses, les revues de vulgarisation et les agences de presse s\u2019emparèrent de ces observations comme d\u2019un « scoop » pour annoncer, d\u2019une façon sensationnelle, la découverte d\u2019un médicament qui guérirait les maladies mentales.D\u2019autre part, quelques-uns de nos voisins faisaient l\u2019éloge de la réserpine, tout en proclamant que dans un de leurs hôpitaux mentaux les plus vastes, la thérapie de choc avait été virtuellement mise de côté, grâce à ces produits de synthèse, ou encore, à cet alcaloïde, auxquels on a attribué le terme d\u2019ailleurs assez juste d\u2019ataraxique.Tæpayn: confusion, agitation, désordre.Atapæyros: calme, tranquillité.Tout d\u2019abord est-il établi, que l\u2019action des thérapies de choc biologique s\u2019exerce, non sur l\u2019étiologie de la maladie, mais plutôt en évoquant l\u2019idée d\u2019une action foncière ou pathogé- nique, ou encore exerce-t-elle une rupture des mécanismes psychopathologiques créés par la maladie.Précédant l\u2019ère des ataraxiques et au fur et à mesure qu\u2019ils furent introduits, la cure de Von Meduna, la cure de Sakel et l\u2019électro-choc de Cerletti et Bini furent utilisés avec leurs indications bien définies.C\u2019est ainsi que le coma insulinique s\u2019est appliqué comme traitement de fond aux schizophrènes et aux paraphrènes, voire à certains maniaques et quelques mélancoliques.L\u2019électro-choc s\u2019applique dans les états mélancoliques, maniaques et anxieux, ainsi que dans les psychoses réactionnelles et certaines formes de schizophrénie, et, à cause de ses multiples avantages sur le choc convulsivant au car- diazol, à remplacé celui-ci dans presque toutes les indications de la convulsivothérapie.Il s\u2019impose comme condition sine qua non de survie lors de l\u2019agitation extrême survenant dans la forme suraigüe de la confusion mentale.Il est également indiqué comme traitement de surface chez les malades chroniques lors des états d\u2019excitation et d\u2019agitation. 28 DEMAY: ATARAXIQUES ET THÉRAPIES DE CHOC À la lumière de cette pratique courante, dans un hôpital psychiatrique de 1900 lits, un relevé de 24 mois, à partir du premier Juillet 1954, démontre que les ataraxiques furent administrés, sous forme de la chlorpro- mazine, la réserpine, et plus récemment du méprobamate et de la promazine, à 600 patients.Au point de vue diagnostic, il s\u2019agit d\u2019un groupe hétérogène : alors que 347 schizophrènes étaient du nombre, il y en avait 81 qui souffraient de psychose dite affective, 115 de pzvchose d\u2019origine somatique connue, et 57 276 PATIENTS D\u2019ADMISSION RECENTE.L'Union Méd.Canada Tome 8 \u2014 Janv.1957 présentaient un syndrome mental mineur.Parmi ces 600, 276 étaient d\u2019admission récente, et la répartition, toujours au point de vue diagnostic, se faisait comme suit : 150 étaient atteints de schizophrénie ou de paraphrénie ; 51 souffraient de psychonévrose ; 44 présentaient un syndrome maniaque ou mélancolique ; 31 démontraient une psychose secondaire aux troubles circulatoires, métaboli- ques-toxiques, ou lésionnels du névraxe.Total Hospitalisés Sortis Ataraxique seul .\u2026.\u2026.\u2026\u2026\u2026ssscccsanescnn000 142 43 99 avec insuline .\u2026.\u2026.\u2026.\u2026.\u20260sena none uu a 00 13 5 8 avec ECT 222000 ane na en en 0000 en 0000 93 24 69 avec insuline et ECT .00000000 28 6 22 Total LL.2e ne sn ee s een een 0000000 276 78 198 SELON LES CATEGORIES DE DIAGNOSTIC.Imsuline ECT ECT et Ins.Ataraxique Hosp.Sortis Hosp.Sortis Hosp.Sortis Hosp.Sortis.Schizophrénie (150) .cevvuiererinnnnnns 4 8 18 37 6 20 24 33 Psychocévrose (51) 2.202000 0 0000000000 1 \u2014 \u2014 12 \u2014 2 6 30 Psychose dite affective (44) 22.000000 \u2014_\u2014 \u2014 5 20 \u2014_ \u2014 4 15 Syndrome & substratum organique démontré (31) 12.220000 a eee na 0000000 _\u2014 \u2014 1 \u2014 -\u2014 9 21 Total nei iiieaaas 5 8 24 69 6 22 43 99 SOMMAIRE SELON LE DIAGNOSTIC AVEC INDICATIONS DE SURFACE ET DE FOND.Avec choc Sans choc Hosp.Sortis Total Hosp.Sortis Total Schizophrénie (150) .civiiiiinnnnnn 65 93 24 33 57 Psychinévrose (51) LL.LL Lea nana ae 0000 14 15 6 30 36 Psychose dite affective (44) .20.25 4 15 19 Syndrome à substratum organique démontré (31) 2.22 eeece a ass a au ae \u2014 1 9 21 30 Total .\u2026.00essnaananan anne 35 99 134 43 99 142 SOMMAIRE SELON LE DIAGNOSTIC AVEC INDICATIONS DE FOND.| \u201c Avec choc Sans choc Hosp.Sortis Total Hosp.Sortis Total Schizophrénie (150) .RS - 28 65 93 24 33 57 Psychose dite affective (44) .5 20 25 4 15 19 Total css a casse sean n ana ne 0000 33 85 118 28 48 76 L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 S'il est vrai qu\u2019un peu plus de la moitié n\u2019ont reçu ni insulinothérapie, ni électro-choc, il n\u2019en reste pas moins que la majorité des malades, pour qui ces formes de traitement auraient été préconisées, ont effectivement reçu l\u2019un ou l\u2019autre, ou encore, l\u2019un et l\u2019autre.C\u2019est ainsi que, chez les schizophrènes, les maniaco-dépressifs, et les mélancoliques d\u2019involution, qui se chiffrent au nombre de 194, 118 reçurent la thérapie de choc.Il est intéressant de noter que c\u2019est chez les premiers surtout, qu\u2019il a fallu avoir recours à la cure de Sakel ou à l\u2019électro-choc, soit seul, soit d\u2019une façon combinée.Et si nous acceptons le chiffre des congés comme barème de résultats thérapeutiques, si modiques soient-ils, il ressort que la plupart de ces syndromes ont été influencés d\u2019une manière favorable, à l\u2019occasion des thérapies de choc qui s\u2019imposaient, ainsi qu\u2019il en était avant l\u2019ère des ataraxiques.Pour ce qui relève des 324 patients chez qui la prescription de ces calmants fut précédée d\u2019un séjour à l'hôpital, s\u2019étendant sur une période de 6 mois à quelque vingt ans, l\u2019application des thérapies de choc, comme traitement de surface, a diminué de fréquence très sensiblement.D\u2019une façon concomitante, l\u2019agitation, au cours de laquelle l\u2019isolement s\u2019imposait, est pratiquement non-existante.Les phénomènes épileptiques, particulièrement le haut-mal et la crise de fureur, les états émotionnels qui précédaient la rage, ou qui aboutissaient communément à la violence, ont été prévenus ou atténués par les ataraxiques, dont les effets sont en quelque sorte, dissimilaires aux anticonvulsifs, mais qui agissent non moins en synergie.De plus, 23 ont passé de salles closes à salles ouvertes, et une vingtaine ont reçu leur congé.Ajoutons ici que des 40 patients, chez qui la leucotomie préfontale était indiquée comme mesure ultime dans la maladie chronique, 37 ont passé au traitement non chirurgical, grâce surtout à l\u2019action des ataraxiques.De constatation courante, ces calmants ont effectivement l\u2019avantage sur les thérapies de choc : ils exigent moins de doigté dans leur administration, et sont de beaucoup moins DEMAY: ATARAXIQUES ET THÉRAPIES DE CHOC 29 draconiens dans leurs effets immédiats ; ils sont acceptés plus volontiers du malade et n\u2019exigent pas une surveillance aussi étroite lorsqu\u2019il s\u2019agit de prévenir les complications, surtout en ce qui concerne l\u2019insulinothérapie profonde.Toutefois, ces produits pharmaceutiques sont loin d\u2019être anodins : les complications sont maintenant trop bien connues pour qu\u2019il soit nécessaire de s\u2019étendre sur le sujet.Signalons cependant l\u2019agranulocytose qui s\u2019est développée chez un maniaque dont le rétablissement s\u2019est effectué à la suite d\u2019injections d\u2019antibiotiques et de cortisone qui s\u2019imposaient, et dont la maladie mentale par coïncidence, est en état de rémission complète.Deux patientes contractèrent une broncho- pneumonie fatale, et malgré le fait qu\u2019il n\u2019y aurait que relation indirecte entre la maladie et la chlorpromazine, il n\u2019en reste pas moins que la leucopénie, ainsi que les effets neuroleptiques auraient considérablement diminué la résistance à la fois générale et locale aux infections dans l\u2019oceurrence.Il n\u2019y a aucun doute que les indications des ataraxiques sont à la fois multiples et en voie de précision.En psychiatrie, leur place est bien établie, en tant qu\u2019adjuvants de première force au cours des syndromes mineurs, et de certains syndromes majeurs, particulièrement lorsqu\u2019il s\u2019agit de syndromes réactionnels.Ils remplacent largement les calmants d\u2019usage ci-devant courant, soit pour induire le sommeil, ce qu\u2019ils ne font qu\u2019indirectement, soit, et plus particulièrement lorsqu\u2019il s\u2019agit d\u2019induire le calme sans effets soporifiques.Ils agissent ainsi comme traitement de surface et facilitent le traitement de fond.Ce n\u2019est donc qu\u2019en vertu de leur caractère adjuvant qu\u2019ils facilitent la thérapie, et cela, au risque de s'imposer d\u2019une façon prolongée, inutile, voire même nocive, si, dans la maladie, les facteurs de base ne sont pas attaqués.Les ataraxiques influenceraient le comportement de l\u2019individu en vertu de leur action sur le méso-diencéphale, mais d\u2019une façon qui demande encore des précisions.Cependant, le comportement de l\u2019homme, dans ses cadres, 30 DEMAY: ATARAXIQUES ET THÉRAPIES DE CHOC dépasse la biochimie, et demande, dans ses perturbations, un mode d\u2019attaque qui dépasse donc le domaine de ces corps chimiques.Les ataraxiques ont, à la vérité, diminué l\u2019usage des thérapies de choc, particulièrement pour ce qui est des indications secondaires de celles-ci, et parfois même lorsqu\u2019il s\u2019est agi d\u2019effectuer la rupture du processus psycho- pathologique engendré par la maladie.A par- L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 tir des résultats décrits, la cure de Sakel et l\u2019électroconvulsion, avec une fréquence quelque peu diminuée, conservent néanmoins leurs indications primaires, telles qu\u2019elles se présentaient il y a quelques années.Il faudra continuer d\u2019utiliser ces formes de traitement, jusqu\u2019à ce que les recherches nous présentent des agents à la fois moins violents que le choc, et plus efficaces que l\u2019ataraxique.ne ms nd 0 MOUVEMENT MÉDICAL re bé + + ACQUISITIONS RÉCENTES EN HÉMATOLOGIE ! J.