Bulletin de la Société médicale des hôpitaux universitaires de Québec, 1 avril 1933, Avril

[" LA SOCIETE MEDICALE HOPITAUX UNIVERSITAIRES DE QUEBEC mt BUREAU DE DIRECTION : Président M.le Professeur A.ROUSSEAU Doyen de la Faculté de Médecine.Vice-Président.M.le Professeur J.GUERARD Secrétaire .M.le Docteur R.DESMEULES Tr6SOTTE veveerrerersrnns M.le Docteur G.DESROCHERS REDACTION : Tout ce qui concerne la rédaction doit être adressé au secrétaire, le Dr R.Blanchet, Ecole de Médecine, Université Laval, Québec.ADMINISTRATION ET BUBLICITÉ Le Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de E { Québec paraît tous les mois.Il est publiée par \u2018Le Bulletin Médical de ; | \u2018Québec Ine.\u2019\u201d Le prix de l\u2019abonnement annuel est de trois dollars.Pour ce qui relève de l\u2019administration et de la publicité on doit | correspondre avec le Docteur Geo.Racine, 145 Boulevard Langelier, Québec. SOMMAIRE > Avril 1933 \u2014 MEMOIRES \u2014 Un cas d\u2019Hématome péri-rénal gauche d\u2019origine néoplasique avec Métastases pulmonaires.Un cas de Syndrome d\u2019Oppenheim.A.BROUSSEAU, J.-E.MORIN et M.LANGLOIS Un cas d\u2019Ictère hémolytique congénital familial sresssesc000 R.LEMIEUX Un cas de Malformation crânienne avec Exophtalmie ao.A.BROUSSEAU, S.LEBLOND et H.PICHETTE Rupture traumatique du Rein avec hémorragie intra-péritonéale N.LAVERGNE et F.TREMPE Traitement des Plaies suppurantes par les Asticots J.PAUL ROGER Pages \u2026À.VALLEE et F.ROY 105 111 120 130 133 pou ll by {la 5 == Un cas d\u2019hématome péri-rénal gauche d\u2019origine néoplasique avec métastases pulmonaires.A.VALLÉE et F.ROY de l\u2019Hôtel-Dieu.Observation :- Mme G., 23 ans, envoyée par son médeein pour grossesse ectopique rupturée, est admise à deux heures et demie du matin, le 6 novembre 1932, dans le service de M.le professeur Vézina.Vers 6 heures du soir, le 5 novembre, la malade est brusquement prise de violentes douleurs abdomivales, surtout marquées à gauche, s\u2019accompagnant de phénoinènes syncopaux et de vomissements bilieux.Ces douleurs irradient, en haut, dans l\u2019épaule gauche, en bas, dans le périnée et la face antérieure de la cuisse gauche.son médecin la voit presqu\u2019aussitot, fait le diagnostic de grossesse ectopique rupturée et conseille une opération d\u2019urgence.Transportée immédiatement à l\u2019Hôtel-Diew, nous sommes appelés auprès d\u2019elle par l\u2019interne de garde.Nous trouvons une femme d\u2019aspect très souffrante, au visage angoissé et aux lèvres décolorées.Et malgré une injection de morphine administrée avant son départ pour l\u2019Hôpital, elle se plaint de douleurs intenses dans le flanc gauche, la fosse iliaque du même côté et d\u2019envies incessantes d\u2019aller à la selle et d\u2019uriner.Elle a un pouls petit à 130, une respiration superficielle aux alentours de 40 et une température à 97 °F.Antécédents Gynécologiques.\u2014 Mariée depuis quelques années, elle a deux grossesses normales suivies de deux fausses couches dont la dernière en mars 1932.Depuis cette dernière fausse couche, elle présente des règles irrégulières et abondantes suivies de pertes glaireuses et sanguinolentes. 106 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec Ces pertes, après avoir disparu pendant quelques semaines, sont remplacées dans les quinze derniers jours, par des hémorragies utérines abondantes.La malade ne peut aucunement préciser une suppression ou un retard de règles bien qu\u2019elle se croie enceinte.A l\u2019examen, l\u2019abdomen est très douloureux et contracturé, surtout à gauche, où la palpation profonde est intolérable.Sous les muscles contracturés on perçoit dans la fosse illaque gauche une masse à contours imprécis avec un peu de sub-matité à la percussion.L\u2019utérus n'est que légere- ment auementé de volume, mais sa mobilisation est trés douloureuse.Le col ne semble pas ramolli.Tous les culs-de- sac sont libres, mais le cul-de-sac gauche est excessivement douloureux au toucher.Après cet examen gynécologique, nous avouons que le diagnostic de grossesse extra-utérine rupturée nous a paru pour le moins, suspect.Mais, comme l'état général de la malade et les signes abdominaux indiquaient quelque chose de grave se passant dans ce ventre, nous jugeons bon d\u2019intervenir immédiatement.Opération:\u2014Anesthésie au kélène et à l\u2019éther.Lapa- rotomie médiane sous-ombilicale.Le péritoine présente une coloration rougeatre, à l'incision 11 s'en échappe une centaine de centimètres cubes de liquide séro-sanguinolent.Les organes génitaux internes sont alors examinés.L\u2019utérus n'est que légèrement augmenté de volume et en bonne position.Les annexes gauches sont normales.Les annexes droites, UN peu congestionnées.Le colon descendant et le sigmoide sont infiltrés de sang.Un hématome considérable, occupant les fosses lombaire et illaque gauches, refoule en avant le péritoine pariétal postérieur et lui donne une coloration rouge sombre.L'examen de l\u2019estomac, de la rate et du pancréas est négatif.T .: ~ re .«7 , ° * Nous incisons le péritoine pariétal postérieur au niveau de la loge rénale gauche.Comme I'hémorragie est arrétée, on tamponne la loge avec un Mickulicz et on referme l\u2019abdo- nen.Les et mm fry ra Cn = y= Dee TS I des alg.bie lrgc- ler.tose er Ste dou- sde | nent te le par 10% tèr- Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 107 On donne du sérum glucosé et des stimulants cardiaques.Le lendemain, la malade est encore dans un état précaire ; elle est agitée, se plaint continuellement de douleurs dans les fosses lombaire et iliaque gauches et d\u2019envies d\u2019aller à la selle et d'uriner.Le pouls est petit et rapide.On interroge de nouveau la malade ainsi que son mari et on apprend qu\u2019elle est venue, au début de mai 1932, ici à l'hôpital, se faire traiter dans le service de gynécologie pour des hémorragies utérines.Malheureusement, comme la malade quitte l\u2019hôpital, sans être déchargée, peu de temps après son entrée, l'observation n\u2019a pu être prise.On trouve sur sa carte d'admission le diagnostic de métrite hémorragique.Un examen d\u2019urine pratiqué, à ce moment, décèle que des traces d\u2019albumine.Une journée après l\u2019opération les urines présentent de l'albumine, de nombreux leucocytes, des globules rouges et des cylindres granuleux.Un mois avant son entrée à l\u2019hôpital, la malade lève un poids de 200 livres avec une compagne de travail et ressent brusquement une forte douleur dans le flanc gauche qui l\u2019oblige a s'aliter une partie de la journée.Elle reste dans la suite avec une vague douleur dans le même côté, mais ne présente pas d\u2019hématurie.Quinze jours plus tard, elle fait, sans cause apparente, une hémoptisie abondante suivie, pendant deux semaines, de crachats hémoptoiques.Depuis ce temps, elle a fréquemment des vomissements alimentaires et quelquefois bilieux.Il n'y a rien dans ses antécédents personnels qui peut faire soupçonner la cause de ces hémorragies: pas d'histoire antérieure de pyélonéphrite, de caleculose ou tuberculose rénales, ni d\u2019hématurie.La malade n\u2019a jamais eu de tendance aux hémorragies.Avec l'histoire que nous donne cette jeune femme de 23 ans, peut-on penser à la possibilité d\u2019une rupture du rein par effort ou à la tuberculose ?Seule une autopsie pouvait apporter les éléments nécessaires au diagnostic.En effet, dans les jours qui suivent, la malade devient de plus en plus mal; son pouls est incomp- table ; sa respiration à 45; il y a arrêt des matières et des gaz; 108 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec le ventre se distend ; apparaissent des vomissements bilieux, puis fécaloides.La mort survient le 3e jour malgré tous nos traitements.AUTOPSIE Examen externe:- Le cadavre de teinte sub-ictérique est chargé d\u2019un pannicule adipeux abondant.On y constate une plaie chirurgicale de la paratomie médiane portant un drain dont l'enlèvement laisse écouler un liquide sanguinolent absolument inodore.Examen interne:- Thorax: A l\u2019ouverture de la cage thoracique on constate des adhérences sur toute l\u2019étendue des deux poumons, adhérences du reste très laches, sauf aux bases.Les deux poumons sont fortement congestionnés.Le droit contient de nombreux nodules rouge - grisatre, saillants et sessiles, mous, disséminés très irréguliérement en surface et en profondeur.Ces nodules sont beaucoup plus rares a gauche.Le cœur, en légère surcharge graisseuse, ne présente aucune lésion, non plus que l\u2019aorte et les vaisseaux.Pas Je ganglions médiastinaux.Abdomen:- Pas de liquide dans la cavité abdominale.Le foie est gros, ferme, pèse 1765 grs, et présente une légère adhérence intestinale à sa face inférieure.Rien aux voies biliaires.Pancréas d\u2019aspect normal pesant 80 grs.Rate un peu grosse, ferme, pesant 240 ors.Rien à l\u2019estomac et à l\u2019intestin.Rien du côté du petit bassin.L'exploration de l\u2019utérus et des annexes ne révèle rien de particulier et ces Organes sont laissés en place.