-G.LAURIN (Montréal).L\u2019hématologie s\u2019est considérablement enrichie, au cours de ces dernières années, à la suite d\u2019acquisitions importantes aux chapitres de l\u2019immuno-hématologie, du traitement des leucémies et de la coagulation sanguine.L'interprétation pathogénique de certaines anémies hémolytiques, de certains purpuras thrombocytopéniques et des immuno-agranu- locytoses, a entraîné un démembrement du syndrome de l\u2019hypersplénisme.La mise en évidence d\u2019agglutinines antiplaquettaires (1, 2, 3, 4, 5, 6) et antileucocytaires (7, 8, 9, 10, 11, 12) in vitro, par des épreuves d\u2019agglutination, ou in vivo, par des transfusions à des sujets normaux de sang ou de plasma à effet leucopéniant (8) ou thrombocytopéniant (6), a permis d\u2019établir la nature immunologique de ces états.De nouveaux médicaments du groupe des antipurines (6-Mercapto-purine) Thioguanine (13, 14), bien que encore à l\u2019état d\u2019expérimentation, ont donné des résultats encourageants, qu\u2019ils soient utilisés seuls ou en association avec les autres agents antileucoblastiques, et permettent déjà d\u2019observer une augmentation appréciable de la survie chez les enfants ou les adultes jeunes atteints de leucémie aiguë.Dans la lutte contre la leucémie myéloïde chronique, une arme nouvelle et précieuse a été trouvée dans le Myleran (15, 16), agent cytostatique découvert en Grande Bretagne.Le gains récents concernant la coagulation sanguine ont rendu l\u2019étude du problème extrêmement ardu (28).Mais il n\u2019en reste pas moins qu\u2019au point de vue pratique, des facteurs nouveaux ont été décrits (facteur V ou accélérine (17, 18, 19, 20), facteur VII ou convertine ou SPCA (21, 22, 23, 24, 25), facteur Christmas ou PTC, PTA, ete.) et des maladies hémorragiques nouvelles, autrefois confondues avec les hypoprothrombiné- mies et l\u2019hémophilie, ont été décrites et individualisées (hypoconvertinémie ou déficit en SPCA (25, 26, 27), parahémophilie ou déficit en facteur V (29, 30), maladie de Christmas ou hémophilie B (31, 32), états de défibrination aiguë par fibrinolyse (33, 34, etc.) Il en est aussi résulté une surveillance plus étroite et plus sûre du traitement des états thrombogènes par les anticoagulants (116, 117, 118, 119).Enfin, l\u2019étude plus poussée des protéines plasmatiques à l\u2019aide de l\u2019électrophorèse et de l\u2019ultra-centrifugation, a permis de reconnaître l\u2019existence de troubles de l\u2019hémostase caractérisés par la présence de globulines anormales (dysglobu- linémie maligne hémorragique, purpura hy- perglobulinémique ou maladie de Waldenstrôm (35, 36, 37, 114, 115).Le début de l\u2019âge atomique a eu ses répercussions aussi en hématologie, et les isotopes radioactifs du fer (38, 39), du chrome et du phosphore sont en frais de devenir des outils indispensables de diagnostic ou de détermination précise du volume sanguin et le radiophosphore constitue déjà depuis quelques années un traitement de routine de certaines leucémies (14) et de la maladie de Vaquez (128).Dans le domaine des anémies et de l\u2019érythropoïèse, signalons les travaux innombrables sur le métabolisme du fer (38, 39, 40), à l'aide du fer radioactif, les essais thérapeutiques heureux de l\u2019hémochromatose ou diabète bronzé par les phlébotomies (41, 42), qui \u2018réussissent à mobiliser et à éliminer les réserves excessives de fer de l'organisme, les nombreuses études sur les hémoglobines humaines (43, 44, 45, 46, 47, 48, 49, 50) et l\u2019identification à l\u2019aide de méthodes biochimi- 32 LAURIN: HEMATOLOGIE ques et de l\u2019électrophorèse sur papier (51), d\u2019hémoglobines anormales caractéristiques de l\u2019anémie méditerranéenne de Cooley (Thalassémie) et de l\u2019anémie à hématies falciformes des Noirs, les recherches sur la nature et les propriétés du facteur intrinsèque de Castle à l\u2019aide de fractions de suc gastrique (52) et de muqueuse d\u2019estomac et d\u2019une vitamine B 12 à Cobalt radioactif (53, 54, 55, 56).Un voile a été soulevé sur les mystères de l\u2019érythropoïèse à la suite de travaux sur un facteur humoral de stimulation de l\u2019érythro- poïèse (l\u2019érythropoïétine), présent dans le plasma d\u2019animaux rendus anémiques par des phlébotomies (121, 122, 123, 124).LES LEUCEMIES C\u2019est évidemment le traitement des leucémies aiguës chez l\u2019enfant qui pose actuellement les problèmes les plus urgents et les plus pénibles de l\u2019hématologie.Le tableau toutefois n\u2019est pas aussi sombre et désespéré qu\u2019il l\u2019était 11 y a dix ans.À cette époque en effet, l'évolution des leucémnies aiguës était rapidement progressive et fatale, et la durée moyenne de la maladie variait entre un et trois mois, bien que certaines formes dites subaiguës pouvaient se prolonger jusqu\u2019à quatre ou cinq mois (57).Les essais de traitement par l\u2019exsanguino-transfusion en France, à partir de 1947, par Jean Bernard et par Bessis (58, 59, 60, 61), ont permis, pour la première fois, de provoquer des rémissions complètes dans 20 à 25% des cas et de prolonger un peu le cours de la maladie.Mais à cause de son application difficile et peu pratique, cette méthode de traitement a été bientôt abandonnée.La découverte ultérieure par Farber (62) en 1948, de l\u2019activité antileucoblastique de certains antagonistes de Jl\u2019acide folique, surtout l\u2019amimoptérine et l\u2019a-méthoptérine a permis d\u2019obtenir des rémissions complètes avec à peu près la même fréquence qu\u2019en utilisant des exsanguino-transfusions, mais aux prix de beaucoup moins d\u2019efforts et de frais.L\u2019association subséquente de la cortisone aux antifoliques a permis d\u2019assurer une L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 survie moyenne de près de neuf mois dans 50% des cas et une survie d\u2019un an ou plus dans 29% (69).Sans autre traitement que les transfusions sanguines et les antibiotiques, pas plus de 5% de ces malades survivaient un an.On se rendra compte des progrès accomplis à l\u2019heure actuelle dans le traitement des leucémies aiguës de l\u2019enfant, en songeant qu\u2019il est désormais possible, à l\u2019aide d\u2019une association des anciennes et des nouvelles thérapeutiques, dont la 6 - Mercaptopurine, de prolonger la vie de ces malades jusqu\u2019à un an après le début de la maladie, dans plus de 50% des cas (13, 14).NHa SH AN NS \\/ 6 - MERCAPTo - PURINE ADENINE Depuis environ quatre ans, on expérimente aux Etats-Unis de nouveaux médicaments contre la leucémie aiguë, en particulier la 6 - Mercaptopurine (6 - M.P.) et la Thioguanine, qui sont des antipurines, c\u2019est-à-dire des dérivés ou des analogues de la purine, qui entre dans la composition des acides nucléiques (13).La 6 - M.P.est une purine bien connue, l\u2019adénine, à laquelle on a substitué un groupement SH au carbone 6.Il s\u2019agit done d'un antimétabolite qui s\u2019oppose à la biosynthèse des acides nucléiques et par conséquent à la multiplication cellulaire, un peu à la manière des antifoliques (Aminoptérine, a-méthoptérine,) mais cependant à l\u2019encontre des antifoliques dont l\u2019action peut être inhibée ou antagonisée par l\u2019acide folinique (citrovorum factor), les effets des antipurines ne sont pas réversibles sous l\u2019action des purines, y compris la xanthine, l\u2019hypoxanthine, la guanine ou même l\u2019adénine.D\u2019autre part, ni l\u2019acide folique, ni l\u2019acide folinique ne peuvent inhiber ces antimétabo- L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 lites (13).Il est donc évident que la 6- Mercaptopurine et la Thioguanine inhibent, comme les antifoliques, la synthèse des acides nucléiques, mais en s\u2019attaquant à des réactions biochimiques différentes.La 6-MP a été administrée jusqu\u2019à ce jour exclusivement par la voie orale, sous la forme de comprimés de 50 mgs.à la dose d\u2019environ 2.5 mgs/Kilo de poids, soit de 100 à 150 mgs.par jour pour un adulte.À l\u2019encontre des antifoliques, la 6- M P ne produit que peu d\u2019effets secondaires.Burchenal et coll.(13, 63) ont obtenu des résultats très encourageants au Sloan-Kettering Institute (Université Cornell, N.Y.) chez 87 enfants atteints de leucémie aiguë.Ils ont provoqué des rémissions complètes dans 41 de ces cas, des rémissions partielles dans 16, et un échec dans 30 cas.Dans les leucémie aiguës de l\u2019adulte, 11 est aussi possible d\u2019obtenir avec la 6 - M P des rémissions cliniques et hématologiques complètes, bien que dans un pourcentage moins élevé que chez l'enfant.Sur 50 adultes atteints de leucémie aiguë, Burchenal a observé 7 rémissions complètes et 10 rémissions partielles.Au Simpson Memorial Institute (Université de Michigan), nous avons, avec F.H.Bethell et collaborateurs, traité par la 6-M P 48 malades atteints d\u2019une variété quelconque de leucémie ou de lymphome.Des rémissions complètes ou partielles sont survenues chez 10 cas sur 17 de leucémie aiguë.L'âge des malades qui répondirent favorablement varlait entre 2 et 35 ans.Chez quatre de ces patients, nous avons pu observer un retour complet à la normale du sang périphérique et de la moëlle osseuse.Un de ces malades était âgé de 21 ans et un autre de 23 ans.A l\u2019hôpital Général de Verdun, nous avons pu observer, à l\u2019aide de ce médicament, une rémission partielle chez une malade de 42 ans, qui présentait une transformation aiguë (blastique) d\u2019une leucémie myéloïde chronique, avec diminution des leucocytes de 205,000/mmê.(myéloblastes 92%) à 6500 et amélioration considérable de l\u2019état général, en l\u2019espace de 25 jours.Ainsi, la 6-MP semble LAURIN: HEMATOLOGIE 33 donner des résultats favorables dans le traitement des leucémies aiguës à un âge plus avancé qu'avec les antifoliques.Quant à la Thioguanine, qui est apparentée à la 6 - M P, elle nous a paru plus puissante que celle-ci aux mêmes doses.Des réponses favorables ont été obtenues dans des cas de leucémie aiguë et de leucémie myéloïde sub-aiguë, mais il est encore trop tôt pour pouvoir évaluer les résultats.Il a toutefois été établi que la fréquence et la durée des rémissions dans les leucémies aiguës seront d\u2019autant plus grandes qu\u2019on aura eu recours à une association thérapeutique.C\u2019est ainsi que Burchenal (63) a pu obtenir une survie d\u2019un an ou plus dans 52% des cas de leucémie aiguë de l\u2019enfant en associant Améthoptérine, Cortisone et 6 - M P.Un nouvel agent cytostatique, le Myleran (15, 16, 66), est venu enrichir l\u2019arsenal thérapeutique dans le traitement de la leucémie myéloide chronique.Synthétisé en 1953 par Haddow et Timmins (64), en G.-Bretagne, et mis à l\u2019essai chez l\u2019animal au Royal Cancer Hospital de Londres, le Myleran a été récemment accueilli avec enthousiasme par certains hématologistes américains (125).Il est indiqué surtout dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique, où il produit des rémissions presque constantes parfois dans des cas radio-résistants.Ce nouveau médicament, ainsi que nous avons pu l\u2019observer au Simpson Memorial Institute, tout en produisant une dépression graduelle et efficace des éléments de la lignée blanche, ne semble pas s\u2019attaquer d\u2019une façon notable aux plaquettes sanguines et à leurs cellules mères les mmégakaryocytes.Il peut donc devenir extrêmement précieux chez les malades qui présentent un taux réduit de plaquettes et chez qui les traitements usuels de la leucémie myéloïde chronique, radiothérapie, radiophosphore, TEM et uréthane, sont habituellement contre- indiqués, à cause du danger d\u2019hémorragies incontrôlables.Un autre dérivé de l\u2019éthyléneimine, le Triéthylènethiophosphoramide (Thio-Tepa) (65, 67) a été expérimenté depuis 1952 aux Etats-Unis, d\u2019abord dans la leucémie chroni- 34 LAURIN: HEMATOLOGIE que du rat, puis chez l'homme, dans le traitement des cancers inopérables et des leucémies chroniques.Ses succes sont inconstants dans le contrôle des cancers inopérables, plus constants et plus complets dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique.IM MUNO-HEMATOLOGIE Le chapitre de l\u2019immuno-hématologie est l\u2019un des plus récents de l\u2019hématologie ainsi que le plus riche en promesses.Ouvert au début du siècle par Chauffard (68) et Vincent (133), qui furent les premiers à mettre en évidence une hémolysine, ce chapitre s\u2019est longtemps borné a l'étude exclusive des anémies hémolytiques et des groupes sanguins.La découverte des facteurs Rhésus, en 1940, par Wiener et Peters (70), et de ses rapports avec la maladie hémolytique du nouveau-né, donnèrent un essor vigoureux à l\u2019immuno- hématologie.La mise au point subséquente de techniques capables de déceler la présence d\u2019auto-anticorps dits « complets » ou «incomplets » (réaction de Coombs directe et indirecte (71), épreuves aux globules rouges trypsinisés (72) ou en milieu albumineux, etc.), nous a aidés considérablement à reconnaître les anémies hémolytiques acquises 1m- munologiques et à en saisir la pathogénie.Le caractère essentiel des anémies hémolytiques est la formation par le malade d'anticorps (auto-anticorps) dirigés contre ses propres globules rouges.La cause de cette « auto-immunisation » demeure obscure.On reconnaît, à l\u2019heure actuelle, que les anticorps d\u2019un sujet atteint d\u2019anémie hémolytique acquise peuvent présenter des différences remarquables avec ceux d\u2019un autre malade: différences qui se manifestent dans le degré de température requis pour les mettre en évidence, dans leurs réactions in vitro et dans leur nature chimique.De plus, un même sérum peut contenir plusieurs variétés d\u2019auto- anticorps, ainsi que des iso-anticorps, qui sont susceptibles d\u2019apparaitre à la suite de transfusions sanguines.Enfin des réactions de Wasserman et de Kahn positives ont été observées chez ces malades.Ces observations L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 ont reçu une explication logique: il s'agirait d\u2019une autre manifestation de la formation d'une protéine anormale, en l\u2019oceurence des anticorps dirigés contre un antigène lipoïdique, d\u2019où la positivité des épreuves de Wasserman et de Khan dans ces cas.On admet aussi qu\u2019il existerait alors une diminution de l\u2019activité du complément sérique (69).On reconnaît actuellement l\u2019existence de deux grandes variétés d\u2019auto-anticorps: les auto-anticorps chauds et les froids (73).Les auto-anticorps à chaud se mettent bien en évidence in vitro à 37°C, et leur activité n\u2019est pas accrue par des températures plus basses.Le plus généralement répandu est l\u2019auto-anti- corps de type «incomplet» (69) qui cause une agglutination des globules rouges en présence du sérum anti-globuline de Coombs, mais qui, en milieu salin, ne produit aucune agglutination.L\u2019agglutination peut être encore plus forte si l\u2019on acidifie le sérum à un PH de 6.5 à 7.Et ces anticorps, du moins in vitro.ne causent pas d\u2019hémolyse.Il seraient apparentés aux gamma globulines.On a aussi mis en évidence le fait que ces anticorps causent presque constamment l\u2019agglutination des globules rouges trypsinisés, et cela parfois dans des cas où la réaction de Coombs aurait été négative.Les auto-anticorps «froids » existent sous deux formes: 1) une fore dite «typique» qui est la plus fréquemment rencontrée et qui agit comme une agglutine puissante, et 2) une forme beaucoup plus rare, ressemblant à l\u2019anticorps de Donath- Landsteiner de l\u2019hémoglobinurie paroxystique à froid.L'activité des anticorps froids est beaucoup plus grande à des températures plus basses que 37°C.Ils agissent in vitro comme des agglutinines, et à l\u2019occasion comme des hémolysines.A l\u2019encontre des auto-anticorps chauds, les anticorps froids ne peuvent sensibiliser les globules rouges au sérum anti-globuline de Coombs, si le sérum du malade a été préalablement inactivé à 56°C.D'autre part, l\u2019acidification du sérum du malade rend la réaction de Coombs beaucoup plus sensible.Ces anticorps, à en juger par fr cme er aries boars.As SAS 65 L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 leur comportement en présence du sérum anti-globuline, ne seraient pas des gamma globulines authentiques.Ces anticorps froids se développent parfois à la suite de certaines infections à virus comme la pneumonie à virus, l\u2019influenza, la mononucléose infectieuse, la rougeole, la maladie de New-Castle.On peut aussi les rencontrer au cours d\u2019un anémie hémolytique chronique d\u2019origine inconnue.Dacie (69) et Young (77) rapportent deux cas d\u2019anémie hémolytiques chronique par auto-anticorps froids accompagnée d'un réticulo-sarcome.La réaction directe de Coombs est habituellement positive chez ces malades.La réaction indirecte est fortement positive à 20°C.ou à 2°C.Elle peut être positive à 37°C.mais dans un milieu acidifié.On ignore encore la nature exacte des auto-anticorps froids.Ils semblent déjourvus de spécificité.Les recherches en ces dernières années sur les agglutinines anti-globules rouges sensibles au froid, ont permis d\u2019individualiser un syndrome (74, 75) caractérisé par des phénomènes de Raynaud pouvant aller jusqu\u2019à la gangrène, de l\u2019hémolyse, de l\u2019hémo- globinurie et par une anémie.Ces agglutinines froides se développent brusquement chez des malades qui n\u2019ont présenté par ailleurs aucune maladie antérieure récente.Ces agglutinines ne sont pas du type Donath Landsteiner, qui caractérise l\u2019hémoglobinurie paroxystique à frigore (syndrome de Marchiafava-Micheli).Elles persistent longtemps chez ces malades, donnant lieu à une maladie tenace, et réfractaire à tout traitement.y compris les hormones et les vaso-dilatateurs.Les symptômes ne s\u2019amendent qu\u2019en évitant l\u2019exposition au froid.Les phénomènes de Raynaud dans ces cas, seraient causés, sous l'influence du froid par une forte agglutination intra-vaseulaire locale de globules rouges, suivie d\u2019hémolyse.La stase circulatoire qui s\u2019ensuivrait, expliquerait l\u2019abaissement plus marqué de la température locale et l\u2019apparition de signes d\u2019ischémie et de gangréne.L\u2019agglutination intra-vasculaire des globules rouges au cours des anémies hémolytiques acquises par auto- LAURIN: HEMATOLOGIE 35 anticorps, a été confirmée récemment par Dameshek (78) et ses collaborateurs, qui observèrent des agglutinats globulaires dans les capillaires des conjonctives de 14 patients atteints de cette variété d\u2019anémie.Un certain recul nous permet actuellement d\u2019évaluer les méthodes de traitement anciennes et modernes des anémies hémolytiques immunologiques (77, 79, 80).L\u2019ACT H et la cortisone donnent des guérisons complètes, qui persistent après cessation de la médication, dans environ 30% des cas.Ces substances hormonales produisent une amélioration partielle dans un tiers des cas; on observe un échec dans l\u2019autre tiers.Chez les malades qui ne répondent pas aux hormones, la splénectomie peut être envisagée, bien que ses succès soient moins constants que dans l\u2019anémie hémolytique congénitale sphérocy- taire.Dans l\u2019anémie hémolytique acquise par auto-anticorps, la splénectomie produit des guérisons définitives dans environ un tiers de cas, une amélioration partielle dans un autre tiers et un échec complet dans le reste des cas.Cependant, dans les succès partiels ou incomplets de la splénectomie, l\u2019hormonothérapie peut produire des rémissions qui seront les unes durables même après l\u2019arrêt de la médication, les autres, transitoires.PURPURAS THROMBOCYTOPÉNIQUES.On a pu démontrer, au cours de ces dernières années, que certains purpuras thrombocy- topéniques reconnaissent également une origine immunologique.Ce sont les travaux de Evans (82) et de Harrington (4, 5, 6,81) aux Etats-Unis, et ceux de Dausset (1) en France qui ont, les premiers, attiré l\u2019attention sur la présence d\u2019une agglutinine anti-plaquettaire dans le plasma de certains patients atteints de purpura thrombocytopénique