\u2018 Le rein droit pèse 150 grs.légèrement congestionné.En pénétrant dans la loge rénale gauche, on constate une Masse résistante qui se dég Se q age facilement du tissu cellulaire avoisinant en la décollant du plan profond, Cette masse pèse 1000 grs.i Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 109 A l\u2019ouverture on constate qu\u2019il s\u2019agit d\u2019un immense caillot sous-capsulaire enveloppant complètement le parenchvme rénal qui apparait une fois dégagé d\u2019une teinte jaunâtre.Sur sa face antérieure on constate un infractus triangulaire assez étendu et deux nodules tumoraux dont l\u2019un taillé à l\u2019emporte pièce encastré dans la substance rénale et l\u2019autre en surface qui se détache avec la masse des caillots en laissant une dépresion irrégulière et déchiquetée dans le parenchyme.A la face postérieure une déchirure à bords irréguliers chargés de caillots donne l\u2019impression d\u2019une rupture du rein de deux centimètres environ de longueur, par ou semble s\u2019étre produite l\u2019hémorragie sous-capsulaire.Examen microscopique:- Le foie et la rate présentent une légère stase.On ne constate pas d'autres lésions microscopiques des organes, sauf les tumeurs du rein gauche et des poumons.Rein gauche: Les tumeurs sont constituées par des masse résistante qui se dégage facilement du tissu cellulaire très petit nombre de cellules petites, irrégulières, constituant sur l\u2019une des tumeurs de très petites plages.Les lésions sont les mêmes au niveau de la déchirure qui se trouve en plein tissu tumoral et a été le point de départ de l'accident hémorragique.Il s'agit d\u2019un chorio-épithéliome typique.Les tumeurs pulmonaires sont de même type et ne contiennent à peu près pas de cellules.Diagnostic:- Il s\u2019agit d\u2019un chorio-épithéliome avant occasionné une grande hémorragie rénale sous-corticale et des métastases pulmonaires.Bien qu'il semble probable que l\u2019origine en soit utérine, le fait que l\u2019utérus n\u2019a pas été examiné ne permet pas de préciser si nous sommes en face d\u2019une métastase ou d\u2019une tumeur primitive du rein avec métastase pulmonaire.L'observation de cette malade nous a paru de nature à vous intéresser à plusieurs points de vue: en particulier à cause de la rareté des hématomes péri-rénaux non traumatiques et des difficultés qu\u2019ils présentent comme diagnostic et comme traitement. i 110 Bulletin de la Société Médicale des Hopitaux Universitaires de Québec On ne relève dans toute la littérature médicale que 45 cas d\u2019hématomes péri-rénaux non traumatiques opérés.On en donne comme causes principales: l\u2019hémophilie, tes dyscrasies sanguines, la tuberculose, les suppurations rénales, les néoplasme du rein et l'anévrisme de l\u2019artère rénale.On rapporte des cas où la cause de l\u2019épanchement sanguin péri- rénal n\u2019a pu être mise en évidence.La symptomatologie de cette affection n\u2019est pas très claire.Aussi le diagnostic pré-opératoire n\u2019a-t-il été fait que dans 5 cas et encore par des chirurgiens (Doll, 1907: Ricker.1911; Laewn 1912; Karl A.Meyer, 1927) qui avaient traité des cas analogues antérieurement.En général ce qui caractérise cette affection c\u2019est l\u2019apparition brusque de douleurs violentes dans un des côtés de l'abdomen s\u2019accompagnant de signes d\u2019hémorragie interne et de la formation rapide d\u2019une tumeur.Il y a presque toujours des phénomènes d\u2019irritation péritonéale se traduisant par des vomissements et de la contracture des muscles abdominaux.L'hématurie n\u2019est pas constante.Le pronostic est toujours d\u2019une gravité extrême.Il serait fatal dans la presque totalité des cas non opérés.On aurait de 409 à 60% de guérisons en intervenant précocement par une lombotomie suivie de tamponnement ou de néphrectomie selon les cas.Bibliographie Meyer, Karl A., Surg.Gyn.& Obst., 1927.Chauvenet, A.Journal de Médecine de Bordeaux, 1928.ule His Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 111 Un.cas de Syndrome d\u2019Oppenheim.A.BROUSSEAU, J.-E.MORIN et M.LANGLOIS Histoire Clinique et Présentation du cas: I\u2019enfant Sylvia, dgée de 4 ans, est admise a l\u2019Hôpital du St-Sacrement le 14 nov.1932, dans le service du Dr Langlois, parce que depuis l\u2019age de 9 mois environ, ses parents ont remarqué chez-elle une impotence fonctionnelle à peu près généralisée; elle n\u2019a jamais pu se tenir debout ni assise, ni même, étant soutenue dans cette dernière position, maintenir sa tête droite.Le médecin de la famille pensa sans doute au rachitisme puisqu\u2019il prescrivit de l\u2019Ostogen pendant une année, et fit faire sur les jambes des frictions a \"alcool.Avant d\u2019être conduite ici, l'enfant demeura 6 mois dans un hôpital de cette ville, séjourna ensuite dans sa famille pendant une année; comme depuis le début apparent de l\u2019affection aucune amélioration sensible ne s\u2019était manifestée, la | famille décida de demander à nouveau conseil.Sylvia a 4 ans, cependant sa taille n\u2019est que de 34 pouces | au lieu de 41, (taille normale) elle pèse 19 Ibs au lieu de 39, (poids moyen à cet âge.) Le tableau clinique est avant tout caractérisé par une atonie très marquée, et symétriquement étendue aux 4 membres, très accentuée aux membres inférieurs, tandis que la face est respectée.Il est facile de la mettre en évidence: 1) Membres inférieurs:- On peut facilement provoquer une hyperflexion dorsale du pied sur la jambe, réalisant ainsi un angle très aigu.Il n\u2019en est pas de même si l\u2019on tente de POE JE ILE ES ERA SERRES A 112 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec pratiquer une hyperextension du pied.La flexion passive des orteils vers la plante du pied peut être très poussée.Les membres inférieurs sont généralement tenus en extension.Cependant, la malade étant dans le décubitus dorsal, si l\u2019on exerce une pression sur la face antérieure de l\u2019articulation du genou de l\u2019un et de l\u2019autre côté, on a la sensation, variable selon les jours, qu\u2019il existe un léger degré de contracture des fléchisseurs de la jambe sur la cuisse.Cet état de contracture apparaît d\u2019une manière tout-à-fait manifeste si, l'enfant étant couchée, l\u2019on essaie de fléchir vers l\u2019abdomen et le thorax, les membres inférieurs étendus.Assez rapidement cette manœuvre semble déterminer de la douleur, et des deux côtés, les tendons des muscles postérieurs de la «cuisse sont saillants, marquant la limite de l\u2019hyperextension dans cette attitude, et ils entrainent un état de demi-flexion invincible.En somme, aux membres inférieurs nous voyons l\u2019hypotonie dominer à la cuisse, sur les muscles antérieurs, - à la jambe sur les muscles postérieurs.Nous ne trouvons pas de laxité articulaire anormale aux différents niveaux des membres inférieurs.2) Aux membres supérieurs:- L'hypotonie est beaucoup plus marquée pour les extenseurs de l\u2019avant-bras, ce que mon\u201d tre la flexion passive de l'articulation du poignet.Ce phénomène existe d\u2019une manière un peu plus atténuée pour les extenseurs du bras; dans l\u2019hyperextension de l\u2019articulation du coude, il nous paraît que se produit en avant un angle légère - ment obtus.Au contraire les fléchisseurs de