dit « essentiel ».Ils ont pu élaborer une épreuve de laboratoire capable de mettre en évidence in vitro, la présence d\u2019agglutinines antiplaquet- taires chez ces malades.Cette épreuve consiste à incuber à 37°C.des plaquettes normales avec un sérum suspect provenant d\u2019un sujet atteint de purpura thrombocytopénique 36 essentiel.Un sérum normal est utilisé comme contrôle.Si l\u2019épreuve est positive, on peut voir au microscope la présence d\u2019agglutinats de \u2018 plaquettes, qui n\u2019existent pas dans l\u2019épreuve de contrôle.Tullis (83) de Boston a ainsi obtenu des épreuves positives dans environ 50% des cas de purpura thrombocy- topénique essentiel qu\u2019il a étudiés à l\u2019aide de ce test.Il les à trouvées presque toujours négatives dans les purpuras thrombocytopé- niques secondaires, ce qui rend possible un diagnostic différentiel entre les formes primitives et secondaires de ces purpuras.Il faut toutefois ajouter que si la positivité de ce test milite fortement en faveur d\u2019une forme primitive de purpura thrombocytopénique, une épreuve négative ne l\u2019élimine pas nécessairement.On a aussi retrouvé ces agglutinines plaquettaires dans des cas de purpura médicamenteux chez des individus sensibles - à la Quinidine (3, 86, 87) et au Sedormid (84, 85) en particulier.On a de plus expliqué par ce même mécanisme immunologique l\u2019existence de purpuras congénitaux (4), par le passage à travers le placenta maternel d\u2019auto-agglutinines dirigées contre les plaquettes de l\u2019enfant, de la même façon que, au cours de l\u2019anémie hémolytique du nouveau- né, des anticorps maternels vont détruire les globules rouges de l\u2019enfant.L\u2019épreuve cruciale de l\u2019existence d\u2019un facteur thrombocytopénique chez ces malades a été fournie par Harrington (6), qui produisit chez des sujets normaux, une chute marquée des plaquettes sanguines, par des transfusions de 250 à 500 ce de sang ou de 300 ce de plasma provenant de malades atteints de purpura thrombocytopénique essentiel avec épreuves d\u2019agglutination in vitro positives.Avant de refermer le dossier des plaquettes sanguines, mentionnons trois autres nouveautés: la possibilité à l\u2019heure actuelle de transfuser des plaquettes sanguines (88, 89, 90), l\u2019isolement et la synthèse biochimique d\u2019une substance vaso-constrictrice des plaquettes, qu\u2019on a appelée «sérotonine » (91, 92), qui Joue un rôle primordial dans la première phase de l\u2019hémostase sanguine.et qui est en LAURIN: HEMATOLOGIE L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 déficit dans les thrombocytopénies, enfin l\u2019existence de troubles qualitatifs des plaquettes se manifestant par un purpura avec un taux normal de plaquettes, mais un test de consommation de la prothrombine anormal (93, 94, 95, 96).Après avoir mis en évidence la nature immunologique d\u2019anémies hémolytiques et de purpuras thrombocytopéniques essentiels, Dausset (7, 9, 12) en France et Moeschlin (8, 10, 11) en Suisse, viennent de découvrir l\u2019existence d\u2019anticorps antileucocytaires, qui favorisent l\u2019agglutination et la destruction des globules blancs.Une nouvelles branche de l\u2019immuno-hématologie est née: l\u2019immunologie des leucocytes.Ainsi se trouve expliqué le mécanisme d\u2019apparition de certaines agranulocytoses ou de neutropénies dont la nature immunologique peut être assez facilement mise en évidence par une épreuve d\u2019agglutination in vitro, basée sur le même principe que le test d\u2019agglutination des plaquettes, c\u2019est-à-dire par l\u2019incubation de globules blancs normaux avec le sérum d\u2019un individu atteint d\u2019agranulocytose et l\u2019observation au microscope de la présence ou de l\u2019absence d\u2019agglutinats leucocytaires.Moeschlin (8) a pu déceler ainsi la présence d\u2019anticorps leucocytaires dans quelques cas d\u2019agranulocytose au pyramidon, aux sulfamidés et à l\u2019or (10), et en injectant à des individus sains du sang ou du plasma provenant de ces malades, il a réussi à reproduire expérimentalement des agranulocytoses ou du moins une chute marquée des globules blancs (8).A la suite de ses travaux, cet auteur a proposé une nouvelle classification pathogénique des agranulocytoses (10), (cf figure 2).Avant de clore le chapitre de l\u2019immuno- hématologie, disons qu\u2019il peut exister des panagglutinines dirigées à la fois contre les globules rouges, les leucocytes et les plaquettes, produisant chez un même patient une pancytopénie dite immunologique, caractérisée par une anémie hémolytique, une neutro- pénie et une thrombocytopénie (7, 9, 97).Deux lignées seulement peuvent être atteintes. L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 1.\u2014 IMMUNO-AGRANULOCYTOSES (par agglutination et destruction des leucocytes) a) Médicamenteuses: Pyramidon, Butazolidine, Hydantoin, sels d\u2019or, ete.b) Inflammatoires: pneumonie à virus, mononucléose infectieuse, tuberculose splénique, syndrome de Felty, leucopénies associées à des infections chroniques, lupus érythémateux disséminé, agranulocytose à virus des chats.c) Leucopénies accompagnées de protéines plasmatiques (globulines) anormales, certains plas- mocytomes.Leuco-agglutinines d\u2019origine inconnue set).(Daus- II.\u2014 DESTRUCTION DE LA MOELLE OSSEUSE.a) Par irradiation: rayons X, corps radioactifs, radium.b) Par substances toxiques: Benzol, Chloromycétine, uréthane, sels d\u2019or, gaz moutarde.III.-\u2014 FORMES MYELOPHTISIQUES.a) Ostéomyélofibrose, ostéosclérose.b) Infiltrations néoplasiques: carcinomatose, myélome, leucémie.¢) Knockenmarksentzundung de Rohr.Classification physiopathologique des agranulocytoses d'après S.M.Moeschlin (Acta Haematologica, 11 : 73, 1954).Ainsi se trouve démembré le concept de l\u2019hypersplénisme qui englobait autrefois la plupart de ces états.L'intérêt pratique de la mise en évidence de la nature immunologique de ces hémopathies, c\u2019est que celles-ci sont susceptibles de répondre à l\u2019hormono-thérapie.11 semble qu\u2019il faille désormais considérer comme un phénomème immunologique la nucléophkagocyte observée in vitro dans le lupus érythémateux disséminé (L.E.phenomenon de Hargraves) (98, 100).Cette théorie s\u2019appuie sur la reproduction expérimentale de ce phénomène in vitro à l\u2019aide d\u2019anti-sérums divers (anti-rate, anti-thymus et anti-nucléaire) (99), et sur le fait que les malades atteints de lupus erythémateux disséminé présentent parfois des modifications sanguines de nature immunologique, telles qu\u2019une anémie hémolytique et une thrombocy- LAURIN: HEMATOLOGIE 37 topénie.Le phénomène L.E.s\u2019expliquerait donc par la présence d\u2019anticorps antinucléaires qui favorisent la phagocytose par des polynucléaires de substance nucléaire ou la formation de « rosettes ».Depuis la découverte du phénomène L.E.par Hargraves (100) en 1949, la littérature médicale s\u2019est considérablement enrichie de nombreuses publications sur ce sujet.On sait que ce phénomène peut être mis en évidence in vitro aussi bien dans le sang périphérique que dans la moëlle osseuse.Des techniques variées ont été proposées, les unes utilisant du sang coagulé (100, 101), les autres, du sang hépariné (102).Selon Hargraves et Zimmer (101), la coagulation du sang rendrait la réaction plus sensible.Cependant Dubois (102, 127) propose une technique simplifiée au sang hépariné, qu\u2019il prétend aussi sensible que les autres et qui permettrait de déceler des cas de lupus généralisé avec une plus grande fréquence.L'auteur établit les anomalies à rechercher sur le frottis en dehors de la cellule L.E.et des «rosettes»: la formation de rouleaux et les corps hématoxy- lins, et il précise les nombreuses indications cliniques justifiant la recherche de cellules L.E.(fièvre inexpliquée, polyarthralgies, péricardite, pleurésie, ascite, lésions cutanées discoïdes suggérant un lupus aigu ainsi que toutes dermatoses bizarres, des convulsions, des hémorragies et exsudats de la rétine, la néphrose et la néphrite, des nausées persistantes, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée, une hépatosplénomégalie, des phénomènes de Raynaud, une diminution de l\u2019une quelconque des lignées sanguines, une hyper- globulinémie ou une fausse réaction positive de la syphilis).Un traitement à ACTH ou a la cortisone est susceptible d\u2019amener une disparition des cellules L.E.en quatre à six semaines.La mise en évidence de cellules L.E.chez des malades présentant des réactions d\u2019hypersensibilité a la pénicilline a permis d\u2019établir la similitude des phénomènes immunologiques entre le lupus érythémateux généralisé et l\u2019hypersensibilité à la pénicilline (103). 