l\u2019Avant-bras résistent d'une manière nette quoiqu\u2019un peu moins accentuée que pour les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse.L'inspection du tronc nous montre que les mouvements respiratoires sont normaux; l\u2019abdomen n\u2019est pas distendu ni particulièrement hypotonique; l\u2019enfant étant en position assise et penchée en avant, nous observons une scoliose à convexité gauche à la région dorsale inférieure et lombaire, la gouttière vertébrale droite est plus accusée du fait de la tor- SION qui porte vers la gauche les corps vertébraux, ce que l\u2019on vérifie par la palpation.ik { \" Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 113 La passivité du cou est grande ; la tête abandonnée à son propre poids retombe en arrière même en position couchée, à plus forte raison si on soulève l'enfant sous les reins et les épaules; il y a donc une hypotonie très marquée des muscles du plan antérieur qui devraient maintenir la tête dans une position voisine de l\u2019horizontale.Il n\u2019en est pas de même si l'enfant est soutenue par la poitrine et l'abdomen ; les muscles postérieurs du cou maintiennent la téte dans une position sensiblement normale.Les mouvements de latéralité de la tête, inclinée à droite, puis à gauche, ne révèlent pas d'hypotonie notable.La face ne parait pas touchée.La mimique des émotions élémentaires de plaisir ou de douleur est gardée, les synergies musculaires ne paraissent pas troublées, sauf en ce qui concerne les muscles moteurs oculaires qui, dans le regard latéral par exemple, ne réalisent leur synergie qu'après que l'un d\u2019eux, soit un des droits internes, ait marqué une certaine lenteur à suivre les mouvements ébauchés.Nous avons pu vérifier que les mouvements de la langue sont normaux, elle peut être tirée hors de la bouche; il n'y a ni atrophie, ni mouvements fibrillaires.La déglutition se fait très normalement, la phonation est réduite à de petits cris, ce qui d'ailleurs ne nous permet pas de préjuger de l\u2019état mental.Mouvements actifs:- Très réduits aux membres intérieurs, où ils consistent surtout en petits mouvements de flexion ou d'extension des doigts, et sous la douleur provoquée.en retrait incomplet du membre; ils sont plus amples aux membres supérieurs où la main peut parfois être portée au visage, quoique assez lentement.La peau ne présente pas d\u2019oédème mais le palper révèle une mollesse, un empatement caractéristique de l\u2019enrobement des masses musculaires considérablement réduites dans un pannicule adipeux, qui rétablit ainsi les proportions de volume.Nulle part nous ne relevons d'atrophie musculaire localisée.L'excitation musculaire à la percussion n\u2019entraine qu'une réponse lente et imparfaite. 114 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec L'examen électrique a été pratiqué par M.le Dr Gosselin qui a retrouvé les éléments essentiels de la réaction dite mya- tonique.Les réflexes tendineux et ostéo-périostés ne sont décelables nulle part.Nous nous sommes assurés de plus qu'il n'y avait pas de signe de Babinski tout au plus une réaction de chatouillement.Quant aux réflexes abdominaux, nous n\u2019avons pu les mettre en évidence.Dans la mesure où l'exploration chez un enfant de cet âge.et de ce peu de développement intellectuel le permet, nous croyons que la sensibilité est gardée sous tous les modes- La fonction des sphincters est normale, ce qui, à cet âge et avec cette dystrophie, doit être particulièrement souligné.Les organes des sens donnent l'impression d'être en bon état; nous avons par ailleurs demandé à M.le Dr Pichette de faire un examen du fonds d'œil: les papilles auraient un aspect atrophique.Mais cliniquement l'enfant parait encore très bien voir, 11 suit du regard les personnes qui viennent à son lit.Il est évident que les facultés intellectuelles n\u2019ont guère eu l\u2019occasion d'être développées, mais nous pouvons assurer qu\u2019elles sont bien au-dessus de celles de l\u2019idiot ou de l'imbécile du même âge.Les examens biologiques n'ont rien révélé: B.W.négatif dans le liquide céphalo-rachidien, lequel était sous tension normale; il contenait: Albumine\u2026.0.grs.15, cytologie\u20261 élément par mm-3 (lymphocytes.) Une radiographie du crâne fut faite le 28 nov# à la demande du Dr Marcel Tanglois, par M.Gosselin, et montra: élargissement de la suture antérieure, opacification des sinus maxillaires et ethmoidaux; la selle turcique n'a pu être commodément explorée.En résumé, l'impotence fonctionnelle confinant cette enfant au lit depuis sa naissance, l'hypotonie rigoureusement svmétrique, prédominant aux membres inférieurs, très marquée encore pour les muscles des gouttières vertébrales, et certains des muscles du cou, la flaccidité musculaire à la palpation, la perturbation des réactions électriques du type mya- \u2014 ss. Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 115 tonique, l'abolition des réflexes tendineux et ostéo-périostés, nous imposent le diagnostic de syndrôme d'Oppenheim dont la description princeps remonte à 1900.Notre cas présente quelques particularités: si la face et la langue sont respectées comme dans les observations classiques, nous avons mis en évidence des contractures qui jusqu\u2019ici n\u2019ont été signalées que pour les fléchisseurs des membres inférieurs, alors que cette enfant présente aussi une opposition remarquable entre le tonus des extenseurs des doigts très diminué, et celui des fléchisseurs des doigts nettement prévalent.On peut se demander si, à la longue, de légères rétractions tendineuses ne peuvent pas offrir le même aspect clinique.Mais la variabilité observée d'une semaine à l\u2019autre nous incline à penser qu'il s'agit réellement de contractures légères.Il convient de faire remarquer aussi la différence qui existe entre les fonctions des muscles antérieurs du cou, incapables de soutenir la tête, même en position couchée, et celles des muscles postérieurs qui permettant une attitude normale même dans la position décubitus ventral, le tronc seul étant soutenu.Si le début apparent ne s'est produit qu'à 9 mois, 1l n\u2019y a pas lieu d'en être surpris.Dans nombre de cas, la famille ne s'aperçoit de pareilles insuffisances motrices qu\u2019aux environs de l\u2019âge où l'enfant doit normalement présenter des mouvements actifs en progression constante.Au premier temps de la vie l'enfant n'a été atteint d'aucune infection permettant d'expliquer par là l'établissement de ce syndrôme.La naissance s'est passée sans incidents, et nous ne savons si, au cours de la grossesse, la mère a pu remarquer le peu de vigueur des mouvements actifs de l'enfant qui a parfois été signalé et dont l'un de nous (Dr Langlois) fut récemment informé au sujet d'un autre syndrome d'Oppenheim observé en pratique privée.Ce que nous savons de l\u2019hérédité ne nous éclaire pas.On signale que le père ferait un certain usage de boissons alcooliques.Une tante maternelle présenterait un syndrôme congénital que caractériseraient des contractures. 116 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec Le diagnostic différentiel ne permet pas d'envisager beaucoup de possibilités.D'elles-mêmes doivent être éliminées les paralysies obstétricales, la pseudo-paralysie de Parrot, la paralysie infantile, les polynévrites.Ce syndrôme de mya- tonie congénitale ne saurait être confondu non plus avec les atonies symptomatiques d'hypotrophies de l'enfance, non plus qu\u2019avec les états d\u2019idiotie comme le mongolisme ou la maladie de Tay et Lachs (idiotie amaurotique.) Il suffit de rappeler que cette enfant, si génée qu\u2019elle soit par l'insuffisance de sa musculature, n'a ni le faciès ni la mimique d\u2019un idiot.Il est probablement plus fructueux de chercher à voir si le syndrome d\u2019Oppenheim, dont ce cas représente un type classique, peut être rapproché du groupe encore si mal différencié des MYOPATHIES.Nous souvenant des altérations musculaires trouvées dans un cas d'amyotonie congénitale par Lewis, et publié à la Société de Recherches Neurologiques et Psychiatriques de New-York, en 1921, nous avons demandé qu\u2019une biopsie soit faite.En voici le résultat: (Dr Ed.Morin - 23 fév.1933) - \u201cLa biopsie qui mesure 5mm X 3mm a été prélevée en pleine masse musculaire du jumeau interne de la jambe gauche.On remarque sur les coupes sériées: 1°\u2014Une intégrité de la majorité des fibres musculaires.Cependant, dans un petit nombre de fibres, il existe un état d'hydropisie du sarcoplasme: celui-ci a un aspect flou, oédé- mateux et la striation transversale est disparue.