38 LAURIN: HEMATOLOGIE COAGULATION SANGUINE Dans le domaine de la coagulation sanguine, les progrès ont été si rapides au cours de ces dernières années, et les publications sur ce sujet si nombreuses, qu\u2019elle est devenue désormais une sous-spécialité de l\u2019hématologie.De nouveaux facteurs ont été décrits, de nouvelles maladies hémorragiques ont été reconnues, des épreuves de laboratoire ont été élaborées, et le schéma classique de la coagulation s\u2019en est trouvé profondément modifié.Malheureusement beaucoup de confusion est née du fait que des appellations variées sont utilisées par différents auteurs pour désigner un même facteur.Si bien qu\u2019un accord sur la synonymie de ces termes variés a été rendu nécessaire et s\u2019est réalisé.Mais la confusion persiste encore dans l\u2019esprit de ceux qui ne s\u2019intéressent pas de près à la coagulation sanguine, puisque les coagula- tionistes continuent à parler des langues différentes (facteur VII (24) synonyme de convertine (21), SP C A (22), facteur stable; facteur V (17) synonyme d\u2019accélérine (18), d\u2019ac-globuline (19), de facteur labile; facteur Christmas (31), synonyme de thromboplastine B, de facteur IX de PTC (106), etc.).Des déficits acquis ou congénitaux ou familiaux de l\u2019un ou l\u2019autre de ces facteurs de coagulation ont été reconnus et décrits récemment.L\u2019hypoconvertinémie (18, 26, 27) ou déficit en SPCA ou en facteur VII, simule une hypoprothrombiné- mie et présente des hémorragies protéiformes et un temps de Quick allongé.La parahémo- philie (29, 30), ou déficit en facteur V ou accélérine, doit être différenciée, comme son nom le suggère de l\u2019hémophilie vraie, dans sa forme congénitale, en raison d\u2019une tendance aux saignements remontant à l\u2019enfance, d\u2019épistaxis et d\u2019hémorragies cutanées.Elle se distingue toutefois de l\u2019hémophilie en ce qu\u2019elle peut atteindre les deux sexes et que le temps de Quick de ces malades est prolongé.Un autre facteur de la coagulation sanguine a été découvert récemment et simultanément par plusieurs chercheurs, et il est malheureusement connu sous une multiplicité de noms: L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 appelé facteur Christmas en Angleterre (31), facteur IX en Suisse, facteur anti-hémophi- lique B en France (132), PTC (32) (Plasma thromboplastin Component) en Amérique, on lui attribue un rôle indispensable dans la formation de la thromboplastine sanguine.Ses propriétés physicochimiques diffèrent essentiellement de celles de la globuline anti-hémophilique ou thromboplas- tinogène.Mais l\u2019absence congénitale du facteur Christmas ou PTC donne lieu à un syndrome hémorragique qu\u2019on ne peut distinguer cliniquement de l\u2019hémophilie classique (81).Seules des épreuves nouvelles de laboratoire permettent cette distinction, entre autres les épreuves de correction mutuelle du temps de coagulation du sang d\u2019hémophile vrai et du sang d\u2019un malade déficient en facteur Christmas.La discrimination entre ces deux troubles de la coagulation n\u2019a pas qu\u2019un intérêt spéculatif, mais un intérêt pratique au point de vue thérapeutique, puisque le traitement de l\u2019hémophilie vraie nécessite de la globuline antihémophilique (G.A.H.) ou du sang ou du plasma frais, ou congelé, alors que dans la maladie de Christmas, la G.A.H.est inefficace et les résultats sont meilleurs si l\u2019on utilise du sang ou du plasma conservé quelques jours au frigidaire.Un autre facteur de formation de la thromboplastine, le PTA (104) a été reconnu récemment aux Etats-Unis, bien que son déficit donne lieu à un syndrome hémophi- loide beaucoup plus rare que l\u2019hémophilie et la maladie de Christmas (105).Le rôle des plaquettes sanguines dans la formation de la thromboplastine a été élucidé: contrairement à l\u2019opinion généralement admise dans le passé, ces petits éléments ne constituent pas des sources de thromboplastine et leur éclatement au début de la coagulation, ne libère pas de la thromboplastine (107).Les plaquettes libèrent plutôt un enzyme que Quick a nommé thromboplastinogénase (108), et qui déclenche des réactions entre la globuline antihémo- philique, le facteur Christmas ou PTC, et peut-étre le PTA (plasma thromboplastin antécédent), pour faire apparaitre une throm- L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 LAURIN: boplastine sanguine active.Celle-ci, d\u2019après l\u2019équipe d\u2019Oxford (109), serait plus puissante que n\u2019importe quelle thromboplastine tissulaire décrite jusqu\u2019ici.D\u2019après ce même groupe, «les soit disant accélérateurs » le facteur V ou accélérine ou le facteur VII ou convertine, prendraient plutôt une part active dans la réaction qui donne naissance à la thromboplastine, et ne serviraient pas à accélérer la réaction de la thromboplastine sur la prothrombine ».Citons au chapitre de la coagulation sanguine deux troubles de l\u2019hémostase reconnus récemment: les syndromes de défibrination par fibrinolyse au cours des exérèses pulmonaires et des avortements ou autres pathologies obstétricales ou à la suite d\u2019hystérectomie (33, 34, 110, 111) et les dysglobulinémies malignes hémorragiques (35).Les dysglobuli- némies malignes hémorragiques, désignées sous ce nom, en France, par Jean Bernard, s\u2019apparentent étroitement au purpura hyper- globulinémique décrit par Waldenstrom (36, 37) au Danemark et caractérisé par l\u2019apparition d\u2019'hémorragies multiples et par l\u2019existence d\u2019une hyperglobulinémie marquée et d\u2019un trouble de sédimentation sanguine accélérée.La globuline pathologique peut être une macroglobuline, mise en évidence par ultracentrifugation.Plus récemment, on a voulu isoler du purpura hyperglobulinémique la macroglobulinémie de Waldenstrom (112, 113, 114, 115), dont nous observons présentement un cas a \"Hopital Général de Verdun, chez une jeune femme de 33 ans et qui sera rapporté prochainement dans cette revue.Toutes ces variétés de dysglobulinémie constituent parfois les manifestations d\u2019états pathologiques sous-jacents ou d\u2019hémopathies malignes variées bien que dans certains cas, des investigations poussées n\u2019aient pu mettre en évidence aucune condition associée.Ces nouvelles entités viennent souligner l\u2019importance accrue en ces dernières années de l\u2019électrophorèse des protéines plasmatiques comme instrument de diagnostic.Signalons, en passant, l\u2019action sur la coagulation de certains médicaments, en particulier HÉMATOLOGIE 39 de la Digitale et ses glucosides (120), et des diurétiques mercuriels, qui peuvent produire un abaissement notable du temps de coagulation et un état d\u2019hypercoagulabilité, prédisposant ainsi aux thromboses et aux embolies, surtout chez des cardiaques en décompensation compliquée par la présence de tissus dévitalisés par infractus ou trauma.Enfin la surveillance du traitement par les anticoagulants dans les accidents thrombo- tiques à l\u2019aide du laboratoire, a passé au crible au cours de ces dernières années, et depuis s np.À sique temps de Quick comme mesure du taux de prothrombine, beaucoup d\u2019auteurs ont modifié leur méthode de contrôle du traitement anticoagulant.Owren (119) a préconisé un test qu\u2019il a appelé P- P et qui consiste à doser séparément et quantitativement la prothrombine et la proconvertine.En France, Beaumont et Lenègre (116, 117, 118), et à leur suite des auteurs Suisse, ont établi l\u2019utilité et la supériorité de l\u2019association au temps de Quick du test de tolérance à l\u2019héparine in vitro.En effet, l\u2019épreuve de tolérance à l\u2019héparine, telle que modifiée par Soulier (118) permet d\u2019obtenir une idée plus précise et globale de '\u2019état de coagulabilité du sang, et mieux que la simple mesure du taux de prothrombine, cette épreuve permet de prévoir et de limiter ou d\u2019éviter des accidents hémorragiques.Dans le domaine des anémies, signalons les travaux innombrables sur le métabolisme du fer dans différentes anémies, à l\u2019aide du fer radioactif (38, 39, 40), les essais thérapeutiques heureux de l\u2019hémochromatose ou diabète bronzé par les phlébotomies (41, 42), qui réussissent à mobiliser et à éliminer les réserves excessives de fer de l\u2019organisme, les nombreuses études sur les hémoglobines humaines, normales et pathologiques (43, 44, 45, 46, 48), et l\u2019identification à l\u2019aide de méthodes biochimiques et de l\u2019électrophorèse sur papier, d\u2019hémoglohines anormales caractéristiques de la Thalassémie (47) ou anémie hémolytique de Cooley, et de l\u2019anémie à hématies falciformes des Noirs (49, 50, 51), 40 LAURIN: HEMATOI.OGIE les recherches sur la nature et les propriétés du facteur intrinsèque de Castle (56) a l'aide de fractions de suc gastrique et de muqueuse d\u2019estomac (52, 54) dont le mode d'action sur l\u2019absorbtion intestinale du facteur extrinsèque est étudié à l'heure actuelle à l\u2019aide d\u2019une vitamine B 12 ou Cyanocobalamine, dont l\u2019atome de Cobalt a été rendu radioactif (53, 55).Un voile sur le mystère de l\u2019érythropoïèse a été soulevé à la suite de travaux sur un facteur humoral de stimulation de l\u2019érythro- poïèse, appelé «érythropoiïétine », que l\u2019on retrouve dans le plasma d'animaux rendus anémiques par des phlébotomies (122).Le plasma ou le sérum de ces animaux dont le taux d\u2019hémoglobine a été réduit d'environ 50%, a le pouvoir, lorsqu\u2019il est injecté à des animaux normaux, de produire chez ces derniers une légère polyeythémie (121, 123, 124).La présence de l\u2019érythropoïétine chez les nouveau-nés, dans les cardiopathies congénitales et dans certaines affections pulmonaires chroniques, comme l\u2019emphysème, expliquerait la polyeythémie secondaire que l\u2019on observe fréquemment dans ces états.Le rôle de l\u2019anoxie tissulaire comme facteur déclenchant de la production de l\u2019érythropoïétine semble généralement accepté.Des tentatives récentes de fractionnement des protéines plasmatiques ont montré que l\u2019érythropoïétine est attachée aux globulines alpha et bêta.Mentionnons enfin la place des isotopes radioactifs en hématologie, tant au point de vue thérapeutique que diagnostic.Le traitement de la maladie de Vaquez et de la leucémie myéloide chronique par le phosphore radioactif, constitue désormais un traitement de choix de ces états, et l\u2019évaluation récente des résultats après un recul d\u2019environ 10 ans, a été très favorable (128, 130).Le traitement des leucémides cutanées, en France à l\u2019aide de l\u2019arsenic radioactif, qui se localise d\u2019une façon élective dans la peau et les phanères a donné d\u2019excellents résultats (131).Au point de vue diagnostic et recherche, à part le fer radioactif (32, 39, 40) et la vitamine B 12 à Cobalt radioactif déjà mentionnés (52, 53, L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 54, 55), citons l\u2019utilisation du phosphore radioactif, du chrome radioactif (126, 136) et de l\u2019iode radioactif greffé à la sérum- albumine humaine (135) dans la détermination extrêmement précise du volume sanguin.BIBLIOGRAPHIE 1.J.DAUSSET et coll.: Agglutination et destruction in vitro des plaquettes normales par le sérum d\u2019une malade atteinte de purpura thrombocytopénique aigu.Innibition par ce sérum de la rétraction du caillot normal.Le Sang, 28: 373, 1952.2.M.STEFANINI, W.DAMESHEK et coll.: Studies on Platelets: IX.Observations on Properties and Mechanism of Action of Potent Platelet Agglutinin Detected in Serum of Patients with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (Chronic).Blood, 8: 26 (janvier) 1953.3.F.S.BIGELOW et J.F.DESFORGES: Platelet Agglutination by an Abnormal Plasma Factor in Thrombocytopenic Purpura Associated with Quinidine Ingestion.Am.J.M.Sc., 224: 274 (sept.) 1952.4.W.J.HARRINGTON et coll.: Immunologic Mechanisms in Idiopathic and Neonatal Throm- 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Volume in Man with No2Cr5104 and Cr51Cl13.J, Clin.Invest.32: 1000, 1953. LA TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE ! J.