(Fig.1, 2, 3.) 0 \u2019 2°\u2014Dans quelques autres fibres, on constate un début de dégénérescence vacuolaire.(Fig.2, 3, 4,) 3J'\u2014Enfin, dans un seul endroit, (Fig.4) on aperçoit dans une fibre, nombre de cellules (45 environ) à noyau dense et partiellement pycnotique.Leur protoplasme, estompé sur les bords, se confond avec le sarcoplasme.Plusieurs de ces noyaux ont conservé un aspect ovalaire.T'outes ces cellules proviennent vraisemblablement de la multiplication des noyaux du sarcolemme.Ces lésions discrètes _ \u20ac sont les seules à signaler sur cette biopsie.Les vaisseaux \u201cet les nerfs ne présentent aucune # Fi GC 4 Photos LL onrn Remarquer: Fig.1 et 2 .État hydropique du sarcoplasme (a).La striation transversale est disparue toutes les fibres ont un aspect flou.Les noyaux sont à peine colorés (c).Dans ces memes figures et dans les deux suivantes, on constate un certain degré de va cuolisation (b).Fig.3et 4 La multitude des noyaux ovalaires (d) enchasses dans une fibre.Ceux-ci provenant de la multiplication des noyaux du sarcolemme.PRE Bulle ji £1831 on\u2019 ner car fe] Stl mi! [an fl N { mat It a Ted phi 1% en gy ili Tole (or ray hu le hy Un dy gy Ci fri Nl dl Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 117 lésion histologique; de même 11 n\u2019y a aucune prolifération du tissu conjonctif.En résumé: Sur cette seule pièce de petite dimension on retrouve un petit nombre d\u2019éléments musculaires en dégénérescence avec multiplication des noyaux du sarcolemme ; caractères histologiques identiques à ceux qui ont été déjà rapportés par quelques anatomo-pathologistes étudiant le syndrome d'Oppenheim.\u201d Notre observation présente donc tous les caractères cliniques, évolutifs, électrologiques, anatomo-pathologiques, de l'amvotonie congénitale, syndrôme d\u2019Oppenheim.Ses altérations musculaires sont du même ordre que celles qui ont été signalées dans les 35 à 40 observations avec examens anatomo- pathologiques publiées jusqu'à ce jour.Derrière cette atteinte individuelle de nombreuses fibres musculaires nous sommes en droit de supposer ce que des examens post-mortem ont chaque fois permis de retrouver: réduction de volume de racifies antérieures, lésions et atrophies des cellules motrices des cornes antérieures de la mœælle.Depuis la première observation complète due à Spiller en 1903, jusqu'aux derniers travaux venus à notre connaissance, ceux de Gurdgian en 1930, (Arch.of Neur.& de Psch.) les mêmes tvpes d'altérations ont été retrouvés aux mêmes points.Il se peut que l'innervation sympathique joue un rôle dans l'amyotonie congénitale, parente des amyotrophies d'origine spinale, à propos desquelles on sait la valeur des travaux récents de l\u2019école viennoise et de l\u2019école japonaise de Kuré qui en dérive.Désormais 1l n\u2019est plus peut-être utile de différencier qualitativement le syndrôme d'Oppenheim de la maladie de Werdnig-Hoffmann que l\u2019on définissait par son caractère hérédo-familial et son début plus tardif, par ses atrophies musculaires localisées d'abord à la ceinture pelvienne et aux cuisses pour se propager plus tard jusqu'aux extrémités.On la décrivait comme une atrophie musculaire progressive spinale, atteignant beaucoup plus profondément la santé générale de l'enfant et poursuivant une évolution souvent fatale.Le pronostic de la maladie d'Oppenheim est,- au contraire, relativement favorable puisqu'un certain nombre 118 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec d'enfants recouvrent la plupart de leurs mouvements vers 8 ou 9 ans, et que l\u2019on a même pu en considérer quelques-uns comme cliniquement guéris.En réalité il y a une grande analogie anatomo-patholo- lique entre ces deux affections: les lésions musculaires et spinales ne présentent pas de différences essentielles; les svn- drômes de Werdnig-Hoffmann comportent généralement des signes d\u2019altérations à début plus tardif, à marche plus rapide.et pour cette raison croit-on, présentent plus souvent un aspect inflammatoire.À cette étroite parenté anatomo-pathologique s'ajoute cette parenté clinique rapportée pour la première fois par Bibergeil.Il observe deux malades, deux frères.Le plus agé commence a 8 mois un syndrome typique de paralvsie de Werdnig-Hoffmann; un enfant plus jeune, issu d\u2019une grossesse gémellaire, présente lui, une maladie d\u2019'Oppenheim tvpi- que (Greenfield et Stern - Brain, 1927.) Nous croyons avoir retrouvé analyse ou le texte complet de tous les cas publiés jusqu\u2019en 1930, et nous sommes inclinés à partager l\u2019opinion des auteurs qui considèrent la maladie d'Oppenheim comme un syndrôme exprimant une atteinte du couple neuro-musculaire.Il est donc légitime de le faire rentrer dans le groupe des dystrophies musculaires d'origine spinale à titre de très proche parent du svndôme de Werdnig-Hoffmann, les deux ne représentant peut-être qu\u2019un aspect clinique différent d\u2019une même affection.Nous avons revu l'observation publiée dans le Bulletin Médical de Québec, par M.le Dr Jobin, en sept.1931.TLecas qu'il a décrit nous semble être d\u2019un pronostic plus rapidement favorable que celui-ci.Nous serions heureux de savoir s'il a continué, commie il est vraisemblable, ses progrès.Quant à la question d'étiologie, elle est encore bien obscure.Pour notre part, nous ne croyons guère au rôle possible d\u2019un traumatisme obstétrical; les conséquences cliniques en sont d'ordinaire, tout autres, et ce traumatisme n\u2019expliquerait pas les caractères anatomo-pathologiques relevés par la généralité des auteurs.Certains ont invoqué une imprégnation toxique des neurones moteurs périphériques et des Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 119 fibres musculaires qui en dépendent, et tirent argument de l'amélioration progressive observée en général dans les svn- drômes d\u2019Oppenheim.D'autres invoquent les insuffisances du développement neuro-musculaire fixé à la période fœtale, ou bien des dégénérescences évoluant dès cette période pour la maladie d'Oppenheim, au cours des premières années de la vie pour la maladie de Werdnig-Hoffmann.Il ne nous appartient pas de décider, mais bien plutôt @ de profiter de ces exceptions cliniques pour attirer votre attention sur ces problèmes plus généreux de la pathologie neuro-musculaire dont les modalités cliniques les plus diverses sollicitent assez souvent notre analyse.Ne conviendrait- il pas à ce propos de réaliser plus étroitement l\u2019union de la | clinique et du laboratoire, en des études non pas fragmentaires mais systématiquement poursuivies selon les directions que nous marquent les travaux des chercheurs modernes.- 0-0 - 120 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec Un Cas d\u2019Ictère Hémolytique Congénital Familial R.LEMIEUX de l'Hôpital du Saint-Sacrement Les hasards de la Clinique nous ont permis, depuis quelques semaines, d\u2019observer une petite malade dont l'affection | nous a semblé pleine d\u2019intérét; elle présente un état patholo- , gique que nous retrouvons chez son père et chez deux frères pendant que quatre autres membres de sa familie en sont \u2018atteints mais à un degré moins marqué.Il s\u2019agit d\u2019une petite fille de 14 ans qui est entrée dans le ; Service de Médecine vers la mi-janvier pour un ictére avec état fébrile.Elle nous raconte qu\u2019à l\u2019âge de 4 ans elle a été blessée assez légèrement au cours d\u2019un accident d\u2019automobile : coupure par un éclat de verre suivie d\u2019une hémorragie plutôt abondante.Son entourage remarque qu\u2019à partir de ce moment elle commence à présenter cet ictère qu\u2019elle aurait gardé toute sa vie et que nous pouvons constater aujourd\u2019hui.Plus marqué pendant les quelques semaines qui ont suivi ce malencontreux aecident, il ne serait jamais disparu complètement.À l'âge de 6 ans, nouvelle poussée d\u2019ictère franc au cours de l'évolution d\u2019une rougeole ; l\u2019ictère regresse de nouveau pendant la convalescence mais les conjonctives et la peau gardent toujours leur pigmentation.De 6 à 14 ans, aucun incident pathologique ne vient trou- | bler l'état de santé de notre malade ; elle fréquente régulièrement l'école et participe aux jeux des autres enfants.Sa mere nous affirme qu\u2019à certains jours où elle avait beaucoup joué sa petite fille semblait plus jaune que d'habitude.Il y à UN Mois notre malade fait une amygdalite aigue; température élevée, rachialgie, douleurs spontanées et provo- gi qi Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 121 quées par\u2019 la déglutition, apparition de quelques ganglions sous-maxillaires lègèrement douloureux.Il semble qu\u2019àäprès 5 jours d\u2019évolution, cette amygdalite ait suppuré: la malade crache du pus en abondance et voit de ce moment les signes aigus disparaitre.A la chute de la température, à la disparition de la douleur persiste cependant un état d\u2019asthénie qui s\u2019accentue de jour en jour.L'appétit est à peu près nul et la digestion est lente.Sa mère remarque qu\u2019elle pâlit et que surtout elle jaunit.Pas d'hémorragie.À son entrée à l'Hôpital, notre petite malade présente un léger état fébrile avec tachycardie modérée.La peau de la face et du tronc, les conjonctives sont franchement ictériques, d'une coloration tirant légèrement sur le vert.Les muqueuses sont pales sans être complètement décolorées.A l'examen de la gorge nous trouvons deux amygdales hypertrophiées, très rouges.criblées de petites cavités à travers lesquelles on fait sourdre du pus.Les poumons ne présentent aucun signe stéacoustique.Le cœur est normal; la pointe bat dans le 4ème espace ; il n'y a pas de souffle.P.A.105-55.Le ventre est volumineux et déformé par une masse qui remplit tout I'hypocondre gauche, de la base du thorax jusqu\u2019à la partie supérieure de la fosse iliaque.Cette tumeur est de dureté moyenne, lisse et non douloureuse, sans contact lombaire.Le bord droit de cette tumeur occupe la ligne médiane et on y perçoit par le palper un sillon des plus évidents.| Le foie est légerement hypertrophié et dépasse de deux travers de doigt les fausses cotes.Pas d'hypertrophie ganglionnaire ; Les gencives saignent assez facilement lorsqu'on les comprime.L'enfant est par ailleurs bien conformée, assez grande et robuste pour son age.L'examen d'urine: Rien de particulier Signe du lacet: Positif B.W.- - - - Kahn - - - - Les selles ne sont pas décolorées. 122 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec FORMULE SANGUINE- 7 janvier 1933.G.Rouges 3,344,800 G.Blancs 12,800 Hémoglobine 50% Polyn.78% Fosino.4% G.Mono.6% Normoblastes % Une nouvelle formule pratiquée quelques jours plus tard.G.R.2,500,000- L'anémie s\u2019accentue.Temps de coagulation 1375 minutes.Temps de saignement, 3 minutes.Résistance globulaire diminuée à 6.5%.Sédimentation globulaire (Winter) très rapide : 150 après la lère heure - 168 \u201c 2ème heure 170 \u201c 24éme heure (À remarquer qu'après 15 jours d'hospitalisation, cette rapidité de la sédimentation ne se sera que peu modifiée.) L'histoire de la famille de cette petite fille nous a paru des plus intéressantes; nous pouvions en tirer des conclusions certaines en vue d\u2019un diagnostic à poser.La mère est âgée de 45 ans; elle est en bonne santé.jamais de fausses couches.Elle présente ni ictère, ni grosse rate.Le père est agé de 40 ans; c\u2019est un journalier sans emploi actuel; il est de grandeur et de poids moyen.Ictérique depuis son bas âge, il ne se souvient pas d\u2019avoir jamais présenté une coloration normale de la peau.Chez lui, quelques troubles digestifs assez vagues cependant, parfois des périodes de fatigue qu'il attribue à son travail mais auxquelles a toujours correspondu une poussée d\u2019ictère.Il n'a jamais été forcé de s'arrêter de travailler pour cause de maladie.Jamais d'hémorragie, jamais de décoloration des selles.Une grosse rate remplit tout son flanc gauche.Cette splénomégalie aurait été constaté vers 1907 à l'Hôtel-Dieu par le Dr Rousseau.A remarquer l\u2019aspect un peu Mongolien du facies- Pas d'alcoolisme ni de spécificité avouée. VE Et art 101 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 123 + Un frère est agé de 16 ans- Jusqu'à l'age de 3 ans, il semble que sa santé ait été parfaite; on a remarqué tout au plus un sub-ictére des conjonctives.L'enfant fait alors une rougeole de forme movenne.Un ictère franc apparait après quelques jours auquel s'ajoutent de l\u2019asthénie et une paleur marquée.Le médecin traitant découvre une grosse rate.Il institue un traitement physiothérapique et ce petit garçon recouvre progressivement son état de santé antérieur.Quoique étant porteur d'une rate qui remplit tout son flanc gauche, il n'en a jamais été incommodé; il a pu aller à l'école et se mêler aux jeux des autres enfants.Son ictère s'accentue à certains moments à l'occasion d\u2019une fatigue ou de causes qui nous échappent.Ie faciès mongolien de ce garçon est beaucoup plus prononcé que chez le père.Un frère de 11 ans, apparamment en bonne santé présente du sub-ictère des conjonctives.Il est porteur d'une rate de grosseur moyenne facilement palpable, dépassant de deux travers de doigt le bord des fausses côtes.Jamais de poussées d\u2019hémolyse.Quatre petits frères et petites sœurs âgés respectivement de 10 ans, 8 ans, 6 ans et 4 ans ont une rate facilement percutable et des conjonctives légèrement jaunes.Devant cet ensemble symptomatique d\u2019un ictère franc avec splénonrégalie.anémie et fragilité globulaire évidente, l\u2019histoire de la famille de notre client nous amênait à porter le diagnostic d'un ictère hémolytique familial et vraisemble- ment congénital.Cette entité morbide avait été entrevue par Munchison et Wilson entre 1885 et 1890; étudiée en 1898 par Havem en 1998, elle devenait classique avec Minkoski et Chauffard vers 1907.Il nous a semblé cependant que nous devions nous arrè- ter un moment pour discuter chez cette petite fille la possibilité d\u2019une anémie splénique type Strumpell ou la possibilité de la maladie de Gaucher.Nous ne nous trouvions pas en présence d\u2019une anémie grave puisque notre malade avait plus de 3.000.000 de globules rouges et que cet état anémique durait depuis l'enfance.Il y n\u2019y avait pas non plus de mono- 124 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec cléose et l\u2019hérédité dans l\u2019anémie splénique type Strumpell n\u2019a pas été mise en évidence.L'hypothèse d\u2019une maladie de Gaucher était beaucoup plus alléchante ; l\u2019ictère, l\u2019anémie, la splénomégalie, l'hérédité préchaient en sa faveur.L'ictère est cependant moins franc que dans la maladie de Chauffard; l\u2019anémie évolue d\u2019une façon progressive et sans poussées ; le leucopénie est toujours très nette et il n\u2019y a pas de diminution de la résistance globulaire.Nous devons avouer cependant que nous manquons de deux éléments de diagnostic importants: les radiographies des os et une ponction de la rate.La mœlle osseuse participe à l\u2019évolution de la maladie de \u2018Gaucher et l\u2019os apparait comme soufflé sur l\u2019image radiogra- phique.Les cellules de la rate et de la mælle osseuse prennent une forme gigantesque et sont disposées d\u2019une façon spéciale.Nous avons omis la recherche de ces deux particularités parce qu\u2019elles ne nous ont pas semblé nécessaires.Notre petite malade s\u2019est grandement améliorée depuis son entrée à l'Hôpital.Formule sanguine G.R.3,500,000.La crise d'amydalite qui a présidé au déclanchement de la poussée d'hémolyse est disparue.Le repos, quelques médications ferrugineuses ont été seuls prescrits jusqu'ici; toutefois nous envisageons un traitement chirurgical.Mais si la splénectomie est aujourd'hui considérée comme le traitement de choix dans l'ictère hémolytique congénital, il faut tout de même se rappeler que les sujets qui en souffrent \u201csont, selon l'expression de Chauffard, plutôt des ictériques que des malades.