-L.LAMY, F.R.C.S.(C.), Hôpital Maisonneuve Montréal).Ce travail est présenté dans le but de faire une synthèse des avantages qu\u2019il y a, à faire une trachéotomie temporaire précoce, pour ces cas où sont présentes les indications à discuter, et aussi de revoir la nouvelle physiologie créée chez un individu porteur d\u2019une telle dérivation.HISTORIQUE.Il est évident que la trachéotomie n\u2019est pas une intervention nouvelle, puisque c\u2019est Asclépiade, qui le premier parle de l\u2019avoir faite.Ceci se passait en l\u2019an 150 avant Jésus- Christ et l\u2019indication opératoire d\u2019Asclépiade était celle d\u2019une angine pharyngée.Et alors, jusqu\u2019à nos jours, ou presque, la trachéotomie fut pratiquée pour les obstructions supra- jacentes à l\u2019orifice de dérivation.Mais, ce n\u2019est pas là le sujet de ce travail, puisque bien au contraire, nous voulons parler de la trachéotomie pratiquée au-dessous de la.pathologie trachéo-pulmonaire envisagée, pour des raisons qui, a priori, n\u2019apparaissent pas tout à fait claires, ni même logiques.En effet, le Major Brewer, de l\u2019Armée américaine, en 1946, & l\u2019occasion d\u2019une étude portant sur 3,300 soldats blessés du thorax dans le seul théâtre d\u2019opération de Sicile, d\u2019Italie et d\u2019Afrique du Nord, étudie en particulier 770 cas formant un groupe dit «groupe de wet lung ».Lors de cette publication, il nous apprend: 1.qu\u2019il est le premier à employer ce terme «wet lung» et conséquemment en baptise l\u2019entité «wet lung syndrome » (2), en donne les symptômes, et fait une synthèse de la physiologie appliquée à ces symptômes.2.Il répète, en sa publication de 1946, le code de traitement préparé à l\u2019intention des quartiers généraux médicaux des Armées al- 1.Ce travail a été préparé dans le département de Chirurgie, à l\u2019hôpital Maisonneuve, sous la direction du docteur Marcel Lamoureux.liées, qui l\u2019en avaient chargé en 1944.3.Il nous dit qu\u2019en cette date, 1946, il n\u2019a pas de modification à apporter dans la conduite à tenir en ces cas.Cette publication, soit dit entre parenthèse, est réellement un chef-d'œuvre de clarté.Nous notons cependant qu\u2019en 1946, il n\u2019est pas encore question de trachéotomie pour ces cas de «wet lung» et il faut en arriver à 1950, à une publication de Baranofsky, où on mentionne, à l\u2019occasion d\u2019une série de quatre cas choisis de traumatismes du thorax, avec « wet lung » à qui on avait pratiqué une trachéotomie, avec amélioration spectaculaire de l\u2019état de ces malades.Cette publication ne mentionne en rien cependant, pourquoi la trachéotomie, en ces cas, est si utile, et c\u2019est l\u2019année suivante, en 1951, que Carter et Gius- seffi, publient une étude de la physiologie humaine et comparée chez des traumatisés thoraciques trachéotomisés (3, 4).En toute justice ceuendant, il faut dire que le Major Julian Johnson, en 1946 aussi, avait passé bien près de trouver la clef, puis- qu\u2019il recommandait la trachéotomie dans les cas de rupture trachéale ou bronchique avec pneumo-médiastin, avec ou sans emphysème sous-cutané, disant cue c\u2019est à cause de la très grande augmen*ation de pression intra- trachéale à l\u2019occasion de la toux, que Pair fuit dans les tissus, et que par la trachéotomie, il élimine ainsi ce phénomène.Il avait raison, l\u2019observation était correcte, l\u2019explication aussi, mais en partie seulement, et il n\u2019en reparlera plus.Nous comprenons donc qu\u2019il s\u2019agit ici de discuter de ces indications de la trachéotomie temporaire, autres que celles qui se rattachent strictement aux lésions du larynx ou du pharynx, de ces états pathologiques temporaires, créés à l\u2019occasion de délabrements traumatiques, de dissection d\u2019envergure du cou ou du médiastin, de ces interventions abdomino- 44 LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE thoraciques, chez les vieillards par exemple, et surtout, évidemment de discuter des grands traumatismes du thorax.En effet, puisque la physiologie pulmonaire de base du trachéo- tomisé a été faite à l\u2019occasion de ce dernier type de traumatisme, et que la trachéotomie temporaire a été d\u2019abord proposée pour ces malades, c\u2019est ce syndrome donc que nous décrirons, c\u2019est à lui que nous comparerons implicitement les autres, et c\u2019est par rapport à lui que nous jugerons comment la trachéotomie temporaire peut aider un malade (3, 4, 5,7).PHYSIOLOGIE DU TRACHÉOTOMISÉ.Il nous faut donc étudier cette nouvelle mécanique respiratoire créée du fait même de la présence de la trachéotomie, étudier les répercussions circulatoires hémodynamiques et biochimiques d\u2019hématose apportées par la trachéotomie, chez le traumatisé thoracique, illustrer quelques points de technique et de - soins chez un trachéotomisé et, enfin, énumérer quelques indications de choix qui, d\u2019ailleurs, auront déjà été prévues spontanément.La trachéotomie, ou mieux trachéostomie, est une intervention qui consiste à créer un passage aérien artificiel.de la face antérieure du cou à la trachée, et d\u2019y introduire une canule pourvue à cet effet.FONCTIONS DE LA GLOTTE.La première observation qui s\u2019impose chez un trachéotomisé est la suivante: la glotte est défonctionnalisée (4, 7).Qu'observons-nous à cause de cette défonc- tionnalisation glottique?1) Le trachéotomisé ne peut plus ni tousser ni cracher.2) TI ne peut parler convenablement puisque l\u2019air ne se rend plus ou peu, aux cordes vocales.3) Il ne peut que difficilement déféquer ou fournir un effort de travail, nécessitant des mouvements du tronc.4) La déglutition est plus difficile, la succion n\u2019est plus possible.Si l\u2019on bouche la trachéotomie, et que l\u2019air peut s\u2019écouler à côté de la canule vers le haut, L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 à travers le larynx, toutes ces fonctions reviennent au normal.Or, puisque ces fonctions déjà énumérées, se faisaient en glotte fermée surtout, ou mi-fermée, ou même ouverte, ce serait donc dire que cette glotte est une obstruction, ou mieux, une constriction, même lorsque ouverte, à l\u2019écoulement libre de l\u2019air inspiré ou expiré, puisque, si on supprime cette constriction, les fonctions disparaissent parce que l'air s\u2019échappe par l\u2019orifice de trachéotomie.La laryngoscopie nous démontre, d\u2019ailleurs, que même en inspiration, la glotte offre une constriction partielle, alors que les cordes vocales sont écartées au maximum, et ceci est surtout notable chez l\u2019humain.L\u2019humain, doué de la parole, à vu son larynx se spécialiser en fonction de la phonation articulée, c\u2019est-à-dire la parole.Cependant, se faisant, il a payé un lourd tribut à l\u2019efficacité de sa mécanique respiratoire, par ailleurs.L\u2019anatomie comparée nous démontre que la glotte est la structure la plus serrée des voies respiratoires supérieures, mais que chez l\u2019humain elle l\u2019est beaucoup plus, par rapport aux autres structures hautes de ce système, que chez les autres êtres, et plus serrée, de l\u2019ordre de 50 pour cent (4).Or, les lois qui régissent l\u2019écoulement des gaz dans des tubes, nous enseignent, que la résistance qui s\u2019opnose à l'écoulement libre de ces gaz est inversement proportionnelle au diamètre du tube qui les contient, et directement proportionnelle à la turbulence engendrée par leur écoulement, tant et si bien, que la résistance du sphincter glottique, ajoutée à la résistance des turbulences engendrées par les multiples dédales des bucco et rhino-pharynx, de la langue, des arcades dentaires, des voies nasales, ete, constituent 75 pour cent des résistances offertes à l\u2019écoulement d\u2019air dans tout le système respiratoire et que de ce 75 pour cent, la glotte elle-même en contribue 50 pour cent.Je conçois que l\u2019on peut prévoir que ce sphineter glottique, ouvert ou fermé, aura une influence sur les pressions intra-trachéales et intra-pulmonaires, et que si tel est le cas, PESO. L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 ces variations de pression intra-trachéales ou intra-pulmonaires devront à leur tour influencer les pressions et les variations de pression intra-pleurale au cours des deux temps respiratoires, soit l\u2019inspiration et l'expiration.Et en effet, tel est le cas (1,6).PRESSIONS INTRA-TRACHÉALES.La pression intra-trachéale moyenne de l\u2019être normal en inspiration est de \u20142 mm Hg, donc infra-atmosphérique, et en expiration, la pression intra-trachéale moyenne, est de \u2014 4 mm Hg, donc une différence de 6 mm Hg.Et pour ne citer que trois actions physiologiques extrêmes de variations de ces pressions, l\u2019une en inspiration la succion, alors que la pression intra-trachéale s\u2019abaisse à \u201440 mm Hg, et qu\u2019au contraire à la toux, expiration sur glotte fermée, la pression intra- trachéale s\u2019élève à +\u2014 10 mm Hg, et à la défécation s\u2019élève à + 40 mm Hg, l\u2019on comprendra, sans insister, pourquoi un trachéo- tomisé ne peut ni tousser, ni boire avec un chalumeau, ni déféquer, si l\u2019on sait que les pressions intra-trachéales d\u2019un trachéotomisé sont fixes, et en inspiration et en expiration, à \u2014 1 mm Hg, la pression atmosphérique (1).PRESSIONS INTRA-PLEURALES.Les pressions intra-pleurales, au normal, contrairement aux pressions intra-trachéales, qui passent de infra-atmosphériques à l\u2019inspiration, à supra-atmosphériques en expiration, soit de \u2014 2 mm Hg à + 4 mm Hg, les pressions intra-pleurales, dis-je, sont presque toujours infra-atmosphériques, à moins qu\u2019il n\u2019y ait un effort expiratoire sur glotte fermée et ne varient qu\u2019en valeur numérique.Durant une inspiration forcée sur glotte fermée, la pression négative intra-pleurale peut se chiffrer à \u2014 40 mm Hg, cemme par exemple en inspiration forcée sur spasme laryngé, c\u2019est le tirage, et au cours d\u2019une expiration forcée sur glotte fermée, la toux, la défécation, la pression négative diminue, peut même être abolie et devenir positive à + 40 mm Fe.LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE 45 Voilà pourquoi un pneumo-thorax résiduel post-thoracotomie par exemple, drainé en système clos, peut être complètement évacué, pourvu qu\u2019il n\u2019y ait pas de fuite parenchymateuse, peut être évacué, dis-je, par les exercices de toux, ou par effort sur glotte fermée, en plus d\u2019être d\u2019excellents exercices d\u2019expansion pulmonaire, améliorant ainsi la diffusion et gazeuse et circulatoire dans le parenchyme.Ayant revu les données normales des pressions intra-pleurales, voyons maintenant quelles seront les conséquences de la suppression glottique par trachéotomie sur ces pressions intra-pleurales.D\u2019abord les grandes variations de négativité entre inspiration et l\u2019expiration sont presque abolies, puisqu'elles dépendent, en partie, des variations de pressions intra-trachéales engendrées par les mouvements glottiques disparus, et en effet, ces variations de pressions intra-pleurales chez le trachéotomisé diminuent de 50 pour cent environ; et si, au normal, elles passaient de \u2014 6 à \u2014 3 mm Hg, chez le trachéotomisé elles n\u2019oscillent que de \u2014 5 à \u2014 4 mm Hg.D'ailleurs, le trachéotomisé ne saurait que faire de ces variations intra-pleurales entre l\u2019inspiration et l'expiration, puisque la nécessité de vaincre les variations de pressions intra-trachéales n\u2019existent plus, parce que la glotte est supprimée, et que la pression intra- trachéale aux deux temps est de + 1 mm He.L\u2019être normal ne retirerait évidemment aucun avantage de ces changements, mais le grand traumatisé, lui, porteur de multiples fractures de côtes avec respiration paradoxale disons, bénéficie d\u2019une situation plus confortable en fonction de son état.on le prévoit, puis- qu\u2019il n\u2019a que peu d\u2019effort à déployer pour obtenir une ventilation efficace égale, avec moindre résistance.Donc, en résumé, jusqu\u2019ici la trachéotomie élimine la résistance de la glotte, annule les variations de pression intra-trachéale, diminue de 50 pour cent les variations de pression intra-pleurale, et, en addendum, permet la même quantité d\u2019air courant circulé d\u2019être inspiré quasi sans effort (3).+ Co - 46 LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE VEN TILATION, ESPACE-MORT, CIRCULATION.Cet air courant circulé n\u2019a plus la même qualité, puisque du fait de la présence de la trachéotomie, les voies respiratoires supérieures sont amputées d\u2019environ 65 pour cent en terme d\u2019espace-mort servant au rebreathing (3).Mais si l\u2019on sait que la capacité vitale d'un traumatisé est extraordinairement abaissée, que ce traumatisé ne vit quasi que de par son air courant de 500 ce environ, air courant qui comprend 150 ce d\u2019espace-mort, air vicié, chargé de COs, et si l\u2019on sait que la trachéotomie diminue cet espace-mort de 100 ce environ, ce 100 ce doit être porté au crédit de la ventilation efficace, l\u2019élevant de 350 ce à 450 ce.Ceci constituera dance un facteur important pour l\u2019hématose de notre patient trachéotomisé, nous le verrons.Le primum moyen alors, de tous ces mouvements de mécanique respiratoire était l\u2019expansion de la cage thoracique et l\u2019abaissement du diaphragme à l\u2019inspiration.Cette expansion volumétrique de la cage thoracique, commande à l\u2019air atmosphérique de pénétrer dans le voies respiratoires et le parenchyme pulmonaire Ce parenchyme pulmonaire cependant, très élastique, s\u2019oppose de toutes ses fibres élastiques et musculaires à ce mouvement d\u2019expansion, les alvéoles se renlient et.les vaisseaux, après avoir été dilatés et allongés.diminuent leur lumière et se raccourcissent.et les bronchioles, allongées par traction, se raccourcissent et diminuent leur lumière, c\u2019est l\u2019expiration.Au point de vue vasculaire veineux les répercussions sont les mêmes.Les veines se laissent distendre à chacune inspiration, acceptent plus de sang, et à l\u2019expiration chassent ce sang vers les oreillettes.Ces mouvements respiratoires, donc.aident considérablement le retour veineux vers le coeur, et peuvent être justement comparé: à ces battements cardiaques, dias- tale veineuse insniratoire, systole veineuse exniratoire.Ces considérations pourraient a priori apparaître bien superflues, ou oiseuses, mais justement, ces malades pour qui nous croyons voir une indication de trachéotomie, L\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 à cause de leur état, ne peuvent pas accomplir ces mouvements d'expansion thoracique, soit réellement, à cause des lésions de la cage elle-même, ou bien à cause des douleurs ex- cruciantes qu\u2019elles leur causent.Cet élément douleur est le point de tout le problème; et c\u2019est là le point de départ du cercle vicieux vers lequel ils s\u2019achemineront, les conduisant au «wet lung» dont il était question plus tôt, et, dans un très fort pourcentage, à la mort, puisque ni la circulation, ni la respiration, ni l\u2019hématose ne peuvent se faire.Que ce sera-t-il passé?LE TRAUMATISME THORACIQUE.Un traumatisme thoracique, ouvert ou fermé, unilatéral ou bilatéral, accompagné de lésions parenchymateuses ou non, peut comporter plusieurs fractures de côtes et même plusieurs fractures sur la même côte, conduisant à la respiration paradoxale et au balancement médiastinal; ce traumatisme thoracique peut s'accompagner de pneumo et d\u2019hémothorax, de pneumo et d\u2019hémo-médias- tin, d\u2019hémopéricarde; le pneumo-thorax peut étre de tension, il peut y avoir un shift mé- diastinal important, etc., et nous passerons sous silence les lésions diaphragmatiques associées et aussi celles des viscères pleins ou creux de l\u2019abdomen.Même si les lésions thoraciques n\u2019étaient qu\u2019unilatérales, très souvent, le côté sain est fortement affecté puisque refoulé soit par le «shift médiastinal, soit par balancement mé- diastinal et respiration paradoxale, compliquant ainsi singulièrement la fonction d\u2019hé- matese, et enfin un emphysème sous-cutané peut compléter le tableau.LE « WET LUNG ».Les diagnostics au lit du malade, d\u2019ordinaire en shock à ce moment, sont assez faciles par la seule clinique et la ponction thoracique.Ces malades ne doivent pas être bougés pour fins diagnostiques.Ce malade ne peut pas tousser, encore moins cracher à cause de la douleur, et les sécrétions stagnent.De plus, les sécrétions bronchiques' seront augmentées l\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 et de beaucoup, même s\u2019il n\u2019y a pas de contusion pulmonaire proprement dite.En effet, de Takats, en 1939 et encore en 1942, a prouvé expérimentalement et a rapporté dans les articles qui sont encore souvent cités que la seule contusion pariétale thoracique suffisait pour non seulement augmenter les sécrétions bronchiques, mais encore permettre la transsudation plasmatique intra-alvéolaire, engendrer le spasme bronchiolaire, et conduire à l\u2019atélectasie lobulaire ou segmentaire.Nous nous attendrons donc que ces phénomènes soient augmentés a fortiori, par contusion pulmonaire, s\u2019il s'échappe du sang dans le parenchyme.De plus Drinker et Warren ont démontré qu\u2019une respiration laborieuse, indépendamment de tout traumatisme, pouvait à elle seule provoquer des transsudations intra-alvéolaires, et que l\u2019hypoxie associée à l\u2019hypercapnée, à elles seules aussi, par augmentation de la perméabilité des capillaires pulmonaires, permettaient des fuites plasmatiques intra-alvéolaires Et, enfin, si ce blessé a recu de généreuses doses d\u2019opiacés pour le calmer, comme s\u2019est généralement le cas, déprimant ainsi son centre respiratoire et abolissant son réflexe de toux, eh bien, le tableau est complet et ces liquides s\u2019amasseront aux endroits les plus déclives et ce sera là le «wet lung» (2).Ordinairement, ces malades ont une respiration très superficielle, ils toussent d\u2019une toux laryngée humide, inefficace, incessante, épuisante; l\u2019auscultation laisse entendre des rales, il y a dyspnée, et cyanose.Ce sont des malades extrêmement anxieux, agités et, parfois, psychotiques.La tachyeardie est très marquée.Le caractère des sécrétions aspirées est typique; ce sont des crachrts mucoïdes, parfois teintés de sang et, parfois, spumeux, et graduellement ces expectorations deviennent franchement purulentes.Au point de vue sanguin, nous retrouvons la triade diagnostique d\u2019asphyxie obstructive: 1.Hypoxie.2.Hypercapnée.3.Acidose.Le malade transpire, se déshydrate, fait de l\u2019ileus paralytique, relevant ainsi son diaphragme, qui était bien utile pourtant; les LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE 47 sécrétions s\u2019épaississent, l'appareil ciliaire bronchique s\u2019immobilise par incrustation des sécrétions, l\u2019hématose ne se fait plus par maldiffusion aérienne et sanguine, dans des alvéoles qui sont devenues œdémateuses, et le malade meurt asphyxié, en trachéo-bron- cho-alvéolite suppurée et en défaillance cardiaque.INDICATIONS ET AVANTAGES DE LA TRACHÉOTOMIE.La trachéotomie chez ce malade, faite précocement, aurait bien pu briser le cercle vicieux dans lequel il s\u2019était aventuré.Nous le répétons donc, par suppression glottique, la résistance supérieure des voies aériennes est de beaucoup diminuée et avec des efforts thoraciques moindres, moins douloureux aussi, le malade peut en arriver aux mêmes résultats de ventilation