\u201d Nous en avons la confirmation sous les yeux par l'exemple du père de cette petite fille, qui, quoiqu\u2019ictérique depuis toujours, n'a jamais perdu un seul jour de travail.l'état de notre malade s'est progressivement amélioré: elle n'aurait fait que deux crises importantes t'hémolyse sans crises douloureuses ni hépatiques ni sphéniques.Son age ne lui a pas encore permis de considérer son ictére comme.Une entrave à son ascension sociale normale; peut-être, plus tard, envisagera-t-elle avec courage le 8% de mortalité de la Splenectomie en face de la possibilité d'un célibat forcé.- O- O- 1) en or \u2018 Il: Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 125 Un cas de Malformation crânienne avec exophtalmie A.BROUSSEAU, S.LEBLOND et H.PICHETTE Mademoiselle D.agée de 38 ans, est entrée le 18 nov.1932, dans le Service du Dr Arthur Rousseau, à l\u2019Hôpital du St-Sacrement.Elle souffrait d\u2019une congestion pulmonaire s'accompagnant de maux de tête graves; elle supportait mal la lumière, se plaignait de baisse de la vision, et l\u2019on s'apercevait qu'elle présentait une exophtalmie marquée.Les symptômes pulmonaires s\u2019effacent en trois jours, les maux de tête aussi; l\u2019exophtalmie ne varie guère et la forme de la tête fait soupçonner quelque malformation cra- nienne que permet de vérifier la palpation.Sur la ligne médiane, à 2 pcs en arrière du front, cachée par les cheveux, on découvre une tuméfaction osseuse de là grosseur d\u2019une petite mandarine, dure, lisse, indolore, faisant corps avec la voute, bien limitée, et qui ne paraît pas s'étendre au-delà de la base régulière que les doigts suivent aisément.L'exophtalmie est manifeste, permanente, bien qu'au cours de l\u2019observation on ait pu la voir se réduire quelque peu.Le regard n\u2019a pas cet éclat que l\u2019on observe dans le syndrôme de Basedow, dont par ailleurs, on ne relève aucun autre signe.Les orbites semblent être devenues d\u2019une capacité insuffisante à contenir les globes oculaires; cette exophtalmie ne s'accompagne pas de strabisme ou de nystagmus.Le nez, très légèrement arqué, fait un relief important sans que nous puissions y attribuer un caractère pathologique.Au-dessous des orbites, les maxillaires supérieurs paraissent de volume normal; les modelés du visage ne sont pas 126 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec altérés.Du méme la mâchoire inférieure est normale sans la moindre ébauche de prognathisme.L'examen neurologique ne permet de relever aucun signe objectif sauf un léger dégré d'hypotonie des membres.A l'entrée à l'hôpital, du glucose en petite quantité avait été trouvé dans les urines; il disparait dès le lendemain.La glycémie est normale, un régime de plus en plus riche en hydrates de carbone ne provoque pas la réapparition du glucose.Cette malformation cranienne avec exophtalmie, céphalées très vives, que l\u2019on nous dit tout d\u2019abord évoluer depuis l'âge de 28 ans, nous fait penser à la possibilité d'une néoformation intra-crânienne, et plus précisément à un méningiô- me de la voûte ; de telles tumeurs respectent en effet le tissu cérébral mais déterminent souvent des réactions osseuses très importantes, et qui pourraient expliquer le tableau morbide.Les maux de tête nous paraissent devoir être rapportés à des paroxysmes d'hypertension intra-crânienne.Le 22 nov.la ponction lombaire donne des renseigne- Ments normaux tant au point de vue de la tension que de l'examen chimique ou cytologique.L'hypothèse d'un syndrôme infundibulo-tubérien, qui avait été émise également, ne trouvait jusqu'alors aucune explication suffisante.La malade fut alors radiographiée le 24 nov.; le Dr Gosselin, en deux examens successifs, nota la présence de digitations sur les parois de la cavité cranienne, un élargissement de la selle turcique dont les apophyses cli- noïdes antérieures se sont érodées.Ces renseignements permettaient de penser qu'à une certaine époque de l\u2019évolution de la maladie, avait pu exister un syndrôme d'hypertension Intra-cranienne chronique, peut-être générateur de réactions Infundibulo-tubériennes, et auquel 1l fallait rapporter aussi les Impressions digitales visibles actuellement sur la voûte cranienne.Mais cette radiographie qui nous assure de l'intégrité des maxillaires, montre un épaississement apparent de la voute dans la régin frontale, suivi d'un amincissement trés sensible au niveau du bregma, tandis qu'une radiographie de 5 Bulletin de la Société Médicale des Hopitaux Universitaires de Québec 1 ND ~~ face permet de constater sur la table interne, sensiblement au niveau de la tuméfaction osseuse si visible, une encoche à partir de laquelle la voûte descend sous un angle assez vif - 45 dégrés, - donnant à cette partie toute supérieure de la calotte cranienne un relief et une profondeur inaccoutumés.Ie 25 nov.la malade était soumise au Dr Pichette en vue d'un examen ophtalmologique: la réflectivité, la motricité oculaire, les champs visuels sont normaux; il constate une myopie légère, la vision de l\u2019œil droit 10-10, vision de l'œil gauche 15-10.L'examen du fonds d\u2019œil montre des vaisseaux un peu dilatés, hvpotendus, des papilles blanchä- tres, et notre collègue ajoute: \u201cL\u2019exophtalmie et l'aspect atrophique de la papille peuvent être expliqués par la déformation du crâne et de la face, dystrophie cränio-faciale décrite par Grouzon.\u201d Un diagnostic beaucoup plus satisfaisant que les hype- thèses précédentes se trouvait ainsi posé.Cependant des difficultés s\u2019élevalent: la déformation n'atteignait pas le crâne, enfin tous les cas décrits par Grouzon d'abord, puis par un certain nombre d'auteurs jusqu'à maintenant, se réfèrent à des affections congénitales ou constatées dès le premier âge.La malade est soumise à un interrogatoire très minutieux et l'on apprend que son grand\u2019père paternel et son père sont morts tous deux diabétiques.Sa mère succomba à une néphrite à l'age de /2 ans.Elle avait eu 8 enfants dont G morts de diphtérie au cours d'une même épidémie; notre malade en fut elle-même atteinte à l\u2019âge de 214 ans.Elle est née d'une grossesse trigémellaire; les deux autres enfants sont morts, un frère au bout de 15 heures, une sœur de diphtérie à 2145 ans.Sa mère était une jumelle de même que sa grand'mère maternelle.Elle n'a plus qu\u2019une sœur bien portante.mère de 5 en- tants.Aucune de ces six personnes ne présente de malformation cranienne ou cranio-faciale.Mademoiselle D.sait qu'elle souffre de maux de téte depuis son enfance, et si au début elle nous a dit qu\u2019ils avaient 1°8 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec commencé il y a 10 ans seulement, c'est parce que c'est à ce moment-là qu'ils devinrent particulièrement intolérables.Ces maux de tête survenaient par crises, s'étendaient à toute la tête, parfois même le long du rachis jusqu'à la région lombaire.Elle avait la sensation de battements intra-cräniens et ne pouvait alors supporter la lumière.Dès son enfance, lors des céphalées, les yeux devenaient saillants, lui sortaient de l'orbitre disait-on.Cette particularité inquiéta ses maîtresses de couvent qui, à l\u2019âge de 16 ans, lui conseillèrent de se faire examiner la vue.Elle se souvient aussi que vers cet âge sa mère lui aurait fait remarquer combien, du fait de sa malformation, il était difficile de la coiffer.Elle n'aurait pris pleinement connaissance de sa malformation qu'à l'âge de 18 ans.C'est à 28 ans, c.a.d.voici 10 ans, que l'exophtalmie s'exagéra.Vers ce même temps elle est prise d\u2019un appétit excessif, d'une soif inaltérable, et de polyurie.Elle consulte un médecin qui trouve du sucre dans les urines et la considère comme une diabétique que l'on soumet à un régime très pauvre en hydrates de carbone; les symtômes paraissent s'être alors atténués.Ces renseignements fournis par l'anamnèse nous autorisent maintenant davantage à rapporter le syndrôme actuel à la dysostose cranio-faciale décrite pour la première fois par Crouzon en 1912.Cependant ce cas, s'il advient que l'on puisse légitimement le classer dans ce groupe, présente quelques particularités qui n'avait pas encore été signalées.!l ne serait ni héréditaire, ni familial, et par là pourrait étre comparé aux cas décrits par Roubinovitch, Crouzon Foulon et Gilbert Dreyfus (Soc.Méd.des Hop.- 20 mai 1927.) Mais ceux-ci sont des dysostoses cranio-facicles nettement congénitales, tandis que notre cas ne parait pas étre certainement congénital; son apparition est probablement un peu tardive; enfin la dysostose n'est que cranienne, et de ce fait.comparable aux cas présentés par Heuyer et mademoiselle Bach, (Soc de Péd.de Paris, le 7 oct.1928,) mais il s\u2019agissait alors d'un enfant de 4 ans, chez qui, depuis l'âge de 2 ans, évoluait en méme temps que des céphalées et des vomissements, une cécité progressive, et où la radiographie montrait l'aspect cérébriforme de l'endocräne comparable à ce que l'on voit dans l'hydrocéphalie.dept am pe ara etm il qt E10 ton, tel Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec 129 Nous avons recherché toutes les observations parues depuis que fut publié le livre de Crouzon sur les maladies familiales (1929).Aucune ne ressemble en tous ses traits à la nôtre.S\u2019il s\u2019agit d\u2019une dystrophie cränienne congénitale, ses | caractères nous permettent d\u2019éliminer la trigonocéphalie ot | le maximum de déformation siège en avant, au niveau de la suture métopique, la scaphocéphalie où se trouve intéressée | surtout la région pariétale, l\u2019acrocéphalie plus postérieure | encore, la dysostose cléido-crânienne de Pierre Marie et Sain- ton, à laquelle entr\u2019autre chose, manquerait précisément l\u2019atteinte claviculaire.La xanthomatose cränio-hypophysaire comporte en dehors de lacunes dans les os du crâne et d\u2019une exophtalmie, un défaut de développement marqué et un diabète insipide; les malformations qui atteignent notre malade sont limitées à la partie antérieure des parois crâniennes, le reste du corps ne | présente aucune anomalie; elle est bien réglée, seulement un | peu obèse.En définitive nous croyons que le syndrôme actuel dérive | d\u2019une de ces dysplasies membraneuses bien étudiées par Re- gnault et Crouzon à la Soc.Anatomique en mai 1929, où une | sclérose de la membrane suturale au niveau du bregma, se | produisant très précocement au cours de la vie intra-utérime, | finit par entrainer des synostoses, de l'hypertension intracrânienne et des déformations compensatrices d\u2019où dérivent en particulier l\u2019exophtalmie, et parfois l\u2019atrophie optique.Mais si tentés que nous soyions de rapprocher ce cas singulier du groupe des dysostoses cranio-faciales, nous nous en remettrons la-dessus au jugement de M.Crouzon lui- même. 130 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec Rupture traumatique du rein avec hémorragie intra-péritonéale.N.LAVERGNE et F.TREMPE de I'Hopital du Saint-Sacrement.La malade qui fait le sujet de cette communication est une enfant de 12 ans qui, cinq jours avant son hospitalisation, c'est-à-dire le 22 janvier, subit un violent traumatisme dans la région du flanc gauche.L'accident survint alors que l\u2019enfant glissait en traineau sur une pente glacée et qu\u2019elle vint se heurter sur un pieu de bois, avec une violence telle que le pieu se cassa sous le coup.Les phénomènes de choc qui suivirent disparurent rapidement.Une hématurie apparue dès les premières mictions, cessa de même dès le deuxième jour et tout semblait devoir rentrer dans l'ordre quand, le quatrième jour, l\u2019hématurie réapparait abondante, l\u2019état général s\u2019altère et l\u2019on juge plus sage de transporter l'enfant à l'hôpital.À l'examen, on est d'abord frappé par l\u2019extrême paleur des téguments et par une décoloration marquée des muqueuses: le pouls bat faiblement à 140; la malade se dit très fati- Quée ; la température est de 100 °F; les urines sont fortement tintées de sang.L'examen de la fosse lombaire droite est négatif.Au niveau de la fosse lombaire gauche, la palpation est douloureuse, mais on ne sent aucune tuméfaction.Par contre.à l'examen de l'abdomen, on trouve un ventre ballonné, un peu contracturé et douloureux à la pression surtout du côté gauche.Ia malade n\u2019a d'ailleurs passé ni gaz, ni matières depuis 36 heures. Qué, LE 88 131 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec En résumé, on se trouve donc en présence d\u2019un syndrôme de déchirure du rein gauche avec hémorragie intra- péritonéale.C\u2019est le diagnostic que nous portons, avec une réserve sur la possibilité d\u2019une rupture concomitante de la rate: l\u2019abondance et le siège de l\u2019'hémorragie permettaient, à notre avis, cette supposition.Et la malade est opérée d\u2019urgence le 27 janvier, c\u2019est-à- dire 5 jours après son accident.La voie d'accès choisie fut la laparatomie latérale gauche: nous espérions par là pouvoir atteindre assez facilement le rein par décollement colique, tout en pouvant intervenir également sur la rate, au cas de lésions de ce côté.A l'ouverture de l'abdomen, une quantité considérable de sang noirätre s'écoule.Le nettoyage est fait; la rate est explorée et trouvée indemne.Dans l'espace rétropéritonéal existe une large infiltration sanguine qui s'étend surtout vers la ligne médiane et vers la bas.I angle splénique du colon est lui-méme infiltré et noiratre sur une longueur d\u2019environ trois pouces.lee péritoine postérieur ne présente pas de large déchirure, mais seulement trois fissures au niveau du bord externe du colon, près de son angle splénique; par ces fissures, fuse un sang brunätre venant de l\u2019espace rétropéri- tonéal.Cette exploration conduite aussi rapidement que le permettait le météorisme abdominal a cependant fatigué beaucoup la petite malade et son état peu rassurant nous oblige de renoncer à la découverte du rein; on tamponne les points qui saignent et on termine l'intervention.I,es trois jours qui suivent l'intervention sont assez mouvementés malgré le rétablissement du cours des matières; le pouls monte à 160 et le thermomètre marque 104 F à la fin du troisième jour.Puis, brusquement, tout s\u2019'amende: l\u2019hémorragie cesse, le pouls et la température s'améliorent, au point qu'à la fin de la cinquième journée, le pouls n\u2019est plus qu'à 112 avec une température de 101.3 F; l'état général s\u2019est relevé en conséquence et nous autorise à escompter une possibilité de terminaison heureuse.Hélas, dès le lendemain, l\u2019hémorragie reprend de plus bel, une discordance s'établit entre 132 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec le pouls et la température, un ictère hémolytique intense fait son apparition et la petite malade meurt le huitième jour après son opération.Deux notions intéressantes se dégagent de cette observation: d'une part, le jeune âge de la malade et d\u2019autre part le caractère intra-péritonéal de l\u2019hémorragie.En effet, les traumatismes du rein sont assez rares chez l\u2019enfant, et les cas rapportés de rupture du rein avec hémorragie dans le péritoine sont encore peu nombreux.Nous sommes heureux d\u2019apporter avec ce cas notre humble contribution.Egalement, quelques remarques s\u2019imposent sur les difficultés qui existent dans l'appréciation de la gravité d\u2019un traumatisme rénal lorsque le sang fuse dans le péritoine au lieu de se collecter en hématôme péri-rénal.La fosse lombaire restant muette comme renseignements, il n\u2019y a que l\u2019hématurie et l\u2019état général du malade qui puissent nous servir à établir des indications thérapeutiques.Mais l\u2019hématurie est elle-même un symptôme bien peu fidèle: des lésions minimes du rein peuvent s\u2019accompagner d\u2019hématurie abondante et tenace, pendant qu\u2019avec des contusions graves, on peut voir des hématuries s\u2019atténuer, même cesser pour quelques jours, donnant ainsi faussement l\u2019impression d\u2019une évolution favorable.C\u2019est ce qui est arrivé chez la malade de notre observation, laquelle a vu à deux reprises son hématurie disparai- tre, pendant que son hémorragie n\u2019en continuait pas moins et gravement dans son péritoine\u2026 C\u2019est donc par la seule étude de l\u2019état général et en particulier de la pression artérielle qu\u2019on pourra arriver à établir à popos une indication opératoire chez ces malades.Les contusionnés du rein sans hématôme péri-rénal sont des malades qu\u2019il faut surveiller d'heure en heure avec un sphygmomanomeétre, se tenant prêt à intervenir au moindre fléchissement de la pression artérielle et de l\u2019état général.Il ne fait pas de doute, d\u2019après l\u2019étude de l\u2019histoire de notre petite malade, que la seule chance d\u2019évolution favorable de sa lésion aurait été une intervention précoce au 2¢ ou au 3¢ jour de son traumatisme, intervention par vole lombaire qui aurait permis un traitement convenable de son état rénal.ul -\u2014 fra sen Del 133 Bulletin de la Société Médicale des Hopitaux Universitaires de Québec Traitement des plaies suppurantes par les Asticots.J.