efficace, surtout que son espace mort de rebreathing est diminué des deux tiers, et surtout que par sa trachéotomie nous pouvons à volonté et au besoin l\u2019aspirer à sec, lui faire inspirer de l\u2019oxygène, sans crainte de lui provoquer une narcose au CO», puis- qu\u2019il l\u2019élimine.Par sa trachéotomie, nous pouvons lui insuffler des antibiotiques, des liquéfiants, des broncho-dilatateurs, des anesthésiques topiques sous forme de cocaine, si nous voulons arréter les réflexes lors de la succion.La plaie méme de la trachéotomie servira de soupape d\u2019échappement s\u2019il y a emphysème sous-cutané ou médiastinal.La trachéotomie permettra de plus de réduire les pressions qui permettaient le pneumothorax de tension ou l\u2019entretenaient en dépit d\u2019un drainage intercostal fermé intra-pleural en pression négative.Et, enfin, une observation unanime et constante chez tous les auteurs enseigne que les mouvements paradoxaux de la cage thoracique sont tellement réduits en amplitude chez le trachéotomisé que la fixation par moyens sanglants ou complexes des segments costaux mobiles n\u2019est plus nécessaire ni même indiquée, et que les moyens simples suffisent amplement, ce aui est un avantage considé- 48 LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE rable pour un patient déjà en situation précaire (4).L\u2019hypercapnée et l\u2019acidose se corrigeant, l\u2019oxygénation, étant mieux assurée et donc l\u2019hématose étant plus adéquate, la tachycardie s\u2019atténue; le shift médiastinal, le balancement médiastinal et la respiration paradoxale s\u2019amendent, ces tractions sur les gros trones veineux de la base du coeur et mé- diastinaux arrétent les stimulations de torsion des oreillettes à réflexes nocifs, et permettent enfin un retour veineux au coeur s\u2019approchant de la normale (1).Evidemment, pas tous ces malades ne seront porteurs de toutes ces lésions.Quels sont ceux qui devront être trachéotomisés?(3,5, 7).Ce sont ceux qui, d\u2019emblée, ont une respiration humide, telle que décrite et qui ne peuvent ni tousser ni cracher à cause des douleurs causées par plusieurs fractures de côtes.Et à ce moment, nous ajouterons que les traumatisés du crâne insconcients, les malades qui subissent des plaies ou des dissections chirurgicsles élaborées, ceux qui sont porteurs de graves infections du cou, les patients en médiasténite, les thoracotomisés et laparotomisés âgés, ces vieillards bronchitites chroniques et emphysémateux qui, en période post-opératoire, abandonnent la partie, pour ainsi dire, et développent un iléus gigantesque prolongé post-opératoire, ne veulent tout simplement plus ni tousser, ni cracher, ni bouger, ni même se servir de leur cage thoracique pour respirer, les comateux et, enfin, tous ceux qui se noient ou risquent de se noyer dans leurs sécrétions trachéo-bronchiques, sont susceptibles d\u2019être considérés comme des candidats à la trachéotomie.C\u2019est Lahey qui écrivait que lorsque l\u2019on pense et décide de faire une trachéotomie, eh bien, il faut se hâter puisque déjà 1l est peut-être trop tard.POINTS DE TECHNIQUE DE TRACHÉOTOMIE Dans les conditions où nous nous sommes placés, même que cette intervention soit sus- l\u2019Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 citée par des conditions apparemment urgentes, il faut tout de même considérer qu\u2019il ne s\u2019agit pas, dans notre esprit, de ces cas d\u2019asphyxie obstructive laryngée complète aiguë, où il n\u2019est question que de sauver la vie en créant un trajet vers la trachée à travers le cou, par quelque moyen que ce soit, par n\u2019importe qui, n'importe où, et sur le champ.Il s\u2019agit ici d\u2019une intervention bien rangée, ordonnée, parfois sous anesthésie générale par intubation trachéale de préférence, parfois sous anesthésie locale avec ou sans intubation à la locale, mais de préférence avec intubation trachéale ou sous-bronchoscope qui sert ou avait servi à la fois à oxygéner, à aspirer ou à insuffler un lobe ou segment de lobe atélectasié par présence d\u2019un bouchon de mucus.Je mentionne cette dernière alternative puisque c\u2019est, précisément à cette occasion, une bronchoscopie aspiratrice postopératoire, où la notion de trachéotomie temporaire élective doit traverser l\u2019esprit et être suivie d\u2019exécution.De toute façon, stérilement et en position anatomique idéale, le cou en hyperextension, nous pratiquons une incision cervicale cutanée transverse un peu en dessous du cartilage cricoide; cette incision sera délibérément vrande s\u2019il y a emphysème sous-cutané.Cette Incision cutanée transverse est approfondie et incluera le muscle peaucier du cou.Dorénavant, l\u2019axe de dissection est d\u2019avant en arrière, dans le nlan sagittal et un peu vers le bas vers la fourchette sternale.Le but est d\u2019être dans un plan exsangue médian, et aussi, que l\u2019incision trachéale ne soit pas au même niveau vertical ou dans le même plan horizontal que l\u2019incision cutanée.En effet, si l\u2019incision cutanée et l\u2019incision trachéale étaient dans le même plan horizontal, la canule de trachéotomie, à cause de sa courbure, viendrait buter sur la face postérieure de la trachée et conséquemment pourrait, ou s\u2019obstruer par du sang, ou s'appuyer et bloquer, ou blesser la muqueuse trachéale, ou créer une nécrose de compression, ou tout simplement perforer dans l\u2019æsophage, puisqu\u2019il n\u2019y a pas de cartilage dans les tissus de séparation tra- L'Union Méd.Canada Tome 86 \u2014 Janv.1957 chéo-œsophagiens.Si la canule était laissée en cette position, le cathéter à aspiration que l\u2019on introduira dans cette canule déjà appuyée sur la face postérieure de la trachée, créera toujours au même point une blessure de cette muqueuse trachéale postérieure.Ce cartilage cricoïdien ne devra non plus pas étre dénudé de scr: périchondre et encore moins être sectionné puisque ces actes pourraient conduire à une sténose ou à une chon- drite, complications assez sérieuses, ou tout au moins rendre moins temporaire, cette trachéotomie à laquelle nous voulions conférer un caractère temporaire essentiel.Avant donc répéré la trachée qui est très superficielle en effet à ce niveau, si le cou est en hyperextension.cette trachée est absorbée sous l\u2019isthme thyroïdien et le fascia péritrachéal est décollé du deuxième ou troisième anneau trachéal et c\u2019est là que nous voulons pratiquer cette trachéostomie.Si cette trachéostomie se fait à la locale sans intubation trachéale, à ce moment, il y a grand intérêt à introduire à l\u2019aide d\u2019une seringue et d\u2019une aiguille, rapidement, vers le bas, à travers une membrane intercartilagineuse, 1 ce de cocaïne à 10%.Après avoir averti le malade de ce qui suit, ce geste d\u2019abord provoquera une inspiration profonde, suivie d\u2019une toux qui aura pour effet de tapisser la muqueuse trachéale d\u2019anesthésie locale, facilitant ainsi, et la section de la muqueuse rendue aréflexe et l\u2019introduction de la canule et, surtout, l\u2019aspiration conséeutive dans les deux bronches souches.La trachée est maintenant ouverte.Il y a divergence d\u2019opinion sur la façon de créer cet orifice, et la meilleure technique semble bien être celle qui répondra aux besoins de créer un orifice suffisant, sans trop de perte de substance, s\u2019adaptant le plus exactement possible au diamètre de la canule et sans compression d\u2019autre part.À ce moment, s\u2019il y a tube intra-trachéal ou bronchoscope, ils seront retirés et, en même temps, la canule externe, contenant le mandrin, est introduit dans les mors de l\u2019écarteur à trachéostomie; le mandrin est alors retiré, la canule interne lui est immédiatement LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE 49 substituée, et enfin une aspiration est faite.L\u2019appareil est retenu au cou, la plaie est refermée, lâchement, et un pansement adéquat est appliqué.SOINS PARTICULIERS D'UN TRACHÉOTOMISÉ.D'abord et avant tout, jamais un trachéo- tomisé récent, donc qui ne sait pas se défendre contre ce nouve' engin, ne doit être laissé seul.Cette trachéotomie qui peut cependant lui sauver la vie, peut aussi être cause de sa mort précipitée s\u2019il survient un incident alors qu\u2019il est seul.Ces accidents, la décanulation à l\u2019occasion d\u2019un effort de toux, un blocage à l\u2019occasion de l\u2019impaction d'un bouchon muqueux orificiel, peuvent se produire à n\u2019importe lequel moment.Un tra- chéotomisé devra être aspiré souvent, cela va de soi, c\u2019est là un des buts de l'intervention; cependant, ces aspirations trachéales et bronchiques devront se faire avec la plus grande douceur par un tube lubrifié avec du sérum physiologique de préférence, tube dont le bout est mousse et introduit gentiment avec mouvement de torsion; les orifices de succion doivent être suffisants et cette succion ne doit pas être appliquée lors de l\u2019introduction du tube et, de toute façon, jamais avec assez de force pour que la muqueuse soit attirée dans ce tube à succion.Un point de technique est illustré par l\u2019usage du tube en Y et, aussi, comment parvenir à pénétrer les bronches droites et gauches en tournant la tête du côté opposé (8).\u2018 Cette succion, non plus, ne doit pas être appliquée longuement, puisque en quelques secondes, le malade sera vidé d\u2019oxygène et, de ce fait, sera en hypercapnée relative, et si l\u2019on ajoute à cela les réflexes engendrés par le passage du tube sur la muqueuse, nous avons là, je crois, toutes les conditions nécessaires pour provoquer un arrêt cardiaque (9).Ce sont d\u2019ailleurs là les conditions identiques présentes immédiatement à la fin d\u2019une intervention chirurgicale quelconque lors de l\u2019extubation avec asniration trachéale combinée prolongée; statistiquement d\u2019ailleurs, 50 LAMY: TRACHÉOTOMIE TEMPORAIRE cette époque post-opératoire immédiate est reconnue comme étant extrêmement propice aux arrêts cardiaques.Pour y remédier, avant de procéder à une aspiration, il faut faire hyperventiler le malade, avec de l\u2019oxygène