-PAUL ROGER de l'Hôpital du Saint-Sacrement.L'application relativement récente des asticots dans le traitement des plaies suppurantes, nous engage à vous présenter un de nos malades qui vient d\u2019être soumis a cette théra= peutique biologique.L'action thérapeutique de cette méthode n\u2019est pas une découverte de ces dernières années, puisque certains auteurs grecs et latins en font mention dans leurs ouvrages.Parmi les observations plus récentes, celle de Larrey, chirurgien des armées de Napoléon, publiée en 1829, est à retenir: \u201cCes insectes, dit-il, activent la cicatrisation en raccourcissant le travail de la nature ; ils favorisent l\u2019élimination des cellules nécrosées en les dévorant, mais sans toucher aux cellules vivantes.\u201d\u201d Tout dernièrement, un professeur de l\u2019Université de Pittsburg, au retour d\u2019un voyage en Amérique centrale, décrivait un mode de traitement depuis longtemps employé chez les Mayas du Yucatan et du Guatémala.Le médecin, ou plutôt le sorcier de la tribu, fabrique un pansement qu\u2019il imbibe de sang de bœuf et qu\u2019il expose ensuite cérémonieusement au soleil ; les mouches y déposent leurs œufs, les asticots s\u2019y développent, puis, le pansement ainsi préparé est appliqué sur la plaie suppurante pendant quelques jours.De cette façon, on obtient, parait-il, des guérisons rapides et complètes.Les Indiens du Yucatan et du Guatémala ont donc fait de la \u201cthérapie larvaire\u201d, si je puis m\u2019exprimer ainsi, bien avant Bear qui est considéré comme le père de la méthode actuelle.Baer a tout de même le mérite d\u2019avoir utilisé délibérément ce mode de traitement après l\u2019avoir établi sur des bases scientifiques. 134 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec Ses premières observations remontent à 1917.À la suite d'une bataille, deux soldats gravement blessés étaient restés sur le terrain pendant 7 jours sans boire ni manger, exposés à tous les temps et à tous les insectes de la région.A leur admission à l'hopital, Baer constata qu'ils souffraient de fractures ouvertes du fémur et de nombreuses blessures des parties molles au niveau de l'abdomen et du scrotum.Ils ne présentaient cependant pas de fièvre, ni aucun signe de septicémie.Leur état général était relativement bon si l\u2019on tient compte du jeûne prolongé auquel ils avaient été soumis.En débarrassant ces blessés de leurs vétements, Baer fut très surpris de voir les blessures remplies de milliers de larves de mouches.Le spectacle, suivant sa propre expression, était dégoutant et des mesures immédiates furent prises pour nettoyer les plaies au sérum physiologique.Mais contrairement à ce que l'on s'attendait de voir, les plaies apparurent rouges, bourgeonnantes, absolument inodores et sans la moindre trace de suppuration.Pour Baer, ces constatations furent toute une révélation, surtout si l'on considère qu\u2019à cette période de la guerre, la mortalité causée par les fractures ouvertes du fémur traitées convenablement dès les premières heures, s\u2019élevait à 75 ou 80%.En 1928, Baer tenta ses premières expériences, et pour bien s'assurer que les asticots étaient les seuls facteurs de la guérison, voici en résumé comment il procéda dans trois cas d'ostéomyélite chronique: débridement large des fistules, trépanation de l\u2019os, ablation des esquilles sans désinfection préalable de la peau du malade et des mains de l'opérateur.Les résultats furent merveilleux.Encouragé par les succès obtenus chez ces trois premiers malades, Baer poursuivit ses expériences, mais à la suite d\u2019accidents infectieux graves (tétanos, gangrène gazeuse) imputables à l'absence de stérilisation des œufs et des asticots il modifia sa technique.I,es mouches furent scrupuleusement choisies, leurs œufs stérilisés et, dans la suite, on ne signala plus le moindre incident.Je passe sous silence les divers procédés préconisés pour la préparation aseptique des larves.Je vous décrirai rapide- Hull fe oh get bik Fl les | fl ff | tla lg tat dem qu vite vai \u2018C0 pra bie Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec ment la méthode de traitement des plaies actuellement employée et j'ajouterai quelques mots sur l\u2019action des asticots.La peau ou les bords de la plaie sont tout simplement nettoyés au sérum physiologique; les antiseptiques, 10de, bichlorure, mercurochrome auraient pour effet de ralentir l'activité des asticots et même de les faire mourir.La peau, les parties molles et l\u2019os sont largement ouverts, les fistules débridées, l\u2019os débarrassé de ses séquestres, et la plaie ainsi constituée tamponnée à la gaze simple.Au bout de 24 à 48 heures, le tamponnement est enlevé et remplacé par les larves préparées aseptiquement.La plaie, bordée de diachylon et recouverte d\u2019un fin treilli métallique est exposée à l\u2019air et à la lumière.Le diachylon et la cage métallique ont tout simplement pour but de prévenir les démangeaisons souvent intolérables causées par les asticots qui se déplacent sur la peau saine.L'air et la lumière sont absolument nécessaires à l\u2019activité des asticots; plus la plaie est ensoleillée et plus ils travaillent en profondeur.Suivant l'expression de Baer \u201cComme des chiens, ils recherchent l\u2019ombre.\u201d La période larvaire dure en moyenne 7 jours.Les deux premiers jours de cette période étant réservés au controle bactériologique, les asticots seront maintenus dans la plaie pendant 5 jours, puis remplacés par une nouvelle génération et ainsi de suite.La durée totale du traitement est en général de 5 a 6 semaines chez I'enfant, un peu plus chez l'adulte, surtout s'il s'agit d'ostéomyélite chronique.De premier abord, on pourrait croire que l'asticot dévore les tissus nécrosés, mais lorsqu'on l'étudie attentivement, on se rend compte que sa bouche minuscule ne lui permet pas d'avaler les séquestres les plus durs.A ce point de vue, il soigne son estomac beaucoup mieux que bon nombre d'humains qui ingurgitent les aliments sans se donner la peine de les mastiquer.L\u2019asticot secrète un ferment analogue à la pepsine qui liquéfie les tissus nécrosés; ceux-ci sont alors facilement assimilés par la larve.Le Dr Potvin cite à ce 136 Bulletin de la Société Médicale des Hôpitaux Universitaires de Québec sujet une expérience de Fabre, faisant liquéfier par des asticots, de l\u2019albumine d\u2019œuf coagulée.Dès les premiers jours du traitement, la plaie prend une réaction nettement alcaline, réaction qui, jusqu\u2019à un certain point entrave le développement microbien.De fait, des examens bactériologiques en série ont prouvé que le nombre des microbes diminue de jour en jour.Ie streptocoque et le staphylocoque disparaissent rapidement, le protéus étant à peu près le seul à résister jusqu\u2019à la fin.Nous allons maintenant vous montrer notre malade pour bien vous prouver que l\u2019asticot s\u2019entend très bien avec les vivants bien qu'affectionnant tout particulièrement les morts.Ce malade étant sous traitement depuis six jours seulement, il va sans dire qu\u2019il est encore trop tôt pour juger de l'efficacité de cette thérapeutique.Mais dans une des prochaines séances de la Société nous espérons vous mettre au courant des résultats obtenus."]